MAKALAH FEOKROMOSITOMA

KELOMPOK 7

Dokter Pembimbing:

dr. Samsirun Halim, Sp.PD

Fazilla Maulidia G1A116050

Diana Octavina G1A116052

Riza Putri Octarianti G1A116053

Reni Dwi Astuti G1A116054

Obrilian Islami Juany G1A116055

Nanda Anandita G1A116056

Febi Sofiana G1A116057

Ririn Hayu Pangestu G1A116058

PROGRAM STUDI KEDOKTERAN FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU

KESEHATAN UNIVERSITAS JAMBI

TAHUN AJARAN 2018/2019

 BAB I

PENDAHULUAN

Feokromositoma adalah neoplasma sel jaringan kromaffin system saraf

ektodermik. Tumor ini terkenal dengan efek hipertensi malignan yang tidak dapat
diprediksi. Angka keganasan feokromositoma sekitar 10%. Faktor klinis yang
berhubungan dengan feokromositoma malignan antara lain ukuran lebih dari lima
sentimeter, beratlebih dari 80 gram, dan letak ekstra adrenal..
Pada 20% kasus, sel kromafin tumbuh diluar lokasinya yang normal pada
kelenjar adrenal, 5% dari feokromositoma yang tumbuh di dalam kelenjar adrenal
bersifat ganas, tetapi 30% dari feokromositoma yang tumbuh diluar kelenjar
adrenal bersifat ganas.

Feokromositoma terjadi pada kurang dari 1 diantara 1.000 orang. Bisa

terjadi pada pria maupun wanita usia berapapun, tetapi paling sering terjadi pada
usia 30-60 tahun. Feokromositoma biasanya berukuran sangat kecil, jarang
menyebabkan gejala akibat penekanan atau penyumbatan dan biasanya tidak dapat
diraba oleh dokter.

Mengingat kejadiannya yang masih relative jarang, tentunya perlunya

penyakit ini diperbincangkan di masyarakat luas. Oleh Karena itu diperlukan suatu
bahan pembahasan yang mungkin dapat menambah wawasan mengenai
feokromositoma.
 BAB II

PEMBAHASAN

FEOKROMOSITOMA

DEFINISI

Secara etimologi Feokromositoma berasal dari bahasa Yunani. Phios berarti

kehitaman, chroma berarti warna dan cytoma berarti tumor. Hal ini mengacu pada
warna sel tumor ketika diwarnai dengan garam kromium. Pheochromocytoma
adalah tumor kelenjar adrenal yang menghasilkan hormon epinefrin dan
norepinefrin. Hormon ini memiliki banyak fungsi, beberapa diantaranya seperti
mengatur tekanan darah dan detak jantung. Pheochromocytoma banyak ditemukan
pada orang dewasa dengan umur 30-60 tahun.
Feokromositoma adalah neoplasma sel jaringan kromaffin system saraf
ektodermik. Tumor ini terkenal dengan efek hipertensi malignan yang tidak dapat
diprediksi. Angka keganasan feokromositoma sekitar 10%. Faktor klinis yang
berhubungan dengan feokromositoma malignan antara lain ukuran lebih dari lima
sentimeter, beratlebih dari 80 gram, dan letak ekstra adrenal.

Feokromositoma adalah tumor fungsional berasal dari sel-sel chromaffin

dari medula adrenal dan paraganglions. Sel Chromaffin adalah sel-sel yang
mensekresi katekolamin yang mempunyai karakteristik pewarnaan coklat dengan
dikromat karena kehadiran butiran sitoplasma katekolamin. Presentasi klinis klasik
adalah dengan serangan paroksismal hipertensi disertai sakit kepala, berkeringat,
kecemasan palpitasi dan tremor.

ETIOLOGI
 Banyak faktor yang dapat menyebabkan pheochromocytoma. Pada
kebanyakan kasus, yang paling berperan adalah faktor genetik dan lingkungan.
25% dari pheochromocytomas karena faktor keluarga . Mutasi gen VHL , RET,
NF1, SDHB dan SDHD semua diketahui menyebabkan pheochromocytoma
keluarga /-adrenal paraganglioma ekstra. Pheochromocytoma adalah tumor dari
neoplasia endokrin multipel sindrom, tipe IIA dan IIB (juga dikenal sebagai MEN
IIA dan IIB MEN , masing-masing). Komponen lainnya neoplasma sindrom yang
mencakup paratiroid adenoma, dan kanker tiroid meduler . Mutasi di autosomal
RET proto-onkogen drive keganasan ini. mutasi umun onkogen RET juga dapat
mencakup ginjal spons meduler.

Pheochromocytoma terkait dengan MEN II dapat disebabkan oleh mutasi

onkogen RET. Kedua sindrom dicirikan oleh pheochromocytoma serta kanker
tiroid (karsinoma meduler tiroid). MEN IIA juga disebabkan oleh
hiperparatiroidisme, sedangkan MEN IIB juga disebabkan oleh neuroma mukosa.
Kesimpulannya bahwa Lincoln di sebabkan oleh MEN IIB, bukan Sindrom Marfan
seperti yang diduga sebelumnya, meskipun ini tidak pasti. Pheochromocytoma juga
berhubungan dengan neurofibromatosis.

Feokromositoma juga bisa terjadi pada penderita penyakit von Hippel-

Lindau, dimana pembuluh darah tumbuh secara abnormal dan membentuk tumor
jinak (hemangioma); dan pada penderita penyakit von Recklinghausen
(neurofibromatosis, pertumbuhan tumor berdaging pada saraf). Penyakit ini juga
dapat timbul dan atau tanpa gejala.

PATOMEKANISME
Feokromositoma, suatu penyebab hipertensi sekunder yang jarang terjadi atau
sangat langka, merupakan tumor medullar adrenal atau tumor rantai simpatis
(paraganglioma) yang melepaskan katekolamin dalam jumlah besar (epinefrin,
norepinefrin, dan dopamine) secara terus-menerus atau dengan jangka waktu.
Feokromositoma menyerang 0.1% hingga 0.5% penderita hipertensi dan dapat
menyebabkan akibat yang fatal bila tidak terdiagnosis atau diobati.
Feokromositoma dapat menyerang laki-laki dan perempuan dalam perbandingan
yang sama dan mempunyai insiden puncak antara usia 30 dan 50 tahun.

Sekitar 90% tumor ini berasal dari sel kromafin medulla adrenalis, dan 10%
sisanya dari ekstra-adrenal yang terletak di area retroperitoneal (organ
Zuckerkandl), ganglion mesenterika dan seliaka, dan kandung kemih. Pasien
dengan neoplasia endokrin multiple (MEN II), telah meningkatkan sekresi
katekolamin dengan manifestasi klinis feokromositoma akibat hyperplasia medulla
adrenal bilateral.

Beberapa penderita memiliki penyakit keturunan yang disebut sindroma

endokrin multipel, yang menyebabkan mereka peka terhadap tumor dari berbagai
kelenjar endokrin (misalnya kelenjar tiroid, paratiroid dan adrenal).

Feokromositoma, suatu penyebab hipertensi sekunder yang jarang,

merupakan tumor medular adrenal atau tumor rantai simpatis( para ganglioma)
yang melepaskan ketokelamin dalam jumlah besar(epinefrin,norepinefrin, dan
dopamin) secara terus menerus atau dengan jangka waktu.pasien dengan neoplasia
endokrin multiple II, telah meningkatkan sekresi ketokkolamin dengan
manisfestasi klinis feokromositoma akibat hiperplasia medula adrenal bilateral.

MANIFESTASI KLINIS
 a) Takikardi
b) Palpitasi jantung
c) Sakit kepala
d) Berat badan menurun, nafsu makan normal
e) Pertumbuhan lambat
f) Mual
g) Muntah
h) Sakit perut

PEMERIKSAAN PADA FEOKROMOSITOMA

Tes darah

 Glukosa darah meningkat.

 Kalsium mungkin meningkat.
 Hemoglobin meningkat karena haemoconcentration yang disebabkan oleh
penurunan volume sirkulasi.
 Katekolamin plasma dan metanephrines plasma (alkohol o metabolit
katekolamin) memiliki keduanya telah digunakan dalam diagnosis.

Tes Urine

Simpan urin -24 Jam, diperlukan untuk kreatinin (untuk memastikan spesimen
24 jam penuh), total katekolamin, asam vanillylmandelic (VMA) dan
metanephrines. Botol untuk koleksi harus gelap dan diasamkan dan harus tetap
dingin untuk menghindari degradasi katekolamin.

 Sebaiknya segera mengumpulkan urin setelah hipertensi mereda.

  Stres fisik dan sejumlah obat-obatan dapat mengganggu pemeriksaan dan
menyebabkan elevasi palsu metanephrines. Obat-obatan seperti antidepresan
trisiklik, alkohol, levodopa, labetalol, sotalol, amfetamines, benzodiazepines
dan klorpromazin.
 IVMA memiliki tingkat positif palsu lebih dari 15%. Satu studi menemukan
bahwa air seni dan darah, bebas metanephrines hasil terbaik diproduksi

Imaging

Setelah tumor dikonfirmasi dengan melakukan pemeriksaan biokimia, imaging

diperlukan untuk menemukan tumor itu.

 90% dari phaeochromocytomas berada di kelenjar adrenal dan 98% di dalam

perut.
 Phaeochromocytomas ekstra-adrenal berkembang di jaringan chromaffin
dari sistem saraf simpatik dan dapat terjadi di mana saja dari dasar otak ke
kandung kemih.
 Lokasi umum untuk-adrenal phaeochromocytomas ekstra termasuk dekat
dengan asal mesenterika arteri inferior, dinding kandung kemih, jantung,
mediastinum dan karotis dan tumor jugulare glomus .

Beberapa teknik pemeriksaan dibawah ini yang sering digunakan:

 MRI dapat mencari semua tumor dalam adrenal.

 CT kurang sensitif dan mendeteksi sekitar 85 sampai 95% dari tumor lebih
dari 1cm diameter.
 Jika Feokromositoma dikonfirmasi biokimia tetapi CT atau MRI tidak
menunjukkan tumor, scan dengan metaiodobenzylguanidine (MIBG) yang
dilabeli dengan Yodium dapat dilakukan. Struktur molekul MIBG mirip
 dengan noradrenalin dan konsentrat dalam adrenal atau ekstra- adrenal
phaeochromocytomas.
 Sebuah reseptor somatostatin analog pentetreotide disebut, diberi label
dengan Indium kurang sensitif dari MIBG tetapi dapat digunakan untuk
mendeteksi phaeochromocytomas yang tidak berkonsentrasi MIBG.
 Positron emisi tomografi (PET) scanning muncul menjanjikan tetapi masih
dalam tahap awal cukup penilaian.

Pengujian Genetik

Lokasi Tumor dan nomor, usia, jenis kelamin dan sejarah keluarga akan
menunjukkan perlunya untuk pengujian genetik. Pengujian tersebut merupakan
dasar diagnosis dini dan tindak lanjut termasuk pengelolaan intervensi.

Histologi

Penilaian histologi jaringan yang diambil setelah operasi dengan menggunakan

kriteria tertentu (sistem PASS) dapat membantu untuk membedakan, apakah jinak
atau ganas. Nilai PASS dari <4>

PENATALAKSANAAN

Operasi (Laparoskopi adrenalectomy)

Pengobatan pada pheochromocytoma termasuk mengangkat tumor. Namun,

sebelum mengangkat tumor, sebaiknya memberikan medikasi untuk mengontrol
tekanan darah pasien. Pada anak-anak, biasanya terdapat lebih dari satu tumor.
Selain itu, pasien juga harus di follow-up untuk mengontrol perkembangan tumor.
 Pembedahan dapat menyembuhkan penyakit, tapi pertama harus dikontrol
dengan cara medis:

 Blokade Alpha dengan phenoxybenzamine dimulai setidaknya 7 sampai 10

hari sebelum operasi untuk memungkinkan ekspansi volume darah.
 Hanya sekali ini dicapai adalah blokade beta dipertimbangkan. Jika blokade
beta dimulai terlalu cepat, stimulasi alpha terlindung dapat memicu krisis
hipertensi.
 Blocker saluran kalsium juga bermanfaat. Lengkap reseksi tumor biasanya
tingkat kematian mungkin dan bedah kurang dari 2 atau 3% dengan anestesi
yang berpengalaman dan ahli bedah.
 Bedah laparoskopi sedang digunakan lebih sering untuk tumor yang lebih
kecil dari 6 cm tetapi, untuk tumor yang lebih besar, operasi terbuka
mungkin lebih aman.

Setelah operasi, koleksi urin 24 jam untuk katekolamin total,

metanephrines dan asam vanillylmandelic (VMA) diperlukan 2 minggu
setelah operasi. Jika hasil normal prognosis sangat baik. Pastikan bahwa
hipertensi dikendalikan atau diselesaikan. Periksa urin 24 jam dan BP setiap
tahunnya, selama 5 tahun. Setelah dilakukan operasi Laparoskopi
adrenalectomy, tindakan selajutnya adalah MIBG scan. Scan ini untuk
mengangkat sel-sel yang membuat adrenalin atau noradrenalin berada dalam
tubuh. Hal ini dapat menunjukkan apakah pasien memerlukan pengobatan
lebih lanjut setelah operasi Laparoskopi adrenalectomy.

MIBG radioterapi
 Jika Feokromositoma telah menyebar, dokter Anda mungkin menawarkan
radioterapi , dengan menggunakan pengobatan yang disebut MIBG (Meta-LDO-
Benzyl-guanidin). MIBG adalah kimia mudah dijemput oleh phaeochromocytomas
banyak. Untuk pengobatan ini, MIBG terpasang ke bentuk radioaktif radioiod
disebut yodium atau I-131. MIBG yang beredar di seluruh tubuh Anda dalam
aliran darah Anda. Sel-sel kanker Hanya yang menghasilkan adrenalin dan
noradrenalin akan mengambil kimia, dimanapun mereka berada dalam tubuh Anda.
Radiasi melekat pada 131 yodium kemudian membunuh mereka.

Tidak semua orang dengan Feokromositoma memiliki sel-sel yang membuat

adrenalin terlalu banyak dan noradrenalin. Jadi pengobatan ini tidak cocok untuk
semua orang. Untuk melihat apakah pengobatan ini dapat bekerja untuk Anda,
Anda akan memiliki MIBG scan. Jika Anda memiliki sel-sel yang membuat
adrenalin dan noradrenalin, pemindaian akan menunjukkan serapan MIBG.

Kemoterapi

Kemoterapi menggunakan anti kanker (sitotoksik) obat untuk

menghancurkan sel-sel kanker. Anda mungkin hanya memiliki satu obat atau
kombinasi lebih dari satu obat. Kemoterapi tidak biasanya sangat berhasil dalam
mengobati kanker kelenjar adrenal. Anda hanya cenderung memiliki perawatan ini
jika Anda memiliki Feokromositoma yang belum menanggapi MIBG dan telah
menyebar ke bagian lain dari tubuh.

Radioterapi

Radioterapi berkas eksternal dapat membantu dengan MIBG yang telah

menyebar. Pengobatan Ini adalah biasa dilakukan dalam pengobatan radioterapi.
Radiasi, balok ditujukan pada daerah perawatan dari mesin besar. Jenis pengobatan
sangat membantu jika kanker telah menyebar ke tulang. Hal ini dapat membunuh
sel-sel di tulang, mengurangi rasa sakit, dan menurunkan resiko fraktur.

PROGNOSA

Tingkat ketahanan hidup 5 tahun untuk Feokromositoma non-ganas lebih

dari 95%, tetapi untuk phaeochromocytomas ganas kurang dari 50%. Risiko
keganasan agak lebih tinggi bila masih anak-anak. Kebanyakan paraganglionomas
timbul dari jaringan chromaffin, sepanjang rantai simpatik para-aorta, atau dalam
organ-organ Zuckerkandl pada asal mesenterika arteri inferior, dinding kandung
kemih dan rantai simpatis di leher atau mediastinum. Mereka biasanya jinak dan
penata laksanaanya cukup dengan reseksi bedah.
 BAB III

KESIMPULAN

Feokromositoma adalah tumor fungsional berasal dari sel-sel chromaffin

dari medula adrenal dan paraganglions. Sel Chromaffin adalah sel-sel yang
mensekresi katekolamin yang mempunyai karakteristik pewarnaan coklat dengan
dikromat karena kehadiran butiran sitoplasma katekolamin. Presentasi klinis klasik
adalah dengan serangan paroksismal hipertensi disertai sakit kepala, berkeringat,
kecemasan palpitasi dan tremor.
 DAFTAR PUSTAKA

1. https://www.scribd.com/doc/201295050/PATOFISIOLOGI-
feokromositoma, Yohanes Nopriadi Pratama Simanjuntak on Jan 21, 2014.
Diakses pada tnggal 30 Oktober 2018
2. https://www.scribd.com/doc/310704244/Makalah-Endokrin-Penyakit-
Pheochromocytoma- docx oleh Nhana on Apr 28, 2016. Diakses pada tnggal
30 Oktober 2018
3. Vaughan ED, Blumenfeld JD. Malignant Pheochromocytoma. In: Campbell-
Walsh Urology, 9th edition. Wein AJ, Kaveussi LR, Novick AC, Partin AW,
Peters CA (Eds). Philadelphia; Saunders Publishers, 2007. chapter 53,
pp.4846-4868.