FEOKROMOSITOMA

Pendahuluan
Feokromositoma adalah salah satu hipertensi endokrin yang patut dicurigai bila ada riwayat
dalam keluarga. Selain itu ada tanda-tanda 5H mencurigai feokromositoma yaitu : hipertensi,
headache/sakit kepala, hipermetabolisme, hiperhidrosis, hiperglikemia.
Feokromositoma mempunyai arti warna coklat dan sebagian besar tumor tumbuh di dalam
kelenjar adrenal, hanya 10% di luar kelenjar adrenal (paraganglioma). Umumnya ia bersifat jinak dan
hanya 10% metastasis ke tulang, paru, hati dan kelenjar getah bening. Tumor dapat mensekresi
berbagai macam hormon, terutama norepinefrin, epinefrin, dan dopamin, dengan pola-pola tertentu
yang berbeda pada tiap-tiap pasien. Beberapa paraganglioma juga dapat memproduksi epinefrin.
Produksi dopamin yang banyak sering menandakan keganasan atau tumor yang besar. Angka kejadia
feokromositoma di USA sangat bervariasi antara 0,05-0,1% dan sering pasien meninggal tanpa diduga
karena feokromositoma, jadi mungkin angka kejadian feokromositoma lebih tinggi. Feokromositoma
dapat sporadis atau familial, bisa unisentris atau unilateral. Tipe familial sering multisentris dan
bilateral. Feokromositoma sering bilateral atau bagian dari neoplasma endokrin multipel.
Feokromositoma adrenal dikenal the rule of ten percent :

Bilateral
Ekstra adrenal
Familial
Pediatri

:
:
:
:

10%
10%
10%
10%

Gambaran Klinis
Manifestasi klinis berhubungan dengan overproduksi katekolamin seperti sakit kepala,
berkeringat, berdebar-debar, dan dikenal sebagai triad. Kadang-kadang hipertensi dan diabetes,
dengan atau tanpa gejala menjadi manifestasi awal, atau dapat juga teraba massa tumor di perut atau
pembesaran paraganglioma di leher, telinga, dada atau paru tumor metastasis. Hipertensi yang terjadi
dapat labil (66%) atau menetap (33%), sehingga sering salah diagnosis sebagai hipertensi primer.
Suatu keadaan yang luar biasa dapat terjadi di mana terjadi hipertensi berat dengan atau tanpa gagal
jantung, dan penampilan macam-macam sebagai tanda peninggian katekolamin. Hal ini dapat terjadi
pada saat trauma, persalinan, atau perdarahan ke dalam tumor. Sebaliknya feo dengan gabungan
penyakit von Lindau, bisa tanpa ada gejala, tekanan darah normal dan tes laboratorium katekolamin
dalam batas normal. sebagai ringkasan beberapa tanda klinis untuk mencurigai adanya feo :
1. Hipertensi menetap atau yang paroksismal disertai sakit kepala, berdebar dan berkeringat.
2. Hipertensi dan riwayat feo dalam keluarga
3. Hipertensi yang refrakter terdapat obat terutama disertai berat badan menurun
4. Sinus takikardia
5. Hipertensi ortostatik
6. Aritmia rekuren
7. Tipe MEN 2 atau MEN 3
8. Krisis hipertensi yang terjadi selama pembedahan anestesi
9. Mempunyai respons kepada -blocker

Ada beberapa kondisi terkait feo :

1. Neurofibromatosis
2. Sklerosis fibrosis
3. Sindrom Sturge-Weber
4. Penyakit von Hippel-Lindau
5. MEN, tipe 2 :
Feo
Paratiroid adenoma
Karsinoma tiroid medulla
6. MEN, tipe 3 :
Feo
Karsinoma medulla tiroid
Neuroma mukosa
Ganglioma abdominalis
Habitus marfanoid
Gejala laindari kelebihan katekolamin dapat berupa pucat, hipotensi ortostatik, pandangan
kabur, edema papil mata, berat badan turun, poliuri, polidipsi, peningkatan LED, hiperglikemia,
gangguan psikiatri, kardiomiopati dilatasi, eritropoiesis, karena kurang spesifiknya tanda dan gejala
serta hasil laboratorium yang sulit, sehinggafeo sering ditemukan secara kebetulan secara CT Scan
atau MRI.
Feo jarang sebagai penyebab hipertensi, tapi ia potensial fatal during pregnancy, angka
kematian untuk ibu 17% dan janin 26%. Penyebab kematian ibu adalah : edema paru, perdarahan
otak, kolaps kardiovaskular. Terapi dengan dan penyekat akan mengurangi kematian ibu
walaupun angka kematian janin tetap tinggi. Perempuan dengan gejala hipertensi paroksismal,
palpitasi, diaforesis, sakit kepala perlu dievaluasi lebih lanjut dengan mengukur ekskresi katekolamin
urin. Bila ekskresi meningkat, CT scan dan MRI perlu dilakukan untuk melokasi tumor. Ada beberapa
yang menyarankan operasi pada trimester I dan II, atau sebagian diobati dulu, dan operasi dilakukan
setelah persalinan.
Diagnosis
Berdasarkan keluhan dan gejala klinis dan membutuhkan konfirmasi laboratorium dengan
mengukur katekolamin darah atau urin atau hasil metabolitnya. Laboratorium yang khas adalah
peningkatan kadar katekolamin 5-10 kali normal. bila kadar katekolamin tidak terlalu tinggi, belum
tentu bukan feo. Perlu dillakukan tes klonidin dimana akan terjadi penekanan kadar norepinefrin
(menjadi normal). untuk familial feo skrining tes perlu dilakukan dengan pengukuran kadar
normetanefri dan metanifrin plasma.