DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS.

Oleh dr. Dika Patria

Dr. Dika Patria

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) merupakan keganasan yang berasal dari jaringan

fibroblast pada dermis.1,2 Dermatofibrosarcoma

protuberans DFSP mungkin

paling baik diklasifikasikan ke dalam low grade fibrohistiositik sarkoma

karena jarang terjadi metastasis.1,6
Pada beberapa kasus Dermatofibrosarcoma protuberans DFSP dapat
bertransformasi
menjadi
fibrosarkoma
klasik
atau
menjadi
varian Dermatofibrosarcoma
protuberans DFSP-fibrosarkoma.6Varian
ini lebih agresif dan bermetastasis, biasanya ke paru. 6 Pada penelitian, dari
159 pasien Dermatofibrosarcoma protuberans DFSP, 25 pasien (16%)

merupakan varian DFSP-FS, 2 pasien meninggal karena metastasis

paru.6 Five years survival rate sebesar 99.2%. 5
Epidemiologi
Merupakan 0.01% dari semua keganasan, dan sekitar 2-6% dari semua sarkoma. 4 Incidensi 0.8-5
kasus per 1 juta per tahun.4 Pada ras kulit hitam incidensi dua kali lipat dibandingkan kulit
putih.4 Usia

biasanya

sekitar

20-50

tahun. Dermatofibrosarkoma

protuberans DFSP kongenital sangat jarang ditemukan.4

Patofisiologi
Lebih dari 75% tumor ini mempunyai ring chromosom, terdiri dari bagian chromosom 17 dan 22
yang bertranslokasi.1,6 Hal ini menyebabkan fusi dari Collagen type I alpha 1 (COL1A1) dan
Platelet-derived Growth Factor-Beta chain (PDGFB).1 Promoter kolagen pada sel mendorong
produksi dari gabungan tersebut, dimana PDGFB tersebut berfungsi penuh, dan dapat
berinteraksi dengan reseptor PDGF sel tumor. Aktivasi reseptor PDGF ini memicu proliferasi
dari sel-sel Dermatofibrosarkoma

protuberans DFSP.3

Klinis
Lesi ini bisa terjadi dimana saja di tubuh, tetapi lebih dari 50% terjadi pada trunk, 20% di kepala
dan 30% pada ekstrimitas.1 Pola pertumbuhan biasanya lambat dan persisten, kadang terdapat
nodul satelit pada lesi yang besar.1,6 Pada awalnya, biasanya berupa penebalan kulit berwarna
merah muda, merah gelap atau keunguan. Dapat terjadi ulserasi bila tumor mencapai epidermis.
Tidak seperti tumor subkutan lainnya, DFSP sulit dipisahkan dengan kulit diatasnya. Varian
dengan pigmentasi melanin disebut Bednars tumor.1
Gambaran histologis
Dermatofibrosarkoma protuberans DFSP adalah sebuah lesi spindell cell yang relatif
monomorphous,

mononuclear,

yang

histologis, Dermatofibrosarkoma

melibatkan

dermis

dan

subcutis.1,6 Secara

protuberans DFSP sama dengan benign fibrous

histiocytoma akan tetapi tumbuh dalam pola yang lebih infiltratif, menyebar kedalam septa
jaringan yang lebih profunda.1,6 Bagian tengah tumor terdiri dari fibroblast.1,6 Tidak seperti
fibrous histiositoma, DFSP pada pengecatan CD34 menunjukkan hasil positif. 1,6 Ketika

terdapat area fibrosarkoma high grade pada sedikitnya 5% dari lesi, maka

disubklasifikasikan
sebagai
varian Dermatofibrosarkoma
protuberans DFSP-FS.6 Area tersebut dikenali dari pola pertumbuhan fascicular
dan herring bone, serta peningkatan atipia sel dan jaringan.6
Staging
AJCC

belum

mengeluarkan

staging

untuk Dermatofibrosarkoma

protuberans DFSP. Short German guidelines dapat digunakan untuk

kepentingan klinis :5

Stage I - Primary tumor, localized disease

Stage II - Lymph node metastasis

Stage III - Distal metastasis

Terapi
Dengan wide local eksisi atau MMS dengan konfirmasi permanent section. 1 Rekurensi sebesar
30-50% setelah wide eksisi.1,3 Sedangkan dengan MMS dilaporkan rekurensi 0% pada tumor
primer, 4.8% pada tumor rekuren.3 Diseksi limfonodi profilaksi tidak disarankan karena risiko
metastasis yang rendah.3 Imatinib dapat digunakan dan sangat efektif pada keganasan PDGFdriven

seperti Dermatofibrosarkoma

protuberans DFSP.1 Dermatofibrosarkoma protuberans DFSP bersifat

radiosensitif dan radioterapi adjuvant dapat dipertimbangkan pada pasien
dimana pembedahan saja dapat menyebabkan gangguan fungsi atau
mutilasi.4,6
Referensi :
11. DeVita, Vincent T.; Hellman, Samuel; Rosenberg, Steven A. Cancer: Principles & Practice of
Oncology, 7th Edition. Lippincott Williams & Wilkins. 2005
22. Feig, Barry W.; Berger, David H.; Fuhrman, George M. MD Anderson Surgical Oncology
Handbook, The, 4th Edition. Lippincott Williams & Wilkins. 2006
33. Donald W., Md Kufe, Raphael E., Md Pollock, Ralph R., Md Weichselbaum, Robert. HollandFrei Cancer Medicine 6th edition. 2003
44. Jonathan courtney. Richard g. Gorlick. David s. Geller. Dermatofibrosarcoma
protuberans. Liddy shriver sarcoma initiative. 2009

55. Chih shan jason. Dermatofibrosarcoma protuberans. www.emedicine.com. 2010

66. Brennan M, Lewis JJ. Diagnosis and management of soft tissue sarcoma. Martin Dunitz Ltd.
2002