1. Pada manifestasi klinis disebutkan ada kussmaul signs?

Apa yang
dimaksud dengan kussmaul signs? (sudah) (Lely)
2. Disebutkan di etiologi bahwa penyebab kardiomiopati restriktif adalah
mutasi gen pada troponin I? Apa sebenarnya fungsi dari troponin I itu
sendiri? (sudah) (Gifri)
3. Apa perbedaan antara perikarditis konstriktif dengan kardiomiopati
restriktif? (sudah) (Faza)
4. Apakah ada penatalaksanaan lain selain penatalaksanaan terapi? (sudah)
(Ayu)
5. Apa komplikasi pada Kardiomiopati Restriktif? (sudah) (Cherlys)
6. Bagaimana prognosis dari kardiomiopati restriktif? (sudah) (Talia)
7. Bagaimana Peran perawat dalam mengatsi penyakit kardiomiopati
restriktif? (sudah) (Adhe)
8. Selain pemeriksaan diagnostik apakah ada pemeriksaan laboratoriumnya?
(sudah) (Ayas)

1. Kussmaul signs adalah pernapasan yang dalam dan berat, yang timbul
karena kebutuhan untuk meningkatkan ekskresi karbon dioksida. Selain
asidosis metabolik, pada gagal ginjal kronis juga terjadi
ketidakseimbangan Kalium dan Natrium. Ketidakseimbangan Natrium dan
kalium akan mempengaruhi kerja jantung dan bisa menyebabkan gagal
jantung kongestif (Brunner & Suddarth, 2005; Peterson, 1995).
2. Troponin merupakan kompleks dari 3 buah protein pengatur yang
berintegrasi untuk melakukan kontraksi otot pada otot skeletal dan otot
jantung. Otot serat lintang terutama terdiri dari dua tipe miofilamen, yaitu
filamen tebal yang mengandung miosin dan filamen tipis yang terdiri dari
aktin, tropomiosin dan troponin. Troponin yang berlokasi pada filamen tipis
dan mengatur aktivasi kalsium untuk kontraksi otot secara teratur
merupakan suatu protein kompleks.
Troponin I (TnI) dengan berat molekul 37.000 Dalton yang berfungsi
mengikat tropomiosin dan menghambat aktifitas ATPase aktomiosin
(Christenson dkk, 2006). Sehingga dapat menyebabkan Kardiomiopasti
restriktif.

3. Apa perbedaan antara perikarditis konstriktif dengan kardiomiopati

restriktif?
1. Perikarditis konstriktif biasanya melibatkan kedua ventrikel dan
menghasilkan plateu dari peningkatan tekanan pengisian ventrikel.
a. PCWP sama antara tekanan atrium kanan dan tekanan akhir diastolik
ventrikel kanan.
b. Tekanan sistolik arteri pulmoner <50 mmHg.
c. Tekanan akhir diastolik ventrikel kanan lebih besar daripada sepertiga
tekanan sistolik ventrikel kanan.
2. Kardiomiopati restriktif lebih mengganggu ventrikel kiri daripada ventrikel
kanan.
a. PCWP lebih besar dari tekanan atrium kanan.
b. Tekanan sistolik arteri pulmoner >50 mmHg.

4. Apakah ada penatalaksanaan lain selain penatalaksanaan

terapi?
Medikamentosa
Tujuan pengobatan RCM adalah mengurangi gejala dengan menurunkan
tekanan pengisian yang meningkat tanpa menurunkan secara signifikan cardiac output.
Beta blocker dan calcium channel blocker kardioselektif (misalnya verapamil,
diltiazem) dapat bermanfaat, dengan meningkatkan waktu pengisian ventrikel kiri,
memperbaiki relaksasi ventrikular, dan mengurangi stimulasi simpatetik kompensasi.
Sebagai tambahan, diuretik dosis rendah menurunkan preload dan dapat memberikan
perbaikan gejala. Dosis awal yang rendah sebaiknya diberikan untuk mencegah
hipotensi karena pasien seringkali sangat sensitif terhadap perubahan pada volume
ventrikel kiri. Dosis yang lebih tinggi dapat diperlukan jika tingkat serum albumin
rendah yang dikarenakan sindrom nefrotik yang menyertai.
ACE Inhibitor dan inhibitor angiotensin II sangat tidak ditoleransi oleh pasien
dengan amiloidosis. Bahkan dosis kecilpun dapat menyebabkan hipotensi berat, yang
kemungkinan disebabkan neuropati otonomik. Beta blocker dan calcium channel
blocker tidak menunjukkan dapat memperbaiki gejala dari hari ke hari atau cenderung
tidak mengubah ke arah yang lebih baik perjalanan penyakit pasien dengan gagal
jantung diastolik. Tidak ada data yang terpublikasi mengenai manfaat pemberian
inotropik atau obat vasodilator secara intravena.
Pasien dengan riwayat fibrilasi atrial sebaiknya diberikan antikoagulan. Pada
pasien dengan fibrilasi atrial, heart rate sebaiknya dikendalikan dengan seksama.
Menghilangkan kontribusi atrial terhadap pengisian ventrikular dapat memperburuk
disfungsi diastolik yang telah ada, dan sebuah respon ventikular yang cepat dapat lebih
jauh mengganggu pengisian diastolik, sehingga menyebabkan bertambahnya masalah.
Sehingga, mempertahankan irama sinus sangat penting, dan pengobatan seperti
amiodarone dan beta blocker sering digunakan untuk hal ini.
Digoxin sebaiknya digunakan dengan kewaspadaan karena berpotensi
aritmogenik, khususnya pada pasien dengan amiloidosis.
Terapi sel antiplasma dengan melphalan dapat memperlambat perburukan
amiloidosis

sistemik

bertanggungjawab

dengan

terhadap

menghentikan

pembentukan

produksi

amiloid.

paraprotein

Prognosis

pasien

yang
dengan

amiloidosis sistemik primer tetap buruk, dengan median angka bertahan hidup sekitar 2
tahun walaupun dengan intervensi kemoterapi berbasis alkylating pada beberapa kasus.

Pada kasus spesifik tertentu, kemoterapi menunjukkan manfaat, dengan perbaikan

sistemik dan manifestasi jantung.
Penanganan endokarditis Loeffler diantaranya mengidentifikasi secara tepat
kondisi sebelum fibrosis tahap akhir terjadi. Terapi medis dengan kortikosteroid, agen
sitotoksik (misalnya hydroxyurea), dan interferon untuk menekan infiltrasi eosinofilik
yang intens pada miokardium tepat dilakukan selama tahap awal endokarditis Loeffler
dan dapat memperbaiki gejala dan angka bertahan hidup. Pengobatan gagal jantung
yang konvensional juga diberikan.
Terapi chelation atau terapi flebotomi efektif pada pasien dengan
hemokromatosis untuk menurunkan overload zat besi
Artz, null; Wynne, null (2000-10). "Restrictive Cardiomyopathy". Current
Treatment Options in Cardiovascular Medicine 2 (5): 431438.
5. Komplikasi
Tromboembolisme
Disritmia
Sirosis kardiak
Deteriosasi progresif dari fungsi jantung

6. Bagaimana prognosis dari kardiomiopati restriktif? (sudah)

Prognosis
Perkembangan perjalanan penyakit RCM memiliki keberagaman tergantung dari
patologi spesifik kasus, dan penanganan yang diterima. Prognosis secara umum tidak baik
pada populasi dewasa, dengan deteriorasi progresif. Catatan masa lalu RCM cukup buruk
khususnya pada anak-anak dengan kegagalan jantung. Penderita dewasa mengalami
perjalanan penyakit gagal jantung yang memanjang dan dapat terjadi sirosis jantung dan
tromboembolisme. Pasien yang tidak memberikan respons yang baik terhadap terapi suportif
(refraktori) biasanya meninggal dunia karena kegagalan jantung jenis low-output terkecuali
pasien tersebut memenuhi syarat dan menjalankan prosedur transplantasi jantung.
http://www.informasikedokteran.com/2016/01/kardiomiopati-restriktif.html

7. Bagaimana Peran perawat dalam mengatsi penyakit kardiomiopati

restriktif?
1.

Pencegahan primer

Anjurkan klien untuk mengurangi konsumsi alkohol.

Cegah proses infeksi

Monitor terjadinya hipertensi sistemik


2.

Monitor keadaan wanita selama masa kehamilan

Pencegahan sekunder

Monitor tanda awal dari gagal jantung kongestif.

Evaluasi klien dengan disritmia.

3.

Pencegahan tersier.

Perhatikan petunjuk spesifik pemakaian obat

Pertimbangkan untuk dilakukan transplantasi jantung

Evaluasi pemberian terapi antikoagulasi untuk mengurangi embolisme

sistemik.

8. Pemeriksaan Laboratorium
Hitung darah lengkap atau complete blood count (CBC) dengan apusan darah
tepi membantu menegakkan eosinofilia. Analisis gas darah dilaksanakan untuk memonitor
hipoksia. Elektrolit serum, blood urea nitrogen (BUN) dan tingkat kreatin sebaiknya
diperoleh begitu juga dengan profil fungsi hepar.
Konsentrasi besi (iron) serum, saturasi persen dari keseluruhan iron-binding
capacity, dan tingkat feritin serum, semuanya meningkat pada hemokromatosis.
Jumlah brain natriuretic peptide (BNP) serum juga sebaiknya dinilai. Data
menunjukkan bahwa kadar BNP serum mendekati normal pada pasien dengan fisiologi
constriktif pada gagal jantung dan meningkat pada fisiologi restriktif, meskipun manifestasi
klinis dan hemodinamik nyaris sama.
Artz, null; Wynne, null (2000-10). "Restrictive Cardiomyopathy". Current Treatment Options
in Cardiovascular Medicine 2 (5): 431438
http://www.informasikedokteran.com/2016/01/kardiomiopati-restriktif.html