LAPORAN PBL

IMONOLOGI DAN HEMATOLOGI

Makassar, Juli 2014
MODUL I
HEMATOLOGI PUCAT

OLEH :
KELOMPOK 4

Ulima Rahma Asri

Sartika Stiefany Putri
H Ahmad Faranrengi R
M. Luthfi Syahadatin I.
Devi Indah Permatasari
Nur Fadhillah Asis
Rida Wahyuni D

110 210 0048

110 210 0064
110 213 0025
110 213 0026
110 213 0055
110 213 0056
110 213 0085

Andi Fikrah Muliani

Merinda Faulin H
Fadhilah Rufaidah
Adhe Ikhaynar P

Pembimbing :
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUSLIM INDONESIA
MAKASSAR
2014
KATA PENGANTAR

110 213 0086

110 213 0115
110 213 0116
110 213 0145

Assalamualaikum wr wb
Alhamdulillahirobbilalamin, Puji dan syukur kami panjatkan kehadirat Allah
SWT, Tuhan pencipta seluruh alam semesta beserta isinya, karena telah memberikan
rahmat dan hidayahnya sehingga kami dapat menyelesaikan laporan ini tepat pada
waktunya, tak lupa shalawat dan salam kami junjungkan kepada Rasulullah SAW, yang
telah membawa kita semua dari zaman jahiliyah kepada zaman yang terang benderang.
Dalam rangka melengkapi tugas tutorial I Pucat blok Imunologi dan Hematologi,
kami membuat laporan ini. Ucapan terima kasih sebesar-besarnya kami berikan kepada
tutor kami yaitu, yang telah membimbing kami selama tutorial, dan teman-teman
kelompok 4 yang telah kompak berusaha untuk menyelesaikan laporan ini. Memang
bukanlah hal yang mudah dalam menyusun laporan ini, namun kami telah berusaha
semaksimal mungkin dan bersungguh-sungguh dalam menyelesaikannya.
Kami pun menyadari bahwa masih banyak kekurangan dalam pembuatan laporan
ini, baik dari segi penulisan, isi maupun informasi yang terdapat dalam laporan ini, oleh
karena itu kami mohon maaf yang sebesar-besarnya, dan mohon saran, kritik dan
masukan dari para pembaca sekalian sehingga dapat meyempurnakan dalam proses
pembuatan laporan selanjutnya.
Akhir kata, kami sangat berterima kasih

kepada para pembaca, teristimewa

kepada mereka yang berkenan memberikan kritik dan sarannya. Harapan kami , semoga
laporan ini bermanfaat untuk kita semua. Amin ya robbalalamin.
Wassalamualaikum wr wb
Makassar, Juni 2014

Penulis

PUCAT

SKENARIO
Seorang laki-laki umur 50 tahun datang ke RS dengan keluhan perut membesar
dan teraba keras. Penderita juga merasaa kalau makan cepat kenyang, lemah, pucat, dan
sering demam. Keluhan yang ada timbul sejak 6 bulan sebelum dan masuk MRS dan 3
bulang sebelumnya pernah MRS karena timbul bintik-bintik merah di kulit serta gusi
berdarah.
KATA KUNCI
1. Laki-laki 50 tahun
2. Perut membesar dan teraba keras
3. Makan cepat kenyang, lemah, pucat dan sering demam
4. Keluhan timbul sejak 6 bulan sebelum masuk rumah sakit
5. 3 bulan sebelumnya masuk rumah sakit, timbul bintik-bintik merah di kulit serta
gusi berdarah
PERTANYAAN
1. Apa yang dimaksud hematopoiesis?
2. Bagaimana proses hematopoiesis?
3. Bagaimana patomekanisme gejala pada scenario?
4. Bagaimana Diagnosis diferensial kasus tersebut?
JAWABAN
1. Pengertian hematopoiesis
Hematopoeisis (Criestensen, 2000; Phipps & Shannon, 1993; Yoder,
2000), definisi merupakan pembentukan, produksi, dan pemeliharaan sel darah.
Sel-sel pluripoten berkembang menjadi sel bakal unipoten (unit pembentuk
koloni) yang berubah menjadi garis sel tertentu. Proses ini dimulai di yolk sac
(gestasi 16 hari), kemduain bermigrasi ke hepar (puncak pada gestasi 4 sampai 5
bulan), dan akhirnya menjadi hematopoiesis medula (sumsusm tulang) (setelah
gestasi 22 minggu). Tempat hematopoeisis ekstramedular (limpa, kelenjar getah

bening, timus, ginjal) membantu produksi sel selama kehidupan janin saat tulang
panjang masih kecil.

Haws. Paulette S. Asuhan Neonatus Rujukan Cepat. 2007. Jakarta : EGC. Hal :
159
Sacher, Ronald A. Tinjauan Klinis Hasil Pemeriksaan Laboratorium. 2004. Jakarta
: EGC. Hal : 22
2. Proses hematopoiesis

a. Erythropoiesis

Steam

cell

pronormoblast

basofilik

policromatopilik

ortochromatopilic retikuloat sel darah merah

b. Granulopoiesis
Myeoblast promyelocyte myelocite metamylocyte band form
mature PMN granulocite
c. Lymphocytopoiesis (B Cell dan T cell)
B cell : Early pre B cell pre B cell Immature B cell Mature B cell
T cell: Pre T cell Early thymocite intermediate thymocyte late
Thymocyte mature T cell
d. Thrombocytopoiesis
Megakaryocyte maturation platelet shading
Thrombopoietin (TP)
Slide dokter. Blood cell formation (hematopoiesis) dr.mansyur Arif, Ph.D, SpPK.
Tgl. 7/6/2014
3. Patomekanisme gejala pada skenario
a. Lemas dan pucat
Pasien merasa cepat lelah dan lemah karena saat pasien beraktivitas, si
pasien tentu membutuhkan pasokan Oksigen untuk keperluan metabolit yang
di mediasi oleh eritrosit dan komponennya. Namun, karena beberapa hal yang
menjadi penyebab menurunnya/gagal nya pembentukan sum sum tulang
sebagai agen precursor dan progenitor sel sel darah, yang akibatnya terjadi
penurunan/kegagalan hemepoeisis, terjadi penurunan jumlah eritrosit
pengikatan Oksigen teganggu dan turun pendistribusian ke jaringan
berkurang sel sel menjadi hipoksia tubuh menjadi lemah. Jika aktivitas
tubuh meningkat, sel sel yang hipoksia akan mengubah proses
metabolismenya dari aerob menjad

Sherwood lauralee. Fisiologi Tubuh Manusi: dari sel ke system. Edisi 6. Jakarta:
Penerbit Buku Kedokteran EGC; 2011. Halaman 432
b. Deman
Adanya penurunan jumlah sel leukosit terutama neutrofil menyebabkan
neutropenia. Sel-sel neutrofil berfungsi dalam memphagositosis zat-zat asing,
misalnya bakteri dan virus. Berkurangnya jumlah neutrofil menyebabkan
penderita rentan terhadap infeksi sehingga penderita sering demam akibat
infeksi virus atau bakteri.
Price Slyvia A, Lorraine M. Wilson. Patofisiologi. Edisi 6. Jakarta: EGC. 2006.
Halaman 271
c. Perut membesar dan cepat kenyang
Patomekanisme perut besar
Pembesaran pada perut dapat diakibatkn oleh beberapa penyebab:
1) Hepatomegali
Hepatomegali adalah pembesaran pada organ hepar yang
dikarenakan kerusakan sel hepar yang memicu infasi pembuluh darah
sehingga terjadi obstruksi pada vena hepatica yang menyebabkan
penutupan vena porta. Hal ini menurunkan produksi albumin sehingga
terjadi penurunan tekanan onkotik dimana cairan yg berada didalam sel
keluar ke ekstrasel dan menyebabkan edema/ascites.
2) Splenomegali

Splenomegali adalah pembesaran pada organ spleen yang

disebabkan oleh kerja keras dari organ ini untuk menghasilkan sel darah
merah yang dibutuhkan tubuh ketikan sumsum tulang mengalami
kerusakan. Meskipun sel darah merah yang dihasilkan tidak mencukupi
kebutuhan tubuh, namun spleen dan hepar merupakan organ yang dapat
membantu sumsum tulang belakang dalam memproduksi sel darah dalam
tubuh.
Price, Sylvia. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. Volume 1.
Edisi 6 .Jakarta: EGC; 2006. Halaman 258
Patomekanisme cepat kenyang:

Gejala fisik yang terjadi

Perut membesar dengan perabaan keras

Hepatomegali

Splenomegali

Pembesaran dari salah satunya ataupun ke duanya akan

menyebabkan gangguan pada organ sekitarnya

Pada pencernaan;mempengaruhi lambung

Kapasitas lambung berkurang

Perut membesar;terjadi cepat kenyang

Pada scenario menunjukkan gejala fisik yakni pembesaran perut dengan

perabaan keras.Di curigai si penderita mengalami hepatomegali atau
splenomegali.Sehingga di butuhkan pemeriksaan pemfis yang lebih
jelas,bagian mana teraba keras.Apabila si penderita mengalami keadaan
hepatomegali,maka perut membesar akibat hepar yang membesar,di mana
perabaan yang keras teraba jelas di bagian bawah tulang costa sekitar dua jari
di bawahnya dan dapat mengarahkan diagnosis ke gejala anemia. Sedangkan,
apabila si penderita mengalami splenomegali,maka perut membesar akibat
spleen yang membesar,di mana ini akan mengarahkan ke diagnosis leukemia.
Salah satu organ yang sangat berpengaruh dalam proses pencernaan yakni
lambung.Dimana lambung akan mengalami kekurangan kapasitas dalam
menampung makanan.Sehingga ketika si penderita makan,maka si penderita
akan mengalami reaksi cepat kenyang.
Price,Sylvia A dan Lorraine M Wilson.2012.Patofisiologi Konsep Klinis
Proses Proses Penyakit.Jakarta:EGC.Edisi 6.Halaman 417-419.
d. Bintik-bintik merah pada kulit
Timbulnya bintik-bintik merah pada kulit karena terjadi trombositopenia,
yakni defisiensi dari trombosit. Dimana jumlah trombosit kurang dari
100.000/mm3. Jumlah trombosit yang rendah ini dapat merupakan akibat
berkurangnya produksi atau meningkatnya penghancuran trombosit. Hal ini
juga berkaitan dengan fungsi trombosit pada proses koagulasi (pembukan
darah) sehingga jika terjadi defisiensi trombosit maka tubuh akan rentan
terhadap gejala-gejala perdarahan. Trombositopenia ditandai dnegan bercak
kecil akibat perdarahan di subkutaneus, yang disebut petekie, atau area
perdarahan di subkutaneus yang lebih luas, yang disebut purpura. Ekimosis
(memar) juga dapat muncul.
Corwin, Elizabeth, J. Buku Saku Patofisiologi Corwin. 2009. Ed. 3. Jakrta :
EGC. Hal : 413

Price, Slyvia A, Wilson Lorraine M. Patofisiologi. 2006. Ed. 6 Vol. 1. Jakarta :

EGC. Hal : 300
e. Gusi berdarah
Gusi berdarah disebabkan trombositopenia, yaitu jumlah tromobosit yang
rendah akibat berkurangnya produksi atau meningkatnya penghancuran
trombosit. Hal disebabkan karena antibody IgG yang ditemukan pada
membrane trombosit, menyebabkan gangguan agregasi trombosit dan
meningkatnya pembuangan dan penghancuran trombosit oleh makrofag. Ini
dapat terjadi karena defisiensi vitamin B12 dan asam folat.
Price Slyvia A, Lorraine M. Wilson. Patofisiologi. Edisi 6. Jakarta: EGC. 2006.
Halaman 300
4. Diferential diagnosis
a. Anemia aplastik
Anemia aplastik merupakan hasil dari kegagalan produksi sel darah pada
sumsum tulang belakang. Anemia aplastik juga merupakan anemia yang disertai
oleh pansitopenia pada darah tepi yang disebabkan oleh kelainan primer pada
sumsum tulang dalam bentuk aplasia atau hipoplasia. Karena sumsum tulang pada
sebagian besar kasus bersifat hipoplastik, bukan aplastik total, maka anemia ini
disebut juga sebagai anemia hipoplastik.Kelainan ini ditandai oleh sumsum
hiposelular dan berbagai variasi tingkat anemia, granulositopenia, dan
trombositopenia.
ETIOLOGI DAN PATOGENESIS
Masih belum terdapat bukti yang sangat jelas mengapa seseorang dapat
diduga secarapotensial menderita keracunan sumsum tulang berat dan sering
terdapat kasus cederasumsum tulang yang tidak dapat disembuhkan. Oleh karena
itu, penyebab pasti seseorangmenderita anemia aplastik juga belum dapat
ditegakkan dengan pasti.1-3 Namun terdapatbeberapa sumber yang berpotensi
sebagai faktor yang menimbulkan anemia aplastik.Anemia aplastik dapat
digolongkan menjadi tiga berdasarkan penyebabnya yaitu : anemiaaplastik
didapat

(acquired

aplastic

anemia);

familial

(inherited);

idiopathik

(tidakdiketahui). Sumber lainnya membagi penyebabnya menjadi primer

(kongenital, idiopatik)dan sekunder (radiasi, obat, penyebab lain).
GEJALA DAN TANDA KLINIK ANEMIA APLASTIK

Permulaan dari suatu anemia aplastik sangat tersembunyi dan berbahaya,

yang disertai dengan penurunan sel darah merah secara berangsur sehingga
menimbulkan kepucatan, rasa lemah dan letih, atau dapat lebih hebat dengan
disertai panas badan namun pasien merasa kedinginan, dan faringitis atau infeksi
lain yang ditimbulkan dari neutropenia.Selain itu pasien sering melaporkan
terdapat memar (eccymoses), bintik merah (petechiae) yang biasanya muncul
pada daerah superficial tertentu, pendarahan pada gusi dengan bengkak pada gigi,
dan pendarahan pada hidung (epitaxis). Menstruasi berat atau menorrhagia sering
terjadi pada perempuan usia subur.
Pendarahan organ dalam jarang dijumpai, tetapi pendarahan dapat bersifat
fatal. Pemeriksaan fisik secara umum tidak ada penampakan kecuali tanda infeksi
atau pendarahan. Jejas purpuric pada mulut (purpura basah) menandakan jumlah
platelet kurang dari 10.000/ml (10 mm109/liter) yang menandakan risiko yang
lebih besar untuk pendarahan otak. Pendarahan retina mungkin dapat dilihat pada
anemia berat atau trombositopenia.
TERAPI
Anemia aplastik memiliki tingkat kematian yang lebih besar dari 70%
dengan perawatansuportif saja. Ini adalah darurat hematologi, dan perawatan
harus diputuskan segera. Obat - obatantertentu diberikan tergantung pada pilihan
terapi dan apakah itu perawatan suportifsaja, terapi imunosupresif, atau BMT.
Rawat inap untuk pasien dengan anemia aplastic mungkin diperlukan selama
periode infeksi dan untuk terapi yang spesifik, seperti globulinantithymocyte
(ATG).
Secara garis besarnya terapi untuk anemia apalstik dapat dibagi menjadi 4
yaitu terapikausal, terapi suportif, dan terapi untuk memperbaiki fungsi sumsum
tulang (terapi iniuntuk merangsang pertumbuhan sumsum tulang), serta terapi
definitif yang terdiri ataspemakaian anti-lymphocyte globuline, transplantasi
sumsum tulang.
b. Anemia Hemolitik
Anemia yang disebabkan oleh peningkatan kecepatan destruksi eritrosit.
ETIOLOGI
1. Defek eritrosit intristik : defek membran, kelainan metabolisme eritrosit,
kelainan sintesis hemoglobin herediter.

2. Perubahan lingkungan : transfusi darah tidak sesuai sistem ABO, obat

(contoh : metildopa), infeksi (contoh : malaria), sekunder (contoh : penyakit
hati dan ginjal).
PATOGENESIS
Etiologi menyebabkan hiperplasia eritropoiesis dan pelebaran anatomik
sumsum tulang menyebabkan meningkatnya destruksi eritrosit beberapa kali lipat
sebelum pasien menjadi anemia. Saking cepatnya destruksi tersebut, maka
hemolisis pun tidak hanya terjadi pada ekstravaskular. Hemolisis intravaskular
pun turut terjadi, dimana sel darah merah lisi di pembuluh darah dan melepaskan
hemoglobin yang kemudian akan diubah menjadi methemalbumin. Di sini
terjadilah, hemoglobinemia. Lalu, hemoglobin bebas yang berlebih akan difiltrasi
oleh glomerulus. Jika kecepatan hemolisis mensaturasi kapasitas reabsorpsi
tubulus ginjal, hemoglobin bebas memasuki urine. Hal ini menyebabkan
hemoglobinuria dan hemosiderinuria (protein cadangan besi dalam sedimen besi).
Kecepatan destruksi eritrosit juga menyebabkan splenomegali karena limpa yang
bekerja dengan keras untuk melakukan destruksi tersebut.
1) Anemia Hemolitik Autoimun
Definisi
Anemia hemolitik autoimun merupakan suatu kelainan dimana terdapat
antibody terhadap sel-sel eritrosit sehingga umur eritrosit memendek.
Etiologi
- Belum jelas
- Kemungkinan karena gangguan central toleran
- Gangguan proses pembatasan limfosit autorelatif
Patofisiologi
Pemeriksaan sel-sel eritrosit yang diperantarai antibodi ini terjadi melalui
aktivitas sistem komplement, aktivasi mekanisme seluler atau kombinasi
keduanya.
- Aktivasi sistem komplemen akan menyebabkan hancurnya membran
sel eritrosit dan terjadi hemolosis intravaskuler yang ditandai dengan
hemoglobinemia dan hemoglobinuria.
- Aktivasi komplemen jalur klasisk menyebabkan suatu aturan
transmembran sehinggan permeabilitas membran normal akan
terganggu. Air dan ion akan masuk kedalam sel sehingga sel
membengkak dan ruptur.
Manifestasi Klinis & Terapi
a) Anemia hemolitik autoimun tipe hangat

Antibodi bereaksi optimal suhu

Gejala dan tanda : gejala anemia perlahan, ikterik, demam

Terapi : kortikosteroid : 1-1,5mg/kgBB/hari, spleenektokmi,
imunosupresi, azatioprin 50-200mg/hari, terapi lain : danazol 600-

800mg/hari
b) Anemia hemolitik autoimun tipe dingin
- Gambran klinis : aglutinasi pada suhu dingin, anemia ringan 9-

12mg/Cl, Akrosinosis, splenomegali

Terapi : menghindari udara dingin, prednison klorombusil 2-

4mg/hari.
c) Anemia hemolitik autoimun tipe paroxysmal cold hemoglobinuria
- Gambran klinis : AIHA (2-5%), menggigil, panas, mialgia, sakit
kepala, urtikaria.
- Terapi : hindari udara dingin.
d) Anemia Hemolitik Non Autoimun
Kadar Hb < normal akibat kerusakan sel eritrosit yang lebih cepat dari
kemampuan sumsum tulang yang menggantikannya.
Patofiologi
- Hemolisis intravaskular, dekstruksi eritrosit
-

disirkulasi darah
Hemolisis ektravaskuler

dekstruksi

terjadi

dilakukan

oleh

langsung
sistem

retikuloendotelial karena sel eritrosit yang mengalami perubahan

membran tidak dapat melintasi sistem retikuloendotelial sehingga
difagositosis dan dihancurkan oleh magrofag.
Etiologi
- Defek molekuler : hemoglobinopati atau enzimopati
- Abnormalitas struktur dan fungsi membran-membran
- Faktor lingkungan seperti trauma mekanik
Gejala klinis: lemas, cepat capek, pusing, sesak, urin kecokelatan, kuning,
takikardi, murmur katup jantung.
c. Leukemia granulositik kronik
Leukemia granulositik kronik (LGK) atau leukemia mielositik Kronik
(LMK) adalah leukemia neutrofil, eosinofil, basofil. Paling sering terlihat
pada orang dewasa pertengahan (45-55 taahun), tetapi dapat juga timbul pada
setiap kelompok umur.
PATOGENESIS

LGK dianggap sebagai sautu gangguan mieloproliferatif karena sumsum

tulang hiperseluler dengan proliferasi pada semua garis diferensiasi sel. Pada
85%

kasus,

terdapat

kelainan

kromosom

yang

disebut

kromosom

Philadelphia. Kromosm Philadelphia meruapakan suatu translokasi dari

lengan panjang kromosom 33 kr kromosom 9. Kelainan kromosom ini
memengaruhi sel induk hematopoietic dan karenanya terdapat pada garis sel
myeloid, serta beberapa garis limfoid.
GEJALA KLINIS
Tanda dan gejala berkaitan dengan hipermetabolik: kelelahan, penurunan
berat badan, diaphoresis meningkat, dan tidak tahan panas. Lien membesar
pada 90% kasus yang mengakibatkan perasaan penuh pada abdomen dan
mudah merasa kenyang. Bila terdapat anemia, pasien akan mengalami
takikardi, pucat, dan napas pendek. Memar dapat terjadi akibat fungsi
trombosit yang abnormal.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Hematologi rutin. Pada fase kritis kadar hb umumnya normal atau turun
sedikit. Leukosit antara 20-60.000/mm3. Presentasi eosinofil dan atau basofil
meningkat.
Apus darah tepi. Eritrosit sebagain besar normokrom normositik, sering
ditemukan adanya polikromasi eritroblas asidofil atau polikromatofil. Tampak
seluruh tingkatan diferensiasi dan maturasi sel granulosit, presentasi sel
mielosit dan metamielosit meningkat, demikian juga presentasi eosinofil dan
atua basofil.
Apus sumsum tulang. Selularitas meningkat (hiperseluler) akibat
proliferasi dari sel-sel leukemia, sehingga rasio myeloid meningkat. Dengan
pewarnaan retikulin, tampak bahwa stroma sumsum tulang mengalami
fibrosis.
Laboratorium lain. sering ditemukan hiperurikemia.
PENGOBATAN
Pengobatan saat inni dengan kemoterapi intermiten., menggunakan
hidroksiurea dan alfa-interferon. Sebagaian besar pengobatan menyebabkan

supresi hematopoiesis dan pengurangan ukuran lien. Interferon mengurangi

jumlah sel positif kromosom Philadelphia, yang meningkatkan manfaat
harapan hidup dan sekarang dianjurkan sebagai terapi garis pertama pada fase
kronik.
Gejala

Anemia

Anemia

aplastic
hemolitik
Lemas
+
+
Pucat
+
+
Demam
+
Perdarahan
+
+/Organomegali +
Price, Slyvia A, Wilson Lorraine M. Patofisiologi. 2006.

Leukemia
+
+
+
+
+
Ed. 6 Vol. 1. Jakarta :

EGC. Halaman 256-262 dan 277-279

Departemen Ilmu Penyakit Dalam. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam : Edisi IV.
Jilid II. Jakarta : Pusat Penerbitan Ilmu Penyakit Dalam FKUI ; 2006 : 627 633
dan 699-670
LEARNING OBJEKTIF
1. Struktur dan fungsi sel darah merah
Eritrosit adalah sel datar berbentuk piringan yang mencekung di
bagian tengah di kedua sisi, seperti donat dengan bagian tengah menggepeng
bukan lubang (yaitu, eritrosit adalah piringan bikonkaf dengan garis tengah 8
pm, ketebalan 2 pm di tepi luar, dan ketebalan 1 pm di bagian tengah).
Bentuk unik ini berperan melalui dua cara, dalam menentukan efisiensi sel
darah merah melakukan fungsi utamanya mengangkut O dalam darah:
(1) Bentuk bikonkaf menghasilkan luas permukaan yang lebih besar untuk
difusi O menembus membran dibandingkan dengan bentuk sel bulat
dengan volume yang sama.
(2) Tipisnya sel memungkinkan O cepat berdifusi antara bagian paling dalam
sel dan eksterior sel.

Gambaran struktural lain yang mempermudah fungsi transpor SDM

adalah

kelenturan

membrannya. Sel darah

merrah,

yang

garis

tengah

normalnya adalah 8 pm, dapat mengalami deformitas secara luar biasa sewaktu
mengalir saru per satu melewati kapiler yang garis tengahnya sesempit 3 pm.
Karena sangat lentur maka SDM dapat mengalir melalui kapiler sempit
berkelok-kelok untuk menyalurkan O di tingkat jaringan tanpa pecah selama
proses tersebut berlangsung. Ciri anatomik terpenting yang memungkinkan
SDM mengangkut O adalah adanya hemoglobin di dalamnya.
Sherwood, lauralee. Fisiologi Manusia: Dari Sel ke Sistem. Edisi 6. Jakarta :
EGC; 2011. Halaman 423
2. Metabolism sel darah merah
Metabolisme eritrosit

 Satu perbedaan penting antara eritrosit dengan prekursornya (eritroblas dan

retikulosit) adalah hilangnya mitokondria
Mitokondria hilang 24 jam setelah retikulosit memasuki sirkulasi
Sebagai konsekuensinya, sintesis ATP terjadi melalui jalur anaerobik
(glikolisis)
Pembentukan NADPH hanya melalui jalur pentosa fosfat
Glukosa merupakan bahan bakar utama bagi sel darah merah yang mature
Eritrosit memiliki ketergatungan yang tinggi pada glukosa sebagai sumber
energinya. Membran eritrosit memiliki transporter yang berafinitas yang
tinggi terhadap glukosa
Glikosis menghasilkan laktat sebagai produk samping dari ATP
Karena tidak memiliki mitokondria, eritrosit tidak memproduksi ATP melakui
fosforilasi oksidatif
Produksi 2,3-bifosfogliserat, oleh reaksi yang terkait glikolisis, penting dalam
meregulasi kemampuan Hb dalam mentrasport oksigen
Jalur pentosa fosfat (jalur heksosa monofosfat=HMP) berperan di dalam
eritrosit dan memproduksi NADPH
Glutation tereduksi (GSH) penting pada metabolisme eritrosit, khususnya
dalam mengatasi potensi toksik dari peroksida. Eritrosit dapat mensintesis
GSH dan membutuhkan NADPH untuk mengembalikan glutation teroksidasi
(G-S-S-G) pada keadaan tereduksi
Koolman J, Rohm K H. Atlas Berwarna & Teks Biokimia. Jakarta: Hipokrates; 200.
Halaman 254

3. Struktur dan fungsi hemoglobin

Struktur dasar molekul hemoglobin , memperlihatkan satu dari empat
rantai heme yang berikatan bersama sama untuk membentuk molekul
hemoglobin.
Fungsi utama hemoglobin yaitu bergabung dengan oksigen dalam paru
paru dan melepaskan oksigen dalam kapiler jaringan perifer yang tekanan gas
oksigen jauh lebih rendah dari pada paru-paru.
Guyton and Hall. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran edisi 11. Jakarta: EGC; 2008.
Halaman
4. Zat-zat gisi esensial yang berhubungan dengan anemia
Beberapa zat gizi diperlukan dalam pembentukan sel darah merah,
yang paling penting adalah zat besi, vitamin B12 dan asam folat; tetapi tubuh juga
memerlukan sejumlah kecil vitamin C, riboflavin dan tembaga serta
keseimbangan hormon, terutama eritropoietin (hormon yang merangsang
pembentukan sel darah merah). Tanpa zat gizi dan hormon tersebut, pembentukan
sel darah merah akan berjalan lambat dan tidak mencukupi, dan selnya bisa
memiliki kelainan bentuk dan tidak mampu mengangkut oksigen sebagaimana
mestinya.
a.

Besi (Fe)
Besi merupakan salah satu elemen penting dalam metabolisme

tubuh, terutama dalam pembentukan sel darah merah (eritripoiesis). Selain

itu juga terlibat dalam berbagai proses di dalam sel (intraseluler) pada
semua jaringan tubuh
Hemoglobin mempunyai berat molekul 64.500 terdiri dari 4
golongan heme yang masing-masing mengikat 1 atom besi dan
dihubungkan dengan 4 rantai polipeptid dan dapat mengikat 4 mol
oksigen. Konfigurasi ini memungkinkan pertukaran gas yang sangat
sempurna. Jumlah besi di dalam tubuh seorang normal berkisar antara 3-5
g tergantung dari jenis kelamin, berat badan dan hemoglobin.
b.

Vitamin B12

Vitamin B12 (kobalamin) mempunyai struktur cincin yang

kompleks (cincin corrin) dan serupa dengan cincin porfirin, yang pada
cincin ini ditambahkan ion kobalt di bagian tengahnya. Vitamin B12
disintesis secara eksklusif oleh mikroorganisme.
Kekurangan atau defisiensi vitamin B12 menyebabkan anemia
megaloblastik. Karena defisiensi vitamin B12 akan mengganggu reaksi
metionin sintase . anemia terjadi akibat terganggunya sintesis DNA yang
mempengaruhi pembentukan nukleus pada ertrosit yang baru . Keadaan ini
disebabkan oleh gangguan sintesis purin dan pirimidin yang terjadi akibat
defisiensi tetrahidrofolat. Homosistinuria dan metilmalonat asiduria juga
terjadi .Kelainan neurologik yang berhubungan dengan defisiensi vitamin
B12 dapat terjadi sekunder akibat defisiensi relatif metionin.
c.

Asam folat
Nama generiknya adalah folasin . Asam folat ini terdiri dari basa

pteridin yang terikat dengan satu molekul masing-masing asam Paminobenzoat acid (PABA ) dan asam glutamat. Tetrahidrofolat
merupakan bentuk asam folat yang aktif. Makanan yang mengandung
asam folat akan dipecah oleh enzim-enzim usus spesifik menjadi
monoglutamil folat agar bisa diabsorbsi . kemudian oleh adanya enzim
folat reduktase sebagian besar derivat folat akan direduksi menjadi
tetrahidrofolat dala sel intestinal yang menggunakan NADPH sebagai
donor ekuivalen pereduksi. Defisiensi atau kekurangan asam folat dapat
menyebabkan anemia megaloblastik karena terganggunya sintesis DNA
dan pembentukan eritrosit.
Hoffbrand,A.V dkk. Anemia Hipokrom dan penimbunan lemak. 2005. Edisi 4.
Kapita Selekta Hematologi. Jakarta. EGC. Halaman 25-29
Soenarto. Anemia Megaloblastik dalam Sudoyo, Aru W, et.al. 2006. Edisi 5. Jilid
II. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen Ilmu
Penyakit Dalam FKUI. Halaman 1141-1151

5. Gambaran radiologi dari beberapa anemia

Pemeriksaan Radiologis pada Anemia aplastik :
1) Pemeriksaan X-ray rutin dari tulang radius untuk menganalisa kromosom
darah tepi untuk menyingkirkan diagnosis dari anemia fanconi.
2) USG abdominal untuk mencari pembesaran dari limpa dan/ atau
pembesaran kelenjar limfa yang meningkatkan kemungkinan adanya
penyakit keganasan hematologi sebagai penyebab dari pansitopenia. Pada
pasien yang muda, letak dari ginjal yang salah atau abnormal merupakan
penampakan dari anemia Fanconi.
3) Nuclear Magnetic Resonance imaging merupakan cara pemeriksaan yang
terbaik untuk mengetahui luas perlemakan karena dapat membuat
pemisahan tegas antara daerah sumsum tulang berlemak dan sumsum
tulang berselular.
4) Radionucleide Bone Marrow Imaging (Bone marrow Scanning). Luasnya
kelainan sumsum tulang dapat ditentukan oleh scanning tubuh setelah
disuntikkan dengan koloid radioaktif technetium sulfur yang akan terikat
pada makrofag sumsum tulang atau iodine chloride yang akan terikat pada
transferin. Dengan bantuan scan sumsum tulang dapat ditentukan daerah
hemopoesis aktif untuk memperoleh sel-sel guna pemeriksaan sitogenik
atau kultur sel-sek induk.
Gambaran Radiologis
1)

Gambaran radiology yang sering ditemukan pada penderita anemia

aplastik yaitu dengan abnormalitas skelet, yang paling sering hipoplasia
atau tidak adanya ibu jari dan anomaly pergelangan tangan sisi radial.
50 % mengalami hipoplasia
25 % mengalami osteoporosis
25 % mengalami anomaly ginjal, ginjal atopik atau aplastik dan horse
shoe kidney.

2) Gambaran radiology yang sering ditemukan pada penderita Thalesemia

 Foto Ro tulang kepala : gambaran hair on end, korteks menipis,

diploe melebar dengan trabekula tegak lurus pada korteks.
Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang : perluasan sumsum tulang
sehingga trabekula tampak jelas.
Foto lateral

dari

tulang

tengkorak pada

thalassemia

major,

menunjukkan gambaran sun-ray pada diploe eksternal

Keterangan:
Gambar 1. Foto anteroposterior tulang belakang lumbal. Tampak
osteopenia. Catatan: gambaran lurik dari badan vertebra dihasilkan
dari penebalan trabekula.
Gambar 2. Foto Rontgen menunjukan penipisan tulang korteks,
pelebaran diploe, dan gambaran Hair on End menyerupai rambut
berdiri potongan pendek.
3) Gambaran radiology yang sering ditemukan pada penderita anemia sel
sabit : Trabekula tulang kasar dan demineralisasi, pada vertebra ditemukan
step-like indentation end plates, splenomegaly (insidensi menurun
berdasarkan umur), hepatomegaly, dan cardiomegaly, impaired renal

function; renal papillary necrosis, dactylitis, batu empedu, infark paru,

gambaran tulang tengkorak Hair on end (tidak selalu ada)

Keterangan:
Gambar 1. Trabekulasi ruang medula memberikan gambaran mozaik pada
tulang. Pembesaran medula dan penipisan tulang kompak pada korteks
tulang panjang dapat menyebabkan terjadinya fraktur patologis.
Gambar 2. Sickle cell anemia pada seorang anak berumur 8 tahun. Tampak
bercak sclerosis di seluruh diaphysis dan metaphysis dari tibia. Perubahan
skeletal menggambarkan adanya destruksi fokal, sklerosis korteks dan
medulla dan pembentukan tulang baru sekunder.
Departemen Ilmu Penyakit Dalam. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam : Edisi IV.
Jilid II. Jakarta : Pusat Penerbitan Ilmu Penyakit Dalam FKUI ; 2006 : 627 633
Robinson, Irwin B; Sarnat, Bernard G. 2010. Roentgen Studies of the Maxillae
and Mandible in Sickle-Cell Anemia. http://radiology.rsna.com/

INFORMASI TAMBAHAN

Jenis-jenis sel darah dan morfologi

Sel darah terbagi atas:

a. Eritrosit
Eritrosit adalah sel datar berbentuk piringan yang mencekung di
bagian

tengah

di kedua

sisi,

seperti

donat

dengan bagian

tengah

menggepeng bukan lubang (yaitu, eritrosit adalah piringan bikonkaf dengan

garis tengah 8 pm, ketebalan 2 pm di tepi luar, dan ketebalan 1 pm di
bagian tengah). Bentuk
menentukan

efisiensi

unik ini
sel darah

berperan melalui

dua cara,

merah melakukan fungsi

dalam

utamanya

mengangkut O dalam darah.

b. Leukosit
Leukosit (sel darah putih) adalah satuan mobile pada sistem penahanan
imun

tubuh. Leukosit

tidak

memiliki

hemoglobin (berbeda

dengan

eritrosit) sehingga tidak berwarna kecuali jika secara spesifik diwarnai

agar dapat dilihat dengan mikroskop. Tidak seperti eritrosit, yang memiliki
struktur seragam, fungsi identik, dan jumlah konstan, leukosit bervariasi
dalam struktur, fungsi, dan jumlah. Di dalam darah terdapat lima jenis
leukosit yang berbeda-neutrofil, eosinofil, basofil, monosit, dan limfosit
masing-masing dengan struktur dan fungsi tersendiri.
c. Trombosit
Trombosit bukanlah sel lengkap tetapi fragmen kecil sel (garis tengah
sekitar 2 sampai 4 pm) yang dilepaskan dari tepi luar sel sumsum tulang
yang sangar besar (garis tengah hingga 60 pm) yang dikenal sebagai
megakariosit

Satu

megakariosit

biasanya

memproduksi sekitar 1000

trombosit. Megakariosit berasal dari sel punca tak berdiferensiasi yang

sama dengan yang menghasilkan turunan eritrosit dan leukosit. Tiombosit
pada hakikatnya adalah vesikel yang terlepas yang mengandung sebagian
sitoplasma megakariosit terbungkus dalam membran plasma.
Sherwood, lauralee. Fisiologi Manusia: Dari Sel ke Sistem. Edisi 6. Jakarta :
EGC; 2011. Halaman 429-434

DAFTAR PUSTAKA
Corwin, Elizabeth, J. Buku Saku Patofisiologi Corwin. Ed. 3. Jakrta : EGC; 2009
Departemen Ilmu Penyakit Dalam. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam : Edisi IV.
Jilid II. Jakarta : Pusat Penerbitan Ilmu Penyakit Dalam FKUI ; 2006
Guyton and Hall. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran edisi 11. Jakarta: EGC; 2008.
Haws. Paulette S. Asuhan Neonatus Rujukan Cepat. Jakarta : EGC: 2007
Hoffbrand,A.V dkk. Anemia Hipokrom dan penimbunan lemak. 2005. Edisi 4.
Kapita Selekta Hematologi. Jakarta. EGC.
Robinson, Irwin B; Sarnat, Bernard G. 2010. Roentgen Studies of the Maxillae
and Mandible in Sickle-Cell Anemia. http://radiology.rsna.com/
Sacher, Ronald A. Tinjauan Klinis Hasil Pemeriksaan Laboratorium. Jakarta :
EGC; 2004
Sherwood lauralee. Fisiologi Tubuh Manusi: dari sel ke system. Edisi 6. Jakarta:
Penerbit Buku Kedokteran EGC; 2011
Widjanarko, Arifin; Sudoyo, Aru W. Salonder, Hans. 2006. Ilmu Penyakit Dalam.
Edisi IV. Anemia Aplastik. Jakarta. Hal. 627.