HIDROCEFALUS NON KOMUNIKANS

(OBSTRUKTIF)

Dosen Pembimbing
dr. Rhonaz Putra Agung, Sp.BS

Disusun Oleh
Dwika Nenti Lestari S.Ked

KEPANITERAAN KLINIK SENIOR BAGIAN BEDAH

RSUD RADEN MATTAHER JAMBI
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS JAMBI
2020
PENDAHULUAN
Penumpukan
cairan
serebrospinal
(CSS)

Kongenital
Dilatasi sistem
tampak pada ventrikel otak
masa bayi

Hidrosefalus

Gangguan pada:
Insiden 1. Produksi CSS
mendekati
2. Aliran CSS
1:1000
3. Absorbsi CSS
Laporan Kasus

ANAMNESIS
Identitas Pasien:
• Nama : An. E
• Jenis kelamin : Laki-laki
• Usia : 3 tahun
• Alamat : Jambi
Keluhan Utama:
± 1 minggu SMRS pasien mengeluhkan muntah-muntah

Riwayat Penyakit Sekarang:

± 1 tahun SMRS, ibu pasien

mengeluhkan kepala pasien
± 1 minggu SMRS pasien
semakin membesar. Sejak lahir,
mengeluhkan muntah, menurut
ibu pasien sudah mengeluhkan
ibu pasien muntah seperti
kepala pasien yang ukurannya
menyemprot setiap kali pasien
berbeda dengan kepala anak
diberi makan atau minum.
normal, serta setiap bulan
Muntah berisi makanan apa yang
ukurannya bertambah tapi ibu
dimakan. Muntah terjadi
pasien tidak menghiraukannya.
mendadak tanpa disertai mual.
Pasien pernah dibawa ke poli anak
Keluhan juga disertai nyeri kepala.
RSUD B yang kemudian
Nyeri dirasa terus menerus.
menyarankan untuk dilakukan
CT-Scan tetapi ibu pasien
menolak.
Riwayat Penyakit Dahulu:
• Pasien belum pernah mengalami keluhan serupa sebelumnya.
Riwayat alergi (-). Riwayat kejang sebelumnya (-).
• Pasien lahir caesar, cukup bulan dan langsung menangis, berat
badan lahir 3 kg, sedangkan panjang badan dan lingkar kepala tidak
diukur.
• Riwayat tumbuh kembang pasien sesuai usia. Tidak terdapat
keterlambatan pada tumbuh kembang pasien. Imunisasi lengkap

Riwayat Penyakit Keluarga:

• Dikeluarga tidak ada yang pernah mengalami keluhan serupa.
 
Riwayat Aktivitas Dan Sosial:
• Pasien adalah anak berusia 3 tahun. Menurut ibu pasien, pasien
adalah anak yang aktif dan senang bermain dilingkungan sekitar
rumah.
PEMERIKSAAN FISIk

• Keadaan umum : Tampak sakit sedang

• Kesadaran : Compos mentis
• Status gizi : Tampak kurus
• Nadi : 97x/menit, teratur, isi cukup
• Nafas : 32x/menit, teratur
• Suhu : 36,6 C
• Kepala : Lingkar kepala: 57 cm, fontanela anterior menonjol.
• Mata : Mata mengarah kearah bawah (Sunset phenomenon),
konjungtiva pucat -/-, sklera tidak ikterik. Pupil bulat
isokor, diameter 3mm/3mm, reflek cahaya +/+.
• Leher : dbn
• Jantung : dbn
• Paru : dbn
• Abdomen : dbn
• Ekstremitas: dbn
RENCANA PEMERIKSAAN
• Darah rutin
• CT Scan Kepala

HASIL PEMERIKSAAN PENUNJANG

• Darah Rutin
Ct-Scan
CT scan kepala dengan hasil sebagai berikut :
• Jaringan lunak ekstracalvaria dan calvaria masih memberikan
bentuk dan densitas yang normal.
• Sulci menyempit dan girus mendatar.
• Ventrikel lateralis kanan-kiri, 3, dan 4 melebar.
• Sisterna ambiens dan basalis normal.
• Tampak lesi hiperdens, irregular di girus kedua hemisfer pasca
pemberian kontras.
• Tidak tampak lesi hipo/hiperdens di serebellum dan batang otak
dengan kontras tidak tampak penyangatan patologis.
• Tidak tampak pergeseran struktur garis tengah.

Kesimpulan :
• Hidrosefalus
• Udema serebri
 
DIAGNOSIS KERJA
• Hidrosefalus Non Komunikans
 
RENCANA PENATALAKSANAAN
Terapi Operatif
• Pemasangan VP Shunt
ANATOMI SISTEM CSS

1. Ventrikel Lateral
2. Ventrikel Tertius
3. Ventrikel Quartus
4. Ruang Subaraknoid
5. Sinus Sagitalis Superior
FISIOLOGI ALIRAN CSS
DEFINISI HIDROSEFALUS
Penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara aktif yang
menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi
CSS yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang
subarachnoid
KLASIFIKASI HIDROSEFALUS
Gambaran Klinik
• hidrosefalus manifes (overt hydrocephalus)
• hidrosefalus yang tersembunyi (occult hydrocephalus)

Waktu pembentukannya
• hidrosefalus kongenital
• hidrosefalus akuisita

Proses terbentuknya hidrosefalus

• hidrosefalus akut
• hidrosefalus kronik

Sirkulasi CSS
• hidrosefalus komunikans
• hidrosefalus non-komunikans

Normal Pressure Hydrocephalus

EPIDEMIOLOGI HIDROSEFALUS
semua umur

Toksoplasmosis (remaja
dan dewasa)

2 kasus per 1.000

kelahiran

Hidrosefalus Infantil
abnormalitas
perkembangan otak (46%)
perdarahan subaraknoid
dan meningitis (50%) tumor
fossa posterior (<4%)
ETIOLOGI HIDROSEFALUS
Hidrosefalus kongenital (congenital Hydrocephalus)
• Malformasi batang otak  stenosis dari akuaduktus Sylvius
• Malformasi Dandy-Walker
• Malformasi Arnold-Chiari tipe 1 dan tipe 2
• Agenesis dari foramen  Monroe
• Kongenital toksoplasmosis
• Sindrom Bickers-Adams

Hidrosefalus akuisita (aquired Hydrocephalus)

• Massa lesi
• Perdarahan
• Infeksi
• Idiopatik
Hidrosefalus pada dewasa
• Perdarahan subarachnoid (SAH)
• Hidrosefalus idiopatik
• Tumor
• Meningitis
PATOFISIOLOGI HIDROSEFALUS

Produksi CSS • tumor pleksus koroid (papiloma

atau karsinoma)
yang berlebihan • hipervitaminosis vitamin A

• Malformasi : stenosis akuaduktus sylvii

Gangguan aliran dan malformasi Arnold Chiari

• Lesi massa misalnya tumor

CSS intraventrikel, tumor para ventrikel,

kista arakhnoid, dan hematom.
• Proses inflamasi

Gangguan • Kerusakan vili arakhnoidalis

penyerapan CSS

• Perdarahan otak,
tumor/infeksi/abses otak,
• stenosis akuaduktus cerebri
Sylvii
• hematoma ekstradural
• edema otak akut
Peningkatan TIK • pelebaran seluruh
ventrikulus lateralis
• penipisan lapisan
• Gangguan visus ependim ventrikulus
• Muntah proyektil • permeabilitas ventrikulus
meningkat
• Sefalgia
• absorbsi CSS

Gangguan aliran dan

Edema substantia alba
absorbsi CSS
 • terjadi hubungan langsung antara CSS
sistem ventrikulus dan CSS di ruang
subaraknoid
Hidrosefalus • Hambatan bagian distal dari sistem
ventrikulus (ruang subaraknoid atau
Komunikans granulasi araknoid)

• CSS pada ruang ventrikulus tidak bisa

mencapai ruang subaraknoid
Hidrosefalus • adanya hambatan aliran CSS pada
foramen Monroe, aquaductus cerebri
Non- Sylvii atau pada foramen Magendi dan
komunikans
GAMBARAN KLINIS HIDROSEFALUS
Anak berumur kurang Normal Pressure
Neonatus Dewasa
dari 6 tahun Hydrocephalus
• iritabilitas • nyeri kepala tidak khas • nyeri kepala • Trias gejala:
• tidak mau makan • muntah di pagi hari • gangguan visus • Demensia
dan minum • penglihatan ganda • gangguan • Gangguan
• kesadaran (diplopia) motorik/bejalan berjalan
menurun ke arah • makrosefal • kejang • Inkontinensia urin
letargi • Fontanela anterior • edema papil
• Muntah tampak menonjol • paralisis nervus
• Sunset phenomenone abdusens
• cracked-pot sign
• perubahan cara
berjalan
• daya ingat dan proses
belajar↓
• Paralisis nervus
abdusens
• edema papil atau atrofi
papil
• nistagmus dan
strabismus
 GAMBARAN RADIOLOGI
ukuran kepala yang lebih besar

pelebaran sutura

erosi sella tursica

jarak antara tabula eksterna dan

interna menyempit

impressiones digitate
USG

Tampak dilatasi bilateral dari kedua

ventrikel lateralis

penipisan jaringan otak

CT SCAN

ukuran ventrikel

• dilatasi dari ventrikel pada foto

CT Scan

lokasi dan ukuran dari

tumor

• posisi sumbatan
MRI

dilatasi ventrikel

penyebab dari hidrosefalus

penipisan dari korpus kalosum

Hidrosefalus non-komunikans
DIAGNOSA BANDING HIDROSEFALUS
Holoprosencephaly

• kegagalan proliferasi dari jaringan otak untuk membentuk dua

hemisfer

Hydranencephaly

• sebagian besar dari hemisfer otak digantikan oleh CSS

Atrofi Serebri

• hilangnya sel atau jaringan otak (neuron dan sambungan antar

neuron)
PENATALAKSANAAN
Medikamentosa
• Asetazolamid
• Furosemid

Operatif
• Eksternal (Pungsi Lumbal)
• Internal
• Ventrikulo-Sisternal
• Ventrikulo-Atrial
• Ventrikulo-Sinus
• Ventrikulo-Bronkhial
• Ventrikulo-Mediastinal
• Ventrikulo-Peritoneal
• Lumbo Peritoneal Shunt

Endoscopic Third Ventriculostomy

(ETV)
PROGNOSIS HIDROSEFALUS

Quo ad Vitam

• Bonam

Quo ad
Functionam
• Dubia ad bonam
DEFINISI TIK
Tekanan intrakranial (TIK) didefiniskan sebagai tekanan dalam
rongga kranial dan biasanya diukur sebagai tekanan dalam
ventrikel lateral otak. Tekanan intrakranial normal adalah 0-15
mmHg.
ETIOLOGI TIK
Penyebab yang paling sering dari peningkatan tekanan intrakranial
yaitu:
• trauma kepala
• tumor otak
• perdarahan subarachnoid
• ensepalopaties
• toxic
• viral

Keadaan lain yang dapat meningkatkan TIK, yaitu:

• Gangguan pada CSF

• Gangguan serebrovaskula
• Keadaan yang mempengaruhi parenkim otak
Manifestasi Klinis

Nyeri Kepala

Muntah proyektil

Kejang

Papil edema
Komplikasi
• Herniasi batang otak
• Ireversible anoxia otak.
• Diabetes Insipidus
• Sindrome of Inappropriate Antidiuretic
Hormone (SIADH)
Komplikasi
• Herniasi batang otak
• Ireversible anoxia otak.
• Diabetes Insipidus
• Sindrome of Inappropriate Antidiuretic
Hormone (SIADH)
Penatalaksanaan

Penatalaksanaan Umum
Tujuannya adalah menghindari hipoksia (pO2 < 60 mmHg) dan
menghindari hipotensi (tekanan darah sistol ≤ 90 mmHg).
• Mengatur posisi kepala lebih tinggi sekitar 30-45º,
• Mengusahakan tekanan darah yang optimal
• Mencegah dan mengatasi kejang
• Menghilangkan rasa cemas, agitasi dan nyeri
• Menjaga suhu tubuh normal < 37,5ºC
Penatalaksanaan

• Koreksi kelainan metabolik dan elektrolit

• Hindari kondisi hiperglikemia
• Pasang kateter vena sentral untuk memasukkan terapi hiperosmolar
atau vasoaktif jika diperlukan
• Atasi hipoksia
• Pertahankan kondisi normokarbia (PaCO2 35 - 40 mmHg)
• Hindari beberapa hal yang menyebabkan peninggian tekanan
abdominal.
Analisis Masalah
Pada kasus didapat, An. E umur 3 tahun dengan keluhan muntah
setiap kali diberi makan.
Anamnesis
• ± 1 tahun SMRS, ibu pasien mengeluhkan kepala pasien semakin
membesar. Sejak lahir, ibu pasien sudah mengeluhkan kepala
pasien yang ukurannya berbeda dengan kepala anak normal, serta
setiap bulan ukurannya bertambah tapi ibu pasien tidak
menghiraukannya. Pasien pernah dibawa ke poli anak RSUD B yang
kemudian menyarankan untuk dilakukan CT-Scan tetapi ibu pasien
menolak.
• ± 1 minggu SMRS pasien mengeluhkan muntah, menurut ibu pasien
muntah seperti menyemprot setiap kali pasien diberi makan atau
minum. Muntah berisi makanan apa yang dimakan. Muntah terjadi
mendadak tanpa disertai mual. Keluhan juga disertai nyeri kepala.
Nyeri dirasa terus menerus.
Berdasarkan anamnesis, umumnya anak berusia kurang dari 6
tahun mengeluh nyeri kepala, sebagai suatu manifestasi
peningkatan TIK. Lokasi nyeri tidak khas. Kadang-kadang muntah
di pagi hari. Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia)
dan jarang diikuti penurunan visus. Hal ini sesuai dengan teori
gambaran klinis pada hidrosefalus
Pemeriksaan Fisik
• Pada pemeriksaan fisik didapatkan lingkar kepala: 57 cm, fontanela
anterior menonjol dan mata mengarah kearah bawah (Sunset
phenomenon),
• Berdasarkan pemeriksaan fisik pada anak dibawah enam tahun,
termasuk neonatus, akan tampak pembesaran kepala karena sutura
belum menutup secara sempurna. Pembesaran kepala ini harus
dipantau dari waktu ke waktu, dengan mengukur lingkar kepala.
Fontanela anterior tampak menonjol, pada palpasi terasa tegang
dan padat. Mata penderita hidrosefalus memperlihatkan gambaran
yang khas, yang disebut sebagai setting-sun sign (sklera yang
berwarna putih akan tampak diatas iris). Hal ini sesuai dengan teori
pemeriksaan fisik pada hidrosefalus.
Pemeriksaan Penunjang
• Pada pemeriksaan penunjang yang ditemukan pada hasil CT-Scan
Sulci menyempit dan girus mendatar, ventrikel lateralis kanan-kiri,
3, dan 4 melebar, tidak tampak pergeseran struktur garis tengah.
• Pada pemeriksaan CT-Scan pasien dengan hidrosefalus akan
tampak dilatasi dari ventrikel pada foto CT Scan serta dapat melihat
posisi sumbatan yang menyebabkan terjadinya hidrosefalus.
Dengan CT Scan saja hidrosefalus sudah bisa ditegakkan. Hal ini
sesuai dengan teori pemeriksaan CT-Scan pada hidrosefalus.
Diagnosa
• Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan
penunjang pasien An.E usia 3 tahun jenis kelamin laki-laki
didiagnosa dengan hidrosefalus non-komunikans.

Tatalaksana
• Pada kasus ini pasien dilakukan tatalaksana berupa VP-Shunt
• Menurut teori, operasi merupakan pilihan terapi pada hidrosefalus.
Shunt merupakan terapi yang banyak dilakukan pada kebanyakan
orang.  Prinsip dari shunt adalah membentuk hubungan atau
saluran antara ventrikulus dengan rongga pleura atau peritoneum.
Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum. Hal ini
sesuai dengan teori tatalaksana pada hidrosefalus.
KESIMPULAN
Hidrosefalus adalah merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara aktif
yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi CSS yang
berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid

Gejala yang paling umum pada neonatus adalah iritabilitas. Sering kali anak tidak mau
makan dan minum, kadang-kadang kesadaran menurun kearah letargi. Tampak
pembesaran kepala karena sutura belum menutup secara sempurna

Pada dewasa, gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu
gangguan visus, gangguan motorik/bejalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus

Tatalaksana yang diberikan dapat berupa secara farmakologis namun yang paling baik
adalah tindakan operasi. Farmakologis ditujukan untuk penurunan TIK sebelum operasi.
Operasi yang dilakukan paling banyak adalah ventriculoperitoneal shunt dan prognosis
yang diberikan cukup baik
TERIMAKASIH 