Anda di halaman 1dari 14

FAKULTAS KEDOKTERAN UNTAR

UNIVERSITAS TARUMANAGARA JAKARTA


Jl. Taman S. Parman No. 1 - Jakarta Barat

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK


FAKULTAS KEDOKTERAN UNTAR
UNIVERSITAS TARUMANAGARA
SMF ILMU PENYAKIT MATA
RUMAH SAKIT UMUM DAERAH CIAWI – BOGOR

Nama : Celine Tanda Tangan


NIM : 406162058 ........................................
Dokter Pembimbing : dr. Indra Harsanti Primayudi, Sp.A

.........................................

I. IDENTITAS
Nama : An. AF
Umur : 8 tahun 5 bulan
Tempat/Tanggal Lahir : Bogor, 30 Agustus 2009
Agama : Islam
Alamat : Kp. Cimande Nangoh
Pekerjaan : Belum Bekerja
Pendidikan : SD
Status Perkawinan : Belum Menikah
Suku Bangsa : Indonesia
Pemeriksa : Celine

II. ANAMNESIS
Alloanamnesis (ibu pasien) hari Kamis, 15 Februari 2018, pukul 16:00

Keluhan utama:
Ruam kemerahan pada kedua tungkai
Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien anak perempuan, berusia 8 tahun diantar ibunya ke Poliklinik RSUD Ciawi pada
tanggal 15 Februari 2018 dengan keluhan ruam kemerahan pada kedua tungkainya. Ruam
kemerahan ini muncul sejak 4 hari SMRS. Ruam hanya terdapat pada bagian tungkai
kanan dan kaki saja. Tidak ditemukan di bagian tubuh yang lain. Ruam tidak disertai rasa
gatal ataupun nyeri. Selain ruam, pasien juga mengalami nyeri pada perut sejak 2 hari
SMRS. Nyeri perut dirasakan pada bagian ulu hati dan tengah perut. Nyeri perut disertai
mual, namun tidak sampai muntah. Selain itu, pasien juga mengeluhkan demam 4 hari
SMRS, namun tidak terlalu panas. Keluhan lain seperti mimisan, gusi berdarah, nyeri
pada sendi lutut, buang air besar berdarah atau kehitaman, buang air kecil kemerahan
atau berwarna gelap disangkal.

Riwayat Penyakit Dahulu


Pasien pernah memiliki keluhan serupa sebelumnya 1 tahun yang lalu, yaitu ruam
kemerahan yang sama dan disertai dengan nyeri pada lutut kedua kakinya. Pasien
kemudian berobat ke Puskesmas dan membaik. Riwayat batuk pilek sebelumnya
disangkal (-). Riwayat alergi makanan atau obat disangkal.

Riwayat Penyakit Keluarga


Tidak ada anggota keluarga lain yang memiliki keluhan serupa, tidak ada riwayat alergi.

Riwayat Pengobatan
Pasien belum berobat ataupun meminum obat di rumah untuk mengatasi keluhannya.

Riwayat Perinatal
Pasien lahir cukup bulan, secara normal dibantu oleh bidan di RS.
Pasien lahir langsung menangis dengan BBL 2.800 gram dan PB 47 cm. Riwayat
persalinan lama, ketuban pecah dini, dan darah tinggi disangkal oleh ibu pasien. Pasien
merupakan anak pertama. Selama kehamilan, ibu pasien selalu kontrol kehamilan di
bidan setiap bulan.

Riwayat Imunisasi
Ibu pasien menyatakan pasien diimunisasi lengkap.
0 bulan : HB0
1 bulan : BCG + Polio 1
2 bulan : Pentabio 1 + Polio 2
3 bulan : Pentabio 2 + Polio 3
4 bulan : Pentabio 3 + Polio 4
9 bulan : Campak
2 tahun : Booster campak
6 tahun : Booster campak

Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan


Ibu pasien mengaku anaknya aktif. Saat ini, pasien sedang menjalani pendidikan Sekolah
Dasar kelas 3. Pasien punya banyak teman dan sering bermain dengan teman-temannya.

Riwayat Asupan Nutrisi


ASI eksklusif selama 6 bulan. Diberikan ASI hingga usia 2 tahun dan didampingi
makanan pendamping ASI. Saat ini pasien mengonsumsi makanan keluarga 3 kali sehari
(nasi dan lauk seperti sayur dan ayam dan telur). Pasien juga terkadang diberi selingan
susu dan jajanan di sekolah.

III. PEMERIKSAAN FISIK


Pemeriksaan dilakukan pada Kamis, 15 Februari 2018, pukul 16:10
Status Generalis
Keadaan umum : Tampak sakit ringan
Kesadaran : Compos mentis
Tanda Vital :
 N : 90 x/menit
 RR : 22 x/menit
 Suhu : 37,2o C
Data Antropometri :
 BB : 17 kg
 TB : 125 cm
Status Gizi menurut CDC : Gizi kurang (BB/TB = 71%)
Kepala : Normocephali, CA (-/-), SI (-/-), edema palpebra (-/-)
Leher : T1-T1, hiperemis (-), tidak teraba pembesaran kelenjar getah bening
Thorax : Retraksi dada (-)
Paru :I : dada datar
:P : sonor
:P : terangkat simetris
:A : suara napas vesikuler, wheezing-/-, ronkhi -/-
Jantung :I : ictus cordis tidak tampak
:P : ictus cordis tidak kuat angkat
:P : batas jantung kanan ICS II parasternal line dextra, batas jantung
kiri ICS III parasternal line sinistra, ICS IV midclavicula line
sinistra, ICS V midclavicula line sinistra
Abdomen :I : datar
:A : BU (+) Normal
:P : supel, nyeri tekan (+) di epigastrium dan umbilical,
defans muscular (-)
:P : timpani, shifting dullness (-)
Anus dan Genitalia : Tidak dilakukan pemeriksaan
Ekstremitas : Akral Hangat +/+/+/+, edema -/-/-/-, CRT < 2 detik
Pemeriksaan Neuro : pupil isokor, diameter ODS 3 mm, reflex cahaya langsung +/+, reflex
cahaya tidak langsung +/+
Status Lokalis : regio cruris dextra et sinistra, terdapat multipel purpura warna merah
gelap yang dapat dipalpasi, nyeri tekan (-)

IV. WORKING DIAGNOSIS


Diagnosis Kerja : Purpura et causa Henoch Schonlein Purpura
Diagnosis Banding : ITP + dyspepsia
DHF + dyspepsia
V. RENCANA PEMERIKSAAN PENUNJANG
Darah Lengkap (15/2/2018)
Hb 12,5 g/dL
Ht 36 %
E 4.7 juta /uL
L 10.400 /uL
Basofil 0 %
Eosinofil 1 %
Neutrofil 60 %
Limfosit 35 %
Monosit 4 %
T 337.000 /uL
MCV 76 g
MCH 27 pg
MCHC 35 g/dL
LED 43 mm/jam

Urine Lengkap (16/2/2018)


Warna Kuning
Kekeruhan Jernih
Berat Jenis 1.010
pH 7.0
Leukosit Negatif
Nitrit Negatif
Protein Negatif
Glucose Negatif
Keton Negatif
Urobilinogen Negatif
Bilirubin Negatif
Eritrosit Negatif
Sedimen Urine
Eritrosit Negatif
Leukosit Negatif
Silinder Negatif
Kristal Negatif
Epitel transisional Negatif
Epitel tubular ginjal Negatif
Epitel gepeng Negatif
Bakteri Negatif
Jamur Negatif
VI. RESUME
Telah diperiksa seorang anak perempuan usia 8 tahun datang diantar ibunya ke
Poliklinik Anak RSUD Ciawi pada tanggal 15 Februari 2018 dengan keluhan ruam
kemerahan pada kedua tungkai yang tidak gatal dan tidak nyeri sejak 4 hari SMRS.
Selain ruam, pasien juga mengeluhkan nyeri pada perut sejak 2 hari SMRS. Nyeri perut
dirasakan pada bagian ulu hati dan tengah perut. Nyeri perut disertai mual, namun tidak
sampai muntah. Pasien juga mengeluhkan demam 4 hari SMRS namun tidak terlalu
panas.
Pada pemeriksaan fisik didapatkan purpura pada regio cruris dextra et sinistra yang
dapat dipalpasi, nyeri tekan pada perut regio epigastrium dan umbilikal.
Pada pemeriksaan laboratorium (27/1/2018) dijumpai peningkatan LED.

VII. PENGKAJIAN
Clinical reasoning:
1. Purpura
2. Usia ≤ 20 tahun
3. Nyeri perut
Diagnosis Kerja : Henoch Schonlein Purpura

VIII. PENATALAKSANAAN
1. Farmakologis

Prednisone tab 5 mg PO 3-2-1

Ranitidine IV 2 x 20 mg

Paracetamol tab 3 x ½ tab prn demam

2. Non Farmakologis

IVFD Kaen 3B

IX. RENCANA EVALUASI

- Tanda-tanda vital
- Observasi abdominal pain
- Observasi tanda-tanda perdarahan saluran cerna
- Pemeriksaan biopsi
- Pemeriksaan kadar IgA
IX. EDUKASI
Memberikan edukasi kepada ibu pasien mengenai penyakit yang diderita pasien. Juga
memberitahu pasien untuk agar mengonsumsi makanan yang lunak dahulu. Selain itu,
untuk memantau buang air besar dan buang air kecil apabila ada kelainan seperti buang
air besar berdarah, kehitaman ataupun buang air kecil berwarna lebih kemerahan.

X. PROGNOSIS
Ad Vitam Bonam

Ad Functionam Bonam

Ad Sanationam Dubia
PEMBAHASAN

Definisi
Purpura Henoch Schonlein (HSP) atau purpura anafilaktoid atau purpura nontrombositopenik
sindrom klinis yang disebabkan oleh vaskulitis pembuluh darah kecil sistemik yang ditandai
lesi yang spesifik pada kulit berupa purpura nontrombositopenik, artritis atau atralgia, nyeri
abdomen atau perdarahan gastrointestinalis, dan kadang-kadang nefritis atau hematuria.1 HSP
ini dikarakteristikan oleh vaskulitis leukositoklastik dan deposisi immunoglobulin A pada
pembuluh darah kecil di kulit, sendi, saluran pencernaan dan ginjal.2 Penyakit ini terutama
terdapat pada anak usia sekolah, yaitu 3-10 tahun. Terdapat lebih banyak pada laki-laki
daripada perempuan.1,2

Etiologi

Penyebab pasti dari penyakit ini masih belum diketahui. Diduga terdapat beberapa faktor yang
berperan, antara lain faktor genetic, infeksi traktur respiratorius bagian atas, makanan,
imunisasi (varisela, rubella, rubeola, hepatitis A dan B) dan obat-obatan (ampisilin, eritromisin,
kina). Infeksi bias berasal dari bakteri (Haemophilus, Mycoplasma, Parainfluenza, Legionella,
Yersinia, Salmonella, Shigella) ataupun virus (adenovirus, varisela). Namun, yang paling
berperan penting ialah IgA. Ditandai dengan adanya peningkatan konsentrasu IgA serum,
kompleks imun dan deposit IgA di pembuluh darah dan mesangium renal.

Patofisiologi

Terjadinya aktivasi komplemen melalui jalur alternatif akhirnya akan menyebabkan kompleks
imun terdeposit dan mengaktivasi mediator inflamasi, termasuk prostaglandin vascular.
Akibatnya, pembuluh darah kecil akan mengalami inflamasi, baik pembuluh darah kecil di
kulit, ginjal, sendi dan abdomen. Hal inilah yang mendasari mengapa pada HSP ditemukan
purpura di kulit, nefritis, artritis dan perdarahan gastrointestinalis. Seperti yang telah
disebutkan di atas, leukositoklastik vaskulitis ditemukan secara histologis. Sehingga, terdapat
infltrasi leukosit polimorfonuklear di pembuluh darah yang menyebabkan nekrosis.1,2

Beberapa faktor imunologi juga diduga berperan dalam pathogenesis HSP, seperti
perubahan produksi interleukin dan faktor pertumbuhan yang berperan dalam mediator
inflamasi. Peningkatan faktor pertumbuhan hepatosit selama fase akut HPS dapat
menunjukkan kerusakan atau disfungsi sel endotel, demikian pula dengan faktor pertumbuhan
endotel vaskular.

Manifestasi Klinis

Gejala klinis bermula ruam makula eritematosa pada kulit yang berlanjut menjadi palpable
purpura tanpa adanya trombostiopenia pada pemeriksaan laboratorium.Purpura dapat timbul
dalam 12-24 jam. Purpura biasanya timbul pada kulit secara simetris dan pada bergantung pada
gravitasi dan kulit yang sering terkena tekanan (preassure-bearing surfaces) yaitu pada
ekstremitas bawah pada bokong.1,2 Lesi ekimotik yang besar dapat mengalami ulserasi. Warna
purpura mula-mula merah, lambat laun berubah menjadi ungu, kemudian coklat kekuningan
lalu menghilang. Dapat disertai rasa gatal. Pada bentuk yang tidak klasik, kelainan kulit yang
ada dapat berupa vesikel hingga menyerupai eritema multiform. Kelainan akut pada kulit ini
dapat berlangsung beberapa minggu dan menghilang namun dapat pula rekuren hingga 4 bulan
sejak pertama kali muncul.1,2 Edema subkutan dapat juga ditemukan pada tangan, kaki,
periorbital, bibirm skrotum dan kulit kepala.2

Gejala prodromal dapat terdiri dari demam dengan suhu tidak lebih dari 38°C, nyeri
kepala dan anoreksia. Keterlibatan muskuloskeletal seperti artritis dan atralgia sering
ditemukan hingga mencapai 75%. Artritis ini bersifat self-limited dan oligoarticular dengan
predileksi ekstremitas bawah dan tidak menyebabkan deformitas secara menetap. Artritis ini
biasanya akan sembuh dalam 2 minggu. Pada gastrointestinal, manifestasi yang ditemukan
mencapai 80% yang meliputi keluhan nyeri perut, muntah, diare, ileus paralitik, melena.
Beberapa manisfestasi GI yang lebih jarang ditemukan adalah intususepsi, iskemia mesenterika
dan perforasi intestinal. Keterlibatan renal mencapai 50% pada kasus HSP. Manifestasi berupa
mikroskopik hematuria, proteinuria, hipertensi, nefritis, sindrom enfrotik, dan gagal ginjal akut
atau kronik. Namun, komplikasi hingga gagal ginjal ini jarang ditemukan pada anak-anak.2

Manifestasi klinis yang dapat terjadi juga adalah pada sistem saraf pusat yang
disebabkan hipertensi atau vasculitis SSP. Manifestasi tersebut termasuk perdarahan
intraserebral, kejang, sakit kepala hingga perubahan perilaku. Manifestasi yang lainnya jarang
terjadi yaitu orchitis, carditis, penyakit inflamasi pada mata, torsio testis dan perdarahan
pulmo.2

Diagnosis

Kriteria Definisi

Purpura non trombositopenia (Palpable Lesi kulit hemoragik yang dapat diraba, terdapat
purpura) elevasi kulit, tidak berhubungan dengan
trombositopenia

Usia onset < 20 tahun Onset gejala pertama < 20 tahun

Gejala abdominal / gangguan saluran Nyeri abdominal difus, memberat setelah makan,
cerna (Bowel angina) atau diagnosis iskemia usus, biasanya termasuk
BAB berdarah

Granulosit dinding pada biopsi Perubahan histologi menunjukkan granulosit pada


dinding arteriol atau venula
Diagnosis lebih banyak ditegakkan berdasarkan gejala klinis yang spesifik pada
anamnesis daripada dengan bantuan pemeriksaan penunjang. Gejala yang dapat mengarahkan
kepada diagnosis HSP yaitu ruam purpura pada kulit terutama di bokong dan ekstremitas
bagian bawah dengan satu atau lebih gejala berikut: nyeri abdomen atau perdarahan
gastrointestinalis, artralgia atau artritis, dan hematuria atau nefritis (berdasarkan kriteria
diagnosis). Selain itu, juga dapat diawali dengan gejala prodromal dahulu seperti demam dan
malaise serta anoreksia.

Pemeriksaan Penunjang

Pada pemeriksaan laboratorium tidak terlihat adanya kelainan spesifik. Jumlah trombosit
normal atau meningkat, membedakan purpura yang disebabkan oleh trombositopenia. Dapat
ditemukan peningkatan leukosit walaupun tidak terlalu tinggi, pada hitung jenis dapat normal
atau adanya eosinofilia, level serum komplemen dapat normal, dapat ditemukan peningkatan
IgA sebanyak 50%. Serta ditemukan peningkatan LED. Uji laboratorium rutin tidaklah spesifik
ataupun diagnostik. Anak-anak yang terkena seringkali mempunyai trombositosis sedang dan
leukositosis. Dapat juga terjadi leukositosis moderat dan anemia normokromik, biasanya
berhubungan dengan perdarahan gastrointestinal. Pemeriksaan kadar IgA dalam darah
mungkin meningkat. Kadar komplemen seperti C1q, C3 dan C4 dapat normal maupun
menurun.3

Pemeriksaan lainnya seperti analisis urine dapat dilakukan untuk melihat adanya
kelainan ginjal, karena pada HSP diperberat adanya keterlibatan ginjal dalam proses
perjalanannya. Pemeriksaan ini dilakukan tiap 3 hari. Analisis urin dapat menunjukkan
hematuria, proteinuria maupun penurunan kreatinin klirens menandakan mulai adanya
kerusakan ginjal atau karena dehidrasi. Gagal ginjal dan end-stage renal disease merupakan
sequele jangka panjang uang paling serius dari penyakit ini. Urinalisis sangat penting untuk
monitoring perkembangan penyakit dan resolusinya. Proteinuria dan hematuria mikroskopik
merupakan abnormalitas paling sering dalam urinalisa. Keterlibatan ginjal dapat berlanjut sejak
munculnya purpura hingga lebih dari 3 bulan.3

Biopsi lesi kulit menunjukkan adanya vaskulitis leukositoklastik. Imunofluorosensi


menunjukkan adanya deposit IgA dan komplemen pada dinding pembuluh darah. Pada
pemeriksaan radiologi dapat ditemukan penurunan motilitas usus yang ditandai dengan
pelebaran lumen usus ataupun intususepsi melalui pemeriksaan barium. Terkadang
pemeriksaan barium juga dapat mengkoreksi intususepsi tersebut. Lalu pada pemeriksaan feses
dapat ditemukan darah.

Pengobatan

Tidak ada pengobatan definitif pada penderita HSP. Pengobatan adalah suportif dan
simtomatis, meliputi pemeliharaan hidrasi, nutrisi, keseimbangan elektrolit dan mengatasi
nyeri dengan analgesic.1

Untuk keluhan artritis ringan dan demam dapat digunakan NSAID seperti ibuprofen.
Dosis ibuprofen yang dapat diberikan adalah 10mg/kgBB/6 jam. Edema dapat diatasi dengan
elevasi tungkai. Selama ada keluhan muntah dan nyeri perut, diet diberikan dalam bentuk
makanan lunak. Bila ada gejala abdomen akut, dilakukan operasi. Bila terdapat kelainan ginjal
progresif dapat diberi kortikosteroid yang dikombinasi dengan imunosupresan.
Metilprednisolon IV dapat mencegah perburukan penyakit ginjal bila diberikan secara dini.
Dosis yang dapat digunakan adalah metilprednisolon 250 – 750 mg/hr IV selama 3 – 7 hari
dikombinasi dengan siklofosfamid 100 – 200 mg/hr untuk fase akut HSP yang berat.
Dilanjutkan dengan pemberian kortikosteroid (prednison 100 – 200 mg oral) selang sehari dan
siklofosfamid 100 – 200 mg/hr selama 30 – 75 hari sebelum akhirnya siklofosfamid dihentikan
langsung dan tappering-off steroid hingga 6 bulan.1

Terapi prednison dapat diberikan dengan dosis 1 – 2 mg/kgBB/hr secara oral, terbagi
dalam 3 – 4 dosis selama 5 – 7 hari. Kortikosteroid diberikan dalam keadaan penyakit dengan
gejala sangat berat, artritis, manifestasi vaskulitis pada SSP, paru dan testis, nyeri abdomen
berat, perdarahan saluran cerna, edema dan sindrom nefrotik persisten. Pemberian dini pada
fase akut dapat mencegah perdarahan, obstruksi, intususepsi dan perforasi saluran cerna.1

Komplikasi

Komplikasi utama dari HSP adalah keterlibatan ginjal dan perforasi usus. Komplikasi tidak
sering dari edema scrotal adalah torsio testis, dimana sangat nyeri dan harus ditangani dengan
baik.1

Prognosis

Pada umumnya prognosis adalah baik, dapat sembuh secara spontan dalam beberapa hari atau
minggu (biasanya dalam 4 minggu setelah onset). Rekurensi dapat terjadi pada 50% kasus.
Pada beberapa kasus terjadi nefritis kronik, bahkan sampai menderita gagal ginjal. Bila
manifestasi awalnya berupa kelainan ginjal yang berat, maka perlu dilakukan pemantauan
fungsi ginjal setiap 6 bulan hingga 2 tahun pasca sakit.1

Penyulit yang dapat terjadi antara lain perdarahan saluran cerna, obstruksi, intususepsi,
perforasi, gagal ginjal akut dan gangguan neurologi. Penyulit pada saluran cerna, ginjal dan
neurologi pada fase akut dapat menimbulkan kematian, walaupun hal ini jarang terjadi.1
Prognosis buruk ditandai dengan penyakit ginjal dalam 3 minggu setelah onset, eksaserbasi
yang dikaitkan dengan nefropati, penurunan aktivitas faktor XIII, hipertensi, adanya gagal
ginjal dan pada biopsi ginjal ditemukan badan kresens pada glomeruli, infiltrasi makrofag dan
penyakit tubulointerstisial.1
DAFTAR PUSTAKA

1. Matondang CS, Roma J. Purpura Henoch-Schonlein. Dalam: Akip AAP, Munazir Z,


Kurniati N, penyunting. Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak. Edisi ke-2. Jakarta: Ikatan
Dokter Anak Indonesia, 2007;373-7.
2. Kliegman Robert, Behrman, Arvin. Nelson Textbook of Pediatrics, 20th edition,
Pennyslvania, WB Saunders Company, 2016.
3. Bossart P. Henoch-Schönlein Purpura. eMedicine, 2005. Available from:
www.emedicine.com/emerg/topic845.htm