DEFEK SEPTUM ATRIUM

Definisi
Setiap lubang pada septum atrium yang menyebabkan hubungan antara atrium kanan dan kiri.

Epidemiologi
Insidensinya sukar ditentukan secara pasti karena banyaknya kasus DSA yang ditemukan
diluar kelompok pediatri. Sulitnya kasus ini terdeteksi pada masa bayi atau anak-anak karena
bising jantung yang tidak mudah di dengar dan lebih sering tanpa gejala klinis. Pada usia
muda, aliran shunt dari atrium kiri ke kanan tidak terlalu kuat karena:
1. Perbedaan tekanan antara kedua atrium yang tidak terlalu besar.
2. Struktur ventrikel kanan yang tebal dan kurang lentur pada saat bayi.

Embriogenesis
Tumbuhnya septum atrium terjadi mulai minggu kelima kehamilan. Septum berasal dan
tumbuh dari dua tempat, yaitu:
1. Septum primum
Septum ini tumbuh pada minggu kelima. Berasal dari atap atrium komunis ke araj kaudal
menuju bantalan endokardium dan septum ventrikel yang sedang tumbuh.
2. Septum sekundum
Tumbuh pada minggu keenam, dari sebelah kanan septum primum, dari kaudal dan
anterior.
Dimulai dengan se[tum primum yang tumbuh berbentuk bulan sabit yang akan membentuk
bagian yang konkaf dan berbentuk lubang, disebut ostium primum. Septum primum akan
terus tumbuh ke bawah hingga menutup ostium primum tapi sebelum menutup, bagian
septum primum akan terbentuk lubang yang disebut ostium sekundum yang berfungsi untuk
mempertahankan shunt dari atrium kanan ke kiri selama masa janin.
Pada minggu berikutnya akan tumbuh septum sekundum yang akan tumbuh secara normal
menutup bekas ostium primum dan sekundum. Septum sekundum akan membuat lubang
yang terletak sedikit lebih inferior dari ostium sekundum. Septum primum berfungsi sebagai
klep yang mmembuat darah hanya dapat mengalir searah.

Klasifikasi
1. DSA tipe primum (tipe 1)
Disebabkan oleh defek yang terjadi pada septum primum yang gagal berkembang
mencapai bantalan endokardium. kejadian 30% dari seluruh DSA. Beberapa variasi
anatomis defek tipe ini:

a. Atrium tunggal (atrium komunis) sangat jarang terjadi.

Septum atrium benar-benar tidak ada karena kegagalan total pertumbuhan septum
primum.
b. Adanya defek septum primum yang disertai dengan defek katup AV (defek kanal AV
inkomplet).
c. Adanya defek septum primum yang disertai dengan defek katup AV ditambah dengan
defek pada septum ventrikel bagian atas (defek kanal AV komplet).
2. DSA tipe sekundum (tipe 2) paling sering terjadi 70%.
Berdasarkan lokas dibedakan menjadi:
a. Defek pada fossa ovalis paling sering terjadi.
Dapat tunggal maupun multipel. Dapat pula terjadi sebagai foramen ovale paten.
Selama di dalam uterus, adanya foramen ovale ini secara fisiologis memungkinkan
darah mengalir dari atrium kanan ke kiri. Adanya peningkatan tekanan di atrium kiri
menyebabkan foramen menutup secara fungsional setelah kira-kira 3 bulan.
b. Defek tipe sinus venosus vena cava superior 10%.
Defek terjadi di superior sampai fossa ovalis. Insersi vena cava superior terletak pada
septum atrium sehingga terbentuk hubungan interatria dalam mulut vena tersebut. Hal
ini berhubungan dengan anomali muara vena pulmonalis secara parsial.
c. Defek tipe sinus venosus vena cava inferior
Defek terjadi di posterior dan inferior sampai fossa ovalis. Jenis defek ini sangat jarang
dengan lubang yang terletak di bagian bawah orifisium vena cava inferior.

Patofisiologi
Faktor risiko: merokok, infeksi rubella, umur ibu > 40 tahun, genetik, penggunaan obatobatan, nutrisi ibu kurang

Hipertrofi miokardium
Kardiomegali dextra
Mendesak jantung kiri
Iktus kordis pindah

Gangguan penutupan septum atrium

JVP penuh

Tek. atrium kiri > atrium kanan

Vena Jugularis

Pirau kiri ke kanan

Vena cava superior

Peningkatan tek. atrium kanan

Peningkatan tek. ventrikel kanan

aliran darah balik terganggu

Vena cava inferior

Hipertensi pulmonal

Vena porta dan hepatica

Resistensi pulmonal

Hepar terasa membesar

Pirau kanan ke kiri

Bercampurnya darah kaya oksigen dengan
darah kurang oksigen
Penurunan kadar oksigen darah

Peningkatan metabolisme
anaerob

CO2 mereduksi Fe dalam

darah

Penurunan oksigen ke
traktus digestivus

Darah menjadi kebiruan

Peningkatan asam laktat
Lelah dan malaise

Tidak
lincah

Seluruh tubuh

Pencernaan makanan
lama lebih lama

Sianosis

Kenyang lebih lama

Tidak mau
makan
Gangguan
tumbuh
kembang

Pemeriksaan Fisik
Banyak anak-anak/remaja dengan DSA tidak menunjukkan gejala bahkan dengan pirau yang
besar sekalipun. BB dan TB seringkali di bawah normal. Pulsasi ventrikel kanan pada daerah
parasternal kanan. S2 membelah lebar (wide split) selama 0,05 detik/lebih secara konstan.
Bising sistolik ejeksi pada daerah pulmonal pada garis sternal kiri atas, bising mid diastolik
pada daerah trikuspid, dapat menyebar ke apeks.
Pembelahan lebar (wide split) disebabkan oleh pengosongan beban-berlebih ventrikel kanan
yang tertunda.

Pemeriksaan Penunjang
1. EKG
Tampak deviasi sumbu frontal jantung yang mengarah ke kanan. Kompleks QRS akan
terlihat sedikit memanjang dan terdapat pada rSr atau rsR pada V1. Pada V6 dapat
terlihat gambaran S yang lebih panjang. Komplek QRS biasanya diistilahkan sebagai
blokade cabang berkas kanan inkomplet. Hal ini terjadi akibat hipertrofi ventrikel kanan.
2. Foto Rontgen
Terdapat pembesaran jantung kanan yang tampak sebagai penonjolan pada bagian kanan
atas jantung. Batang arteri pulmonalis juga dapat membesar dan tampak sebagai tonjolan
pulmonal yang prominen.
3. Echocardiography
Dengan menggunakan pemetaan aliran doppler berwarna dapat dilihat aliran pirau yang
melewati defek septum.
4. Kateterisasi
Dilakukan untuk melihat tekanan pada masing-masing ruangan jantung.
5. MRI
Mendeteksi anomali muara vena.

Penatalaksanaan
Indikasi operasi adalah mencegah penyakit vaskuler pulmonal obstruktif. Operasi harus
segera dilakukan bila terdapat:
1. Jantung yang sangat membesar
2. Dyspneu deffort yang berat
3. Gagal jantung kanan
4. Kenaikan arteri pulmonalis karena kenaikan tekanan pada sirkulasi kecil.

Referensi
Samik Wahab, A. Kardiologi Anak: Penyakit Jantung Kongenital Yang Tidak Sianotik.
Jakarta: EGC. 2009.
IPD UI