Tumor Phylloid / Cystosarcoma phylloides

BAB I
PENDAHULUAN

Merupakan neoplasma jinak yang bersifat menyusup secara lokal dan mungkin ganas (1015%).dulu disebut Cystosarcoma phyllodes merupakan tumor jinak yang terjadi hampir
semata-mata pada payudara wanita. Namanya berasal dari kata Yunani sarcoma, yang berarti
tumor berdaging, dan phyllo, yang berarti daun. Disebut demikian oleh karena tumor tersebut
menampilkan karakteristik yang besar, sarkoma ganas, tampilan seperti-daun ketika dipotong,
dan epitel, ruang seperti-kista bila dilihat secara histologis. Karena sebagian besar tumor itu
jinak maka disebut juga sebagai tumor filoides.
Meskipun tumor jinak tidak bermetastase, namun mereka memiliki kecenderungan untuk
tumbuh secara agresif dan rekuren secara lokal. Mirip dengan sarkoma, tumor maligna
bermetastase secara hematogen. Gambaran patologis tumor filoides tidak selalu meramalkan
perilaku klinis neoplasma karenanya pada beberapa kasus terdapat tingkat ketidakpastian
tentang klasifikasi lesi.
Ciri-ciri tumor filoides maligna adalah sebagai berikut:

Tumor maligna berulang terlihat lebih agresif dibandingkan tumor asal.

Paru merupakan tempat metastase yang paling sering, diikuti oleh tulang, jantung, dan
hati.

Gejala untuk keterlibatan metastatik dapat timbul segera, sampai beberapa bulan dan
paling lambat 12 tahun setelah terapi awal.

Kebanyakan pasien dengan metastase meninggal dalam 3 tahun dari terapi awal.

Tidak terdapat pengobatan untuk metastase sistemik yang terjadi.

Kasarnya 30% pasien dengan tumor filoides maligna meninggal karena penyakit ini.

Etiologi tumor filoides secara pasti belum diketahui, diperkirakan berhubungan dengan
fibroadenoma dalam beberapa kasus, karena pasien dapat mungkin memiliki gambaran
histologis kedua lesi pada tumor yang sama. Namun, apakah tumor filoides berkembang dari
fibroadenoma atau keduanya berkembang bersama-sama, atau apakah tumor filoides dapat
muncul de novo, masih belum jelas
Tumor ini memiliki tekstur halus, berbatas tajam dan biasanya bergerak secara bebas. Tumor
ini adalah tumor yang relatif besar, dengan ukuran rata-rata 5 cm. Namun, lesi yang > 30 cm
pernah dilaporkan.
Haagensen melaporkan kira-kira satu tumor filodes untuk setiap 40 fibroadenoma. Distribusi
usia menurut Haagensen mayoritas terjadi antara usia 35 dan 55 tahun. Tumor bilateral sangat

jarang dan jarang juga terjadi pada pasien di bawah usia 20 tahun, pertama kali muncul
memberikan reaksi jinak.
Pemeriksaan mamografi dan ultrasonografi (gambar II.03) umumnya penting dalam
diagnosis lesi payudara, namun keduanya sangat tidak dapat diandalkan dalam membedakan
tumor filoides jinak dari bentuk kondisi ganas ataupun dari fibroadenoma. Dengan demikian,
temuan pada studi pencitraan bukanlah diagnosis pasti. Biopsi payudara eksisi terbuka untuk
lesi lebih kecil atau biopsi insisional untuk lesi lebih besar adalah metode pasti untuk
mendiagnosis tumor filoides.

Gambar II.03. Gambaran mammografi dari tumor filoides

Pada kebanyakan kasus tumor filoides, dilakukan eksisi luas. Dengan batas eksisinya yaitu:
batas 2 cm untuk tumor kecil (< 5 cm) dan batas 5 cm untuk tumor besar (> 5 cm) telah
dianjurkan. Pertimbangan lain dalam terapi bedah adalah :

Jika rasio tumor dengan jaringan payudara normal cukup tinggi, untuk memberikan
hasil kosmetik yang memuaskan adalah dengan eksisi segmental. Mastektomi total
dengan atau tanpa rekonstruksi adalah sebuah pilihan alternatif.
Prosedur yang lebih radikal tidak secara umum dibenarkan.
Melakukan diseksi nodus limfatikus aksila hanya untuk nodus yang dicurigai secara
klinis ganas. Namun, sebenarnya semua nodus ini reaktif dan tidak mengandung selsel maligna.

Merupakan varian yang jarang dari fibroadenoma. Cystosarcoma phyllodes bertanggung

jawab untuk kurang dari 1% dari semua lesi jinak dan ganas payudara. Namanya salah karena
ia jarang ganas dan biasanya tidak kistik. Asalnya bisa dari fibroadenoma selular yang telah
ada yang sekarang mengandung satu atau lebih komponen asal mesenkim
Lesi ini lebih jarang di bandingkan FAM. Pola pertumbuhan lesi ini cendrung cepat dan
mengekspansi ke area sekitar. Walaupun tidak semua, beberapa ada yang membentuk cystic2
sehingga lesi ini sering juga disebut dengan cystosarcoma phyllodes. Lesi ini relative jinak
dan jarang bermestasis dan mitosis patologis, tapi 15% nya bisa jadi ganas dan menyebar
secara hematogen (high grade). Oleh karena kabanyakan lesinya lokal, maka bisa

disembuhkan dengan eksisi lokal, lesi malignan cendrung tumbuh kembali, tapi juga
cendrung lokal.Tumor ini terdapat pada semua usia, tetapi kebanyakan terdapat pada usia
sekitar 45 tahun.

BAB II
TUMOR PHYLLOIDES

ANATOMI DAN FISIOLOGI

1. ANATOMI

Untuk dapat mengenal perjalanan penyakit kanker payudara dengan baik dan memahami
dasar-dasar tindakan operasi pada kanker payudara maka sangat penting mengetahui anatomi
payudara itu sendiri.
Payudara terletak pada hemithoraks kanan dan kiri dengan batas-batas sebagai berikut :
1. Batas-batas payudara yang tampak dari luar:
-

Superior : iga II atau III

Inferior

: iga VI atau VII

Medial

: pinggir sternum

Lateral

: garis aksilaris anterior.

1. Batas-batas payudara yang sesungguhnya:

-

Superior : hampir sampai ke klavikula

Medial

: garis tengah

Lateral

: m.latissimus dorsi

Struktur Payudara
Payudara terdiri dari berbagai struktur :
-

parenkim epitelial

lemak, pembuluh darah, saraf dan saluran getah bening

otot dan fascia

Gambar 1. Anatomi payudara.

Parenkim epitelial dibentuk oleh kurang lebih 15-20 lobus,yang masing-masing mempunyai
saluran tersendiri untuk mengalirkan produknya,dan bermuara pada putting susu.Tiap lobus
dibentuk oleh lobulus-lobulus yang masing-masing terdiri dari 10-100 asini grup.Lobuluslobulus ini merupakan struktur dasar dari glandula mammae.
Payudara dibungkus oleh fascia pektoralis superfisialis dimana permukaan anterior dan
posterior dihubungkan oleh ligamentum Cooper yang berfungsi sebagai penyangga.
Sistem Limfatik Payudara
Pembuluh getah bening
1. Pembuluh getah bening aksila:
Pembuluh getah bening aksila ini mengalirkan getah bening dari daerah-daerah sekitar areola
mammae, kwadran lateral bawah dan kwadran lateral atas payudara.
1. Pembuluh getah bening mammaria interna:
Saluran limfe ini mengalirkan getah bening dari bagian dalam dan medial payudara.
Pembuluh ini berjalan diatas fascia pektoralis lalu menembus fascia tersebut, dan masuk
kedalam m.pektoralis mayor. Lalu jalan ke medial bersama-sama dengan sistem perforantes
menembus m.interkostalis dan bermuara ke dalam kelenjar getah bening mammaria interna.
Dari kelenjar mammaria interna, getah bening mengalir melalui trunkus limfatikus mammaria
interna. Sebagian akan bermuara pada v.cava, sebagian akan bermuara pada duktus torasikus
(untuk sisi kiri) dan duktus limfatikus dekstra (untuk sisi kanan).
1. Pembuluh getah bening di daerah tepi medial kwadran medial bawah payudara.
Pembuluh ini berjalan-jalan bersama vasa epigastrika superior, menembus fascia
rektus dan masuk kedalam m.rektus abdominis. Saluran ini bermuara kedalam
kelenjar getah bening preperikardial anterior yang terletek ditepi atas diafragma diatas
ligamentum falsiforme. Kelenjar getah bening ini juga menampung getah bening dari
diafragma,ligamentum falsiforme dan bagian antero- superior hepar.Dari kelenjar
ini,limfe mengalir melalui trunkus limfatikus mammaria interna.

Kelenjar-kelenjar getah bening

-

Kelenjar getah bening aksila

Terdapat enam grup kelenjar getah bening aksila:

1. Kelenjar getah bening mammaria eksterna. Untaian kelenjar ini terletak dibawah tepi
lateral m.pektoralis mayor, sepanjang tepi medial aksila. Grup ini dibagi dalam dua
kelompok.
a) Kelompok superior:Kelompok kelenjar getah bening ini terletak setinggi interkostal IIIII.
b) Kelompok inferior.Kelompok kelenjar getah bening ini terletak setinggi interkostal IV-VVI.
2. Kelenjar getah bening skapula.
Kelenjar getah bening terletak sepanjang vasa subskapularis dan torako-dorsalis, mulai dari
percabangan v.aksilaris menjadi vena subskapularis, sampai ke tempat masuknya v.torakodorsalis kedalam m.latissimus dorsi.
1. Kelenjar getah bening sentral (Central Nodes)
Kelenjar getah bening ini terletak dalam jaringan lemak di pusat ketiak. Kadang-kadang
beberapa diantaranya terletak sangat superfisisal, dibawah kulit dan fascia pada pusat ketiak,
kira-kira pada pertengahan lipat ketiak depan dan belakang. Kelenjar getah bening ini adalah
kelenjar yang relatif mudah diraba. Dan merupakan kelenjar aksila yang terbesar dan
terbanyak jumlahnya.
1. Kelenjar getah bening interpektoral (Rotters Nodes)
Kelenjar getah bening ini terletak diantara m.pektoralis

Gambar 2. Sistem limfatik payudara.

1. Kelenjar getah bening v.aksilaris.
Kelenjar-kelenjar ini terletak sepanjang v.aksilaris bagian lateral, mulai dari white tendon
m.latissimus dorsi sampai ke sedikit medial dari percabangan v.aksilarisv.torako-akromialis.
1. Kelenjar getah bening subklavikula.
Kelenjar-kelenjar ini terletak sepanjang v.aksilaris,mulai dari sedikit medial percabangan
v.aksilarisv.torako-akromialis sampai dimana v. aksilaris menghilang di bawah tendo
m.subklavius. Kelenjar ini merupakan kelenjar aksila yang tertinggi dan termedial letaknya.
Semua getah bening yang berasal dari kelenjar-kelenjar getah bening aksila masuk kedalam
kelenjar ini. Seluruh kelenjar getah bening aksila ini terletak dibawah fascia kostokorakoid.
1. Kelenjar getah bening prepektoral
Kadang-kadang terletak dibawah kulit atau didalam jaringan payudara kwadran lateral atas
disebut prepektoral karena terletak diatas fascia pektoralis.
1. Kelenjar getah bening mammaria interna.
Kelenjar-kelenjar ini tersebar sepanjang trunkus limfatikus mammaria interna, kira-kira 3 cm
dari pinggir sternum. Terletak didalam lemak diatas fascia endotorasika, pada sela iga.
Diperkirakan jumlah kelenjar ini ada 6-8 buah.
2. FISIOLOGI

Fase perkembangan payudara timbul sebagai hasil efek mamotropik sekresi hormon ovarium
dan hipofisis anterior, dimana payudara mengalami tiga macam perubahan yang dipengaruhi
hormon:

1. Perubahan pertama adalah mulai dari masa hidup anak melalui masa pubertas, masa
fertilisasi, sampai ke klimakterium dan menopouse. Sejak pubertas pengaruh hormon
estrogen dan progesteron yang di produksi ovarium dan juga hormon hipofisa telah
menyebabkan duktus berkembang dan timbulnya asinus.
2. Perubahan kedua adalah perubahan sesuai dengan daur menstruasi, sekitar hari ke-8
menstruasi payudara jadi lebih besar dan pada beberapa hari sebelum menstruasi
berikutnya terjadi pembesaran maksimal. Kadang kadang timbul benjolan yang
tidak rata. Selama beberapa hari menjelang menstruasi payudara menjadi tegang dan
nyeri sehingga pemeriksaan fisik terutama palpasi tidak mungkin dilakukan. Pada
waktu itu pemeriksaan foto mamogram tidak berguna karena kontras kelenjar terlalu
besar. Begitu menstruasi mulai, semuanya berkurang.
3. Perubahan yang terjadi waktu hamil dan menyusui. Pada kehamilan payudara menjadi
besar karena epitel duktus lobul dan duktus alveolus berproliferasi dan tumbuh duktus
baru. Sekresi hormon prolaktin dari hipofisis anterior memicu laktasi. Air susu di
produksi oleh sel-sel alveolus, mengisi asinus, kemudian dikeluarkan melaui duktus
ke puting susu.
Payudara tersusun dari jaringan lemak yang mengandung kelenjar-kelenjar yang
bertanggungjawab terhadap produksi susu pada saat hamil dan setelah bersalin. Setiap
payudara terdiri dari sekitar 15-25 lobus berkelompok yang disebut lobulus, kelenjar susu,
dan sebuah bentukan seperti kantung-kantung yang menampung air susu (alveoli). Saluran
untuk mengalirkan air susu ke puting susu disebut duktus. Sekitar 15-20 saluran akan menuju
bagian gelap yang melingkar di sekitar puting susu (areola) membentuk bagian yang
menyimpan air susu (ampullae) sebelum keluar ke permukaan.
Kedua payudara tidak selalu mempunyai ukuran dan bentuk yang sama. Bentuk payudara
mulai terbentuk lengkap satu atau dua tahun setelah menstruasi pertamakali.Hamil dan
menyusui akan menyebabkan payudara bertambah besar dan akan mengalami pengecilan
(atrofi) setelah menopause.
Payudara akan menutupi sebagian besar dinding dada. Payudara dibatasi oleh tulang selangka
(klavikula) dan tulang dada (sternum). Jaringan payudara bisa mencapai ke daerah ketiak dan
otot yang berada pada punggung bawah sampai lengan atas (latissimus dorsi).
Kelenjar getah bening terdiri dari sel darah putih yang berguna untuk melawan penyakit.
Kelenjar getah bening didrainase oleh jaringan payudara melalui saluran limfe dan menuju
nodul-nodul kelenjar di sekitar payudara samapi ke ketiak dan tulang selangka. Nodul limfe
berperan penting pada penyebaran kanker payudara terutama nodul kelenjar di daerah ketiak.

DEFINISI
Cystosarcoma phyllodes berasal dari kata Yunani, sarcoma, yang berarti tumor berdaging,
dan phyllo, yang berarti daun. Tumor ini menampilkan karakteristik yang besar, sarkoma
ganas, mengambil tampilan seperti-daun ketika dipotong, dan menampilkan epitel, ruang
seperti-kista bila dilihat secara histologis. Karena sebagian besar tumor itu jinak, namanya
dapat menyesatkan. Dengan demikian, terminologi yang disukai sekarang adalah tumor
filodes.

Johann Muller merupakan orang yang pertama kali memberikan nama cystosarcoma
phyllodes pada tahun 1838, karena tumor ini seringkali kistik dan secara klasik memiliki
proyeksi seperti daun ke dalamnya.
Tumor ini biasanya besar sekali dan berkembang dengan cepat. Tumor ini mungkin saja
benigna atau maligna dan bisa menyebar ke bagian lain tubuh. Juga disebut CSP
(Cystosarcoma phyllodes) atau tumor filodes. Merupakan tipe neoplasma jaringan ikat yang
timbul dari stroma intralobular payudara.
SINONIM
Cystosarcoma phylloides, cystosarcoma phyllodes, tumor filodes.

FREKUENSI
Tidak ada perbedaan frekuensi tumor filodes antara pasien-pasien di Amerika Serikat dan
pasien-pasien di negara lain. Tumor filodes diperkirakan sekitar 1% dari total neoplasma
payudara.
v MORTALITAS/MORBIDITAS
Karena data yang terbatas, persentase tumor filodes jinak dibanding ganas tidak terdefenisi
dengan baik. Laporan yang ada mengindikasikan bahwa sekitar 80-95% tumor filodes adalah
jinak dan itu sekitar 10-15% adalah ganas.
Meskipun tumor jinak tidak bermetastase, namun mereka memiliki kecenderungan untuk
tumbuh secara agresif dan rekuren secara lokal. Mirip dengan sarkoma, tumor maligna
bermetastase secara hematogen. Sayangnya, gambaran patologis tumor filodes tidak selalu
meramalkan perilaku klinis neoplasma; karenanya pada beberapa kasus terdapat tingkat
ketidakpastian tentang klasifikasi lesi. Ciri-ciri tumor filodes maligna adalah sebagai berikut:

Tumor maligna berulang terlihat lebih agresif dibandingkan tumor asal

Paru merupakan tempat metastase yang paling sering, diikuti oleh tulang, jantung, dan
hati

Gejala untuk keterlibatan metastatik dapat timbul mulai dari sesegera beberapa bulan
sampai paling lambat 12 tahun setelah terapi awal

Kebanyakan pasien dengan metastase meninggal dalam 3 tahun dari terapi awal

Tidak terdapat pengobatan untuk metastase sistemik yang terjadi

Kasarnya 30% pasien dengan tumor filodes maligna meninggal karena penyakit ini

v RAS, JENIS KELAMIN DAN USIA

Predileksi tampaknya tidak ada untuk tumor filodes.

Tumor filodes muncur hampir secara eksklusif pada wanita. Laporan kasus jarang
telah dijelaskan pada pria.

Tumor filodes dapat terjadi pada segala usia; namun usia pertengahan adalah dekade
kelima kehidupan.

Beberapa fibroadenoma juvenil pada remaja dapat terlihat seperti tumor filodes
secara histologis; namun, mereka berperilaku jinak sama seperti fibroadenoma
lainnya.

ETIOLOGI
Tumor filodes secara nyata berhubungan dengan fibroadenoma dalam beberapa kasus, karena
pasien dapat memiliki kedua lesi dan gambaran histologis kedua lesi mungkin terlihat pada
tumor yang sama. Namun, apakah tumor filodes berkembang dari fibroadenoma atau
keduanya berkembang bersama-sama, atau apakah tumor filodes dapat muncul de novo,
tidaklah jelas. Noguchi dan kolega telah mempelajari pertanyaan ini dengan analisis klonal
dalam tiga kasus dimana fibroadenoma dan tumor filodes diperoleh berurutan dari pasien
yang sama. Pada masing-masing kasus, kedua tumor monoklonal dan memperlihatkan alel
inaktif yang sama. Mereka berargumen dengan meyakinkan bahwa tumor filodes memiliki
asal yang sama dengan fibroadenoma, fibroadenoma tertentu dapat berkembang menjadi
tumor filodes.
Studi menarik oleh Yamashita dkk, mengamati immunoreactive endothelin 1 (irET-1), contoh
perilaku dimana ilmu pengetahuan modern menjelaskan mekanisme yang akan dengan pasti
terbukti penting dalam memahami kedua fungsi normal payudara dan patologi, sementara
memungkinkan pergeseran dalam penekanan dari model rodentia ke studi manusia. Level
jaringan irET-1 diukur dengan ekstrak dari 4 tumor filodes dan 14 fibroadenoma.
Immunoreactive endothelin 1 dapat dibuktikan dalam semua kasus, namun levelnya jauh
lebih tinggi pada tumor filodes dibandingkan pada fibroadenoma. Endothelin 1 pada
prinsipnya merupakan vasokonstriktor kuat, namun juga memiliki banyak fungsi lainnya. Ia
menyebabkan stimulasi sederhana DNA fibroblas payudara, namun dapat digabungkan
dengan insulin-like growth factor 1 (IGF-1) untuk menciptakan stimulasi kuat. ET-1 tidak
terdapat pada sel epitel payudara normal, namun reseptor ET-1 spesifik terdapat pada
permukaan sel stroma normal. Reseptor ET-1 dijumpai pada permukaan sel dari sel-sel
stroma tumor filodes namun sel-sel immunoreactive ditemukan dalam sel-sel epitel tapi
bukan sel-sel stroma, memberi kesan bahwa ET-1 disintesis oleh sel epitel tumor filodes.
Dengan demikian hal tersebut menyediakan kemungkinan mekanisme parakrin pada
stimulasi pertumbuhan stroma cepat yang selalu terlihat bersama tumor filodes.
Apa yang penting adalah bahwa tumor filodes tidak seharusnya dibingungkan dengan
sarkoma murni (tanpa elemen epitel sama sekali), untuk memiliki tingkat lebih besar pada
keganasan dan gumpalan keduanya sama-sama bisa mengaburkan sifat jinak dasar
kebanyakan tumor filodes. Imunositokemistri dan mikroskop elektron memperlihatkan bahwa
sel stroma pada kedua tumor filodes jinak dan ganas merupakan campuran dari fibroblas dan
miofibroblas. Teknik-teknik ini membebaskan perbedaan dari leiomiosarkoma dan
mioepitelioma, yang dapat menyerupai tumor filodes menunjukkan reaksi yang sama sekali
berbeda.
PATOFISIOLOGI
Tumor filodes merupakan neoplasma non-epitelial payudara yang paling sering terjadi,
meskipun hanya mewakili 1% dari tumor payudara. Tumor ini memiliki tekstur halus,

berbatas tajam dan biasanya bergerak secara bebas. Tumor ini adalah tumor yang relatif
besar, dengan ukuran rata-rata 5 cm. Namun, lesi yang > 30 cm pernah dilaporkan.
PERILAKU TUMOR
Sementara tumor filoides memperlihatkan kecenderungan jelas untuk berulang secara lokal
jika dieksisi dengan batas dekat, metastasis lokal atau jauh adalah jarang. Faktanya, tumortumor tersebut dinilai sebagai jinak setelah studi histologis menyeluruh dapat diharapkan
memiliki prognosis yang baik, khususnya jika pada awalnya diterapi dengan eksisi komplit.
Tumor yang secara histologi maligna (sarkoma filoides) tidak dapat diprediksi perilakunya.
Studi pusat-tunggal dari 32 kasus memberikan indikasi perilaku yang wajar. Tumor-tumor
jinak tidak memperlihatkan rekurensi jika dieksisi komplit, namun setengahnya (6 dari 13)
yang dieksisi tak-komplit mengalami rekurensi lokal. Tidak terdapat rekurensi yang terlihat
setelah eksisi komplit pada empat batasan dan empat tumor maligna, namun eksisi tak
komplit tumor maligna mengarah pada penyakit dinding dada tak-terkontrol.
Pada umumnya, rekurensi lokal tumor jinak tetap jinak, namun transformasi ke malignansi
dapat terjadi dan ledakan malignansi telah dilaporkan setelah 15 episode rekurensi lokal
jinak.
Prognosis menyenangkan secara keseluruhan terlihat pada seri Haagensen, dimana hanya
empat dari 84 pasien yang diketahui mengalami metastase. Sementara kita menemukan
rekurensi lokal pada pasien, tak satupun yang mengalami metastase. Seri terbaru 66 kasus
dari Mayo Clinic menegaskan bahwa yang paling berperilaku derajat-rendah, tumor nonmetastasis, namun baik evaluasi histologis maupun analisis DNA dengan aliran sitometri
memberikan penilaian perilaku yang dapat dipercaya pada tumor individual.
GAMBARAN KLINIS
Haagensen melaporkan kira-kira satu tumor filodes untuk setiap 40 fibroadenoma. Distribusi
usia luas, dari 10-90 pada seri Haagensen dari 84 pasien, namun dengan mayoritas antara 35
dan 55 tahun. Tumor bilateral sangat jarang, meskipun sebuah kasus luar biasa dari tiga buah
tumor terpisah pada jaringan payudara ektopik aksila bilateral juga payudara normal telah
dilaporkan. Tumor filodes jarang pada pasien dibawah usia 20 tahun, ketika muncul untuk
memberikan reaksi terutama dengan cara jinak, tanpa memperhatikan corak histologis. Juga
telah dijelaskan dalam kelenjar mirip mammae di vulva, payudara pria dan di prostat dan
vesikula seminalis.
Kebanyakan tumor tumbuh dengan cepat menjadi ukuran besar sebelum pasien datang,
namun tumor-tumor tidak menetap dalam arti karsinoma besar. Hal ini disebabkan mereka
khususnya tidak invasif; besarnya tumor dapat menempati sebagian besar payudara, atau
seluruhnya, dan menimbulkan tekanan ulserasi di kulit, namun masih memperlihatkan
sejumlah mobilitas pada dinding dada.
Anamnesa

Pasien khususnya muncul denganmassapayudara keras, bergerak, berbatas jelas, tidak

lunak

Sebuahmassakecil dapat dengan cepat berkembang ukurannya dalam beberapa

minggu sebelum pasien mencari perhatian medis

Tumor jarang melibatkan kompleks puting-areola atau meng-ulserasi kulit

Pasien dengan metastase bisa muncul dengan gejala seperti dispnoe, kelelahan, dan
nyeri tulang

Pemeriksaan fisik (Salah satu skrining / screening yang penting)

Disadari adanya massa payudara keras, bergerak, berbatas-jelas, tidak lunak

Gambar 3. Pemeriksaan Payudara

Secara ganjil, cystosarcoma phylloides cenderung melibatkan payudara kiri lebih

sering dibandingkan payudara kanan
Diatas kulit mungkin terlihat tampilan licin dan cukup translusen untuk
memperlihatkan vena payudara yang mendasarinya

Temuan fisik (misal, adanya massa bergerak dengan batas jelas) mirip dengan yang
ada pada fibroadenoma

Tumor filoides umumnya bermanifestasi sebagai massa lebih besar dan

memperlihatkan pertumbuhan yang cepat

Temuan mamografi (misal, tampilan kepadatan bundar dengan batas halus) juga
serupa dengan yang terdapat fibroadenoma

Tumor maligna rekuren terlihat lebih agresif dibandingkan tumor asal

Paru merupakan tempat metastase paling sering, diikuti oleh tulang, jantung dan hati

Gejala untuk keterlibatan metastatik dapat timbul mulai dari sesegera beberapa bulan
sampai paling lambat 12 tahun setelah terapi awal

Kebanyakan pasien dengan metastase meninggal dalam 3 tahun dari terapi awal

Tidak terdapat pengobatan untuk metastase sistemik yang terjadi

Hitungan kasar 30% pasien dengan tumor filoides maligna meninggal karena penyakit
ini

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan laboratorium

Tidak ada penanda tumor hematologik atau uji darah lainnya yang bisa digunakan untuk
mendiagnosa cystosarcoma

Studi Pencitraan

Pada mammogram, tumor Phyllodes akan memiliki tepi yang berbatas jelas. Baik
mammogram ataupun USG payudara dapat membedakan secara jelas antara fibroadenoma
dan Phyllodes jinak atau tumor ganas. Jenis tumor payudara ini biasanya tidak ditemukan di
dekat microcalcifications. Sel-sel dari biopsi jarum dapat diuji di laboratorium tapi jarang
memberikan diagnosis yang jelas, karena sel-sel dapat menyerupai karsinoma dan
fibroadenoma. Pada Biopsi bedah akan menghasilkan potongan jaringan yang akan
memberikan sampel sel lebih baik dan akan menghasilkan diagnosa yang tepat untuk sebuah
tumor Phyllodes.

Gambar 4. Gambaran mamografi cystosarcoma

MRI payudara dapat membantu tindakan operasi dalam pengangkatan jaringan tumor
phyllodes. Sebuah studi membandingkan mammogram di Italia, USG dan MRI payudara dari
tumor Phyllodes melaporkan bahwa MRI memberikan gambaran yang paling akurat dan ini
membantu ahli bedah tumor dalam menjalankan rencana operasi mereka. Bahkan jika tumor
itu cukup dekat dengan otot-otot dinding dada, payudara MRI bisa memberikan gambaran
yang lebih baik dari tumor phyllodes daripada mammogram atau USG.

Gambar 5. Gambaran USG

Prosedur

FNA untuk pemeriksaan sitologi biasanya tidak memadai untuk diagnosis tumor
filoides. Biopsi jarum lebih dapat dipercaya, namun masih bisa terdapat kesalahan
pengambilan sampel dan kesulitan dalam membedakan lesi dari sebuah fibroadenoma
Biopsi payudara eksisi terbuka untuk lesi lebih kecil atau biopsi insisional untuk lesi
lebih besar adalah metode pasti untuk mendiagnosis tumor filoides

Temuan histologis
Semua tumor filoides mengandung komponen stroma yang dapat bervariasi dalam tampilan
histologis dari satu lesi ke lesi lainnya. Umumnya, tumor filoides jinak memperlihatkan
peningkatan jumlah mencolok pada fibroblas fusiformis reguler dalam stroma.

Adakalanya, sel-sel sangat anaplastik dengan perubahan miksoid yang diamati. Atipia seluler
tingkat tinggi, dengan peningkatan selularitas stroma dan peningkatan jumlah mitosis, hampir
selalu diamati pada bentuk maligna cystosarcoma phylloides. Secara ultra-struktural, pada
tumor filoides bentuk jinak dan ganas, nukleolus dapat mengungkapkan nukleolonema yang
bertautan kasar dan sisterna berlimpah dalam retikulum endoplasma.

DIAGNOSA BANDING

Angiosarcoma
Kanker payudara

Masalah lain yang perlu dipertimbangkan :

Juvenile fibroadenoma
Giant fibroadenoma

Inflammatory carcinoma

Sclerosing adenosis

Radial scar

Fat necrosis

Perubahan fibrokistik

Abses payudara

Adenokarsinoma

Mastitis

PENATALAKSANAAN
Usia penting dalam manajemen lesi-lesi ini. Dibawah umur 20, semuanya harus diterapi
dengan enukleasi, karena mereka hampir selalu berperilaku dalam sikap jinak.
Sitologi aspirasi dapat memberi kesan diagnosis tumor filoides namun histologi yang lebih
tepat pada biopsi jarum inti dibutuhkan sebelum merencanakan pengobatan.
Situasinya lain pada pasien yang lebih tua. Beberapa dokter bedah memiliki pengalaman
cukup untuk menjadi dogmatis mengenai manajemennya. Haagensen melaporkan satu dari
seri terbesar, dan merekomendasikan eksisi lokal luas sebagai pendekatan primer pada
penanganan tumor filoides jinak. Dia memiliki angka rekurensi lokal sebesar 28% diantara 43
pasien yang ditangani dengan eksisi lokal, dengan follow-up minimal 10 tahun. Namun hanya
3 dari rekurensi tersebut yang menuntut mastektomi sekunder, dan tak satupun yang
meninggal akibat tumor ini. Hanya 1 dari 21 pasien yang diterapi dengan mastektomi (simpel
atau radikal) mengalami rekurensi lokal; ini adalah sarkoma filoides yang dengan cepat
menimbulkan metastasis lokal dan sistemik. Angka rekurensi lebih tinggi untuk tumor
filoides jinak dibandingkan ganas telah dilaporkan dalam sejumlah seri, mencerminkan
pendekatan bedah yang lebih sederhana untuk tumor-tumor yang diperkirakan kurang serius.
Jelas bahwa eksisi tak-komplit merupakan penentu utama rekurensi pada lesi jinak dan
menengah. Mengapa rekurensi tinggi dilaporkan dari kebanyakan seri sementara hal ini
begitu baik diperlihatkan? Ada dua alasan utama: kegagalan untuk mengantisipasi
kemungkinan tumor filoides dan kegagalan mendefinisikan tenik yang akan meyakinkan
eksisi komplit. Yang pertama dapat dijumpai hanya dengan kecurigaan tingkat tinggi, dan
penilaian rangkap tiga pada semua massa sebelum pembedahan. Khususnya penting untuk
menghindari biopsi eksisi sebagai prosedur diagnostik karena hampir tidak mungkin
mempengaruhi batas eksisi tegas dari rongga biopsi, dimana hal ini dilakukan sebagai
prosedur primer sementara tumor masih in situ. Untuk alasan ini, diagnosis histologis harus
dibuat dengan biopsi jarum-inti, atau setidaknya tidak ada prosedur lebih besar selain biopsi
insisi.

Eksisi makroskopik komplit, dengan usulan batas 1 cm, dapat dipastikan dengan teknik yang
tepat. Dengan teknik eksisi biasa sementara menempatkan traksi pada massa, mudah untuk
melakukan diseksi terlalu dekat ke tumor pada beberapa titik diseksi. Cara yang dapat
dipercaya untuk menghindari hal ini adalah agar dokter bedah menempatkan jari-jari kiri
pada massa, dan memotong diluar jari, dengan traksi hanya pada jaringan payudara
sekitarnya.
Untuk lesi kecil dimana diagnosis diusulkan oleh penilaian rangkap tiga atau tampilan
makroskopik (lunak, coklat, tampilan berdaging), tumor harus dieksisi dengan batas 1-cm
dari jaringan payudara normal. Jika histologinya jinak, hal ini merupakan penatalaksanaan
yang cukup, dengan eksisi quadrantic (seperempat-lingkaran) untuk lesi menengah. Dimana
diagnosis pertama kali dikenali pada pemeriksaan histologi dari spesimen biopsi eksisi, eksisi
quadrantic jaringan parut direkomendasikan dengan maksud memastikan bersihan lokal yang
memenuhi syarat.
Untuk lesi besar dan lesi rekuren, pembersihan yang baik pasti melibatkan mastektomi
mendekati-total dan kami lebih menyukai mastektomi sederhana, dengan rekonstruksi
menengah yang seharusnya diharapkan pasien. Terdapat beberapa bukti meningkatnya
insiden karsinoma payudara yang berhubungan, serentak atau selanjutnya, pada pasien
dengan tumor filoides dan hal ini merupakan alasan tambahan untuk follow-up jangka
panjang yang teliti terhadap pasien-pasien yang demikian.

Terapi Bedah
Pada kebanyakan kasus cystosarcoma phylloides, melakukan eksisi luas normal, dengan
lingkaran jaringan normal. Tidak terdapat aturan tentang besarnya batas. Namun, batas 2 cm
untuk tumor kecil (< 5 cm) dan batas 5 cm untuk tumor besar (> 5 cm) telah dianjurkan.
Lesi tidak seharusnya dikupas keluar, seperti yang mungkin dilakukan dengan
fibroadenoma, atau angka rekurensi tanpa dapat diterima jadi meningkat.

Jika tumor terhadap rasio payudara cukup tinggi dilakukan eksisi segmental,
mastektomi total, dengan atau tanpa rekonstruksi, adalah sebuah alternatif.
Prosedur yang lebih radikal tidak secara umum dibenarkan.
Melakukan diseksi nodus limfatikus aksila hanya untuk nodus yang dicurigai secara
klinis. Namun, sebenarnya semua nodus ini reaktif dan tidak mengandung sel-sel
maligna.

KOMPLIKASI
Seperti kebanyakan operasi payudara, komplikasi paska operasi dari penatalaksanaan bedah
tumor filoides termasuk berikut ini:

Infeksi
Pembentukan seroma

Rekurensi lokal dan/atau jauh

PROGNOSIS

Meskipun cystosarcoma phylloides dianggap sebagai tumor jinak secara klinis,

kemungkinan untuk rekurensi lokal setelah eksisi selalu ada, khususnya dengan lesi
yang memperlihatkan histologi maligna. Tumor setelah pengobatan awal dengan
eksisi lokal luas, yang rekuren secara lokal idealnya diterapi dengan mastektomi total.
Penyakit metastase khususnya diamati pada paru, mediastinum dan tulang.

Sajian klinis beragam

Jika tumor jinak, prognosis jangka panjang baik sekali mengikuti eksisi lokal
yang memadai

Jika tumor berulang recara lokal setelah eksisi, maka selanjutnya dilakukan
eksisi lokal atau mastektomi total khususnya kuratif
DAFTAR PUSTAKA

1. Ramli muchlis. KUMPULAN KULIAH ILMU BEDAH.1995.Jakarta : Binarupa

aksara.Halaman 355
2. Jong de wim. BUKU AJAR ILMU BEDAH EDISI 2.2004. Jakarta : EGC. Halaman
391-393
3. Manning. MAJOR DIAGNOSIS FISIK EDISI IX. 1996. Jakarta : EGC. Halaman 366
4. Schwartz. INTISARI PRINSIP-PRINSIP ILMU BEDAH EDISI 6. 2000. Jakarta :
EGC. Halaman 233
5. muel-muel.blogspot.com//neoplasma-jinak-payudara.htm
6. www.bidadariku.com/idpayudara2.php?kode=90
7. www.klikdokter.com/illness/detail/172
8. id.wikipedia.org/wiki/Kanker_payudara