LAPORAN KASUS

KOLESTASIS

Fitria Hendrico
1610221036

Pembimbing :
dr. Endang Prasetyowati, Sp.A

KEPANITERAAN KLINIK DEPARTEMEN ANAK

RSUD AMBARAWA
2016

PENGESAHAN

Laporan Kasus diajukan oleh

Nama

: Fitria Hendrico Putri

NRP

: 1610221036

Program studi : Kedokteran Umum

Judul Laporan Kasus

: Kolestasis

Telah berhasil dipertahankan di hadapan pembimbing dan diterima sebagai syarat

yang diperlukan untuk ujian kepaniteraan klinik anak Program Studi Profesi
Dokter, Fakultas Kedokteran, Universitas Pembangunan Nasional Veteran
Jakarta.

Pembimbing

dr. Endang Prasetyowati, Sp.A

Ditetapkan di : Semarang
Tanggal :

BAB I
STATUS PEMERIKSAAN PASIEN
I Identitas Pasien

Nama Pasien
Jenis Kelamin
Usia / Tanggal Lahir
Agama
Alamat
Tanggal Masuk Rumah Sakit

: RP
: Laki-Laki
: 43 hari / 1 Agustus 2016
: Islam
: Gumukan, Tegalwaton
: 10 September 2016

II Identitas Orang Tua

Data Orang Tua
Nama
Umur
Perkawinan ke
Pekerjaan
Agama
III Riwayat Penyakit

Ayah
Tn. S
37 tahun
1
Petani
Islam

Ibu
Ny. P
38 tahun
1
IRT
Islam

(Alloanamnesis dengan ibu pasien tanggal l3 September 2016 jam 16.00 diruang
seruni)
Keluhan utama

: Sesak Napas

Keluhan Tambahan

: Demam, Bayi Menghitam

III.1 Riwayat Penyakit Sekarang

43 hari yang lalu pasien lahir, saat lahir pasien berwarna kuning diseluruh
tubuhnya
Usia 0-4 hari dirawat dan ditatalaksana fototerapi selama 4 hari, Setelah
difototerapi selama 4 hari kuning pada kulit pasien berkurang dan
diperbolehkan pulang dengan dianjurkan untuk dijemur dibawah matahari
setiap pagi dan kontrol lagi di usia 8 hari.
Selama dirumah ibu menjemur pasien namun kuning tidak berkurang dan
semakin hari semakin kuning
Di usia 8 hari pasien kontrol dan menurut dokter harus difototerapi lagi,
kemudian pasien difoto terapi selama 3 hari, Setelah difototerapi selama 3

hari kuning pada kulit pasien berkurang sedikit dan diperbolehkan pulang
dengan dianjurkan tetap menjemur pasien dan kontrol lagi di usia 15 hari
Ibu hanya menjemur pasien setiap pagi tanpa kontrol lagi, pasien semakin
lama semakin kuning dan lama-lama menjadi hijau kehitaman.
6 hari yang lalu pasien sesak, sesak terus menerus, semakin lama semakin
parah dan pasien juga demam, demam naik turun.
3 hari yang lalu pasien dibawa ke puskesmas dan didiagnosis
bronkopneumonia dan puskesmas merujuk ke IGD RSUD Ambarawa,
kemudian pasien dirawat di ruang perinatologi dan diberikan tatalaksana
untuk bronkopneumoni dan observasi ikterik dengan pemeriksaan lab dr,
bilirubin, faal hati, USG abdomen
setelah perawatan 3 hari di ruang perinatologi dengan pengobatan inj
cefotaxim 2x125mg, Amikasin 2x20mg, OGT 8x30mg, O2 NK pasien
sudah tidak demam, tidak dispneu namun masih terlihat retraksi
suprasternal saat napas, kurang aktif, menangis kurang kuat

Riwayat kehamilan

G4P3A0 Kehamilan anak yang keempat, Selama kehamilan ibu pasien

juga tidak merasakan keluhan sakit atau demam dan hanya mengkonsumsi
vitamin saat hamil, hanya merasa mual diawal kehamilan. Ibu pasien juga
mengatakan rutin untuk kontrol kehamilannya.

Riwayat kelahiran

Riwayat lahir spontan ditolong dokter spesialis anak dan 38 minggu. berat
badan lahir 3350 gram, panjang badan: 49 cm, Sewaktu lahir langsung
menangis dan ikterik seluruh tubuh

Riwayat perkembangan
Umur
0-1
bulan

Motorik Kasar
kaki bergerak aktif

Motorik Halus

Bicara

Sosial

dan belum bisa

kepala menoleh

bereaksi

menatap

mengangkat kepala

kesamping

terhadap bunyi

wajah ibu

Kesan: perkembangan sesuai dengan usia 1 bulan

Riwayat makanan
Umur

ASI/PASI/Takaran

Berat Badan

0-1 bulan

PASI 11x20cc

2550gr

Kesan: Pasien gagal tumbuh

Riwayat Imunisasi
Umur

Imunisasi

0 bulan

Hepatitis B

0 bulan

Polio

Kesan : imunisasi dasar tidak lengkap sesuai umurnya (belum imunisasi

hepatitis B 2, BCG)
Riwayat Keluarga
- tidak ada keluarga pasien yang sakit kuning saat lahir atau sudah dewasa
-tidak ada keluarga pasien yang sakit sesak napas
Genogram
Pasien merupakan anak kelima, dari lima bersaudara

Anggota Keluarga yang serumah

Ayah, Ibu, ketiga kakak pasien

IV.

PEMERIKSAAN FISIK

Dilakukan pada tanggal 13 September 2016

Data antropometri
Berat badan

: 2550 gr

Tinggi badan

: 50 cm

LILA

: 8,5 cm

Status Gizi Kurva WHO

= BB/TB : -3 < z < -2 kurus

= BB/U : -3 < z < -2 gizi kurang

Tanda vital

Nadi

:160 x/menit

RR

: 35 x/menit

Suhu

: 36,5 0C (axilla)

SpO2

: 97%

Keadaan umum

: Tampak sakit berat

Kesadaran

: Compos mentis

Status mental

: Tenang

Posisi

: Berbaring

Kelainan mukosa/kulit/subkutan yang menyeluruh:

: Kulit berwarna hijau kehitaman
Kepala

: Normocephal, rambut tipis, ubun-ubun besar

belum

menutup.
Mata

: konjungtiva ikterik, sklera ikterik.

Telinga

:Daun telinga simetris kanan dan kiri, lekukan sempurna,

liang telinga lapang, tidak ada serumen, tidak ada sekret.

Hidung

: Bentuk normal, deviasi septum tidak ada, mukosa tidak

hiperemis, napas cuping hidung ada.

Mulut

: Bibir tidak pucat dan tidak sianosis.

Leher

: Tidak teraba pembesaran KGB, trakea ditengah.

Thoraks

: Normochest, tampak sela iga,

terdapat retraksi

suprasternal
Paru
Inspeksi

: terdapat retraksi suprasternal

Palpasi

: Vokal fremitus kanan sama dengan kiri

Auskultasi : wheezing dan ronkhi (+/+).

Jantung
Inspeksi

: Iktus kordis tidak tampak.

Palpasi

: Iktus kordis teraba di sela iga IV linea midclavicula

sinistra, tidak kuat angkat

Perkusi

: Batas Atas : ICS II Parasternal Sinistra

Batas Kanan : ICS IV Parasternal dextra
Batas kiri : ICS IV midclavicula sinistra

Auskultasi : tidak ada murmur, tidak ada bising jantung

Abdomen
Inspeksi

Cekung,

tidak

ada

benjolan/luka/sikatrik/venektasi/perdarahan
Auskultasi : Bising usus (+)
Palpasi

: hepar teraba 2 cm dibawah arkus kota pada garis

midklavikula kanan

Alat Kelamin

: Laki-laki, Normal

Anus

: Tidak terdapat perdarahan, tidak terdapat feses

Ekstremitas

: kurus , kulit hijau kehitaman, CRT<2S, akral hangat.

IV.PEMERIKSAAN PENUNJANG
Hasil Pemeriksaan Laboratorium RSUD Ambarawa (10 September
2016)

Jenis Pemeriksaan
Hematologi

Hasil

Nilai Rujukan

Darah Rutin
Hb

11,5

Eritrosit

3,25 juta

10,3-17,9 g/dl
3.6 4,8 juta/L

Leukosit

26,5 H

Trombosit

57000 L

150,000 400.000 /L

MCV

112 H

82-96 fl

MCH

36,4 H

27-32 pg

MCHC

31,6 L

32-37 g/dL

Pemeriksaan Diff Count

2,2

(0-1%)

Basofil

0,5

(0-1%)

Eosinofil

0,4 L

(2-4%)

Batang

25,4 L

(50-70%)

Limfosit

68,4 H

(25-40%)

Monosit

4,3

(2-8%)

Rhesus

Golongan Darah

Bilirubin Total

19,87 H

0,3-1,2

Bilirubin Direk

13,21 H

0-0,2

6,66 H

0,0-0,8

Bilirubin Indirek

Hasil Pemeriksaan Laboratorium RSUD Ambarawa (11 September 2016)

Jenis Pemeriksaan

Hasil

Nilai Rujukan

Kimia Klinik
SGOT
SGPT

383 H
431 H

<77 U/L
<55 U/L

Hasil Pemeriksaan Radiologi (13 September 2016)

Hepar : ukuran normal, parenkim homogen, ekogenitas normal, tak tampak
pelebaran duktus bilier intra dan ekstra hepatal
Gallbladder : puasa uk 2,6x0,28, post coenum uk 1,66x0,3cm
Pankreas dan lien : tak tampak kelainan
Ginjal kanan dan kiri : ukuran normal, ekogenitas normal, tak tampak batu
Kesan : tak tampak pelebaran duktus bilier intra-ekstrahepatik
Gallbladder relative tidak mengembang maupun menyempit saat puasa
maupun post minum kemungkinan contracted gallblader belum dapat
disingkirkan
V.

DIAGNOSIS KERJA
-kolestasis susp ec atresia biliaris
-bronkopneumoni
-gagal tumbuh

VI. PENATALAKSANAAN
-O2 NK
-D5% NS 280cc/24J
-Inj Ceftriakson 3x125mg
-Inj Amikasin 2x20mg

-Diit 8x60mg
VII. FOLLOW UP PASIEN
Tanggal
11-9-16

S
Ku

O
Lemah, KU/Kes:tsb/cm

kurang

aktif, S:37,6C

A
-kolestasis

P
-O2 NK

-D5% NS 280cc/24J

menangis

N : 163

bronkopneumon

-Inj Ceftriakson 3x125mg

kurang kuat

RR:32 x/menit

-Inj Amikasin 2x20mg

Usia : 41 hari

BB : 2800 kg

-gagal tumbuh

PO Urdafac 3x20mg

Perawatan

hari PB : 50 cm

ke 1

Siapkan Rujukan RSDK

SpO2 :98%
Pulmo : Ronkhi

Fototerapi 2x24jam
ada,

Wheezing ada
Mata : konjungtiva dan
sklera ikterik
Abdomen : Cekung.
Kulit: hijau kehitaman
Tanggal
12/09/16

S
O
Ku :mulai aktif, KU/Kes:tsb/cm

A
- kolestasis

P
O2 NK

menangis

S:36,5C

-D5% NS 280cc/24J

kurang kuat

N : 160

bronkopneumon

-Inj Ceftriakson 3x125mg

Usia : 42 hari

RR:35 x/menit

-Inj Amikasin 2x20mg

-gagal tumbuh

PO Urdafac 3x20mg

Perawatan
ke 2

hari BB : 2700
PB : 50 cm

Siapkan Rujukan RSDK

SpO2 :96%
Pulmo : Ronkhi

ada,

Wheezing ada
Mata : konjungtiva dan
sklera ikterik
Abdomen : Cekung.

Kulit: hijau kehitaman

Tanggal
13/9/16

S
Ku

O
Lemah, KU/Kes:tsb/cm

mulai

aktif, S:36,5C

A
kolestasis

P
O2 NK

-D5% NS 280cc/24J

menangis

N : 160

bronkopneumon

-Inj Ceftriakson 3x125mg

kurang kuat

RR:35 x/menit

-Inj Amikasin 2x20mg

Usia : 43 hari

BB : 2550

-gagal tumbuh

PO Urdafac 3x20mg

Perawatan

hari PB : 50 cm

ke 3

Siapkan Rujukan RSDK

SpO2 :97%
Pulmo : Ronkhi

ada,

Wheezing berkurang
Mata : konjungtiva dan
sklera ikterik
Abdomen : Cekung.
Kulit: hijau kehitaman

Tanggal
14/9/16

S
O
Ku :mulai aktif, KU/Kes:tsb/cm

A
kolestasis

P
O2 NK

menangis

S:36,5C

-D5% NS 280cc/24J

kurang kuat

N : 115

bronkopneumon

-Inj Ceftriakson 3x125mg

Usia : 44 hari

RR:30 x/menit

-Inj Amikasin 2x20mg

-gagal tumbuh

PO Urdafac 3x20mg

Perawatan
ke 4

hari BB : 2500
PB : 50 cm

Siapkan Rujukan RSDK

SpO2 :98%
Pulmo : Ronkhi

ada,

Wheezing berkurang
Mata : konjungtiva dan
sklera ikterik

Abdomen : Cekung.
Kulit: hijau kehitaman

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

A. Metabolisme Bilirubin

Metabolisme Bilirubin
ERITROSIT

Hemoglobin


Heme
Hemoksigenase
Biliverdin
Biliverdin - reductase
Bilirubin indirek (bebas)

HATI

Lipofilik

kompleks bilirubin - albumin

Ambilian : protein - y ; protein z

Konjugasi (glukuronil transferase)

Bilirubin direk (conjugated)

EMPEDU

Hidrofilik

Hidrolisis bakteri usus

USUS

Bilirubin :
Sterkobilin
Urobilinogen

SIKLUS
enterohepatik

B. Definisi
Kolestasis adalah bila didapatkan adanya hambatan sekresi berbagai
substansi yang seharusnya disekresikan ke dalam duodenum, sehingga
menyebabkan

tertahannya substansi tesebut di dalam hati dan

menimbulkan kerusakan sel-sel hati. Parameter yang paling banyak

digunakan adalah kadar bilirubin direk serum >1 mg/dL bila bilirubin total
20% dari bilirubin total bila kadar bilirubin total >5 mg/dL.
Kolestasis bukan merupakan suatu diagnosis melainkan suatu
sindroma yang etiologinya bemacam-macam mulai dari pembentukan
empedu di hepatosit, transport keluar dari hepatosit, saluran empedu
intrahepatik dan saluran empedu ekstrahepatik sampai muara keluarnya di
duodenum

C. Etiologi
Gangguan ini dapat terjadi akibat obstruksi intrahepatik atau ekstra
hepatik. Kelainan intrahepatik dapat disebabkan karena idiopatik,
anatomik, kelainan metabolik, infeksi, genetik/ kromosomal.

Sedangkan gangguan luar hepar biasanya diakibatkan oleh kelainan

bawaan (atresia bilier), hipoplasia bilier, stenosis duktus bilier, massa
(kista, neoplasma, batu), inspissated bile syndrome , dll. Obstruksi dalam
hepar juga terjadi akibat infeksi atau kerusakan hepar oleh penyebab lain.
D. Patofisiologi
Empedu adalah cairan yang disekresi hati berwarna hijau kekuningan
merupakan kombinasi produksi dari hepatosit dan kolangiosit. Empedu
mengandung asam empedu, kolesterol, phospholipid, toksin yang
terdetoksifikasi, elektrolit, protein, dan bilirubin terkonjugasi.
Pada keadaan dimana aliran asam empedu menurun, sekresi dari
bilirubin terkonjugasi juga terganggu menyebabkan hiperbilirubinemia
terkonjugasi.
Proses yang terjadi di hati seperti inflamasi, obstruksi, gangguan
metabolik, dan iskemia menimbulkan gangguan pada transporter
hepatobilier menyebabkan penurunan aliran empedu dan hiperbilirubinemi
terkonjugasi.
Penyebab ikterus kholestatik bisa intra hepatik atau ekstrahepatik.
Penyebab intra hepatik adalah inflamasi, batu, tumor, kelainan kongenital
duktus biliaris. Kerusakan dari sel paremkim hati menyebabkan gangguan
aliran dari garam bilirubin dalam hati akibatnya bilirubin tidak sempurna
dikeluarkan kedalam duktus hepatikus karena terjadinya retensi dan
regurgitasi. Jadi akan

terlihat peninggian bilirubin terkonyugasi dan

bilirubin tidak terkonjugasi dalam serum. Penyumbutan duktus biliaris

yang kecil intrahepatal sudah cukup menyebabkan ikterus. Kadang-kadang

kholestasis intra hepatal disertai dengan obstruksi mekanis didaerah ekstra

hepatal.
Obstruksi mekanik dari aliran empedu intra hapatal yang disebabkan
oleh batu/hepatolith biasanya menyebabkan fokal kholestasis, keadaan ini
biasanya tidakterjadi hiper bilirubinemia karena dikompensasi oleh hepar
yang

masih

baik.

Kholangitis

supuratif

yang

biasanya

disertai

pembentukan abses dan ini biasanya yang menyebabkan ikterus. Infeksi

sistemik dapat mengenai vena porta akan menyebabkan invasi kedinding
kandung empedu dan traktus biliaris. Pada intra hepatik kholestasis
biasanya terjadi kombinasi antara kerusakan sel hepar dan gangguan
metabolisme .
Ekstra hepatik kholestatik disebabkan gangguan aliran empedu
kedalam usus sehingga akibatnya terjadi peninggian bilirubin terkonyugasi
dalam darah. Penyebab yang paling sering dari ekstra hepatik kholestatik
adalah batu di duktus kholedekhus dan duktus sistikus, tumor duktus
kholedekus, kista duktus kholeskhus,tumor kaput pankreas, sklerosing
kholangitis.
E. Klasifikasi
Secara garis besar kolestasis dapat diklasifikasikan menjadi:
1. Kolestasis ekstrahepatik
Kolestasis ekstrahepatik disebabkan oleh:
Batu empedu
Carsinoma pancreas dan ampula
Striktur saluran empedu

 Cholangiocarsinoma
Sklerosing Cholangitis primer atau sekunder
Infiltrasi netrofil akan terjadi pada ikterus obstruksi dengan adanya reaksi
sitokin kompleks dan chemokine
2. Kolestasis intrahepatik
a. Saluran Empedu
Digolongkan dalam 2 bentuk, yaitu: (a) kecilnya saluran
empedu, dan (b) Disgenesis saluran empedu. Oleh karena secara
embriologis saluran empedu intrahepatik (hepatoblas) berbeda
asalnya dari saluran empedu ekstrahepatik (foregut) maka
kelainan saluran empedu dapat mengenai hanya saluran
intrahepatik atau hanya saluran ekstrahepatik saja. Dinamakan
paucity apabila didapatkan < 0,5 saluran empedu per portal
tract.
b. Kelainan hepatosit
Kelainan primer terjadi pada hepatosit menyebabkan gangguan
pembentukan

dan

aliran

empedu.

Hepatosit

neonatus

mempunyai cadangan asam empedu yang sedikit, fungsi

transport masih prematur, dan kemampuan sintesa asam empedu
yang rendah sehingga mudah terjadi kolestasis. Infeksi
merupakan penyebab utama yakni virus infeksi (virus terutama
CMV dan Reo virus tipe 3), bakteri, dan parasit, asam empedu
yang toksik, iskemia dan kelainan genetik. Pada sepsis misalnya

kolestasis merupakan akibat dari respon hepatosit terhadap

sitokin yang dihasilkan pada sepsis.

F. Manifestasi Klinik
Tanpa memandang etiologinya, gejala klinis utama pada kolestasis
bayi adalah ikterus, tinja akholis, dan urine yang berwarna gelap.
Selanjutnya akan muncul manifestasis klinis lainnya, sebagai akibat
terganggunya aliran empedu dan bilirubin. Dibawah ini bagan yang
menunjukkan konsekuensi akibat terjadinya kolestasis.

G.Perubahan Fungsi Hati pada Kolestasis

Pada kolestasis yang berkepanjangan terjadi kerusakan fungsional dan
struktural:
A. Transformasi dan Konjugasi dari Obat dan Zat Toksik
Pada kolestasis berkepanjangan efek detergen dari asam empedu akan
menyebabkan gangguan sitokrom P-450. Fungsi oksidasi, glukoronidasi,
sulfasi dan konjugasi akan terganggu.
B. Sintesis Protein

Sintesis protein seperti alkali fosfatase dan GGT, akan meningkat

sedang produksi serum protein albumin-globulin akan menurun.
C. Metabolisme Asam Empedu dan Kolesterol
Kadar asam empedu intraseluler meningkat beberapa kali, sintesis
empedu dan kolesterol akan terhambat karena asam empedu yang tinggi
menghambat HMG-CoA reduktase dan 7 alfa-hydroxylase menyebabkan
penurunan

asam

empedu

primer

sehingga

menurunkan

rasio

trihidroksi/dihidroksi bile acid sehingga aktifitas hidropopik dan

detergenik akan meningkat. Kadar kolesterol darah tinggi tetapi produksi
di hati menurun karena degradasi dan eliminasi di usus menurun.
D. Metabolisme Cysteinyl Leukotrienes
Cysteinyl leukotrienes suatu zat bersifat proinflamatori dan vasoaktif
dimetabolisir dan dieliminasi di hati, pada kolestasis terjadi kegagalan
proses sehingga kadarnya akan meningkat menyebabkan edema,
vasokonstriksi, dan progresifitas kolestasis. Oleh karena diekskresi diurin
maka dapat menyebabkan vaksokonstriksi pada ginjal.
E. Proses Imunologis
Pada kolestasis didapat molekul HLA I yang mengalami display
secara abnormal pada permukaan hepatosit, sedang HLA I dan II
diekspresi pada saluran empedu sehingga menyebabkan respon imun
terhadap sel hepatosit dan sel kolangiosit. Selanjutnya akan terjadi sirosis
bilier.
H. Diagnosis

Tujuan utama evaluasi bayi dengan kolestasis adalah membedakan antara

kolestasis intrahepatik dengan ekstrahepatik sendini mungkin. Diagnosis dini
obstruksi bilier ekstrahepatik akan meningkatkan keberhasilan operasi. Kolestasis
intrahepatik seperti sepsis, galaktosemia atau endrokinopati dapat diatasi dengan
medikamentosa.
Anamnesis
a. Adanya ikterus pada bayi usia lebih dari 14 hari, tinja akolis
yang persisten harus dicurigai adanya penyakit hati dan saluran
bilier.
b. Pada hepatitis neonatal sering terjadi pada anak laki-laki, lahir
prematur atau berat badan lahir rendah. Sedang pada atresia bilier
sering terjadi pada anak perempuan dengan berat badan lahir
normal, dan memberi gejala ikterus dan tinja akolis lebih awal.
c. Sepsis diduga sebagai penyebab kuning pada bayi bila
ditemukan ibu yang demam atau disertai tanda-tanda infeksi.
d.

Adanya

riwayat

keluarga

menderita

kolestasis,

maka

kemungkinan besar merupakan suatu kelainan genetik/metabolik

(fibro-kistik atau defisiensi 1-antitripsin).

Pemeriksaan fisik
-Pada umumnya gejala ikterik pada neonatus baru akan terlihat bila
kadar bilirubin sekitar 7 mg/dl. Secara klinis mulai terlihat pada

bulan pertama. Warna kehijauan bila kadar bilirubin tinggi karena

oksidasi bilirubin menjadi biliverdin. Ikterus obstruksi (bilirubin
direk) memperlihatkan warna kuning-kehijauan atau kuning kotor
-pembesaran hati apabila tepi hati lebih dari 3,5 cm dibawah arkus
kota pada garis midklavikula kanan. Pada perabaan hati yang
keras, tepi yang tajam dan permukaan noduler diperkirakan adanya
fibrosis atau sirosis. Hati yang teraba pada epigastrium
mencerminkan sirosis atau lobus Riedel (pemanjangan lobus kanan
yang normal). Nyeri tekan pada palpasi hati diperkirakan adanya
distensi kapsul Glisson karena edema. Bila limpa membesar, satu
dari beberapa penyebab seperti hipertensi portal, penyakit storage,
atau keganasan harus dicurigai. Hepatomegali yang besar tanpa
pembesaran organ lain dengan gangguan fungsi hati yang minimal
mungkin suatu fibrosis hepar kongenital. Asites menandakan
adanya peningkatan tekanan vena portal dan fungsi hati yang
memburuk.
Pemeriksaan Penunjang:
Secara garis besar, pemeriksaan dapat dibagi menjadi 3 kelompok,
yaitu pemeriksaan :
A. Pemeriksaan Laboratorium
1) Pemeriksaan Rutin
D ilakukan pemeriksaan darah tepi lengkap, uji fungsi hati,
dan gamma-GT. Kadar bilirubin direct < 4mg/dl tidak sesuai
dengan obstruksi total. Peningkatan kadar SGOT/SGPT > 10 kali
dengan peningkatan gamma-GT < 5 kali, lebih mengarah ke suatu

kelainan hepatoseluler. Sebaliknya, peningkatan SGOT < 5 kali

dengan peningkatan gamma-GT > 5 kali, lebih mengarah ke
kolestasis ekstrahepatik. Menurut Fitzgerald, kadar gamma-GT
yang rendah tidak menyingkirkan kemungkinan atresia bilier.
Data laboratorik awal kolestasis pada bayi

Bilirubin total (mg/dl)

Bilirubin direk (mg/dl)
SGOT
SGPT
GGt

Kolestasis ekstrahepatik
10,24,5
6,22,6
<5XN
<5XN
>5X N / >6000U/l

Kolestasis intrahepati
12,19,6
8,06,8
>10 X N />800U/l
>10 X N />800U/l
< 5 X N/N

2) Pemeriksaan Khusus

A. Pencitraan
1) Pemeriksaan ultrasonografi
Pemeriksaan USG sangat mudah melihat pelebaran duktus
biliaris intra/ekstra hepatal sehingga dengan mudah dapat
mendiagnosis apakah ada ikterus obstruksi atau ikterus non
obstruksi. Gambaran ini tidak spesifik, kandung empedu yang
normal mungkin dijumpai pada penderita obstruksi saluran empedu
ekstrahepatal sehingga tidak menyingkirkan kemungkinan adanya
atresi bilier.
Apabila terjadi sumbatan daerah duktus biliaris yang
paling sering adalah bagian distal maka akan terlihat duktus biliaris
komunis melebar dengan cepat yang kemudian diikuti pelebaran
bagian proximal. Untuk membedakan obstruksi letak tinggi atau
letak rendah dengan mudah dapat dibedakan karena pada obstruksi
letak tinggi atau intrahepatal tidak tampak pelebaran dari duktus
biliaris komunis. Apabila terlihat pelebaran duktus biliaris intra dan

ekstra hepatal maka ini dapat dikategorikan obstruksi letak rendah

(distal).
2) Schintigrafi hati
Pemeriksaan skintigrafi ini berguna untuk mengevaluasi
kelainan obstruktif sistem bilier termasuk atresia bilier
3) Pemeriksaan kolangiografi
Kolangiografi intra-operatif dilakukan saat laparatomi
eksplorasi pada kasus yang kemungkinan atresia bilier tidak dapat
disingkirkan dengan cara lain. Pemeriksaan ERCP jarang dilakukan
karena memerlukan anestesi umum, alat yang canggih, serta
keterampilan yang khususdan kemungkinan positif palsu yang
tinggi
4) Biopsi Hati

Gambaran histopatologis ditemukan adanya portal tract

yang

edematus dengan proliferasi saluran empedu, kerusakan

saluran dan adanya trombus empedu didalam duktuli. Bila

diameter duktus 100-200 u atau 150-400 u maka aliran empedu
dapat terjadi.
G. Dasar Terapeutik Kolestasis
Tujuan tatalaksana Kolestasis adalah :
A. Memperbaiki aliran empedu dengan cara :
- Mengoreksi/mengobati etiologi kolestasis dengan operasi
pada kolestasis obstruktif dan medikamentosa pada
kolestasis hepatoseluler yang dapat diobati. Operasi
portoenterostomi kasai untuk atresia bilier seyogyanya
dikerjakan pada umur < 6-8 minggu karena angka
keberhasilannya mencapai 80-90 %, sementara bila
dilakukan
-

pada

umur

10-12

keberhasilannya hanya sepertiga.

Menstimulasi aliran empedu dengan :

minggu

angka

Fenobarbital : dapat menginduksi

enzim glukoronil

transferase, sitokrom P-450 dan NaKATPase. Dosisnya 3

10 mg/ kgBB/ hr dibagi dalam dua dosis.

Asam ursodeoksikolat : merupakan competitive binding
terhadap asam empedu toksik, sebagai suplemen empedu,
hepatoprotektor serta bile flow inducer. Dosis : 10-30

mg/kgbb/hari
Kolestiramin 0,25 0,5 g/ kgBB/ hr
- Menyerap empedu toksik
- Menghilangkan gatal
Rifampisin 10 mg/ kgBB/ hr
- aktivitas mikrosom
- Menghambat ambilan empedu
B. Menjaga tumbuh kembang bayi seoptimal mungkin dengan :
Terapi nutrisi
Formula MCT ( medium chain trigyceride ),
menghindarkan makanan yang banyak mengandung

kuprum.
Vitamin yang larut lemADEK
- A 5.000 25.000 U/ hr
- D3 0,05 0,2 g/ kgBB/ hr
- E 25 50 IU/ kgBB/ hr
- K1 2,5 5 mg/ 2 7 x/ mig
Mineral dan trace element Ca, P, Mn, Zn, Se, Fe
BAB III
ANALISA KASUS

Pasien ini di diagnosa kolestasis. Diagnosis tersebut ditegakkan karena pada

pemeriksaan fisik pada kulit pasien berwarna hijau kehitaman dan pada
pemeriksaan mata terdapat konjungtiva dan sklera yang ikterik dan pada
pemeriksaan laboratorium didapatkan hasil bilirubin direk 13,21 yaitu lebih dari
20% dari bilirubin total (19,87) yang menunjukan bahwa pasien menderita
kolestasis dan hasil lab didapatkan SGOT sejumlah 383, SGPT sejumlah 431
yang menunjukan adanya tanda- tanda kerusakan pada hati akibat kolestasis dan
pada hasil USG abdomen tidak ditemukan batu ataupun tumor namun didapatkan

gallbladder yang

relative tidak mengembang maupun menyempit saat puasa

maupun post minum menunjukan adanya atresia biliaris sebagai kausa dari
kolestasis.

III. Penatalaksanaan
Prinsi pengobatan pada pasien ini adalah pertama-tama mengobati
pneumonia yang sedang dideritanya sehingga pasien kesulitan untuk bernapas
dengan pemberian antibiotik serta mencegah kurangnya kadar oksigen dibantu
dengan pemberian oksigen dengan kanul oksigen, kemudian program rujuk untuk
menatalaksana kolestasis
Medikamentosa
1. Cefotaxime 150 mg/12 jam
Cefotaxim memiliki dosis 50-100 mg/kgbb. Cefotaxime memiliki aktivitas
spectrum yang lebih luas terhadap organisme gram positif dan gram
negatif yang merupakan antibiotic golongan sefalosporin generasi ketiga
yang merupakan bakterisidal dan bekerja dengan menghambat sintesis
mukopeptida pada dinding sel bakteri.
2. IVFD D5 Saline 1500 cc/24 jam
Pada pasien ini pemberian infus dianjurkan untuk mencukupi
kebutuhan cairan.
3. Urdafac 3x20mg
Asam ursodeoksikolat : asam empedu tersier yang mempunyai sifat
hidrofilik serta tidak hepatotoksik bila dibandingkan dengan asam empedu
primer serta sekunder. Jadi asam ursodeoksikolat merupakan competitive
binding terhadap asam empedu toksik, sebagai suplemen empedu,
hepatoprotektor serta bile flow inducer. Dosis : 10-30 mg/kgbb/hari

DAFTAR PUSTAKA
1. Juffrie,M 2009.Buku ajar gastroenterology-hepatologi: 374-387. Jakarta,
Balai Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia.
2. Ikatan Dokter Anak Indonesia 2010. Pedoman Pelayanan Medis Jilid I :
Kolestasis : 170-174. Jakarta. Pengurus Pusat Ikatan Dokter Anak
Indonesia.
3. Arief 2002, deteksi dini kolestasis neonatal : 3-7. Jakarta. Universitas
Trisakti
4. Balistreri, 2009. Manifestasi penyakit hati :32-37. Jakarta, EGC
5. Ringoringo P, 2004. Atresia bilier: 12-16. Jakarta. Universitas Indonesia
6. Setyoboedi , 2007. Kolestasis pada bayi : 7-10. Jakarta. Universitas Riau
7. Soetikno, 2007. Imaging pada ikterus obstruksi : 20-29. Bandung.
Universitas Padjadjaran
8. Sherly, 2006. Peran biopsi hepar dalam menegakkan diagnosis ikterus
obstruktif ekstra hepatik : 20-28. Bandung. Universitas Padjadjaran
9. Zuraida, 2008. kolestasis : 9-15. Jakarta Universitas Indonesia
10. Alagille D, 1992, Cholestasis in the newborn and infant: 426-438. In:

Alagille D, Odievre M. Liver and biliary tract disease in children. Paris:

Flammarion