SINDROM NEFROTIK
OLEH:
Yeap Chen Pan
Gusti Rati
0810314161
1010313107
PEMBIMBING:
dr. Metrizal Sp.A
BAB I
PENDAHULUAN
Sindrom nefrotik (SN) merupakan kumpulan manifestasi klinis yang ditandai dengan
hilangnya protein urine secara masif (albuminuria), diikuti dengan hipoproteinemia
(hipoalbuminemia) dan akhirnya mengakibatkan edema. Dan hal ini berkaitan dengan
timbulnya hiperlipidemia, hiperkolesterolemia dan lipiduria.(1)
Sindrom Nefrotik pada anak dapat terjadi pada semua usia, tetapi lebih banyak terjadi
pada usia 1-2 tahun dan 8 tahun.(2). Pada anak-anak yang onsetnya dibawah usia 8 tahun, ratio
antara anak laki-laki dan perempuan bervariasi dari 2 : 1 hingga 3 : 2. Pada anak yang lebih
tua, remaja dan dewasa, prevalensi antara laki-laki dan perempuan kira-kira sama. Data dari
International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) menunjukkan bahwa 66% pasien
dengan minimal change nephrotic syndrome (MCNS) dan focal segmental glomerulosclerosis
(FSGS) adalah laki-laki dan untuk membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) 65 %
nya adalah perempuan. (1)
Di Amerika Serikat, Sindrom Nefrotik merupakan suatu kondisi yang jarang terjadi.
Dari seluruh pengalaman praktek, ahli pediatri hanya menemukan 1-3 pasien dengan kondisi
seperti ini. Dilaporkan angka kejadian tahunan rata-rata 2-5 per 100.000 anak dibawah usia 16
tahun. Prevalensi kumulatif rata-rata adalah kira-kira 15,5 per 100.000 individu.(1)
Sindrom Nefrotik bukan merupakan penyakit yang berdiri sendiri, tetapi merupakan
suatu petunjuk awal adanya kerusakan pada unit filtrasi darah terkecil (glomerulus) pada
ginjal, dimana urine dibentuk.(2). Sekitar 20% anak dengan Sindrom Nefrotik dari hasil biopsi
ginjalnya menunjukkan adanya skar atau deposit pada glomerulus. Dua macam penyakit yang
paling sering mengakibatkan kerusakan pada unit filtrasi adalah Glomerulosklerosis Fokal
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1
Definisi
Sindrom nefrotik (SN) adalah suatu gambaran klinik glomerular yang ditandai dengan
edema anasarka (seluruh tubuh), proteinuria massif 3,5 gr/hari, hipoalbuminemian 3,5 gr/dL,
hiperlipidemia, lipiduria dan hiperkoagulabilitas. tanda-tanda tersebut dijumpai pada kondisi
1,2
1 minggu
c. Relaps jarang: relaps kurang dari 2 x dalam 6 bulan pertama setelah respons awal atau
2.2
2.3
Patofisiologi
a. Proteinuria1,3
Perubahan patologis yang mendasari pada sindrom nefrotik adalah proteinuria, yang
disebabkan oleh peningkatan permeabilitas dinding kapiler glomerolus akibat kerusakan
glomerulus. Penyebab peningkatan permeabilitas ini tidak diketahui tetapi dihubungkan
dengan hilangnya glikoprotein bermuatan negatif pada dinding kapiler.1
Proteinuria (albuminuria) masif yaitu 3,5 gram/1,73 m2 luas permukaan tubuh/hari
merupakan penyebab utama terjadinya sindrom nefrotik,namun penyebab terjadinya
proteinuria belum diketahui benar. Salah satu teori yang dapat menjelaskan adalah hilangnya
muatan negatif yang biasanya terdapat di sepanjang endotel kapiler glomerulus dan membran
basal. Hilangnya muatan negatif tersebut menyebabkan albumin yang bermuatan negatif
tertarik keluar menembus sawar kapiler glomerulus.1 6
b. Hipoalbuminemia 1,3
Hipoalbuminemia merupakan salah satu gejala dalam menegakkan diagnosis SN, yaitu
kadar albumin plasma kurang dari 3,5 gr/dL. Adapun akibat utama dari proteinuria yang hebat.
Sembab muncul akibat rendahnya kadar albumin serum yang menyebabkan turunnya tekanan
onkotik plasma dengan konsekuensi terjadi ekstravasasi cairan plasma ke ruang interstitial.
Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik koloid plasma intravaskuler.
Keadaan ini menyebabkan terjadi ekstravasasi cairan menembus dinding kapiler dari ruang
intravaskuler ke ruang interstitial yang menyebabkan edema.2
c. Edema 1,3,6
Penurunan volume plasma atau volume sirkulasi efektif merupakan stimulasi
timbulnya retensi air dan natrium di renal. Retensi natrium dan air ini timbul sebagai usaha
kompensasi tubuh untuk menjaga agar volume dantekanan intravaskuler tetap normal. Retensi
cairan selanjutnya mengakibatkan pengenceran plasma dan dengan demikian menurunkan
tekanan onkotik plasma yang pada akhirnya mempercepat ekstravasasi cairan ke ruang
7
d. Hiperlipidemia1,3
Hiperlipidemia merupakan keadaan yang sering menyertai SN. Mekanisme
hiperlipidemia pada SN dihubungkan dengan peningkatan sintesis lipid dan lipoprotein hati,
dan menurunnya katabolisme. Tingginya kadar LDL pada SN disebabkan peningkatan sintesis
hati tanpa gangguan katabolisme. Peningkatan sintesis hati dan gangguan konversi VLDL dan
IDL menjadi LDL menyebabkan kadar VLDL tinggi pada SN. Menurunnyaaktivitas enzim
LPL ( lipoprotein lipase ) diduga merupakan penyebab berkurangnya katabolisme VLDL pada
SN. Peningkatan sintesis lipoprotein hati terjadi akibat tekanan onkotik plasma atau viskositas
yang menurun. Sedangkan kadar HDL turun diduga akibat berkurangnya aktivitas enzim
9
Gambaran klinik4
Edema merupakan gejala utama dan tidak jarang merupakan keluhan satu-satunya dari
SN. Timbul terutama pagi hari dan hilang pada siang hari. Edema menetap setelah beberapa
minggu atau bulan. Lokasi edema biasanya mengenai kelopak mata, tungkai, perut, thorak dan
genitalia. Pada SN dengan hipoalbuminemia berat edema akan mengenai seluruh tubuh yang
biasa dinamakan edema anasarka.
Gangguan gastrointestinal sering ditemukan dalam perjalan penyakit SN. Diare sering
dialami pasien dalam keadaan edema yang masif dan keadaan ini rupanya tidak berkaitan
dengan infeksi namun diduga penyebabnya adalah edema dimukosa usus. Hepatomegali dapat
ditemukan dipemeriksaan fisik, hal ini dimungkinkan terjadi dikarenakan sintesis albumin
yang meningkat atau edema ataupun keduanya.
2.5
Diagnosis
Keluhan utama berupa bengkak yang tampak di sekitar mata dan ekstremitas bawah dengan
jenis pitting edema. Seiring berjalannya waktu edema menjadi umum dan terjadi peningkatan
berat badan
b. Pemeriksaan fisis
Tanda vital dalam batas normal. Jarang timbul hipertensi
Inspeksi : Terdapat edema pada periorbita maupun ekstremitas
Palpasi : pitting edema
Perkusi : dapat timbul asites pada abdomen (shifting dullness), efusi pleura
c. Pemeriksaan penunjang
1) Pemeriksaan darah
Kadar kolesterol dan trigliserida serum meningkat
Pemeriksaan faal ginjal, ureum meningkat jika terjadi keseimbangan nitrogen negatif
2) Pemeriksaan urin
Proteinuria +3 atau +4, atau >2g/24 jam
Hematuria mikroskopis (hematuria makroskopis jarang terjadi)
Fungsi ginjal dapat normal atau menurun
11
Tinggi protein dan rendah garam (pada stadium edema dan selama pemberian
kortikosteroid
Farmakologis1,3
1. Diuretika
Diberikan furosemid 1-2 mg/kgBB/dosis 2-4 kali sehari
2. Prednison
induksi: 2 mg/kgBB/24 jam dibagi 3 dosis selama 4 minggu (maksimal 80 mg/24 jam). Bila
terjadi remisi : 2 mg/kgBB/24 jam dosis tunggal tiap pagi, tiap 48 jam sekali selama 4
minggu. Tapering off dosis dikurangi 0,5 mg/kgBB setiap 2 minggu, selama 2-4 bulan
3. Sitostatika
Bila resisten terhadap prednison atau ada efek samping obat
Alkylating agent : siklofosfamid 2 mg/kgBB/24 jam dibagi 3 dosis selama 6-8 minggu
Antimetabolit : azotriopin 2 mg/kgBB/24 jam dibagi 3 dosis selama 6-8 minggu
4. Golongan statin yang bekerja untuk menurunkan kolesterol darah, contohnya lovastatin dan
simvastatin.
12
2.7 Komplikasi8
1. Kelainan koagulasi dan timbulnya trombosis. Dua mekanisme kelainan hemostasis pada
sindrom nefrotik:
a. Peningkatan permeabilitas glomerulus mengakibatkan Meningkatnya degradasi renal dan
hilangnya protein didalam urin seperti AT III, protein S bebas, plasminogen dan
antiplasmin.
b. Hipoalbuminemia menimbulkan aktivasi trombosit lewat tromboksan A2,meningkatnya
sintesis protein prokoagulan karena hiporikia dan tertekannya fibrinolisis. Aktivasi sistem
hemostatik didalam ginjal dirangsang oleh faktor jaringan monosit danoleh paparan
matriks
subendotel
pada
kapiler
glomerolus
yang
selanjutnya
mengakibatkan
Infeksi
sekunder
terutama
infeksi
kulit
oleh
Streptococcus,
Staphylococcus,
bronkopneumonia,TBC. Erupsi erisipelas pada kulit perut atau paha sering ditemukan.
Pinggiran kelainan kulit ini biasanya batasnya tegas, tapi kurang menonjol seperti
erisipelas dan biasanya tidak ditemukan organisme apabila kelainan kulit dibiakkan.
3. Gangguan tubulus renalis : gangguan klirens air bebas pada pasien sindrom nefrotik
mungkin disebabkan kurangnya reabsorbsi natrium di tubulus proksimal dan berkurangnya
hantaran natrium dan air ke ansa henle tebal.Gangguan pengasaman urin ditandai dengan
ketidakmampuan menurunkan pH urin sesudah pemberian beban asam.
4. Gagal ginjal akut. Terjadi bukan karena nekrosis tubulus atau fraksi filtrasi berkurang, tapi
karena edema interstisial dengan akibatnya meningkatnya tekanan tubulus proksimalis yang
menyebabkan penurunan LFG.
13
5. Anemia hipokrom mikrositik, karena defisiensi Fe yang tipikal, namun resisten terhadap
pengobatan preparat Fe.Hal ini disebabkan protein pengangkut Fe yaitu transferin serum
yangmenurun akibat proteinuria.
6. Peritonitis. Adanya edema di mukosa usus membentuk media yang baik untuk
perkembangan kuman-kuman komensal usus. Biasanya akibat infeksi Streptococcus
pneumonia, E.coli.
7. Gangguan keseimbangan hormon dan mineral karena protein pengikat hormon hilang dalam
urin. Hilangnya globulin pengikat tiroid (TBG) dalam urin pada beberapa pasien sindrom
nefrotik dan laju ekskresi globulin umumnya berkaitan dengan beratnya proteinuria.
2.8 Prognosis8
Prognosis makin baik jika dapat di diagnosis segera. Pengobatan segera dapat
mengurangi kerusakan glomerolus lebih lanjut akibat mekanisme kompensasi ginjal maupun
proses autoimun. Prognosis juga baik bila penyakit memberikan respons yang baik terhadap
kortikosteroid dan jarang terjadi relaps. Terapi antibakteri dapat mengurangi kematian akibat
infeksi, tetapi tidak berdaya terhadap kelainan ginjal sehingga akhirnya dapat terjadi gagal
ginjal. Penyembuhan klinis kadang-kadang terdapat setelah pengobatan bertahun-tahun
dengan kortikosteroid.
14
BAB III
LAPORAN KASUS
I.
IDENTITAS
1. Identitas penderita :
Nama
: Riko Junaidi
Umur
: 15 tahun
Jenis kelamin
: Laki-laki
Berat badan
: 60 kg
Tinggi badan
: 158 cm
Agama
: Islam
Alamat
Kebangsaan
: Indonesia
MRS
: 5 Januari 2015
Ibu
Nama
: Tn. Bursa.K
Pendidikan
: SD
Pekerjaan
: Petani
Usia
: 55 Tahun
Penyakit
: Tidak ada
Nama
: Ny. S
Pendidikan
: SD
Pekerjaan
Usia
: 50 Tahun
Penyakit
: Tidak ada
15
II.
ANAMNESIS
Kiriman dari
Dengan diagnosa
: Sindrom Nefrotik
Aloanamnesa dengan
Tanggal/jam
1. Keluhan utama : bertambah sembab sejak 3 hari sebelum masuk rumah sakit
1. Riwayat penyakit sekarang :
Pasien merasakan sembab pada kedua kelopak mata, dan wajah sejak 1 minggu
yang lalu. Sembab seluruh tubuh sejak 3 hari sebelum masuk rumah sakit,
sembab dimulai di kelopak mata, wajah, perut dan kaki.
Batuk sejak 2 hari SMRS, batuk kering, tidak berdahak, tidak berdarah
Mual dan muntah sejak 1 hari SMRS, frequensi 3 kali, volume gelas berisi
apa yang dimakan dan diminum, tidak berdarah, dan tidak menyemprot.
Riwayat buang air kecil seperti air cucian daging tidak ada
16
Tahun 2010 sakit yang pertama dirawat di RSUD Dr. Achmad Mochtar
selama 2 bulan 20 hari.
Tahun 2013 sakit yang kedua dirawat di RSUD Dr. Achmad Mochtar selama
15 hari.
Tahun 2014 sakit yang ketiga dirawat di RSUD Dr. Achmad Mochtar selama
20 hari
: Spontan
Nilai APGAR
: Langsung nangis
: 3000 gram
: 49 cm
Lingkar kepala
: 35 cm
Penolong
: Bidan
Masa gestasi
: Cukup bulan
Tempat
: Rumah Sakit
Riwayat Neonatal
6.
7.
Riwayat imunisasi
BCG
Umur 1 bulan
Polio
Umur 0, 2, 4, 6 bulan
Hepatitis
Umur 0, 1, 4 bulan
DPT
Campak
Umur 9 bulan
Kesan
Riwayat perkembangan :
Tengkurap
: 6 bulan
Duduk
: 8 bulan
Berdiri
: 10 bulan
Berjalan
: 1 tahun
Bicara
: 1 tahun 6 bulan
: 6 tahun
Kesan
8. Makanan :
Anak mendapatkan ASI sejak lahir sampai usia 2 tahun. Saat usia 1 tahun anak mulai
makan bubur SUN sampai usia 1,5 tahun. Pada usia 1,5-2 tahun anak makan nasi tim.
Usia 2 tahun sampai sekarang anak makan nasi biasa, dengan frekuensi 3 kali sehari.
Anak suka makan ikan dan tidak suka makan sayur.
18
9. Riwayat keluarga :
Tidak ada anggota keluarga yang menderita penyakit yang sama.
10. Riwayat Sosial Ekonomi, Perumahan dan Lingkungan
Ibu tamatan SD, pekerjaan ibu rumah tangga, ayah tamatan SD, pekerjaan petani
WC dalam rumah
Sampah dibakar
Pekarangan luas
Kesan: Higiene dan sanitasi cukup baik
Keadaan umum
Keadaan gizi
: Baik
Tekanan darah
: 130/70 mmHg
Nadi
: 90 x/menit
Suhu
: 36.7o C
Pernafasan
: 24 x/menit
Berat badan
: 52 kg
Tinggi badan
: 158 cm
19
Sianosis
: tidak ada
Edema
: tidak ada
Anemis
: tidak ada
Ikterus
: tidak ada
2. Kulit :
Teraba hangat, warna kecoklatan, turgor cepat kembali.
3. Kelenjar Getah Bening:
Tidak teraba pembesaran KGB
4. Kepala :
Normocephal, bulat, simetris
5. Rambut :
Warna hitam, tidak mudah rontok
6. Mata :
Konjungitva tidak anemis, sclera tidak ikterik, pupil isokor, diameter pupil
2mm/2mm, refleks cahaya +/+ , palpebra tidak edema.
7. Telinga
Bentuk simetris, sekret tidak ada, nyeri tidak ada
8. Hidung :
Bentuk simetris, pernafasan cuping hidung tidak ada, epistaksis tidak ada, sekret
tidak ada
9. Tenggorokan :
Tonsil T1-T1 tidak hiperemis, faring tidak hiperemis.
10. Mulut :
Mukosa bibir dan mulut basah, gusi tidak berdarah.
11. Leher :
20
JVP 5-2cmH2O
12. Thorak :
a. Dinding dada/paru :
Inspeksi : Bentuk
Palpasi
Retraksi
: tidak ada
Pernafasan
: abdominal-torakalis
Perkusi : Sonor
Auskultasi : Suara napas vesikuler, Ronkhi (-/-), Wheezing (-/-)
b.
Jantung :
Inspeksi : Iktus cordis tidak terlihat
Palpasi
Batas atas
: RIC II
: Distensi (-)
Palpasi
Perkusi
15. Anus :
Tidak dilakukan colok dubur.
16. Anggota Gerak :
Akral hangat, perfusi baik, refleks fisiologi (+/+), refleks patologis (-/-)
a.
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
2. Pemeriksaan Darah Rutin tanggal 6 Januari 2015
Pemeriksaan
Hb
Leukosit
Thrombosit
Hematokrit
Hasil
14.3 g/dl
8680 mm3
379000 mm3
38.9 %
Diff count
0/9/0/62/25/4
Nilai Rujukan
13.0 - 16.0 g/dl
5000 - 10000 mm3
150000 - 40000 mm3
40.0 48.0 %
: Kuning muda
Kekeruhan
: Jernih
Mikroskopik :
Leukosit
: 0-1/ lpb
Eritrosit
: 0-1 / lpb
Epitel
: (+)
pH
: 6.5
Kristal
: (-)
Protein
: +4
22
Nilai Rujukan
3.8-5.4g/dl
0 201mg/dl
8.6-10.3 mg/dl
15.0 43.2 mg/dl
0.8 1.3 mg/dl
6.3 8.4 g/dl
Silinder
: (-)
Urobilinogen : (-)
Granular
: (-)
Bilirubin
Glukosa
: (-)
a.
IV.
: (-)
DIAGNOSA
4. Diagnosa kerja
: Sindrom Nefrotik
5. Diagnosa banding
: Glomerulonefritis Akut
PENATALAKSANAAN
Bedrest
Diet: kebutuhan kalori 1600 kalori
Garam 1g//hari
Protein 60 g
IVFD Albumin 3 kolf
Furosemid 2x 1 tab
Captopril 2x 18.75 mg
Prednison 3x 5 tab
KCl 1x 500 mg
Ceftriaxon 1x 1g
a.
b.
PROGNOSIS
Quo ad vitam
: Dubia ad bonam
Quo ad functionam
: Dubia ad bonam
Quo ad sanationam
: Dubia ad bonam
PENCEGAHAN
2. Sanitasi dan hygiene lingkungan untuk mencegah terjadinya infeksi sekunder.
3. Pada orangtua diberikan penerangan yang cukup mengenai semua risiko yang
mungkin terjadi dan mengenai diet anak, yakni menghindari makanan yang banyak
23
FOLLOW UP
Tanggal
Tekanan darah
Nadi
Pernafasan
Suhu
Warna urine
Eritrosit
Leukosit
Protein
Berat badan
Lingkar perut
8/1/2015
150/80
80x
22x
36.2
Kuning muda
0-1
0-1
+4
60 kg
27/1/2015
130/80
90x
24x
36.3
Kuning muda
0-1
0-1
+/52 kg
84 cm
74 cm
28/1/2015
130/80
90x
24x
36.4
Kuning muda
0-1
0-1
+/52 kg
74 cm
BAB IV
Diskusi
Telah dilaporkan seorang pasien laki-laki berusia 15 tahun datang ke rumah sakit
RSUD Dr. Achmad Mochtar. Berdasarkan alloanamnesa dengan orangtua penderita,,
didapatkan :
Pasien merasakan sembab pada kedua kelopak mata, dan wajah sejak 1 minggu
yang lalu. Sembab seluruh tubuh sejak 3 hari sebelum masuk rumah sakit,
sembab dimulai di kelopak mata, wajah, perut dan kaki.
24
(anasarka),
hipoalbuminemia,
hiperlipidemia
(hiperkolesterolemia)
dan
proteinuria. Untuk lebih memastikan tipe dari SN ini adalah dengan melakukan biopsi ginjal.
Namun pemeriksaan ini tidak dilakukan dan tidak dijumpai hematuria makroskopik.
SN pada kasus ini didiagnosa banding dengan GNA karena gejala klinis yang
ditimbulkan sama yakni berupa edema. Pada anak ini ditemukan . Sesuai dengan teori di atas
hipertensi lebih sering terjadi pada GNA. Namun pada literatur lain dinyatakan bahwa
hipertensi ringan sedang sering ditemukan pada SN dan menjadi normotensi bersamaan
dengan peningkatan diuresis. Hal ini berbeda dengan hipertensi pada GNA, dimana sering
terjadi hipertensi berat sehingga memerlukan terapi anti hipertensi.
25
Penatalaksanaan pada kasus ini secara non medikamentosa dengan bedrest total, diet
TKTPRG (tinggi kalori tinggi protein dan rendah garam). Sedangkan secara medikamentosa
IVFD Albumin 3 kolf karena pada pasien tampak edema anasarka, Furosemid 2x 15 g sebagai
diuretik untuk mengurangi edema, Captopril 2x 12.5 mg untuk mengatasi hipertensi,
Prednison 3x 5 tab, KCl 1x 500 mg, Ceftriaxon 1x 1g
Pada orang tua pasien disarankan pada anak tetap dianjurkan untuk tidak memberikan
makanan yang banyak mengandung garam serta makanan yang berlemak kepada anaknya,
serta lebih banyak memberikan makanan yang mengandung protein seperti putih telur, tahu
dan tempe serta sayur dan buah-buahan.
DAFTAR PUSTAKA
1. Prodjosudjadi W.2006. Sindrom Nefrotik dalam Aru, Bambang S; Idrus A; Marcellius S.K;Siti
S. Buku Ajar Penyakit Dalam Jilid III Edisi IV. Jakarta: Pusat Penerbit Departemen Ilmu
Penyakit Dalam
2. Wirya I.W. Sindroma nefrotik Dalam : Alatas H dkk, editor. Nefrologi Anak: Jakarta: IDAI,
2002.381-426.
26
3. Braunwald E. 2008. Syndrome Nefrotic dalam Anthony S.F;Eugene B ; Dennis L; Kasper S.L.
H; Don L. Principles Of Internal Medicine. Edisi 17. Volume II
4. Orth S.R & Berhard E.1998. The Nephrotic Syndrome. NEJM. Volume 338. No.17. Hal 120211
5. Sukandar E, Sindroma Nefrotik. Nefrologi Klinik edisi II. Bandung: ITB, 1997
6. Carta A. Gunawan.Sindrom Nefrotik: Patogenesis dan Penatalaksanaan. Cermin
DuniaKedokteran No. 150, 2006 53. Website: kalbe farma. [cited 2010, Nov 28].
available:http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/18_150_SindromaNefrotikPatogenesis.pdf/18_1
50_SindromaNefrotikPatogenesis.html
8. Hull PR. Goldsmith DJ. Nephrotic syndrome in Adult [clinical review]. 2008:vol.336.Website:
BMJ [cited 2010 Dec, 20]
27