CASE REPORT SESSION HENOCH-SCHOENLEIN PURPURA

Dina Aprilia FK UNPAD

IDENTITAS
Nama Usia Kelamin Alamat Pekerjaan No. RM MRS : An. NN : 11 tahun 11 bulan : Perempuan : Kp Sawah Bera, Soreang : Pelajar : 265349 : 27-11-2011

ANAMNESIS

11 hari: 14 hari: 16 hari: Demam - purpura palpable - bowel angina diare berdarah

10 hari: artralgia

3 hari: hematemesis

KU

 keluhan serupa Riwayat batuk, pilek, dan mata merah sebelum muncul ruam Nyeri kepala, nyeri belakang mata, pegal-pegal, dan nyeri uluhati, riwayat keluhan serupa di lingkungan Rambut rontok, sariawan yang tidak sakit, bercak merak seperti kupu-kupu di pipi, bengkak sendi Buang air kecil berkurang, berdarah, berbusa dan/atau nyeri pinggang pembengkakan pada kaki, kelopak mata, dan perut Sakit kepala dan penurunan kesadaran mimisan dan gusi berdarah Riwayat gigitan serangga Riwayat alergi susu, telur, kacang, kepiting, ikan Riwayat minum obat-obatan tertentu sebeum sakit

PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan Umum Kesan sakit Kesadaran Kesan gizi Berat badan Tanda-Tanda Vital Nadi Tekanan darah Pernapasan Suhu

: tampak sakit sedang : komposmentis : kesan cukup : 37 kg

: 100 x/menit, reguler, isi cukup, ekual : 110/70 mmHg : 20 x/menit, reguler, dalam : 36,8 oC (aksila)

Status Generalis Kepala : normosefalus, tidak ada deformitas Rambut : persebaran merata, tidak mudah tercabut Kulit : turgor cukup Mata :
Konjungtiva tak anemis sklera tak ikterik Pupil isokor 3 mm/3 mm, refleks cahaya langsung +/+, refleks cahaya tak langsung +/+

Telinga: sekret -/-, liang telinga lapang, nyeri tekan (-) Hidung: tidak ada deformitas, sekret -/-, epitaksis -/ Mulut : mukosa lembab, oral hygiene cukup faring tidak hiperemis, tonsil T1-T1 tenang

 Leher: tidak teraba pembesaran KGB, tidak teraba pembesaran tiroid, retraksi suprasternal (-), Toraks : BG simetris, pernapasan abdominotorakal, retraksi sela iga (-),retraksi epigastrium (-) P/ VF ki=ka, sonor, VBS ki=ka, ronki -/-, wheezing -/ C/ bunyi jantung I-II normal, reguler, S3 S4 (-), murmur (-), gallop (-) Abdomen: Datar, lembut DM (-). Nyeri tekan (+) terutama pada daerah epigastrium dan umbilikalis, turgor cukup Hepar dan Lien tidak teraba PS/PP (-) Bising usus (+) normal, 4 kali/menit Anogenitali: tidak dilakukan Ekstremitas: akral hangat, tidak ada edema, CRT <2

Status Lokalis Purpura eritematosa palpabel non blanching pada dorsum pedis dx dan sin, permukaan ekstensor cruris dx dan sin, dorsum manus dx dan sin, permukaan ekstensor volar dx dan sin, dan regio gluteal. Ulserasi (-), hemoragik (-), bulla (-). Sendi ar genu, ankle, dan cubiti bilateral
Look: deformitas (-), bengkak (-) merah (-) Feel : hangat (-), efusi (-), NT (-) Movement: ROM terbatas karena nyeri

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Hematologi Rutin (27-11-2011) Hb 14,3 gr/dl Ht 43% Leukosit 11.000/l Trombosit 491.000/l Kimia Darah (27-11-2011) Ureum 21,2 gr/dl Kreatinin 0,58 gr/dl

DIAGNOSIS KERJA

Henoch-Schonlein Purpura

IVFD RL maintenance Ranitidine 2x15 gr iv Metilprednisolon 3x15 mg Asam traneksamat 3x1 amp

PENATALAKSANAAN
: bonam : bonam : dubia ad

PROGNOSIS

Quo ad vitam Quo ad functionam Quo ad sanactionam malam

FOLLOW-UP 30-11-2011
S: Ruam kemerahan mulai menghilang. Nyeri perut masih dirasakan sedikit. Kemarin buang air besar masih berdarah, hari ini belum buang air besar. Muntah tidak ada. Buang air kecil tidak ada keluhan. Demam dan nyeri sendi sudah tidak dirasakan lagi.

O : KU: CM, tampak sakit sedang, kesan gizi cukup

 Tanda-tanda vital: T: 110/60 mmHg R: 20 kali/menit, reguler, dalam N: 86 kali/menit, reguler, isi cukup, ekual S: 36,5oC Kepala, leher, thoraks dbn. Abdomen: datar, lemas, turgor cukup, nyeri tekan (-), hepar tidak teraba, lien tidak teraba, bising usus normal 4 kali/menit Ekstremitas: akral hangat, CRT <2, tidak ada edema A: Henoch-Schonlein Purpura P: lanjut, as. Traneksamant stop

PEMBAHASAN
Apakah diagnosis pada pasien ini sudah tepat? Bagaimana penatalaksanaan pada pasien ini?

 sindroma dengan karakteristik erupsi purpura pada lokasi tertentu yang disertai gejala lokal dan konstitusional.(1) Penyakit yang ditandai purpura, artritis, nyeri abdomen dan nefritis tanpa trombositopenia.(2) penyakit autoimun pada anak, dengan vaskulitis hipersensitivitas yang dimediasi oleh IgA, yang mempunyai trias gejala yaitu ruam purpura di ekstrimitas bawah, nyeri perut atau gangguan ginjal dan artritis.(3)
1.Sumantri R, Supandiman I, Fadjari TH, Fianza PI, Oehadian A. Pedoman Diagnosis dan Terapi Hematologi Onkologi Medik. Bandung: Sub. Bagian Hematologi Onkologi Medik FK UNPAD-RSHS; 2009. 2.Garna H, Nataprawira HMD, Rahayuningsih SE. Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak. 3 ed. Bandung: Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUP-RSHS; 2005. 3.Kraft DM, McKee D, Scott C. Henoch-Schoenlein Purpura: A Review. American Family Physician1998 afpserv@aafp.org;1:405-8.

HSP

PEMBAHASAN

Gejala Classic Tetrad

1. Palpable purpura(1, 4, 5) - 100% - Predileksi: Ektremitas bawah, pantat, wajah, ekstensor lengan, siku, badan - Lesi pollimorf: (hilang @2mg) urtika, makulopapular eritem atau ekimosis besar terpalpasi besar, berkelompok blanchnonblanch kadang gatal - parah: erupsi vesikular, lesi hemoragik atau ulseratif, bula dan nekrosis lokal

2. Bowel Angina(3-5) - 35-85% - Nyeri hilang timbul makin lama makin hebat, terutama ditengah perut - vaskulitis mural:
Diare muntah Nekrosis,fistula,perforasi intususepsi

3. Manifestasi sendi(1, 3, 5) 68 75% 25% mendahului purpura artralgia /artritis /keduanya 1/lebih sendi nyeri /bengkak periartrikuler, ROM limited Predileksi: lutut, pergelangan kaki

4. HSPN(1, 3-6) 20-50% 3 bulan setelah purpura 1% nefropati persisten ,<1% gagal ginjal HSPN ringan: proteinuria ringan <20 mg/m2/jam dan/atau hematuria HSPN sedang :proteinuria sedang 2040mg/m2/jam atau sindroma nefritik akut yang ditandai hematuria makroskopik /mikroskopik . Min 2 dari 3 : oliguria, hipertensi, serum kreatinin /urea meningkat HSPN berat: min 1 : proteinuria >40 mg/mw/jam, glomerulonefritis progresif, sindroma nefrotik atau biopsi ginjal menunjukkan sel sabit

Lanzkowsky S, Lanzkowsky L, Lanzkowsky P. Henoch-Schoenlein Purpura. Pediatrics in Review American Academy of Pediatrics1992

Tanda dan gejala pada pasien ini

Manifestasi kulit: lesi klasik 2 mg smrs purpura eritematosa palpabel non blanching dorsum pedis bilateral, ekstensor cruris bilateral, dorsum manus bilateral, ekstensor volar bilateral, gluteal Manifestasi gastrointestinal: Bowel angina 2 minggu smrs Feses encer, kehitaman, darah (+), 6 kali, 11 hari smrs hematemesis 2 kali, 3 hari smrs DM (-). Nyeri tekan (+) terutama pada daerah epigastrium dan umbilikalis

 Manifestasi sendi: Artralgia 10 hari smrs ar genu, ankle, dan cubiti bilateral St. lokalis: Look: deformitas (-), bengkak (-) merah (-) Feel : hangat (-), efusi (-), NT (-) Movement: ROM terbatas karena nyeri Lain-lain: Demam16 hari smrs. Akut, subfebris, continuous.

 kriteria ACR (minimal 2 dari 4) (4): usia 20 tahun saat awitan pertama, purpura terpalpasi, nyeri abdomen akut (Bowel angina) biopsi yang menunjukkan granulosit di dinding arteriol dan venula. Lab: trombositosis ringan (491.000/l) lekositosis ringan (11.000/l). Ureum dan kreatinin serum dbn. Usul: BT , CT Feses rutin , urin rutin radiologi abdomen.

DIAGNOSIS
Pasien: 3 dari 4 diagnosis HSP

 nyeri perut dan hemoragik diastesis dirawat Puasa, IV RL keseimbangan cairan dan elektrolit. Metilprednisolon 3 x 15 mg/hari (setara dengan prednison 1-2mg/kg/hari 3-4 kali sehari selama 5-7 hari) Ranitidin & asam traneksamat IV simtomatik Usul:
sukralfat Parasetamol atau Asetaminofen Edukasi

5 hari dirawat, pulang dengan perbaikan.