Hemorrhagic Disease
of the Newborn
Ilmu Kesehatan Anak
dr. Tika Martika Rini
No. RM: 08 23 82 11
: 40 hari
Tanggal presentasi :
/ 01 /2016
Pendamping:
Keterampilan
Manajemen
Neonatus
Anak
Bayi
Penyegaran
Masalah
Remaja
Dewasa
Tinjauan pustaka
Istimewa
Lansia
Bumil
Deskripsi:
Bayi laki-laki, usia 40 hari datang tidak bisa menetek, keluhan dialami sejak sore hari.
1 minggu SMRS, dikatakan perut bayi kembung dan muntah keluar darah kehitaman.
Terdapat luka yang berdarah pada lidah. Buang air besar tidak hitam.
1 hari SMRS, bayi lebih rewel dan demam naik turun, namun masih mau menyusu.
Riwayat kelahiran dan kehamilan: Lahir cukup bulan, persalinan ditolong oleh bidan,
langsung menangis, berat badan lahir 2300 gram, panjang badan 50cm. Selama hamil ibu
pasien tidak ada keluhan dan kontrol ke bidan rutin, sudah pernah USG 3 kali. Dikatakan
kandungan sehat.
Riwayat pengobatan: tidak pernah berobat, imunisasi ibu selama kehamilan lengkap.
Audit
bahasan:
Cara
Pos
membahas:
pustaka
Diskusi
No.Registrasi: 08 44 11 15
Bayi laki-laki, usia 40 hari datang tidak bisa menetek, keluhan dialami sejak sore hari.
1 minggu SMRS, dikatakan perut bayi kembung dan muntah keluar darah kehitaman.
Terdapat luka yang berdarah pada lidah. Buang air besar tidak hitam.
1 hari SMRS, bayi lebih rewel dan demam naik turun, namun masih mau menyusu.
Riwayat kelahiran dan kehamilan: Lahir cukup bulan, persalinan ditolong oleh bidan,
langsung menangis, berat badan lahir 2300 gram, panjang badan 50cm. Selama hamil ibu
pasien tidak ada keluhan dan kontrol ke bidan rutin, sudah pernah USG 3 kali. Dikatakan
kandungan sehat.
Riwayat pengobatan: tidak pernah berobat, imunisasi ibu selama kehamilan lengkap.
Pemeriksaan Objektif
Pemeriksaan fisik:
Pasien tampak sakit lemas, pucat, sesak, tidak sianosis, berat badan 4 kg, suhu 37,10C,
pernafasan 60 x/menit, nadi 157 x/menit. Didapat konjungtiva pucat, pupil bulat, refleks pupil
positif, isokor. Mulut basah, gigi geligi belum tumbuh, telinga tidak ada kelainan. Terdapat
Bunyi jantung I-II normal, bising dan irama derap tidak ada. Paru bronkovesikuler, ronchi dan
mengi tidak ada. Perut supel, turgor cukup, talipusat perdarahan (-), hati dan limpa sulit dinilai.
Bising usus normal, reflek patologis dijumpai babinsky (+), reflek fisiologis (+) normal.
Ekstremitas kaku, kulit dan tulang belakang tidak ada kelainan.
Pemeriksaan laboratorium :
Hb : 4,6 g/dl, Leukosit : 20.4 ribu/ul, Trombosit 422 ribu/ul, RBC : 1,63 ribu,
Hematocrite : 13.1 %.
Urin dan feses : belum dilakukan pemeriksaan
Daftar Pustaka
1. Sutor AH, von Kries R, Cornelissen M, McNinch AW, Andrew M. Vitamin K
DeficiencyBleeding (VKDB) in infancy. Thromb Haemost 1999; 81 : 456-61.2.
2. Sudoyo Aru, Setyohadi Bambang, Alwi Idrus, Simadibrata, Setiati Siti. Buku Ajar
IlmuPenyakit Dalam. Jilid II. Edisi IV. FKUI. Jakarta, 2006.3.
3. Willoughby MLN. Pediatric Haematology. Edinburg : London, 1977 : 327-9.4.
4. Behrman Richard, Kliegman Robert, Arvin Ann. Nelson. Ilmu Kesehatan Anak. Jilid
II.Edisi 15. EGC. Jakarta, 2000.5.
5. Respati H, Reniarti L, Susanah S. Hemorrhagic Disease of the Newborn. Dalam:Permono
B, Sutaryo, Ugrasena IDG, Windiastuti E, Abdulsalam M, Eds. Buku Ajar Hematologionkologi Anak. Jakarta : Badan Penerbit IDAI, 2005 : 182-96.
Rutin di bidan
Kehamilan
Injeksi TT
Kelahiran
Tempat kelahiran
Penolong persalinan
Cara persalinan
Masa gestasi
Keadaan bayi
Puskesmas
Ditolong bidan
Spontan
Cukup bulan
Berat lahir + 2300 gr
Panjang lahir 50 cm
Lingkar kepala 30 cm
Langsung menangis
APGAR 8/10
Sudah terlepas
Jernih
Tali pusat
Air ketuban
Tn. T
29 tahun
25 tahun
Petani
SMP
Tidak Menentu
Sinjai
Ibu
Ny. K
25tahun
21 tahun
Ibu Rumah Tangga
SMP
Sinjai
Usia
Pasien
Jenis Kelamin
Laki-laki
Sehat / Sakit
Keterangan
Sakit sekarang
2. Obyektif:
(Tanggal 19-08-2015 jam : 13.00 WITA)
Antropometri
Tanda Vital
Frekuensi nadi
Frekuensi napas
Suhu tubuh
: 157x /menit
: 60x /menit
: 37,1 O C
Keadaan gizi
Status Generalis
Keadaan umum
: Tampak lemah
Kesadaran
: Compos Mentis
Kepala
: Normocephal
Rambut
: Hitam, tidak mudah dicabut
Mata
: Conjungtiva anemis (+) , mata cekung (-), refleks pupil (+) isokor
Hidung
: Rhinore (-)
Bibir
: Sianosis (-), pucat (-), mencucu (+)
Mulut
: mukosa basah
Lidah
: basah
Tonsil
: Sulit dinilai
Tenggorokan
: Sulit dinilai
Thorak
:
Jantung
o I : simetris kiri - kanan
o P : apeks tidak kuat angkat
o P : batas jantung tidak ada kelainan
o A : bunyi jantung I-II murni, reguler
Paru
o I : simetris kiri-kanan
o P : traktus fremitus simetris
o P : sonor diseluruh lapang paru
o A : bronkovesikuler +/+
Abdomen
o I : cembung
o A : bising usus dalam batas normal
o P : hipetimpani
o P : supel, hepar-lien dalam batas normal
Genitalia
: Laki-laki, tidak ditemukan kelainan
KGB
: Tidak teraba membesar
Anggota gerak
: ekstremitas normal
Tulang belakang
: tidak ditemukan kelainan
Kulit
: tidak ditemukan kelainan
Sistem Saraf
+ +
+ +
Refleks fisiologis
- + +
Refleks Patologis
Pemeriksaan Laboratorium
Darah tepi :
otak manusia kira-kira 2 % dari total berat badan orang dewasa. Otak menerima 20 %
dari curah jantung dan memerlukan sekitar
400 kilo kalori energi setiap harinya. Secara garis besar otak terbagi menjadi tiga
bagian utama yaitu :
1)
2)
Diensefalon
Merupakan fosa bagian tengah yang terisi talamus, hipotalamus dan kelenjar
hipofisis.
b)
c)
Pons Varolli
Merupakan jembatan serabut yang menghubungkan kedua hemisfer
serebelum, serta menghubungkan mesensefalon disebelah atas dengan
medulla oblongata dibawah.
d)
Medula Oblongata
Merupakan pusat refleks untuk jantung, vasokontriktor, pernafasan, bersin,
batuk, menelan, pengeluaran air liur dan muntah.
3)
Arteri karotis
Arteri karotis interna dan eksterna bercabang dari arteri karotis komunis.
Arteri karotis komunis kiri berasal dari arkus aorta, sedangkan arteri korotis
komunis kanan berasal dari arteri brakhiosefalika.
b).
Anterior Communicating
Basilar
Left Vertebral
Anterior Spinal
1999).
1. Early Vitamin K defisience bleeding (VKDB) (PDVK dini), timbul pada hari pertama
kehidupan. Kelainan ini jarang sekali dan biasanya terjadi pada bayi dari ibu yang
mengkonsumsi obat-obatan yang dapat mengganggu metabolisme vitamin K. Insidens
yang dilaporkan atas bayi dari ibu yang tidak mendapat suplementasi vitamin K adalah
antara 6-12% (tinjauan oleh Sutor dkk 1999).
2. Classical VKDB (PDVK klasik), timbul pada hari ke 1 sampai 7 setelah lahir dan lebih
sering terjadi pada bayi yang kondisinya tidak optimal pada waktu lahir atau yang
terlambat mendapatkan suplementasi makanan. Insidens dilaporkan bervariasi, antara 0
sampai 0,44% kelahiran. Tidak adanya angka rata-rata kejadian PDVK klasik yang pasti
karena jarang ditemukan kriteria diagnosis yang menyeluruh.
3. Late VKDB (PDVK lambat), timbul pada hari ke 8 sampai 6 bulan setelah lahir, sebagian
besar timbul pada umur 1 sampai 3 bulan. Kira-kira setengah dari pasien ini mempunyai
kelainan hati sebagai penyakit dasar atau kelainan malabsorpsi. Perdarahan intrakranial
yang serius timbul pada 30-50%. Pada bayi berisiko mungkin ditemukan tanda-tanda
penyakit hati atau kolestasis seperti ikterus yang memanjang, warna feses pucat, dan
hepatosplenomegali. Angka rata-rata kejadian PDVK pada bayi yang tidak mendapatkan
profilaksis vitamin K adalah 5-20 per 100.000 kelahiran dengan angka mortalitas sebesar
30% (Loughnan dan McDougall 1993).
Table klasifikasi Perdarahan Defisiensi Vitamin K (PDVK) pada anak :
Umur
PDVK dini
< 24 jam
Penyebab dan
faktor resiko
PDVK klasik
PDVK lambat
1-7 hari (terbanyak 3-5 2 minggu 6 bulan
hari)
trutama 4-6 minggu
Pemberian
makananterlambat
Intake vitamin K
inadekuat.
Kadar vitamin
K rendah pada
11
ASI
Intake vitamin K
inadekuat
Kadar vitamin
K rendah pada
ASI
Frekuensi
Lokasi
perdarahan
Pencegahan
Tidak dapat
profilaksis
vitamin K
Tidak dapat
profilaksis
vitamin K
0,01-1 % (tergantung
pada pola makanan
bayi)
Sefalhematom, umbilicus, GIT, umbilicus, hidung,
intrakranial, intra
tempat suntikan, bekas
abdominal, GIT,
sirkumsisi, intrakranial
intrathorakal.
Penghentian/penggantian
Vitamin K
obat penyebab
profilaksis
(oral/im)
Asupan vitamin
K yang adekuat
Berdasarkan lokasi pendarahan yang terjadi di daerah otak, perdarahan intrakranial pada
neonatus dibagi dalam empat daerah yaitu :
a. Epidural Hemorrhage, terjadi karena rupturnya cabang-cabang arteri atau vena
meningia media di antara tulang kepala dan durameter. Pengumpulan darah di dalam
ruangan durameter disebut hematoma epidural. Gangguan fungsi otak bergantung
pada luas dan banyaknya perdarahan. Bila perdarahan sedikit, tidak dijumpai tandatanda gangguan fungsi otak. Jika perdarahan banyak, dalam beberapa jam setelah
lahir akan tampak tanda-tanda dan gejala peninggian tekanan intrakranial seperti
12
13
perdarahan subaraknoid.
Iritasi korteks serebri berupa kejang-kejang, irritable, twitching, opistotonus. Gejalagejala ini baru timbul beberapa jam setelah lahir dan menunjukkan adanya perdarahan
subdural , kadang-kadang juga perdarahan subaraknoid oleh robekan tentorium yang
luas.
4. Mata terbuka dan hanya memandang ke satu arah tanpa reaksi. Pupil melebar, refleks
cahaya lambat sampai negatif.Kadang-kadang ada perdarahan retina, nistagmus dan
eksoftalmus.
5. Apnea: berat dan lamanya apnea bergantung pada derajat perdarahan dan kerusakan
susunan saraf pusat. Apnea dapat berupa serangan diselingi pernapasan normal/takipnea
dan sianosis intermiten.
6. Cephalic cry (menangis merintih).
7. Gejala gerakan lidah yang menjulur ke luar di sekitar bibir seperti lidah ular (snake like
flicking of the tongue) menunjukkan perdarahan yang luas dengan kerusakan pada
8.
korteks.
Tonus otot lemah atau spastis umum. Hipotonia dapat berakhir dengan kematian bila
perdarahan hebat dan luas. Jika perdarahan dan asfiksia tidak berlangsung lama, tonus
otot akan segera pulih kembali. Tetapi bila perdarahan berlangsung lebih lama, flaksiditas
akan berubah menjadi spastis yang menetap. Kelumpuhan lokal dapat terjadi misalnya
kelumpuhan
otot-otot
pergerakan
mata,
otot-otot
muka/anggota
gerak
F. Patofisiologi
Vitamin K adalah vitamin yang larut dalam lemak, merupakan suatu naftokuinon yang
berperan dalam modifikasi dan aktivasi beberapa protein yang berperan dalam pembekuan
darah (faktor II, VII, IX, dan X) sedangkan faktor koagulasi yang tidak tergantung pada
vitamin K, kadar fibrinogen dan jumlah trombosit masih dalam batas normal.
Ada 3 bentuk vitamin K yang diketahui di sintesis oleh flora normal usus seperti
Bacteriodes Fragilis dan beberapa strain E. Coli, yaitu :
1. Vitamin K 1 (phytomenadion) berasal dari diet sayuran berwarna hijau. Vitamin K1
bersifat larut dalam lemak
2. Vitamin K 2 (menaquinone) berasal dari sintesis flora intestinal. Vitamin K2 bersifat
larut dalam lemak
3. Vitamin K 3 (menadion) merupakan vitamin K sintetik yang sekarang jarang diberikan
kepada neonatus karena dilaporkan dapat menyebabkan anemia hemolitik. Vitamin K
banyak terdapat pada hati, kedelai dan sayuran seperti tomat, bayam.
Secara fisiologi kadar faktor koagulasi yang tergantung vitamin K dalam tali pusat sekitar
50% dan akan menurun dengan cepat mencapai titik terendah dalam 42-72 jam setelah
kelahiran. Kemudian faktor ini akan bertambah secara perlahan selama beberapa minggu
tetapi tetap berada di bawah kadar orang dewasa. Sedangkan bayi baru lahir relative
kekurangan vitamin K karena beberapa alas an, seperti:
1. Simpanan vitamin K yang rendah pada waktu lahir karena ibu kekurangan zat ini.
2. Sedikitnya perpindahan vitamin K melalui plasenta.
15
16
menyebabkan vasodilatasi pembuluh darah otak dan kongesti vena. Bertambahnya aliran
darah ini, meninggikan tekanan pembuluh darah otak yang diteruskan ke daerah anyaman
kapiler sehingga mudah ruptur. Selain hipoksia, hiperosmolaritas pula dapat menyebabkan
perdarahan intraventrikuler. Hiperosmolaritas antara lain terjadi karena hipernatremia akibat
pemberian natrium bikarbonat yang berlebihan/plasma ekspander. Keadaan ini dapat
meninggikan tekanan darah otak yang diteruskan ke kapiler sehingga dapat pecah.
G. Penatalaksanaan
1. Bayi dengan HDN harus di berikan vitamin K1 subkutan atau iv (0,5 -1 mg) dan 2
mg (pada kasus berat) dua atau tiga dosis dengan interval 4-8 jam , dengan kecepatan
suntikan kurang dari 1 mg/menit
2. Respons yang cepat terjadi dalam 4-6 jam dengan berhentinya perdarahan dan
membaiknya masa protrombin.
3. Bayi yang mengalami perdarahan luas juga harus mendapatkan fresh frozen plasma
(FFP) 10 sampai 15 ml/kg. perdarahan yang hebat yang menyebabkan Hb turun (12
mg/dL ) diberikan packed red cells (PRC).
4. Jika terjadi perdarahan yang mengancam jiwa (perdarahan intrakranial) dapat
diberikan prothrombin complex-concentrates (PCCs).
Diusahakan tindakan untuk mencegah terjadinya kerusakan/kelainan yang lebih
parah pada bayi dengan dirawat secara intensif diruang NICU (Neonatal Intensive Care
Unit) yaitu dengan :
a.
Bayi dirawat dalam inkubator yang memudahkan observasi kontinu dan pemberian
O2
b. Perlu diobservasi secara cermat: suhu tubuh, derajat kesadaran, besarnya dan reaksi
pupil,
aktivitas
motorik,
frekuensi
pernapasan,
frekuensi
jantung
f. Infus untuk pemberian elektrolit dan nutrisi yang adekuat berupa larutan glukosa (510%) dan NaCl 0,9% dengan perbandingan 4:1 atau glukosa 5--10% dan Nabik
1,5% dengan perbandingan 4:1.
g. Pemberian obat-obatan :
1) valium/luminal bila ada kejang. Dosis valium 0,3--0,5 mg/kgBB, tunggu 15
menit, jika belum berhenti diulangi dosis yang sama. Bila berhenti diberikan
luminal 10 mg/kgBB (neonatus 30 mg), 4 jam kemudian luminal per os 8
mg/kgBB dibagi dalam 2 dosis selama 2 hari, selanjutnya 4 mg/kgBB dibagi
dalam 2 dosis sambil perhatikan keadaan umum seterusnya.
2) kortikosteroid berupa deksametason 0,5--1 mg/kgBB/24 jam yang mempunyai
efek baik terhadap hipoksia dan edema otak.
3) antibiotika dapat diberikan untuk mencegah infeksi sekunder, terutama bila ada
manipulasi yang berlebihan.
h. Tindakan bedah darurat bila terjadi perdarahan/hematoma epidural walaupun jarang
dilakukan explorative burrhole dan bila positif dilanjutkan dengan kraniotomi,
evakuasi hematoma dan hemostasis yang cermat. Pada perdarahan/hematoma
subdural, tindakan explorative burrhole dilanjutkan dengan kraniotomi, pembukaan
duramater, evakuasi hematoma dengan irigasi menggunakan cairan garam fisiologik.
Pada perdarahan intraventrikuler karena sering terdapat obstruksi aliran likuor,
dilakukan shunt antara ventrikel lateral dan atrium kanan.
H. Komplikasi
Komplikasi pemberian vitamin K antara lain reaksi anafilaksis (bila diberikan secara IV),
anemia hemolitik, hiperbilirubinemia (dosis tinggi) dan hematoma pada lokasi suntikan.
I. Pencegahan
Health Technology Assesment (HTA) Departemen Kesehatan(Depkes) RI tahun 2003
1.
2.
3.
Untuk bayi yang lahir ditolong dukun diwajibkan pemberian vitamin K1 secara
oral
4.
mg sehari selama trimester ketiga atau 24 jam sebelum melahirkan diberikan vitamin
K 10 mg/IM, kepada bayinya diberikan vitamin K 1 mg IM dan diulang 24 jam
kemudian.
J. Prognosis
Karena kemajuan obstetri, ICB oleh trauma kelahiran sudah sangat berkurang.
Mortalitas ICB non traumatik 50-70%. Prognosis ICB bergantung pada lokasi dan
luasnya perdarahan, umur kehamilan, cepatnya didiagnosis dan pertolongan. Pada
perdarahan epidural terjadi penekanan pada jaringan otak ke arah sisi yang berlawanan,
dapat terjadi herniasi unkus dan kerusakan batang otak. Keadaan ini dapat fatal bila tidak
mendapat pertolongan segera. Pada penderita yang tidak meninggal, dapat disertai
spastisitas, gangguan bicara atau strabismus. Kalau ada gangguan serebelum dapat terjadi
ataksi serebeler. Perdarahan yang meliputi batang otak pada bagian formasi retikuler,
memberikan sindrom hiperaktivitet.
Pada perdarahan subdural akibat trauma, hanya 40% dapat sembuh sempurna
setelah dilakukan fungsi subdural berulang-ulang atau tindakan bedah. Perdarahan
subdural dengan hilangnya kesadaran yang lama, nadi cepat, pernapasan tidak teratur dan
demam tinggi, mempunyai prognosis jelek. Pada perdarahan intraventrikuler, mortalitas
bergantung pada derajat perdarahan.
Pada derajat 1-2 (ringan-sedang), angka kematian 10-25%, sebagian besar
sembuh sempurna, sebagian kecil dengan sekuele ringan. Pada derajat 3--4 (sedangberat), mortalitas 50--70% dan sekitar 30% sembuh dengan sekuele berat. Sekuele dapat
berupa cerebral palsy, gangguan bicara, epilepsi, retardasi mental dan hidrosefalus.
Hidrosefalus merupakan komplikasi paling sering (44%) dari perdarahan periventrikuler.
4. Rencana Penatalaksanaan
Diagnosis: Suspek HDN, suspek Sepsis , Anemia Perdarahan
Diagnosis Banding
1. Kongenital (defisiensi vitamin K, Hemofilia)
2. Perinatal (komplikasi persalinan, trauma perinatal, anoksia, perdarahan intrakranial)
3. Postnatal (infeksi dan gangguan metabolisme)
19
USG Kepala :
Tidak ditemukan tanda-tanda perdarahan intrakranial, sugestif hidrocephalus
Tata Laksana
1. O2 Nasal Kanul liter per menit
2. IVFD Dextrose 10% 20 tpm dilanjutkan 9 tpm
3. Tranfusi PCR 60 cc
4. Injeksi furosemid 5 mg/24 jam iv
5. Injeksi Vit K 1mg (im)
6. Injeksi cefotaxim 240mg / 12jam iv
7. Injeksi Gentamicin 20mg / 8 jam iv
8. Stop Intake oral
- Rawat icu
I.
PROGNOSIS :
Prognosis Baik ad Bonam, karena HDN bersifat sembuh sendiri setelah pemberian
vitamin K, 27% kasus HDN dengan komplikasi intrakranial, intratorakal dan
intraabdominal dapat meninggal dunia.
20