Bab 2 - 1012 - HPS Pediatr Cardio - 185

Catatan bedah toraks kardiovaskular
Bab jantung Anak
Henry Sintoro
PPDS Bedah Toraks Kardiovaskular
Fakultas Kedokteran Universitas Airlangga
Rumah Sakit Umum Daerah Dr Soetomo Surabaya
2014
Catatan Henry Sintoro 2014 201

Prakata;
Buku ini hanyalah sebuah corat coret catatan harian yang disusun saat
menjalani stase pendidikan bedah toraks kardiovaskular berdasarkan
apa yang dilihat, didengar dan dibaca sebagai wujud ungkapan aspirasi
dan inspirasi dan tolak ukur pribadi tentang apa yang sudah didapat
selama ini.
Semoga apa yang tertulis disini dapat membantu memicu keinginan untuk menggali ilmu
lebih lanjut dengan membaca buku sumbernya atau jurnal terbaru karena apa yang tertulis
belum bisa dipertanggungjawabkan
dr. Henry P. Sintoro
202 Catatan Henry Sintoro 2014

Stase Pediatric Cardiac Surgery Pusat Jantung Nasional Harapan Kita (PJNHK)
Konsultan Pediatric Cardiac Surgery di RS PJNHK (Stase 1 April 2012 - 30 September 2012)
- Dr Dicky Fahri,SpB, SpBTKV
- Dr Pribadi Wiranda Busroh,SpBTKV
- Dr Budi Rahmat, SpBTKV
- Dr Salomo, SpBTKV
Dr Dicky Fahri,SpBTKV Dr Pribadi Wiranda Busroh,SpBTKV Dr Budi Rahmat, SpBTKV Dr Salomo, SpBTKV
08129257907-28591874 23492771 081533214444- 21B2CC50 08161150112-215F59B4
Born in Jakarta 18/04/1962 Born in Padang 29/06/1972 Born in Medan 20/08/1976 Born in Sidikalang 21/8/1971
Konsultan ICU Pediatri

- Dr Novik Budhiwardhana, SpA- KIC
- Dr Eva Miranda Marwali, SpA-KIC
Team ICU Pediatric Heart Surgery Harapan Kita
(Briefing dgn dr DF, Selasa 3 April 2012)

Pada stase baru, orientasi selama 1-2 minggu pertama, memperkenalkan diri pada semua staf
Pembagian ruangan adalah
- Lantai 8 ada ICU ada ICU bedah dan medik, IW,
- Lantai 7 ada ruang anak dan ruang luar
Ada ujian pretest --- nilai bobot 10%, skill 40%,
target untuk Stase I adalah mampu mengerjakan ASD closure
target untuk Stase II adalah mampu mengerjakan VSD closure
Buku log book akan ditanda tangani setiap minggu

Persiapan pre operatif pasien:
1. Informed consent
2. Bentuk Jaminan
3. Hasil penunjang diagnostik
a. Hasil laboratorium maksimal 1 bulan terakhir
b. Hasil foto toraks maksimal 1 bulan terakhir
4. Hasil konsultasi
a. Hasil konsultasi THT dan gigi - mulut kecuali pada anak yg blm punya gigi
5. Persiapan darah (telp jam 5-6 pagi ke bank darah mengenai persiapan darah)
Asianotik Sianotik
PRC FFP TC PRC FFP TC
<6 kg 500 cc 2 1 500 cc 3 2
6-20 kg 500 cc 3 2 500 cc 4 4
20-40 kg 750 cc 3 3 750 cc 4 4
>40 kg 1000 cc 5 5 1000 5 5
Pada kondisi operasi kedua , dosis FFP atau TC ditingkatkan hingga dua kali lipat
Pada operasi berat atau dg penyulit harus disediakan 2x lipat untuk PRC, FFP dan TC + fresh blood 2-3 org.
6. Persiapan antibiotik (resepkan 4-6 vial tergantung BB pasien)
a. Kelas I Cefradol
b. Kelas II Oxtercid
c. Kelas III Sharox
7. Pelaporan ke konsultan senior (lapor ke dr Budi Rahmat SpBTKV/ dr Salomo SpBTKV sebelum jam 8 mlm)
Bagaimana cara melakukan informed consent pre operatif dan apa yang harus dijelaskan?
a. Menjelaskan penyakit dan tatalaksana pasien
b. Menjelaskan kemungkinan penggantian katup pada kasus yg disertai kerusakan katup dan menjelaskan kelebihan dan
kekurangan katup mekanik dan bioprotesis. Bila katub tidak dapat diperbaiki dan harus diganti, perlu dijelaskan
kemungkinan operasi kembali dimasa mendatang. Kekurangan katup mekanik ialah pemakaian warfarin seumur hidup
dengan risiko perdarahan, sedangkan kekurangan katup bioprotesis ialah daya tahannya tidak selama katup mekanik.
Pada anak perempuan lebih disarankan bioprotesis karena faktor menstruasi dan kehamilan
c. Menjelaskan risiko akibat operasi dari ringan hingga berat meliputi :
i. Perdarahan v. Gangguan Irama Jantung
ii. Infeksi vi. Edema, adanya cairan di rongga perikard
iii. Lama rawat di ICU atau pleura
iv. Operasi ulang vii. Kematian
d. Penjelasan spesifik
i. Pada kasus ASD dan VSD, dijelaskan adanya lubang yang harus ditutup
ii. Pada kasus CAVSD, dijelaskan adanya lubang dan risiko tinggi terjadinya blok jantung dan kemungkinan masih
ada kebocoran yang dapat terjadi
iii. Pada kasus TOF, dijelaskan adanya lubang yang harus ditutup dan penyempitan saluran yg mengalir ke paru
yang harus dibuka
iv. Pada kasus TGA, dijelaskan adanya pembuluh darah yang letaknya tertukar
v. Pada kasus PDA, dijelaskan adanya saluran yang seharusnya tertutup sesaat setelah lahir. Perlu dijelaskan
risiko untuk paralsis diafragma, risiko suara yang hilang akibat paralisis n. laryngeus reccurent
vi. Pada kasus BCPS, dijelaskan aliran pembuluh darah yg dari atas dihubungkan ke pembuluh darah paru dan
adanya risiko untuk terjadinya bengkak kepala yg dapat perlahan membaik, serta risiko terjadinya cairan
dalam rongga toraks atau chylothorax
vii. Pada kasus ligasi PDA, dijelaskan pengikatan PDA, risiko hilangnya suara akibat paralisis pita suara oleh cedera
nervus laryngeus reccurent
viii. Pada kasus yang rumit, sebaiknya dijelaskan kemungkinan perlunya support peritoneal dialisis dan ECMO.
e. Bantu doa
Bagaimana acara harian?

Senin -- Jumat, visite TKV dengan senior mulai jam 6.00 jadi visite
harus sudah selesai
Senin -- Rabu, konferensi bedah, (seperti PPJT) mengacarakan
jadwal operasi
Selasa Laporan mortalitas di gedung I lantai IV depan
Kamis -- Baca jurnal ilmiah
Jumat -- membacakan laporan operasi satu minggu penuh,
oleh yang paling junior
Bagaimana pembagian tugas?

- Chief memegang pasien di ICU,
- kelas II memegang pasien IW atau supervisi pasien bawah/luar
- Kelas I memegang seluruh pasien di lantai 7

Apa yang harus disampaikan saat visite?
- Identitas pasien
- Diagnosis; kalo post op jelaskan operator dan tindakan apa
- Kondisi kini singkat, produksi drain/ pigtail, knp blm aff ? knp infus blm aff
misalnya masih ada antibiotik, demam?
- Echo post op; biasanya sblm di IW pasien sudah diecho
o Jelaskan scr singkat echo terkait tindakan operasi misal
Pada ASD atau VSD harus disampaikan ada tidaknya residual
Pada TOF disampaikan ada tidaknya PS residual (grad RV-PA), VSD
residual kemudian EF
Pd BT Shunt disampaikan paten tidaknya aliran BT Shunt
Pd BCPS disampaikan deras tdknya aliran BCPS, aliran PV ke LA
Pada kasus perbaikan katup dijelaskan masih ada stenosis atau
regurgitasi residual?
Pada kasus ganti katup dijelaskan posisi dan fungsi katup baik/ tak?
Paravalvular leakage?
o Ada tidaknya PE
- Pada kasus BT Shunt dkk, dilaporkan pemakaian aspirin sudah jalan atau
belum. Bila aspirin sdh diberikan dlm 24 jam, heparin diusulkan stop
- Pada kasus dengan replacement katup, perlu dijelaskan INR terakhir dan
dosis simarc yg diberikan
- Problem kenapa pasien belum pindah/pulang?
Team Bedah -- Pediatric Heart Surgery Harapan Kita
Bagaimana tata tertib di OK dan peran sbg asisten?

- Ganti baju hijau muda di ruang baju, pakai topi dan masker serta ganti sandal OK yg warna merah ada di balik pintu masuk
OK. Tas semua diletakkan di luar ruang masuk OK
- Saat masuk OK, kotak loupe sebaiknya tidak dibawa masuk dan diletakkan di tempat penyimpanan luar
- Pertama kali wajib mengenalkan diri terutama pada leader

- Sebelum menjadi asisten, sebaiknya data pasien dipelajari lebih dahulu karena sering ditanyakan saat operasi berlangsung
tentang kelainan anatomis pasien. Database juga dapat mulai dikerjakan oleh asisten II.
- Pemasangan kateter anak dilakukan oleh asisten II terutama pada anak laki sedangkan pada anak perempuan biasanya oleh
perawat tetapi dapat juga oleh asisten II
- Cuci tangan dapat dilakukan saat ts anestesi melakukan pemasangan CVP, posisi pasien biasanya diatur perawat
- Sebelum cuci tangan, siapkan handuk steril, sikat putih, pasang plaster hidung yg disediakan disamping tempat cuci
- Cuci tangan dan dikeringkan ditempatnya sehingga saat masuk OK, tangan harus kering.
- Desinfeksi pasien biasanya telah dilakukan oleh perawat
- Baju akan dipakaikan oleh instrumen, dengan double gloves untuk drapping, setelah drapping gloves lapis terakhir dilepas.
Drapping awal dg sterile plastic baru dengan kain steril dengan polanya tersendiri
- Selesai operasi, asisten operator wajib mengantarkan pasien ke ICU & menelp 2103 utk memanggil keluarga pasien
- Setiap operasi, yg asisten junior mengisi database, membuat laporan operasi (lembar putih dan merah) serta mengetik di
komputer sebagai arsip yg akan dikoreksi senior
Pekerjaan administratif apa saja yang harus dibereskan?

- Laporan operasi yg tertulis ada dua yaitu yg di lembar merah dan lembar
putih. Lembar merah biasanya ditulis oleh operator atau asisten pertama
- Laporan operasi diketik dan disimpan dalam komputer bagian, biasanya
diketik oleh asisten kedua yg ikut operasi. Sebaiknya laporan operasi
selesai 1 hari setelah operasi atau sebelum hari Jumat, karena akan
dipresentasikan di laporan Jumat. Nanti akan dibaca asisten kedua dan jg
dilaporkan kondisi terakhir pasiennya.
- Database harus dilengkapi oleh asisten kedua yang ikut operasi
- Pada kasus kematian, asisten kedua menyerahkan hasil laporan operasi
pada ts cardio untuk dipresentasikan pada hari selasa di gedung 1,
asisten dua turut presentasi kondisi durantee op sesuai laporan operasi.
Bagaimana dengan jaga?

- Tugas jaga diatur sesuai jadwal, dimulai setelah pasien turun operasi
dg base ada di ICU, biasanya mulai jam 18.00. Shift jaga bertugas untuk
observasi post op pasien ICU dan melaporkan persiapan operasi besok
ke konsultan
- Pada kasus khusus spt ASO dkk, biasanya akan didampingi chief
- Besok paginya, setelah ronde, dokter yg jaga semalam tidak naik ke OK
tetapi bertugas ke ruangan (misal cabut drain, rawat luka) atau ke poli
dan jg mempersiapkan pasien untuk operasi hari besoknya yg akan
dilaporkan malam nanti oleh shift jaga berikutnya.
- Setiap ada perubahan pasien, harus dikonsultasikan dahulu dgn senior
jaga iCU yang dapat dihubungi pada jam berapapun untuk
mendapatkan acc dan keputusan ditulis diatas kertas lembar
perkembangan pasien.
- Jaga Jumat atau Sabtu harus lapor pasien keesokan paginya via telepon
dan mengirim foto toraks via email ke dr BR, sebelum melapor
sebaiknya mempelajari semua pasien ICU dan juga pasien dr BR di
ruang lain seperti ICU medik atau IW, atau di ruang anak yang
bermasalah. Untuk konsultan lain sebagai operator dapat dilaporkan
secara singkat via BB.
- Keberhasilan jaga di ICU dinilai dari 3 hal yang tercapai yaitu :
o Balans cairan negatif
o Ekstubasi sedini mgkn kecuali pd kasus tertentu
o Tidak boleh ada asidosis, BGA harus baik

Apa saja yang harus diobservasi di ICU?
- Baca protokol perawatan post op cardiac surgery dan baca buku dosis obat FRANK SHAN
1.MASALAH VENTILATOR
- Mengetahui target apakah pasien rencana keep intubated atau weaning as soon as possible? Pelajari setting
ventilatornya, apakah dengan ventilator conventional? Ada HFO?
Mode ventilator yang dapat dipertimbangkan : PC (BB< 20 kg) dan VC (BB> 20 kg) PRVC, SIMV, CPAP/PS
Target volume tidal ialah 6-8 ml/kgBB, MAP < 12, Peep 5-8, optimal FiO2
Yakini volume paru sekitar FRC Cegah terjadinya kolaps maupun hiperinflasi
- bayi di ICU dengan ventilator, sering dijumpai atelektasis pada toraks foto penyebabnya adalah regurgitasi sehingga
terjadi pneumonia aspirasi akibat refleks muntah yang tidak baik perlu diberikan primperan atau ondansetron
- Usahakan bila pasien yang rencana ekstubasi di pagi hari maka malam hari sebelumnya (mulai jam 12 atau jam 1 ) untuk di
weaning. Weaning bisa weaning ventilator dulu atau inotrop. Hati2 weaning inotrop pd pasien failure
(dr Eva Miranda,SpA 17/7/12) Apa yang harus dilakukan atau dipertimbangkan sebelum melakukan ekstubasi?
- Dengarkan suara aliran udara pada pipi atau pada dagu dengan stetoskop. Leakage fisiologis diperkirakan 10-20% volume
tidal. Jika tidak ada leakage fisiologis, harus diberikan methylprednison (steroid) untuk menekan reaksi inflamasi yang
menyebabkan tight shg tdk ada leakage. Jika tidak diberikan pasien akan mengalami terjadi stridor.
- Untuk ekstubasi, BGA tidak harus selalu menjadi patokan. Bila pCO2 meningkat 55-60 tetapi klinis baik dan napas adekuat,
dapat dilakukan ekstubasi
- Pasien akan weaning ventilator sampai dengan ekstubasi. Jika harus ekstubasi sementara pasien dengan inotropik baik
adrenalin/milrinon jangan pernah menghentikan inotropik, cukup diturunkan sampai low dose baru ekstubasi dan
setelah hemodinamik stabil baru dilakukan weaning inotropik
(dr Eva Miranda, IBMA Jan 2013) Faktor yang perlu dipertimbangkan untuk ekstubasi cepat :
- Faktor Pasien Faktor risiko terkait anatomi jantung dan rencana operasi
- Faktor Anestesi -- Premedikasi
- Faktor Bedah Luas dan kompleksitas Bedah
- Mesin Jantung --- Derajat hipotermi, kadar hemodilusi, Proteksi miokardium, SIRS, reperfusion injury
- Manajemen Pasca Bedah --- Fungsi miokard, interaksi kardiopulmonal, recovery neurologis, analgesia
2.MASALAH HEMODINAMIK DAN HEMOSTASIS

- Selalu perhatikan saturasi, hemodinamik dengan PAP pada kasus khusus, hati2 krisis PH
- Perhatikan benar letak arterial line. Pada kasus IAA perlu dibedakan antara pressure atas dan bawah
- Pada kasus dgn line pada arteri perifer, seperti a femoralis, evaluasi kemungkinan ada sumbatan. Selalu evaluasi inspeksi
bisa dijumpai ada tidaknya mottle, palpasi hangat tidaknya dan pulsasi, saturasi dibandingkan kontra lateralnya. Jika ada
kecurigaan lesi vaskular, usulkan pertimbangkan aff line atau bila berlanjut pro doppler.
- Untuk menilai adanya vasokonstriksi suhu sentral dan raba perifer lebih simple dan non invasif daripada swans ganz
- Apakah ada support ECMO? Pada pemakaian ECMO, sebaiknya dilakukan USG kepala untuk evaluasi ada tidaknya
perdarahan di kepala
Representasi skematik dari sirkuit ECMO
- Awasi hemodinamik dan inotrop yang diberikan

o Evaluasi dulu apa saja yg terpasang, ada arterial line, cvc, letak line
lainnya?
o Lihat blood pressure. Jgn lupa lihat gelombangnya ya..
Pd kasus pH hati hati dg PAP, bila PAP me akan tjd krisis PH
maka pasien hrs ttp dlm kondisi tenang/ditidurkan, diberikan
obat anti PH : NO atau ventavist & milrinon ttp jalan.
o Lihat heart ratenya lihat iramanya, kalo ada masalah, evaluasi
problem volume? Oksigenasi? Hb? Kontraktilitas?
Perhatikan apakah ada pacemaker? Standby atau on pacing?
o Lihat CVP pastikan kecukupan cairan
o CVP baru bisa menggambarkan volume jika tidak ada TR
o Pada kasus syok yg resisten adrenalin dan ada gejala leakage
pertimbangkan pemberian steroid

- Awasi hemostasisnya;
o Evaluasi faal koagulasi ; Trombosit - PPTAPTTFib terutama pd kasus perdarahan atau dg heparinisasi
Bila APTT memanjang dikoreksi dengan pemberian FFP 10cc/kgBB
Bila PTT memanjang dikoreksi dengan pemberian vitamin K 0,3 mg/kg im/iv
Bila Fibrinogen berkurang (<160) harus dikoreksi dengan kriopresitat 5 cc/kgBB
Trombosit dibawah 20.000 tnp perdarahan harus dikoreksi dg TC 10 cc/kgBB.
Pada dewasa koreksinya BB/13x 2 unit ( 1 unit 30 cc).
Bila ada perdarahan, heparinisasi dapat ditunda
Perdarahan > 5 cc/kgBB dalam 2 jam berturut turut curiga surgical bleeding
o Evaluasi ada tidaknya anemia
Pada kasus sianotik, harus dikoreksi sampe target Hb 13-14 gr%
Pada kasus asianotik, harus dikoreksi sampe target Hb 9-12 gr%
Tranfusi PRC 3-4 x Hb x BB kec 10 cc/kgBB dalam 3-4 jam. Utk Hb 2,5 10cc/kgBB
3.MASALAH VOLUME --- INPUT DAN OUTPUT --- BALANS CAIRAN

- Bagaimana pemberian cairan post open heart di ICU?
(dr Eva Miranda, SpA 15/10/12)

- Post CPB hari ke 0 balans minus tidak benar karena kita harus mengisi intravaskular yang kosong karena leakage.
Balans cairan yg dipertahankan ialah 0 s.d. +10 cc.
- Balans negatif yg diijinkan ialah 10-30 cc/kgbB/hari pd hari ke 0-2 post open heart dgn CPB
- Lasix drip diberikan pd kondisi kongestive berat post CPB. Pemberian lasix harus cek albumin, karena lasix tidak akan
mberin efikasinya bila hipoalbumin (Alb harus > 3,5)
- Dalam mengisi cairan post op akibat leakage intravaskular sebaiknya dg cairan koloid dan pd anak-anak sebaiknya
diberikan albumin 5%, sedangkan gelofusin tidak dianjurkan karena mengganggu fungsi hati
- Evaluasi outputnya, drain dan urin lihat hemodinamik juga. Misal

o urin tidak keluar apakah karena pressure terlalu rendah? Evaluasi balans juga. Jika
balans tll positif, dpt diberikan lasix dgn catatan lihat pressure lebih dahulu. Urin
tidak keluar jg mrpkn tanda LCOS dan cardiac tamponade . hati2.. Bila tetap tidak
keluar, rencanakan utk pasang PD atau bila ada PD maka segera diaktifkan. Bila PD
terpasang, perhatikan siklusnya? Berapa jam atau dlm pasif saja?
o drain bila drain byk, koreksi semua faktor pbekuan, lihat FH nya. Bila ada support
heparin sgr distop dan bila diatas 5cc/kgBB/jam maka dipertimbangkan reopen.

4.MASALAH AGD, ELEKTROLIT DAN ALBUMIN
- Pemeriksaan AGD dilakukan saat pasien turun dan 4 jam kemudian, evaluasi apakah ada asidosis atau alkalosis
metabolik atau respiratorik. Bila kondisi pasien tidak stabil, interval pengambilan AGD diperpendek
o Bila ada asidosis, koreksi dulu semua penyebabnya misal cukupi volumenya, koreksi elektrolit yang kurang,
tranfusi PRC bila perlu.
o Bila masih tetap asidosis, pertimbangkan kemungkinan masalah kontraktilitas atau SVR nya, bisa dengan
meningkatkan dosis milrinone/coritrope/inovad nya dan minta echo untuk evaluasi intrakardiaknya misalnya ada
masalah kontraktilitas atau tidak, sebagai acuan untuk pemberian inotrop dobutamin dsb
o Koreksi Bicnat blind 1 mEq/kgBB
o Bila ada alkalosis metabolik yang bermakna, dapat dipertimbangkan pemberian diamox 5 mg/kgBB
- Evaluasi ketat kondisi elektrolit
o Cegah terjadinya hipokalemi dan selalu koreksi terutama pasien dg lasix
o Cegah terjadinya hiperkalemi. Pasien asidosis cenderung makin hiperkalemi. Hati2 jgn sampai terjadi cardiac
arrest akibat hiperkalemi. Jika perlu langsung koreksi hiperkalemi -- GI
o Cegah terjadinya hipokalsemi. Kalsium merupakan inotrop yang penting pada anak. Hati hati pada anak yang
waktu post op tidak ditemukan timus risiko hipokalsemi lebih tinggi. Koreksi kalsium 0,2cc
o Perhatikan cara koreksi, pengenceran, kecepatan dan aksesnya
- Evaluasi ketat hipoalbumin
o Jika ada hipoalbumin, harus segera dikoreksi memicu edema dan memperlambat metabolisme.
Tranfusi albumin 20% 5cc/kgBB, untuk korektif
Tranfusi albumin 25% 4cc/kgBB, untuk korektif
Tranfusi albumin 5% 10 cc/kgBB biasa untuk isi volume
o Hati hati utk koreksi albumin bila ada gagal ginjal, jangan pernah koreksi dengan albumin 20% atau 25%
5. MASALAH NUTRISI
- Harus waspada akan hipoglikemi pada anak karena akan berat konsekuensinya. Bila terjadi hipoglikemik, tidak sekedar
koreksi tetapi juga perlu maintenance, yang dinyatakan dlm GIR (Glucose Infusio Rate) target 6-8.
- Hiperglikemia pada neonatus jika diberikan insulin maka cairan maintenance tetap dengan dextrose lebih baik 10%
(dr Eva Miranda, IBMA Jan 2013) Kapan kita mulai memberikan nutrisi pada bayi/anak post open heart?
- Mulai nutrisi enteral ASAP --- 12 jam post op bila tdk ada kontraindikasi
Gut feeding dengan ASI/PASI 10cc/kgBB/hari dibagi 8 kali/hari
- Target GDS > 60 mg/dl ( non-neonatus) dan > 40 mg/dl pada neonatus
Bila GDS < 100 mg/dl, masih NPO Evaluasi GIR dan start TPN hari kedua post op
Bila GDS > 200 mg/dl, evaluasi pemakaian adrenalin, steroid, hemodinamik, nyeri, suhu sblm memberikan insulin
Target GIR 6-8 mg/kgBB/hari

Protein 1-2 g/kgBB/hari
Lemak 1-2 g/kgBB/hari
Bila menghadapi kesulitan segera konsultasi dengan konsultan ICU, dr Novik Budiwardhana SpA atau dr Eva Miranda, SpA. Bila ada
perburukan signifikan segera melapor ke operator.

Catatan kecil lain :
- Pd kasus dengan residual shunt pemberian captopril bermakna untuk menurunkan SVR sehingga kontraksi LV tidak
terlalu berat dan residual shunt yang terjadi dapat diminimalkan. Tapi lihat tekanan darah dahulu.
- Pada kasus dengan PH bila ada krisis PH hingga oversistemik, dipertimbangkan pemberian NO. (lih bab PH)
Post terapi NO, dpt diberikan:
1. ventavist -- ilioprost inhalasi (0,25 mcg/kgBB/kali atau 25 nano 1cc mengandung 10 mcg) bisa 6-8 kali
hingga 8-12 kali dalam sehari
2. sidenafil (4x 0,3-1 mg/kgBB/kali).. misal anak 6 kg dapat 1,5 mcg atau 0,15 cc
(dr Eva Miranda, 15/10/12)

Morphin menurunkan motilitas usus dan pada pasien dengan prolonged ventilator sebaiknya diusahakan untuk weaning morphin
sesegera mungkin
(dr Eva Miranda,SpA, 17/7/12) Jangan lupa untuk memberikan aldacton ( 2x6,25 mg utk dibwh 10 kg BB dan 2x12,5 utk berat 10-20
kg) dan lasix (2x 1mg/kgBB)pada pasien post cardiac surg dengan CPB.
(dr Eva Miranda, SpA, diskusi 17/7/12) Norcuron/Ecron ( vecuronium/ muscle relaxan) tidak boleh diberikan pada post operatif
pasien dengan fungsi RV yang tidak baik, misalnya TOF, Post Rastelly, BCPS, Fontan. Karena akan menyebabkan paralisis dan
inaktivasi simpatis sehingga memacu kita akan mengisi banyak volume. Bila pasien perlu keep intubated/ keep quite over night
cukup diberikan high morfin (30-40), atau dormicum atau kloral hidrat.
Ecron hanya diberikan pada pasien dengan LV function yang bermasalah atau pasien dengan kasus PH.
(Ns Nani, diskusi 24/8/12) Bagaimana cara pemberian prostin dan bagaimana cara pengencerannya?
- Sediaan : Prostaglandin E1 (Prostin/Alprostadil) dikemas dlm 1 ml ampul 500 mcg.
- Di PJNHK prinsip pengenceran dg 50 cc hingga menjadikan dlm 1 cc terkandung 10 nano prostin.
Misal untuk anak 3 kg 10 nano x 3 kg x 60 menit x 50cc 90000 nano = 90 mcg.
Jadi nanti dg spuit 1 cc diambil 0,2 cc untuk dilarutkan dlm 50cc dan hasil larutannya 1 cc = 10 nano
Jadi kalo dibilang akan diberi 5 nano ya artinya kecepatan pemberian 0,5 cc/jam
Jadi kalo dibilang akan diberi 3 nano ya artinya kecepatan pemberian 0,3 cc/jam
Kalo diberikan 10 nano, itu kecepatan 1 cc/jam jadi akan habis dlm 50 jam ( 2 hari 2 jam)
Dg dosis 10 nano maka pd bayi 3 kg, 1 ampul itu bisa habis dalam ( 5 kali oplos x 2 hari 2 jam ) 10 hari 10 jam
1 ampul dilarutkan dlm 500 cc D10W 1 mcg/ml ----Untuk memberikan 0,05 mcg/kgbb/menit 3 cc/kgBB/jam
Prostin setelah dicampur, stabil selama 24 jam. Dosis > 0,1 mcg/kgBB/menit tidak efektif lagi.
Evaluasi kinerja prostin dapat dilihat dari peningkatan PO2 dlm 10-15 menit setelah obat diberikan
Bagaimana pelaporan pasien di ICU?
- Setiap perkembangan pasien sebaiknya dilaporkan pada operator dengan interval waktu tertentu, makin kritis pasien
tersebut sebaiknya makin intensif dilaporkan. Bila tidak darurat, sebaiknya dilaporkan via BB
- Setiap pengambilan keputusan penting harus mendapat persetujuan konsultan ICU misal pengaturan setting ventilator
untuk weaning dan ekstubasi, pengaturan inotrop, keputusan hemodialisis dst
- Pada kondisi darurat misal cardiac arrest, krisis hipertensi pulmonal, harus segera memberitahu konsultan ICU, operator
atau chief via telepon
- (dr Dicky Fahri, 27/8/2012) Ada beberapa hal yang harus rutin terprogram saat evaluasi pasien
o Jika pasien demam, apa yg pertama kali dipikirkan? Cek iv line , ada phlebitis tidak???
o Jika pasien tdk keluar urin, hemodinamik stabil, tidak ada asidosis, apa yg pertama kali dipikirkan? Cek
kateter, ada tersumbat tidak?
(dr BR, ronde pagi 18/4/12) Kapan pigtail di aff?
- Sesudah hari kelima post op dimana cairan ekstravaskular telah kembali ke vaskular dan kebutuhan cairan anak telah
mencapai 100%
- Sesudah dilakukan aff wire dan echo ulang tidak ada PE (hari keempat)
- Kalo masih terpasang pigtail setelah hari kelima kemungkinan masih ada PE, pikirkan penyebab?
o Infeksi cari tahu marker infeksi (leukosit , LED, CRP)
o Hipoalbumin
o Pastikan tidak ada sumbatan pada pigtail
(5/7/12) Kasus An H dgn efusi perikard+ TB post pericardiostomy, dilaporkan masih terdapat PE 0,5 cm di sekeliling jantung.
Aspirasi oleh perawat negatif, tetapi saat kita aspirasi didapatkan cairan serous hingga 250 cc. Pertanyaanya? Bila dalam echo
masih terdapat PE, tetapi aspirasi negatif, apa yang harus dilakukan?
- Lapor konsultan operator
- Potong tali pengikat pigtail, tarik sedikit atau putar dan coba aspirasi kembali secara perlahan. Mobilisasi tubuh pasien
dan juga pigtail, pasien dapat diminta batuk atau menarik napas dalam, dan aspirasi mengikuti irama napas pasien
terutama saat ekspirasi secara perlahan.
- Setelah aspirasi, pigtail dapat diplester, bagian pigtail yg sudah keluar tidak boleh didorong masuk.
(dr BR, ronde pagi 18/4/12) Bagaimana cara melakukan aff drain?
- Beri analgesik seperti (remopain), lidokain
- Bila ada dua drain, klem keduanya, aff drain intrapleural lebih dahulu
- Saat inspirasi maksimal

Pretest
(ISA) Soal test pediatric 2011
1. Bagaimana sianosis bisa terjadi ?
Bila saturasi 80% terjadi sianosis, berapa kira2 Hb yang seharusnya?
2. Indikasi kateterisasi pada VSD
Sebutkan 7 keuntungan kateterisasi pada TOF yang tidak ada pada echo
3. Seorang anak bayi datang dengan keluhan sesak dan biru disertai panas dan batuk pilek
a. Apa kira-kira dx untuk anak ini
b. Bagaimana manajemen terapi untuk pasien dengan kelainan tersebut
4. Apa yang dimaksud dengan hipertensi pulmonal dan bagaimana mekanisme terjadinya?
Bagaimana cara mengukur tekanan pulmonal
5. Bagaimana tahapan menuju bi/univentrikular repair?
6. Gambarkan ruang jantung beserta tekanan dan saturasi di masing2 ruang
(ISA) Soal test pediatric II

1. Gambarkan anatomi RA beserta keterangannya ketika dibuka (surgeon view)
2. Sebutkan tahapan operasi open heart mulai dari insisi hingga kanulasi
3. Gambarkan anatomi katup mitral
4. Jelaskan apa yang dimaksud dengan myocardial protection

5. Sebutkan indikasi kateterisasi pada VSD dan sebutkan 7 keuntungan kateterisasi dibanding echo pada TOF

Soal Ujian Juni 2011
1. A six year old patient underwent closure of a secundum ASD. At operation a persistent left superior vena cava was notes
which was separately cannulated for bypass. The ASD was closed with a pericardial patch. Upon weaning from bypas, a
systemic arterial desaturaqtion was noted, a likely cause in unrecognized :
a. Anomalous hepatic venous drainage
b. Anomalous pulmonary venous drainage into the right superior vena cava
c. Coronary sinus septal defect ( unroofed coronary sinus)
d. Pulmonary valve stenosis ---
e. Ventricular septal defect
2. A newborn is admitted who is profoundly acidotic and without femoral pulses. Improvement follows the administration
of PGE 1, bicarbonate and dopamine along with intubation and ventilation. The angiogram : .. It reveals
a. Coartation of the aorta
b. Interrupted aortic arch type A ----
c. Interrupted aortic arch type B
d. Interrupted aortic arch type C
e. Truncus arteriosus
3. The patient with pulmonary atresia and intact ventricular septum has a tricuspid Z score of -4,5. Wwhich of the
following is the most likely definitive surgical procedure?
a. ASD closure and Take down BT Shunt
b. Fontan Operation
c. BT Shunt
d. Two ventricle repair with a right ventricle to PA homograft (Rastelly procedures)
Untuk soal 4-6
Pressure (mmHg) % Saturation
SVC 2 55
RA 2 57
IVC 2 60
RV 50/2 85
PA 52/26 85
LA 2 100
LV 125/4 100
AO 125/82 100
4. The most likely diagnosis is:

a. Aortopulmonary window d. Pulmonary valve stenosis
b. ASD e. VSD
c. PDA
5. From data presented above; Qp/Qs is :
a. 0,5 d. 2,0
b. 1,0 e. 3,0
c. 1,5
6. From the data presented above, Rp/Rs (ratio of pulmonar to systemic arterial resistance) is:
a. 0,125 d. 1,00
b. 0,250 e. 1,50
c. 0,500
7. The most important reason for cardiac catheterization in the preoperative evaluation of a two year old child with VSD is
to determine :
a. Coronary artery anatomy d. Pulmonary vascular resistance
b. If additional VSD exist e. Relationship of the VSD to tricuspid valve
c. Location of VSD
8. The large secundum ASD is associated with each of the following except :
a. Cleft anterior mitral valve leaftlet
b. Pulmonary hypertension d. Transient ischemic attacks
c. RV volume overload e. Tricuspid valve regurgitation
9. Each of the following operations may be performed initially for the neonate with coarctation and large VSD except :
Coartatio repair alone
b. Coartatio repair + PA banding
c. Coartatio repair via thoracotomy followed by VSD closure via sternotomy
d. Simultaneous VSD closure and coartatio repair via sternotomy
e. VSD Closure alone
10. In a child with a ventricular septal defect (VSD), aortic regurgitation is :
a. Best treated by VSD closure alone when the regurgitation is mild
b. Due to prolaps of the left coronary leaflet into the VSD
c. Frequently progressive despite VSD Closure
d. More common with inlet muscular VSD

Soal Post-test Pediatri 28 Desember 2011
1. Gambarkan anatomi jantung secara skematis sebagai suatu laporan kateterisasi beserta data tekanan dan saturasi
dalam rongga jantung yang normal !
2. Gambarkan anatomi jantung saat RA dibuka pada operasi jantung terbuka (surgeon view)
3. Berkaitan dengan VSD :
a. Jelaskan klinis dan penegakan diagnostik penderita dengan VSD
b. Kapan penderita dengan VSD dilakukan kateterisasi
c. Jelaskan indikasi dan kontraindikasi bedah untuk pasien VSD
d. Sebutkan jenis VSD serta jenis approach untuk menutup VSD tersebut
4. Pulmonary hypertension:
a. Jelaskan definisinya
b. Jelaskan manifestasinya melalui Roentgen maupun echocardiografi (jelaskan pula bagaimana mengestimasi
tekanan PA secara echocardiografi)
c. Jelaskan mengenai tatalaksana PH perioperatif
5. Lengkapi diagram APVD
Soal Pre-test Pediatri 5 Januari 2012

1. Gambarkan anatomi jantung secara lengkap beserta pembuluh darah besar yang keluar dan masuk ke jantung sampai
dengan aorta descenden.
2. Operasi jantung tidak lepas dari teknik miocardial protection yang baik Jelaskan
3. Gambarkan secara skematis suatu hasil laporan kateterisasi pada jantung normal beserta nilai tekanan dan saturasi
rongga jantung
4. Operasi jantung terbagi dalam 2 bagian besar. Univentricular maupun biventricular repair. Jelaskan kriteria masing
masing pasien secara lengkap.
5. Saat ini anda sedang memimpin operasijantung terbuka sebagai Main Cardiac Surgeon. Pasien anak 10 tahun dengan
total koreksi pada TOF + anulus pulmonal yang sempit. VSD sudah ditutup dengan goretex 0,4 mm. Apa yang akan ada
lakukan selanjutnya. Jelaskan secara lengkap sampai sternum ditutup.
Soal Post-test Pediatri 26 Maret 2012

1. Gambarkan anatomi jantung secara skematis sebagai suatu laporan kateterisasi beserta tekanan dan saturasi dalam
rongga jantung yang normal
2. Seorang anak berusia 2 tahun dgn berat 8 kg datang ke PJNHK dgn keluhan semakin biru, kesadaran menurun. Dari
anamnesis didapati keluhan sering cepat lelah jika menyusu , juga sering biru. 2 hari terakhir anak didapati demam dan
batuk pilek.
a. Apa kemungkinan diagnosis anak tersebut?
b. Bagaimana tatalaksana terapi pasien tersebut secara lengkap
3. Mengenai Pulmonary Artery Banding
a. Sebutkan beberapa tujuan dilakukannya PA banding?
b. Sebutkan beberapa hal yang harus diperhatikan dalam melakukan PA banding (minimal 5 buah)
4. Lengkapi tabel DORV berikut ini

Soal Pretest Pediatri 9 April 2012
1. Apa yang dimaksud dengan myocardial preservation dan berikan contohnya?
2. Bagaimana persiapan pre operatif pada pasien bedah jantung terbuka?
3. Gambarkan anatomi (surgeon view) saat RA dibuka?
4. Gambarkan anatomi (surgeon view) dari katup mitral saat akan dilakukan repair mitral?
5. Sebutkan 3 penyakit jantung kongenital yang membutuhkan tindakan operasi emergensi?
6. Gambarkan anatomi (surgeon view) dari katup arota saat akan dilakukan repair aorta?
Soal Post-test Pediatri 22 Juni 2012

1. Gambarkan anatomi katup trikuspid berdasarkan surgeon view (untuk kelas I)
2. Gambarkan anatomi repair katup aorta berdasarkan surgeon view (untuk kelas III)
3. Seorang anak menderita VSD. Dari echo didapatkan gradien tranVSD nya 40 mmHg, PS mild dengan gradien 25. Coba
hitung dan jelaskan berapa tekanan di MPA?
4. Berkaitan dengan VSD?
a. Jelaskan klinis dan penegakan diagnostik penderita dengan VSD
b. Kapan penderita dengan VSD dilakukan kateterisasi
c. Jelaskan indikasi dan kontraindikasi bedah untuk pasien VSD
d. Sebutkan jenis VSD serta jenis approach untuk menutup VSD tersebut
5. Sebutkan dan jelaskan 3 penyakit jantung emergensi
a. Jelaskan alasan disebut emergensi
b. Data apa yang harus diketahui oleh seorang ahli bedah
c. Apa yang akan dilakukan oleh seorang ahli bedah dalam menghadapinya
(Yopie,25/6/12) Penyakit jantung emergensi meliputi :

- TAPVD mixed type yg intracardiac dimana tidak ada aliran PV yang masuk ke jantung
- Duct dependent
- TOF dengan spell berulang
Soal Pretest Pediatri 9 Juli 2012

Untuk kelas I 1,2,3 ; Untuk kelas II 1,4,5 dan Untuk kelas III 1,6,7
1. Apa yang dimaksud dengan myocardial preservation dan berikan contohnya?
2. Bagaimana persiapan pre operatif pada pasien bedah jantung terbuka?
3. Gambarkan anatomi (surgeon view) saat RA dibuka?
4. Sebutkan syarat-syarat menuju biventricular repair?
5. Gambarkan anatomi (surgeon view) dari katup mitral saat akan dilakukan repair mitral?
6. Sebutkan 3 penyakit jantung kongenital yang membutuhkan tindakan operasi emergensi?
7. Gambarkan anatomi (surgeon view) dari katup arota saat akan dilakukan repair aorta?
Soal Post Test PIC

1. Apa yang dimaksud fisiologi restriktif pada TOF. Apa yang harus dilakukan pada pasca bedah?
2. Dalam hal kateterisasi jantung:
a. Jelaskan apa saja indikasi kateterisasi pada pasien VSD
b. Jelaskan setidaknya 7 kegunaan kateterisasi pada TOF terutama yang tidak tampak pada echo.
3. Jelaskan bagaimana menilai evaluasi echocardiografi pada pasien post total koreksi TOF
4. Paparkan algoritme pemberian cairan dan inotropik pada pasien syok post op bedah jantung anak
5. Paparkan algoritme tatalaksana hipertensi pulmonal di ICU Jantung Anak

Soal Post Test Pediatri 22 September 2012
1. Gambarkan suatu anatomi jantung secara skematis sebagai laporan kateterisasi beserta tekanan dan saturasi dalam
ruang jantung yang normal
2. Berkaitan dengan ASD
a. Jenis jenis ASD
b. Indikasi kateterisasi pada ASD
c. Indikasi dan kontraindikasi pada ASD closure
3. Berkaitan dengan VSD
a. Jenis jenis VSD
b. Natural history dari VSD
c. Indikasi kateterisasi pada VSD
d. Indikasi dan kontraindikasi pada VSD Closure
4. Seorang anak berusia 3 tahun dengan BB 15 kg datang dengan keluhan semakin biru dan kesadaran menurun. Dari
anamnesis didapatkan keluhan cepat lelah saat menyusu, sering terjadi biru dan jongkok. 2 hari terakhir, dua hari
terakhir didapatkan demam, diare dan batuk pilek.
a. Apa kemungkinan diagnosis anak tersebut ? Spell --
b. Bagaimana tatalaksana terapi pasien tersebut secara lengkap meliputi medikametosa, terapi bedah paliatif
dan tindakan bedah definitifnya
c. Jelaskan pula kegunaan kateterisasi pada penderita TOF terutama yang tidak terdapat pada echocardiografi.
5. Jelaskan kriteria biventrikular repair atau univentricular repair pada pasien dengan kelainan jantung kongenital

DAFTAR DOSIS OBAT
NAMA OBAT MERK SEDIAAN DOSIS
1 Acetazolamide Diamox 5-10 mg/kg BB dws 100-250 mg
2 Adenosine Aritmia : 0,1 mg/kg stat rapid iv
3 Adrenaline Cardiac arrest 0,1cc/kgBB 1:10.000
Anafilaksis 0,05-0,1cc/kgBB 1:10.000
4 Albumin 20% 2-5 cc/kgBB dan 4% 10-20 cc/kgBB
5 Aldactone 0-10 kg 2x 6,25 mg dan 10-20 kg 2x12,5 kg
6 Amikasin 500 mg/ 2 cc Neonate : 15 mg/kg stat kmd 7,5 mg/kgBB
7 Aminofilin Load 10 mg/kg iv dlm 1 jam
8 Amiodarone Cordaron 15 mg/kg dlm 50cc dex 5% slm 4 jam
Pulseless VT-VF : 5mg/kg iv 3-5 mnt
9 Aspirin Aspilet 10-15 mg/kg
10 Calcium Chloride 0,2cc/kgBB max 10 cc iv slow
11 Captopril Captensin 0,3 mg/kgBB
12 Cefadroxil 15-25 mg/kg
13 Cefixime Cefspan 5 mg/kgBB adult 200 mg oral
14 Cefoperazon Stabactam 25-60 mg/kg
15 Ceftazidim 1g/vial 15-25 mg/kgBB tiap 12 jam max 2 g
16 Ceftriaxon 25 mg/kg
17 Cefuroxime Oxtercid, Sharox 750 mg/vial 25 mg/kg
18 Clarithromycin Zithromax 7.5-15 mg/kgBB (adult 250-500)
19 Clopidogrel Plavix 1,5 mg/kgBB (adult 75 mg oral)
20 Diazepam Valium 5-10 mg 0,1-0,4 mg/kg
21 Digoxin 15 mcg/kg stat 5 mcg/kg after 6 jam
22 Dobutamin Dobuject 250 mg/5 cc < 30 kg 15 mg/kg dlm 50 cc NaCl 0,9% (5-20 mcg/kg/mt)
23 Dopamin < 30 kg 15 mg/kg dlm 50 cc NaCl 0,9% (5-20 mcg/kg/mt)
24 Fentanil 10 mcg/2 cc 0,05-0,01 ; Not vent 1-2 mcg/kgBB; Vent 5-10 mcg/kgBB
25 Furosemide Lasix, Farsic 0,5-1 mg/kg
26 Gentamycin 5 mg/kgBB stat then 2,5 mg/kgBB
27 Heparin Heparin leo
28 Ibuprofen Proris 5-10 mg/kgBB dalam 6-8 jam
29 Ilioprost Ventavist 10-20 mcg/cc 25 nano/kgBB/x -- 0,25 mcg/kgBB/x (6-8)
30 Isosorbid dinitrate 0,1-0,2 mg/kgBB max 10 mg sublingual, 2 jam
31 Immunoglobulin human Gamunex 10-15cc/kgBB (600-900 mg/kg) iv selama 5-8 hari
32 Kloral hidrat Hipnotik 50 mg/kg max 2 g
Sedatif 10 mg/kg utk 6-8 jam
33 Ketokonazol 5 mg/kgBB/dosis 12-24 jam
34 Ketorolac Toradol Oral:0,2 mg/kgBB/dose max 10 mg 4-6 H; IM: 0,6 mg/kgBB
max 30 mg stat then 0,2 mg/kgBB 4-6 H max 20 mg/x
35 Levofloxacine 5-10 mg/kgBB/dosis
36 Meropenem Meronem, ronem 500 mg/vial 30 mg/kgBB 8 jam
37 Methyl prednisolon 1 mg/kgBB
38 Midazolam Dormicum 50 mg/10cc 0,1-0,2 mg/kg iv
39 Milrinone Coritrope, Inovad 1mg/cc (10,20,50) <30 kg 1,5 mg/kg dlm 50 cc dex 5%
40 Morphine 0,1 mg/kgBB per dose iv/im
50-100 g/kgBB/min IV
41 Mycostatin
42 Nitrit oxide 1-40 ppm, 0,1 l/mnt
43 Nor epinephrin Vascon
45 Paracetamol Panadol 10-15 mg/kg
46 Pentoxifillin Tioxad
47 Piperacillin Tazobactam Tazocyn 50 mg/kgBB/dose 6-8 jam
48 Piracetam Neurotam 15 mg/kgBB/ dosis max 800 mg
49 Propanolol 0,1 0,3 mg/kgBB
50 Ranitidin Rantin 1 mg/kg utk 6-8 jam
51 Semax
52 Sildenafil 50-100 PH 0,3 mg/kg dlm 3-6 jam
53 Sufentanil citrate Sufenta 0,005 mg/cc 2-50 mcg/kg slow iv; infus 1 mcg/kg/hr
1 amp 2cc
54 Tranexamic acid Transamin 250-500mg/vial 10-15 mg/kgBB
55 Vecuronium Ecron 10-20mg/vial 0,1 mg/kg stat ;kmd 0,5-2 mcg/kg/mt
56 Vankomisin 10 mg/kgBB/ 8 jam
57 Warfarin Simarc 0,2 mg/kg
58 Vit K / Fitomenadion 0,3 mg/kg (max 10 mg)
59

CARA PEMBERIAN OBAT DAN KOREKSI DI ICU - PJNHK
1 Glukosa Hipoglikemia Hiperglikemi
Neonatus : Dextrose 10% 2cc/kgBB bolus 15 mnt Hyperglycemia (>220mg%): Insulin 4 sd 20 unit/jam
Pediatri : Dextrose 40% 1-2 cc/kgBB bolus 15 mnt Yale Scale
Cek gula drh tiap jam. Bila selama 2x pemeriksaan RCI (n-1) x 4 unit
glukosa neonatus > 40 & ped > 60 cek tiap 3 jam Missal GDA 400 ,koreksinya
bila hasilnya baik 6 jam, 8 jam kmd - RCI (n-1) x 4 unit
Target : GIR - Maintenance nx2 6 unit 3
2 Natrium Hiponatremi 0,6 x (140-x) x BB + maintenance 2-4 HipernatremiaDefisit air = (X140)/140 x BB x 0,6
mq x BB dg NaCl 3%
Lwt akses sentral kcptn 0,5 mq/kgbb/jam
(koreksi Na dpt menyebabkan penurunan kalium)
Maintenance dws 1 mEq/kgbb, anak 2 mEq/kgbb
3 Kalium Hipokalemi Hiperkalemia
Bila urin > 1 0,3xBBx K dlm 2 jam (kec max Ca gluconas 0,2 cc/kgBB iv
0,5 mEq/kgBB/jam) Lasix 0,5-1 mg/kgBB iv
Bila urin < 1 1/3 dosis diatas dlm 3 jam D40 1-2 cc/kgBB + insulin 0,1 unit/kgBB slm 2 jam
Hiperkalemi
Ingat kalium > 80-100 mmol/L hy bole lwt CVC Jam I CaCO3 1 amp (40 mq) + D40 + insulin 4 unit iv
Tnp CVC KSR 3x25 mg/KgBB oral (= KCl 1 Jam 2 D40 + insulin 4 unit iv
mEq/kgBB/hari) Jam 3 D40 + insulin 4 unit iv
Maintenance KCl 1-2 mEq dlm 50 cc cairan Jam 4 cek SE ulang
Maintenance dws 1 mEq/kgbb, anak 2 mEq/kgbb
Lwt akses sentral kecepatan 0,5-1 mEq/kgbb/jam

Lwt akses perifer kcepatan 0,2-0,3
mEq/kgbb/jam
Sediaan KCL 25 mq/25 ml
4 Kalsium Hipokalsium (target 1,2-1,5) HipercalcemiaInfus NaCl 0,9% &
Cacl 2 10% 0,2 cc/kgBB max 10 cc pelan2 Furosemide 12 mg/kgBB
Bila 2x msh hipokalsemi drip 10mg/kgBB/jam
Ca glukonas 10% 0,5 cc/kgBB max 20 cc
pelan2
Ingat kalsium hy bole lwt CVC

Tnp CVC Ca Sandoz < 12 bln (3x1/4 sdt);
1-5 thn (3x1/2 sdt);
> 5 thn (3x1 sdt)
5 Magnesium 0,2 cc/kg BB Tidak bole dicampur koreksinya dgn K atau Ca krn
dapat membentuk kristal
6 Albumin Bila dg leakage syndrom target 3,5 Koreksi biasanya dgn campuran NaCl
Bila tanpa leakage syndrome target 3 Hati hati pemberian pada gagal ginjal
Kenaikan 1 gr/kgBB
- Albumin 20% 5XBB
- Albumin 25% 4XBB
7 Asidosis Bicnat Koreksi bila BE > -7
Bicnat Koreksi blind 1 Meq/kgBB
Koreksi < 5 kg BE x BB /4
Koreksi > 5 kg BE x BB/6
8 Sedasi Morfin 10-40 mcq/kg/jam ( mg morfin dlm 50 ml dextrose 1mg/kgBB; 1 ml = 20 mcg/kg/jam)
Bolus 0,1-0,2 mg/kgBB iv setiap 2 jam
Diazepam bolus 0,1-0,2 mg/kgBB iv setiap 2 jam
Fentanyl 1-4 mcq/kgBB/dosis; infus kontinu 2-4 mcq/kg/jam
Sufentanyl 2-50 mcq/kgBB iv perlahan; max infus kontinu 1 mcg/kgBB/jam
9 Muscle Vecuronium 0,1 mg/kgBB
Relaxan
10 Perdarahan Hub dr bedah bila pdrhn > 3mg/kgBB/jam Timing reexplorasi
pasca bdh Cek ACT, bila > 160 Protamin 1 mg/kgBB Prdrhn 1 jam 10% vol drh (10cc/kgBB)
Bila APTT memanjang FFP 5-10 cc/kgBB Prdrhn 2 jam 8% vol drh (7 cc/kgBB)
Bila PTT memanjang vitamin K 0,3 mg/kgBB Prdrhn 3 jam 6% vol drh (5 cc/kgBB)
Fibrinogen < 180 Kriopresipitat 5 cc/kgBB Volume darah 75-85 cc/kgBB
11 Oligouri Cek kateter urin; evaluasi ada sumbatan
Evaluasi tanda hipovolemi, jika ada koloid 10-20 cc/kgBB
Bila curah jtg kurang inotrop; dopamin 3-5 mcg/kgBB/menit
Beri furosemid 1 mg/kgBB iv; dapat dinaikkan hingga 5 mg/kgBB iv
Bila tetap tdk memberikan respon siapkan peritoneal dialisis
12 Dialisis Indikasi
Peritoneal - Anuria menetap stlh pemberian Furosemid 5 mg/kgBB
- Oligouria disertai kelebihan cairan
- Hiperkalemia (K > 6 mmol)
- Asidosis metabolik menetap (pH < 7,2)
- Kadar urea plasa > 30 mmol atau meningkat progresif
- Gangg neurologis ok uremik atau gangg. elektrolit
13 Analgesik Paracetamol
- Oral 15 mg/kgBB/dosis utk 4 jam max 4 gram/hari
- Rektal 30 mg/kgBB/dosus utk 6 jam max 5 gram/hari

History of Congenital Cardiac Surgery
Gross pertama kali melakukan operasi bedah jantung kongenital yang sukses saat meligasi PDA pada anak thn 1938.

Penyakit Jantung Kongenital?
(dr Dicky Fahri, PIT HBTKI III Yogyakarta,2011)
Pembagian bedah jantung anak dibagi menjadi sianotik dan non sianotik
Berdasarkan basic lesion dibagi menjadi defek obstruksi/malformasi kongenital seperti transposisi/hipoplasia.
Sianotik atau biru bisa oligemik atau plethora
Tidak sianotik normal flow atau plethora
Tindakan operatif meliputi:

- Paliatif
- Preparing for correction
- Sometime done as definitive
Sianotik Asianotik
PBF meningkat TGA L to R shunt
Total anomalous pulmonary venous ASD
return (TAPVR) VSD
Truncus arteriosus PDA
Tricuspid atresia (TA) Ruptured sinus valsava
Common atrium aneurysm
Aortic atresia Coronary artery fistula
Double outlet right ventricle (DORV) Aortopulmonary window
PBF normal LV outflow obstruction Cor triatriatum
AS Pulmonary vein atresia
Coarctation Congenital MV stenosis
Interrupted aortic arch Muscle disease
Hypoplastic left heart Cardiomyopathy
LV inflow obstruction Myocarditis
Obstructed TAPVR Anomalous LCA
PBF menurun Tetralogy of Fallot (TOF)
Pulmonary atresia(PA) /critical PS
Eibstein anomaly
Gambar 1. Usia pasien saat munculnya

sianosis dan gagal ginjal pada sejumlah
kelainan jantung kongenital yg berbeda

(Moss and Adams 6th h.851) Diagnosis Banding Massive Cardiomegali Pada Neonatus:
1. Pulmonary Atresia dan Ebstein Anomaly
2. Ebstein dan Functional Pulmonary Atresia
3. Aortic Atresia, AV and VA discordance dan severe left AV valve regurgitation
4. Functional aortic atresia, AV and VA discordance dan severe left AV regurgitation
5. Intrapericardial teratoma

Aristotle Score in Congenital Cardiac Surgery
Aristotle Comphrehensive Complexity Score (ACC) sering digunakan untuk evaluasi kualitas tatalaksana bedah jantung anak
kongenital. Inisiasinya diawali oleh rasa frustasi kalangan ahli bedah jantung anak akibat evaluasi kinerja berdasarkan mortalitas di
rumah sakit tanpa mendasarkan pada rumitnya kasus yang dihadapi.
Ada dua tahap dalam menilai ACC yaitu

1. Menentukan basic score (1,5-15) berdasarkan kerumitan prosedur (procedure-adjusted complexity) dan hanya
diaplikasikan pada prosedur. Basci score ini didasarkan pada 3 faktor
a. Potensi mortalitas (rawat jalan atau meninggal dalam 30 hari perawatan)
b. Potensi morbiditas ( lama rawat di ICU)
c. Antisipasi kesulitan teknik
2. Menilai comprehensive score terkait hubungan kerumitan dengan karakteristik spesifik pasien (faktor ko morbidnya)
Penyakit Basic Score Complexity Mortalitas Morbiditas Kesulitan

1 PDA closure 3.0 1 1.0 1.0 1.0
2 ASD closure 3.0 1 1.0 1.0 1.0
3 ASD common atrium 3.8 1 1.0 1.0 1.8
4 VSD closure 6.0 2 2.0 2.0 2.0
5 PA Banding 6.0 2 2.0 2.0 2.0
6 BT Shunt 6.3 2 2.0 2.0 2.3
7 BCPS 6.8 2 2.3 2.0 2.5
8 Mechanic valve replacement 7.0 2 2.0 2.0 3.0
9 TOF repair non transanular 7.5 2 2.5 2.0 3.0
10 TOF repair + transanular 8.0 3 3.0 2.0 2.0
11 CAVSD repair 9.0 3 3.0 3.0 3.0
12 PA VSD repair 9.0 3 3.0 3.0 3.0
13 Fontan procedure 9.0 3 3.0 3.0 3.0
14 Rastelly 10.0 4 3.0 3.0 4.0
15 Atrial Switch Operation 10.0 4 3.5 3.0 3.5
16 Intraventricular tunnel DORV 10.3 4 3.3 3.0 4.0
17 IAA repair 10.8 4 3.8 3.0 4.0
18 Truncus arteriosus repair 11.0 4 4.0 3.0 4.0
19 Aortic dissection repair 11.0 4 4.0 3.0 4.0
20 REV 11.0 4 4.0 3.0 4.0
21 LV reduction - Batista 12.0 4 4.0 4.0 4.0
22 Ross Konno 12.5 4 4.5 3.0 5.0
23 Heart & Lung Transplant 13.3 4 4.0 5.0 4.3
24 Norwood Procedures 14.5 4 5.0 4.5 5.0
25 HLHS Biventricular 15 4 5.0 5.0 5.0
One important step before understanding congenital heart disease is understanding their embryology
Dr Heru Koesbijanto

SIRKULASI FETAL
Ada berapa banyak shunt dijumpai dalam sirkulasi fetal ?
Jawab : 4 Plasenta, duktus venosus, foramen ovale & duktus arteriosus
Sejumlah aspek penting dari sirkulasi fetal ialah :

1. Plasenta menerima sejumlah output ventrikular kombinasi RV dan LV
dan memiliki resistensi vaskular terendah
2. SVC adalah muara dari aliran bagian atas tubuh (15%) dan IVC adalah
muara dari aliran bagian bawah tubuh dan plasenta mrpkn muara dari
70% output ventrikel kombinasi. Karena pertukaran oksigen
berlangsung di plasenta, saturasi oksigen di IVC (70%) lebih tinggi dari
SVC (40%). pO2 tertinggi didapatkan pada vena umbilikalis (32 mmHg)
3. Sebagian besar darah SVC masuk ke RV.
Darah IVC Sekitar 1/3 dgn saturasi lbh tinggi masuk ke LA lewat FO
Sekitar 2/3 sisanya masuk ke RV dan terus ke PA
Hasilnya otak dan koroner menerima darah dg saturasi lbh tinggi (pO2
28 mmHg) dibanding bagian bawah tubuh (pO1 24 mmHg)
4. Darah yg kurang mgdg oksigen dlm PA masuk melalui duktus
arteriosus ke aorta descenden dan ke plasenta
Pada janin, RV lebih besar dan dominan dibandingkan LV. RV dan LV masing masing menanggung 55% dan 45% dari ventricular
output. Namun tekanan di RV dan LV adalah identik ( beda dengan pada dewasa)
Embryonic period (in weeks) Fetal period (in weeks) Full term
3 4 5 6 7 8 12 16 20 36 38
Brain
Central
nervous Eye
system Heart Ear Palate Ear
Eye
Arm
Heart Leg Teeth External genitalia
Central nervous system
Heart
Arms
Eyes
Legs
Teeth
Palate
External genitalia
Ear
Period when major Period when minor defect or

abnormality occurs abnormality occurs
Perubahan apa yang terjadi pada sirkulasi fetal saat lahir?

- Sirkulasi plasenta hilang digantikan oleh sirkulasi di paru
1. Pengangkatan plasenta menyebabkan bbrp hal berikut :

a. Pe SVR ( karena plasenta memiliki resistensi vaskular
terendah pada janin)
b. Penghentian aliran darah dlm vena umbilikalis memicu
penutupan duktus venosus
2. Ekspansi paru menyebabkan bbrp hal berikut :
a. Pe PVR dan pe PBF dan pePAP
b. Penutupan fungsional foramen ovale akibat tekanan LA .
c. Penutupan PDA akibat peningkatan saturasi oksigen arterial

DESKRIPSI ANALITIK
Ada dua aliran
- Analisis segmental Van Praagh, 1972
- Sekuensial Segmental Anderson, 1984 ( dipakai di PJNHK)

(dr Budi Rahmat, tutorial 19/7/12) Posisi dimana LAA dapat terlihat Juxtaposition
Berdasarkan posisi dari atrium

1. Situs Solitus
2. Situs Inversus (mirror-image)
3. RA isomerism
4. LA isomerism
Apa yang dimaksud dengan isomerism?
Bila gambaran kedua atriumnya sama misalnya atrium kiri mirip dgn atrium kanan shg tampak RA-RA RA isomerism
ISOMERISM terkait heterotaxy

Intracardiac defect Extracardiac defect
RA Isomerism TAPVD Asplenia, right lung isomerism
LA Isomerism Interupted IVC Polisplenia, left lung isomerism
Kelainan lain menyertai baik pada RA maupun LA isomerism ialah bilateral SVC, common atrium, common AV valve.
Analisis Sekuensial Anderson

1. AV connection
a. AV concordance/ discordance
b. AV ambigus hubungan pada kasus isomerism
c. Double inlet kedua atrium berhubungan satu ventrikel
d. Absence left/right bila tdk tdpt koneksi (katup) antara
atrium dengan ventrikel pasangannya
2. Valve morfologi
a. Dua katup normal atau imperforata
b. Common valve
c. Straddling chordae berasal dari ruang sebelahnya
d. Overriding melewati midline (interventricular septum)
3. VA connection
(dr Budi Rahmat, tutorial 19/7/12) katup aorta bisa ga straddling? Ga bisa karena tidak memiliki chordae.
Katup aorta bisa mengalami overriding saja.
Overriding aorta > 50% DORV; Overriding pulmonal > 50% DOLV
Katup mitral bisa mengalami overriding dan straddling
Overriding trikuspid 50% normal; Overriding trikuspid >50% DILV;
(dr Budi Rahmat, tutorial 19/7/12) Apa implikasi klinisnya dari overriding dan stradling?
- Overriding memperlihatkan darainase misalnya dari LA bisa ke LV atau RV
- Stradling hubungannya dengan repair terkait septasi, misalnya pada penutupan VSD bisa mengenai mitral

(dr Budi Rahmat, tutorial 19/7/12) Ingat katup mitral selalu lebih tinggi dari katup trikuspid, bila letaknya sejajar, hati hati
kemungkinan adanya AVSD baik intermediate, complete. Seperti tampak gambar kanan atas ini normal sedangkan kiri atas
memperlihatkan letak katup mitral dan trikuspid yang sejajar dengan common AV valve.
Single Outlet memiliki 3 subtipe:

1. Truncus Arteriosus
2. Aorta + Pulmonary Atresia
3. Pulmonary + Aortic Atresia
Functionally Single Ventricle :

- Punya 1 AV connection; DILV-DIRV
- Salah satu katup AV tdk ada; TA-MA
- Punya 1 ventrikel berkembang baik;
biasanya yg mjd pompa sistemik
- Punya 1 ventrikel berkembang penuh dan
heterotaxy
- Kemungkinan lain
(dr Dicky Fahri, visite besar 28/6/12)

Apa yang perlu dipertimbangkan seorang ahli bedah
pada kasus RA isomerism dan LA isomerism?
i. RA isomerism kemungkinan ada
TAPVD
ii. LA isomerism kemungkinan ada
interrupted IVC

Diagrams of ventriculoarterial connections in patients and specimens with double inlet left ventricle with the right ventricle leftwards in relation to
the dominant left ventricle. The schemas are drawn as seen from the top. The numbers of examples are shown adjacent to each schema.
Percentages indicate degree of overriding of the aorta
Diagrams of ventriculoarterial connections in patients and specimens with double inlet left ventricle with the right ventricle rightwards and adjacent
to the right atrium. The schemas are drawn as seen from the top. The numbers of examples are shown adjacent to each schema. Percentages
indicate degree of overriding ofeither the aorta or the pulmonary trunk
Diagrams of ventricular outflow tracts in clinical series in relation to outflow

Diagrams of obstructions across the aortic or pulmonary pathway in obstructions and surgical procedures used to avoid subaortic stenosis (by either
clinical patient the Damus-Kaye-Stansel anastomosis or enlargement of the interventricular
communication)

Congenital Heart Defects: Early Surgical Correction and Heart Failure
Perkembangan teknologi memungkinkan extracorporeal circulation sbg tonggak berlangsungnya open heart surgery. Open heart
surgery dgn CPB pertama kali dilakukan oleh Kirklin. Mengingat efek negatif multiple dari COB thdp fisiologi neonatus dan bayi
maka diawal era bedah jantung anak, sejumlah tindakan utk menunda koreksi bedah mjd lebih byk dipilih. Awalnya peralatan ini
mbthkan priming volume yg banyak shg menyebabkan anak mengalami exanguinotransfusion. Mediator inflamasi memicu pe
permeabilitas kapiler dan edema jaringan. Demikian jg pd awalnya dunia anestesi dan intensive care blm berkembang, upaya
penegakkan diagnostik msh menggunakan cara invasif dan peralatan microsurgical utk jaringan anak yg rapuh jg blm tersedia.
Pd dasarnya patofisiologi jantung kongenital terbagi dlm 3 kategori:
1. Volume overload dmn salah satu atau kedua ventrikel harus memompa darah lebih banyak daripada normal. Biasanya
disebabkan akibat pe PBF, dari defek septal.
2. Pressure load pada salah satu atau kedua ventrikel, biasanya akibat obstruksi outlet ventrikel
3. Sianosis yg timbul sekunder akibat pe aliran darah paru dan ketidakadekuatan mixing pd dua sirkulasi pararel
Systemic pulmonary shunt menekan sianosis dgn me PBF, walau secara prosedural tampak mudah tp mrpkn tantangan berat.
Pertimbangan ukuran shunt menurut berat anak mjd sangat penting dan juga kaitannya dgn pertumbuhan anak. Ukuran shunt
tidak boleh terlalu besar utk mencegah ventricular volume overload. BT shunt klasik yg menggunakan a. subclavian ke RPA
memiliki ukuran yg adekuat utk substusi bagi defisiensi PBF tapi pengaruhnya terhadap pertumbuhan perlu dicermati. Waterston
shunt antara ascending aorta dan RPA memiliki kekurangan akan PBF yg berlebih dan distorsi PA. Demikian juga dgn Potts antara
descending aorta dan LPA memiliki semua kerugian Potts ditambah kesulitan utk takedown saat koreksi. Modified BT Shunt antara
trunkus brachiocephalica dan RPA dgn vascular prothesis memiliki keuntungan tdk memicu distorsi dan pulmonary overload.
Pertumbuhan otak mrpkn hal penting dlm thn pertama kehidupan dan dipengaruhi patofisiologi cardiovaskular. Pe jumlah
koneksi sinaptik sangat menakjubkan selama thn pertama kehidupan. Metabolisme energi dlm otak juga mengalami perubahan
penting , khususnya pekebutuhan oksigen dan metabolisme ATP. Newburger menyatakan adanya korelasi antara usia tindakan
bedah dengan defisit postoperatif terutama akibat efek sianosis kronik dalam otak. Gagal jtg kronik kegagalan pertumbuhan
dan hal ini mempengaruhi semua organ termasuk otak. Disamping itu efek akut hipoksia otak jg telah dikemukakan. Hipoksia
cerebral akut memicu pelepasan masif glutamat dan neurotransmitter lainnya. Pada kondisi dimana neuron memiliki substrat
energi terbatas, eksitasi akan memicu kematian sel. Pada otak yg sdg tumbuh, risiko tertinggi ialah jika hipoksia akut mengenai
area dgn kepadatan koneksi sinaptik yg sgt tinggi. Pd early surgical correction, risiko kematian ini akan lbh rendah dibandingkan
dgn risiko kumulatif dari bedah paliatif dgn periode intermediate menuju koreksi dan koreksi sekunder.
Chira M, Samasca G, Butnariu A. Congenital Heart Defects : Early Surgical Correction and Heart Failure Brief History. J Biomol Res Ther 2013:2:1
(dr Eva Miranda, SpA diskusi 26/6/12) Apa yang dimaksud straight forward/ simple operation dlm ilmu pediatric cardiac
intensive care? Direct post op tidak ada masalah sehingga pasien cepat ekstubasi. Masalah itu meliputi : LCOS (terutama pasien
dengan long CPB), tidak ada masalah teknik selama operasi, tidak ada hipotensi ataupun PH, tanpa malnutrisi, tidak memerlukan
muscle relaxan.
dr HSB, diskusi PPJT 11/10/11) Pada bedah jantung anak anatomi sangat penting. Bila menghadapi kondisi pasien yg berbeda
diagnostik durantee op kembalikan pada posisi semula dan tutup untuk diagnosik lanjut.

Univentricular Repair atau Biventricular Repair?
Pembagian tindakan korektif ialah
- Biventricular tract
- Univentrivular tract repair fisiologis
Apa saja yang termasuk dalam single ventricle?

Functional Single Ventricle meliputi :
1. Common Inlet AV Connection DILV atau DIRV
2. Absence of one AV connection Tricuspid atresia/ Mitral Atresia
3. Common AV valve & Only well developed ventricle Unbalanced common AV canal defect
4. Only one fully developed ventricle & heterotaxia syndrome Single ventricle heterotaxia syndrome
5. Other rare form HLHS
Jacobs ML, Mayer JE Jr : Congenital Heart Surgery
Nomenclature and Database Project : Single Ventricle. Ann Thorac Surg 69 (suppl):S197-204,2000.
dr. Pribadi W. Busro. Univentricular Heart : Surgical Management Options
(dr Dicky Fahri, visite 23/5/12) Pemilihan Single Ventricle atau Univentricular repair dipengaruhi oleh
1. Ukuran Katup Trikuspid
o Evaluasi korelasi dimensi katup tricuspid terhadap RV tricuspid diameter Z value
o Jika TV- Z score < -4 mengarah Single ventricle repair atau ke Fontan
o Jika TV-Z score -1 hingga -4 mengarah Biventricular repair ( S-P shunt & RVOT procedure). Tes occlude
shunt dalam 6-12 bulan
2. Ukuran RV
o Ada 3 tipe yaitu :
- Monopartite hanya ada komponen inlet, RV diminutif
- Bipartite Inlet dan Infunfibular ada tapi trabecular mengalami obliterasi
- Tripartite ukuran ketiga komponen RV normal (inlet, trabecular dan infundibular)
o Bila ukuran RV adekuat S-P shunt
3. Ada tidaknya coronary sinusoid / anomaly (dgn aortogram)
(Mavroudis, 1/8/12) Sinusoids coronary artery abnormality dimana terbentuk fistula yg menghubungkan coronary artery tree
dengan kavitas RV melalui kanal endothelium yg terdapat dalam massa otot RV. Bila fistula ini masuk dlm sinusoid, kombinasi
disebut coronary cameral fistula.
Bahayanya coronary insufisiensi

(dr Dicky Fahri, PIT HBTKI II Bandung, 1-4 April 2010)
Initial Surgical Palliation Single ventricle meliputi Tujuan Initial Surgical Palliation Single ventricle meliputi
1. Systemic to Pulmonary Shunt 1. Optimalisasi saturasi oksigen arteri
2. BAS / Septectomy (Rashkind procedures) 2. Optimalisasi mixing intracardiac dan fungsi ventrikel yg baik
3. Pulmonary Artery Banding 3. Optimalisasi ukuran PA dan minimalisasi resistensi
4. Damus Kaye Stansel Procedure 4. Keseimbangan sirkulasi sistemik dan pulmonal
5. Noorwood Operation 5. Bebas obstruksi venous return sistemik maupun pulmonal ke
jantung
(Castaneda, 31/7/12) Bagaimana peran PVR pada Single Ventricle?

Single ventricle memiliki banyak varian anatomi dg satu prinsip fisiologis adanya mixing venous return sistemik desaturasi (sat
55-60% tgt ekstraksi di jaringan perifer) dgn darah teroksigenasi dari paru dlm chamber yg sama.
- Bila aliran darah paru dan sistemik sama (Qp/Qs = 1), resultant mixed sat oksigen sistemik bervariasi 75-80%
- Bila PBF dg aliran sistemik tetap saturasi O2 sistemik , akibatnya sat O2 arterial 90% dpt dicapai dg PBF berlebih
(Qp/Qs = 3) aliran pulmonal 3x sistemik shg tjd volume load utk suplai sistemik dan pulmonal
- Bila PA da Ao scr anatomis berhubungan dg single ventricle tanpa obstruksi. Aliran ke paru dan sistemik akan terbagi
sesuai resistensi masing2 sirkuit. Bila PVR < SVR PBF naik relatif thdp aliran sistemik, dan saturasi akan naik > 80%.
Oleh sebab itu saturasi menjadi marker Qp/Qs
Gambar. Fisiologi common mixing menunjukkan peningkatan rasio Qp/Qs terkait peningkatan saturasi oksigen
- Bila PVR jatuh PBF berlebih disertai volume overload pd jantung kanan dan miokard gagal memberikan aliran
sistemik yg adekuat hyperdinamic congestive heart failure walau Sat arterial . Oleh sebab itu keseimbangan
Qp/Qs harus dijaga utk mempertahakan aliran sistemik yg adekuat

(dr Dicky Fahri, PIT HBTKI II Bandung, 1-4 April 2010) Definisi setiap ventrikel memompa darah ke great artery yang sesuai
dengan adanya BCPS, dimana semua shunt intracardiac dan ekstracardiac ditutup
Dibuat hubungan SVC dan RPA spt bidirectional Glenn

(BCPS), tanpa gangguan pd PA sehingga memungkinkan
darah dari IVC masuk ke PA. Darah sebagian dipompa oleh
RV kecil one and half normal ventricle repair
One and half ventricle repair BCPS + ASD ditutup

One and a quarter (1/4) ventricle repair BCPS + ASD dibuka
Sebagain besar anak dgn pykt jantung kongenital dapat diarahkan pada single ventricle palliation atau biventricular repair.
Bbrp pasien memiliki ventrikel sistemik yg baik tapi ventrikel pulmonal tdk mampu menyokong sirkulasi pulmonal krn ukuran ventrikel/fungsinya.
Bila mana outcome jangka panjang prosedur Fontan tidak memberikan hasil kurang dari ideal. Problem lanjut dari hipertrofi ventrikel, dilatasi dan
failure kadang time-dependent dan tampaknya tdk dpt dihindarkan. Cenderung lebih menghindari fisiologi Fontan dan disaat yang sama repair
biventricular dgn ventrikel pulmonal yg borderline makin jelek
Prinsip teknik :
- Membuat modifikasi serangkaian sirkulasi dgn tanpa left right atau right left shunting
- Membuat ventrikel sistemik memompakan single cardiac output
- Merangsang sirkulasi pulmonal untuk menerima cardiac output secara penuh melalui ventrikel pulmonal dan cavopulmonary superior
connection (BCPS)

Palliative Heart Surgery
Deskripsi pertama PA banding ialah pada pasien truncus arteriosus dengan

tujuan utk mengurangi PA pressure distal dari band hingga stngh tekanan
sistemik tanpa menyebabkan penurunan saturasi (Norton 2003 h.560).
PA banding pertama kali dilaporkan oleh Muller dan Dammann (1952) pada
anak dengan L to R shunt atau single ventricle atau peningkatan PBF
(oversirkulasi pulmonal). Pulmonary artery banding (PAB) teknik paliatif
bagian dari tahapan koreksi.
(VAN, diskusi Sabtu 5/11/11) PA banding dilakukan pada pasien L to R shunt
(VSD) bila berat pasien blm mencukupi untuk dapat masuk mesin, shg PAB
dilakukan untuk mengurangi aliran ke paru.
(Mavroudis, 31/5/12) PA banding dilakukan secara rutin pd neonatal dg lesi spesifik meliputi
- Swiss cheese muscular ventricle septal defects
- Multiple ventricular septal defects dengan coartation
- Single ventricle dengan peningkatan PBF
- Menyiapkan dan melatih LV pada TGA untuk atrial switch procedure, pada bayi yang
o Berumur lebih dari 4 minggu
o Dengan riwayat atrial repair
Indikasi terbatas ini kontroversial. Bbrp ahli bedah lebih suka melakukan complete neonatal repair pada CoA dgn multiple VSD
Bbrp yg lain lbh memilih Damus Stansel Kaye procedure dgn aortopulmonary shunt pd single ventrikel dgn PBF meningkat
daripada PA Banding; terutama pada kasus yg berpotensi obstruksi subaortik.
(Mavroudis, 31/5/12) Bagaimana approach untuk PA Banding? Apa kelebihan dan kekurangannya?
- Sternotomi median --- preferred approach kelebihan; mudah dan aman utk mencapai PA
- Left Thoracotomy --- kelebihan ; mudah membebaskan mediastinum anterior saat reoperasi
Trusler Formula : 21 + BB dalam cm
Pulmonary artery banding technique (A-C) using a premeasured Trusler formula adjusted to the cardiac anatomy and physiology. An adjustable
device is placed over a felt pledget with adventitial fixation sutures to prevent distal migration. Additional fixation sutures may be placed in the band
itself. Each additional medium hemoclip causes approximately 1 mm of change in band circumference. Distal pulmonary artery pressure is measured
during tightening
(dr Dicky Fahri, 8/5/2012) Teknik dalam melingkari PA seperti dibawah ini :
Tahapan PA banding yang aman :

(A) melingkari aortopulmonary trunk
(B) melingkari aorta
(C) arteri pulmonary band pada lokasi final
(Mavroudis, 31/5/12) teknik ini namanya adalah
substraction technique
Jeratan PA (PA banding) dapat bergeser akibat gerakan kontraksi dan karena letak anatomis maka
- bila bergerak ke atas, pertama kali akan menjepit a pulmonalis kanan (darah akan mengalir banyak ke a pulmonalis kiri
right pulmonary stenosis dan left pulmonary artery hypertension),
- bila diletakkan terlalu ke proksimal dapat merusak katup pulmonal.
Pada kasus yang diarahkan ke univentrikular tract, tentu tidak bermasalah tetapi bila pada kasus biventrikular misalnya VSD + PH
pada anak kecil maka kerusakan ini akan menyebabkan kesulitan pd operasi berikutnya.
(dr Dicky Fahri, 8/5/2012) Apa bahaya atau komplikasi yang dapat timbul setelah PA banding?
Aritmia, karena saat kita banding bisa saja RV menjadi lebih distensi atau tidak kuat sehingga memicu aritmia.

(dr Budi Rahmat, diskusi 15/2/12). Kasus pasien operasi dengan Situs inversus, Ventricular inversion, Mitral Atresia, LV hipoplastik,
DORV Malposisi GA, TR berat, ASD sekundum besar dan VSD besar. Pertanyaannya;
- Pada pasien ini dilakukan PA Banding & atrial septectomy, mengapa? Satu tahapan menuju univentricular tract, jadi di
PA banding supaya pressure di paru dpt turun untuk persiapan BCPS
- RV-PA gradien, bgm cara mengukurnya pd pasien ini post banding? Dg PA tancap, kan kasus ini DORV jadi tekanan di RV
adalah tekanan di aorta, sdgkan gradiennya ya tinggal melihat selisih hasil PA tancap dan tekanan aortanya.
- Kenapa memilih meningkatkan dosis coritrope? Kenapa bukan dobutamin? Karena ada TR, apabila dosis coritope
ditingkatkan diharapkan efek afterload reductionnya, jika diberikan dobutamin maka dapat memperberat TR sehingga
aliran darah balik akibat regurgitasi juga semakin kencang
(dr Dicky Fahri, PIT HBTKI II Bandung, 1-4 April 2010) PA banding utk univentricular heart :
o Approach bisa sternotomi atau torakotomi kiri
o Banding dipererat hingga reduksi 50% diameter MPA.
o TD sistolik akan naik 5-10mmHg.
o Penurunan Sat O2 arterial 80-85%.
o Gradient 40-70mmHg.
o Bila HR turun saat Sat O2 turun kurang dari 70-75% banding terlalu ketat.
o Awasi hemodinamik pasien 5-10 menit kemudian, pastikan tetap stabil
(dr Budi Rahmat, visite 25/5/12) PA banding, (syarat) apa yang harus diperhatikan ?
- Pre PA Banding ;
o Hemodinamik harus stabil
o Tidak ada masalah di paru
- Post PA Banding
o Saturasi acceptable target diatas 75 dibawah 90 dengan FiO2 50% pd ventilator
- harus dicapai dengan saturasi oksigen yang dapat diterima. Saturasi biasanya diantara 80%-85%
(dr Salomo, diskusi 30/7/12 dr Pribadi 14/8/12) Apa beda dan target PA banding untuk univentricular dan biventricular?
Sumber : Mavroudis hal 161
UNIVENTRICULAR CASE BIVENTRICULAR CASE
PA banding pada univentricular ; tekanan paru harus PA banding pada biventricular repair adalah
serendah mungkin tanpa memicu desaturasi atau - untuk mengurangi blood flow ke paru
mengganggu pumping dan tidak boleh ada aritmia. - untuk meningkatkan kontraktilitas.
TARGET : TARGET :
1. Target tekanan sistolik MPA distal terendah 1. Target tek. sistolik MPA distal diturunkan < 50% aorta
2. Target saturasi yg diperkenankan antara 80-85% 2. Target saturasi yg diperkenankan diatas 90%
Jadi untuk univentricular harus bisa lebih tight karena Misal pd TGA IVS dma PWLV < 3,5 (tipis), kita banding lbh dulu
dipersiapkan untuk BCPS dimana PA pressure tidak utk melatih LV spy tebal krn PA itu dari LV, sblm arterial switch.
boleh tinggi. Secara fisiologis makin lama dinding LV akan makin tipis.
NB : Seiring pertumbuhan maka band ini akan mjd lbh erat (tighter) dan kmd me tekanan PA distal (dan saturasi)
(Mavroudis hal 162, 31/5/12) Kapan PA banding di take down?
- Saat dilakukan koreksi intracardiac lesi kongenital melalui sternotomi mediana. Repair intracardiac dilakukan lebih
dahulu dan rekonstruksi arteri pulmonalis dapat dilakukan saat rewarm
(dr Dicky Fahri, 13/8/12, diskusi ) Kasus Eagen 6 bln dg DILV, VSD inlet, RV hipoplastik, Ao dari RV, PA overriding dan BP. Saat
dibuka setelah ligasi PDA, dilakukan PA tancap, gradien PA dgn sistolik 35. Saat PA banding percobaan, tampak PA pressure dan
saturasi turun tetapi sistemik tidak naik. Kalo sistemik tidak naik kecurigaannya ada dua yaitu
- Kemungkinan ada distal stenosis pada PA harus dibuktikan dgn Cath, tapi tdk mungkin karena plethoric lung.
- Kemungkinan VSD restriktif, krn aliran yg masuk ke aorta sgt tergantung VSD nya. Kalo VSD makin restriktif ( resktriktif
maksudnya VSD dibanding anulus aortanya, -- gambaran mirip subaortic stenosis) aliran ke sistemik berkurang
karena Ao dari RV dan LV dilatasi karena DILV sehingga aliran utama dari LV msk ke RV baru ke Ao. Kl ada VSD
restriktif, maka tdk bs di PA banding dan sebaiknya di Damus Kaye Stansel
Tapi pada kasus ini jika PA pressure terlalu tinggi (tujuan PA banding karena PBF), bila di Damus Kaye Stansel juga akan celaka
karena BT Shunt nya tidak akan mengalir karena PA pressure yg masih tinggi.
(dr Dicky Fahri, 14/8/12, diskusi ) Kasus Ahmad Reza 4 bln dgn TGA, TA, RV hipoplastik, ASD sekundum, VSD muskular besar,
bilateral SVC, PDA kecil, unrestrictive PBF. Awalnya kasus ini akan direncanakan Damus Kaye Stansel, tetapi gambaran foto toraks
plethoric. Rencana mengarah ke univentricular repair. Pada kasus ini tidak dapat dilakukan Damus Kaye dan dapat meninggal
karena BT Shunt juga pasti tidak akan mengalir dgn kondisi paru semacam itu, sehingga dilakukan ligasi PDA dan PA banding untuk
mempersiapkan tahapan berikutnya.
(dr Pribadi 30/8/12) Kenapa dibilang unrestrictive PBF? Karena PA keluar dari LV dan ada TA + VSD muscular besar + RV
hipoplastik, jadi aliran yang menuju ke LV dan keluar ke PA banyak sekali
(dr Pribadi 30/8/12) Kenapa pada pasien ini di rencanakan Damus Kaye? Karena ada malposisi great artery. Aorta kan keluar dari
RV, sedangkan RV nya hipoplastik dan VSDnya restriktif sehingga dipikirkan Damus Kaye Stansel dimana nantinya aliran ke aorta
juga berasal dari PA yang keluar dari LV
(dr Salomo, 14/8/12, diskusi) Kasus Rafasya 2 bln, dgn SA RA isomerism, CAVSD, LV hipoplastik, DORV, malposisi GA, PS valvar
subvalvar, PA konfluen, PDA kecil dan dilakukan PA banding. Kesulitan PA banding disini adalah karena letak Ao dan PA
anteroposterior sehingga eksposnya sulit. Pada PA banding, operasi dapat berlangsung cepat tetapi kesulitannya yg mbthkn waktu
lama adalah menentukan posisi banding yang paling akurat --- tidak kurang dan tidak lebih.

Helen Taussig adalah cardiolog yg mencetuskan konsep BT Shunt utk tatalaksana
penyakit jantung sianotik. Beliau adalah leader pd bidang pediatric cardiology. Beliau
menderita dyslexia dan saat lulus dari Hopkins thn 1927, beliau kehilangan
pendengarannya & bgantung pd kemampuan baca bibir dlm karirnya. Salah satu
inovasinya ialah kemampuannya membedakan ritme jantung yg normal dan yg sakit
dgn sentuhan jari daripada suara.
Beliau mengamati pasien sianotik spt TOF yg memburuk dan meninggal sesaat
stlh PDA nya menutup. Beliau berpikiran bagaimana jika seandainya kita dapat
membuat duktus paten secara bedah pada pasien tsb? Sebuah koneksi sistemik
pulmonal utk mengalirkan darah lebih banyak ke paru?
Ide itu kemudian dibawakan ke Dr. Gross di Boston ductus surgeon pd saat itu.
Tapi dr Gross tidak tertarik dan berkata enough trouble closing patent ductus without
creating one! Tak lama kemudian ide tersebut terbukti berhasil di tangan dr Alfred Helen Taussig
The Mother of Pediatric Cardiology
Blalock. Dr Gross akhirnya mengakui bhw pernyataannya kpd Helen Taussig adalah Johns Hopkins University
pernyataan yg plg bodoh yg pernah beliau lakukan dalam hidupnya 1898-1986
Chaikhouni A. The Magnificient Century of Cardiothoracic Surgery. Heart Views 2008
Dr. Alfred Blalock (1899-1964) Vivien Thomas (1910-1985) Dr. Helen Taussig (1898-1986) Dr William Polk Longmire and
Dr Denton Cooley as their asistance. The First Blue Baby Operation at November 29, 1944 later known as BT Shunt Procedures
Definisi :
(VAN) Pada prinsipnya BT Shunt adalah PDA buatan
(ARH) Tujuan BT Shunt :
1. meningkatkan blood arterial saturasi
2. memperbesar diameter LPA dan RPA
3. melatih LV pumping
4. (dr DF) membuka vascular bed di paru karena sifatnya pulsatile
Metode shunt yg plg dipilih modified Blalock Taussig dg Gore-Tex tube.

Mengapa approach Waterston dan Potts jarang digunakan? (Circulation 2007)
Risiko mortalitas lebih tinggi terkait dengan
o Risiko distorsi akibat PA yang kecil
o Hipertensi pulmonal setelah 5 tahun
Approach torakotomi vs sternotomi

1. Torakotomi untuk tahapan berikutnya koreksi total dgn sternotomi
2. Sternotomi pada spell berulang rentan spell thdp perubahan posisi

BT Shunt Classic vs BT Shunt Modified
BT shunt klasik direct anastomosis dari a. subclavian ke arteri pulmonalis melalui pendekatan torakotomi pada sisi berlawanan
dari arkus aorta. Jadi bila arkus aorta ke kiri anastomosis a subclavian kanan ke RPA dan sebaliknya
BT shunt modified pertama kali dilaporkan Gazzaniga di tahun 1976 dengan menggunakan Dacron atau PTFE
(VAN/DPR, 9/8/12 --- Mavroudis hal 164) Apa keuntungan dan kerugian BT Shunt klasik?
KEUNTUNGAN KERUGIAN
BT Shunt Klasik 1. Tidak memerlukan materi prostetik 1. Lengan iskemia dan lebih pendek dibanding
2. Presisi jumlah darah yg mengalir sesuai orificium a. kontralateral pd bbrp kasus
subclavian 2. Shunt dpt memendek atau retraksi
3. Shunt ini tumbuh tetap memberikan aliran darah 3. Terbatas pada sisi arkus aorta
paru yg sesuai seiring pertumbuhan 4. Risiko perlukaan saraf simpatis atau
laringeus rekuren
BT Shunt Modified 1. Mencegah atrofi lengan krn a subclavia dipreservasi
2. Pertumbuhan a. pulmonalis lbh besar pd modified Pada sedikit kasus, tjd kebocoran (leaking) cairan
lbh besar dibandingkan dgn classic BT shunt serous melalui interstices PTFE shg memerlukan
3. Patensi tinggi risiko shunt failure lebih kecil pemasangan chest tube yg berkepanjangan,
(oklusi, buntu) pembentukan seroma disekeliling graft ( insiden
4. Jaminan panjang shunt tetap adekuat -- Insiden komplikasi 10-15%)
distorsi a pulmonalis lbh kecil
5. Lebih mudah di take down
Karena risiko classic BT Shunt lbh besar maka banyak ahli merekomendasikan modified BT Shunt
Gambar. Marc DeLeval, pemrakarsa BT shunt dgn gortex tube dan modified R-BT
(VAN, 5/9/12) Mengapa cenderung dilakukan R-BT Shunt dibanding L-BT Shunt pd kasus dg RPA dan LPA yg sama, kurang dari Half
Size? Alasan dipilih RPA utk BT Shunt ialah
1. Anatomis yang lebih mudah
2. Take down juga lebih mudah utk prosedur selanjutnya
WATERSTON/COOLEY Shunt & POTTS Shunt

Waterston/Cooley Shunt anastomosis aspek posterior ascending aorta dgn RPA, dgn lebar insisi 3-4 mm pd aorta ascending
Potts Shunt anastomosis aspek posterior descending aorta dgn LPA, dgn lebar insisi 4 mm pd aorta descending
(Mavroudis hal 167) Apa problem yg menyebabkan Waterston shunt tidak banyak digunakan?
- Tidak mudah mengendalikan shunt ini dibanding BT Shunt. Jika insisi aorta dan PA terlalu besar dan anastomosis terlalu
lebar maka PBF akan berlebih penyakit vaskular paru. Jika insisi terlalu kecil akan tetap sianotik.
- Bila pasien tumbuh dan aorta mengalami rotasi traksi pada anastomosis sehingga RPA kingking dan distorsi
- Takedown Waterston shunt seringkali memerlukan rekonstruksi dari RPA karena alasan diatas, bahkan kadang take
downnya perlu dengan membuka aorta saat cross clamp dan shunt ditutup melalui lewat dalam aorta.
(Mavroudis hal 167) Apa problem yg menyebabkan Potts shunt tidak banyak digunakan?
- Keuntungan Potts shunt adalah secara teknik lebih mudah daripada BT Shunt dan preservasi a. subclavia
- Sama seperti halnya waterston shunt, bila insisi terlalu besar maka dpt tjd hipertensi pulmonal dan congestive heart
failure dan jika insisi terlalu kecil akan tetap sianotik
- Komplikasi seriusnya banyak terjadi ialah aneurisma pada LPA dan sulit untuk direpair.
- Takedown Potts shunt sangat sulit,
o Upaya ligasi shunt seringkali memicuperdarahan hebat yg tidak terkontrol
o Jika takedown dgn CPB risiko stroke oleh air embolism cukup tinggi jika brachiocephalic tdk terkontrol

Diskusi
(dr Pribadi/ dr Salomo, 23/8/12) Kapan BT Shunt perlu dilakukan atrial scceptektomi? Bagaimana kita mempertimbangkan jika
mixing aliran atau lubang ASD yg sdh ada telah cukup sehingga tidak perlu atrial septektomi pada kasus univentricular heart?
Bila ada IAS yang cembung. Tapi belum ada batasan sih ukuran berapa yang harus di atrial septektomi.
TOF bisa disertai absent pulmonary valve .
Stenosis pada TOF PS PA (atretik) tapi bisa juga absent pulmonary valve jadi MPA nya besar banget
(dr Salomo, 20/8/12, diskusi) Bagaimana acuan pemilihan diameter goretex untuk BT Shunt?
Ada perhitungannya. Prinsipnya rasio diameter goretex dan arteri pulmonalisnya (LPA atau RPA) ialah antara 1-1.2 utk
mendapatkan hasil yg terbaik
(dr Salomo, 23/8/12) Perlu diperhatikan pd BT Shunt agar jika membuat insisi pada tempat anastomosis jgn terlalu panjang,
karena setelah dianastomosis, gortex bisa spt kissing kalo terlalu lebar sehingga tdk ada aliran.
(dr HSB, 18/08/14) Beberapa hal yang dapat memicu terjadinya blok secara teknikal bedah pada BT Shunt :
- Pemilihan graft; graft dgn diameter yg terlalu kecil --- atau terlalu lebar dianastomosiskan pada RPA yg terlalu kecil
Ada penelitian aplikasi graft 4,5,dan 6 mm --- sesuai dengan berat badan
- Jahitan anastomosis yang tidak baik --- harusnya mulus
- Graft yang terlalu panjang, sehingga mudah kingking atau tertekan akibat pengembangan paru
MBT Shunt vs SANO Shunt vs CENTRAL Shunt

PERAWATAN PASCA OPERATIF BT- SHUNT
Post operatif menjaga keseimbangan aliran sistemik dan paru sangat penting. Idealnya saturasi post operatif ialah 75-80%;
dan pada saturasi ini maka terjaga rasio Qp:Qs - 1 : 1 hingga 1 : 1,8
(dr Dicky Fahri, 24/8/12) Kesulitan dlm perawatan post op BT Shunt ialah menjaga keseimbangan Qp dan Qs
(dr Salomo, 1/5/12) Bagaimana penatalaksanaan post operatif pd BT Shunt?
Tujuan adalah mempertahankan saturasi 75-80%
- Meningkatkan PVR : supaya tidak terjadi overshunting
o Menurunkan FiO2 karena vasodilator pada arteri pulmonalis
o Menurunkan RR me pCO2, dipertahankan pada 35-45
o Pd kasus duct dependent, prostin dpt me saturasi , bkn dari PDAnya tetapi efek prostin me PVR nya.
- Menurunkan SVR :
o Mencegah terjadinya hipotermi suhu harus sgr kembali optimal utk mencegah vasokonstriksi perifer
o Memberikan afterload reduction seperti Captopril. Pemberian milrinon dpt me SVR; jg dpt me PVR.
Bagaimana tanda tanda ada penyumbatan shunt?

- Desaturasi berat, seringkali timbul mendada
- Tekanan darah dapat normal atau menurun
- Parameter ventilatori normal, saluran pernafasan normal dan CVR normal
- Tidak ada shunt murmur.
Komplikasi post op BT Shunt

1. Perdarahan, akibat leakage dari anastomosis hematotoraks
2. Penyumbatan atau stenosis shunt akibat trombus atau shunt terlalu kecil
3. Over shunting
4. Infeksi shunt
5. Seroma
6. Chylothorax akibat kerusakan duktus torasikus
7. Vocal cord palsy akibat cedera nervus laryngeus recurrent
8. Diaphragmatic palsy akibat cedera nervu phrenicus
HIPOTENSI PADA BT SHUNT LOW SATURATION O2 (<70%) POST BT SHUNT

Penyebab hipotensi/low cardiac output pada post BT Shunt Penyebab saturasi rendah post BT Shunt ialah :
1. Hipovolemia --- perdarahan? 1. Shunt blockage dengan trombus
2. Over shunting unbalanced circulation 2. Shunt yg tidak adekuat karena hipotensi sistemik
( biasanya Low diastolic pressure) 3. Small feeding artery atau PA/cabang PA
3. Over sedation 4. Shunt yang terlalu kecil
4. Tension pneumothorax 5. Gangguan ventilasi atelektasis, pneumonia,
5. Shunt blockage hematotoraks, chylotoraks, ETT yg tdk pd
6. Septicemia tempatnya
Pemberian inotropik post BT Shunt ditujukan untuk :

1. mempertahankan perfusi sistemik yg adekuat
2. mencegah terjadinya trombosis dini.
3. Memperbaiki kinerja LV pada kasus overflow
Tekanan diastolik minimum harus diatas 30 utk mempertahankan coronary perfusion
Muralidhar K. Modified Blalock Taussig shunt: Comparison between neonates, infants and older children.
Ann Card Anaesth 2014;17:197-9
Peningkatan shunt tercermin dalam PaO2 berperan penting dlm postoperative weaning dan recovery khususnya pada kasus
emergency. Peningkatan PaO2 ( Pdiff) < 25% dari PaO2 baseline mrpkn salah satu prediktor independen pd anak post BT shunt.
Neonatus post BT shunt memerlukan lebih banyak inotrop, tranfusi darah dan support ventilator dibandingkan dengan bayi atau
anak lebih besar. Angka mortalitas pada neonatus juga lebih tinggi.
Singh SP, Chauhan S, Choudhury M, Malik V, Talwar S, Hote MP, Devagourou V. Modified Blalock Taussig shunt:
Comparison between neonates, infants and older children. Ann Card Anaesth 2014;17:191-7
OVERSHUNTING PADA BT SHUNT

Over-shunting BTS, bagaimana evaluasi ? Tindakan penanganannya ?
1. Saturasi diatas 90%
2. CVP meningkat
3. Tekanan darah diastol menurun
4. Foto toraksedema paru

HEPARINISASI PASCA BT SHUNT
PROTOKOL PASIEN INTRA DAN PASCA OPERASI BT-SHUNT di RSUD Soetomo
1. Intra Operatif
a. Dosis 2-3 mg/kgbb diberikan bolus, cek ACT dan APTT
b. Bila lama operasi memanjang cek ACT dan APTT. Bila hasil ACT < 200 beri dosis heparin awal
2. Post Operatif
a. Diberikan heparin dosis awal 5 unit/ kgbb / jam mulai post operasi (hari ke-0) s.d hari ke-5
b. Cek ACT dan APTT (target APTT 1,5 2 kali normal)
c. Pada hari ke-3 juga diberikan Aspirin 5 mg/kgbb/hari, dosis tunggal.
3. Evaluasi Post Operatif.
a. Drain : 4 cc/kgbb/jam selama 2-3 jam berturut-turut.
Apabila > 4 cc/kgbb/jam dapat dipertimbangkan tindakan Redo
b. Echocardiografi
c. Toraks Foto
PROTOKOL HEPARINISASI PADA PASCA BT SHUNT, FONTAN, REPLACEMENT KATUP di PJNHK

- Heparin diberikan mulai hari ke 0 apabila perdarahan minimal. Start 10 iu/kgBB/jam
- Cek aPTT segera setelah operasi, target aPTT 65-80 (1,5 2 kali nilai kontrol)
Jika aPTT > 120, stop pemberian heparin.
Jika 85 < aPTT < 120, dosis heparin diturunkan 20%
Jika aPTT <60, naikkan dosis heparin.
Ulangi pemeriksaan aPTT 4 jam setelah perubahan dosis Heparin !
- Bila pasien telah ekstubasi dan dapat intake oral berikan aspirin 5 mg/kgBB
- Jika sudah mendapat aspirin, tidak perlu mengatur dosis heparinisasi utk mencapai target aPTT. Setelah 24 jam aspirin
diberikan, heparin di stop
(Ns Nani, 24/8/12) Bagaimana cara pemberian heparin dan bagaimana cara pengencerannya?
- Sediaan : Heparin 1 cc = 5000 unit, diambil 0,1 cc kan = 500 unit
kemudian diencerkan dgn 50 cc shg perbandingan 1cc = 10 unit
Bagaimana sih kerja aspirin?

Aspirin bekerja menghambat secara irreversible enzim siklooksigenase yg
berperan dlm produksi Tromboxan A2 (TXA2). Penghambatan TXA2
mencegah aktivasi dan agregasi platelet pada dinding endotel pembuluh
darah. Aspirin juga terbukti menekan level inflamasi, menghambat
proliferasi sel dan pembentukan trombin
(dr Novik SpA) Lung overflow dapat memicu asidosis metabolik karena
- Resistensi paru naik , shg FiO2 yg sampai berdifusi akan menurun
- Meningkatkan CO2 caranya di
- ACE inhibitor tidak baik jika TD terlalu rendah tapi pemberian
milrinon malah memicu overshunt
- Volume, Contractility
(dr Eva Miranda SpA, 22/5/12) Pada post op BT Shunt, heparin hrs ttp diberikan walau ACT tinggi & tdk ada perdarahan.
- Bila APTT > 120 dg heparin berisiko tinggi perdarahan otak pd anak heparinisasi diturunkan 20% dosis awal dan
nilai APTT dinilai ulang 4 jam kemudian karena kerja heparin 4 jam.
- Bila APTT sama dg kontrol / blm memanjang dosis heparin dpt naik, rangenya 10-20 unit/kgBB/jam. Beberapa
center lgsg memberikan dosis 20 unit/kgBB/jam.
- Jika ada perdarahan selama heparinisasi maka heparin harus distop, jangan ragu untuk memberikan FFP bila
perdarahan masih berlangsung, setelah perdarahan berhenti, atur ulang heparinisasi
(dr Eva Miranda SpA, diskusi 22/05/12) Apakah mungkin BT Shunt kembali tersumbat walaupun pemberian heparinisasi sudah
maksimal atau target APTT sudah tercapai?
- Risiko tersumbat akibat clot tetap ada, karena trombus dapat terbentuk akibat
o Problem anatomi yg menyebabkan aliran darah lambat misal anastomosis yg tidak sempurna
o Defisiensi AT III sehingga terjadi resistensi heparin
o Hemokonsentrasi jg merupakan faktor predisposisi yg memicu koagulasi shg harus dilakukan phlebotomi
- (dr Faisal, diskusi 22/5/12) Fungsi trombosit perlu dipertimbangkan, pemeriksaan tromboelastogram diperlukan.
Walaupun APTT, PPT, INR baik, risiko terbentuknya trombus masih tetap ada.
(dr Eva Miranda SpA, diskusi 30/05/12) Pemberian prostin pada post BT Shunt dengan duct dependent BUKAN ditujukan untuk
menjaga patensi PDA lagi tetapi untuk menurunkan PVR di paru.

(Pengalaman dr Pribadi, 31/5/12). Kasus Rania dg PA-IVS + PDA dimana BT Shunt mengalami blok dan PDA yg tdk terligasi mjd
jalan hidupnya. Pertanyaannya :
Kalo pd kasus PS dgn peningkatan PBF Cukup reasonable utk melakukan ligasi PDA sebagai additional source PBF.
Tetapi bagaimana pd kasus PA? Apakah pd kasus PA yg disertai PDA selalu dilakukan ligasi PDA post BT Shunt?
Apa untung rugi ligasi PDA pada kasus PA ini?
- PDA merupakan source competitive flow shg hrs diligasi utk mcegah poor systemic perfusion akibat pe PBF disertai
steal dari koroner (Jonas, group Boston Childrens Hospital) tetapi pd kasus PA, mereka tdk melakukan ligasi
Jonas RA. Single Ventricle. In : Jonas RA, DiNardo I, Laussen PC.
Comprehensive Surgical Management of Congenital heart Disease. London : Hodder Arnold 2004;357-85
- Menurut penelitian Zahorec, pada kasus PA, surgical PDA closure selama post BT Shunt berhubungan erat dengan
angka resusitasi, reintervensi dan kematian yang lebih tinggi.
Zahorec M, Hrubsova Z, Skrak P. Comparison of Blalock Taussig Shunts With and Without
Closure of the Ductus Arteriosus in Neonates with Pulmonary Atresia. Ann tHorac Surg 2011;92:653-9
BT Shunt modified dan BT Shunt classic

(Pengalaman dr Dicky/dr Salomo, 4/8/2012) Kasus Aslam 1 bln, dg Situs inversus, AV discordance, dextrocardia, Pulmonal Atresia,
PDA besar, RV hipoplastik, DILV, ASD sekundum + VSD inlet besar, PA konfluen. Pasien dilakukan ligasi PDA dan R-BT Shunt. Dua
jam post op, pasien mengalami penurunan tekanan darah dan desaturasi, echo evaluasi tidak didapatkan aliran BT Shunt.
Dilakukan reopen didapatkan trombus pada BT Shunt dan ligasi PDA dibuka kembali. Pasien kembali stabil, tetapi dihadapkan
dengan dua masalah bertolak belakang yaitu asidosis metabolik berat karena aliran ke sistemik yang berkurang (masuk ke PDA),
dan desaturasi bila aliran ke paru dikurangi supaya memperbanyak ke sistemik.
- Pertimbangan lain; pasien sdh observasi saturasi tanpa prostin selama dua minggu dgn saturasi 75-80% tetapi atas
pengalaman kasus duct dependen yg terdahulu maka dilakukan BT Shunt. PDA dpt menutup dlm 2-3 mgg
- Pertanyaannya; Jika PDA besar 4,5 mm apa ada kemungkinan menutup setelah 1 bln? Apa tdk lebih baik jika ditunda
hingga usia lebih besar dan masuk dalam BCPS?
(VAN, 28/5/14) Kasus By Siti Muchassonah, 9 hari, 2,6 kg dgn PA-IVS + PFO + PDA. Dilakukan Modified R-BT Shunt.
1. Problem pre operatif --- Apakah pasien ini perlu di lakukan BAS? Septostomi? Kalo iya kapan ? Mana lebih dulu?
Tapi apakah dengan tidak di BAS memicu low cardiac output syndrome ? Tergantung dari PFO nya.. jika PFO besar tidak
usah dilakukan septostomi... Tapi ada buldging? Bermaknakah? PFO tidak akan menutup pd kasus ini karena
merupakan satu satunya escape dan tempat mixing intracardiac yang terbaik.
2. Problem post operatif dengan ABP 50/30 dgn dobutamin 10 dan vascon 200. Heparin dijalankan 10 unit/kgBB/jam.
Prostin msh diberikan 10 g/kgBB/menit. Problem hipovolemik diatasi dan dari echo BT Shunt lancar. Tekanan darah
akan turun bila vascon dicoba turunkan ke 150 --- risiko blok BT Shunt meningkat. Usul prostaglandin stop untuk
menekan efek vasodilatasi, meringankan kerja LV,memudahkan weaning vascon,meminimalisir competitive flow.
Tetapi apa pertimbangan pemakaian vascon disini? Sudah tepatkah?

MAPCAS (Major Aorta Pulmonal Collateral Arteries)
Artinya ada kolateral dari aorta descenden yang masuk ke dalam
paru. Trus kalo MAPCAsnya besar gimana donk? (YNR) Dilakukan
tindakannya unifokalisasi yaitu memindah kolateral itu untuk masuk
dalam sistem arteri pulmonal tidak mudah melakukannya.
Pada hari ke 27 periode antenatal, cabang arteri dari arkus aorta 6 th

mbentuk anastomosis dgn pleksus vaskular paru shg paru mdapat
suplai ganda. Cabang arkus ke 6 ini kmd mbesar & cabang aorta
descenden akan mengecil. Menetapnya cabang aorta post natal ini
MAPCAs yg bervariasi jumlah dan ukurannya, perjalanannya serta
arborisasi. Natural history MAPCAs stenosis dan oklusi progresif.
Semakin cepat kolateral ini di unifokalisasi & sirkulasi fisiologis
normal tbtk maka makin baik kondisi paru terkait sirkulasi pulmonal.
(dr Salomo, 26/7/12) Knp tdk diligasi dan hrs unifokalisasi?

Karena MAPCAs menuju native dari pembuluh darah paru,
dan dpt mengurangi arborisasi kalo diligasi
(dr Dicky Fahri) Dimana saja letak MAPCAs itu?
- Aorta Ascenden
- Aorta descenden
- Arcus Aorta
- A. subclavia
Gambar. Struktur mediastinal penting ( tanda X menunjukkan
letak asal MAPCAs). N nerve, RLN, recurrent laryngeal nerve.
Murthy KS, Reddy PK, Nagarajan R, Goutami V, Cherian KM.

Management of ventricular septal defect with pulmonary atresia and
major aorto pulmonary collateral arteries: Challenges and
controversies. Annals of Pediatric Cardiology 2010;3(2):127-135
(dr AF, 7/2/2012) Kpn MAPCAs diligasi?

Prinsipnya jika memicu terjadinya steal.
(dr Salomo, IBMA 30 Maret 2013) Pada penatalaksanaan MAPCAs yang paling penting harus tahu kapan diligasi
dan kapan diunifokalisasi. Dasarnya ialah seberapa luas arborisasi yang disokong oleh MAPCAs. Arborisasi ini
artinya aliran ke lapang paru ini seberapa luas jika MAPCAs ini mengaliri satu lapang paru kiri yang luas
sedangkan nativenya hanya setengahnya sajha itu wajib unifokalisasi. Tetapi bila MAPCAsnya hanya mengenai
satu lobus sedangkan nativenya ada yg overlapping maka itu bisa ligasi saja

Anastomosis cavopulmonal saat ini dikenal sbg Glenn Shunt namun konsep
shunt cavopulmonal sendiri sbg metode right heart bypass telah
berkembang independen dan tidak banyak yang terkenal luas.
Eksperimen (Carlon dkk 1951Glen dan Patino 1954) menjelaskan
feasibility hubungan antara SVC dan PA utk meningkatkan PBF. William L
Glen, pertama kali melaporkan aplikasi klinis dari konsep ini pd thn 1958.
Di akhir thn 50an, Glenn Shunt atau SVC to RPA anastomosis telah byk
dilakukan pd berbagai pasien sianosis utk meningkatkan PBF. Glenn shunt
tdk memicu volume overload pd ventrikel atau me kerja ventrikel seperti
pd aortopulmonary shunt, tetapi lbh menitikberatkan pada aliran vena ke
paru utk oksigenasi daripada miksi arteriovenous --- sehingga risiko distorsi
PA dan PVOD lanjut sangat kecil.
Glenn shunt ini adalah terapi paliatif bukan korektif dan merupakan satu
langkah menuju terapi korektif total right heart bypass atau Fontan.
Sejumlah pioneers yang melakukan eksperimen shunt cavopulmonal : Carlo A Carlon,Tigran Moiseevich Darbinian,
Evgenii Nikolaevich Meshalkin (19161997) dan William Wallace Lumpkin Glenn
Carlons technique diperkenalkan 1955 Russian technique yg diperkenalkan oleh Glenn technique yg diperkenalkan oleh
Cavopulmonary dg v. azygos Meshalkin di tahun 1956 William Glenn di tahun 1958
Carlon CA, Mondini PG, de Marchi R. Surgical Vishnevsky AA, Galankin NK. Congenital diseases of Glenn WWL. Circulatory bypass of the right side of
treatment of some cardiovascular diseases. the heart and great arteries [Russian]. Moscow, the heart. IV. Shunt between the superior vena cava
J Int Coll Surg 1951;16:111 Russia: Meditsina, 1962:43646 and distal right pulmonary artery: report of clinical
application. N Engl J Med 1958;259:11720
Classic Glenn Shunt

Glenn mendeskripsikan anastomosis antara transected distal RPA dgn SVC, yg diligasi distal dari
anastomosis. Vena azygos juga diligasi utk mencegah decompressing flow dari SVC. Aliran vena
sistemik turun dari kepala dan ekstremitas atas masuk ke paru kanan mengikuti pressure
gradient antara SVC dan LA.
Bi-directional Cavopulmonary Shunt
Pertama kali dikerjakan thn 1966. Ujung SVC yg dipotong dianastomosiskan dgn sisi RPA yg tidak
dipotong shg memungkinkan darah mengalir ke kedua lapang paru. Operasi ini dapat dilakukan
tanpa CPB. Bila terdapat bilateral vena cava maka keduanya dapat dianastomosiskan end to side
ke PA. BCPS ini dikerjakan pada usia minimal 6 bulan dgn asumsi telah terjadi penurunan
William Wallace Lumpkin Glenn resistensi paru
1914-2003
Professor of Surgery
Yale School of Medicine

BCPS Bidirectional Glenn -- Hemifontan
Timing : 3-12 bulan

Syarat BCPS :
1. PA diameter konfluens
2. PA half size sesuai tabel kirklin
3. PA pressure < 18 mmHg
4. PARI< 4 U/m2
(diskusi dr Salomo, 4/5/12) Apa beda BCPS pulsatile dan non pulsatile?
- BCPS pulsatile MPA tidak diligasi atau ditambah BT Shunt
Kalo pulsatile ada flow MPA tekanan PA meningkat dan bila terlalu tinggi dapat menghambat aliran BCPS ke RA.
BCPS pulsatile lbh baik o.k. tekanan PA tidak akan melebihi 20 dan keuntungannya saturasi lbh tinggi. Kalo tekanan PA
cukup tinggi misal 18, jangan pakai pulsatile BCPS
- BCPS non pulsatile MPA diligasi atau tidak ditambah BT Shunt.
(diskusi dg dr Dicky Fahri, 2/4/12) Pasien Rahmat Wahyu 11 thn dgn PS valvar berat + ASD sekundum, dari rencana konferensi
adalah PS repair dan ASD closure, ternyata durantee op didapatkan PS valvar + ASD primum ukuran 20 mm dan ASD sekundum
ukuran 10 mm. Tampak hipertrofi ventrikel kanan menyeluruh. Diputuskan reseksi PS disertai transanullar patch dan ASD closure.
Tapi karena hipertrofi ventrikel yg luas, diputuskan untuk dilakukan BCPS dengan pertimbangan fungsi ventrikel kanan yg berat.
Setelah dekanulasi IVC, SVC dan aorta, hemodinamik unstable dgn sistolik tidak lebih dari 30, diputuskan kembali masuk mesin
untuk membuka ASD.
Pertanyaannya.. mengapa tidak dilakukan BCPS saja sejak awal, kan akan menekan risiko lama dlm CPB?
Sebab masih ada kemungkinan berhasil dengan biventrikel, oleh sebab itu saat awal kanulasi SVC setinggi mungkin.
(diskusi dg dr Dicky Fahri, 2/4/12) Kondisi desaturasi, apakah ada tempat untuk meningkatan coritrope pada pasien ini?
Ya bole dinaikkan.. tapi tidak ada tempat untuk menaikkan peep,karena BCPS alirannya pasif dan diusahakan peep seminimal
mungkin, peningkatan peep akan menyebabkan hambatan aliran ke pulmonal.
Kasus putri diah ayu dgn DILV. Pressure rendah krn tll byk ke paru katanya ga ada PDA mungkin ada Mapcas.
Perkembangan lanjut terjadi low cardiac output syndrome dengan urin yg sedikit dan pCO2 yang meningkat tinggi sehingga harus
memakai HFO. Mengapa pCO2 begitu tinggi? Pertimbangan dr Novik mengarah pada penurunan aliran darah ke paru? Periksa end
tidal CO2.
PERAWATAN PASCA OPERATIF BPCS

(diskusi dr Eva Miranda, SpA & Frank Shann, 2/5/2012) Bagaimana perawatan pasien post BCPS?
- Early extubation, biasanya 2-4 jam setelah op
- Minimalisir mean alveolar pressure PEEP dipertahankan seminimal mungkin (biasanya 3-5) dan hanya menggunakan
peak inflation pressure (PIP) untuk menjaga agar pCO2 tetap 40 mmHg
- CO2 dipertahankan pada 40-45
o Kalo pCO2 tll rendah hiperventilasi aliran BCPS tidak jln BCPS tdk blh hiperventilasi
o Kalo pCO2 tll tinggi tekanan paru akan shg flow dari bagian tubuh atas tidak ada
Pada kasus edema otak, pCO2 kan me tujuannya hiperventilasi aliran SVC mekrn aliran ke intracranial me
- Hindari atelektasis atau under-inflation. Pastikan anak terbangun sblm ekstubasi dan memiliki kemampuan batuk dan
bernapas dalam
- Pemberian heparin 10 unit/kgBB/hari kemudian start warfarin atau aspirin bila pasien telah mampu makan.
(diskusi dr Eva Miranda, SpA & Frank Shann, 2/5/2012) Apa penyebab LCOS pada post BCPS?
- High PVR ( akibat high CVP dan high transpulmonary gradient pertimbangkan NO
- AV valve regurgitation (high LA)
- Inadequate preload
- Disfungsi diastolik LV (disfungsi sistolik jarang terjadi dini), yg memerlukan volume dgn sedikit inotrop dan dilator
- Problem anatomi (obstruksi subaortik, distorsi PA)
- Fenestrasi tidak adekuat ( low CO dg saturasi tinggi jangan memakai fenestasi)
- Jika LCOS menetap pertimbangkan TOE atau kateterisasi jantung

(dr Eva Miranda, SpA diskusi 26/6/12) Bagaimana tatalaksana post op BCPS dan Fontan secara umum?
1. Bila pasien tidak ada perdarahan maupun LCOS harus segera dibangunkan, mengapa? Karena fisiologi dari BCPS dan
fontan yang tergantung aliran pasif dari SVC/IVC
2. Menentukan target PA pressure bisa 15-20 hindari PAP > 20 mmHg
a. Hindari faktor pencetus yg menyebabkan PAP naik seperti
i. Nyeri
ii. Efusi pleura
iii. Hiperkarbia
iv. Kelainan striktur PA
b. Aliran lain ke paru selain SVC
3. Perencanaan sedasi dan analgesi
a. Bila ada perdarahan dan LCOS kontrol dengan Norcuron
b. Bila semua baik dan rencana quick extubation midazolam intermiten
4. Cairan sesuai dengan SOP pasien post op dengan CPB
5. Bila terjadi LCOS beri cairan, dopa, dobu, milrinon
Apa kekhususan dari BCPS dan Fontan?
o Manipulasi Gas darah
Target pCO2 40-45, dengan harapan perfusi ke otak cukup dan saturasi cukup
o Pulmonary Vasodilator
6. Kontrol aritmia, dengan anti aritmia seperti cordaron dkk.
(dr Eva Miranda, SpA diskusi 26/6/12) Desaturasi pada BCPS, apa yang harus dipikirkan?
- Masalah terbatas pada paru ;
o Struktur anatomi paru
Ukuran PA yang terlalu kecil
kelainan parenkim paru? Striktur?
AV Fistula
o Kondisi fisiologis paru
Peningkatan tekanan PA, hiperkarbi
Flow dari IVC/SVC ke PA berkurang misalnya ada PDA, MAPCAs, kolateral lain
- Masalah sistemik : LCOS
o Hipovolemia Isi dengan volume
o Perbaiki kontraktilitas dengan inotropik
o Turunkan resistensi sistemik
(dr Eva Miranda, SpA diskusi 26/6/12) Apa saja komplikasi post operatif BCPS?
- Akut
o Vena cava superior syndrome
o Hipertensi, sifatnya sistemik terkait dgn baroreseptor
o Aritmia jalur konduksi terkait tindakan op?
- Kronis
o PLE (Protein losing enteropathy)
(dr Eva Miranda, SpA diskusi 26/6/12)

Mengapa pada BCPS harus diberikan PEEP fisiologis dan PEEP tidak boleh 0??
Jadi ada yang namanya critically opening alveoli yaitu dengan peep 3-5,
kalo peep terlalu rendah maka upaya untuk membuka alveoli
juga menjadi berat akibatnya resistensi paru juga akan naik
Kalo PEEP diberi serendah mungkin atelektasis PVR meningkat
Kalo PEEP disetting tinggi terjadi overdistensi PVR meningkat
Hal itu dapat digambarkan pada kurva disamping ini.
(dr Salomo, diskusi 26/9/12) Kasus Al Husna, 1 thn 5 bln dg SA, RA isomerism, CAVSD, TGA, LV hipoplastik, AV valve regurgitasi
berat, PS valvar subvalvar berat, bilateral SVC. Pasien ini akan dilakukan pulsatile BCPS dan AV valve repair. Kenapa harus
pulsatile BCPS ya? Kenapa pasien ini stage terakhirnya hanya di BCPS dan tidak bisa ke Fontan?
Apa yang dimaksud dengan transpulmonal gradien? Gradien LA-PA TPG
Bila terjadi perburukan oksigenasi sebagai komplikasi lanjut Glenn Shunt, dapat disebabkan oleh :
- Pe aliran ke paru kontralateral akibat progresivitas patofisiologi pykt jtg sianotik
- Trombosis pulmonal intravaskular
- Timbulnya kolateral vena dari SVC ke IVC memicu aliran Glenn shunt mjd terbagi
- Rekanalisasi hubungan SVC dan RA yg terligasi
- Trombosis dan striktur pada Glenn shunt
- Pe resistensi paru --- akibat peningkatan viskositas darah dari hipoksemia
- Adanya pulmonary arteriovenous malformation (AVM) paru
- Pulmonary ventilation- perfusion abnormalities

(diskusi kasus PPJT 3 Sept 2014) An Siti O, 13 thn dgn Tetralogy of Fallot Mc Goon 2,6 + PS Critical + LV smallish
ECHOCARDIOGRAFI CATH
Situs : solitus Venografi : Tidak ada persistent LSVC
AV-VA : concordance LV angiografi: LV kecil, VSD 20,45 Overriding aorta 50%
Drainase V. Pulm : normal RV angiografi: Dimensi normal. Infundibular dan valvular
Ruang jantung : LA smallish, RA-RV dilatasi stenosis. MPA baik. Arborisasi paru baik
Katup Ukuran RPA 11,4 mm
Mitral : normal LPA 10,7mm,
Aorta : normal Abd AO : 12,2
Trikuspid : normal Aortografi : kolateral paru kanan diameter 2,7 mm. Pda -,
Pulmonal : Critical PS koroner normal
Ao Abd=0,7cm, RPA=1,05cm, LPA=0.97cm,
Overriding Ao 30%
Septum atrium : ASD R to L (0,93 cm)
Septum ventrikel : VSD perimembran meluas ke inlet
Arkus aorta : di kiri normal
IVSD 0.68cm LVPWd : 0.75cm

IVSS : 0.75cm LVPWs : 0.98cm
LVIDd : 1.92cm Ejection fraction : 59.49%
LVIDs : 1.36cm Fraction shotening : 29.83%
Dilakukan Pulsatile BCPS + ligasi vena azygos

Diskusi --- Kenapa BCPS?

Diperkenalkan pertama kali oleh Fontan thn 1968 pd pasien trikuspid atresia.
Prinsipnya : bypass jantung kanan pada fontan, seluruh aliran vena sistemik lgsg
masuk ke paru melalui PA untuk oksigenasi dg bypass jantung kanan.
Tujuan Fontan ialah untuk
- Meningkatkan kadar oksigen dalam darah
- Melindungi single ventricle dari pressure dan volume overload
Ten Commandements :
1. Low pulmonary artery pressure (< 15 mmHg)
2. Normal heart rhythm
3. No atrio-ventricular valve leak
4. Normal ventricular function
5. Age >4 years
6. No distortion of lung arteries
7. Normal venous drainage
8. Adequate pulmonary artery size
9. Low lung blood vessel resistance
10. Normal right atrial size
(dr Budi Rahmat, 20/7/12) Kriteria Fontan menurut Ten

Commandements sudah tidak lagi digunakan dan saat ini
berdasarkan 4 kriteria :
- PA pressure < 15 mmHg
- Normal ventricular function
- Normal AV Valve
- Normal heart rhytm
McGoon ratio < 1,8 and Nakata indeks < 185 47 mm2/m2 bad prognosis
(dr Dicky Fahri, PIT HBTKI II Bandung, 1-4 April 2010) Timing Fontan?
o Jika pasien sudah menjalani BCPS, tunda hingga berat > 15 kg (tube graft pd extracardiac conduit 2 cm diameter)
o Pasien post BCPS tetapi masih simptomatis dan sianotik
o Tendensi besar terjadi AV malformation intrapulmonal dan kolateral aortopulmonal
Perioperatif Fontan :
- CVP = PA pressure (Ingat!!)
- Driving pressure utk PBF adalah transpulmonary gradient (TPG) = CVP LA pressure
- Segala kondisi meningkatkan LA pressure dan PVR menekan cardiac output
(dr Eva Miranda, IBMA Jan 2013) Bagaimana prinsip tatalaksana Fontan?
Prinsip tatalaksana Fontan:
Berikan cairan, cairan dan cairan
Bila dibutuhkan inotropik dan vasopresor
Sebaik ada monitor tekanan Baffle (CVP) dan LA
Target tekanan baffle 10 15 mmHg
tekanan LA 5-10 mmHg
TPG (Baffle p- Lap) 5-10 mmHg
Evaluasi kemungkinan masalah bila TPG meningkat atau normal
(dr Dicky Fahri, PIT HBTKI II Bandung, 1-4 April 2010) Apa saja penyebab LCOS post Fontan?
- PVR tinggi (CVP tinggi, TPG juga tinggi)
- AV valve regurgitasi (LA tinggi)
- Preload tdk adekuat
- Disfungsi LV sistolik perlu volum, vasodilator dan inotrop minimal
- Problem anatomi (obstruksi subaortic, distorsi PA)
- Fenestrasi tidak adekuat
(dr Dicky Fahri, PIT HBTKI II Bandung, 1-4 April 2010) Apa komplikasi post Fontan?
- Trombosis fenestrasi
- Efusi pleura
- Atria flutter dan atrial fibrilasi
- Protein losing enteropathy dan chronic renal insuffisiency
- Trombus intracardiac dan stroke

Teknik bedah Fontan. (A) Teknik atriopulmonary Fontan yang asli yang telah tergantikan
oleh Fontan (B) lateral tunnel dan extracardiac conduit
ECC Lateral tunnel

Technically simpler, more easily reproducible Judgment required
with variable patient morphology
Minimizes atrial suture lines Heavier atrial suture burden
No atrial tissue at high pressure Thin strip of atrial tissue at high pressure
Difficult to fenestrate Easy to fenestrate
No catheter access to atrium Catheter access to atrium available
No growth potential Grows
Avoids CPB + X-clamp Short clamp time, CPB ma
A.Fontan generasi I Atriopulmonary Connection
Kreutzer Modification and Bjork Modification of Fontan Procedure

B.Fontan generasi II Intracardiac Cavopulmonary Shunt/Lateral Tunnel
Lateral Tunnel Fontan Total Cavopulmonary Connection and Fenestrated Lateral Tunnel Fontan
C.Fontan generasi III Extracardiac Conduit Fontan

(dr Salomo, 27/7/12) Kapan kita bisa memakai intracardiac atau ekstracardiac Fontan?
o Tergantung kasusnya karena masing2 memiliki kelebihan dan kekurangan. Pada kasus trikuspid atresia cenderung dengan
Fontan intracardiac sedangkan pada mitral atresia dengan Fontan ekstracardiac karena darah akan mixing di tingkat atrial
dan masuk ke RV.
(diskusi dg JESS, 02/09/14) Pada kondisi apa, walaupun sudah masuk kriteria, tetapi tidak dapat dilakukan Fontan dlm operasi satu
stage saja? Kirklin 4th, h.1559
o Karena tube graft pada extracardiac conduit Fontan memiliki diameter 2 cm atau lebih ( diameter rata rata dewasa), maka
prosedur Fontan pada single ventricle physology pada anak yg sebelumnya menjalani BCPS ditunda hingga berat badan
mereka mencapai 15 kg atau lebih dgn asumsi perkembangan fisiologi dan morfologinya tdk memerlukan intervensi lebih
dini. Graft dg diameter 2 cm dpt digunakan pada anak yg lebih kecil (berat 11-12 kg) tetapi tidak ideal karena
penyimpangan ukuran antara graft dan pembuluh darah terlalu besar.
o Sejumlah kondisi yg memerlukan Fontan lebih awal meliputi adanya malformasi arteriovenous intrapulmonal dan adanya
kolateral aortopulmonal didapat, demikian jg pasien yg sianotik dan simptomatis pasca fisiologi bcps menjadi kandidat
Fontan lebih dini
o Beberapa stdi melaporkan bahwa Fontan ekstracardiac dapat dilakukan lebih dini dgn graft diameter 16 dan 18 dgn hasil
yg baik walau tidak ada follow up jangka panjangnya
o Fontan lateral tunnel dpt dilakukan lbh dini tnp mempertimbangkan pertmbhan anak karena tunnel itu sendiri memiliki
kemampuan tumbuh, bahkan beberapa pusat bedah jtg telah melakukan Fontan lateral tunnel pd anak usia 2 thn.
KAWASHIMA PROCEDURE, dg bilateral cavopulmonary anastomosis ; keluar drainase v. hepatika ke atrium PV --- pada kasus
single ventricle dengan interrupted IVC
Kaulitz R. Current treatment and prognosis in children with functionally univentricular hearts. Arch Dis Child2005;90:757-762
Doorn CV, de Leval MR, Management of Single Ventricle and Cavopulmonary Connections,
in Sabiston & Spencer Surgery of The Chest, 7 edition, Volume 2, 2005, p. 2211-2212
Anatomi anomali venous return sistemik dan prosedur korektif;

(A) Sambungan azygos dari IVC dan intracardiac conduit yang menghubungkan vena hepatika dgn PA
(B) Sambungan azygous dan hemiazygous dari IVC bilateral dan conduit intracardiac
(C) Sambungan hemiazygous dari IVC dan conduit extracardiac
Konstantinov IE, Puga FJ, Meskishvili VVA. Thrombosis of intracardiac or extracardiac conduits after
modified Fontan operation in patients with azygous continuation of the inferior vena cava.
The Annals of Thoracic Surgery 2001;72(5): 1641-44

Operasi Hemifontan.
a. Full CPB, hipotermia dan cardiac arrest dgn cardioplegi. MPA dipotong, masing masing
lubang sisi proksimal dan distal dijahit dgn sutura monofilamen. Kontrol perdarahan
dari cabang arteri pulmonal dgn clamp. Insisi pada permukaan inferior RPA yg terletak
dekat SVC dan sisi atas (dome) RA. Dome RA dan sisi bawah SVC dibuka dgn insisi spiral
(garis putus-putus pd gambar)
b. Sisi posterior anastomosis antara RA - RPA dgn sutura monofilamen absorbable
c. Sisi anterior ditutup dengan patch seperti tampak pada gambar sehingga
memungkinkan jalan yg cukup lebar dimana darah SVC langsung mengalir ke PA spt
tampak pada garis biru putus putus. RA dibuka
d. Orifisium SVC pada RA ditutup dgn menggunakan allograft pulmonal sehingga jalur SVC
ke PA akan terisolasi, memungkinkan darah dari IVC, PV dan sinus koronarius langsung
menuju ke sirkulasi sistemik, RA ditutup
Kapan dilakukan operasi hemifontan?

Definisi Failing Fontan adalah :
Barbara J Deal, Marshall L Jacobs Management of the failing Fontan circulation. Heart 2012;98:1098-1104

Komplikasi Pasca Fontan
EFUSI PLEURA PERSISTEN
Bbrp faktor risiko efusi pleura persisten post extracardiac Fontan yg signifikan (diatas 20cc/kgbb/hari diatas 2 mgg) meliputi :
1. Faktor pre operatif : Saturasi oksigen pre operatif yg rendah. Saturasi pre op ini mrpkn marker PBF total yg tgtg pd PVR.
Mnrt dsr fisiologi, pasien dgn PVR tinggi akan cenderung memiliki saturasi preoperatif lebih rendah efusi.
2. Faktor intra operatif :
a. Durasi CPB yang lama
b. Ukuran konduit yang lebih kecil
3. Faktor post operatif : Adanya infeksi post operatif
Gupta A, Dagget C, Behera S, Ferraro M, Wells W, Starnes V. Risk factors for persistent pleural effusions
after the extracardiac Fontan procedure. J Thorac Cardiovasc Surg 2004;127:1664-1669
Ada 3 mekanisme utama yg memberikan sumbangsih terhadap efusi pleural persisten pasca Fontan yaitu:
1. Inflamasi ; akibat lama terpajan CPB leakage kapiler dan retensi cairan
2. Hidrostatik; akibat peningkatan PVR misal kurangnya sinkronisasi atrioventricular
3. Hormonal; akibat aktivasi sistem RAA namun akhir akhir ini mengarah pada atrial natriuretic peptide & vasopresin
Gupta A, Dagget C, Behera S, Ferraro M, Wells W, Starnes V. Risk factors for persistent pleural effusions
after the extracardiac Fontan procedure. J Thorac Cardiovasc Surg 2004;127:1664-1669
(INU/dr Poppy S Roebiono, 29/10/12) An Binar, 15 kg post Fontan dari produksi drain toraks berkisar 175-200 cc/hari dan sudah
berlangsung selama 3 minggu dan juga sudah dengan terapi kortikosteroid. Apakah ada tempat untuk pemberian sandostatin
untuk menekan efusi pleura?
- Octreotide (Sandostatin), analog hypothalamic release inhibiting hormone somatostatin dg antisekretori dan antidiare
dilaporkan memiliki manfaat dlm tatalaksana chylothorax
Walther T, Theune P, Sullivan I, de Leval MR. Successful medical treatment of persistent pleural drainage
after the Fontan operation. Interactive Cardiovascular and Thoracic Surgery 2 (2003) 348349
PROTEIN LOOSING ENTEROPATHY (PLE) hipoalbumin

Apa itu PLE ; kenapa mjd komplikasi Post Fontan? Apa bahayanya?
PLE didefinisikan kehilangan abnormal protein serum ke dlm lumen
traktus gastrointestinal. Prevalensi PLE post Fontan berkisa 1-11%.
Gold standar diagnosis ialah alfa 1 antitripsin, sebuah protein yang
dibentuk oleh hati, tidak dimetabolisir dimanapun dan dikeluarkan
dlm jmlh sedikit di tinja. Normal kadarnya < 30 ml/hari
Bahayanya hipoalbumin. Dampak yg dapat terjadi ialah :
1. Tek onkotik intravaskular me edema, asites, efusi pleura.
2. Kapasitas transpor Ca me tetani muskular. Hipokalsemi
kronis memicu osteopenia dan lambat tumbuh.
3. Gangguan pada kaskade coagulasi (hyperkoagulopati) risiko
tromboemboli yg meningkat
4. Lymphogenic low Ig G immunodefisiensi
Rychik J. Protein-Losing Enteropathy after Fontan Operation.
Congenit Heart Dis. 2007;2:288300
Kenapa tidak bisa 100% saturasi pda Fontan?

- Sinus coronarius masih mempengaruhi aliran ke sistemik, masuk lewat ASD.
(Guillermo Kreutzer 22/7/12) Penyebab mortalitas pada Fontan?

- Congestive Heart Failure (80%)
- Aritmia (12%)
Oleh sebab itu maka pre op menjadi penting; (ingat 4 kriteria menuju Fontan)
- hrs eliminasi semua stenosis prepulmonary yg memicu obstruksi sistemik venous return ke paru
o cabang PA hrs sdh berkembang baik dan tidak ada obstruksi
o tidak ada PVOD
o tidak ada AV valve stenosis atau regurgitasi
o fungsi ventrikel kiri yang memompa darah ke sistemik juga hrs baik tdk kongestif
- hrs eliminasi semua pemicu aritmia baik atrial maupun ventricular
Angka harapan hidup/ survival rates post Fontan pada 203 anak (Earing, Mayo Clinic 2005)
5 tahun 91%
10 tahun 80%
15 tahun 73%
20 tahun 69%

Damus Kaye Stansel pd perempuan 21 tahun dgn penyakit jantung kongenital kompleks dgn CAVSD dg dominansi RV dan hipoplastic left ventricle,
stenosis subaortic severe dan bilateral superior vena cava. Awalnya dilakukan BT Shunt dan Damus Kaye Stansel. Kmd pd usia 3 tah7un dilakukan
Fontan. Gambar menunjukkan SVC dan IVC yg terhubung lewat tunneled Fontan yg dibuat pada RA dan terhubung dgn konfluensi RPA dan LPA
Damus Kaye Stansel (DKS) mrpkn operasi paliatif untuk pasien dgn
single functioning ventricle dengan obstructed rudimentary
outflow chamber. Operasi ini tidak diperuntukan pada kasus
HLHS yg mana ditatalaksana dengan Norwood procedure. Operasi
ini ditujukan ada kasus DILV, TA dgn TGA dan CAVSD dgn ventrikel
kiri yg kecil.
Pada DKS, PA proksimal dipotong dkt bifurcatio, dan

dianastomosiskan ke samping aorta ascenden, shg membypass
obstruksi outflow sistemik. Darah yg mengalir menuju PA distal
berasal dari BT Shunt (pd neonatus), BCPS maupun Fontan (pd
dewasa). Modifikasi lanjut DKS meliputi penutupan katup aorta
untuk mencegah insufisiensi aorta lanjut dan memperkuat arkus
aorta dgn patch jika hipoplastik.
W.Mazur. Atlats of Adult Congenital Heart Disease. 2013 h.303
Diagram memperlihatkan hubungan PA dan Ao Asc. PA diligasi

dibawah anastomosis. RPA dan LPA bisa melekat pada sirkulasi
extracardiac Fontan (terutama pd dewasa, tdk tergambar disini).
Tampak BT shunt (pd neonatus). Aorta muncul dari RV yg
rudimenter

Hemodynamic in children ?
Umur Berat Area % dosis dewasa Heart Rate MAP

Term 3,5 kg 0,23 m2 12% 95-145 40-60
3 bln 6,0 kg 0,31 m2 15% 110-175 45-75
6 bln 7,5 kg 0,38 m2 20% 110-175 50-90
1 thn 10 kg 0,47 m2 25% 105-170 50-100
3 thn 14 kg 0,61 m2 33% 80-140 50-100
7 thn 22 kg 0,86 m2 50% 70-120 60-90
10 thn 30 kg 1,10 m2 60% 60-110 60-90
12 thn 38 kg 1,30 m2 75% 60-100 65-95
14 thn 50 kg 1,50 m2 80% 60-100 65-95
21 thn 60 kg 1,65 m2 100% 65-115 65-105
21 thn 70 kg 1,80 m2 100% 65-115 70-110
Saturasi oksigen normal pada Right Heart 70% ( Interval 65 dan 80%)
Saturasi oksigen normal Left Heart 95 98% tergantung cardiac output
Tekanan Right Heart < Left Heart dimana Systolic Pressure RV dan PA sekitar 20-30% dari LV
Formula Fick untuk menghitung aliran :

Qp (aliran paru) VO2 / Cpv Cpa
Qs (aliran sistemik ) VO2 / Cao- Cmv
Tanpa shunt, Qp atau Qs normal 3.1 0.4 L/min/m2CI
Ratio Qp : Qs 1:1 artinya

tidak ada shunt atau bidirectional shunt sama kuat
Rasio Qp : Qs 2: 1 artinya
L to R shunt sama kuat dgn aliran sistemik
Rasio Qp : Qs 0,8:1 artyinya
L to R shunt Qp Qs
Aliran darah ke paru 20% lebih sedikit dari sistemik
R to L shunt Qs Qp
Gimana cara mengukur Rasio Qp /Qs ? Gimana cara mengukur rasio Rp/Rs?
Nb : Saturasi di masing2 tempat

NB : Tekanan di masing2 tempat
Resistensi
PVR Mean PA pressure Mean LA pressure / Qp 1-3 unit/m2 (=dewasa)
SVR Mean aortic pressure Mean RA pressure/ Qs 20 unit/m2 (15-30)
Ratio PVR : SVR berkisar 1:10 s/d 1:20, high PVR high risk for corrective cardiac surgery
Qp/Qs = [(13.6 hemoglobin SpO2 in the Ao) + (0.031 PaO2 in the Ao)]
[(13.6 hemoglobin SpO2 in the VC) + (0.031 PaO2 in the VC)]
[(13.6 hemoglobin SpO2 in the PV) + (0.031 PaO2 in the VC)]
[(13.6 hemoglobin SpO2 in the PA) + (0.031 PaO2 in the PA)]

Low Cardiac Output in Pediatric?
(dr Dicky Fahri, Perkani 2 Bandung, 7-9 Sept 2007) Tanda tanda low cardiac output pada anak?
- Penurunan tekanan darah lebih dari 10% prediksi normal
- Perbedaan suhu rektal dan perifer lebih dari 5 derajat celcius
- Hilangnya pulsasi arteri pedis
- Urin output < 0,5 cc/kgBB/jam
- Asam laktat > 5 mmol
(dr Dicky Fahri, Perkani 2 Bandung, 7-9 Sept 2007) Apa penyebab terjadinya LCOS post operasi penyakit jantung kongenital?
1. Defek residual bermakna
2. Penurunan kontraktilitas jantung bermakna akibat myocardial preservation yang tidak adekuat
3. Hipertensi pulmonal
4. Aritmia
5. Respon inflamasi berlebih akibat bypass yang lama
McGoon MD, Ilstrup DM, McGoon DC, Kirklin JW, Danielson GK. Long-Term Outcome in Patients
Undergoing Surgical Repair of Tetralogy of Fallot. N Engl J Med 1993;329:593-55
(dr Eva Miranda, SpA) Tanda tanda LCOS juga dapat dilihat dari mixed vein yang rendah akibat ekstraksi oksigen yang tinggi
(dr Eva Miranda, SpA)

Mixed vein tinggi tidak selalu akibat uptake jaringan yang kurang akibat nekrosis tetapi bisa juga akibat hipersirkulasi/hiperdinamik
perhatikan juga tanda low output yang menunjukkan perfusi yang kurang
(dr Eva Miranda, IBMA Jan 2013) 10 Strategi untuk diagnosis dan tatalaksana LCOS :
1. Kenali anatomi dan konsekuensi fisiologi kelainan PJB
2. Kenali masalah khusus pada neonatus, dan implikasi operasi definitif atau paliatif
3. Diversifikasi ahli di ICU mulai dari ahli di bidang neonatologi hingga GUCH
4. Identifikasi lesi residual
5. Pertahankan perfusi aorta dan tingkatkan kontraktilitas jantung
6. Optimalisasi preload (termasuk shunting atrial)
7. Turunkan afterload
8. Kontrol frekuensi, ritme dan sinkroni denyut jantung
9. Optimalisasi interaksi kardiopulmonal
10. Pergunakan dukungan mekanis (ECMO, VAD) bila dibutuhkan
Wessel D. Preoperative care of the Pediatric Cardiac Surgical Patients In Rogers textbook of Pediatric Intensive Care. Fourth edition 2008.
Prinsip tatalaksana LCOS TANK and TIGHT danDRY and DILATE

Evaluasi lesi residual atau penyulit lain (tamponade) bila terdapat tanda LCOS resisten dengan terapi

Hipertensi pulmonal ?
Definisi PH ialah ?
PA pressure > 25 mmHG -- PA pressure > 30 mmHg jika aktivitas
Satuan pengukuran kalo Pressure mmHG.
Resistensi wood
Vasokonstriksi berperan penting dlm pathogenesis PH.
INTINYA adalah PERUBAHAN sel ENDOTEL Arteri Paru
PH ditandai oleh adanya :
- Hipertrofi medial dari arteriol pulmonal
- Penurunan produksi vasokonstriktor pada endothelial
(prostasiklin dan NO)
- Peningkatan produksi endotelin
Hipotesis kelainan vaskular dgn karakteristik PPH yg dipicu oleh akumulasi peran genetik dan.atau lingkungan pada individu yang rentan.
Kombinasi germline BMPR2 mutation (first hit) dan masuknya suppersor intake (second hit) membangkitkan perjalanan penyakitnya
Kategori PH ditentukan oleh sejumlah variable :
PH diklasifikasikan sebagai idiopatik bila penyebab tidak diketahui
atau sekunder saat terkait dengan penyakit parenkim paru, penyakit
jantung, vaskulitis pulmonal, kolagen, tromboemboli paru.
Runo JR, Loyd JE. Primary pulmonary hypertension. Lancet
2003;361(9368):1533-44.
Pada kasus idiopathic Pulmonal Arterial Hypertension, angka hidup 5

tahun setelah onset masing-masing berkisar 68%,48% dan 34%.
DAlonzo GE, Barst RJ, Ayres SM, Bergofsky EH, Brundage BH, Detre KM, et al.
Survival in patients with primary pulmonary hypertension.
Results from a national prospective registry.
Ann Intern Med. 1991;115(5):343-9.
Bila tekanan darah , CVP dan saturasi JANGAN BERI

CAIRAN , tetapi bagging untuk membuka pulmonal
Klasifikasi PH
1. Primary Pulmonary Hypertension tidak jelas kausanya, biasanya akibat zat tertentu yg sensitif memicu konstriksi
pembuluh darah, atau predisposisi keturunan
2. Secondary Pulmonary Hypertension, yang disebabkan kondisi medis tertentu seperti
a. Penyakit Jantung kongenital
b. Penyakit Paru Fibrotik
c. Pulmonal emboli (PE)
d. COPD seperti emfisema
e. Penyakit Jaringan Konektif seperti skleroderma
f. Sleep apneu --- upper airway obstructed during sleep
g. Obesitas dgn gangguan pernapasan (PICKWICKIAN SYNDROME)
h. Neuromuscular disease\Infeksi HIV

Klasifikasi PH menurut Heath and Edwards
1. Hipertrofi tunika media otot polos dari arteri dan arteriol
2. Proliferasi seluler intima disertai hipertrofi tunika media
3. Penebalan tunika media lanjut disertai hipertrofi dan hiperplasia meliputi proliferasi intima yang progresif dan fibrosis
yang konsentris. Hal ini mengakibatkan obliterasi arteri kecil dan arteriol
4. Lesi plexiform dari tunika muskular arteri pulmonal dan arteriolnya dan disertai suatu jaringan plexiform yg menyerupai
kapiler dalam segmen yang diltasi
5. Complex plexiform, lesi kavernous dan angiomatous dan hialinisasi dari fibrosis intima
6. Necrotizing arteritis
(VAN) Disebut PPOD kalo gambaran patologisnya grade III-VI.
Beghetti M, Tissot C. Pulmonary Hypertension in Congenital Shunts. Rev Esp Cardiol. 2010;63(10):1179-93
Patofisiologi
Intinya, dalam PH terjadi tiga perubahan pada pembuluh darah paru yaitu :
1. Vasokonstriksi
2. Proliferasi otot polos dan sel endotel
3. Pembentukan trombus dalam pembuluh darah
PH ini adalah proses yg dinamis dan multifaktorial tergantung vasokonstriksi dan remodelling pulmonal vascular bed yg dapat
diperburuk oleh trombosis.
Aliran PA yg high flow dan high pressure merangsang kerusakan endotelial vaskular paru sehingga menyebabkan:
- fungsi barrier endotelial hilang akibat degradasi matriks ekstraselular (aktivasi dari elastase vaskular endogenous dan
matriks metalloproteinase) seiring dengan pelepasan growth factor. Fraktor ini merangsang hipertrofi dan proliferasi
sel otot polos shg terjadi pelebaran sel otot polos hingga ke vaskular paru perifer,
- Aktivasi platelet dan leukosit inflamasi imun dan trombosis
- Produksi vaskokosntriktor (endothelin 1 dan thromboxan)
Jung JW. Pulmonary Arterial Hypertension of Congenital Heart Diseases:

From Reversible Pulmonary Hypertension to Eisenmenger Syndrome.
Korean Circ J. 2007 Jul;37(7):287-297.

Jika PH krisis terjadi
1. Hiperventilasi dg 100% oksigen
beri FiO2 100% dan RR dinaikkan
2. Naikkan NTG dan PGE1
3. Beri CaCl2 dan adrenalin
4. Volume overload
5. Inhalasi NO
Ada bbrp pemeriksaan dan kriteria yg digunakan sbg dsr pngambilan

kptsn pasien PH dgn CHD apakah dpt dioperasi atau tdk dgn outcome
terburuk yg mungkin terjadi
- Pemeriksaan klinis tanda gagal jantung kongestif & saturasi O2
- Echocardiografi utk tanda pulmonary overcirculation dan (figure 2)
- Gold standard pengukuran parameter hemodinamik dan
vasoreaktivitas dari kateterisasi jantung kanan
- Gambaran histopatologi vaskulatura paru dari biopsi paru
Beghetti M, Tissot C. Pulmonary Hypertension in Congenital Shunts. Rev Esp Cardiol. 2010;63(10):1179-93

Berbagai vasodilator paru yang digunakan untuk pemeriksaan vasoreaktivitas paru :
1. Nifedipin diberikan sublingual atau oral. Nifedipin memberikan risiko komplikasi berat seperti hipotensi sistemik dan
kematian dgn half life 2-5 jam. Adanya obat yg lebih aman membuat nifedipin tidak lagi disarankan
2. Protasiklin memiliki vasodilatasi paru dgn onset of action dan half life beberapa menit. Tetapi obat ini mahal dan
belum terbukti superioritasnya dibanding obat lainnya
3. Sildenafil inhibitor poten dan selektif cyclic guanosine monophosphate fosfodiestrase tipe 5 yg mencegah degradasi
cyclic guanosine monophosphat yg merupakan messenger intrasellular nitrit oxide dgn konsekuensi vasodiltasi paru.
Sildenafil sdh byk digunakan utk tatalaksana PH termasuk krisis PH.
4. Adenosine terkenal dgn efek vasodilator pulmonal dgn onset of action dan half life dlm bbrp detik. Srg digunakan utk
tatalaksana PH dan testing pulmonary vasoreactivity dgn dosis 50-500g/kg/menit. Adenosin memiliki keuntungan krn
lbh byk tersedia di negara berkembang dibanding iNO
5. Pure Oxygen, selama bertahun2 telah digunakan untuk test pulmonary vasoreactivity khususnya penyakit jantung
kongenital dimana keuntungannya mudah tersedia, mudah dilakukan dan efek samping minimal
6. Inhaled Nitrit Oxide. Sifat selektif pd efek vasodilator pulmonal dan onset of action yg cepat menjadikan iNO sbg drug
of choice dlm tes vasoreactivity pulmonal. Dosis dari 5-80 ppm dgn efek samping minimal selama prosedur.
Antagonis kalsium memiliki efek vasodilator , menurunkan tekanan pulmonal dan meningkatkan kualitas hidup pasien dgn PH.
Akan tetapi kurang dari 20% pasien PH dgn vasoreactivitas paru sebaiknya menggunakan medikasi ini dan pada pasien tanpa
vasoreaktivitas paru tidak disarankan karena risiko komplikasi dan kematian.
Oliveira EC, Amaral CD Moura MA. Testing Pulmonary Vasoreactivity. J Bras Pneumol. 2008;34(10):838-844
Saat ini, data empiris hemodinamik dari kateterisasi jantung kanan dan vasoreaktivitas digunakan utk mperkirakan surgical
outcome positif atau negatif. Lopes dan OLeary melaporkan bahwa kriteria spesifik hemodinamik ialah PVR atau rasio resistensi
pulmonal thdp sistemik dan perubahannya selama pemberian vasodilator. Kesimpulannya
1. Index PVR baseline < 6 Woods unit/m2 dengan resistensi rasio < 0,3 tnp tes vasoreactivitas dpt memberikan hasil yg
baik pasca operasi dengan sirkulasi biventricular
2. Acute Vasodilator Challenge dgn oksigen/ nitrit oxide test disarankn bila PVR baseline antara 6 & 9 Wood unit/m2 dgn
resistensi rasio 0,3 0,5. Walau blm ada consensus ttp operabilitas dgn outcome terbaik dimungkinkan jika kriteria
berikut ini terpenuhi :
a. Penurunan 20% dari index PVR
b. Penurunan 20% rasio resistensi pulmonal thdp sistemik
c. Final PVR index < 6 Woods unit/m2
d. Final ratio resistensi < 0,3
Tes vasodilator akut tanpa tes NO atau tes oksigen mrpkn gold standart
pengukuran reaktivitas pulmonary vascular bed. Pd PAH idiopatik, vasodilator testing
dipakai utk mnentukan responsivitas pasien thdp anatagonis kanal kalsium.
Penentuan operabilitas pasien dgn CHD dan PVR tinggi prl dipertimbangkan stlh
melakukan tes vasodilator. Masih blm jelas parameter hemodinamik pulmonal mn yg
berkorelasi dgn outcome terbaik.
Faktor pasien individual spt tipe lesi jantung dan predisposisi genetik sgt
mempengaruhi outcome. Kriteria tersebut diatas tdk bisa digunakan pd pasien single
ventricle yg mrpkn kandidat sirkulasi Fontan. Pasien Fontan hrs memiliki PVR normal
dan < 3 Wood unit per m2 dan jg upaya pengukuran hemodinamik pada single ventricle
Profesor Antonio A Lopes, Cardiolog jauh lebih kompleks
Dept Pediatric & Adult Congenital Heart
Disease Univ Sao Paolo Brazil, Lopes AA, OLeary PW. Measurement, interpretation and use of haemodynamic parameters in
peneliti pulmonal vascular disease. pulmonary hypertension associated with congenital cardiac disease. Cardiol Young.2009;19:431-5.

Skematik Lima buah golongan agen yg dipakai dlm tatalaksana PH akibat Penyakit Jantung kongenital
Korean Circ J. 2007 Jul;37(7):287-297.
(dr HSB,21/3/2012) Kasus mortalitas An Farhan, VSD SADC (20 mm) + PHT berat bidirectional shunt post VSD closure dgn double
flap goretex patch. Problems:
- Durantee op:
o Pada kasus borderline. JANGAN LUPA untuk mengevaluasi PA/sistemik dgn PA tancap sebelum kanulasi utk
memastikan kembali operable tidaknya. Bila bermasalah dan operasi dilanjutkan, pasien sulit lepas CPB.
- Post Op :
o Penatalaksanaan pasien dgn PH akan jauh berbeda dibanding pasien tanpa PH. Pasien sebaiknya diberikan
milrinon terlebih dahulu post bypass. Pencetus PH juga harus ditiadakan. Pasien dijaga agar tidak terbangun dan
tetap tenang dalam ventilator selama 24 jam, adanya anemia (Hb) juga harus segera dikoreksi.
Pada kasus ini dari echo didapatkan ;
- Dilatasi RV Gambaran foto toraks kalo curiga PHT :
- VSD residual dengan bidirectional shunt dgn dominan R to L shunt 1. Cardiomegali
- Oversistemik dimana PAP 90 dgn sistolik 50 & dilakukan RJPO. 2. Plethoric lung prune tree
Tanda2 krisis PH disini yg dpt dilihat desaturasi, pe tek darah, bradikardi 3. PA menonjol
(singkirkan kmgkn tension pneumotoraks).

Eisenmenger Syndrome?
Pada tahun 1897, Victor Eisenmenger pertama kali melaporkan
pasien sianotik 32 thn yg meninggal karena hemoptisis masif dan
dlm evaluasi post mortem ditemukan adanya VSD.
Paul Hamilton Wood pada tahun 1950an mengabadikan istilah
Eisenmenger complex untuk mendefinisikan kondisi VSD dgn
peningkatan tekanan PA dan resistensi pulmonal yg memicu
bidirectional atau shunting terbalik ( R to L) dan desaturasi oksigen
sistemik. ---pulmonary hypertension with reversed central shunt
Semenjak itu istilah Eisenmenger digunakan utk mendeskripsikan
setiap kelainan septal jantung atau shunt yg berhubungan dengan Victor Eisenmenger Paul Hamilton Wood
peningkatan vaskular paru dengan shunt yg sudah terbalik. 1864-1932 1907-1962
Vongpatanasin W, Brickner ME, Hillis LD, Lange RA. The Eisenmenger
syndrome in adults. Ann Intern Med 1998;128:745-55.
Apakah definisi Eisenmenger Syndrome?

Hipertensi pulmonal pada level sistemik yang disebabkan oleh resistensi paru yang tinggi ( > 800 dyne.s/cm5) dengan
reversed atau bidirectional shunting yang melalui setiap hubungan sistemik ke paru yg besar. Bila tidak tertangani akan
menyebabkan peningkatan PVR yg makin progresif dan berujung pada RV failure dan kematian
Korean Circ J. 2007 Jul;37(7):287-297
(dr HSB, Weekly Juni 2010)

Patofisiologi Eisenmenger Syndrome
Akibat L to R shunt aliran ke paru meningkat
(plethora) dan bila terus berlangsung maka terjadi
pulmonal hipertensi yg makin mberat pembuluh
darah kapiler mengalami fibrosis distal tidak ada
aliran tekanan meningkat aliran berbalik
eisenmenger syndrome transplantasi jtg & paru
(OQR, 2011) Indikator Eisenmenger

1. PVR > 10 wood
2. Qp : Qs < 1,5
Qp:Qs Karena resistensi tinggi pada paru
Tatalaksana Sindrom Eisenmenger

L to R shunt
(NIK) Step up itu saturasi yang meningkat di ruang jantung yang semestinya
Misal di RA saturasinya 75-80% kalo step up itu saturasinya 95%
Dibilang shunting intraatrial
Manifestasi klinis L to R shunt,
1. Reccurent respiratory tract infection (RRTI)
2. Poor feeding
3. Failure to thrive (FTT)
Obstructive and Valvular Regurgitation Lesions dibagi menjadi
1. Ventricular outflow obstructive lesions (misal AS, PS, CoA)
2. Stenosis of atrioventricular (AV) valves ( misal MS, TS)
3. Valvular regurgitant lesions (misal MR, TR, AR, PR)
PJB Left to right shunt dipengaruhi oleh besar defek, lokasi defek dan tahanan perifer paru
Baru lahir , kadang failure belum bermanifestasi karena tahanan paru masih tinggi
Apa yang dimaksud IVS paradoxal?
ASD TGA
Unroofed sinus coronarius ; gejala hmpr sama dg ASD TGA dg VSD masih punya waktu hingga 3 bulan evaluasi ada
ASD dibagi menjadi small shunt atau big shunt tidaknya LVOTO
Jika telah terjadi PH, harus dilakukan kateterisasi, dievaluasi CAVSD
dia reaktif atau non reaktif Complete AV canal?
Intermediate type? Emang ada?
Bising ASD S2 wide splitting Kesulitan
VSD ejection murmur - Tidak mudah untuk membentuk mitral dan trikuspid
PDA continous murmur - Problem dengan PHT berat
- Sebaiknya dikerjakan dibawah usia 6 bulan
Ro toraks. TGA ; Diameter PA 2x aorta PA jadi sistemik pd kasus TGA
Apeks terangkat, RV dilatasi ASD
apeks tertanam, LV dilatasi PDA, VSD, AVSD (OQR, diskusi PPJT 11/10/11) Setelah cross clamp aorta, dan
bila lapangan operasi tidak bersih maka kemungkinannya:
EKG - Adanya PDA dan varian lainnya
VSD LVH - Adanya kolateral seperti MAPCAs
- AP window
Oligemic obstruksi harus ada pirau misalnya PS dengan VSD, R to L Shunt pada TOF
TA TA hanya bisa hidup jika ada ASD atau PDA, RV mengecil
Kalo aliran paru menurun dan dibawah 6 bulan BAS, kalo ASD terlalu besar maka makin biru karena makin banyak darah kotor
yg mengalir.. maka PDA harus dipertahankan dg prostaglandin. Diatas 6 bulan BT shunt
Murmur sistolik pd kelainan jantung

1. Kelainan L to R Shunt
1.1. Patent ductus arteriosus ?

Robert E. Gross (19051988), Professor of
Surgery, Harvard University and Boston
Children's Hospital. Pertama kali melaporkan
keberhasilan melakukan surgical ligation PDA 26
Agustus 1938 pada anak perempuan 7 tahun
bersama rekannya John P Hubbard.
Portsman memprakarsai penutupan PDA dg

metoda trancathether dengan penggunaan
conical Ivalon plug dan disempurnakan oleh
Rashkind dan Cuaso dgn umbrella type device di
tahun 1979.
Patent Ductus Arteriosus (PDA) struktur vaskular yg menghubungkan Ao descenden
proksimal ke atap MPA dkt permulaan LPA. Esensinya struktur ini normal menutup stlh lahir
Duktus arteriosus berasal dari arkus aorta VI yg menghub PA dgn Ao desendens.
Duktus menutup scr fungsional 10-15 jam stlh lahir mll konstriksi otot polos medial duktus.
Duktus menutup scr anatomik dlm 2-3 minggu ditandai perubahan permanen endotelium
dan subintimal duktus.
Bila ada penundaan, maka dlm 2 mgg 35% menutup, dan dlm 2 bulan 90% menutup
Oksigenasi, asetilkolin dan bradikinin memicu konstriksi duktus. PGE2 (prostin) bekerja
mempertahankan patensi duktus
Pada kasus duct dependen, diberikan prostaglandin (prostin) utk menjaga patensi duktus
Duktus dpt menutup bila;
- Pemberian O2 ( merupakan vasokonstriktor pd pykt jantung dg duct dependen,
- Pemberian indomethasin (dilaporkan pertama kali oleh Heymann thn 1976)
(BAP-IBTKV Puruhito) PDA tjd satu diantara 2000-2500 kelahiran atau 12% dari semua kelainan jtg bawaan. Embriologis muncul
dari arkus aorta kiri ke VI yg turut jg membentuk PA kiri.
Apa pentingnya PDA pada janin dan bagaimana fisiologi normalnya saat fetal?
Sekitar 65% dari cardiac output fetal berasal dari RV dan hanya 5-10% yang melalui paru. Sebagian besar output RV
masuk ke ductus arteriosus menuju Ao descenden. Jadi duktus arteriousus fetal adl struktur penting utk perkembangan fetal
normal, memungkinkan output RV jauh dari sirkulasi pulmonal resistensi tinggi. Konstriksi atau penutupan prematur akan memicu
right heart failure fetal hydrops.
Mengapa duktus arteriosus dapat menutup dan mengapa ada juga yg tetap terbuka patensinya (PDA)?
Patensi fetal duktus arteriosus dipengaruhi sejumlah faktor
- relatively low fetal oxygen tension dan
- cyclooxygenase mediated products dari metabolisme asam arakhidonat (PGE2 dan PGI2) yg memicu vasodilatasi
setelah berinteraksi dengan reseptor prostanoid duktal. Kadar PGE2 dan PGI2 tinggi pada janin akibat produksi plasenta
dan penurunan metabolisme pada paru janin.
Setelah lahir, peningkatan tension oksigen mendadak menghambat ductal smooth muscle voltage dependent potassium
channels sehingga terjadi influx kalsium dan konstriksi ductal. PGE2 dan PGI2 menurun kadarnya karena metabolisme paru mulai
mendominasi dan peran plasenta makin tereliminasi. Jaras otot polos medial dlm duktus berkontraksi shg tjd penebalan dinding,
obliterasi lumen dan pemendekan duktus arteriosus. Complete closure terjadi dlm 24-48 jam setelah lahir. Dalam 2-3 minggu
kedepan, terbentuk fibrosis dan permanent seal yang disebut ligametum arteriosum
Schneider DJ, Moore JW. Patent Ductus Arteriosus. Circulation 2006;114:1873-82

Anamnesis
Infeksi saluran nafas berulang.
- Gagal jantung kongestif (PDA besar) : sesak nafas, kesulitan menyusu dan gagal tumbuh kembang.
Pemeriksaan fisik
- Takipneu, takikardia
- Pulsus Celler.
- Tekanan nadi melebar (tekanan sistolik meningkat sedangkan tekanan diastolik menurun)
- Auskultasi jantung :
Bunyi jantung dua komponen pulmonal akan mengeras pada pulmonal hipertensi (PH).
Bising sistolik & diastolik (continuous atau machinery murmur --- train in a tunnel) di ICS 2 parasternal kiri menjalar ke
bwh clavikula kiri.
Bising diastolik akan memendek atau bahkan menghilang pada PH.
- Tanda-tanda gagal jantung kongestif pada PDA yang besar.
Elektrokardiogram
- Deviasi sumbu QRS ke kiri.
- LAH & LVH , atau keduanya bila sudah PH
Sistolik thrill pada PDA pada batas kiri sternum atas. (Gibson murmur)
Machinery murmur pada area infraclavicular kiri atau batas kiri sternum atas.
(OQR, Mei 2014) Pada PDA, chamber apa saja yg mengalami dilatasi? Bagaimana menjelaskannya?
Jawaban : Dilatasi LA, LV dan PA ,sama seperti halnya VSD
Darah dari aorta akan mengalir melalui PDA masuk ke PA.
Bila PDA cukup besar, volume darah dlm PA juga akan meningkat dan masuk ke LA dilatasi LA dan LV
Foto Rontgen Toraks

- Kardiomegali akibat LAH dan LVH
- Aorta membesar &Segmen pulmonal menonjol.
- Gambaran vaskularisasi paru plethora.
- Gambaran vaskularisasi paru yang mengurang di daerah tepi (pruned tree) bila sudah PVOD akibat P

Ekokardiogram
Ekokardiogram M-Mode:
- Dilatasi LA& LV
Ekokardiogram 2-Dimensi:
- PDA terlihat pada pandangan sumbu
pjang parasternal letak tinggi atau
suprasternal.
Ekokardiogram berwarna dan Doppler:
- Tentukan arah aliran pirau PDA
- Hitung perbedaan tekanan antara arteri Gambar. Parasternal short-axis view menunjukkan patent
ductus arteriosus (PDA) yang menghubungkan main pulmonary
pulmonalis dan aorta melalui PDA. artery (MPA) dengan aorta descendens AO, aorta; LPA, left
pulmonary artery; RPA, right pulmonary artery
Kateterisasi jantung
Pemeriksaan kateterisasi jantung hy dilakukan bila ada : PH, keraguan adanya kelainan anatomi jantung lain & utk evaluasi pd
pemasangan Amplatzer Duct Occluder (ADO) atau coil.
- Peningkatan saturasi oksigen di arteri pulmonalis.
- Peningkatan tekanan di arteri pulmonalis dan ventrikel kanan.
- Bila sudah ada PH:
o Ukur tekanan PA dgn menutup PDA
o Hitung resistensi vaskuler paru (PARi).
o Nilai reaktifitas vaskuler paru dg test oksigen 100 % indikasi & kontraindikasi ligasi PDA.
Pada bayi prematur < 10 hari upaya menutup PDA dg Indometasin 3x 0,2 mg/kg BB intravena interval waktu 12 jam.
Berapa sih panjang PDA? 1,5 35 mm
(dr Dicky Fahri/ PIT HBTKI III) PDA pd neonatus ada HF atau tdk? Kalo tidak ada, bs ditunda 3-4 bln. Kalo ada HF evaluasi
prematur /tdk, perlu tidaknya obat2an jika tdk respon thdp obat maka lakukan tindakan operatif tp sebaiknya jgn > usia 3 bln.
(dr HSB, weekly report 9/12/08) Konsekuensi PDA pada anak dan dewasa apa bedanya? Risiko PDA sebagai left to right shunt?
Kapan PDA diterapi pada anak dan pada dewasa? Kapan PDA dipotong/diikat?
Kapan PDA ditutup?
1. PDA kecil menutup pd usia 2-3 bulan saat tekanan di paru me & bila tidak menutup dpt direncanakan ligasi
2. PDA besar (diatas 3 mm) biasanya memberikan gejala dan dapat menyebabkan lung overflow
Pada kasus duct dependent dan bayi menjadi sangat sianotik akibat penutupan duktus, apa yg hrs dilakukan?
- Beri infus prostaglandin untuk stabolisasi kondisi bayi dan siapkan intervensi bedah

(Myung Park, 16/8/12) Apa saja Natural History dari PDA?
1. Spontaneous Closure. PDA dari bayi cukup bulan lebih jarang menutup daripada bayi prematur karena PDA pada bayi
cukup bulan terjadi akibat kelainan struktural otot polos duktus sedangkan pada bayi prematur terjadi akibat
penurunan responsivias duktus yg prematur terhadap oksigen
2. Gagal Jantung atau pneumonia rekuren, terutama bila shuntnya besar
3. PH dan PVOD
4. Infective Endocarditis
5. Aneurisma PDA dan ruptur pada saat dewasa. Insiden aneurisma 8% dan 25% terjadi pd trisomi 21.
Schneider DJ, Moore JW. Patent Ductus Arteriosus. Circulation 2006;114:1873-82
CLASSIFICATION PDA KRICHENKO ANGIOGRAPHIC CLASSIFICATION
Variasi PDA menurut Krichenko Angiographic Classification yaitu :

A Conical ductus dg well defined aortic ampulla & konstriksi dkt 85% Coils, Amplatzer
ujung PA
B Window ductus (sgt besar) dan pendek 1-2% Buttoned device
C Tubular ductus tanpa konstriksi 1-2% Gianturco Grifka, Buttoned device
D Complex ductus disertai konstriksi multiple 5% Coils, Amplatzer
E Elongated dengan konstriksi yg jauh dari batas anterior trakea 5% Coils, Amplatzer, Buttoned device
Schneider DJ. The Patent Ductus Arteriosus in Term Infants, Children, and Adults. Seminars in Perinatology 2012;36(2):146-53

LIGASI PDA
(BAP-IBTKV Puruhito) Pembedahan PDA pertama kali dilakukan oleh Robert E Gross dgn double ligation dan kemudian
disempurnakan oleh Willis J Potts dengan ligasi potong PDA
Willis J Potts (1895-1968) brsama Diane Schnell muda, pasien dimana Potts bermain catur dengan salah satu pasiennya di Children Memorial
Potts menyempurnakan teknik bedah aortopulmonary connection Hospital di Chicago
(dr HSB, weekly 9/12/08 , ARH, Forum Jumat 2011) Kapan dilakukan
ligasi PDA dan potong PDA?
Sebaiknya semua PDA diligasi dan potong terutama
o pada usia 3-10 tahun (usia> 10 thn biasanya rapuh)
o ukuran besar, panjang dan tidak rapuh
o bukan post endocarditis
(Prof PR) Keuntungan ligasi dan potong ialah mencegah terjadinya

aneurisma terutama micotic aneurysma akibat dari benang ligasi yang
dapat timbul di kemudian hari.
(Norton 2003 h.561) Risiko rekanalisasi post simple ligase pada PDA
mencapai 3-5%
(Prof PT) Pada kasus PDA dgn kelainan jantung kompleks, sblm ligasi lebih baik di klem terlebih dahulu bbrp menit dan evaluasi
hemodinamik untuk menilai ada kelainan kongenital lainnya dan bukan kasus ductus dependen PDA sebagai jalan hidupnya.
(AF, 7/6/2012) Dari embriologi, PDA itu berasal dari mana? Dari sisi pulmonal atau dari sisi aorta? -- Aorta---
Waktu melakukan double ligasi, sisi mana dulu yg diligasi? Sisi aorta atau sisi pulmonal? Mengapa? Sisi Aorta, sisi aorta diligasi lbh
dahulu krn risiko rapuh. Bila sisi pulmonal diligasi maka aliran dari aorta yg masuk ke PDA bertekanan tinggi dpt menyebabkan
ruptur PDA
(dr Budi Rahmat, 7/6/12) Saat meligasi harus tegak lurus kalo miring bisa mengiris
(dr Salomo, 24/8/12) Bagaimana marker untuk identifikasi PDA saat dibuka lewat sternotomi sebelum ligasi ?
Intinya sebelum melakukan ligasi PDA, harus diidentifikasi terlebih dahulu RPA dan LPA yang keluar dari MPA (konfluensi) sehingga
tidak terjadi salah ligasi LPA nya.

1.2. Atrial septal defect
Atrial Septal Defect (ASD) adalah penyakit jantung bawaan berupa lubang (defek) pada septum interatrial yang terjadi karena
kegagalan fusi septum interatrial semasa janin.
Macam ASD ;
1. ASD primum (25%)
2. ASD sekundum (70%)
3. ASD sinus venosus (5%)
Termasuk ASD juga Coronary sinus ASD, bila LA bhub lgsg dg sinus
koronarius (unroofed coronary sinus) shunt dari LA ke RA mell
sinus koronarius
(OQR, Juni 2014) Pada ASD, chamber apa saja yang mengalami dilatasi? Bagaimana menjelaskannya?
Jawaban : Dilatasi RA, RV dan PA
Pada ASD, darah mengalir dari RA ke LA krn sistolik LA relatif lebih tinggi
Bila defek kecil sekali, pertambahan volume di RA tidak seberapa
Bila defek itu cukup besar ( 2 cm) dpt tjd dilatasi RA dan RV.
Darah yg dipompa RV juga bertambah shg PA jg melebar beserta seluruh cabangnya. Demikian juga PV.
Darah yg kembali ke LA tidak menyebabkan dilatasi dari LA karena sebagian darah langsung masuk ke RA.
Jadi pada ASD LA dan LV nya tetap normal
Bila L to R Shunt makin besar maka LV dan aorta dapat mjd kecil. PA menjadi 2-3 kali lebih besar dari aorta

Anamnesis
- Asymptomatic
- ISPA berulang.
- Gagal jantung kongestif (ASD yang besar); sesak nafas, kesulitan menyusu,
- Gagal tumbuh kembang pada bayi atau cepat capai
Pemeriksaan fisik
- Aktivitas ventrikel kanan meningkat.
- Auskultasi jantung:
Bunyi jantung dua yang terpisah, lebar dan menetap
Bunyi jantung dua komponen pulmonal mengeras bila ada pulmonal hipertensi (PH).
Bising sistolik ejeksi yang halus di sela iga 2 parasternal kiri.
Bising mid-diastolik yang bertambah keras pada inspirasi di daerah kiri bawah sternum akibat tricuspid stenosis relatif,
terutama pada ASD berukuran besar
Bising pansistolik mitral insufisiensi di daerah apeks bila terdapat celah (cleft) pada katup mitral (pada ASD primum)
atau penyulit prolaps katup mitral (pada ASD sekundum).
- Tanda-tanda gagal jantung kongestif pada ASD dengan aliran pirau yang besar atau dengan komplikasi Mitral Insufisiensi (Ml)
berat akibat prolaps katup mitral atau celah pada katup mitral.
Elektrokardiogram
- Deviasi sumbu QRS ke kanan.
- RBBB
- RVH
- ASD primum : interval PR memanjang dan sumbu QRS berdeviasi ke kiri.
- SVD: mungkin sumbu gelombang P negatif.
Foto Rontgen Toraks
- Kardiomegali akibat pembesaran atrium dan ventrikel kanan.
- Penonjolan segmen pulmonal.
- Gambaran vaskularisasi paru yang plethora.
- Gambaran vaskuler paru yg berkurang di daerah tepi bila sdh PVOD
Ekokardiogram
- Dilatasi RV.
- Pergerakan septum ventrikular yang paradox akibat overload volume RV
- Lokasi celah ASD pada pandangan subsifoid: ASD primum. ASD sekundum dan SVD superior atau inferior.
- Tentukan semua muara vena pulmonalis khususnya SVD, karena disertai anomalous pulmonary venous drainage (APVD).
- MI akibat prolaps katup mitral pada ASD sekundum besar atau akibat celah daun katup mitral anterior pada ASD primum.
Ekokardiogram berwama dan Doppler:
- Tentukan arah aliran pirau ASD.
- Hitung tingginya tekanan arteri pulmonalis bila ada trikuspid insufisiensi (TI).
Trans Esophageal Echocardiography (TEE)
- Dilakukan bila direncanakan penutupan ASD sekundum secara non bedah dengan pemasangan Amplatzer Septal Occluder
(ASO) atau adanya keraguan ada tidaknya ASD.

Beberapa view utk menilai ASD ialah :
1. Apical 4 chamber
2. Subcostal 4 Chamber
3. PSAX setinggi Ao
Gambar samping atas. Posisi dan ukuran

ASD pd view apical 4 chamber view :
A. Primum ASD
B. Secundum ASD
Gambar samping bwh. Posisi dan ukuran
ASD terbaik tampak pd subcostal 4C
view :
A. Sinus venosus defect
B. Secundum ASD.
C. Primum ASD.
Menentukan PH pada ASD

Dengan continuous wave Doppler, tekanan PA dapat diukur dgn flow velocity dan equationnya :
1. Flow velocity yg melalui intracardiac shunt :
PASP = Pulmonary Artery Systolic Pressure
PASP = BP 4V2 BP = Blood Pressure
V = Maximum flow velocity across the shunt
2. Tricuspid Regurgitation Velocity :

PASP = Pulmonary Artery Systolic Pressure
PASP = RAP + 4V2 RAP = RA Pressure
V = Maximum flow velocity across the shunt
3. Pulmonary Regurgitation Velocity :

MPAP = Mean Pulmonary Artery Pressure
MPAP = RAP + 4(VPR-PD)2 RAP = RA Pressure
VPR-PD = Peak Pulmonary Regurgitation Velocity in
Early Diastole
Melalui evaluasi Echo lihat TVG (tricuspid valve gradient)
Nilai TVG + CVP dibandingkan dengan tekanan sistemik
Misalnya TVG 25 CVP 10 dan sistolik 100, maka 35/100 PHT ringan
Penilaian ini tidak berlaku bila ada VSD
Kapan ASD dan VSD di cath? Jadi informasi yg tdk didapatkan dari echo misalnya tekanan dan flow, kalau dari echo yg diukur
pressure gradien ?
1. bila curiga PHT
1. Ro toraks prune tree (sepi tp rame di hilus)
2. Echo
1. Bidirectional shunt
2. TR gradien
3. Usia, menjelang dewasa sebaiknya mendapat cath
4. PVOD pulmonal vascular obstruction disease

(Myung Park) Persentase ASD dapat menutup sendiri?
Penutupan spontan ASD sekundum < 3mm 100 % sebelum usia 1,5 tahun
Penutupan spontan ASD sekundum 3-8 mm 80% sebelum usia 1,5 tahun
ASD sekundum > 8 mm jarang menutup spontan
Sekitar 40% ASD menutup sebelum usia 4 tahun
(Myung Park, 16/8/12) Bagaimana natural history ASD?

1. Spontan Closure
2. Gagal jantung kongestif
3. PH + PVOD
4. Aritmia atrial (flutter atau fibrilasi) saat dewasa bila tdk menjalani bedah
5. Endocarditis Infective
6. Cerebrovascular accident, akibat embolisasi paradoxical sgt jarang
Penutupan ASD
Kapan ASD ditutup?
1. Darurat ; bila telah terjadi PHT atau decomp sehingga harus langsung ditutup
2. Elektif ; segera sebelum usia sekolah atau Qp: Qs ratio > 1,5:1
ASD yang tidak dapat menutup spontan sendiri?
- ASD primum
- ASD defek sinus venous
Mengapa ASD cukup ditutup dengan pericardial patch?
1. Tekanan diantara atrium tidak besar seperti pd interventrikel sehingga cukup kuat dg pericardial patch
2. Penggunaan patch seperti gortex, karena berada ditempat yang alirannya lambat dapat memicu terjadinya endokarditis
oleh karena adanya thrombus
Surgeon view dari berbagai jenis ASD :
A. Foramen Ovale
B. ASD sekundum
C. ASD primum
D. ASD defek sinus venosus
E. Common atrium
RUPV Right Upper Pulmonary Vein
RLPV Right Lower Pulmonary Vein
Jacobs JP, Quitessenza Jam Burke RP, Mavroudis C. Congenital

Heart Surgery Nomenclature and Database Project : Atrial Septal
Defects. The Annals of Thoracic Surg 2000;69(3):18-24
-

Perbedaan cara menutup ASD primum & sekundum?
Primum sering disertai mitral cleft, hrs mperhatikan

sistem konduksi karena daerah tersebut sangat dekat
dengan conduction system.

(dr HSB) Kapan ASD ditutup melalui bedah dan kapan ADO;
1. Ukuran ASD, bila ASD besar
2. Bila ada PHT
3. Ada tidaknya rim
(Myung Park, 17/8/12) Syarat ASD dapat ditutup dengan ADO?
- ASD sekundum L to R shunt tnp PH berat
- Diameter 5 hingga 32 mm
- Rim cukup, minimal 4 mm septal tissue disekeliling defek untuk
penempatan ADO
(dr PSR, 8/8/12) ASD besar tnp rim superior (sisi deket aorta itu) tdk dpt di
ASO krn dpt memicu erosi & berakhir dg tamponade.
ASD tbesar yg dpt dilakukan ASO 34 mm, (ukuran ASO terbesar 36 mm).
Di PJNHK, ASO tbesar 34 mm jd yg bs di ASO ialah ASD dg terbesar 32 mm
Rim yg mengelilingi ASD scr garis besar terbagi 5 zona yg diidentifikasi

dg TTE, TEE atau ICE ( intracardiac echocardiographics) dan didasarkan
pada posisi anatomi relative terhadap orientasi anteriorm superior,
posterior dan inferior dari jtg itu sendiri:
Kelima rim septum pada ASD yaitu

1. Superior rim (S) terletak tepat inferior dari muara SVC ke RA
2. Antero-superior rim (AS), terletak tepat dibalik aorta ascending
3. Antero-inferior rim (AI), tepat diatas komponen septal tricuspid
4. Postero-inferior rim (PI), pd dinding blkng RA diatas muara IVC
5. Posterior superior rim (PS) pada dinding posterior RA di sisi
superior dan dekat muara RPA superior ke LA
AI dan PS Identifikasi terbaik pada apical four chamber view

PI dan S Identifikasi terbaik pada subcostal long axis view
AS identifikasi terbaik pada parasternal short axis view
RUPV Right Upper Pulmonary Vein
AAO Ascending aorta

(dr HSB) Kapan ASD ditutup dgn patch dan kapan dijahit langsung?
1. Bila bentuknya lonjong shg memungkinkan dijahit langsung
2. Kalo dengan patch, pada kondisi;
a. Bila ASD multiple
b. ASD swiss cheese
c. Bila pada kondisi dimana pericardial patch habis
(DHI, 23/9/2011) Apa yang dievaluasi ketika RA dibuka?
1. Keempat PV berada di LA
2. Evaluasi Triangle of KOCH (letak AV node) yg dibatasi oleh
o Tendon of Todaro yang merupakan ekstensi dari
Thebesian valve dari IVC
Eustachian valve pd sinus coronarius
o Trikuspid sisi septal
Patch pericardial, sisi halus menhadap LA knp? Risiko trombus?

(dr Dicky Fahri, 27/6/12). Post ASD Closure, terjadi desaturasi. Apa penyebabnya?
Bisa terjadi pada ASD sekundum besar pd pasien ASD tanpa rim inferior dan letak
kanul vena cava terlalu tinggi. Area eustachian valve dikira batas bawah ASD
turut terjahit sehingga memicu R to L Shunt dari IVC ke LA.
IVS paradoksal mnrt mas YNR ialah IVS yang cembung ke arah LV artinya ada
volume overload di RV biasanya pada kasus ASD.
Case : Girl 26 thn --- ASD sekundum besar L to R Shunt, MVP, PH sev, TR mod sev PR mild
Echo : Dilatasi RA,RV, PA. TAPSE 2,3 EF 80%. IVS paradox. LA-LV normal. ASD sekundum besar 20-27 mm L to R shunt. Mild MVP
(AML), TR moderate TVG 125 mmHg, PR mild
What to do ?

Sinus Venosus ASD
Epidemiologi 10% dari seluruh tipe ASD
(Jonas,17/7/12) ASD sinus venosus terletak inferior dari taut SVC
dan RA dgn besar mirip diameter SVC. APVD dari lobus superior
kanan ke SVC sering menyertai
Gambaran septum interatrial dari perspektif RA

mekanisme foramen ovale (anak panah) dan lokasi ASD
Warna merah ASD sinus venosus superior & inferior
Warna hijau ASD primum
ASD sinus venosus superior dg PAPVD dari Right Upper Pulmonary Warna ungu ASD sekundum
Vein (RUPV) yg terletak dekat SCV & masuk ke RA. SVC mengalami CS sinus coronarius
overriding dg defeknya.

Repair coronary sinus ASD A. Anatomi ASD sinus coronarius tampak letaknya dekat dg AV node. ASD ditutup dgn patch yg
dijahit pada batas defek utk menghindari AV node tetapi stlh dipastikan tidak ada unroofing of coronary sinus. Jika ada
unroofing coronary, maka jenis repair akan berbeda dgn membuka septum atrium untuk akses yg lebih baik. B. Coronary sinus
normal tanpa ASD pada potongan melintang dan C. Coronary sinus ASD dgn unroofed coronary sinus yg memungkinkan L to R
shunt. Suatu defek coronary sinus yg luas biasanya mrpkn unroofed coronary sinus dimana defek kecil menunjukkan adanya ASD
(Kirklin 4th h.1165)
A. Dotted line memperlihatkan insisi untuk ASD sinus venosus ASD sinus venosus biasanya tdpt pd perbatasan SVC dan RA.
Besarnya hampir sama dgn diameter SVC. Bila tidak ada PAPVD, maka ASD dapat ditutup dngan pericardial patch
B. Single patch closure dari ASD sinus venosus dengan pericardial patch dimana drainase vena anomaly ke superior vena cava right
atrial junction
C. Cross section hubungan antara patch, SVC , RA, dan PV yang anomali

Unroofed Sinus Coronarius ASD
Epidemiologi < 1% dari seluruh tipe ASD
Coronary sinus atrial septal defects defek pada septum atrial dimana dinding yang memisahkan sinus coronarius dan LA tidak
terbentuk. Shunting interatrial terjadi melalui defek dinding LA yg berlanjut hingga lubang sinus coronarius pada RA.
Kasus ini sering berhubungan dengan PLSVC yang bermuara ke sinus coronarius, heterotaxy syndrome, gangguan situs atrial.
Sekitar 75% pasien ASD dengan PLSVC harus dicurigai URCS.
Klasifikasi URCS menurut Kirklin and Barratt-Boyes

o Type I completely unroofed with LSVC;
o Type II completely unroofed without LSVC;
o Type III partially unroofed midportion;
o Type IV partially unroofed terminal portion
A. Coronary sinus septal defect timbul akibat unroofing sinus coronarius pd LA baik parsial maupun total
B. Penutupan coronary sinus septal defect dgn patch pericard autolog. Patch harus dijahit diantara mulut sinus coronarius jika mungkin
untuk menekan risiko injury pd AV node dan menghindari blok jantung. Sinus coronarius venous return kmd masuk ke LA trivial right to
left shunt

1.3. Ventricle septal defect
Ventricular Septal Defect (VSD) defek septum interventrikuler yang terjadi akibat kegagalan fusi septum interventrikuler
semasa janin. VSD dapat terjadi pada berbagai lokasi di septum interventrikuler.
Klasifikasi
Tipe I outlet, conal, supracristal, infundibular, subarterial doubly
committed (SADC), bila lubang di daerah septum infundibuler
Tipe II perimembranous (70% kasus), bila lubang di daerah septum
membranus dan sekitarnya
Tipe III inlet (atrioventricular canal type), bila lubang di posterior atau
tepat dibawah daun katup septal tricuspid
Tipe IV trabecular atau muskular,bisa mid muskular atau apical
muscular bila lubang terletak di daerah septum muskuler
VSD berdasarkan Malaligment :

o Anterior TOF
o PosteriorCoarctatio aorta
o Rotation DORV tausig bing
Klasifikasi defek septum ventrikel inlet, trabekular,

outlet/infundibular, muscular
- Inlet septum memisahkan cuspis septal dari MV dan TV, dan
bersatu dg septum trabekular yg merupakan bagian terbesar,
berjalan hingga apeks ventricular dan memisahkan apeks LV
yg trabekulasi halus dan apek RV yg trabekulasi kasar.
Kemudian bersatu dgn outlet/ septum infunfibular yg
memisahkan outlet RV dan LV
- Septum membran adl struktur kecil pd jtg normal terbagi dua
bagian berdasarkan insersi pada sisi septal TV. Insersi ini
membentuk komponen atrioventricular dan interventricular,
dgn ukuran yg berbeda pd tiap jtg.
- Pd sisi jtg kanan, PV dan TV dipisahkan oleh crista
supraventricularis yg mgdg 2 komponen yaitu bagian crista yg
memisahkan PV dan Ao outlet/septum infundibular dan yg
memisahkan PV dan TV ventriculo infundibular fold.
Diagram komponen muskular pd septum ventrikel & batasnya dgn septum - Perpanjangan trabekulasi septal pd RV (bag dr crista) disebut
membran septal band, atau trabecula septomarginalis
Defek perimembran melibatkan area septum muscular yg mengelilingi septum membranosa dan istilah membranous tidak cocok
utk defek ini shg disebut perimembran. Defek perimembran dpt meliputi area baik itu inlet, trabekular atau septum infundibular
yg berbatasan dg area normal ditutupi oleh septum membranous
Berbeda dgn defek perimembran, dimana bagian rim defek selalu dibentuk oleh bagian dari central fibrous body, defek lain
memiliki rim muscular, sehingga disebut secara kolektif defek muskular yang dapat berada di area antara inlet dan septum
trabekular (inlet muscular defect) atau diantara trabekular itu sendiri (trabecular muscular defect)
B Soto, A E Becker, A J Moulaert, J T Lie, R H Anderson. Classification of ventricular septal defects.
Br Heart J. 1980 March; 43(3): 332343.

Patofisiologi
(Castaneda, 20/8/12) Ukuran VSD menentukan patofisiologi
awal penyakit.
1. Large VSD ukurannya = atau > orificium aortic valve, krn
tdk ada resistensi thdp aliran disebut jg nonrestrictive.
Jadi tekanan RV = LV dan Qp/Qs tgt rasio PVR dan SVR
2. Small VSD resistensi thdp aliran melalui defek, shg tek.RV
normal / sdkt naik dan Qp/Qs jrg > 1,5 restrictive
3. Moderate VSD berada diantara dua kelompok ini. Tek
RV meningkat, tp tdk lebih dari tek LV. Qp/Qs antara 2,5-3
VSD yang kecil dan asimptomatis dikenal dengan sebutan Maladie de Roger (Roger's disease),
sedangkan Bruit de Roger (Roger's murmur) adalah murmur pansistolik keras akibat VSD.
Henri Louis Roger

1809-1891
Anamnesis
o Dari asymptomatic hingga keluhan ISPA berulang, sesak, gagal jantung kongestif, dan gagal tumbuh kembang.
Pemeriksaan fisik.
o Takipneu.
o Aktivitas ventrikel kiri meningkat.
o Auskultasi jantung :
BJ II komponen pulmonal mengeras o.k. PH.
Bising pansistolik di ICS 3-4 parastemal kiri menyebar ke apeks
Bising middiastolik di daerah katup mitral o.k. aliran yg deras.
o Tanda2 gagal jantung kongestif pd VSD dg aliran pirau yang besar
C. Pd VSD kecil murmur sistolik regurgitan pd batas sternum kiri bawah holosistolik terutama pada awal sistol
D. Pd VSD besar murmur holosistolik regurgitan pd batas sternum kiri bawah. Mid diastolik rumble akibat MS relatif pada
apeks. Bila ada PH, ejection click dpt terdgr pd batas sternum kiri bawah
Pemeriksaan Penunjang
o Foto Rontgen Toraks
Kardiomegali (LVH) .
Penonjolan segmen pulmonal.
Plethora.
Bila telah PVOD Gambaran vaskularisasi paru mengurang di tepi. Umumnya ukuran jantung normal

(OQR, Juni 2014) Pada VSD, chamber apa saja yg mengalami dilatasi? Bagaimana menjelaskannya?
Jawaban : Dilatasi LA, LV dan PA
Pada VSD, defek yg tdk lebih dari 1 cm perbedaan tekanan RA dan LV L to R Shunt
Volume darah dari LV setelah melalui defek, masuk ke PA bersama darah dari RV.
Pada diastol, biasanya pd defek yg kecil ini tdk tjd kebocoran shg RV tdk mengalami beban volume dan tdk dilatasi.
Aliran ke PA dan PV jelas bertambah dan masuk ke LA sehingga tjd dilatasi LA.
LV juga akhirnya mendapat pertambahan volume dan bekerja lbh keras shg terjadi hipertrofi
Bila defek VSD makin besar maka L to R Shunt makin besar sehingga RV mengalami dilatasi juga.
Hipertensi pulmonal lebih cepat terjadi pada VSD sehingga dengan adanya PH, ventrikel kanan akan menjadi lebih besar.
o Elektrokardiogram.
a. Pada VSD kecil, EKG biasanya normal
b. Pada VSD moderate terjadi LVH kadang + LAH
c. Pada VSD besar terjadi RVH + LVH dengan atau tanpa LAH
d. Bila telah PVOD RVH
o Ekokardiogram.
a. Ekokardiogram M-mode: dilatasi LV dan LA
b. Ekokardiogram 2-Dimensi:
Tentukan lokasi dan besar celah VSD
i. Tipe perimembranousPLAX/PSAX + pandangan apikal dkt TV atau di bwh katup aorta.
ii. Tipe muskuler PLAX dan apikal view di septum muskuler / PSAX antara katup TV & pulmonal.
iii. Tipe subarterial doubly committedPSAX di bawah katup pulmonal. Katup aorta dan pulmonal sama tinggi
& lubang VSD terletak di bwh kedua katup tsb pd potongan sagital subxifoid view.
iv. Prolaps katup aorta ke dlm celah VSD dengan atau tnp regurgitasi katup aorta (tipe SADC atau PM kecil)
v. Aneurisma septum membranus (tipe perimembranus).
vi. Hipertrofi infundibulum ventrikel kanan (perjalanan alamiah VSD).
o Ekokardiogram berwarna dan Doppler:
i. Tentukan arah dan besarnya aliran pirau melalui VSD.
ii. Nilai ada tidaknya PH dengan:
a. Hitung perbedaan tekanan antara LV dan RV melalui VSD
b. Hitung perbedaan tekanan antara RV dan PA
(Castaneda, baca 18/8/12) Kateterisasi pada pasien dengan VSD :

1. Bila terdapat PH, dari echo dijumpai Bidirectional shunt atau Gradien Trans VSDnya kecil
2. Menentukan lokasi & jumlah VSD ; VSD kecil utk melihat flow ratio, bila FR > 1,5 rencana operatif
3. Mengukur pressure PA secara langsung
4. Mengukur PVR

Tipe VSD View
Perimembranous PLAX
PSAX ( jam sepuluh)
A5CH
Inlet/Posterior A4CH
AV canal type PSAX ( mitral valve/
basal septal level)
Outlet PSAX
Supracristal PSAX aortic valve (jam 2)
Infracristal PSAX aortic valve (jam 12)
Tabecular/muscular PLAX
PSAX (midseptal, apical septal)
A4CH
A5CH
Subcostal 4CH
TEE RVOT view
(OQR) Yang dinilai pada kateterisasi pada kasus VSD :

1. Peningkatan saturasi oksigen di ventrikel kanan dan arteri pulmonalis.
2. Peningkatan tekanan di ventrikel kanan dan arteri pulmonalis. Tentukan dan nilai:
a. Rasio aliran ke paru dan sistemik (flow ratio = FR = Qp/Qs)
b. Tinggi resistensi vaskular paru (Pulmonary Artery Resistance Index = PARi).
c. Reaktifitas vaskular paru thdp test O2 100%; utk menentukan indikasi & kontraindikasi VSD closure.
3. Angiografi ventrikel kiri melihat besar dan lokasi VSD.
4. Angiografi aorta asendens melihat prolaps katup aorta dan aorta insufisiensi (Al).
5. Angiografi ventrikel kanan bila diduga pulmonal stenosis (PS) infundibuler.

NATURAL HISTORY
Natural history dari VSD (perjalanan penyakitnya) kemungkinan dapat terjadi :
1. Spontaneous Closure VSD tipe perimembranus dpt mengecil dngn terbentuknya aneurisma septum
membranus (Membranous Septum Aneurysm = MSA).
2. Smaller (ukurannya mengecil)
3. PH + PVOD
4. Infective Endocarditis
5. Aortic regurgitasi akibat prolaps aorta valve plg sering pd SADC, kalo sdh ada prolaps, sekecil apapun VSD hrs
ditutup segera , karena bisa menjadi AI (perlu ganti katup nantinya).
6. RVOTO -- Stenosis infundibulum (GASULs EFFECT)
Posisi VSD sangat berhubungan erat dgn natural history. VSD PM moderate dan large terbanyak memerlukan intervensi bedah.
Setelah usia 6 tahun, hampir 1/3 kasus dari seluruh VSD PM dan 2/3 kasus dari seluruh VSD muskular yg menutup spontan. VSD
PM diatas usia 10 tahun jarang menutup spontan dan memiliki risiko AI yang berlanjut. Insiden bacterial endocarditis pada VSD yg
tidak ditutup mencapai 14,5/10.000 pasien setiap tahunnya
Turner SW, Hunter S, Wyllie JP. The Natural History of Ventricular Septal Defects. Arch Dis Child 1999;81:413-16
(dr Dicky Fahri, diskusi 14/8/12) Jika ada anak usia 2 thn berat 11 kg dengan VSD muskular 5-6 mm, apa yg akan kamu lakukan. Di
tutup atau tidak? bagaimana persentase VSD dpt menutup sendiri? 80% VSD muskular akan menutup pd usia 1 thn
VSD pd anak < 1 tahunevaluasi periodik tiap bulan selama setahun shunt dapat berubah akibat resistensi paru yang menurun
saat terjadi pematangan vaskuler paru. Bila terjadi GJK, diberikan obat-obat anti gagal jantung yaitu digitalis. diuretika dan
vasodilator persiapkan operasi tutup VSD
VSD Swiss Cheese
PA banding hy dilakukan pd bayi VSD multiple atau bayi dgn berat yg blm mengijinkan utk open heart (minimal 3 kg) setelah
kondisi memungkinkan operasi tutup VSD
(VAN, diskusi Sabtu 5/11/11). Kalo VSD itu pressure overload sedangkan ASD volume overload, terus yg pressure overloadnya itu
dimana? Ventrikel kiri. Flow ratio hanya tau dari Cath VSD kecil nyarinya susah
(DPR) Prinsip bejana berhubungan untuk pemahaman PHT pada VSD
- Shunt
- Pressure kalo lubang makin kecil, aliran akan makin deras,
- Bila gradien trans VSD makin PHT makin , kl pbedaan tekanan dikedua ventrikel mkn kecil artinya mkn PHT
Tipe VSD yg dapat konservatif kalau ukuran kecil ialah
VSD muscular kmngkinan terbesar akan menutup spontan karena tumbuh
Tipe VSD yg harus dioperasi walaupun ukuran kecil ialah
VSD SADC paling sulit menutup sendiri karena terletak di dekat outlet dengan shunt yang tinggi dan bukan

muskularis jadi harus ditutup sehingga harus dilakukan operatif
(dr Dicky Fahri, diskusi 14/8/12) Tipe VSD yang sulit menutup sendiri?
- VSD SADC, karena high flow. Kalo SADC menutup itu kemungkinan besar ada prolaps katup Aorta sehingga dalam echo
tampak seolah olah menutupi defeknya. Kalo MSA (membran septal aneurism) itu tidak pernah pada VSD-SADC dan
biasanya menutup atau mengurangi ukuran pada VSD muskular atau perimembran.
- VSD inlet karena berasal dari endocardial cushion
(dr Dicky Fahri, diskusi 14/8/12) Menurut Myung Park, dituliskan bahwa kemungkinan IE pada VSD kecil ditutup atau tidak
memiliki presentasi yang sama, menurut dr DF, bila tertutup rapi maka kemungkinan IE pasti lebih kecil kecuali ada residual
(Singh) Indikasi bedah pada VSD

1. VSD pada umur berapapun dimana gejala klinis tidak dapat dikontrol secara medis
2. VSD pada bayi 6-12 bulan dgn defek besar terkait PH walaupun gejala sdh dikendalikan secara medis
3. VSD pada pasien > 24 bulan dengan Qp:Qs lebih dari 2:1 (di PJNHK lebih dari 1,5)
4. VSD perimembran atau outlet dengan riwayat endokarditis dan AR lebih dari sekedar ringan, khusunya bila rekuren
From : Singh VN, et al. Ventricular Septal Defect. E Medicine, November 25, 2004
(VAN, diskusi Sabtu 5/11/11) Indikasi penutupan VSD :

- VSD dengan gagal jantung
- VSD dimana Qp:Qs > 1,5
- VSD SADC
- VSD dgn PH dan PVOD yang masih reaktif terhadap tes oksigen
- VSD dgn prolaps katup
- VSD dgn acute ventricle dilatation
Apa yang menyebabkan VSD decomp?

1. Bila ukuran VSD & shuntnya besar memicu decomp dgn cepat
2. Penurunan PVR (PVR tinggi saat bayi baru lahir smp usia 3 bln)
3. VSD multiple cepat memicu decomp
(dr Dicky Fahri, diskusi 14/8/12) bagaimana mengenali PH pada VSD?

- Klinis; bila PH berat dan mengarah ke eisenmenger,
mulai sering muncul tanda desaturasi
- Pemeriksaan Penunjang
Ro Thorax ; gambaran plethoric dan prunning
Echo: mPAP dan gradien trans VSD
Cath : reaksi thd oksigen test, milrinone test, PARI.
Pulmonal hipertensi (PH) pada VSD besar me risiko operasi. Bila dicurigai PVOD perlu dilakukan pemeriksaan kateterisasi
jantung dahulu untuk menilai reaktifitas vaskular paru.
PARI< 8 U/m2 maka risiko operasi penutupan VSD kecil. Bila PARi 8 U/m2 dan dg pemberian 02 100% dpt turun sd < 8 U/m2,
maka operasi penutupan dpt dilakukan tetapi dgn risiko tinggi. Tetapi bila dengan 02 100% ternyata masih 8 U/m2, maka operasi
penutupan tidak dianjurkan lagi. Operasi penutupan VSD dianjurkan bila FR (Qp/Qs) 1,5.
(DPR) VSD besar dgn flow ratio < 1,5 tidak bisa ditutup, pressure mau balans eisenmenger tahunya dari 2 test untuk
menilai PA pressure di paru ini sifatnya reversible atau tdk.. saat ini mulai digunakan milrinon test. VSD kecil lihat flow ratio
Apa beda menutup VSD pada VSD PM dan TOF?
(VAN, 22/12/11) TR berat post VSD closure? biasanya karena asisten 1 narik hak terlalu kencang, narik hak harus smooth
VSD closure dengan double flap patch sama dengan PFO creation di tingkat atrial
Semacam window untuk pengaman sebenarnya tindakan banci karena jika mau menutup ya harus dipastikan melalui echo.
Belum ada evidence based untuk efikasi dari double flap tersebut.

(dr Dicky Fahri, 28/6/2012) Diskusi kasus ; ada dua pasien
1. Shafiya Najma, 8 bln ASD sekundum multiple + PDA besar + TR mild + PH oleh dr DF dilakukan PDA ligasi saja
2. Alvia Nela, 6 bln VSD multiple + PDA besar + MR mild + PH oleh dr BR dilakukan PA Banding dan ligasi PDA
Pertanyaannya; mengapa pd kasus kedua dilakukan PA banding; sedangkan yg pertama tidak?
(dr Novik Budiwardhana SpA, diskusi 8/7/12) Kasus Farrasya, 8 bln. Post closure VSD PM + VSD muscular apical (yg tidak dapat
ditutup) + reseksi PS. Untuk meminimalisir risiko LCOS strateginya me FiO2 hingga 21% menyebabkan pembuluh darah
pulmonal lbh vasokonstriksi shg resistensi paru lebih tinggi dan aliran shunt menjadi lebih R to L sehingga hrs lebih toleransi
tjdnya desaturasi dgn kisaran sat 90-92% dan permissive hipercapnia asal tidak asidosis
(dr Dicky Fahri, 30/8/12) Kasus M Erdiansyah, 11 thn dengan VSD PM + SAS. Saat RA dibuka, melalui transtrikuspid didapatkan VSD
PM 10 mm dan melalui lubang VSD tampak SAS, dilakukan reseksi SAS dan VSD closure dengan gortex patch. Saat akan
memberikan cardioplegia, ternyata tidak keluar di sinus koronarius dan tersedot dalam left vent yang dipasang pada vena
pulmonalis. Akhirnya dilakukan aortotomi dan didapatkan adanya aorta insufficiency ec perforasi pada RCC, dilakukan repair AI
dan ekstensifikasi RCC dengan pericardial patch. Evaluasi post op : AI mild. Semula diharapkan dpt mempersingkat cross clamp utk
reseksi SAS tanpa membuka aorta, kini malah cross clamp mkn pjg karena harus melakukan repair AI.
(Prof Teddy Ontoseno, 20 Juni 2013) MSA memberikan efek masking terhadap hasil echo sehingga salah interpretasi, risiko
terbentuknya thrombus, hati hati walaupun ada kemungkinan spontaneous closure, tetapi sangat jarang dan hanya pada 10-20%
kasus. Darimana asalnya MSA?
VSD dan Aortic Regurgitation
Kirklin hal 1309
a. Early Sistole --- aortic aorta di RCC terdorong naik oleh jet vsd
b. Mid Systole --- aortic cuspis & dinding sinus aorta, yg tidak disokong septum ventricular, tdorong masuk dlm defek ke arah RVOT
c. Early Diastole --- saat diastol, cuspis yg prolaps itu menggembung ke RVOT & terpisah dari cuspis aorta yg lain shg timbul AR
(VAN) Knp VSD SADC plg sering memicu prolaps katup? Katup mana? Karena adanya venturi effect, katup anterior NCC, RCC

Conduction in VSD
Insiden blok jantung post op VSD closure 4-8%
2/3 kasus akan kembali normal dalam 9 hari
Penyembuhan konduksi atrioventrikular bth 6 minggu stlh bedah
dan rekurensi blok dpt tjd paling lama 25 thn stlh VSD closure
Therapeutic window utk PPM biasanya antara 9-21 hari post op
Andersen H, de Leval MR, Tsang VT, Elliott MJ, Anderson RH, Cook AC.
Is Complete Heart Block After Surgical Closure of Ventricular Septum Defects
Still an Issue? Ann Thorac Surg 2006;82:948-956
(Myung Park, 16/8/12) Approach ventriculotomi kanan risiko
RBBB krn kerusakan jaras Purkinje maupun pd right bundle itu sndr
(Mavroudis, 24/8/12) Avoiding Injury During Closure of Different Types of VSD

1. Conal Septal Defects. Baik jenis conal subarterial maupun muscular biasanya aman, karena terpisah dari jalur konduksi
oleh otot septum infundibular dan posterior limb septal band. Walaupun penjahitan penutupan depek dpt dilakukan
dgn risiko lbh kecil tetapi gangguan konduksi dpt tjd krn kecerobohan instrumentasi spt suction tip ke dlm RV. Pada tipe
subarterial besar, tdk dijumpai conal septal floor rim inferior defek sgt dekat dg bundle of his.
2. Perimembranous defects. VSD PM memiliki area berbahaya di regio inferior & posterior defek yg tampak dari RA mell
orificium trikuspid. Daerah ini berada antara medial papillary muscle dari conus (Lancisi) dan sudut pertemuan defek
dgn cuspis anulus, dekat remnant septum membranosa. Pada defek conoventricular membranosa, terdapat bbrp
perluasan ke inlet septum, medial papillary muscle ini terletak lebih anterior dan superior dari lokasi biasanya.
3. Inlet defects. Pada VSD inlet (atrioventricular canal), medial papillary muscle biasanya terletak lebih superior dari tepi
batas defek. Beberapa defek inlet terpisah dari bundle konduksi oleh otot sepal yang berjalan melalui AV node lebih
posterior dan superior.
4. Muscular defects. Defek trabekular muscular dan apical tidak terlalu terkait dgn bundle konduksi.
(Mavroudis, 24/8/12) Bagaimana sistem kondisi melalui transaortic approach?

Pada jantung normal, non branching bundle His berjalan dibawah area antrara cupis NCC dan RCC. Pada VSD, bundle ini dapat
terletak dekat sudut kiri dan kiri bawah batas feke dekat central fibrous body, remnant dari septum membranosa dan mitral valve
dibawah NCC. Jadi regio dibawah NCC, komisura dg RCC hingga pertengahan RCC daerah plg berisiko tjd injury pada sistem
konduksi
(VAN/ Mavroudis, diskusi 5/11/11). Surgical Approach VSD apa saja ?

Ada 5 buah approach yaitu :
- Right Atrial Approach
- Transpulmonary Approach -- utk VSD suprakrista atau conal
- Transaortic Approach biasanya pd VSD subaortic dg DORV
- Ventriculotomi merupakan approach yg jarang dilakukan
Left Ventricular Approach jrg dipakai hy utk VSD
trabekular tertentu misal multiple apical, sieve like
perforation atau Swiss Cheese VSD
Right Ventricular Approach; ada dua yaitu
- Insisi tranversal; luka lebih kecil tp expose terbatas
- Insisi vertikal terbatas pd area infundibular
(Jonas,17/7/12) Sebagian besar VSD ditutup melalui approach right
atriotomi dan TV. Pada anterior malalignment VSD dari tetralogi
dimana ada RVOTO, ventrikulotomi dilakukan utk membebaskan RVOTO.
VSD subpulmonal terbaik ditutup melalui approach arteri pulmonalis
sedangkan VSD apical terbaik melalui approach apical RV incision.

Gambar defek perimembran yg meluas ke inlet septum Gambar defek yg sama dg gambar disisi kiri tetapi dilihat dari aspek LV.
E. Inlet septum A. Inlet septum
F. Septum trabekular B. Defek trabekular
G. Septum infundibulum C. Defek infundibular
Defek inlet tampak jelas, terbentang dibawah katup septal (SL) TV. RCC; right coronary cuspisNCC non coronary cusp; MV mitral valve.
Median papillary muscle (MPM) dan katup antero superior (ASL) Pd gb B. trabekular defek dg inlet septum yg terbentuk lbh baik. Point
berada diatas defek. FO; fossa ovalis, CS; coronary sinus. defek pd apeks dan remnant of the membranous septum (Rem MS) yg
Defek trabekular dibelakang TV meluas diantara limb trabecula memisahkan defek dari katup Ao. Perhatikan perbedaan orientasi
septomarginalis. Defek infundibular memiliki bbrp derajat overriding defek infundibular pd gambar C
sehingga cuspis aortic dpt tampak.
Gambaran defek inlet (atrioventricular canal type). Septum inlet Gambaran defek muskular antara inlet septum dan septum
tampak kurang kanan thdp crux jantung. A. aspek LV B. Aspek RV. trabekular. A. Pandangan RV dan Pandangan LV
Tidak ada cleft pd MV

Defek septal trabekular pandangan A. RV B. LV
Defek muskular septum infundibular dilihat dari RV (A) dan LV (B)

Perhatikan posterior limb trabecula septomarginal (anak panah) yg
bersatu dgn ventriculoinfundibular fold (VIF) pd rim posterior defect.
Septum infundi bular memisahkan defek dr katup pulmonal. Septum
membranous intak
Pandangan subarterial septal defect dilihat dari sisi RV (A) dan sisi LV (B)
Posterior limb trabecula septomarginalis bersatu dg ventriculoinfundi

bular fold memisahkan defek dari septum membranous yang normal
terbentuk. Defisiensi septum infundibular memungkinkan kontinuitas
fibrous pulmonal hingga aorta, P-AoC, Ao-PC.
B Soto, A E Becker, A J Moulaert, J T Lie, R H Anderson. Classification of ventricular septal defects.

Br Heart J. 1980 March; 43(3): 332343.

Gerbode VSD
(dr Salomo, 3/8/12) Diskusi kasus Dian, 13 thn dgn MR severe, durantee op ditemukan Gerbode VSD setelah melakukan insisi
Guirodon untuk membuka RA dan LA.
Gerbode defect mencakup 0,08% dari seluruh anomali jantung kongenital. Pada 1/3 kasusnya disertai oleh ASD. Defek ini
dapat terjadi secara acquired akibat perforasi septal ventrikular akibat endokarditis bakterialis, trauma, infark miokard,
repalacement katup dan pasca penutupan VSD.
Gerbode hubungan LV dan RA pertama kali dilaporkan Buhl 1857. Operasi penutupan defek ini pertama kali oleh Kirby
thn 1956. Serangkaian seri operasi kasus ini dilaporkan oleh Frank Gerbode. Defek ini memiliki aliran dari LV ke RA.
McKay R, Battistessa SA, Wilkinson JL, Wright JP. A communication from the left ventricle to
the right atrium: a defect in the central fibrous body.Int J Cardiol 1989;23:117-23
Riemenschneider dan Moss membagi komunikasi LV-RA ini menjadi tipe supravalvular dan infravalvular berdasarkan
letak septal leaflet dari trikuspid yg membagi septum membran menjadi atrioventrikular (supravalvular) dan interventrikular
(infravalvar). Sakakibara dan Konno membagi defek Gerbode ini menjadi tiga tipe yaitu :
I. Supravalvular defect (1/3 kasus, tjd pada septum atrioventrikular)
II. Infravalvular defect (2/3 kasus, tjd pada interventricular membranous septum)
III. Kombinasi supra dan infravalvular defect
Konsekuensi fisiologi defek Gerbode sangat tergantung pada besarnya shunt dan
PVR. Shunting dari LV ke RA terjadi saat sistol akibat perbedaan gradien sitolik yg
cukup besar diantara kedua ruang. Defek yg kecil menyebabkan shunt yg kecil
sehingga sering kali tidak terdeteksi.
Bila defek besar maka seluruh aliran shunt kembali menuju ke kedua ventrikel saat
diastolik sehingga memicu overload volume biventrikular dan pembesaran dari
keempat ruang jantung. Sangat berbeda sekali dibanding VSD dimana hanya terjadi
overload volume di LV, atau pada ASD dimana overload volume terjadi pada RV.
A Comprehensive Approach to Congenital Heart Diseases. H. 274 Gerbode tipe A dan B
Tampak view open RA. Trikuspid tampak pada lingkaran garis putus putus biru dan terlihat defek Gerbode. Probe 4 mm digunakan menilai defek
ventrikuloarterial. Insuflasi RV dgn salin; trikuspid tampak kompeten; tidak ada salin keluar dari defek Gerbode shg menandakan tidak ada hubungan
RV dgn kanal anatomi antara LV dan RA. Hanya sedikit darah keluar dari defek Gerbode. Tutup defek dgn goretex 4 mm

Approach VSD Closure
1. RIGHT ATRIAL APPROACH
Plg byk dipakai, Pada VSD PM, inlet, muskular dan LV to RA type SD. Penutupan VSD trabekular dicoba dari RA, tetapi
pd subtipe apical dan Swiss cheese memerlukan insisi ventrikel apikal ka atau ki.
A B
Gambar A menunjukkan approach RA. Katup trikuspid ditarik utk ekspose VSD dan sekitarnya, Jahitan dg pledget
ditempatkan 2-3 mm dari tepi defek di sisi RV area kontak antara patch dan miokard lbh lebar shg mencegah injury
pd konduksi yg berjalan dekat alur defek.
Gambar B Tricuspid valve pouch dipotong hingga anulus dan diretraksi utk ekspose VSD. Utk mencegah trauma pd
sistem konduksi, jahitan diletakkan superfisial sepanjang sisi inferior dan posterior VSD, dimulai dari area masuknya
otot Lancisi hingga anulus trikuspid dekat apeks triangle Koch. Pada pertautan ini, jahitan ditempatkan dari arah RA ke
dlm melalui daun katup septal TV 1-2 mm dari annulus. Teknik penjahitan dilanjutkan ke arah atas hingga area
transisional, dimana batas atas VSD dibentuk oleh otot septum infundibular dan risiko trauma konduksi disini minimal
tapi ada risiko mengenai katup aorta.
Gambar C. Pledget ditempatkan melalui TV yg dipotong dan Complete VSD Closure dg repair Tv yang diinsisisi
Illustration showing a trans-right atrial view of the VSD in a patient with ccTGA-DORV that is depicted through the mitral valve
The fibromuscular rim of the VSD, or hole, lies anterior to both semilunar valves as noted in the drawing.
The bifurcated arrow is originating in the left ventricle and then passing through the VSD (hole)
to communicate with the pulmonary artery and the aorta. Both great arteries arise from the right ventricle
2. TRANSPULMONARY APPROACH
Biasanya utk repair conal/ supracristal VSD. Pd conal VSD,
aplikasi patch sgt penting utk penyokong prolaps katup aorta
dan mencegah katup agar tdk jatuh ke bawah. VSD closure
menghilangkan venturi effect. Gambar dibawah menunjukkan
hub sutura thdp anulus katup pulmonal
3. TRANSAORTIC APPROACH
Penutupan VSD transaortic dipertimbangkan bila ada
keperluan koreksi lesi lain terkait spt aortic valvuloplasty atau
repair stenosis subvalvar ata valvar. Biasanya pada DORV dg
subaortic VSD. Risiko blok jtg yg tinggi menyebabkan ahli
bedah lebih suka approach VSD yang lain.
Perlu diperhatikan bhw ostium koroner dpt muncul letak
tinggi pa sinus aortic dan dapat terluka akibat insisi aorta.
4. VENTRICULAR APPROACH
Jarang digunakan
Indikasi insisi pada RV :
1. Tidak dapat dicapai dari RA atau PA
2. Ekstensi superior defek hingga septum infundibular
3. Optimalisasi ekspos dg adanya obstructive
infundibular muscle bundle
4. Kesulitan ekspos margin inferior defek conal
-

Ruptur Sinus Valsava Aneurysm
Aneurisma sinus valsava jarang tjd dpt kongenital/ acquired melalui infeksi, trauma
atau degeneratif. Seringkali menyertai VSD, disfungsi katup aorta maupun kelainan
jantung lain. Ruptur sinus valsava (RSVA) seringkali memberikan gejala mirip gagal
jantung dgn mechanical sounding murmur. Tujuan tindakan bedah utk menutup
aneurisma, mengangkat sakus aneurisma dan repair defek terkait.
The origin and termination points of ASV. The numbers indicate the relative frequency of
ruptures of the right coronary sinus (RCS), noncoronary sinus (NCS), and left coronary sinus (LCS)
into the various areas of the heart. (Higher numbers indicate greater frequency.)
Gambar kiri. Teknik bedah repair Rupture Sinus Valsava

Aneurysm ke RA
A. RSVA ke RA
B. Primary closure hubungan fistula
C. Detachment katup trikuspid
D. Pemasangan Dacron patch untuk menyokong sinus
Valsava aneurysm dan septum membranosa
E. Transaortic patch repair RSVA
Sung Ho, Tae Jin, Yu Mi, Jeong Jun, Hyun Song.

Ruptured Sinus of Valsava Aneurysm : Transaortic Repair
May Cause Sinus of Valsava Distortion and Aortic regurgitation.
The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surg 2008;135(5):1153-8
Gambar kanan. Teknik bedah repair Rupture Sinus Valsava

Aneurysm ke RV
A. RSVA ke RVOT
B. Primary closure hubungan fistula
C. Penutupan VSD dengan dacron patch dan
untuk menyokong sinus valsava aneurysm
D. Transaortic patch repair dari RSVA

1.4. Atrioventricular Septal Defect (CAVSD)
Definisi
Atrio ventricular Septal Defect (AVSD) adalah kelainan dimana
tjd defisiensi / gangg pertumbuhan jrgn septum tepat di atas/di bawah
katup atrio-ventrikular (AV), atau di daerah septum atrio-ventrikular dan
katup2 AV jg akan mengalami kelainan bentuk. Keadaan ini tjd akibat
ptumbuhan endocardial cushion yg tdk sempurna pd masa janin.
Klasifikasi
AVSD dibagi menjadi 3 tipe, yaitu
1. COMPLETE, bila hanya ada 1 katup AV (common AV valve), ASD primum besar dan VSD muskuler inlet besar,
2. INTERMEDIATE, bila 2 katup AV terpisah, ASD primum besar + VSD muskuler inlet kecil
3. PARSIAL, bila 2 katup AV terpisah (mitral dan trikuspid) dan hy ada ASD primum atau VSD muskular inlet saja
(Myung Park, 16/8/12) Bagaimana Natural History CAVSD?

1. Biasanya gagal jantung terjadi 1-2 bulan setelah lahir dan sering disertai pneumonia rekuren
2. Tanpa bedah, pasien meninggal pada usia 2-3 tahun
3. Bila dapat bertahan, akan mengalami PVOD, dan biasanya meninggal pd masa kanak2 lanjut atau dewasa muda
Perbedaan struktur skeleton fibrosa dimana ada AV junction (kanan) dan AV junction kanan & kiri yang terpisah (kiri). Septum membran menyatu
dengan trigonum fibrosa kanan.
(dr Budi Rahmat, 26/7/12) Prinsip penting khas AVSD :

Letak katup trikuspid & mitral pada AVSD selalu SEJAJAR Normal katup mitral lebih tinggi dari katup trikuspid

Klasifikasi
Klasifikasi Rastelli pd CAVSD :

Tipe A ABL melekat pd ujung
septum ventrikel
Tipe B ABL tdk melekat pd ujung
septum ventrikel tp pada otot
papilaris RV yg anomali
Tipe C free floating anterior
leaflet melekat pada otot papilaris
anterior srg pd asplenia
syndrome
Bdsrkn hub anterior bridging leaflet (ABL) hingga puncak septum ventrikel atau otot papilaris RV
Diagnosis
Keluhan
a. Infeksi saluran nafas berulang.
b. Gagal jantung kongestif (GJK) bila pirau kiri ke kanan besar atau insufisiensi katup AV berat: sesak nafas, kesulitan menyusu
dan gagal tumbuh kembang.
Pemeriksaan fisik
Aktivitas ventrikel kiri dan kanan meningkat.
Auskultasi jantung:
o Bunyi jantung dua yang terpisah, lebar dan menetap.
o Bunyi jantung dua komponen pulmonal mengeras bila ada hipertensi pulmonal (HP).
o Bising pansistolik di sela iga parasternal kiri bila ada VSD.
o Bising pansistolik di daerah apeks dari regurgitasi katup AV
o Bising middiastolik di daerah apeks akibat aliran yang deras melalui katup AV.
- Tanda-tanda gagal jantung kongestif pada AVSD dgn aliran pirau yang besar atau dgn regurgitasi katup AV berat.
Hubungan kelima daun katup dan kaitannya dengan m. papilaris dan

ventricular septal crest pada AVSD dgn common atrioventricular junction.
APM = anteropapillary muscle; LV = left ventricle;

ASL = anterosuperior leaflet; ML = mitral leaflet;
IBL = inferior bridging leaflet; RV = right ventricle;
IS = interventricular septum; SBL = superior bridging leaflet.
MPM = medial papillary muscle;
Elektrokardiogram
- Deviasi sumbu QRS ke kiri atau superior.
- Interval PR yang memanjang
- Hipertrofi ventrikel kanan dan kiri.
Foto Rontgen Toraks
o Kardiomegali akibat pembesaran atrium kanan, ventrikel kanan dan ventrikel kiri.
o Penonjolan segmen pulmonal.
o Gambaran vaskularisasi paru yang pletora.
o Gambaran vaskuler paru yang berkurang di daerah tepi pada HP yang sudah terjadi penyakit vaskuler paru (PVP).
Ekokardiogram
Dilatasi ventrikel kanan.
Pergerakan septum ventrikular yang paradoks akibat beban volum pada ventrikel kanan.
ASD primum pada pandangan subsifoid dan apikal.
VSD muskuler inlet pd apical view, terletak di bawah katup AV yg tunggal /katup trikuspid dan mitral bila terpisah.
AVSD parsial: katup mitral dan trikuspid terpisah clan terlihat pada satu level
Ekokardiogram berwarna dan Doppler :
Tentukan arah aliran pirau ASD dan VSD.
Derajat beratnya regurgitasi katup AV kiri atau kanan.
Hitung tingginya tekanan arteri pulmonalis bila ada trikuspid insufisiensi (TI)

Kateterisasi
Pemeriksaan sadap jantung hanya dilakukan bila dicurigai resistensi paru sudah tinggi.
Peningkatan tekanan arteri pulmonalis.
Tentukan dan nilai :
o Rasio aliran ke paru dan sistemik (Flow Ratio = FR = Qp/Qs).
o Tinggi resistensi vaskuler paru (Pulmonary Artery Resistance Index = PARi).
o Reaktifitas vaskuler paru terhadap test oksigen 100%; indikasi dan kontra indikasi operasi reparasi AVSD.
Angiografi ventrikel kiri
- Gambaran khas seperti leher angsa (goose neck appearance) akibat celah dan posisi katup mitral yang abnormal.
- Derajat regurgitasi katup AV
(dr Budi Rahmat, 26/7/12) Tidak semua pasien AVSD memerlukan pemeriksaan Cath, anak umur 3 bln s/d 1 thn biasanya masih
reaktif thdp oksigen test, kecuali ada riwayat desaturasi atau gambaran paru-paru yang oligemi
(dr Budi Rahmat, 19/7/12) Pasien dengan down syndrome, dengan diagnosa AVSD biasanya lbh cepat mengalami pulmonary
hypertension, sehingga koreksi lebih dini lebih dianjurkan. Sekitar 40% CAVSD disertai sindrom down
(dr Dicky Fahri, diskusi, 14/8/12) Kapan AVSD ditutup?
c. Sedini mungkin, paling cepat biasanya 3 bulan karena kaitan dengan resistensi paru. Untuk teknik operasi , paling enak pada
usia 6 bulan karena tissue handlingnya lebih mudah
TERAPI DAN TINDAKAN YANG PERLU DILAKUKAN

1. AVSD komplit dan intermediate tnp GJK. Koreksi dilakukan pd usia sekitar 5 - 6 bln sblm tjd penyakit vaskuler paru
(PVP) tnp kateterisasi lbh dahulu. Kateterisasi baru dilakukan apabila usia > 6 bln krn diduga sudah mulai tjd PVP.
2. AVSD komplit dan intermediate dg GJK. Bila ada GJK anti kongestif dahulu (digitalis, diuretik, dan vasodilator). Bila
GJK tak teratasi & keadan umum buruk PA banding (PAB) lbh dahulu kecuali ada regurgitasi katup (jadi makin berat
ntar kl di PAB) dan operasi koreksi dilakukan stlh usia 5 - 6 bln.
3. AVSD parsial (ASD primum atau VSD muskuler inlet) Tindakannya sama seperti ASD atau VSD.
4. AVSD kompleks AVSD disertai DORV, TOF, TGA, LVOTO, Hyoplastic Ventricle dll. Keputusan bedah definitif atau korektif
sgt tergantung pd jenis kelainannya.
(dr Budi Rahmat, 26/7/12) Kapan dilakukan PA banding dan kapan complete repair pada AVSD?
PA banding pada CAVSD sudah jarang dilakukan dan hanya dilakukan pada kasus yang kompleks atau menunggu kondisi yang lebih
baik untuk repair. Prinsipnya jika bisa repair maka dilakukan repair
(dr Dicky Fahri, diskusi 14/8/12) Bagaimana teknik operasi pada AVSD?
Single Patch dan Double patch. Pemakaian goretex strip sebagai anulus baru kemudian ASD primum ditutup dengan pericardial
patch. Goretex strip tidak harus. Sejumlah ahli misal Christian Bizzard kmrn tidak menggunakan goretex strip tetapi menggunakan
pericard yang dilapisi gluteraldehid
(dr Budi Rahmat, 26/7/12) Mana yang dilakukan lebih dahulu repair valve atau tutup ASD-VSDnya?
Intinya disini yang penting adalah eksposurenya bila melakukan repair valve lebih dahulu biasanya akan mengalami kesulitan
saat menutup VSD/ASD. Lebih mudah menutup VSD lebih dahulu, jahit bawah dahulu setelah itu septasi.
(dr Budi Rahmat, 26/7/12) Bagaimana cara menentukan titik tengah atau supaya septasinya bisa ditengah dalam repair AVSD?
Prinsipnya;
d. Korbankan trikuspid lebih banyak daripada mitral
e. Bentuk tidak perlu bagus tetapi lebih penting tidak ada regurgitasi walau ada cleft
f. Perhatikan sumber chordae, jgn sampe tertarik saat menutup karena memicu regurgitasi
(dr Budi Rahmat, 26/7/12) Bagaimana jika ada straddling?
Prinsipnya VSD ditutup tanpa mengorbankan chordae, sebaiknya dibuat artificial chordae

Konsekuensi mekanik pemisahan & resuspensi bridging
leaflet dibandingkan preservasi bridging leaflet ;
1. Trusler Sandwich technique.
2. Pembagian & resuspensi bridging leaflet
A. Trusler sandwich technique. Sandwiching an undivided leaflet
between the atrial and ventricular septation patches preserves
bridging leaflets with the net effect of pledgets on either side of
the repair.
B. Division and resuspension of bridging leaflets. Division of bridging
leaflets obligates a portion of leaflet tissue to the repair, whether
using one or two patches. Loss of leaflet tissue may lead to
distortion of the remaining valve tissue and increased tension on
the cleft closure, leading to regurgitation and increased risk of
cleft dehiscence.
(LAVV = left atrioventricular valve; RAVV = right atrioventricular
valve; VSD = ventricular septal defect.)
Fortuna RS. Atrioventricular septal defects:

effect of bridging leaflet division on early valve function.
Ann Thorac Surg 2004; 77(3):895-902

1.5. Aorto-pulmonary Window (AP Window)
Pertama kali dideskripsikan oleh Elliotson thn 1830. Repair AP window pertama kali dilaporkan Dodds dan Hoyle di thn 1949
Insiden 0,2% pada pasien penyakit jantung kongenital. Fisiologi AP window mirip dengan PDA atau trunkus arteriosus.
Kirklin Barrat Boyes hal 1
(dr BR, 1/5/2012) Apa yang dimaksud dgn AP window?
AP window ialah lubang bulat, oval atau spiral antara Aorta ascenden dan pulmonary trunk dimana katup aorta dan katup
pulmonal terpisah.
(Jonas, 17/7/12) AP window terjadi akibat kegagalan perkembangan conotruncal septum. Pada tingkat yang lebih berat, anomali
ini bergabung dengan truncus arteriosus, atau berhubungan dengan muara RPA dari aorta
(Mavroudis/ Jonas, 17/7/12) Klasifikasi AP window mnrt Richardson dkk :

1. Tipe 1; defek proksimal defek pd dinding medial ascending aorta
dg MPA, diatas sinus valsava
2. Tipe 2; defek distal defek pada dinding posterior Ao asc dg RPA
3. Tipe 3; defek total RPA muncul dari sisi kanan asc aorta dan
hilangnya septum aortopulmonary lengkap
Kenyataannya semilunar valve annulli yg terpisah oleh rim tipis ini yg

mbedakan AP window tipe 3 dg truncus arteriosus
(Mavroudis 31/7/12) Embriologi

Defek proksimal AV window kegagalan penyatuan/ penyimpangan truncal cushion
Defek distal AV window atau aortic origin of Pulmonary artery kelainan migrasi arkus aorta ke enam
Gambar 1. Aortopulmonary window tipe 1 dan tatalaksananya
Gambar 2. Aortopulmonary window tipe 3 dan tatalaksananya

Figure 20.3 Anterior sandwich patch
closure of aortopulmonary window. A, The
aorta is cross-clamped after institution of
cardiopulmonary bypass. B, The defect is
opened anteriorly, and a prosthetic patch is
sutured to the superior, posterior, and
inferior rims. C, The patch is incorporated in
the closure of the anterior incision. (Ao,
aorta; AP, aortopulmonary; PA, pulmonary
artery; RV, right ventricle; SVC, superior vena
cava.) (mavroudis h.380)

1.6. Truncus Arteriosus Common Arterial Trunk (CAT)
Definisi
Persistent Truncus Arteriosus (PTA) atau Common
Arterial Trunk (CAT) ialah penyakit jantung bawaan dimana
hanya satu pembuluh arteri utama dg satu katup semilunar
(katup trunkus) yg keluar dari jtg.
Arteri ini mensuplai sirkulasi koroner, sistemik &
salah satu / kedua a. pulmonalis. VSD perimembranous yg
besar dibawah trunkus pasti menyertai kelainan ini.
Kelainan arteri koroner, Interrupted Aortic Arch (IAA) dan
DiGeorge Syndrome kdg dijumpai menyertai kelainan ini.
Single arterial trunk ini posisinya mendominasi diatas
RV pd 42% kasus, LV pd 16% kasus dan diantara keduanya
pd 42% kasus.
Adachi mlaporkn hub truncal valve dg diameter VSD.
Semakin dkt truncal valve pd RV maka semakin kecil lebar
VSD. Posisi arterial trunk sgt penting utk rencana operasi.
VSD srgkali terletak pd posisi antero-superior
diantara kedua limb dari trabecular septomarginalis. Defek
biasanya luas dan juxta-arterial.
Adanya rim muskular sepanjang margin postero inferior dari VSD melindungi jaringan konduksi. Bila ada VSD PM, rim muskular
ini absent jaringan konduksi tidak terlindungi shg lbh tinggi risiko kerusakan AV node saat bedah.
Katup dari common arterial valve ini biasanya memiliki fibrous continuity dgn anterior superior leaftlet dari mitral.
Tetapi tidak selalu truncal-mitral continuity dan dapat dijumpai pula complete subtruncal infundibulum, khususnya bila trunkus
muncul secara eksklusif dari RV. Katup biasanya menebal, displastik, nodular atau prolaps dan disertai insufisiensi trunkal pada
berbagai derajat. Stenosis truncal valve jarang, tapi bila ada, mrpkn faktor prognostik yg jelek. Truncal valve ini pada 60% kasus
ialah trikuspid, 25% quadricuspid dan 5% dari kasus adalah bikuspid.
Paolo de Siena, Mohamed Ghorbel, Qiang Chen, Deana Yim, Massimo Caputo. Common Arterial Trunk.
Expert Rev Cardiovasc Ther 2011;9(12):1527-1538.
Klasifikasi
Ada dua sistem klasifikasi yg secara historis banyak digunakan utk mendeskripsikan variasi anatomis CAT yaitu Collet
and Edwards dan Van Praagh. Klasifikasi ini berdasarkan perkembangan embriologi arteri pulmonalis dari arkus aorta keenam.
Collet dan Edwards membagi kelainan ini menjadi 4 tipe, yaitu tipe I,II,III dan IV. Tipe IV, sebenarnya suatu variasi
bentuk Tetralogi Fallot yang berat dengan atresia pulmonal atau disebut juga Pseudo Truncus Arteriosus, arteri pulmonalis
tidak ada paru-paru di suplai oleh arteri bronkhialis yang keluar dari aorta desendens.
Klasifikasi Collet and Edwards(1949)

Tipe 1 MPA muncul dari trunkus dan
kemudian terbagi menjadi RPA dan LPA
Tipe 2 Arteri pulmonalis muncul
terpisah dari bagian posterior trunkus
Tipe 3 Arteri pulmonalis muncul
terpisah dari bagian lateral trunkus
Tipe 4 Pseudotruncus arteriosus, arteri
bronkialis muncul dari aorta descenden
masuk ke paru
Klasifikasi Van Praagh (1965)
Tipe A1 dan A2 ekuivalen dg tipe 1
dan 2 klasifikasi Collet & Edward.
Tipe A3 Atresia LPA dg kolateral ke
paru ipsilateral
Tipe A4 Adanya kaitan dg IAA
Thomas M. Bashore. Adult Congenital Heart Disease : Right Ventricular Outflow Tract Lesions. Circulation 2007, 115:1933-47
Kelainan yg sering menyertai CAT meliputi :

- Right sided aortic arch pada 18-36% kasus
- IAA pada 11-14% kasus
- PDA jarang dijumpai kecuali ada IAA
- Hipoplasia arkus aorta, coartatio, AVSD dan common atrioventricular junction menyertai pada jumlah kecil.

Klasifikasi Russel (2011)
Russel dkk mengajukan klasifikasi alternatif yg lbh praktis berdasarkan dominansi aorta atau pulmonal dari CAT menekankan
pada natural dari systemic intrapericardial pathway
Russell common arterial trunk classification. Describes ;

A. Pulmonary trunk dominance as a major pathway with a small aortic component and a truly confluent PA component.
Dominansi pulmonal ditemukan hanya jika komponen aortik dari trunkus mengalami hipoplastik dan duktus arteriosus
akan mensuplai sebagian besar aliran ke aorta descending. Pada kasus dominansi pulmonal, duktus arteriosus adalah
bagian penting dari sirkulasi yg berlanjut ekstrapericard menuju aorta descending
B. Aortic trunk dominance adjacent origin from the major pathway of the pulmonary arteries but separate origin.
Pada kasus dominansi aorta tidak dijumpai adanya seperti tampak pada klasifikasi Collet Edwards. Menurut Russel,
temuan pada klasifasi Van Praagh subtipe A3 dimana salah satu PA disuplai oleh PDA termasuk dalam aortic dominance
dan ini merupakan perkecualian dimana didapatkan adanya duktus pada pasien CAT
Russell HM, Jacobs ML, Anderson RH et al. A simplified categorization for common arterial trunk.
J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 141, 645653 (2011).
Surgical view CAT pulmonary dominance (Russel clasification) PDA besar mensuplai aorta descenden dan small ascending
Tampak PDA berlanjut ke aorta descenden dan aorta ascending aorta mensuplai RSA (right subclavian artery), Right dan left
yg kecil terpisah dari PDA. Tampak anatomi RCA dan LCA. carotid artery. Tampak trakea diantara kedua arteri karotis
shg dapat dipahami bhw pendorongan berlebih dari ao
descending ke ao ascending dlm koreksi IAA dapat memicu
kompresi bronkial atau trakeal

Diagnosis
Keluhan
1. Tipe I, II, dan III : sesuai dengan tanda-tanda peningkatan aliran darah ke paru
- Infeksi saluran nafas berulang
- Gagal jantung kongestif (GJK): sesak nafas, kesulitan menyusu, gagal tumbuhkembang. Timbul pada usia beberapa
hari atau minggu.
2. Tipe IV : sesuai dengan penurunan aliran darah ke paru sianosis dan spel hipoksia
Pemeriksaan fisik
- Sianosis yang ringan, kecuali bila sudah terjadi sindroma Eisenmegerisasi.
- Pulsus celer dan tekanan nadi lebar
- Auskultasi
o Bunyi jantung dua tunggal
o Bunyi klik sistolik didaerah apeks dan di parasternal kiri atas (katup trunkus).
o Bising sistolik sepanjang parasternal kiri.
o Bising diastolik awal bila ada insufisiensi katup trunkus.
Elektrokardiogram
- Sumbu QRS normal atau deviasi ke kanan
- Hipertrofi ke dua ventrikel
- Hipertrofi ventrikel kiri lebih dominan
Foto Rontgen Toraks

- Kardiomegali
- Gambaran vaskuler paru yang meningkat (plethora)
- Gambaran vaskularisasi paru yang mengurang di daerah tepi (pruned tree) bila sudah terjadi penyakit vaskuler paru
(PVP) akibat HP.
- Arkus aorta dikanan (30% kasus).
Penatalaksanaan
Sebelum adanya complete repair, PA banding mrpkn satu satunya prosedur paliatif CAT dgn angka harapan hidup variatif.
Complete repair CAT yg berhasil pertama kali dilakukan tahun 1969 oleh McGoon dkk berdasarkan penelitian Rastelli di Mayo
Clinic. Prinsipnya ialah membangun continuitas RV PA dengan valved conduit dan menutup VSD.
Tahun 1984, Ebert melaporkan keberhasilan operasi pada bayi usia dibawah 6 bulan sebelum bayi tersebut mengalami gagal
jtg kongestif atau pulmonary hypertension (PH) irreversible. Kini byk ahli bedah memahami bhw surgical repair sebaiknya
dilakukan pd usia 2-6 minggu tnp memandang berat badan utk mpertahankan myocardial function dan menceg ah PH.
Adanya L to R shunt menyebabkan sebagian besar pasien CAT mengalami gagal jantung kongestif dan PVOD yg lebih cepat
akibat overflow pulmonal progressif. Prinsip bedah tetap sama, pasien dgn CPB dan cardioplegic arrest. Prosedur dgn
membuka arterial trunk, memperbaiki truncus valve dan memisahkan PA dgn aorta. RV dibuka utk repair VSD. Trunkus
arteriosus kmd direkonstruksi dan dibangun hubungan anatomi RV dan PA yg baru dgn homograft atau artifisial conduit. Jika
ada IAA, maka dilakukan rekonstruksi arkus aorta saat complete repair.

The right ventricle is reconnected to the pulmonary arteries using a pulmonary homograft.
1. Shows the procedure consisting of sewing the RV to the PA homograft
conduit.
2. Shows the anterior homograft patch used to enlarge the right ventricular
outflow tract connected to the the pulmonary homograft distally.
3. Shows the original homograft interposed as RV to PA conduit after and
before trimming it.

Protokol di Harapan Kita :
Operasi reparasi PTA (prosedur Rastelli) sebaiknya dilakukan pada usia sekitar 3 - 6 bulan, sebelum terjadi PVP.
Operasi reparasi primer ini meliputi
1. penutupan VSD dan
2. pemasangan homograft, valved conduit atau self design conduit with monocusp dari RV ke PA
Berdasarkan usia :
Bayi usia < 3 bulan dengan GJK diberikan obat anti gagal jantung (digitalis, diuretika & vasodilator) Operasi
reparasi primer dilakukan secepatnya setelah kondisi optimal untuk open heart dan dpt langsung dilakukan tnp
kateterisasi kecuali bila PA tak dpt tervisualisasi dg jelas pd ekokardiogram.
Bayi usia > 3 bulan. Kateterisasi dilakukan utk menilai resistensi vaskuler paru & reaktifitas thdp test oksigen.
o Bila msh reaktif, reparasi trunkus dpt dilakukan dg risiko tinggi. Pd kondisi ini dianjurkan pemakaian
valved conduit dan bukan monocusp karena akan memicu insufisiensi katup pulmonal yg bermakna.
o Bila ternyata tidak reaktif lagi maka tindakan bedah reparasi tidak dianjurkan (konservatif).
(dr BR,1/5/2012) Mengapa trunkus arteriosus perlu dicath? Untuk menilai resistensi vaskular paru
Repair truncus arteriosus I,II dengan autologous tissue mnrt Barbero-Marcial .

A. Insisi pada pulmonary trunk dan sebagian truncal artery. Ventrikulotomi (garis putus2) mulai tepat dibawah sinus valsava
dan diperluask ke bawah sedikit ke kiri menghindari cabang diagonal RCA.
B. Patch dijahitkan untuk memisahkan neoaorta dari neopulmonal. Setelah itu VSD ditutup dgn patch
C. Bagian inferior insisi truncal original djahitkan ke bagian atas ventrikulotomi kanan dg polipropilen suture
D. Bagian atap dijahitkan pada lubang dengan teknik dan materi yg sama dg cara menjahit transanular patch pada TOF
Barbero-Marcials modification dengan jaringan autolog untuk repair trunkus arteriosus bila lubang ke PA terletak jauh dari
ventrikulotomi kanan

Sianosis ?
Definisi sianosis :
Jenis sianosis
1. Sianosis sentral
2. Sianosis perifer
Apa itu acracyanosis?
Apa itu Hyperoxia test? 100% O2 10 mnt ?
Manifestasi sianosis mulai tmpk bila saturasi < 80%
Bila reduced Hb > 5 gr% sianosis jelas terlihat.
Sebenarnya >3 gr%, sianosis sudah mulai kelihatan.
Contoh :
Anak dengan saturasi O2 90%, pada Hb 90% defisit 10% ; 100/10 x 3 gr% = 30 gr%
berapakah ia baru tampak sianosis ? Hbnya harus > 30 gr% barulah sianosis mulai tampak.
Anak dengan saturasi O2 80%, pada Hb 80% defisit 20% ; 100/20 x 3 gr% = 15 gr%
berapakah ia baru tampak sianosis ? ? Maka anak tersebut Hbnya harus > 15 gr% barulah tampak sianosis.
Hb 12 g/dl , pada saturasi berapa mulai 100 (100 12/3) = 100 -25 = 75%
tampak sianosis? Pada saturasi 75% anak dengan Hb 12 g/dl mulai tampak sianosis
(dr Dicky /HBTKI III) Sianosis sentral akan biru selamanya walaupun menangis atau tidak

Penyakit Jantung Sianotik Penyakit Jantung Biru
Definisi :
Mekanisme Kompensasi Tubuh Terhadap Hipoksia akibat PJB Sianotik
1. Hipereaktivitas Sumsum tulang

Hipoksia stimulus awal sensor O2 pd sitokrom C oksidase pd sel carotid body respon adaptasi tubuh ekspresi
epo-gene dan endothelial growth factor. Epogenes merangsang sel fibroblas penghasil eritopoeitin pd tubuli ginjal dan
me produksi Epo kadar serum me melebihi normal (nomal 5-30 mU/ml). Epo hiperaktivitas sumsum tulang shg
tjd hiperplasia jar. hematopoietik proliferasi dan diferensiasi ke sistem eritopoietik makin cepat pbentukan eritrosit
Dengan demikian, gangguan keseimbangan kecepatan pbentukan eritrosit di sumsum tulang dan kecepatan pemecahan
eritrosit di sirkulasi darah pd low basal level. Pe produksi eritrosit ini bersifat reversibel dan berbanding terbalik dengan
penurunan saturasi oksigen arteri
2. Polisitemia Hipoksik
Polisitemia hipoksik pe massa eritrosit (Hct) di sirkulasi darah akibat eritrositosis sbg respons adaptasi thdp pe
saturasi oksigen arteri (hipoksia). Polisitemia hipoksik menunjukkan telah terjadi hipoksia sel dan peningkatan
produksi Epo oleh sel fibroblas pada intertisial tubuli ginjal serta proliferasi sistem eritropoietik di sumsum tulang. Hal ini
mengakibatkan gangguan keseimbangan antara masa eritrosit (Hct) dan jumlah total Hb.
Pe Hct > 75% pe pelepasan O2 ke jaringan dan tampilan klinis semakin memburuk. Gejala hiperviskositas, yaitu
sakit kepala, gangguan pengelihatan dan mudah capai mulai timbul pd saat Hct > 65%. Hiperviskositas me kecepatan
aliran darah dan mempermudah agregasi eritrosit serta pe deformabilitas eritrosit. Agregasi eritrosit rouleaux yg
mengganggu fungsi eritrosit dan mudah tbntk trombus di mikrovaskuler. Deformabilitas dan agregasi eritrosit sgt
berpengaruh thdp hiperviskositas darah.
Polisitemia hipoksik juga dpt terjadi pd pasien dgn penyakit paru yg disertai gang.n ventilasi dan perfusi yg menahun,
hidup di dataran tinggi dan walaupun jarang dapat juga terjadi pada pasien dengan hipoventilasi central
3. Perubahan Eritrosit dlm sirkulasi darah
Pada pasien TOF dgn defisiensi besi, di dlm sirkulasi darah mgdg CIDE yg mengalami pe jumlah, perubahan morfologi
dan gangguan fungsi serta gangguan metabolisme thdp oksigen. Pada pasien TF tanpa defisiensi besi, di sirkulasi darah
terjadi peningkatan jumlah eritrosit tnp disertai perubahan morfologi dan gangguan fungsi. Hal ini ditandai pe Hct dan
Hb yg seimbang dan optimal utk me kapasitas angkut serta pelepasan oksigen ke dlm sel di slrh jaringan tubuh.
Pada pasien TOF, saturasi oksigen arteri yg masih bisa ditoleransi agar kelangsungan hidup sel di seluruh jaringan tubuh
masih tetap terjamin bila tercapai keseimbangan antara kadar Hb 15 - 17 g/dl dgn Hct antara 45 -50%. Pd kondisi ini
pe jumlah eritrosit yg telah terjadi masih cukup efektif untuk pelepasan oksigen ke jaringan (effective erythropoiesis).
Pada kondisi lebih lanjut, pe Hct sampai 65% akan me viskositas darah secara linier, selanjutnya pe Hct > 65%
hubungan Hct dan viskositas mjd eksponensial justru terjadi pe pelepasan O2 ke jaringan (ineffective erythropoiesis).
Ke Hct sering tanpa diikuti ke kadar Hb shg nilai Hct ttp berada atau bahkan lebih rendah dari normal sesuai usianya.
Oleh karena itu, kejadian polisitemia hebat tanpa diikuti kenaikan kadar Hb yg seimbang dapat dipakai sebagai petunjuk
bahwa telah terjadi defisiensi besi (negative iron balance) yang bersifat relatif .
Perubahan morfologi dan fungsi serta metabolisme eritrosit
A. Penurunan MCV (mikrositosis) sampai di bawah 80 fl, sedangkan luas permukaan tetap konstan, sehingga surface
area-to-volume ratio lebih besar.
B. Penurunan kadar MCHC sehingga eritrosit tampak kepucatan (hipokromik).
C. Penurunan elastisitas membran yang diduga akibat kerusakan kerangka membran eritrosit.
D. Gangguan metabolisme oksigen akibat penurunan kadar MCHC, enzim katalase dan glutation peroksidase.

4. Pengaruh Pada plasma
Pada pasien TF dengan defisiensi besi, mudah terjadi hiperviskositas sehingga menurunkan kecepatan aliran darah dan
bendungan pasif di hati serta memicu timbulnya disseminated intravascular coagulation (DIC). Berbagai kondisi ini
diduga merupakan risiko terjadinya defek hemostasis yang ditandai dengan pe jumlah trombosit dan fibrinogen serta
pemanjangan prothrombine time. Defek hemostasis tersebut juga meliputi penurunan beberapa faktor pembekuan, yaitu
faktor II, V,VII, VIII, IX, dan X. Kondisi ini dapat menimbulkan perdarahan dan atau trombosis. Perubahan tersebut
merupakan ancaman serius pada pasien TF dengan defisiensi besi yg akan menjalani operasi koreksi.
5. Perubahan gas darah

Pada TOF, terdapat pirau kanan ke kiri di tingkat ventrikel dan pe aliran darah ke paru darah yg tidak teroksigenasi
beredar dlm arteri pe tekanan oksigen (PaO2) dan saturasi (SaO2) serta pe tekanan CO2 arteri. Pengukuran PaO2,
SaO2, PaCO2 arteri sgt penting untuk menilai derajat hipoksia & menyingkirkan penyebab hipoksia akibat pengaruh paru.
6. Perubahan jumlah dan kualitas trombosit

PJB sianosis dgn hipoksia menahun, polisitemia, dan me aliran darah perubahan patologis dan fungsi trombosit pd
4050% kasus. Kelainan tersebut meningkatkan risiko untuk terjadinya perdarahan dan pembentukan trombus.
Jumlah trombosit dipengaruhi oleh saturasi oksigen darah. Saturasi oksigen arteri dgn cut off point 57%, korelasi
negatif dg trombositopenia. Hipoksia trombositopenia pada 50% pasien TOF dg sat < 60% dan HCt > 60%. Jumlah
trombosit pd PJB sianotik dg sat < 60% rata2 185.000/mm3, dibandingkan dgn sat > 80% sebesar 315.000/mm3.
Trombositopenia pd PJB sianotik akhir dari suatu proses yg didahului jumlah trombosit yg normal rendah. Adanya
shear stress tinggi akibat hematokrit tinggi me destruksi trombosit di perifer. Tdpt hub berbanding terbalik antara pirau
kanan ke kiri yang diwakili oleh hematokrit dan saturasi oksigen dgn jumlah trombosit. Semakin besar pirau, semakin
rendah saturasi oksigen, maka semakin tinggi nilai hematokrit dan semakin rendah jumlah trombosit.
Faktor usia berkaitan dg progresivitas spasme infundibulum. Semakin tua, infundibulum makin hipertrofik mperberat
obstruksi jalan keluar RV aliran darah ke paru semakin dan makin hipoksia. Trombositopenia lbh srg ditemukan pada
PJB sianosis usia >3 tahun. Pada PJB sianotik tdpt perfusi yg jelek pada limpa akibat hipoksia menahun mperburuk
fungsinya sbg organ retikuloendotelial. Hal ini menyingkirkan hipersplenisme sebagai penyebab trombositopenia.
Eritrosit untuk dpt berfungsi baik mbutuhkan zat besi. Defisiensi besi anemia kurang besi shg tjd pe deformabilitas
eritrosit kekakuan eritrosit, shg tdk mampu melewati kapiler terbentuk rolleaux dan me viskositas darah. Eritrosit
mjd rapuh dan melepaskan ADP aggregasi trombosit shg penggunaan trombosit meningkat trombositopenia.
Gangguan fungsi trombosit dilaporkan pd 2550% penderita PJB sianotik, meliputi perpanjangan waktu perdarahan dan
abnormalitas agregasi trombosit. Fungsi trombosit abnormal disebabkan oleh gangguan platelet release mechanism yakni
berkurangnya kemampuan trombosit melepaskan bahan C-serotonin sebagai respon terhadap ADP, sedangkan uptake
dari C-serotonin masih normal. Kejadian ini memudahkan terjadinya trombus dan trombositopenia.
Pd pasien TOF yg msh mengalami perdarahan sesudah operasi baik paliatif maupun koreksi total sgt penting mencari
faktor yg berperan, dari 5 faktor penting faal hemostasis (pembuluh darah, faktor pembekuan, trombosit, faktor inhibitor,
dan fibrinolisis), diduga kualitas dan atau kuantitas trombosit sbg penyebab perdarahan, hipoksi menahun dan
hiperviskositas diduga faktor yg berpengaruh. Jumlah trombosit normal sbg salah satu persaratan utk dioperasi. Angka
kejadian trombositopenia pada penderita TOF berkisar 42% dgn jumlah trombosit antara 33.000/mm3135.000/mm3.
Trombositopenia pd TOF berhub bermakna dgn derajat polisitemia dan saturasi oksigen arteri mjd normal kembali stlh
operasi koreksi jantung dgn saturasi oksigen arteri yg sdh normal. Ada kaitan dgn pe kecepatan aliran darah, hipoksia
sumsum tulang, pepemecahan trombosit, penggunaan trombosit yg berlebihan dan pemendekan masa hidup
trombosit serta gang. distribusi trombosit, pe produksi trombosit dan megakariosit serta pe aktivasi trombosit.
Terdapat empat mekanisme yang sangat berpotensi mendasari trombositopenia pada PJB biru, yaitu:
A. penurunan produksi trombosit
B. penurunan produksi megakariosit
C. peningkatan destruksi trombosit
D. peningkatan aktivasi trombosit.

Phlebotomi pada PJB Sianotik
Tindakan flebotomi yg sering kita lakukan pd pasien PJB sianotik dgn polisitemia yg berat, ternyata membawa pengaruh buruk, krn
flebotomi berulang defisiensi Fe dan eritrositosis sekunder me resiko kerusakan cerebrovascular. Defisiensi besi akan
me viskositas dan gangguan aliran darah serebral, karena abnormalitas factor pembekuan pd keadaan sianosis.
Pasien sianotik berat akan lebih sering dilakukan flebotomi yang agresif dan oksigenasi cerebral yang buruk bisa merupakan
sekunder dari kadar Hb yang rendah dan transport oksigen sistemik yang turun. Flebotomi akut tanpa diberikan cairan pengganti
(volume replacement) akan menyebabkan kolapsnya pembuluh darah, spel sianotik, kejang dan kerusakan serebrovaskular akibat
pengurangan tiba-tiba volume darah dan aliran darah sistemik.
Perubahan tersebut akan mempengaruhi nilai Ht dan volume sel darah merah sehingga akan mempengaruhi perubahan yang
signifikan pada viskositas darah, tekanan vena sentral, resistensi pembuluh darah sistemik, aliran darah sistemik, isi sekuncup dan
jumlah penghantaran oksigen ke seluruh tubuh oleh sirkulasi sistemik ( transport oksigen sistemik). Tindakan flebotomi harus
disertai dengan pemberian cairan pengganti volume (volume replacement) dan isovolemik venaseksi (sovolumic vensectioni)

2.1.Tetralogy of Fallot ?
CYANOTIC SPELL
Menurut NIK& VAN, definisi SPELL atau cyanotic spell, tet spell atau hypercyanotic spell penurunan saturasi yg disebabkan oleh
spasme infundibulum dimana aliran ke paru shg tjd renjatan hemodinamik yg unstable dan mengancam jiwa.
o Biasanya disebabkan kondisi yg me SVR atau me R to L shunt spt menangis, defekasi, marah, kedinginan, dehidrasi,
demam
o Klinis meliputi hiperpneu (respirasi dalam dan cepat), sianosis yang bertambah buruk dan murmur yg menghilang
(Gb Kanan) Mekanisme spell hipoksik. Penurunan saturasi (Gb Kiri) Konsep sederhana TOF pengaruh perubahan
memicu pusat pernapasan hiperventilasi. Hiperpneu me SVR atau RVOT (PVR) thdp arah dan tekanan shunt
systemic venous return, (ditambah adanya RVOT) me R to L ventrikular
shunt , memperburuk sianosis
Sianosis ini memberikan respon terjadinya POLISITEMIA
(dr HSB,weekly 21/2/12) Apa bedanya TOF pada anak dan dewasa?
TOF pada orang dewasa lebih sulit karena telah mengalami penyesuaian seiring cellular changes.
Apa dampak spell? Hiperpnea dan hipoksia yg memicu SVR dan venous return sehingga shunt R to L mkn hebat.
Manifestasi klinis nya:
1. Pasien semakin biru akibat shunt dari R ke L lewat VSD yang berupa darah kotor
2. Takipneu napas cepat dan dalam (rapid and deep)
3. Gelisah, iritable

Bila spell terjadi, bagaimana penangannnya?
1. Knee Chest Position sehingga aliran darah dari sistemik kembali ke paru mkn , memperkecil area distribusi darah
shg aliran darah ke perifer (SVR ) pressure LV , R to L di , darah lbh ditekan ke infundibulum.
Menurut YNR Jika pasien sadar panggil ibunya & minta gendong, beri O2 spy kondisi pasien lebih tenang.
2. Pemberian oksigen 100%, anak dlm posisi lutut di dada, pemberian morfin, na-bic atau fenilephrine.
3. Beta bloker (propanolol) per oral.(0,5-1,5 mg/kgBB tiap 6-8 jam menekan spasme infundibular CI: asma)
4. Berikan sedasi (NO/ketamin) spy ototnya mengalami relaksasi
5. Pertimbangan intubasi jika mengarah ke gagal napas
(ARH. 7/2/12) Bila post penanganan spell tidak tertangani segera intubasi dan rencanakan BT shunt cito
(Myung Park, 16/8/12) Bagaimana natural history dari TOF?
1. Makin sianotik seiring perburukan stenosis 5. Abses otak
infundibular dan polisitemia 6. SBE
2. Relative Irron deficiency state 7. AR pada TOF berat
3. Hypoxic Spell 8. Gangguan koagulopati
4. Retardasi pertumbuhan akibat sianosis berat
(dr Novik Budiwardhana, CME Harkit 2010) Angka harapan hidup TOF,
bila tidak ditatalaksana ialah:
o 88% pada usia 12 minggu
o 64% pada usia 1 tahun
o Dengan total koreksi maka angka harapan hidup
hingga dewasa mencapai 85%
Akibat adanya darah venous dlm sirkulasi sistemik memicu kurangnya oksigen dalam darah sehingga terjadi :
- Klinis : ujung jari bentuk pemukul gendang/jari tabuh clubbing finger atau kuku berbentuk gelas arloji glass hour nail
- Laboratorium dijumpai polisitemia atau peningkatan kadar hematokrit dan gangguan faal pembekuan darah
(dr Salomo, 18/8/12) Pada TOF dg spell, pemilihan inotrop yg dpt me saturasi adlh vascon utk me resistensi vaskular sistemik
shg aliran pressure RV makin tinggi untuk me stenosis pulmonal. Jgn diberikan dobutamin memperberat spasme
infundibular.
(Prof Tedy Ontoseno) Hubungan Hiperviskositas dan Aktivasi Trombosit pada TOF ?
Gangguan pembekuan darah pada TOF lbh byk dijumpai pada keadaan hematokrit > 65% (hiperviskositas) serta Hb> 16g/dl karena
proses hipoksia kronis.
Bila didapatkan pasien TOF dgn hiperviskositas (hematokrit 65%), tindakan yg berhub dgn pembedahan atau intervensi pd
pembuluh darah harus hati-hati krn trombosit yg sudah teraktivasi tdk dpt berfungsi dgn sempurna. Aktivasi trombosit pd pasien
TOF akan me jumlah GP Ib dan IIb/IIIa pada membran trombosit. Bila tjd pe pd reseptor GP Ib karena teraktivasi, maka
adhesi trombosit akibat perlukaan dinding pembuluh darah tdk terjadi fungsi untuk menutup luka tidak terjadi.
Pada reseptor GP IIb/IIIa bila teraktivasi, maka ikatan antar trombosit yang dijembatani fibrinogen tdk terjadi kegagalan
agregasi trombosit.

Stenson (1672) awalnya monology Stenson
Etienne-Louis Arthur Fallot menyebutnya
sebagai La Maladie Bleue thn 1888
Etienne-Louis Arthur Fallot

1850-1911
1.ANATOMI
Tetralogi of Fallot, sesuai kronologis embriologis (Prof PR):
1. Overiding aorta
2. VSD
3. RVOTO (PS) hampir selalu tipe infundibuler
4. RVH
Bila disertai dengan ASD Pentalogy of Fallot.

Bila tipe VSD SADC Oriental atau Mexican Fallot.
TOF yang tidak biru Pink Fallot karena PS nya ringan
(Mosca RS, 26/5/12) Normalnya septum conal (IS, infundibular septum) berada antara limb anterior dan posterior septal band
Pada TOF, septum conal ini berdeviasi baik anterior dan superior malalignment VSD dan RVOT obstruction
(Mosca RS, 26/5/12) Variasi anatomi pada TOF ; (dr IND,SpJP, 23/7/12) tipe varian TOF?
a. Obstruksi mid-infundibular terlokalisir dg distal infundibular chamber a. TOF
b. Obstruksi infundibular hipertrofik panjang b. TOF pink Fallot
c. Obstruksi infundibular hipertrofik pendek c. DORV + PS
d. Obstruksi infundibular hipoplastik panjang d. PA-VSD
e. Obstruksi infundibular hipoplastik pendek

2.DIAGNOSIS
Anamnesis
o Sianosis, spel hipoksia (PS berat) dan squatting pada anak yg lebih besar.
(Mavroudis h.385) Manifestasi awal sangat bergantung pada derajat beratnya RVOTO.
Sebagian besar sianosisnya ringan saat lahir dan memberat bertahap.
Sianosis akan tampak bermakna pada usia 6-12 bulan.
Pemeriksaan fisik
o Sianosis pada mukosa mulut dan kuku jari tangan serta kaki.
o Jari seperti tabuh (clubbing finger).
(Prof PR) Mengapa dpt tjd clubbing finger pd penyakit jtg-paru khususnyaTOF?
Mekanisme msh blm jelas diperkirakan ada hipoksia kronis yg memicu
pnambahan jaringan ikat pd bagian lunak di dasar kuku, sehingga pangkal kuku
tidak dpt bertemu dan mbentuk sudut 165
o Aktivitas ventrikel kanan meningkat.
o Auskultasi jantung :
Bunyi jantung dua umumnya tunggal.
Bising sistolik ejeksi PS terdengar di sela iga 2 parasternal kiri yang menjalar ke bawah klavikula kiri.
(dr Budi Rahmat, 25/5/12) Apa yang menyebabkan murmur pada TOF?
Murmur TOF adalah murmur sistolik akibat adanya PS (RVOTO) dgn intensitas yg moderate. Jika pasien mengalami spell sehingga
terjadi spasme infundibulum maka murmurnya bisa tidak terdengar.( Mavroudis h.385)
Elektrokardiogram
o Deviasi sumbu QRS ke kanan.
o RVH +RAH
Foto Rontgen Toraks
o Gambaran jantung khas boot shaped
o Segmen pulmonal yang cekung.
o Apeks jantung terangkat (hipertrofi ventrikel kanan).
o Gambaran vaskularisasi paru oligemi.
Ekokardiogram
o Tentukan tipe VSD (perimembranus subaortik atau subarterial doubly committed).
o Overriding aorta.
o Deviasi septum infundibular ke anterior.
o Dimensi dan fungsi ventrikel kiri.
o Tentukan konfluensi dan diameter cabang-cabang arteri pulmonalis.
Ekokardiografi berwarna dan Doppler:

o Aliran dari ventrikel kanan ke aorta melalui VSD.
o Hitung perbedaan tekanan ventrikel kanan dan arteri pulmonalis (beratnya PS).
Gambar.
Parasternal long-axis :
AO Aorta
IVS interventricular septum
AV aortic valve
LA left atrium
LV left ventricle
MV mitral valve
RV, right ventricle.

Kateterisasi jantung.
(dr Dicky Fahri, 29/09/11) Kegunaan kateterisasi pada penderita TOF (yg tidak tampak dg echocardiografi) :
1. Untuk melihat arborisasi pd parenkim kedua paru evaluasi lengkap tdk cabangnya.. apakah injeksi kontras mngisi
slrh cabang2 menilai bhw aliran sepenuhnya berasal dari PA atau ada cabang lain yg mengisi misalnya MAPCAs.
2. Data hemodinamik intracardiac pressure dsb
3. Menilai LV function
4. Menilai morfologi dan anomali dari koroner (YNR kalo koronernya melintang di RVOT knp? Ya akan kesulitan saat
melakukan reseksi PS dan transanullar patch pemikiran utk rastelli)
5. Menilai konfluensi, ukuran PA dan stenosis pada distal PA bisa dari echo
6. Menilai adanya additional VSD bisa dari echo
Distal LPA atau RPA dievaluasi dari cathetherization penting utk menentukan tindakan apakah paliatif atau korektif? Jadi ini
yang dilihat dlm menentukan MacGoon ratio, bukan ukuran LPA dan RPA setelah percabangan MPA tapi distalnya
(OQR, PPJT 25/1/12) Berat badan 6 kg , half sizenya 6.
The left pulmonary artery (LPA) is usually a direct continuation of the pulmonary trunk; with the right pulmonary artery (RPA) arising almost at right
angles and close to it, but this pattern varies. In TOF is uncommon to have the distal pulmonary trunk and origin of RPA and LPA being moderately or
severely narrowed (bifurcation stenosis), and in this situation the bifurcation may have a Y shape

TABEL KIRKLIN
John Webster Kirklin

1917-2004
Beberapa cara utk menilai derajat hipoplasia PA ?

- McGoon ratio ratio jumlah diameter RPA + LPA dibagi diameter aorta descending tepat
diatas diafragma. Nilai normalnya 2-2,5. TOF yg dpt survive dg McGoon ratio > 1. Fontan
diatas 1,8
- Nakata index cross section antara area RPA dan LPA (mm2) dibagi BSA. Jadi RPA dan LPA
diukur pada titik proksimal tepat di percabangan lobaris pertama. Nilai normal 330 30 mm2.
Dwight Charles McGoon Dianggap sempit PA nya jika angka ini dibawah 150 mm2
TOF dg PS yg dpt survive minimal Nakata index> 100. Fontan > 250 . Rastelli > 200.
3.TATALAKSANA
Keputusan tindakan operasi :
1. Tabel Kirklin
2. Mc Goon Ratio
3. Nakata Index
(dr Budi Rahmat, 21/5/12) Indikasi operasi pd TOF?

Kpn BT Shunt? Kpn Total koreksi?
Prinsipnya ada dua yaitu evaluasi :
1. Masalah arteri pulmonal, misalnya hipoplastik
anulus itu mutlak BT Shunt
2. Masalah LV misalnya LV yang jelek, LVDEP
yang tinggi tidak mungkin koreksi total

Masalah Fungsi LV dan Repair TOF
(dr Budi Rahmat/ VAN , 13/7/13) Kasus An Msy, 2,5 thn 10 kg dgn TOF classic --- echo : VSD 16 mm, overriding 50%, PS severe
infundibulum PG 78, RPA 7 LPA 6,5 (konfluens), McGoon Ratio 1,56. MAPCAs (-) Arborisasi tdk tll sepi. Saturasi pre op 71%.
Dilakukan total koreksi, post operatif unstable hemodinamik, ABP turun, CVP naik hingga 24 tdk responsif thdp cairan dan inotrop.
Dimana masalah? Apakah LV sdh siap?
- Problem pada kasus ini RPA dan LPA nya tdk memenuhi syarat baik menurut table Kirklin maupun McGoon..walau dari
echo McGoon ratio 1,9 akan tetapi estimasi McGoon ratio dari echo tdk obyektif utk menilai RPA dan LPA.
- Problem dgn LV? Pada kasus ini LV-RV nya balans dan bahkan pressure di RV maupun LV sama besarnya.
LV dikatakan siap untuk total koreksi ialah :
a. Dari echo : dimensi ruang LV sama atau lebih besar dari RV
b. Dari Cath : bila tekanan sistolik RV lebih kecil dari 75% tekanan sistolik LV
TOF pada anak dibawah usia 10 tahun biasanya tidak ada masalah dengan LV tetapi sebagian besar bermasalah dg PA
(Kirklin Barrat 4th h.1373) Pada pasien TOF berat, kadang LV end diastolic volume normal; kadang juga keil tetapi ketebalan
dinding LV tetap normal. Jarang sekali LV dan katup mitral mengalami hipoplasti; dan jrg sekali LV memberat (LV-EDV < 30 ml/m2)
karena ini merupakan kontraindikasi repair primer. Fungsi sistolik LV normal saat lahir; dan menjadi sedikit menurun pada pasien
usia yg lebih besar bila tidak direpair; terutama pada pasien sianotik berat; mgkn mrpkn efek hipoksia kronik.
(Kirklin Barrat 4th h.1411) Graham dkk melaporkan bahwa LV yang kecil LV end diastolic diameter < 55% normal pd usianya
mrpkn faktor risiko penting akan tjdnya early death pasca repair. Nomoto dkk juga melaporkan bahwa risiko volume LV yang kecil
akan meningkat bila volume end diastolik LV pre operator dibawah 65%
Masalah TOF dan Duktus Arteriosus

(Kirklin Barrat 4th h.1372) Duktus arteriosus tdk ditemukan pada 30% pasien TOF tp bukan berarti hal ini karena sdh penutupan
duktus dan menjadi ligamentum arteriosum; tapi krn struktur duktal itu mmg tidak ada. Tidak adanya duktus/ligamentum ini dua
kali lebih banyak pada TOF dgn arkus aortanya kekanan dari pada kekiri. (right aortic arch dijumpai pd 25% pasien TOF). Gambaran
bifurcatio pulmonary artery juga srg kali membentuk konfigurasi Y-shaped (staghorn atau Seagull configuration).
Pada 70% pasien TOF dimana struktur duktal mmg ada, dan paten saat lahir akan menutup sesuai perjalanannya yg
normal kecuali dipertahankan dgn PGE1. Konfigurasi duktus jg bervariasi dari normal (ekstensi pulmonary trunk, membentuk arkus
yg pararel dgn arkus aorta dan masuk dlm isthmus aorta distal) hingga abnormal (seperti pada pulmonal atresi PDA berasal dari
LPA dan masuk ke proksimal arkus aorta)
Cineangiogram TOF dan hilangnya bagian sentral LPA.

A. RV injection memperlihatnya miskinnya hubungan antara pulmonary trunk dan LPA
B. Fase selanjutnya tampak bagian hilus dari LPA berasal dari duktus arteriosus
C. Gambaran anatomi Coartatio arteri pulmonal; hubungannya dgn PDA. Aorta digambar diposisi posterior hanya untuk memperjelas ilustrasi
Bila RV obstruction mild atau moderate, konfigurasi duktus makin normal, yg mencerminkan aliran duktal dari trunkus
pulmonalis ke aorta saat kehidupan janin; dan akan lebih dari itu pada pulmonary atresia RVOT berat, mencerminkan aliran
duktal dari aorta ke pulmonal saat janin. Bila duktus muncul dari LPA, maka segmen proksimal LPA yg pendek antara pulmonary
trunk dan duktus akan menjadi hipoplastik dan LPA dimana duktus keluar akan menjadi stenotik atau tertutup (oklusi)
coartatio LPA. (CoLPA)
Coartatio pulmonary artery pertama kali dideskripsikan pada tahun 1954 oleh Sondergaard. Pulmonary artery stenosis
juxtaductal lebih sering dijumpai (hampir 60%) pada kasus pulmonary atresia dan 10% pada kasus dengan pulmonary stenosis.
De Oliveira D, Monteiro A. Approach for surgical correction of pulmonary artery coarctation without cardiopulmonary bypass.
Revista Brasileira de Cirurgia Cardiovascular 2009; 24(4), 562-566
Masalah TOF dan Koroner

(Kirklin Barrat 4th h.1374) Pada kasus jantung sianotik, arteri koroner mengalami dilatasi dan turtous pada anak maupun dewasa.
Cabang conal dari RCA biasanya berjalan melintang diatas free wall dari RV dan keberadaan arteri ini harus dipertimbangkan saat
melakukan repair bedah. Kadang pada 5% kasus, LAD muncul secara anomali dipercabangkan RCA. LAD dapat sepenuhnya berasal
dari RCA dan berjalan pada dinding anterior infundibulum.

Masalah TOF dan MAPCAs
Masalah TOF dan Pulmonary Atresia
Atresia pulmonal dapat terjadi secara spontan setelah lahir pada pasien TOF dengan stenosis pulmonal. Atresia didapat ini
biasanya bersifat valvar dan dapat timbul segera pada regio subvalvar atau pada infndibulum. Tipe ini memiliki karakteristik
morfologi pada TOF dengan stenosis pulmonal.
Anatomy of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia, hypoplastic confluent

central pulmonary arteries, and large aortopulmonary collateral arteries. This
illustration provides a single example; however, it should be emphasized that
extreme variability in number, origin, course, and size of large collateral arteries
and true pulmonary arteries is found. Small pulmonary trunk extends to atretic
pulmonary valve and is physically connected to the infundibulum. True pulmonary
arteries are confluent and severely hypoplastic, and these central pulmonary
arteries have limited distribution to the lungs.
True left pulmonary artery (LPA) bifurcates to upper lobe and lingula only, and
true right pulmonary artery (RPA) distributes to upper and middle lobes only.
Three collateral vessels are present: one distributes to left lower lobe (APC1) and
two distribute to right lung, one to right upper lobe (APC2) and one to right lower
lobe (APC3).

Masalah TOF dengan Absent PV
(dr Dicky Fahri, visite besar 27/6/12) Apa itu TOF + Absent Pulmonary Valve? Apa yg perlu dipertimbangkan pre operatifnya?
(Mavroudis hal 393) Sekitar 5% kasus TOF disertai Absent Pulmonary

Valve yg menyebabkan tjd regurgitasi pulmonal dilatasi aneurisma
dari PA sentral dan obstruksi trakeobronchial tree.
APVS adalah anomaly yg jarang terkait VSD, restrictive pulmonary

annulus dengan PR severe. Aliran yg melalui RVOT menyebabkan PA
mengalami dilatasi hebat dan pulsatile yang memicu terjadinya distress
respiratory dan trakea berat akibat kompresi trakea dan bronkus primer
(Brown JW, Ruzmetov M. Surgical treatment of Absent Pulmonary Valve Syndrome
Associated with Bronchial Obstruction. Annals of Thoracic Surg 2006;82(6):2221-6)
Tidak adanya pulmonary valve memicu PR shg PA

dilatasi. Katup aorta dapat terlihat melalui VSD.
Right arcus aorta menyertai pd 25% kasus.
Sebagian besar pasien TOF + APV memerlukan

ventilasi mekanik pre operatif & srg memerlukan
tindakan urgent. Complete intracardiac repair dgn
insersi valved conduit utk mengembalikan
kompetensi katup pulmonal dan plikasi RPA-LPA
yg aneurimatik harus segera dilakukan pd pasien
dg gangguan respiratori berat.
Masalah TOF dengan CAVSD

(Mavroudis hal 393) Sekitar 2% pasien TOF disertai CAVSD dan lebih sering lagi pd pasien dgn Down Syndrome. Tipikal CAVSD
left anterior bridging leaflet selalu tidak terbagi dan tidak melekat pada ventricular septum RASTELLI TIPE C.
Penyimpangan anterosuperior dari infundibular septum dikarenakan VSD memiliki komponen outlet yang luas dibandingkan
dengan bagian inlet yg erat dengan CAVSD. Katup aortic mengalami overriding pada komponen outlet dari VSD. Kesulitan
repairnya ialah menentukan intraventricular patch tanpa menyebabkan LVOTO atau AV valve regurgitation. Overriding aorta ini
mempersulit prosedur karena tidak mudah dilakukan melalui approach atrial saja.
Masalah TOF dengan Abses Otak

(dr HSB) Ada teori terjadinya abses otak pada TOF
1. Teori hipoksia iskemik
2. Teori mikroemboli
3. Sumber kuman dari infus
4. Hematokrit yang tinggi aliran lambat
5. VSD nya R to L shunt k seluruh tubuh

TOF : CURRENT PERSPECTIVE OF SURGERY
TOF akan menyebabkan mortalitas bila tidak ditangani. Angka harapan hidup
tiga dan 10 thn tanpa bedah masing2 66% dan 40% dan hanya 11% yg bertahan hingga
usia 20 thn. Pada era tahun 1970-80an, mortalitas di rumah sakit berkisar 18,5%.
Total koreksi TOF pertamakali dikerjakan oleh Lillehei pada tahun 1954 dgn cross
circulation dan setahun kemudian Kirklin mengerjakannya dengan CPB.
Repair TOF yang ideal harus bisa mencakup segala usia anak dan memberikan
repair VSD yg baik dgn preservasi fungsi PV dan TV yang baik. Kegagalan salah satu
faktor ini akan memicu reoperasi atau reeksplorasi. Diantara semua itu, residual
obstruksi RVOT merupakan penyebab terbanyak reoperasi. Penyebab kedua ialah
residual left pulmonary artery stenosis.
Mempertimbangkan risiko repair transventricular, maka banyak ahli bedah
berpindah pada metode transartrial-transpulmonal spt yg dilaporkan Hudespeth.
Walau demikian tidak jelas keuntungan dari salah satu pendekatan dibanding Clarence Walton Lillihei
pendekatan yg lain. Bbrp penulis melaporkan bahwa melalui transartrial/ The Father of Open Heart Surgery
transpulmonal repair, TOF dapat dikerjakan dgn morbiditas dan mortalitas minimal Professor at University of Minnesota
dengan preservasi fungsi RV yang sempurna. 1918-1999
Waqar T, Khan Y, Jalal A. Surgical repair of Tetralogy of Fallot in Children and Adult Patients : A Retrospective Analysis of Early Results
Gambar. Perbandingan antara

A. Classical Transventricular
Approach dan
B. Transatrial-transpulmonary
approach
Pada strategi B, insisi RV terbatas
sesuai yang diperlukan untuk
membebaskan RVOTO, dgn VSD
closure dan reseksi RVOT yg
dilakukan via TV dan PV.
Karl TR. Tetralogy of Fallot :

Current Surgical Perspective Ann Pediatr
Cardiology 2008;1:93-100
(dr HSB, weekly report 2009) Syarat operasi

koreksi total ialah
o Ukuran RPA dan LPA cukup besar dan
memenuhi kriteria yang diajukan oleh
KIRKLIN yang disesuaikan dengan berat
badan atau rasio McGoon 1,8
o Ukuran dan fungsi LV harus baik agar
mampu menampung aliran darah dan
memompanya setelah terkoreksi.
Bila syarat diatas tidak terpenuhi maka harus

dilakukan operasi BT Shunt dulu dgn tujuan
memperbesar diameter arteri pulmonalis atau
memperbaiki ventrikel kiri.
(DHI, weekly report) Yg diperhatikan dalam
teknik operasi pada TOF
1. Ada tidaknya vena innominata
2. Letak a coronaria, apakah melintang
Jika tdpt anomaly a.koroner yg melintang di
RVOT Pbedahan dilakukan stlh berumur > 1
tahun krn kemungkinan dilakukan koreksi total
dgn conduit RV-PA (prosedur Rastelli).

Apa beda TOF dewasa dengan TOF anak? Dampak akibat hipoksia yang berkepanjangan
- Akibat iskemia pada miokard yang berkepanjangan gangguan aritmia
- Gangguan kontraktilitas pada RV
- LV yang kecil
(dr HSB, weekly 21/2/12) bagaimana kita tahu eksisi infundibulum itu sudah cukup?
o Evaluasi dengan businasi
o Gradien RV-PA
o Pastikan juga PS residual itu ada dimana? Karena penilaian saat jantung arrest itu berbeda dengan saat jantung
berkontraksi dan businasi dipakai saat jantung itu berhenti. Ada yang dikenal sebagai systolic functional PS atau dynamic
PS karena pengaruh kontraktilitas
Bila eksisi infundibulum terlalu agresif dinding RV menjadi terlalu tipis disfungsi atau RV Failure
PS lebih ditolerable daripada PR.
Resection of the parietal extension of the infundibular septum, using a trans tricuspid approach.
A Hegar dilator has been passed from the PA into the RV to demonstrate the outlet

Repair TOF dengan/Tanpa Transanullar Patch
(dr Dicky Fahri, diskusi 15/5/12) Kapan kita perlu melakukan transanullar patch dan kapan tidak pada TOF?
Bila anulus PA nya cukup besar dari FS. Itu ada perhitungannya namanya Z score dari annulusnya. Jadi jika ukurannya masuk mean
sekian -- artinya harus dilakukan transanullar patch
(dr Budi Rachmat 15/5/12) Transanular patch lebih diarahkan paada anak < 6 bln
Kekurangan : Jaringan pada bayi tidak seenak pada anak diatas 6 bln
(dr Dicky Fahri, diskusi 15/5/12) Apa beda transanullar patch dengan MPA patch?
MPA patch anulusnya tidak dipotong dan PA nya diperlebar dengan pericardial patch
(dr Budi Rahmat, conference 24/5/12) Saat ini tatalaksana (Mavroudis h.388) Keuntungan Early Complete Repair TOF
TOF mengarah pada koreksi total dini (early repair) terutama - Normal Growth and Development of Organ
bila RPA dan LPA nya cukup karena TOF sebaiknya dikoreksi - Eliminasi hipoksemia
sebelum terjadi hipertrofi sekunder RV. - Tidak memerlukan eksisi otot RV yg ekstensif
Kontroversi early repair pada anak - Fungsi LV yang lebih baik nantinya
Kelebihan : Saat usia bertambah, anulus tidak bertambah - Insiden disritmia yg lebih kecil
besar sdgkn RV terus membesar discrepancy makin lebar

Stenosis Arteri Pulmonal
Kalangos dkk menjelaskan bahwa hanya salah satu cabang arteri pulmonalis yang memiliki arah anatomi yang sama dengan MPA,
bisa LPA maupun RPA. Gambaran ini sangat penting karena mempengaruhi hasil pembedahan, oleh sebab itu teknik pelebaran
patch harus dilakukan dengan mempertimbangkan anatomi arkus pulmonalis pada setiap individu.
1. Stenosis Left Pulmonary Artery
Rekonstruksi dari PA pada pasien dengan stenosis LPA

LPA pada aksis yang sama dengan MPA. Teknik bedah :1-patch enlargement yang meluas ke PA
Jika RPA pada aksis yang sama dengan MPA maka Teknik bedah 1-patch enlargement tdk bisa digunakan krn risiko kinking yang
memicu restenosis sehingga dapat digunakan 2-patch enlargement untuk menekan risiko ini. (Kalangos)
Stenosis dari LPA. Garis putus putus menunjukkan arah insisi dilakukan single patch repair stenosis LPA dan hasil lengkapnya
tampak pada gambar C. Perhatikan bahwa LPA memiliki aksis yang sama dengan pulmonary trunk.
Vinicius Jos da Silva Nina. Surgical Repair of Stenotic Pulmonary Arteries in Tetralogy of Fallot.
In : Cardiac Surgery - A Commitment to Science, Technology and Creativity. 2014

2. Stenosis Right Pulmonary Artery
Stenosis RPA memerlukan tindakan bedah yang lebih kompleks
Ekspos RPA dengan menarik aorta. RPA diputus dari MPA. Insisi tampak pada garis putus putus. Dilakukan Single patch repair
pada aspek anterior RPA, dilakukan reanastomosis bagian RPA yg besar dgn MPA
Teknik repair RPA alternatif lainnya
3. Stenosis Bifurcatio Pulmonary Artery
Stenosis pada bifurcasio. Garis putus putus menunjukkan gambaran insisi.

Dilakukan Single Y-shaped patch untuk repair bifurcatio arteri pulmonal

Stenosis pada trunkus pulmonalis dan bifurcatio. Dilakukan reseksi trunkus dan bifurcatio sesuai garis putus putus. Replacement bifurcatio pulmonal
secara interposisi dengan allograft pulmonary dan replacement lengkap tampak pada gambar D. Dilakukan insersi pericardial roof pada
ventriculotomy untuk mencegah distorsi allograft
http://www.intechopen.com/books/cardiac-surgery-a-commitment-to-science-technology-and-creativity/surgical-repair-of-stenotic-pulmonary-arteries-in-tetralogy-of-falllot

EVALUASI DAN MANAJEMEN POST OPERATIF
Problem post op TOF :
1. RV disfunction
a. Pulmonal Regurgitasi mono cast ; di RVOT yg di
belah ditanamkan gortex 0,4 mm atau pericard yg
dikeraskan dg melarutkan dlm gluteraldehid
b. Infundibulektomi serat otot ventrikel kanan jg akan
berkurang disfungsi RV
2. Aritmia tergantung panjang scar
3. Koagulopati
Kapan TOF perlu dilakukan intervensi?
(dr Eva Miranda, IBMA 01/13) Problema pasca Total Koreksi TOF :
Disfungsi ventrikel kanan/RV
(fisiologi restriktif/disfungsi diastolik)
Lesi residual : VSD, RVOTO
Aritmia
Edema paru ( dilated RV LV kompresi LA pressure )
Perdarahan ok gangguan faktor pembekuan
Perdarahan paru ok waktu CPB yg lama, MAPCAs
(dr Eva Miranda, IBMA 01/13)Prinsip tatalaksana pada post total koreksi TOF :
Lama intubasi tergantung hemodinamik & perdarahan
Pada disfungsi RV
pengisian volume secara bertahap,
inotropik utk membantu ventrikel kanan (&kiri), lusitropik (milrinone), dan vasopressor (utk menjamin aliran
darah koroner kanan),
balans cairan dengan diuretik/peritoneal dialyse
Prinsip : TANK & TIGHT, DRY & DILATE
Pernapasan spontan untuk memperoleh preload jantung yang lebih baik
Pemberian milrinon menurunkan SVR atau PVR untuk membuka jalur ke pulmonal
(dr HSB, weekly 21/2/12) bagaimana kita tahu eksisi infundibulum itu sudah cukup?
o Evaluasi dengan businasi
o Gradien RV-PA
o Pastikan juga PS residual itu ada dimana? Karena penilaian saat jantung arrest itu berbeda dengan saat jantung
berkontraksi dan businasi dipakai saat jantung itu berhenti. Ada yang dikenal sebagai systolic functional PS atau dynamic
PS karena pengaruh kontraktilitas
Bila eksisi infundibulum terlalu agresif dinding RV menjadi terlalu tipis disfungsi atau RV Failure
(dr Budi Rahmat, conference 24/5/12) Evaluasi post op total koreksi, bagaimana tahu adanya PS residual?
o Perbandingan tekanan RV-LV harus > 0,7, misal RV 70 dan LV 100, Jika tekanan RV< 75% tekanan LV residual PS
o Gradien RV-PA diatas 40
o Lebih baik residual PS dibanding PR karena
Efek protektif pada ventrikel atau katup pulmonal
(dr Budi Rahmat, diksusi 31/7/12) Adanya shunt dari residual VSD dapat memicu terjadinya RV failure. Residual VSD 2-3 mm masih
dapat ditoleransi dengan observasi. Bila VSD residual hingga 5 mm sebaiknya dibuka.
Apa bahaya PR post operatif TOF? PR merupakan penyebab utama chronic volume overload, RV dilatasi dan RV dysfunction.
Buchel. EV, Stambach D. The right ventricle in tetralogy of Fallot Kardiovaskulre Medizin 2009;12(9):234238
(dr Dicky Fahri dr Eva Miranda, SpA, 21/9/12, diskusi) Diskusi kasus Fajar Ilham 2 tahun 10 bln dgn TOF. Pasien post extubation
dalam 20 jam kemudian harus direintubasi kembali dengan kecurigaan lung oedem. Pertanyaannya. Kapan suatu TOF merupakan
straight forward operation dan kapan yang tidak ? Pasien TOF yg bkn straight forward operation ialah :
1. Bila dengan riwayat hipoksia yg lama akibat spell berulang yang tentunya akan mempengaruhi pompa jantung
2. Bila TOF bukan merupakan konfigurasi klasik dimana RV tebal LV normal, VSD besar dgn overriding aorta
Pada pasien ini didapatkan VSD yang kecil dgn PS infundibular, bukan merupakan konfigurasi klasik. Didapatkan LV-RV tebal
sehingga volume lebih kecil tetapi tekanan makin tinggi. LV memompa ke aorta dan takut ada AS sempat dilihat lewat aortotomi.
Pasien dgn LV tebal akan makin jelek setelah terpapar CPB dan efek inotropik yg diberikan juga tdk optimal. Saat pasien
diekstubasi, tekanan transpulmonal gradien makin tinggi, LVDP makin naik dan tekanan di LA makin naik sehingga memicu
terjadinya oedem paru. Jadi harusnya pasien ini tidak cepat diekstubasi dan harus dengan afterload yang cukup

Physiology After TOF Repair
Repair TOF dpt dilakukan pd semua usia anak dgn tujuan

membebaskan RVOTO dan mencegah hipertrofi RV progresif.
Preservasi fungsi katup pulmonal dan trikuspid dan kontraktilitas
biventrikular juga sangat penting.
Dlm repair awal TOF oleh Lilihei ditekankan upaya insisi RV
yg besar utk memberikan akses utk penutupan VSD dan
membebaskan RVOTO. Tetapi dlm perjalanannya, terbukti bahwa
injury miocard, injury coroner, RV dysfunction dan aritmia itu
semua terkait dgn insisi RV, khususnya problema transannular
patching dan free pulmonary insufficiency.
Pemikiran tradisional terkait fisiologi post repair TOF, ditekan kan

pada dua garis besar :
1. Tidak boleh ada RVOTO post operatif, di suatu titik dimana
byk ahli mempertimbangkan rencana repair dgn setting
rasio tekanan RV/LV > 0,75
2. Pulmonal Insuficiency lebih ditolelir dan hanya dilatasi RV
bermakna saja yg bermasalah.
Kedua konsep diatas sudah berubah saat ini.
Pulmonal Insuficiency (PI) dpt diperburuk oleh hilangnya downstream compliance dan diminimalisir oleh resistensi
prokimal. PI menyebabkan dilatasi RV yg kmd akan menekan LV. Jadi PI secara kronis akan menyebabkan penurunan functional
reserve dan kontraktilitas miokard dari RV dan LV. Fenomena ini muncul paling cepat dalam 3 BULAN setelah onset PI.
Geva melaporkan bahwa disfungsi LV seringkali menyertai disfungsi/dilatasi RV akibat PI dan dipertimbangkan
berhubungan dengan interaksi LV dengan volume loaded RV, akibat faktor humoral, geometri, shared myofibres dan
electromechanical (EM) dyssynchrony.
Bbrp pasien dpt toleransi, tetapi bbrp tidak dan berlanjut mengalami dilatasi RV progresif dan failure memicu late
threatening ventricular arrhytmia. Dilatasi RV berat dan disfungsi terkait, RV wall motion abnormalities, sinkop, QRS duration >
180 menit dan sustained ventricular tachycardia prediktor late heart failure dan sudden death.
Tom K. Tetralogy of Fallot : Current Surgical Perspective. Annals of Pediatric Cardiac 2008
Beberapa hal yang perlu dipertimbangkan memicu LCOS pasca repair TOF :
- Volume
- Kontraktilitas
- Kemungkinan adanya gawat darurat
- Tension pneumothorax
- Cardiac tamponade
- Hematotoraks
- Residual post repair
- Residual PS
- Residual VSD
- Acute Right Ventricular Restrictive Physiology

RV in ToF fails to up regulate adaptive pathways in response to increasing hypoxia. On the contrary upregulation of procollagen
type 1 alpha 1 gene expression forms endomyocardial fibrosis restrictive RV physiology in the early post-operative course.
Reddy S. Failure of Right Ventricular Adaptation in Children With Tetralogy of Fallot. Circulation 2006; 114 (Suppl I): I-37-I-42
After TOF repair, acute restrictive physiology is associated with greater intraoperative myocardial injury and postoperative
oxidative stress with severe iron loading of transferrin
Chaturvedi RR. Acute Right Ventricular Restrictive Physiology After Repair of Tetralogy of Fallot. Circulation 1999; 100:1540-1547
Fisiologi RV restriktif dijumpai pada 50% pasien segera pasca TOF repair. Berhubungan erat dgn transanullar patch pada
rekonstruksi RVOT dan merupakan salah satu pemicu LCOS dan lama rawat di ICU.
Fisiologi RV restriktif berhubungan dg
- proses fibrosis endomiocardial intrinsik akibat penyakit itu sendiri dan bertambah berat seiring dengan waktu,
- dampak ventrikulotomi dan infundibulum
- dampak interposisi patch pada septum interventricular (VSD closurenya)
- dampak imaturitas RV terkait adaptasi dengan sirkulasi ekstracorporeal, cardioplegi dan hipotermia
Cardoso, Miyague. RV diastolic dysfunction in the postoperative of Fallot. Arq Bras Cardiol 2003; 80: 198-201.
Dari echo didapatkan RV diastolic dysfunction tanda pe aliran retrograde pd IVC dan v hepatika, pemendekan deselerasi
gelombang E pd inflow TV & aliran diastolik antegrade pd MPA saat sistol atrial.
- Bersifat transien hingga 2 minggi, membaik seiring klinis
- Fisiologi restriktif dini prediktif untuk restriksi lanjut.
- Pasien dgn PR dan fisiologi restriktif menunjukan pemendekan durasi QRS pada EKG, CTR yg lbh rendah pada EKG
Buchel. EV, Stambach D. The right ventricle in tetralogy of Fallot Kardiovaskulre Medizin 2009;12(9):234238
Penyebab fisiologi RV restriktif ini tidak diketahui;

- Pertimbangan intraoperatif, RV terletak anterior sulit hipotermi dan hipertrofinya mempersulit distribusi cardioplegia
secara homogen;
- Pertimbangan chronic hypoxemia CHD downregulation antioxidant defense sehingga sel lbh rentan thd kerusakan oksidan
daripada peningkatan mendadak konsentrasi O2 saat repair.
- Pasien sianotik dgn Hb tinggi sgt rentan thdp hemolisis akibat CPB free Hb dan low molecular weight iron dilepaskan,
redox reactive transition metal (Fe dan copper) dimobilisasi pasca iskemia cardiac.
Chaturvedi RR, Shore DF, Lincoln C. Acute Right Ventricular Restrictive Physiology After
Repair of Tetralogy of Fallot Association With Myocardial Injury and Oxidative Stress.Circulation. 1999; 100: 1540-1547

4. TEKNIK OPERASI
Median sternotomi, Eksisi timus untuk ekspos. Buka Perikardium, preservasi utk transanullar patch. Kanulasi bicaval, hipotermia
moderate (28-30 C), low flow bypass. Moderate hypotermia 28-30. Pakai left vent baik melalui PV superior kanan / septum atrial
agar lap operasi bebas darah. Buka PA lebih dahulu dan evaluasi. Cross clamp on, cardioplegia in (diulang bila cross clamp > 20-
30 menit). Buka RA scr oblique atriotomi dari posterior kanan hingga RAA (sejajar AV groove) -anterior orificium IVC.
Jahitan matras horisontal interuptus pd batas postero

superior VSD dpt membantu retraksi daun septal TV
utk ekspos lbh baik. Pump sucker diletakkan pd ostium
infundibular & ditekan ke inferior.
Reseksi dgndiseksi tajam di sktr batasnya. Jgn
melakukan reseksi tll byk pd parietal band & sepanjang
batas anterior VSD ( sekitar 5 mm dari aortic anulus).
Harus diingat bhw ostium tdk terletak pd bidang
tunggal. Jaringan fibrosa dieksisi, kemudian diikuti
wedge resection RVOT scr anterior dan longitudinal,
memotong infundibular hingga tmpk anulus pulmonal.
Gambar.
A.VSD & infundibulum transtrikuspid.
B.Setelah lengkap reseksi infundibulum,
C.Katup pulmonal dapat dievaluasi.
D.VSD closure
(dr Pribadi W, CME PJNHK 22/11/10)
Reseksi ekstensi parietal septum infundibulum
mell trans-trikuspid. Dilator Hegar dimasukkan
dari RV ke PA utk evaluasi outlet.
Utk mencegah anulus yg tll sempit pd flaccid
arrested heart maka target ukuran dg dilator
Hegar yg baik ialah 1-2 satuan diatas Rowlatt
chart Setelah itu dilakukan VSD closure. ASD
atau PFO kecil, pd anak < 10 kg atau kasus
borderline dibiarkan terbuka.
(Shiavosh Khonsari, reading 20/8/12) Teknik Continuous Suture utk VSD closure.
Dg prolene 5.0 dua jarum, jahitan dimulai pd posisi jam 12 sepanjang rim muskular dan Goretex pacth berulang kali keluar masuk.
Setelah jalan benang habis, goretex patch diturunkan dan jahitan dilanjutkan berlawanan arah jarum jam sepanjang rim superior
dekat katup aorta, hingga central fibrous junction dari septum, aortic root dan anulus trikuspid tercapai. Jarum kemudian
ditembuskan melalui sisi septal katup trikuspid.

Gambar. Continous suture utk penutupan VSD. Tampak jahitan menembus patch, rim muskular dan daun katup trikuspid untuk menyelesaikan
jahitan transisional. Jahitan ditempatkan 3-5 mm sebelah inferior rim defek untuk menghindari jaras konduksi
Bundles of His pierces central fibrous body dan anulus trikuspid sebelum menembus septum ventrikular dan berjalan sepanjang
margin inferior defek terhadap sisi septum ventricle kiri. Mengingat jahitan sepanjang jalur ini berbahaya dan berpotensi blok
jantung maka jahitan superifisial yg diambil adalah endocardium berwarna keputihan dekat defek. Pendekatan lebih konservatif
dan aman ialah saat menempatkan jahitan 3 hingga 5 mm dari rim inferior pd defek.

2.2. Transposition of great arteries?
very significant
D TGA the classic complete TGA karena aorta terletak anterior & kanan PA
AV concordance VA discordance
Aorta keluar anterior dari RV di anterior dan PA keluar posterior dari LV

sirkulasi paru dan sistemik terpisah sehingga perlu defek untuk mixing kedua
sirkulasi ; ASD, VSD dan PDA
5% d TGA dgn LVOTO atau subpulmonal stenosis

30%- 40% d TGA disertai VSD
L TGA ventricular inversion ccTGA, bila aorta terletak dianterior dan kiri
PA
Merupakan tipe yang corrected jadi tidak ada masalah dengan arah aliran
AV discordance VA discordance
80% L-TGA disertai VSD

50% L-TGA disertai PS baik valvar atau subvalvar
30% L-TGA disertai TR
Sering kali disertai AV blok dan SVT
(dr Budi Rahmat, 19/7/12) Knp os TGAIVS dibawah 1 bln hrs sgr dioperasi, bahkan pd 2 minggu pertama kelahiran (kalau bs) ?
Karena semakin dini, maka LV diharapkan masih bagus sehingga nantinya mampu sebagai pompa sistemik. Bila dibiarkan berlama
lama,maka RV akan berkompensasi tekanannya semakin besar, sedangkan LV tekanannya semakin kecil, karena tahanan paru
anak akan semakin berkurang sesuai dengan pertambahan usia si anak.
(dr Dicky Fahri, 13/5/12) Diskusi pasien Gabriel Hotbonar dengan TGA + post BAS, 1 bulan 3 minggu
Pasien direncanakan untuk arterial switch, beberapa hal yang perlu dipertimbangkan;
o Usia sebaiknya < 1 bulan
o Berat badan < 3 kg , pada bayi kecil fungsi imunitas dan faal hemostasis masih rendah.
o Fungsi ventrikel kiri harus baik, ketebalan dinding (LVPW) harus 3,5 keatas bila kurang maka tindakan yang dilakukan
adalah PA banding, tujuannya adalah melatih ventrikel kiri karena nantinya ventrikel kiri akan menjadi pumping
sistemik, sebab selama ini ventrikel kiri bekerja sebagai pumping ke paru
(dr Budi Rahmat, 19/7/12) Mengapa TGA tanpa shunting berakibat fatal? Karena aliran darah pararel dimana sistemik sistemik dan
pulmonal-pulmonal sehingga darah sistemik tidak teroksigenasi desaturasi
(dr Budi Rahmat, 19/7/12) Mengapa TGA-VSD-PS survival lebih baik? Karena aliran darah paru terproteksi oleh PS sehingga
vaskularisasi paru tidak cepat rusak akibat PBF berlebihan
(dr Budi Rahmat, 19/7/12) Bagaimana timbul Egg on String pada chest X ray TGA?
- Basis jantung terdiri aorta dan pulmonal, keduanya posisi anterior posterior sehingga bayangan pulmonal tertutupi aorta/
segaris sehingga tidak nampak lebar
- Pembesaran RV mengakibatkan jantung tampak besar dan apeks upward
(dr Budi Rahmat, 19/7/12) Pada TGA usia diatas 1 bulan, perlu dievaluasi fungsi LV
i. Harus di atas 2/3 sistemik, inilah yang dianggap akan mampu bertindak sebagai pompa sistemik.
ii. Penilaian dilakukan dengan Cath maupun ECHO besarnya tekanan ruangan ventrikel, LVWP, keadaan Septum
interventrikel (semakin D shape tekanan kiri semakin kecil tidak baik)
(dr Dicky Fahri, 14/8/12) TGA usia diatas 3 bulan sebaiknya di Cath apalagi Taussig Bing
(dr Budi Rahmat, 19/7/12) Penilaian PARi pada TGA tidaklah akurat, knapa?
o Karena adanya / banyaknya shunting, sehingga Qp/Qs tidak dapat dihitung secara akurat.
o (DF) PARi tetaplah dpt kita jadikan pegangan. Yg ptg asal kita tau aja bahwasannya nilai tersebut tdklah 100% benar.
(dr Budi Rahmat, 19/7/12) Apa yg dimaksudkan dengan resectable pada TGAVSDLVOTO (PS) ? Yg perlu diperhatikan adalah yg
otototot yg mau direseksi, karena ia bakal menjadi aorta. Jika tidak adekuat dlm mereseksi, akan bs mengakibatkan Aortic
stenosis. Selain itu pula reseksi tdk dpt dilakukan bila daerah yg rentan mencederai conduction tissue.
Neonatus dg TGA besar dpt mjadi hipoksia berat. PGE1 0.03-.05mcg/kg/menit juga sangat membantu pada pasien ini menjaga
PDA bila ada.Tapi bila PO2 mjd < 30 mmHg pasien memerlukan septostomi baik secara operasi maupun dg balon.
Diskusi DPR (1/10/11)
Dua sirkulasi terpisah pada TGA disebut sirkulasi pararel.

Pasien TGA tdk akan hidup jika tdk ada mixing sperti PDA.
Diagnosis TGA tdk pnh ditegakkan dari cath, ckp dg echo
& biasanya lgs di operasi sgr stlh lahir atau plg lama 1 bln. Atrial Swith ( Senning Operation)

Evaluasi LV pada pasien dgn TGA IVS :
Frozen end diastolic image dari LV pada subcostal atau parasternal short axis dan
subcostal atau apical long axis digunakan utk menghitung LV end diastolic dan
volume epicardial dgn formula bullet. Mass myocardial LV dihitung dari
epicardial volume dikurangi end diastolic volume dan dikalikan densitas
miokardial (1,05 g/cm3) sehingga diperoleh nilai massa.
Ketebalan dinding posterior dihitung saat end diastol pada midcavity level.
Bentuk kavitas LV dinilai dari subcostal short axis pada end sistol. LV geometri
menurut rasio dimensi lateral dan anteroposterior dibagi menjadi (Gb dismpg)
1. Tipe I Favorable jika rasio < 2
2. Tipe II Acceptable jika rasio antara 2 dan 3
3. Tipe III Unfavorable jika rasio > 3
These three diagrams represent the end-systolic subcostal short-axis

echocardiographic projections of LV and RV at the level of the tips of the LV
papillary muscles.
The minor axis ratio is calculated as v/h (see text). RV = right ventricle; LV = left
ventricle; v = superoinferior minor transverse axis; h = anteroposterior minor
transverse axis
Foran JP, Sullivan IP. Primary Arterial Switch Operation for Transposition of the Great
Arteries With Intact Ventricular Septum in Infants Older Than 21 Days.
J Am Coll Cardiol. 1998;31(4):883-889
Hubungan besarnya PDA pada pasien TGA IVS dgn fungsi LV?
Gambar.
LV cineangiog ram memperlihatkan :
A. Sisi posterola tera l
B. Sisi la tera l
Memperliha tka n finely tr abec ulate d morfo
logi ven trikel kiri d engan opa sifikas i pad a
pulmona l artery (PA). PA terleta k in ferior
dan p os terior dari p os is i b iasa nya.
RV cin eangiogram memperliha tka n

C. Sisi postero-anterior
D. Sisi la tera l
Memperliha tka n c oar sely tr abeculated
ven trikel ka nan dg n opa sifikasi p d aorta.
Tampak katup aorta terleta k superior da n
anterior da ri posis i normalnya .
R a o S . D ia g no s is a n d M a na g e me n t o f C ya no tic
C o n ge n i ta l H e a rt D is e a s e P a r t I .
I n di a n J P e di a t r 2 0 0 9; 7 6( 1) : 5 7 - 7 0
Hubungan PH pada pasien TGA IVS dan TGA VSD?

(dr Salomo, 20/6/12)
Kalo TGA IVS jrg memicu terjadinya PH, saat dibuka ukuran Ao = MPA. Oleh sebab itu makin cepat dioperasi makin baik karena
PWLV makin lama makin tipis karena kinerja yang ringan memompa ke paru.
Kalo TGA VSD mempunyai risiko terjadinya PH, saat dibuka ukuran Ao<MPA. Karena adanya shunt melalui VSD
Penatalaksanaan
TGA IVS
Penatalaksanaan TGA IVS meliputi operasi Atrial Switch atau ASO yang dilakukan pada pasien usia 2 atau 3 minggu pertama.
Mengenai usia ini masih kontroversial. Usia dini ini dipertimbangkan karena regresi dari LV mass yg menyebabkan kerja LV pasca
operasi yang tidak mempu memenuhi kebutuhan perfusi sistemik,
Oleh sebab itu, dapat dipertimbangkan tindakan baik atrial switch operation (Senning atau Mustard) atau prosedur dua tahap dgn
lebih dahulu melakukan PA banding untuk melatih LV sebagai persiapan sebelum ASO.

TGA : ATRIAL SWITCH OPERATION : PAST, PRESENT AND FUTURE
Atrial Septectomy
Thn 1950, Blalock & Hanlon mempublikasikan operasi

BLALOCK HANLON sbg tatalaksana paliatif TGA yg
ptama membuat ASD utk mixing sirkulasi pulmonal
& sistemik. Operasi ini kemudian dimodifikasi oleh W
Sterling Edwards dari Birmingham Alabama utk
mpertahankan mixing intraatrial dg menjahit flap
mobile atrial septum ke sisi kiri RPA.
Saat ini tindakan operatif ini telah digantikan dg teknik

RASHKIND via kateter balloon untuk memperbesar
foramen ovale.
Alfred Blalock (1866-1965) Rollin Hanlon (1915- )
Blalock-Hanlon operation.
A. RPA dan SVC dibebaskan dari jaringan sekitar

B. RA, PV dan PA di klem
C. Insisi pararel dimulai dari auricle kanan dan dinding anterior
RPV. Kedua insisi ini akan memberikan ekspos batas atrial
septum dan memungkinkan insisinya
D. Batas septum atrial telah dieksisi dan insisi pada RA dan PV
ditutup dengn sutura
(Blalock A, et al, Surg Gynecol Obstet; 1950;90:115 [5])
Upaya Arterial Switch dini dan Teknik Venous Return Transfer

Awal upaya operasi arterial switch berakibat fatal. 17 Januari 1952, Mustard melakukan operasi anak perempuan 3
bulan dgn TGA dgn paru monyet sebagai biological oxygenator dan berusaha melakukan arterial switch. Mustard melakukan
transfer LCA ke neoaorta dan meninggalkan RCA intak dan muncul dari arteri neopulmonal. Beliau kira PAP cukup mampu
memberikan aliran koroner untuk RV yang akan memberikan tekanan rendah untuk mendukung sirkulasi pulmonal setelah
arterial switch.
November 1952, Mustard melakukan operasi pada 7 bayi dan semuanya meninggal sesaat setelah op. Pada tahun
1955, Senning juga melakukan hal yg sama. Kesulitan koreksi anatomi TGA ialah transfer origin arteri coroner dan sebagian besar
ahli bedah memfokuskan pada upaya mengubah venous return. Maret 1952, Lilihei mencoba anastomosis RPA RA dan IVC ke LA
pada 4 bayi dan hanya 2 yang sempat bertahan
Pada tahun 1956, Thomas G Baffes bersama Willis J Potts di Chicago

mendeskripsikan tekniknya. Baffes menggunakan homograft aortic utk
menggabungkan IVC dgn ujung proksimal RPV & menganastomosiskan
sisi distal RPV ke RA. Operasi pertama dilakukan pd 6 Mei 1955 dan
kemudian dlm setahun Baffes telah melakukan 38 operasi dengan 19
pasien yg selamat. Operasi dilakukan tanpa CPB. Baffes berencana
melakukan operasi tahap dua untuk memutar SVC dengan LPV tetapi
hal ini tdk pernah terlaksana. Baffes operation adalah terapi yg
sempurna untuk transposisi 10 tahun kedepan.
Ide koreksi fisiologis dengan intra-atrial baffle awalnya berasal dari

tulisan Harold M Albert tahun 1954. Albert menggunakan flap dari atrial
septum untuk sistemik dan redirection aliran vena pulmonal.
Baffes Operation

(Prof Teddy Ontoseno, 2011) Atrial switch hanya merubah aliran & tdk merubah anatomi, tetapi secara prolong mmg tdk tll
baik dan risiko heart failure ckp tinggi dibanding atrial swith krn bagaimanapun konfigurasi sistemik memang terbaik oleh LV.
Senning operation. Diagrams of preoperative anatomy (1),surgical correction (2), and postoperative condition (3). The X and
XX indicate incisional edges to be sutures together. The arrows represent blood flow. (Art. pulm. _ pulmonary artery; LA _ left atrium; V. cava _
vena cava; V. pulm. _ pulmonary vein.) (Reprinted from Senning A, Surgery; 1959;45:96680 [10], with permission.)
(dr Pribadi, 3/9/2012). Apa yang dimaksud dengan TGA kompleks? Taussig Bing Anomaly atau DORV-VSD Subpulmonik
(dr Eva Miranda, SpA 5/9/2012). Mengapa pada TGA mixing di tingkat atrial lebih baik daripada tingkat ventrikel?
Karena mixing di tingkat atrial tidak dipengaruhi oleh fungsi sistolik dan diastolik, beda dgn mixing di tingkat ventrikel.

1.Operasi Pada D-TGA +VSD + PS berat
1.1 RASTELLI OPERATION
Rastelli operation( anastomosis PA dgn RV)

A. PA dipotong dari LV dan sisi LV dijahit
Giancarlo Rastelli
B. Tunneling intracardiac dibuat antara defek septum ventrikel dan aorta
1933-1970
C. RV dihubungkan dengan PA dengan aortic homograft atau contegra
1.2. LECOMPTE MANUVER
Rparation l'tage ventriculaire (REV) Lecompte

A. D-TGA+VSD+PS severe (PA relative small) (garis insisi)
B. Aorta &PA dipotong, RPA ditarik ke dpn Aorta. Proksimal PA dijahit, VSD dibuka mell ventrikulotomi ka
C. Aorta yang dipotong dihubungkan kembali dibalik RPA
D. Dibuat Saluran LV AO. Bagian superior ventrikulotomi kanan dijahit dg bagian posterior PA
E. Pericardial pacth utk rekonstruksi RV-PA
1.3. NIKAIDOH PROCEDURE
Aortic translocation untuk d-TGA, VSD dan PS pertama kali dilakukan Juni 1983
a. Insisi sirkular aortic root hingga tmpk lubang bebas RV. PA dipotong.
b. Melalui lubang VSD, septum ventrikular, dan stump PA hipoplastik dpt terlihat
garis vertikal dgn titik2 pada septum ventrikular
(inset kecil pada B) rencana insisi mell septum infundibulum
c. Pada inset, insisi septum infundibulum mbtk lubang besar mcakup anulus PA,
stump & VSD
d. Pada inset besar, posterior aorta dijahit lgsg ke stump PA yg mbtk VSD besar.
Translokasi aorta thdp posisi PA aslinya tlh selesai. Garis putus2 tebal oval
melalui dpn aortic root yg dipotong mrpkn tempat patch LVOT yg mengalirkan
darah LV ke aorta
e. Tunnel yg terbentuk (Patch LVOT menuju LV mengalir ke aorta). Distal segmen
MPA difiksasi pd aorta. LECOMPTE manuver dpt dilakukan menarik RPA ke
dpn Ao ascenden
f. Pericardial patch dijahit utk menyempurnakan RV-PA connection (RVOT patch)

2.Operasi Pada TGA + VSD + SAS
Damus Kaye Stansel anastomosis untuk single ventricle dan SAS (anastomosis PA dgn aorta)
A. PA dipotong proksimal bifurcation. Insisi pada aorta ascenden
B. Distal PA ditutup dan proksimal PA dihubungkan dengan aorta
C. Dilapisi dengan Dacron tube pada anatomosis, ditambah dengan BT shunt
Damus Kaye Stansel Operation D TGA + VSD + SAS

a. MPA dibelah dekat bifurcatio. Insisi pd aorta ascenden
b. Proksimal MPA dianastomosiskan end to end ke aorta ascenden dgn tube Dacron, (aliran drh LV masuk ke aorta). VSD
ditutup melalui ventrikulotomi kanan
c. Conduit diletakkan antara RV dan distal PA sehingga darah RV akan masuk ke PA
Damus Kaye Stansel Operation untuk single ventricle dan SAS

a. MPA dibelah proksimal dekat bifurcatio. Insisi pd aorta ascenden
b. Distal MPA ditutup dengan jahitan.
c. Proksimal PA dianastomosiskan ke lubang aorta ascenden stlh diperpanjang dg Goretex. BT shunt.
Perluasan ASD yang restriktif perlu dilakukan untuk mengurangi sianosis pada berat, sehingga diharapkan terjadi percampuran
darah sistemik dan pulmonal di tingkat atrial.
i. Rashkind Baloon atrial Septostomy; dilakukan dengan menggunakan bantuan angiografi atau echocardiografi
ii. Bila sianosis tidak berkurang maka dapat dilakukan Blalock Hanlon atrial septectomy.
(Prof PT, PPJT 8/2/12) Arterial switch dipertimbangkan pada TGA dg usia dibawah 3 bulan, jika sudah melewati usia tersebut maka
sebaiknya atrial switch
(dr Pribadi/ Mavroudis, 31/7/12) Keputusan Lecompte manuever diputuskan sejak awal operasi. Lecompte manuver tidak perlu
dilakukan bila aorta dan arteri pulmonalis terletak side by side atau bila aorta sedikit anterior dari PA.

Atrial Switch Operation
William Thornton Mustard

(19141987).
A. Koreksi Mustard pd TGA. Panah biru menunjukkan aliran vena dari SVC dan
IVC masuk dlm intra atrial baffle ke atrium venous sistemik dan mitral valve
orifisium. Panah merah menunjukkan aliran vena pulmonalis menuju atrium
PV ke tricuspid valve
B. Koreksi Senning pd TGA. Panah biru menunjukkan aliran dr vena sistemik ke

mitral valve. Panah merah menunjukkan aliran PV ke tricuspid valve. Ao dari
RV, PA dari LV
Ake Senning (19152000)

around 1980s.
Syarat senning :
1. LA dan RA harus besar cukup
2. Tidak ada gangguan katup
Jadi pada senning itu menggunakan dinding RA , atrium menjadi dalam
Pada mustard rekonstruksi aliran dengan
Kerugian dari Senning Keuntungan dari Senning

1. Aritmia karena injury pada sinus node, artery 1. Penggunaan material lebih minimal
atau AV node 2.
2. Secara teknik, operasi lebih sulit dilakukan
3. Memicu terjadinya TR
4. Gangguan RV disfunction

Special Consideration to Coronary Problems
(dr Budi Rahmat, 19/7/12) Halhal yang MUTLAK harus diperhatikan oleh surgeon pada operasi TGA :
1. Reseksi yang dilakukan harus dipertimbangkan masak2 terutama pada pembebasan PA dan aorta, pembebasan
koroner, penempatan koroner, reseksi otototot PS.
2. Resiko terjadinya Iskemik karena gangguan pada koroner. Pencegahan :
a. Implantasi coroner harus baik, JANGAN TENSION & bebaskan dari muscular semaksimal mungkin, button
coroner yang besar, atur perlu tidaknya dan arah J shape.
b. Anastomosis aortaneoaorta JANGAN TENSION.
c. Anastomosis PAneoPA jangan menekan koroner.
d. Tempatkan koroner pada daerah yang nantinya tidak tertekan oleh PA.
3. Long term morbiditas yang mungkin terjadi adalah stenosis (makanya perlu sekali diperhatikan penjelasan 1.)
(dr Budi Rahmat, 19/7/12) Kegagalan pada operasi Arterial Switch utamanya adalah karena :
1. Insufisiensi Koroner !
4. Perdarahan.
(dr Budi Rahmat, 19/7/12) Ada 3 kunci keberhasilan operasi TGA menurut Roger Mee :
1. Pembebasan arteri koroner yang memadai
2. Botton coroner yang cukup lebar sehingga mengurangi resiko stenosis akibat jahitan yang ada disekitarnya.

2.3. Double outlet right ventricle?
Double Outlet Right Ventricle (DORV) kelainan dimana kedua pembuluh
arteri utama (aorta dan PA) keluar seluruhnya atau sebagian besar dari RV. Salah
satu pembuluh arteri utama berada dlm posisi overriding thdp septum ventrikel dan
> 90% keluar dari RV. Umumnya posisi kedua arteri utama ini normal, yaitu aorta di
kanan belakang PA. Tetapi kadang malposisi, yaitu aorta di kanan (side by side), di
depan atau di kanan depan PA. Insiden 1% dari seluruh kelainan jantung kongenital
Neufeld mendeskripsikan DORV Kedua great artery dan arterial trunk muncul dari
morfologi RV, tidak ada fibrous continuity antara katup semilunar dgn katup
atrioventrikular dan biasanya disertai VSD yg mrpkn satu satuya jalan keluar dari LV
(dr BR, 8/5/12) Ada 3 hal penting yg karena menentukan talaksana DORV :
Tipe VSDnya
Ada tidaknya Pulmonary Stenosis
Ada tidaknya Malposisi GA
Klasifikasi DORV berdasarkan hub VSD dg great arteries: Beda TOF dengan DORV ? (diskusi dr AI dan OQR)
A. Subaortic VSD. TOF fibrous continuity aorta mitral tetep
B. Subpulmonary VSD. DORV fibrous contuinuity mitral aorta tidak ada
C. Doubly committed VSD. (karena kebalik)
D. Noncommitted VSD.

Anamnesis
Sangat tergantung pada ada tidaknya pulmonal stenosis (PS).
- Tanpa PS (aliran ke paru meningkat) - Dengan PS (aliran ke paru berkurang)
infeksi saluran nafas berulang spel hipoksia
gagal jantung kongestif.
Pemeriksaan fisik
- Tanpa PS : tanda-tanda gagal jantung kongestif
- Dengan PS : sianosis akan terlihat jelas
o BJ II komponen pulmonal mengeras bila ada PH
o BJ II tunggal bila posisi PA di belakang aorta (malposisi).
o Bising sistolik ejeksi di ICS 2-3 parasternal kiri (area pulmonal) bila ada PS
o Bising holosistolik di ICS 3-4 parasternal kiri dan bising mid diastolik di apeks bila dg VSD dan tanpa PS.
o Tidak terdengar bising bila tekanan LV = RV.
Elektrokardiogram
- Aksis QRS ke kanan, kadang aksis QRS superior (DORV dengan VSD subaortik tanpa PS)
- RVH - LAH
Foto Rontgen Toraks
Tanpa PS Dengan PS
- Kardiomegali - Ukuran jantung masih normal
- Penonjolan segmen pulmonal - Segmen Pulmonal cekung
- Gambar vaskularisasi paru plethora - Gambaran vaskularisasi paru oligemik

Ekokardiogram
Ekokardiografi 2-Dimensi
- Lokasi dan besarnya VSD dan ada tidaknya PS
- Posisi aorta dan arteri pulmonalis dan keluar dari ventrikel yang rnana
- Konfluensi dan diameter arteri pulmonalis serta cabang-cabangnya
- Posisi katup semilunar terhadap katup atrio-ventrikuler : ada tidaknya kontinuitas antara katup aorta dengan katup mitral
atau dengan katup trikuspid.
Ekokardiogram berwarna dan Doppler

- Tentukan derajat beratnya PS
- Nila ada tidaknya regurgitasi katup atrio-ventrikuler.
A.DORV + VSD subaortic B. DORV + VSD subaortic +PS C.DORV + VSD subpulmonary (Taussig Bing)
Pemeriksaan kateterisasi jantung dilakukan baik pada yang dengan atau tanpa PS (dengan PH) atau diduga ada penyulit atau
kelainan lain yang tidak terlihat jelas pada pemeriksaan ekokardiografi.
o Peningkatantekanan di ventrikel kanan dan arteri pulmonalis
o Bila tanpa PS (dengan PH) tentukan dan nilai:
Tinggi resistensi vaskuler paru (PARI).
Reaktifitas vaskuler paru thdp test oksigen 100% menentukan indikasi dan kontraindikasi operasi.
- Bila dengan PS
Mengukur PA &cabang2nya menentukan indikasi kontra operasi.
Tatalaksana
a. DORV + VSD SADC + PS variasi TOF dg Ao overriding > 90 %. Tatalaksana sama seperti TOF
b. DORV + VSD SADC + tanpa PS .
a. Karena tekanan PA = sistemik , maka utk mencegah PVODPAB dulu utk menunggu usia 1 tahun agar tehnik
penutupan VSD dgn tunneling patch tdk tll sulit. Kateterisasi jantung menentukan PARI & derajat PVOD.
b. VSD closure dg tunneling patch hrs dilakukan sblm terjadi PVOD atau bila vaskuler paru msh reaktif. Tetapi bila
tidak reaktif lagi maka VSD ditutup dg perforated patch atau konservatif

c. DORV + VSD subpulmonik + PS
b. Bila ada riwayat spel hipoksia berat BTS lebih dahulu.
c. Bila PS dianggap resectable (dapat dibebaskan), maka jenis operasi sama seperti TGA.
d. VSD dan LVOTO (PS), yaitu selain VSD ditutup diperlukan jg pemasangan valved conduit atau homograft yg
menghub RV dan PA (operasi Rastelli). Bila conduit/homograft tdk ada koreksi dg conduit dr monocusp.
e. Bila LV kecil dan tidak akan mampu menjadi pompa sistemik operasi Fontan. Bila PS dianggap
resectable.arterial switch+ valvulotomi dan reseksi otot subvalvar pd PS.
d. DORV +VSD subpulmonik tanpa PS. Taussig Bing Anomaly.
a. Bila usia < 6 bln arterial switch dan penutupan VSD tanpa kateterisasi jantung
b. Bila usia > 6 bulan atau ada PVOD, kateterisasi jantung dahulu utk dan menentukan derajat PVOD
i. Bila masih reaktif arterial switch + VSD closure dg / tanpa perforated patch.
ii. Bila tidak reaktif maka operasi koreksi tidak dianjurkan lagi (konservatif).
e. DORV + VSD non committed + PS
1. Pada jenis ini hrs dipilih operasi reparasi univentrikuler, yaitu
a. Bidirectional Cavo-Pulmonary Shunt (BCPS) dan selanjutnya
b. Total Cavo Pulmonary Connection (TCPC)atau Fontan
2. Spel hipoksia dapat terjadi bila PS cukup berat.
a. Bila timbul pd usia < 6 bulan BTS operasi paliatif BT shunt dahulu
b. Saat usia menjelang 1 tahun dilakukan kateterisasi tekanan dan PA sebelum BCPS.
c. Bila usia sudah 2 -4 tahun, setelah kateterisasi dapat langsung Fontan
i. Bila kondisi post op baik &tidak sianosis tidak bertambah tdk perlu Fontan.
ii. Bila sianosis bertambah akibat pulmonary arterio-venous shunt yg mrpkn komplikasi BCPS Fontan.
f. DORV + VSD non committed tanpa PS
a. Penampilan klinis adl gagal jantung kongestif PAB sebelum usia 6 bulan utk mencegah PVOD.
b. Saat usia menjelang 1 tahun atau bila PAB menjadi terlalu ketat dan usia > 6 bulan kateterisasiuntuk persiapan
BCPS. Selanjutnya tergantung kondisinya bila diperlukan dilakukan kateterisasi utk operasi Fontan.
(dr Dicky Fahri, 21/6/12) Apa saja komplikasi post op DORV?

o Stenosis pada RVOT
o Right Heart Failure
o Infark akibat coronary insufisiensi
(dr Dicky Fahri, 21/6/12) Apa saja perlu diperhatikan pada DORV , apa tujuannya dan modalitasnya?
Ada tidaknya VSD dan malposisi GA, tujuannya terkait dg tatalaksana apakah mengarah univentricular atau biventricular tract
- Untuk univentricular tract jalannya bisa berupa PA Banding, BT Shunt, BCPS dan Fontan
- Untuk biventricular bisa mel Intraventricular tunneling, Total koreksi spt pd TOF, Arterial Switch dan Rastelly
(dr Dicky Fahri, 21/6/12) Apa saja beda cara menutup VSD pada DORV dan VSD biasa?
(dr Dicky Fahri, 21/6/12) Apa saja pertimbangan univentricular pada DORV?
- Imbalance ventricle RV/LV smallish
- VSD tipe remote letaknya jauh dari great artery
- Atrioventricular connection ada banyak chordae

(dr Dicky Fahri, 13/7/12) Diskusi kasus AT dengan DORV + VSD + PS severe + LV hipoplastik. Pasien rencana BCPS tetapi dilakukan
BT Shunt dengan goretex 5 mm karena PA yang masih tinggi.
Pertanyaannya kenapa pasien ini post BT Shunt bisa terjadi mortalitas?
1. Pasien ini DORV + PS artinya; Aorta adalah muara sebagian RV, sedangkankan aliran ke pulmonalnya sendiri stenosis.
Aliran dari RA (dari SVC/IVC) masuk ke RV kemudian masuk ke paru, dari paru kembali ke LA dan mungkin tidak bisa masuk
ke LV karena mitral atresia?( Atau LV hipoplastik?)
2. Pasien ini menjalani BT Shunt, artinya aliran ke paru ditambah via BT Shuntnya, akibatnya aliran ke LA juga bertambah,
tetapi mungkin aliran yang ke LV sedikit sehingga LA mengalami dilatasi dan IAS cenderung deviasi ke kanan. Sebaiknya pd
pasien ini hrs dilakukan atrial septektomi spy tjd mixing dan aliran tdk terbendung di kiri shg bisa memicu mortalitas
Pertanyaan berikutnya, kenapa tidak meninggal setelah operasi tetapi besok paginya setelah indikator membaik?
Setelah operasi, semua berlangsung tenang dan dapat teradaptasi dengan baik . Tindakan suction memicu aliran dari paru ke LA
makin besar sehingga LA menjadi makin dilatasi makin terbendung dan makin PH, hingga terjadi gagal jantung yang tidak
responsif saat CPR. Mungkin jika BT Shuntnya blok saat suction, pasien ini bisa selamat.

Taussig Bing Anomaly
Pertama kali dideskripsikan Helen B Taussig (1898-1986) dan Richard J Bing (1909-
2010) pd tahun 1949 ialah penyakit jtg sianotik yg tdd dari DORV dan VSD subpulmonik.
Pada kasus ini, baik aorta maupun PA berhubungan dgn RV dan ada jalur dimana darah
dari LV masuk melalui VSD. Bila VSD subpulmonik atau langsung dibawah PA maka
darah dari LV akan cenderung masuk ke PA, dan darah dari RV akan masuk ke aorta.
(dr Pribadi, 3/9/12) Disebut juga TGA kompleks
A Betigeri, J Divakaran, S Guhathakurta, K Cherian. Taussig-Bing complex a morphologic diagnostic

dilemma. The Internet Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2008; 13(2)
Evolusi repair bedah pd Taussig Bing Anomaly byk berkembang dari operasi
artrial baffle dgn VSD closure kmd Damus Stansel Kaye proc hingga ASO dgn
VSD closure dan intraventricular repair.
Dari intraventricular repairs;
- Operasi Patrick McGoon utk kasus dg anatomi GA anteroposterior dgn
tunneling flow LV anterior dari katup pulmonal,
- Operasi Kawashiwa digunakan utk kasus dg anatomi GA side by side dgn
tunneling flow LV posterior ke katup pulmonal.
Mengingat faktor geometrik intraventrikular dpt memicu stenosis tunnel,

Operasi Patrick McGoon tdk lg digunakan & diganti dg ASO. Pada kasus GA
side by side, repair intraventricular, operasi Kawashima masih digunakan oleh
Gambaran artistik Taussig Bing Heart
sejumlah ahli bedah.
tampak malalignment subpulmonary VSD,
subaortic conus & partial overriding PA.
Gambar. Repair intraventricular Kawashima pada Taussig Bing heart dengan GA side by side.
C. VSD subpulmonik dan conus subaortik dlm hub dgn GA dan valve semilunar
D. Conus subaortik yg dieksisi dlama persiapan untuk C
E. Tunnel intraventricular dari LV ke Ao, dikonstruksi dgn patch Dacron dan jahitan interrupted dg pledget
Constantine Mavroudis. Taussig-Bing Anomaly: Arterial Switch Versus Kawashima Intraventricular Repair.
Ann Thorac Surg 1996;61:1330-1338
(INU/dr Pribadi, diskusi 16/11/12) Kasus Nn Fauziah, 17 thn dgn DORV + PS subvalvar severe, VSD inlet besar ke subpulmonik.
keluhan biru dan capek sejak usia 8 tahun. Dari echo didapatkan situs solitus dgn IVC dilatasi, AV concordance, VSD subpulmonik, 1
pembuluh besar keluar dari ventrikel bercabang menjadi Ao dan PA. PG 50 mmHg. ASD sekundum 22 mm. L to R shunt, Ao keluar
dari RV. Kateterisasi didapatkan DORV- VSD inlet + ASD seundum. Ao-PA anterior posterior, PS subvalvar dgn diameter LPA 23
mm, RPA distal tidak tervisualisasi. Dari hasil keputusan direncanakan untuk..
Temuan durantee op ; v innominata (+), Ao di anterior kiri MPA, Ao 2x MPA, Ao dan MPA keluar dari RV. RPA-LPA konfluens.
Diameter LPA 23 mm, RPA 15 mm dgn stenosis di pangkal. PDA 5 mm. Pengukuran mPAP 11 mmHg. Dilakukan tindakan BCPS +
ligasi v. azygos + ligasi PDA dan repair pangkal RPA dgn pericardial patch. Pertanyaannya mengapa BCPS? Kenapa tidak di lakukan
intraventricular tunneling?
(dr Budi Rahmat/VAN, diskusi 23/07/13) Kasus An Dwi 7 thn 18 kg dgn CAVSD + DORV + PS
Dari Echo didapatkan Single Atrium + Common AV valve + VSD diameter 1,86 + overriding aorta > 50% RPA 11,5 LPA 11 (HS 10)
Pada prinsipnya pada DORV harus jelas tipe VSD nya.
CAVSD belum tentu VSD nya inlet
Bila vSD nya remote? Akan mengalami kesulitan

2.4. Anomalous Pulmonary Venous Drainage
Total Anomalous Pulmonary Venous Drainage (TAPVD) pertama kali dideskripsikan oleh Wilson pada thn 1798. Isolated
TAPVD pertama kali dilaporkan oleh Friedkowsky thn 1868, namun baru thn 1942 TAPVD dikenal sbg sebuah entitas penyakit.
Insidensinya 1-3% dari semua PJB (0,008% dari slrh bayi lahir hidup). Koreksi TAPVD pertama dilakukan oleh Lewis pada tahun
1956 dgn teknik hipotermia dan inflow occlusion dan oleh Burrough dan Kirklin dengan CPB pada tahun yang sama.
Pasien TAPVD sebagian besar akan menunjukkan gejala pada usia <1 tahun, dan bila tidak segera dikoreksi maka 80%
kemungkinan akan meninggal pd usia 1 tahun. Sementara pasien yg tidak menunjukkan gejala pd umur <1 tahun biasanya
mempunyai prognosis yang relatif lebih baik, dan operasi koreksi bisa dilakukan elektif saat usia kanak-kanak.1 Terapi
medikamentosa, terutama ditujukan untuk mengatasi gagal jantung, dan umumnya cukup membantu. Namun pada kasus TAPVD
dengan obstruksi atau dengan hipertensi pulmonal, terapi medikamentosa ini tidak meningkatkan angka survival.
DEFINISI
Anomaly Pulmonary Venous Drainage (APVD) kelainan di mana PV seluruhnya (total) /sebagian (parsial) tdk bermuara di LA.
EMBRIOLOGI
Castaneda h.157) Paru berkembang dari evaginasi (outpouching) dari foregut dan disertai pleksus venosus yang berasal dari
sistemik (splanknik) yg bermuara ke jantung mell vena kardinalis & umbilicovitelline. TAPVD tjd akibat kegagalan PV yg muncul
dari posterior LA untuk bersatu dgn pleksus venosus dari paru.
KLASIFIKASI DARVIN (1957)

Jenis Frekuensi Keterangan
TIPE I SUPRACARDIAC 45% bila mell vena vertikalis kiri bermuara di v. inominata atau SVC kiri
TIPE II INTRACARDIAC 25% bila bermuara di sinus koronarius atau lgsng di RA
TIPE III INFRACARDIAC 25% bila bermuara di vena porta, duktus venosus, vena gastrika, vena
hepatika kanan / kiri atau di IVC. Pada kelainan ini srg ditemukan
obstruksi pd muara atau PV nya sendiri.
TIPE IV MIXED TYPE 5%
A. TAPVD supracardiac kadang-kadang obstruktif C. TAPVD infracardiac paling sering obstruktif

B. TAPVD cardiac paling jarang obstruktif D. Campuran (mixed type)

Macam PAPVD :
A. RPV masuk ke SVC, biasanya
disertai ASD sinus venosus
B. RPV bawah masuk ke IVC,
biasanya tanpa ASD
C. LPV msk ke v. innominata kiri
D. LPV masuk ke coronary sinus
ANOMALI PENYERTA
(Castaneda h.158) Sebagian besar TAPVD tidak disertai defek jantung besar lainnya, walau ada beberapa laporan menunjukkan
adanya TOF dan DORV yg menyertai. Anomali lain seperti single functional ventricle disertai heterotaxia syndrome.
Pd pasien TAPVC, srgkl dijumpai volume LA yg kecil dan volume LV jg sering dibawah batas normal. Hal ini mgkn disebabkan
karena deviasi kearah kiri septum ventricular yg terjadi karena adanya hipertensi RV.
PATOFISIOLOGI
Karena aliran darah paru dan sistemik kembali ke RA pada semua bentuk TAPVD, maka harapan hidup anak sangat tergantung
pada right to left intracardiac shunt dan sebagian besar melalui PFO shg jarang restriktif
KRITERIA DIAGNOSIS
Keluhan
Timbul akibat bendungan vena pulmonalis (yang obstruktif) atau peningkatan aliran darah ke paru (yang non-obstruktif);
- Infeksi saluran nalas berulang.
- Gagal jantung kongestif : sesak nafas, kesulitan menyusu, gagal tumbuh kembang atau cepat capai
Pemeriksaan fisik
- Takipnoe dan sianosis ringan sampai beral (yang obstruktif)
- Aktivitas ventrikel kanan meningkat
Bunyi jantung dua lerpisah. leliar dan menelap
Bunyi jantung dua komponen pulmonal mengeras karena hipertensi pulmonal (PH).
Kadang-kadang terdengar venous hum (hambatan aliran vena pulmonalis)
Bising sistolik ejeksi di sela iga 2 parasternal kiri (aliran deras ke paru)
Bising mid-diastolik yang bertambah keras pada inspirasi di daerah katup trikuspid akibat aliran yang deras.
Hepatomegali bila vena pulmonalis bermuara di vena porta.
Choudhary SK. Talwar S. Total Anomalous Pulmonary Venous Coneection.

In : Moller JH, Hoffman JIE, eds . Pediatric Cardiovascular Medicine.Wiley Blackwell 2012. H.480
PEMERIKSAAN YANG DIPERLUKAN

Elektrokardiogram
- Deviasi sumbu QRS ke kanan.
- Hipertrofi ventrikel kanan.
- Hipertrofi atrium.kanan

Foto Rontgen Toraks
- Bila ada obstruksi : gambaran bendungan vena pulmonalis dengan ukuran jantung normal.
- Bila tidak ada obstruksi : dilatasi RV (kardiomegali) dsn gambaran vaskular paru plethora.
- Tipe suprakardiak: gambaran snowman (angka 8) akibat dilatasi vena kava superior
Gambar. TAPVD akibat anomali dari hubungan SVC kiri memperlihatkan Classic Snowman appearance atau Figure of 8 ; disebut
juga cottage loaf atau dumb-bell countour. Kepala snowman dibentuk oleh SVC dan dilatas vena vertikalis; badan snowman
dibentuk oleh RA yg besar. Gambar plg kanan adalah TAPVD supracardiac
(OQR, Mei 2014) Pada PAPVD, chamber apa saja yg mengalami dilatasi? Bagaimana menjelaskannya?
Jawaban : Dilatasi RA, RV, dan PA
Gambaran radiologis PAPVR sama dengan ASD dgn dilatasi RA, RV dan PA.
Ekokardiogram
Dilatasi ventrikel kanan.
- LA dan LV kecil
- Pergerakan septum ventrikular paradoks akibat beban volum pada ventrikel kanan.
- Muara PV : tipe suprakardiak, intrakardiak atau infrakardiak dg pandangan apikal, subsixiphoid dan suprasternal.
Ekokardiogram berwarna dan Doppler:
- Tentukan ada tidaknya obstruksi: aliran turbulensi {pulsatile) di muara atau di vena pulmonalisnya.
- Hitung perbedaan tekanan pada obstruksi tersebut.
- Hitung tingginya tekanan arteri pulmonalis bita ada trikuspid insufisiensi (Tl).
Ekokardiografi dgn temuan pembesaran RA, tekanan PA me, dan aliran pirau dari kanan ke kiri melalui PFO atau ASD
mberikan petunjuk kuat ke arah TAPVD. Evaluasi lanjut, apakah PV bermuara ke LA atau tdk (anomali) dan perlu dicari ada tdknya
obstruksi. Lokasi muara TAPVD suprakardiak terlihat plg baik dari suprasternal view, sedangkan TAPVD intrakardiak dari 4-
chamber view, dan TAPVD infrakardiak dari subkostal view.
CT angiogram memperlihatkan :
a. Coronal oblique multiplanar reconstruction (MPR) tampak konfluensi PV ke common channel, yg bermuara ke SVC
b. 3D reconstruction memperlihatkan TAPVC infracardiac. Semua PV membentuk saluran yang sempit dan panjang bermuara
ke vena portal melalui vena vertikalis descenden yang panjang dan menyempit pada sisi bawahnya
Choudhary SK. Talwar S. Total Anomalous Pulmonary Venous Coneection.
In : Moller JH, Hoffman JIE, eds . Pediatric Cardiovascular Medicine.Wiley Blackwell 2012. H.482

Sadap jantung (bila diperlukan)
Pemeriksaan sadap jantung hanya dilakukan bila muara vena pulmonalis tidak jelas dengan pemeriksaan ekokardiografi..
- Peningkatan tekanan arteri pulmonalis.
- Tentukan dan nilai :
Tinggi resistensi vaskuler paru (Pulmonary Artery Resistance Index = PARi).
Reaktifitas vaskuler paru thdp test oksigen 100%; untuk menentukan indikasi dan kontra indikasi operasi reparasi.
Angiografi arteri pulmonalis kiri dan kanan atau langsung vena pulmonalis
- Melihat muara vena pulmonalis kiri dan kanan.
SCIMITAR SYNDROME
TERAPl DAN TINDAKAN YANG PERLU DILAKUKAN

- APVD total yg obstruktif darurat; perlu dikoreksi segera biasanya KU tidak baik shg sebaiknya tidak dilakukan sadap
jantung. Dapat dilakukan tindakan Balloon Atrial Septostomy (BAS) sambil menunggu jadwal operasi
- APVD total tanpa obstruksi
Bila tidak ada PH, operasi koreksi dapat dilakukan tanpa kateterisasi. Tetapi bila disertai PH maka harus kateterisasi dan tes
oksigen 100% untuk menilai reaktivitas arteri pulmonalis.
- Bila PARI < 8 U/m2 maka risiko operasi koreksi kecil.
- Bila PARi 8 U/m2, dg pemberian O2 100% turun < 8 U/m2, maka operasi koreksi dpt dilakukan dg risiko tinggi.
- Bila PARI 8 U/m2, dg pemberian O2 100% maka operasi koreksi tidak dianjurkan lagi.
- APVD parsial
Kriteria operasi koreksi (intra-atrial baffle) sama dengan APVD total tanpa obstruksi.
(dr Salomo, visite 24/8/12) Ada brp macam APVD dan bgmn pembagiannnya?
- Total APVD
o Supracardiac
o Intracardiac
o Infracardiac
- Parsial APVD
(dr Salomo, visit 24/8/12) Tipe TAPVD yg plg berbahaya? Infracardiac Mengapa
- Memicu PH
- Memicu obstruksi paling banyak, krn diafragma itu otot yg berkontraksi
sehingga sering kali stenosis
- Approach sulit
(dr Salomo, visite 24/8/12) Pada TAPVD Supracardiac obstruksinya dimana? Apa
yang perlu ditanya?
- Stenosis di awal masuk dari PV ke vena vertikalis
ri - Pada IAS nya (PFO). Penting ditanyakan sebab mrpkn jln masuk ke LA. Jadi
kalo ada TAPVD supracardiac hrs dievaluasi ada tidaknya ASD Jika tidak,
pertimbangkan untuk BAS.
(dr Pribadi, 30/8/12) Apa problem post op TAPVD yang perlu diperhatikan?
- PH
- Obstruksi
- LA dan LV yang kecil shg memerlukan pemberian afterload reduction
(dr Pribadi, 17/10/12)
Post op TAPVD intracardiac, apa yg menyebabkan perawatan yg agak lama di ICU?
Biasanya aliran PV ke RA shg LA dan LV tdk bs menampung darah volume yg byk (jtg
kiri kecil)
Post TAPVD diberikan Captopril sebagai afterload reduction karena biasanya TAPVD
disertai dgn LV yg kecil

Superior atrial approach to repair a left superior vena cava (LSVC) to the left atrium (LA) with a coronary sinus atrial septal defect (ASD).
A, Line of incision for creation of the medially hinged interatrial flap. B, Construction of the medially hinged interatrial flap. Pericardial or
prosthetic tunnel is constructed along the superior aspect of the left atrium to connect the left superior vena caval orifice to the plane of
the interatrial septum. C, Remaining interatrial defect is closed with autologous interatrial tissue flap (pericardium or prosthetic material
may be used if there is inadequate autogenous tissue). D, Schematic representation of a completed superior atrial repair of a left
superior vena cava to the
left atrium. (Ao, aorta; IVC, inferior vena cava; RSVC, right superior vena cava; RA, right atrium.) Mavroudis h.695
(VAN-HSB, ujian chief 13/12/2013) Apakah semua TAPVD sianotik? Ya?

(VAN-HSB, ujian chief 13/12/2013) Kapan dan apa indikasi dilakukan repair TAPVD?
- Urgen bila
o Tipe obstruktif --- tipe intracardiac karena PFO restricted
--- tipe infracardiac
- Elektif, sebelum usia 6 bulan karena risiko PH akibat penurunan resistensi paru
(VAN-HSB, ujian chief 13/12/2013) Komplikasi post operatif yang dapat terjadi?
- Gangguan irama jantung
- Restenosis
- Obstruksi IVC pd tipe infracardiac
TAPVD Infracardiac (A) Ligasi vena vertikalis descending pada level diafragma, insisi posterior wall dari LA sama panjang
dengan vena pulmonalis sentral (B) vena pulmonalis konfluens dan LA dianastomosiskan

Figure 36.4 A, Azygos continuation of the inferior vena cava (IVC) to the right superior vena cava (SVC). B,
Hemiazygos continuation of the IVC to the left superior vena cava (LSVC). Single hepatic venous trunk connects to the
left atrium (LA). Secundum atrial septal defect present. (RA, right atrium; RSVC, right superior vena cava.) (Mavroudis
h.691)
(dr HSB, diskusi 15/8/2014) Kasus Rasya 1 thn 7 kg, post rerouting TAPVD + ASD Closure... TAPVD dgn menghubungkan vena
vertikalis ke LAA dgn side to side anastomosis (risiko twisting lebiih kecil)
Problem post op tidak bisa weaning --- setelah ASD kembali dibuka; akhirnya dapat di weaning
TAPVD biasanya disertai dengan LV yg smallish --- tapi tidak semua TAPVD memiliki LV yg smallish.
Pada pasien ini ASD nya kecil sehingga mixing interatrialnya tidak optimal shg timbul LV smallish.
(dr HSB, MR 18/08/14) Problem mortalitas pada pasien ini:

- Pre operatif
o Usia sudah terlalu tua untuk TAPVD --- terlambatkah?
o Problem pada RV PH?
o Problem LV? ---LV smallish tapi dibilang balance? Knp
- Durante op
o PA 3-4x lebih besar dari aorta, tekanan sistolik PA hampir sama dengan aorta PH berat?
o RV tampak sangat distended terutama setelah ASD ditutup
o Tidak bisa weaning CPB --- prolonged CPB, insult efek samping CPB
o Perlu ECMO?
- Post operatif:
o Adrenalin akan meningkatkan SVR; pemberian adrenalin terlalu tinggi akan memperberat kerja LV
Padahal seharusnya harus diberikan afterload reduction
KOMPLIKASI
Komplikasi pasca operasi yang dapat terjadi ialah :
1. Post-repair pulmonary venous obstruction
2. Pulmonary vein stenosis
3. Late arrythmia

2.5. Ebsteins Anomaly?
.
Wilhelm Ebstein
(18361912)
Mayo Clin Proc
1979;54:197204
Anomali Ebstein adalah malformasi katup trikuspid dan RV yg ditandai

1. Perlekatan daun katup septal dan posterior pada miokardium
2. Penyimpangan letak ke apical dr annulus fungsional
(septal, post, ant)
3. Dilatasi atrialisasi bagian RV dgn hipertrofi & penebalan dinding
4. Redundancy, fenestration dan tethering dari katup anterior
5. Dilatasi AV junction kanan
Two-dimensional echocardiogram of Ebstein anomaly. There is characteristic displacement of the hinge point of the septal leaflet
below the natural tricuspid anulus and adherence to the wall of the septum. The anterior leaflet is elongated.
Klasifikasi Ebstein anomaly menurut Carpentier (1988)

A. Volume RV sejati masih adekuat
B. Komponen RB mengalami atrialisasi luas tetapi katup
anterior masih bergerak bebas
C. Katup anterior mengalami keterbatasan berat dalam
pergerakan sehingga memicu RVOTO signifikan
D. Atrialisasi lengkap pada RV dengan perkecualian
komponen infundibular kecil
Danielson G, Attenhofer CH, Connolly HM. Ebsteins Anomaly.

Circulation 2007;115;277-285
Surgical correction of Ebstein anomaly: the Zurich approach.
MMCTS 2008;
50% pasien Ebstein Anomaly disertai Wolf Parkinson White
Morfologi RA inferior pada Ebstein anomaly saat operasi.

Katup septal dan posterior trikuspid melekat pada septum
dan dinding RV.
Penyimpangan ke bawah katup trikuspid membuat ruang di
RV terbagi menjadi sisi atrialisasi dan sisi ventrikel. Katup
anterior membesar dan memanjang membentuk sail-like.
Dijumpai ASD tipe foramen ovale. Sinus koronarius, AV node
dan bundlke His tetap pada lokasi biasanya.
(Dr Dicky Fahri, visite besar 28/6/12) Apa yg dimaksud
operasi Starnes?
- Trikuspudnya ditutup dg pericardial patch
- IAS dibuka dan dilebarkan
- Dilakukan BT Shunt
Starnes procedure Univentricular, one and half
Cone Procedure biventricular repair?

(dr Pribadi, 13/9/12) Ebstein semakin kecil maka prognosis semakin jelek
Knp dilakukan starnes pada Ebstein anomaly?
Pertimbangannya adalah adanya trikuspid insufisiensi (TI). Kalo ada TI
maka jantung kanan akan makin besar akibat RV yang membesar sehingga
terjadi buldging ke kiri dan menekan jantung kiri, tanda LCOS muncul.
Dengan ditutupnya trikuspid maka pembesaran RV akan lebih berkurang
Pada sebagian besar kasus, Ebstein anomaly sering disertai pulmonal

stenosis atau pulmonal atresia. Kenapa terjadi PA?
Tekanan di RV demikian rendah sehingga tidak ada aliran atau sgt minimal
aliran yang terdorong ke depan.
(dr Pribadi, dr Bagus 14/9/12, diskusi kasus)

Bayi 2,7 kg dg masa kehamilan 38 mgg lahir mll seksio sesarea, kmd lgs
diintubasi. SaO2 80%. Prostin lgs diberikan utk mempertahankan PDA.
Dari echo didapatkan Ebstein anomaly + TR berat dan PR. Aliran aortic
masuk ke PDA menuju PA kembali ke RV akibat PR, masuk ke RA akibat
TR dan menuju LA-LV hingga aorta dan terus berputar sehingga
membentuk circular shunt spt tampak pd gmbr disamping.
Bayi itu kmd dilakukan ligasi PA dan post op dirawat di ICU. Echo post op
tdk lg mperlihatkan circular shunt TR berat & TR dg PG 6,7 mmHg.
Empat hari kmd gejala PBF tinggi muncul. Dilakukan Starnes modifikasi
dimana dibuat fenestrasi pada patch yg menutup TV.
*Apa bahaya circular shunt?
*Mengapa dilakukan dlm dua tahap -- ligasi PA lbh dulu br kmd starnes?
*Mengapa dibuat fenestrasi pada patch yg menutup TV?
Bahaya circular shunt ialah memicu LCOS dan MOF fatal state
Dilakukan dlm dua tahap, karena utk menutup circular shunt dan
memberi kesempatan perbaikan heart failure nya baru kmd di starnes.
Fenestrasi ini ditujukan sebagai drainase aliran darah dari vena
thebesian yang masuk ke RV, rute drainase dari RV ke RA, dg tujuan
mencegah trombus di RV.
(dr Pribadi, 14/9/12) Kenapa dilakukan starnes operation pada Ebstein Anomaly?
Hunter dan Lillehei (1958) tricuspid valve reconstruction in Ebstein anomaly

(Castaneda, 15/7/12) Carpentier repair of Ebstein Malformation :
- Katup anterior dan posterior trikuspid dilepaskan (detached) pada anulus
- Ruang atrialisasi ditutup dg arah sirkumferensial. Katup anterior dan posterior dijahit pd anulus baru yg lebih kecil
The indications for operation were overt heart failure, cyanosis, and acidosis associated with tricuspid regurgitation, depressed
right ventricular function, and severe cardiomegaly.
Bagaimana cara menilai pembesaran jantung pada ebsteins malformation?

- Cardiothoracic ratio
- Great Ormond Street ratio (area of right atrium + atrialized right ventricle/area of functional left atrium + left ventricle).

(Prof PT/Van/Mavroudis, ujian 19/9/12) Prinsip penatalaksanaan pasien anomali Ebstein terdiri dari :
1. Mapping elektrofisiologi lokalisasi jalur konduksi aksesorius pada pasien dgn ventricular preeksitasi
2. Penutupan setiap hubungan septum atrius
3. Perbaikan shunt dan anomali terkait seperti VSD, PS dan PDA
4. Prosedur antiaritmia sesuai indikasi seperti surgical divison thdp jalur konduksi aksesorius, cryoablasi atau maze
procedure pada jantung kanan
5. Pertimbangan plikasi RV yg mengalami atrialisasi
6. Rekonstruksi katup trikuspid
7. Right reduction atrioplasty
(dr Pribadi, 27/8/12) Kasus Qisya, P, 19 hari dgn Ebstein Anomaly, ASD kecil 4 mm, PDA kecil, diputuskan utk melakukan Starnes
operation. Durantee op ditemukan v innominaa, RPA=LPA kecil 2 mm, PDA 1,5x LPA. ASD 4 mm. Dilakukan ligasi PDA, Atrial
septektomi, Katup trikuspid ditutup dgn pericardial patch dan R- BT Shunt dg goretex 4 mm. Setelah CPB off, pasien mengalami
desaturasi hingga 30%, PDA kembali dibuka. Di ICU saturasi bertahan di 60-65%
Tujuan operasi starnes pada kasus ini adalah
- Mengurangi trikuspid insufisiensi (TI) yg
- Mengurangi efek penekanan jantung kanan terhadap jantung kiri dan pada Ebstein jantung kanan tdk berfungsi
(Kirklin 16/7/12) Repair regurgitant tricuspid valve, tekniknya :

- Danielson plikasi bagian ventrikel yg mengalami atrialisasi, mempersempit orificium pada sisi tertentu dan
membentu monoleaflet valve yang biasanya kompeten. Modifikasi Danielson meliputi remodeling anulus tricuspid
valve dengan anuloplasty ring
- Carpentier plikasi bagian ventrikel yg mengalami atrialisasi dan anulus trikuspid kearah vertikal, pada sudut kanan
dari arah yang digunakan Danielson. Repair ini menghasilkan ukuran dan bentuk RV yang lebih mendekati normal
dibanding teknik Danielson
Cone Method of Tricuspid Valve Repair in Ebstein Anomaly

TV replacement diperlukan pada 36-65% kasus
Repair Danielson plikasi transversal ruang RV yang teratrialisasi .
Repair Carpentier plikasi longitudinal dan koreksi anatomis TV dgn remodeling anulus trikuspid dan diperkuat ring prostetik.
Repair Cone da Silva dkk 1989 menggunakan bbrp prinsip teknik Carpentier tetapi cara rekonstruksi TV berbeda; cone
shaped valve membuka aliran darah sentral dan menutup dengan koaptasi penuh daun katup.
a. tampak penyimpangan katup trikuspid setelah RA dibuka

b. sisi anterior dan posterior katup dibebaskan membentuk
lapisan tunggal (TTA true tricuspid annulus). Kemudian tepi
septal katup anterior secara hati hati dimobilisasi dengan
membebaskan batasnya dengan septum interventricle.
Sehingga hanya katup anterior yg melekat normal pada anulus
trikuspid dan aparatus subvalvular yang tersisa
c. tepi katup posterior yg sdh dibebaskan, ditarik searah jarum
jam dan dijahitkan pada tepi septal katup anterior,
membentuk sebuah TV baru menyerupai cone
d. Post penjahitan anulus trikuspid dan penutupan katup
Da Silva JP, Baumgratz JF,Fonseca L, Franchi SM, et al. The cone

reconstruction of the tricuspid valve in Ebsteins anomaly. The operation:
early and midterm results. J Thorac Cardiovasc Surg 2007;133:215-223

Rangkaian bedah pd repair TV
A. Pelepasan katup septal dan posterior dan
sebagian katup anterior TV
B. Katup septal dijahitkan pada katup anterior &
posterior membentuk cone dan plikasi anulus
C. Aspek final setelah mengisi RV dgn saline
Danielson Method of Tricuspid Valve Repair in Ebstein Anomaly
Repair regurgitasi trikuspid valve pd

Ebstein dgn metode Danielson :
A. Serangkaian pledget dijahitkan secara
matras pada dasar septal dan posterior
katup trikuspid, plikasi RV atrialisasi
naik (horizontal) ke lokasi natural pd
anulus katup
B. Plikasi jahitan pada ring anuloplasti
untuk remodeling anulus dan obliterasi
bagian RV yg teratrialisasi utk
menyempurnakan repair.
Carpentier Method of Tricuspid Valve Repair in Ebstein Anomaly
Repair regurgitasi trikuspid valve pd Ebstein

dgn metode Carpentier:
A. Tiga perempat TV anterior & sbanyak
mungkin TV posterior digunting dari
anulus. Insisi diteruskan smp titik katup
menyimpang pd dinding ventrikel pd RV
yg atrialisasi
B. Katup dipotong dieversi sbg penyokong.
Fenestrasi utk mperpanjang kordae dan
mbebaskan obstruksi antara TV
C. Vertical plication dg jahitan pledged.
Anulus dipersempit.
D. Rotasi searah jarum jam bagian TV yg
dipotong utk menutup orificium
trikuspid dan dijahit kembali ke anulus.
E. Repair diperkuat dgn Carpentier
anuloplasty ring dg jahitan matras

Hetzer Method of Tricuspid Valve Repair in Ebstein Anomaly
(INU, diskusi 4/11/12) Kasus Olivia Julia Putri 5 bln, dgn diagnosis Ebstein Anomaly, TR severe dan PS. Keluhan pasien biru sejak
lahir. Dari echo didapatkan situ solitus, AV-VA concorance, ASD (-), PFO strecthed?, IVS paradoks (+), D Shaped LV, Good LV
function, displacement TV ke apex, TR severe, RV-PA flow tidak jelas. MPA (+), Left Ao Arch, CoA (-). Kesimpulan Ebstein Anomaly,
TR severe, PS. Pasien dilakukan BCPS
Mengapa pasien dilakukan BCPS? Mengapa tidak dilakukan atrial septektomi? Apakah pada usia 5 bulan sudah cukup adekuat
untuk dilakukan BCPS? Kenapa pasien meninggal?
(INU/ dr Poppy Roebiono SpJP, diskusi 16/11/12) Anulus katup mitral lebih tinggi dibanding katup trikuspid pada kondisi normal.
Beda jaraknya adalah 3-4 mm. Pada Ebstein biasanya jika jaraknya lebih dari 3-4 mm. Kasus An. Dravin dgn Ebstein Anomaly + PA-
IVS + PDA + RV hipoplastik, jarak anulus mitral dan trikuspid berdasarkan echo adalah 7,5 mm. Pasien ini duct dependen dgn
prostin 5 nano. Pasien dengan PDA yg turtous tidak bisa dilakukan pemasangan stent dan direncanakan untuk BT Shunt ke arah
univentricular tract

2.6. Trikuspid Atresia
Definisi
Tricuspid Atresia (TA) adalah kelainan dimana RA tidak
berhubungan langsung dg RV melalui katup AV. Jadi merupakan suatu
koneksi univentrikular, dimana hny ada katup mitral yang menghubungkan
LA dg LV. Atrial Septal Defect (ASD) di Ventricular Septal Defect (VSD)
hampir selalu ditemukan menyertai kelainan ini.
Klasifikasi anatomi dari atresia trikuspid.

Pada 70% kasus TA tidak disertai TGA dan biasanya disertai VSD kecil dengan hipoplasi PA
Pada 28% kasus TA disertai TGA, dengan VSD yang biasanya luas dan PA juga besar dengan peningkatan PBF
(Data from Keith JD, Rowe RD, Vlad P: Heart Disease in Infancy and Childhood, 3rd ed. New York, Macmillan, 1978.)
Diagnosis
Keluhan
Tergantung pada jumlah aliran darah yang ke paru, besarnya lubang VSD dan koneksi ventrikulo-arterial
1. Dengan PS : aliran darah ke paru berkurang
- Sianosis
- Neonatus : sirkulasi paru tergantung pada Patent Ductus Arteriosus (PDA)
- Spel hipoksia (PS berat)
2. Tanpa PS : aliran darah ke paru berlebihan
- Infeksi saluran nafas berulang.
- Gagal jantung kongestif : sesak nafas, kesulitan menyusus dan gagal tumbuh kembang.
3. VSD kecil dengan koneksi ventrikulo-arterial konkordans (PS subvalvar) : aliran darah ke paru berkurang
- Sianosis
- Spel hipoksia (PS berat)
4. VSD kecil dengan koneksi ventrikulo-arterial diskordans / TGA (AS subvalvar) : aliran ke sistemik berkurang dan menjadi
duct dependent circulation
- Neonatus : sirkulasi sistemik tergantung PDA
- Sindroma syok sirkulasi
Pemeriksaan fisik
- Sianosis akan lebih nyata pada yang dengan PS atau VSD kecil
- Tanda-tanda gagal jantung kongestif pada yang tanpa PS dan VSD besar.
o Bunyi jantung dua komponen pulmonal keras bila ada pulmonal hipertensi (PH)
o Bunyi jantung dua tunggal bila ada PS berat atau bila posisi PA di posterior (malposisi)
o Bising sistolik ejeksi yang keras di sela iga 2-3 para sternal kiri bila ada PS.
o Bising mungkin tak terdengar bila PS berat atau pufrnonai atresia (PA).
o Bising pansistolik di sela iga 3-4 parasternal kiri bila lubang VSD kecil.
o Bising mid diastolik di daerah apeks akibat aliran yang besar melalui katup mitral.
o Bising kontinyu dari PDA (kadang-kadang)

Elektrokardiogram
- deviasi sumbu QRS ke kiri
- hipertrofi ventrikel kiri
- hipertrofi atrium kanan
Foto Rontgen Toraks
Tanpa PS
- Kardiomegali
- Penonjolan segmen pulmonal
- Gambaran vaskularisasi paruplethora
Dengan PS
- ukuran jantung masih normal
- segmen pulmonal cekung
- gambaran vaskularisasi paru oligemik
Ekokardiogram
Ekokardiografi 2-Dimensi Dengan pandangan apikal dan subsifoid
- Tentukan koneksi atrio-ventrikular (konkordans/ diskordans) dan ventrikulo-arterial (konkordans/ diskordans)
- Dilatasi atrium kanan dan mungkin vena kava inferior : tergantung besarnya ASD
- Lokasi dan besarnya VSD
- Fungsi ventrikel kiri
- Ada tidaknya obstruksi alur keluar ventrikel kanan (PS)
- Konfluensi dan ukuran arteri pulmonalis serta cabang-cabangnya (pandangan substernal)
Ekokardiogram berwarna dan Doppler .

- Derajat beratnya PS
- Ada tidaknya regurgitasi katup mitral.
Kateterisasi Jantung
Pemeriksaan sadap jantung dan angiografi umumnya dilakukan baik pada yang dengan atau tanpa PS (dengan HP) atau diduga
ada penyulit atau kelainan lain yang tidak terlihat jelas pada pemeriksaan ekokardiografi.
1. Tanpa PS (dengan PH) tentukan dan nilai :

- Tingginya tekanan dan resistensi vaskuler paru (Pulmonary Artery Resistance Index = PARi).
- Reaktifitas vaskuler paru terhadap test oksigen 100% untuk menentukan indikasi dan kontra indikasi operasi.
2. Dengan PS
- Mengukur tekanan PA bila kateter dapat melewati katup PS
- Mengukur diameter PA dan cabang-2nya u menentukan kontra indikasi operasi.
Angiografi ventrikel kiri
- Menentukan koneksi ventricular arterial
- Ukuran dan lokasi VSD
- Ada tidaknya insufisiensi katup mitral
Angiografi RV atau PA
- Menilai konfluensi dan diameter kedua PA
- Ada tidaknya stenosis pada percabangan PA atau di perifer.
Angiografi PA kiri dan kanan pada pasca bedah Bidirectional CavoPulmonary Shunt (BCPS)
- Menilai ada tidaknya Pulmonary Arterio-Venous Fistel
TERAPI DAN TINDAKAN YANG DIPERLUKAN
TA dengan obstruksi aliran darah ke paru (PS atau PA)
- Pd neonatus dgn hipoksi berat, infus Prostaglandin E9 (PGE-1) dg dosis awal 10 mcg/kgBB/menit mpertahankan
PDA shg aliran darah ke paru cukup.
- Bila ASD kecil Balloon Atrial Septostomy (BAS) kmd Blalock-Taussig Shunt (BTS), PDA diligasi dan PGE-1
dihentikan. Bila diagnosa sdh cukup jelas dg ekokardiografi, BTS dpt dilakukan tnp kateterisasi, pd semua bayi yg blm
memungkinkan operasi Bidirectional Cavo-Pulmonary Shunt (BCPS).
- Kateterisasi utk memperoleh data tekanan PA dari diameter PA baru dilakukan bila akan dilakukan BCPS pada usia
menjelang 1 tahun. Saat ini BTS dan PS yg ada akan tetap dipertahankan (Pulsatile BCPS).
- Pd bayi usia > 5 - 6 bulan dgn sianosis berat BTS hrs segera dikerjakan tnp kateterisasi.
- Bila kondisinya baik kateterisasi.
Bila ukuran PA ckp besar ~ berat badan anak (kriteria mnrt Kirklin), maka dpt lgsg dilakukan BCPS.
Bila ukuran PA kecil BTS dahulu dan 6 bulan kmd dievaluasi. Bila memenuhi kriteria BCPS.
- Bila usia anak sdh 2 - 4 tahun dan memenuhi kriteria maka dpt lgsg dilakukan Fontan atau TCPC.
- Bagi yg sudah menjalani operasi BCPS, maka operasi tahap terakhir yaitu Fontan atau TCPC hrs dilakukan bila kondisi
anak menurun, yaitu sianosis bertambah o.k. Pulmonary Arterio-Venous Fistel yg srg tjd pd pasca bedah BCPS. Bila
kondisi ttp baik dan sianosis tdk bertambah maka operasi Fontan atau TCPC mgkn tidak perlu dilakukan.

TA dengan aliran darah ke paru yang normal
Pada kasus dg aliran darah ke paru normal, umumnya tanpa keluhan yg berarti, shg intervensi bedah dpt ditunda.
Keteterisasi dilakukan bila usia > 5 - 6 bulan, selanjutnya operasi BCPS atau Fontan dilakukan sesuai dengan kriteria.
TA tanpa obstruksi aliran darah ke paru ( berlebihan)

Gejala aliran darah ke paru yg berlebihan, biasanya pada TA tanpa obstruksi aliran ke paru atau TA dengan TGA. Pd
kondisi ini penyakit vaskuler paru (PVP) harus dicegah dg Pulmonary Artery Banding (PAB) pd bayi < 6 bulan untuk
mempersiapkan kondisinya agar selanjutnya dapat dilakukan operasi BCPS ataupun Fontan.
Kateterisasi dilakukan pada usia sekitar 1 tahun untuk persiapan BCPS atau usia > 2 tahun untuk persiapan Fontan. Tetapi bila
dlm perjalanannya PAB mjd terlalu ketat atau longgar maka perlu dilakukan intervensi lebih awal atau PAB diperketat.
- Pada usia 6 bulan sampai 2 tahun dg tekanan PA rerata < 18 mmHg atau PARi < 4 U.m2, BCPS dan PAB
dibiarkan (pulsatile BCPS), atau bila perlu diperketat atau dibuntukan. Bila sianosis bertambah akibat Pulmonary
Arterio-Venous Fistel yg dibuktikan dgn kateterisasi maka Fontan atau TCPC.
- Bila usia > 2 tahun dan memenuhi kriteria maka dpt langsung dilakukan operasi Fontan atau TCPC. Bila tekanan PA
rerata > 18 mmHg atau PARI > 4 U.m2, maka tidak dianjurkan utk dilakukan operasi lagi.
Kriteria untuk operasi -BCPS

Tekanan PA rerata < 18 mmHg dan PAR > 4 U.m2
PA konfluens dg diameter cabang memenuhi kriteria Kirklin yang disesuaikan dengan berat badan.
Kriteria untuk operasi Fontan atau TCPC

Tekanan PA rerata < 15 mmHg dan PAR < 4 U. m2
PA konfluens dg diameter cabang memenuhi kriteria Kirklin yang disesuaikan dengan berat badan.
Tidak ada regurgitasi katup atrio-ventrikular
Dimensi dan fungsi ventrikel yang menjadi pompa sistemik cukup adekwat dan baik.
Tidak ada aritmia
Usia lebih dari 2 - 3 tahun.

2.5. Pulmonary Stenosis
(Moss and Adams h.820) Obstruksi kongenital RVOT plg banyak disebabkan oleh pulmonary valve stenosis. Pulmonary stenosis
murni maupun disertai oleh kelainan lainnya dijumpai pada 25-30% pasien dengan penyakit jantung kongenital. PS dijumpai pada
80-90% pasien dengan RVOT obstruction. Pertamakali dideskripsikan oleh John Babptist Morgagni dan awalnya diperkirakan kasus
ini jarang dijumpai, namun seiring perbaikan sarana diagnostik, ditemukan frekuensinya 8-10% dari seluruh penyakit jantung
kongenital.

2.6. Pulmonary Atresia
Pulmonary Atresia hilangnya hubungan RV dan PA,
Sirkulasi pada PA
Aliran darah ke paru berasal dari PDA atau MAPCAs
Aliran darah sistemik dari RA masuk melalui ASD/PFO ke LA
RA hipertrofi utk mempertahankan R to L shunt
RV hipoplasti dengan dinding tebal namun biasanya ukuran normal, TR dapat
menyertai
Bila PDA menutup PBF lgs turun.
(dr Dicky Fahri, diskusi 13/7/12) Diskusi kasus Filzah Shafira 2 thn dgn VSD PM (R to L Shunt) yang menjalani Rastelly dengan
Contegra 16. Post anastomosis contegra dari neo-RV ke pulmonal dan CPB off, contegra mengalami distensi, diikuti distensi pada
RA dan vena innominata. Problem? Mengapa bisa terjadi?
Pertimbangan ditujukan pada ukuran dari pulmonal yang kecil sehingga perlu dilebarkan untuk dapat menampung aliran dari
Rastelly. Contegra ini berasal dari pembuluh darah sapi sehingga ada katupnya dan dapat dipertahankan sampai usia 15 tahun
setelah itu kemungkinan nantinya harus ganti, karena tidak dapat tumbuh seperti halnya pembuluh darah pulmonal yang
merupakan pembuluh darah aslinya.

Definisi
Pulmonary Atresia (PA) dengan Intact Ventricular Septum
(IVS),adanya kelainan dimana katup pulmonal atretik berbentuk membran,
infundibulum RV mungkin juga atretik, cincin katup dan arteri pulmonalis
utama hipoplastik dan tanpa disertai VSD.
Perlu adanya PDA atau ASD atau PFO utk kelangsungan hidupnya.
Kelainan ini biasanya disertai hipoplastik RV dan katup tricuspid serta
kelainan pembuluh darah koroner seperti fistulasi arteri koroner ke RV,
sinusoid koroner, dilatasi atau obstruksi arteri koroner.
Makin kecil dimensi katup trikuspid atau rongga RV, makin tinggi
prevalensi kelainan koroner Semua kelainan-kelainan penyerta yang tersebut
diatas sangat penting diketahui utk tatalaksananya.
Diagnosis
Keluhan
Umumnya sudah terlihat pada hari-hari pertama kehidupan.
- Sianosis yg bertambah sesuai dengan proses penutupan spontan PDA
- Distres pernafasan akibat hipoksia berat dan asidosis metabolik.
Pemeriksaan fisik
- Sianosis berat
- Takipnoe
o Bunyi jantung 2 tunggal
o Umumnya tidak ada bising
o Kadang terdengar bising sistolik dari insufisiensi katup trikuspid atau bising kontinyu halus dari PDA.
Pemeriksaan penunjang
Elektrokardiogram
- Sumbu QRS normal atau deviasi kekanan
- Gelombang P yang tinggi (pembesaran atrium kanan)
- Tidak terlihat hipertrofi ventrikel kanan yang biasa ditemukan pada neonatus.
- Kadang hipertrofi ventrikel kiri
Foto Rontgen Toraks
- Ukuran jantung normal atau membesar akibat pembesaran atrium kanan.
- Segmen pulmonal cekung
- Gambaran vaskularisasi paru berkurang (oligemi).
Ekokardiogram
Ekokardiogram 2-Dimensi
- Katup pulmonal tebal, tidak bergerak dan atretik, atau berupa membran atretik.
- Katup trikuspid hipoplastik atau atretik.
- Rongga ventrikel kanan kecil dengan dinding hipertrofi, tipe tripartite, bipartite atau monopartit.
- Komunikasi inter-atrial: PFO atau ASD yang restriktif / besar.
- Besarnya PDA
- Konfluensi dan diameter arteri pulmonalis serta cabang-cabang utamanya.
- Tidak adanya aliran dari RV ke PA
- Patensi katup trikuspid
- Aliran pirau dari kanan ke kiri melalui PFO atau ASD
- Aliran pirau dari kiri ke kanan melalui PDA
- Ada tidaknya sinusoid dan fistula koroner ke ventrikel kanan.
Hanya dilakukan bila arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya atau ada tidaknya sinusoid dan fistulasi koroner tidak terlihat
jelas dengan ekokardiografi.
- Tingginya tekanan atrium kanan (ASD restriktif)
- Perbedaan tekanan atrium kanan clan atrium kiri (ASD restriktif)
- Tekanan ventrikel kanan supra sistemik
Angiografi ventrikel kanan
- Sinusoid koroner
- Fistulasi arteri koroner ke ventrikel kanan
- Dilatasi atau obstruksi arteri koroner
Angiografi aorta asendens dan arkus aorta
- Stenosis atau interupsi arteri koroner
- Dimensi dan konfluensi arteri pulmonalis yang terisi melalui PDA

TERAPI DAN TINDAKAN YANG DIPERLUKAN
a. Neonatus.
i. Infus prostaglandin E1 (PGE1) utk mcegah penutupan spontan PDA. Infus PGE1 dipertahankan slm
pemeriksaan sadap jantung dan operasi berlangsung.
ii. Balloon Atrial Septostomy (BAS) untuk memperlancar pirau dari kanan ke kiri, hanya dilakukan bila ada
sinusoid koroner atau kelainan arteri koroner.
iii. Intervensi bedah sgt tergantung ukuran RV dan ada tidaknya sinusoid koroner/ kelainan arteri koroner.
1. Bila nilai Z ukuran katup trikuspid (De Leval) - 4, ukuran katup trikuspid dan RV sangat kecil biasanya
disertai kelainan arteri koroner kandidat operasi univentrikular (Fontan). Dekompresi RV dg valvulotomi
menyebabkan aliran koroner akan ke RV dan terjadi iskemi miokard.
2. Tetapi bila nilai Z >- 4, umumnya ukuran rongga RV ckp besar reparasi bi-ventrikular nanti
b. Bayi usia kurang dari 6 bulan dg nilai Z 4
i. Segera dilakukan Blallock Taussig Shunt (BTS) tanpa pemeriksaan sadap jantung dahulu untuk mengganti
PDA. Pemeriksaan sadap jantung untuk memperoleh data diameter arteri pulmonalis serta cabang-
cabangnya dan menilai ada tidaknya kelainan koroner.
ii. Tahap berikut yaitu Bidirectional Cavo-Pulmonary Shunt (BCPS) pada usia sekitar 1 tahun. Saat ini BTS
biasanya akan tetap dipertahankan (Pulsatile BCPS). Selanjutnya bila usia anak sudah 3 - 4 tahun dan
memenuhi syarat maka dpt dilakukan Fontan atau Total Cavo-Pulmonary Connection (TCPC).
c. Bayi usia diatas 6 bulan dg nilai Z - 4 (jarang)
Umumnya tak memerlukan operasi shunt segera o.k. PDA sudah menetap. Dilakukan pemeriksaan sadap jantung utk
menilai kelainan koroner dan ukuran PA. Operasi BCPS dpt dilakukan bila PA cukup besar & memenuhi kriteria. Tetapi
bila PA kecil maka harus dilakukan BTS dahulu dan sekitar 6 bulan kmd dievaluasi kembali. Bila usia anak sdh 3 - 4
tahun dan memenuhi kriteria Fontan atau Total Cavo-Pulmonary Connection (TCPC).
d. Neonatus dan bayi dg nilai Z > 4.
Tahap pertama dilakukan closed pulmonary valvotomy (prosedur Brock) dg/ tanpa pemasangan patch transannular,
dg/tnp ligasi PDA, dan dg/tnp BTS.
i. Bila tnp BTS maka infus PGE1 dipertahankan 2 - 3 minggu pasca bedah utk mempertahankan PDA dan
diharapkan RV akan berkembang utk persiapan biventrikuler. Tindakan BAS tidak direkomendasi pd kondisi ini
agar tekanan RV tetap tinggi utk mendapatkan curah jantung RV maksimal.
ii. Alternatif lain adalah intervensi non bedah; valvotomi dgn laser radiofrekwensi dan kemudian dilatasi dg balon.
Bila ternyata PS masih bermakna, dapat dilakukan Ballon Pulmonal Valvuloplasty (BPV).
iii. Bila ada ASD dan BTS maka perlu dilakukan sadap jantung sekitar 6 sd 12 bulan pasca bedah pertama utk menilai
besarnya rongga dan menentukan apakah RV siap untuk reparasi bi-ventrikular. Dilakukan test oklusi BTS dan
atau ASD dg kateter balon. Bila SaO2 tetap tinggi saat BTS dioklusi atau tekanan RA tetap < 12-15 mmHg dg curah
jantung adekuat saat ASD di oklusi, maka reparasi bi-ventrikular dapat dilakukan. Penutupan ASD dan ligasi BTS
dapat dilakukan. Tetapi bila ternyata rongga RV tidak berkembang atau tidak mampu mengatasi test oklusi diatas,
uni-ventrikuler (BCPS, Fontan atau TCPS).
(dr Dicky Fahri, 21/6/12) Apa saja SYARAT PA IVS untuk dapat hidup?
- Adanya shunt misalnya PFO atau ASD
- Adanya undersource seperti kolateral MAPCAs

(dr Dicky Fahri, 21/6/12) Apa saja yang perlu dipertimbangkan untuk tatalaksana PA IVS?
- Evaluasi ASD jenis dan besarnya
- Fungsi dari RV
- Scoring dari trikuspid
- Kondisi koroner
- Evaluasi dari PA size/konfluens/arborisasi
(dr Dicky Fahri, 21/6/12) Apa yang membedakan PA IVS dengan PA VSD?
- PA IVS memiliki risiko terjadinya problem pada koroner
- PA VSD tidak pernah terjadi problem pada koroner
(dr Pribadi, 9/7/12) Bagaimana tatalaksana PA-IVS? Apa syarat untuk dilakukan Brock procedure?
(dr Salomo, 1/8/12) Syarat untuk Brock Procedure utk PA IVS:
- Kriteria untuk biventricular repair
o Balanced ventricle
o RV tripartiet
o Katup trikuspid baik
- Tidak ada PS infundibular
Syarat lain ( dr ts cardio) :
- PA konfluens
- RV-PA kissing
(dr Dicky Fahri, diskusi 25/9/12) Kondisi pasien PA IVS biasanya lebih buruk daripada PA VSD, karena pompa jantung akan cepat
lelah akibat tidak ada jalan keluar. PA IVS sangat tergantung pada kondisi dari RV nya apakah akan digunakan atau tidak. Jika iya,
maka untuk membuka RV-PA maka sejumlah syarat harus terpenuhi seperti syarat RV tripartiet. Bila tidak maka diarahkan ke
univentricular repair, maka dapat dilakukan BAS dgn PDA stenting atau Septektomi ligasi PDA dan BT Shunt. Bila ada fistula maka
tidak bole di dekompresi ( dilakukan Brock) risiko steal
(dr HSB, MR 18/08/14) Kasus Bayi 1 bulan PA IVS + PDA besar + PFO + malnutrisi + sepsis;
Problem list : sianosis perlu segera BT Shunt ; perlu dilakukan septektomi tidak? Walaupun ada PDA, tetapi ekstracardiac shunt
tidaklah cukup.

(dr Dicky Fahri, 21/6/12) Apa penyebab heart failure pada PA VSD? MAPCAs yang besar?
Anatomi duktus arteriosus pada PA. Ukuran dan arah

duktus tmpk berbeda pd janin normal dan janin dg PA.
A. Pada janin normal, duktus bsr dan berhub dg aorta pd
sudut yg tumpul. Isthmus aorta (bag aorta antara LSA
dan duktus) lbh sempit drpd Ao des.
B. Pd janin PA, duktus kecil krn aliran ke Ao desc tdk
melalui duktus. Mengingat aliran dari Ao ke PA, hub
duktus dg aorta memiliki acute inferior angle (duktus
vertikalis). Isthmus Ao = Ao desc. Tipe duktus
arteriosus ini jg dijumpai pd pasien TA.
Gambar. Central end to side shunt (Mee

procedure)
A. Diagram TOF + PA
B. PA hipoplastik dihubungkan dengan aorta
ascending (AO) seposterior mungkin
(dr Budi Rahmat, 8/4/2012) Kasus Shafwan Shah 2 bln/4,3kg dengan PA+IVS+ASD 2nd bidirectional +TR + PDA
Pasien direncanakan Brock procedure + BT Shunt + ligasi PDA .
o Mengapa PDA diligasi? karena PDA bersifat reaktif dan dapat menyempit akibat adanya O2, kasus ini duct
dependent untuk mengatasi dibuat BT shunt
o Mengapa pada PA IVS ini aliran ASD bidirectional?
Aliran kiri tergantung PDA, jika mengisi maka PDA menutup L to R shunt
Aliran kanan terjadi akibat adanya PA
o Dibuat PS kenapa? Kenapa tidak agresif? Harapan lanjut setelahnya apa? Harapannya ialah mengusahakan tetap
biventrikuler, dimana dilakukan valvulotomi untuk membuat kondisi relatif PS dan dilakukan transanular patch. Tahap
berikutnya ialah Rastelli

LVIT Obstruction ; Pulmonary Vein Stenosis, Cor Triatrium, Supravalvar Mitral Ring, Mitral Valve Stenosis
Johnson WH, Kirklin JK. Left Ventricular Inflow Obstruction. In : Moller JH, Hoffman JIE, eds . Pediatric Cardiovascular
Medicine.Wiley Blackwell 2012. H.
http://books.google.co.id/books?id=LyxNF2kpYqEC&pg=PA476&lpg=PA476&dq=TAPVC+Wilson+1798
&source=bl&ots=22xnWR7lPx&sig=wGd2Z77MTWeXLmB8INC2COBRA6M&hl=en&sa=X&ei=VJ6qUqjg
FY3EkwXUnYDgAg&redir_esc=y#v=onepage&q&f=false

LVOTO Obstruction
1.1. Coartatio aorta
Adalah Johan Freidrich Meckel, ahli anatomi Prusia yg pertama kali mendeskripsikan
Coartatio aorta pada wanita 18 thn post mortem pada tahun 1750 dimana diameter aorta
sangat sempit, lebih kecil dari setengah arteri pulmonalis
(Mavroudis 4th h.256) Pd thn 1903, Bonnet membagi coartatio aorta dlm 2 kelompok:
- Infantile, yg kmd dikenal sebagai preductal
- Adult, yg kmd dikenal sbg post ductal
Pada kelompok infantile, duktus arteriosus terbuka dan ada penyempitan tubular pd
isthmus aorta di proksimal duktus. Pada tipe adult, duktus tertutup dan dijumpai shelf like
narrowing dlm lumen aorta. Jadi perbedaannya ialah pada PDA nya.
Tdk jelas sejarah siapa yg pertama kali melakukan repair pd coartatio aorta. Di Amerika
atau Eropa? Bbrp riset repair Coartatio aorta waktu itu dilakukan leh Dr. Blalock di
Baltimore, Dr. Gross dan Dr. Hufnagel di Boston dan Dr Crafoord di Swedia.
Tercatat dalam sejarah, dr Clarence Crafoord berhasil melakukan repair Coartatio
Clarence Crafoord
aorta pd anak laki 12 thn pd 19 Oktober 1944. 12 hari kmdn, beliau sukses melakukan Karolinska Institute Swedia
repair Coartatio aorta pada pasien 27 tahun. 1899-1984
Guru dari Bjork, Senning & Engstrom
Di Boston Dr Gross pertama kali melakukan repair Coartatio Aorta pada anak 5 tahun
pada 28 Juni 1945 tetapi gagal dan pasien meninggal di atas meja operasi. Satu minggu
kemudian Gross melakukan operasi repair Co A pada anak 12 tahun dan berhasil
Definisi
Coarctatio Aorta (CoA) adalah kelainan bawaan berupa
penyempitan pd arkus aorta distal atau pangkal aorta desendens torakalis,
diatas duktus arteriosus (pre-ductal), didepan duktus arteriosus (juxta ductal)
atau dibawah duktus arteriosus (post ductal).
Pada neonatus sering ditemukan hipoplasi segmen isthmus atau
arkus aorta bagian distal, akibat aliran yang kurang melalui arkus selama masa
janin Katup aorta bisupid ditemukan pada 50% penderita CoA. Pada anak yang
lebih besar ditemukan kolateral antara aorta bagian proksimal CoA dengan
bagian distal CoA.
Pada neonatus dgn CoA preduktal diperlukan PDA untuk
kelangsungan hidupnya. Kelainan intrakardiak yang mungkin ditemukan
bersama CoA antara lain adalah VSD (paling sering), TGA dengan VSD, Anomali
Taussig-Bing, AVSD komplit, dan sebagainya.
CoA juga dapat ditemukan bersama kelainan jantung bagian kiri,
seperti hipoplasi aorta asendens, stenosis aorta supravalvar, valvar atau
subvalvar, atresia aorta, hipolasi ventrikel kiri dan stenosis katup mitral.
Kombinasi ini disebut sebagai Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS).

Prevalensi
Prevalensi Co A ialah 7% dari seluruh malformasi jantung. Insidennya berkisar 1 dalam 12.000
Embriologi
(Mavroudis 4th, h, 258) Ada dua teori yang menjelaskan terjadinya coartatio aorta
1. Flow theory berdasarkan aliran darah melalui ruang jantung dan pembuluh darah besar saat janin. Pada janin,
kedua ventrikel memiliki stroke volume yang sama walaupun berfungsi pararel. Jika ada peningkatan aliran darah
melalui jantung kanan karena ada VSD, maka terjadi penurunan aliran di sisi jantung kiri dan juga aortic isthmus.
Bila ada lesi obstruksi pd jantung kiri menyebabkan aliran darah ke ascending aorta dan isthmus semakin sedikit
sehingga terjadi coartatio aorta
2. Ductal Sling Theory. Skoda 100 thn lalu menjelaskan adanya kelainan ekstensi dari jaringan duktal kontraktil yg
menjadi aorta adalah faktor signifikan patogenesis terjadinya coartatio aorta. Secara mikroskopis, obstructing
shelf pada coartatio aorta terdiri atas sejumlah sel yg sama dengan duktus arteriosus.
Diagnosis
Keluhan
- Gagal jantung kongestif pada neonatus atau bayi dengan CoA yang ber
- Asimptomatik pada anak yang lebih besar.
Pemeriksaan fisik
- Auskultasi jantung : Irama gallop Bising sistolik di sela iga kiri dan kadang-kadang didaerah scapula kiri
- Pulsasi arteri femoralis tak teraba, atau lemah dan terlambat bila dibandingkan arteri radialis atau brakhialis
- Tekanan darah di tungkai tidak terukur atau lebih rendah dari pada lengan.
- Pada CoA preduktal + PDA besar : pulsasi arteri femoralis teraba kuat dan tekanan darah tungkai = lengan.
- Sianosis di tungkai & lengan kiri bila lokasi CoA preduktal + PDA besar (aliran pirau pulmonal ke Ao desendens).
- Pulsasi di area para-skapular bila ada kolateral besar.
Elektrokardiogram
- Deviasi sumbu QRS ke kiri
- Hipertrofi ventrikel kiri
- Hipertrofi ventrikel kanan (neonatus)
Foto Rontgen Toraks
- Kardiomegali dengan tanda-tanda bendungan vena paru.
- Gambaran angka 3 o.k. dilatasi arteri subklavia ki, isthmus aorta,
& aorta desendens
- Rib notching akibat kolateral didaerah iga 4 - 8.: pada usia > 5 thn
Ekokardiogram
Ekokardiogram 2-Dimensi
- Arkus aorta terlihat pada pandangan suprasternal
- Lokasi dan beratnya CoA akan jelas terlihat pd neonatus dan bayi.
- Hipoplastik arkus aorta distal
- Shelf di dinding posterior arkus.
- Gambaran khas: aliran turbulensi sistolik dan diastolik di aorta
desendens seperti gigi gergaji (seesaw).
Pemeriksaan ini hanya dilakukan bila coarctatio tidak jelas atau meragukan dengan pemeriksaan ekokardiografi.
- Perbedaan tekanan antara aorta asendens dan desendens
- Ada tidaknya PDA
Angiografi aorta asendens atau arkus aorta
- Posisi dan beratnya penyempitan pada arkus aorta
Penatalaksanaan
o Isolated CoA - tanpa kelainan intrakardiak lain.
Ditemukan pada 82 % kasus CoA, dan tindakan operasi reparasi harus dilakukan segera setelah diagnosis
ditegakkan. Pada neonatus dengan kondisi yang berat mungkin perlu diberikan infus Prostaglandin E1 (PGE1)
dahulu untuk mempertahankan PDA, sementara operasi dipersiapkan.
o CoA dengan VSD tunggal.
Operasi reparasi CoA & VSD closure dlm satu tahap; kecuali bila kondisi anak kurang baik untuk operasi jantung
terbuka atau VSD yg ada kecil dan ada kemungkinan menutup spontan. Bila VSD besar atau multiple, sebaiknya
dilakukan operasi reparasi CoA dan Pulmonary Artery Banding (PAB) saja dahulu. Penutupan VSD dilakukan
dikemudian hari bila anak sdh lebih besar & kondisi memungkinkan.
o CoA dengan hipoplasi arkus aorta bagian distal.
Bila diperlukan reparasi CoA dan arkus aorta dgn CPB.
o CoA disertai dengan HLHS.
Dilakukan operasi tipe Norwood tahap I dgn risiko tinggi dan prognosis krg baik. Dikemudian hari setelah memenuhi
kriteria dilakukan operasi tahap II yaitu Fontan.
o CoA yang menyertai kelainan intra-kardiak lain (TGA, anomaly Taussig Bing dll).
Bila memungkinkan reparasi CoA dilakukan satu tahap bersama dengan rep intra-kardiak tersebut.
Resection with end-to-end anastomosis. A, Exposure through a left thoracotomy. The patent ductus arteriosus (PDA) has
been ligated and divided. Dotted lines show area to be resected. B, Clamps have been applied and the coarctation segment is being resected.
C, Anastomosis has been constructed with running suture for the back wall and interrupted suture anteriorly

(Myung 26/5/12) Teknik bedah repair CoA
1. End to end anastomosis segmen coarc direseksi dan
proksimal distal aorta dianastomosis end to end
2. Subclavian flap procedure a subclavia dibelah, flap bag
proksimal dipakai memperlebar segmen coarctatio
3. Patch aortoplasty dacron pacth elips dipakai menutup
lumen
4. Insersi conduit dari ao ascenden ke ao descenden pd kasus
berat dan panjang
Pada semua operasi ini, duktus arteriosus selalu diligasi dan
dipotong.
(dr Budi Rahmat, 23/7/12) Apa beda implikasi klinis CoA preduktal dan post ductal pd kasus CoA+ PDA bila PDA diligasi?
- Pada Co A preduktal, bila PDA diligasi perbedaan tekanan / gradien pre dan post CoA mjd makin kecil, karena tekanan
di pre CoA dan post Co A semakin kecil perbedaannya.
- Pada Co A post ductal, bila PDA diligasi perbedaan tekanan sistolik/ gradien pre dan post CoA mjd makin besar karena
tekanan di pre Co A meningkat setelah PDA diligasi
(dr Budi Rahmat, 23/7/12) Kasus Fakhri 13 thn dg VSD PM Besar + Co A post ductal dilakukan repair Co A dg end to end
anastomosis. Saat end to end anastomosis selesai, klem mana yang dibuka dahulu? Proksimal atau distal?
Klem distal dibuka dulu, sebab kalo klem proksimal dibuka dahulu ruptur karena aliran dari aorta yang deras.
(dr Pribadi, 24/7/12) Sebelum repair CoA, hal yg mutlak dilakukan ialah membebaskan CoA nya dan percabangan pembuluh
darahnya harus terlihat jelas.
Metode repair Coartatio Aorta:
Paling sering digunakan ialah end to end dan subclavian
flap. Reseksi dikombinasi dengan flap pada neonatus
dan bayi dapat bermanfaat menekan risiko restenosis
Amato Galdieri RI, Cotroneo JV. Role of extended aortoplasty
related to the definition of coarctation of the aorta. Ann Thorac
Surg 1991;56:615-20
(dr Pribadi, 03/05/2012) Post op repair coartatio aorta sering terjadi hipertensi, mengapa?
Hipertensi post repair CoA hipertensi SISTOLIK, mrpkn komplikasi lanjut yg jg bisa tjd akibat POST SURGICAL RECOARTATION
Bbrp studi menganjurkan koreksi bedah repair CoA dilakukan pada usia di bawah 6 TAHUN utk mencegah hipertensi sistolik akibat
mekanisme BARORECEPTOR REFLEX, LEFT VENTRICULAR HYPERTROPHY dan/atau kerusakan pada ginjal dan pembuluh darah.
Hipertensi dlm tindak lanjut post repair berhubungan erat dgn recoartatio, aneurysmal formation dan kematian.
Giodarno U, Giannico S, Turchetta A Hammad F, Calzolari F. The influence of different surgical procedures
on hypertension after repair of coarctation. Cardiol Young 2005;15:477-80
(Van) Coartatio aorta dengan PDA yang menutup dapat syok akibat 2 hal yaitu :
1. Infant dg aliran tubuh bagian bawahnya tgt PDA, sedangkan kolateralnyaga cukup jadi pas PDA nutup timbul syok
2. Pada saat yang sama ketika PDA menutup terjadi peningkatan afterload tiba2 sehingga memicu acute congestive heart
failure dan berakhir dengan syok

Patch aortoplasty.
A. Exposure of the coarctation through a left thoracotomy. Note juxtaductal coarctation and enlarged intercostal collateral arteries.
B. An elliptical polytetrafluoroethylene (PTFE) patch is fashioned prior to clamp placement.
C. Clamps have been applied and the aorta opened laterally opposite the site of the ligamentum. Note intercostal arteries are controlled
with small Rumel tourniquets. The coarctation ridge is not excised.
D. The patch is sutured in place in such a manner that the PTFE creates a roof over the coarctation ridge.
Resection with extended end-to-end anastomosis.

A. Exposure through a left thoracotomy. Two sets of intercostal collaterals have been ligated and divided. The dotted lines show the area
to be resected and the incisions to be made in the undersurface of the transverse arch and in the lateral descending aorta.
B. The coarctation has been resected and the ductus ligated and divided.
C. Running polypropylene is used to create the anastomosis.
D. Completed oblique anastomosis extends to a point opposite the left carotid artery, nicely addressing arch hypoplasia.
Interposition graft.
A. Exposure through a left thoracotomy. Clamps are in place and the ligamentum has been ligated. The area to be resected is shown by the
dotted lines. Frequently, in long-standing coarctation there is pre- and poststenotic dilatation of the aortic wall.
B. Coarctation resection.
C. Proximal oblique anastomosis has been completed and the distal anastomosis is being performed.
D. Completed interposition graft

Subclavian flap aortoplasty.
A. Exposure through a left thoracotomy.
B. Clamps are applied, the left subclavian artery (LSA) is ligated, opened, and divided.
C. The LSA is then turned down as a flap over the coarctation site, carrying the flap as far distal as is possible.
Three polypropylene sutures are then used to create the anastomosis.
Shone syndrome
Terdiri dari :
1. syndrome supravalve mitral stenosis,
2. parachute mitral valve,
3. coarctation of the aorta
4. subaortic stenosis
(dr Pribadi, 24/7/12) Kasus Fadly 1 thn 3 bln, Coartatio Ao, VSD PM, PDA + Bilateral SVC
Temuan;
bilateral SVC, MPA = 2x Ao, PDA 4 mm, Coart 4mm,
Arcus Ao 6 mm, Ao Ascenden 8 mm, Ao Descenden 9 mm,
Dilakukan end to side anastomosis dari Ao Desc ke Arcus Ao- Ao Asc dan
VSD Closure dgn goretex patch
Evaluasi post op Pressure atas 94/62 dan bawah 93/60
Pertimbangan teknik bedah?

Komplikasi Post Repair Co A
Paradoxical Postoperative Hypertension

(Mavroudis 4 th. h.274) Koreksi coartatio aorta merupakan penyebab langsung hipertensi, dimana terjadi peningkatan tekanan
darah post operatif yang tidak terduga dan tidak logis sehingga disebut paradoxical hypertension.
Etiologi hipertensi post operatif terjadi sekunder dari dua respon hipertensi :
1. Respon pertama terjadi segera dan berkurang dlm kurun 24 jam akibat pelepasan regangan baroreseptor pa arteri karotis
dan arkus aorta pasca pengangkatan obstruksi aorta. Pe tekanan darah terus berlangsung hingga baroresepter di
ambangnya ke tingkat lebih rendah. Bukti terbaik utk proses ini ditandai oleh pe aktivitas simpatis dan peningkatan
kadar norepinephrin pasca operasi; dimana dapat dijumpai pada lebih dari 50% pasien dan akan berkurang dalam 24 jam
2. Fase kedua (dimana lebih dominan pd diastolik) muncul dlm 48-72 jam dan tjd pd 1/3 pasien yg mengalami fase pertama
hipertensi. Hal ini terkait oleh pe renin angiotensi dan dapat terpicu oleh fase pertama dari paradoxical hypertension.
Hipertensi post operatif ini tidak dapat dianggap remeh karena memicu efek yang besar. Arteri mesenterika biasa terpajan oleh
tekanan darah yg sangat rendah --- peningkatan mendadak tekanan arteri pada arteriol ini akan memicu perubahan reaksi
inflamasi reaktif yang berat sehingga dapat memicu arteritis mesenterik iskemia mesenterika. Pasien akan mengalami nyeri
abdomen, distensi dan nyeri tekan --- gastrointestinal bleeding dan memerlukan tindakan laparatomi utk reseksi bowel.
Oleh sebab itu tekanan darah post op harus diawasi ketat. Pemberian esmolol, nikardipin, enalapril, propanolol cukup efektif
untuk mengontrol tekanan darah dan mencegah respon hipertensi. Karena adanya risiko arteritis mesenterika maka biasanya
pasien dipuasakan (NPO) hingga 24-36 jam pasca repair coartatio aorta.
Mengapa bisa ada risiko terjadinya paraplegia post repair Coartatio aorta? Bagaimana cara mencegahnya?
Cara mencegahnya :
1. aortic cross-clamp time as short as possible,
2. careful technical anastomosis so reapplication of clamps is not necessary,
3. moderate hypothermia (3435 C),
4. high proximal blood pressure,
5. no acidosis, and
6. adequate distal mean blood pressure (>45 mmHg).

1.2. Interruption in aortic arch
IAA pertama kali dideskripsikan oleh Steidele 1778.
Repair IAA pertama kali berhasil oleh Merril dkk 1955
Insidennya mencapai 1% dari seluruh kasus penyakit jantung
kongenital
(YNR) Apa beda interruption aortic arch (IAA) dengan

Coartatio aorta ?
Pada IAA, arkus aorta mengalami atretik atau ada segmen
dari arkus yang hilang
SPEKTRUM MORFOLOGI OBSTRUKSI

ARKUS AORTA
Lesi dpt tjd pd junction arkus aorta & duktus arteriosus.
Junction ini penting bagi evolusi dan morfologi, walaupun
isolated coarctation juga dapat tjd proksimal dari arteri
brachiocephalica atau pd aorta torakalis descenden.
Co A tdk sll seragam, mencakup spektrum lesi dgn berbagai
derajat hipoplasi, tmsk area stenotik dalam arkus aorta.
Ujung akhir spektrum ini adalah interruption of aortic arch.
Kondisi yg lebih ringan lagi adanya fibrous cord antara
segmen arkus yg terputus shg tdpt pemisahan
hemodinamik bukan kontinuitas anatomi atresia arkus
Hipoplasia tubular penyempitan seragam bagian arkus
Discrete Coarctation localized shelf like lesion dlm lumen
arkus, sering dgn derajat proximal tapering dari arkus
menuju obstructive shelf.
Klasifikasi Celoria and Patton Interruption in aortic arch berdasarkan lokasi, terbagi menjadi 3 tipe yaitu :
- Tipe A defek terletak distal dari LSA (left subclavian artery) 30% kasus
- Tipe B defek diantara left carotid dan LSA. 50% tdpt pada Di George Syndrome
- Tipe C defek antara a innominata dan left carotid 17% kasus
IAA berhubungan erat dengan PDA dan VSD (90% kasus), deformitas mitral (10%), trunkus arteriosus persisten (10%), subaortic
stenosis (10%)

LVOT Obstruction :
4.1. Aortic Stenosis
Aortic stenosis adalah obstruksi subtotal pada kanal LVOT.
Terbagi menjadi 3 tipe yaitu
1. Supravalvular aortic stenosis (5%)
2. Valvular aortic stenosis (85%)
3. Subvalvular aortic stenosis (10%)
(dr Dicky / dr Pribadi/ dr Budi Rahmat, diskusi 31 Mei 2012) Kasus Bryan Crenna, 11 thn dg IE + Supravalvar aortic stenosis +
vegetasi post + William Beuren Syndrome, post repair SVAS.
- William Syndromes gangguan neurodevelopmental akibat delesi 26 gen pada lengan panjang kromosom 7. Klinis :
Elfin face, hypertension, SVAS, vascular disorder, endocrine : hiperkalsemia, hipotiroid, mental retarded
- Supravalvar Aortic Stenosis (SVAS). Ada dua tipe :
o Discrete/ Localized SVAS (70%)
o Diffused SVAS (30%)
- Mengapa penebalan dinding aorta bisa mengenai distal?
o Post stenotic dilatation, jadi karena adanya stenosis
di proksimal memicu turbulensi sehingga tjd dilatasi
- Kapan SVAS di operasi
o Bila gradien Aorta ascenden sistolik > 50
o Bila ada gejala sinkop atau angina
o Bila ada gangguan perfusi koroner
o Bila ada insufisiensi katup aorta
- Mengapa operasi dini lebih baik? Utk meminimalisir efek merusak dari tekanan aorta proksimal yang tinggi memicu
terjadinya arterosklerosis, penebalan dinding aorta, stenosis ostium koroner
A B C
a. Single Patch / One Patch Techniques (McGoon)
b. Y Patch Techniques (Doty)
c. Three Pacth Techniques Brom procedures
Keuntungan dan kekurangan single patch dibanding multi sinuses procedures :
- Keuntungan waktu cross clamp & lama operasi lbh singkat pada pasien hipertrofi LV berat , menekan risiko iskemia
subendocardial & tenous myocardial protection. Menekan risiko distorsi ostial koroner dan miokard iskemik
- Kekurangan ; restorasi geometri dan simetri aortic root tidak sebaik multi sinus prosedur
(dr Pribadi, diskusi 30 Juni ) Kasus Bryan Crenna, 11 thn dg IE + Supravalvar aortic stenosis + vegetasi post + William Beuren
Syndrome, post repair SVAS
- Kasus ini banyak yang bisa dipelajari misalnya
o Infective endocarditis dan aneurisma mikotik
o Supravalvar aortic stenosis
o William Bueren Syndrome
o Acute Limb Ischemia & hipoperfusi jaringan
o ECMO
- Bagaimana cara myocardial preservationnya? Kanulasi di innominata
- Mengapa dipakai Broom procedures pada kasus ini?
o Pengalaman di PJNHK, mmg risiko untuk AS residual lebih kecil pada broom procedures dibanding teknik
lainnya, karena restorasi geometri yang lebih baik melalui insisi pada tiga sisi dan patch untuk memperlebar
stenosis
o
- Mengapa terjadi VT-VF dalam 3 jam post repair sehingga memerlukan ECMO akibat cardiogenic shock?
- Apa problem yang perlu diperhatikan pada William Sindrome ini? kenapa bisa reintubated kembali?
(Yopie, 30/6/12) Apa beda PH karena PVOD akibat shunt pada ASD dengan akibat mitral regurgitasi?
(dr Yusuf Rahmat, 30/6/12) Ada PH yang post op bisa langsung turun.. apa aja?
Kalo pada kasus mitral, terjadi bendungan pada vena pulmonalis, bisa terjadi perubahan struktur pada vena maupun arteri
pulmonalis. Jgn harap setelah mitral dibebaskan , PH dapat langsung turun?
Pada pasien kongenital dengan shunt intracardiac bila terjadi resistensi pulmonal yg meningkat, bila flow ratio turun bahkan
dibawah 1, apalagi diberikan oksigen test
Problematik Subvalvar Aortic Stenosis Pada Neonatus dengan Kardiomiopati.

(dr Salomo, diskusi 20/8/12) Kasus Alinia 3 hari dg PA VSD perimembran besar, PFO kecil, PDA kecil, MR moderate, TR mild, AS
subvalvar severe PG 42 mmHg. MPA (+), PA konfluens RPA~LPA 2,5 3 mm, Echo gap antara arcus Ao dgn MPA, flow (-) RV& LV
hipertrofi. Pasien dg prostin 10 nano dan Sat 45%. Ro toraks; oligemic lung bgt. Pertanyaannya? Mau diapain pasien ini?
- Pertimbangan BT Shunt? Tidak bisa, karena ada AS severe, bisa ga ada aliran di BT Shunt
- Pertimbangan milrinone utk menurunkan SVR dan menekan resistensi paru? Tidak bisa, krn makin memperburuk AS
nya, dan bisa bisa tidak ada flow di perifer
- Pertimbangan resistensi paru tinggi krn umur msh 3 hari shg memicu oligemic? usul ventavist 25 nano?
- Ada gap arcus Ao dgn MPA? AP window mungkin? Tapi kalo ada AP window kenapa saturasi Cuma 45%? Tapi flow tdk
ada? Mungkinkan balanced shunt?
- Bayi ini bermasalah dengan kedua outflow tract, sudah PA ada AS berat (LVOTO). Upaya untuk membuka AS mrp kunci
penting, tp ini AS subvalvar yg tdk dpt di PBV. Apakah mungkin repair AS dapat membantu, jika dibiarkan akan makin
asidosis krn LCOS? Problemnya baik RV maupun LV sdh hipertrofik, takutnya post CPB, tidak bisa lepas mesin.
Hipertrofik ini bisa memberat dari hari ke hari dan AS nya juga makin berat shg bukan tidak mgkn akan menjadi mkn
kongestif dan bs memicu sudden death
Konno Rastan Procedures

Approach transaortic transventricular (A) dan
complete repair (B). Modified Konno Rastan
excellent utk SAS dgn normal aortic valve. Juga
memberi hasil baik pd sejumlah pasien dgn HOCM
dimana telah menjalani Morrow Procedures
Dapat juga dilakukan dg approach transatrial pada

pasien dg riwatar VSD closure terkait dg SAS yg
terjadi pd proksimal patch prostetik
Roughneen PT, De Leon SY, Cetta F. Modified Konno-

Rastan Procedure for Subaortic Stenosis: Indications,
Operative Techniques, and Results. Annals of Thoracic
Surg 1998;65(5):1368-76

4.2. Hypoplastic Left Heart Syndromes
Merupakan
Ao=aorta.
. IVC=inferior vena cava.
LPA=left pulmonary artery.
PV=pulmonary valve.
RPA=right pulmonary artery.
RV=right ventricle.
SVC=superior vena cava.
TV=tricuspid valve
Representasi skematik dari hypoplastic left heart ventricle. Panah

biru menunjukkan aliran vena sistemik (deoksigenasi), panah
merah menunjukkkan aliran darah teroksigenasi yg kembali dari
paru, panah ungu menunjukkan mixed blood
Pada HLHS, aliran darah sistemik berasal dari RV via PDA. Bila PDA menutup ganguan perfusi sistemik mengancam jiwa

Kasus Jane dgn HLHS
Prof Shunji Sano

(in PJNHK Mei 2012)
Dept of Cardiovasc Surg,
Okayama University, Japan
Sano Shunt Modification in HLHS

Modifikasi Sano Shunt membantu mengatasi masalah aliran kompetitif
antara paru dan a. koroner. Shunt dibuat dari Goretex tube 5 mm (yg lbh
besar dari BT Shunt).
- Sisi distal, graft dijahitkan pd MPA antara LPA dan RPA.
- Sisi proksimal dijahitkan pada insisi infundibular di RV.

Figure 3. The Norwood procedure for hypoplastic left heart syndromeThe figure shows the two variants in surgical technique according to the way in
which pulmonary blood flow is established. (A) The classical procedure with a systemic pulmonary artery shunt (Blalock-Taussig). (B) Modification
with a right ventriclepulmonary artery conduit. Ao=aorta. IVC=inferior vena cava. LPA=left pulmonary artery. PV=pulmonary valve. PA=pulmonary
artery. RPA=right pulmonary artery. RV=right ventricle. SVC=superior vena cava. TV=tricuspid valve
Figure 4. The stage II procedure: the cavopulmonary shuntAo=aorta. IVC=inferior vena cava. LPA=left pulmonary artery. PV=pulmonary valve.
RPA=right pulmonary artery. RV=right ventricle. SVC=superior vena cava. TV=tricuspid valve.
Figure 6. The stage III procedure: the total cavopulmonary connectionThe technique uses an extracardiac conduit to direct the inferior vena cava flow
into the pulmonary arteries. Ao=aorta. IVC=inferior vena cava. LPA=left pulmonary artery. RPA=right pulmonary artery. RV=right ventricle.
SVC=superior vena cava. TV=tricuspid valve.

Vascular Ring dan Pulmonary Artery Sling
Vascular ring sekelompok kelainan kongenital yang menyebabkan kelainan pada system arkus aorta sehingga menekan trakea
dan esophagus. Dua vascular ring sejati ialah
- double aortic arch
- the right aortic arch with left ligamentum and retroesophageal left subclavian artery.
(Mavroudis 4th. H 234) Kasus vascular ring pertama kali dilaporkan oleh Hommel pada tahun 1737 double aortic arch. Istilah
vascular ring sendiri pertamakali dikemukakan oleh Robert E Gross pada tahun 1945; saat ini beliau sukses melakukan repair
double aortic arch yg memicu obstruksi trakea pada bayi 1 bulan.
(Myung Park 8th, h.380) Prevalensinya adalah 1% dari seluruh kelainan kongenital pada jantung
Pulmonary artery sling ialah kelainan vaskular yang jarang dimana LPA muncul dari RPA dan melingkari bronkus utama kanan dan
trakea distal sebelum masuk ke hilus paru kiri. Pertama kali dilaporkan oleh Glaevecke dan Doehle tahun 1897 pada bayi 7 bulan
dengan distres respiratori

Summary and clinical features of vascular ring.
(Myung Park 8 th, h.381) Vascular ring mengacu pd kelainan arkus aorta yg memicu gejala respirasi atau feeding. Kelainan dari
arteri pulmonal yg mberikan gejala sama jg termasuk kelompok ini. Secara garis besar, vascular ring terbagi dua yaitu :
a. Complete vascular ring Kondisi dimana kelainan struktur vaskular membentuk lingkaran lengkap mengelilingi trakea
dan esofagus --- misalnya double aortic arch, right aortic arch dengan left ligamentum arteriosum
b. Incomplete vascular ring anomali vaskular yg tdk membentuk lingkaran lgkp mengelilingi trakea dan esofagus tetapi
menekan trakea dan esofagus --- misalnya anomalous innominate artery, aberrant right subclavian artery dan anomalous
left PA (vascular sling)
Double aortic arch mrpkn vascular ring yg plg srg dijumpai (40%). Anomali ini disebabkan kegagalan regresi arkus brankial keempat
kanan dan kiri yg msg msg mbentuk arkus aorta kanan dan kiri. Kedua arkus ini kmd melingkari & menekan esofagus. Arkus kanan
mpercabangkan dua pembuluh darah carotis komunis dan subclavia kanan, sedangkan arkus kiri mempercabangkan carotis
komunis dan subclavia kiri. Arkus aorta kanan biasanya lbh besar daripada kiri tetapi kadang dapat disertai obstruksi parsial atau
atresia lengkap dari arkus kiri. Double aortic arch sering disertai TGA, VSD, TOF, CoA maupun persisten truncus arteriosus.
Right aortic arch dengan ligamentum arteriosum merupakan vascular ring kedua yg plg banyak dijumpai (30%). Timbul akibat
adanya arkus branchial keempat kanan ( membentuk arkus aorta kanan). Dua varian yg sering ialah : retroesophageal left
subclavian artery yang berasal dari descending aorta dan berjalan di balik esofagus (65%) dengan ligamentum yg menghubungkan
descending aorta dan PA kiri dan mirror emage nya. Beberapa pasien memiliki divertikulum Kommerell yg berasal dari a.
subclavia kiri dari aorta descenden. Divertikulum ini dapat membesar dan menekan esofagus atau trakea. Kondisi lain yang
menyertai dapat berupa TOF (48%),

A. The typical anatomy of a patient with a right aortic arch, retroesophageal left subclavian artery, and large Kommerells diverticulum. The
Kommerells diverticulum is an embryologic remnant of the left fourth aortic arch.
B. Schematic illustration of the resection of a Kommerells diverticulum through a left thoracotomy. There is a vascular clamp partially
occluding the descending thoracic aorta at the origin of the Kommerells diverticulum. The Kommerells diverticulum has been completely
resected. The clamp on the distal left subclavian artery is not illustrated.
C. The completed repair. The orifice where the Kommerells diverticulum was resected is usually closed primarily, or, as shown in the inset,
the orifice can be patched with polytetrafluoroethylene if necessary. The left subclavian artery has been implanted into the side of the left
common carotid artery with fine running polypropylene suture.
Arteri inominata anomali terjadi pd 10% pasien vascular ring. Jika a. innominata berjalan jauh ke kiri dari arkus aorta atau
lebih posterior, maka kmgkn dpt menekan trakea dan memicu gejala respirasi. Kelainan lain yg mgkn menyertai adalah VSD.
A. subclavia kanan aberran mrpkn anomali arkus paling sering (0,5% dari populasi umum dan bs lbh tinggi bila melibatkan
pasien yg asimptomatis). Insidennya sgt tinggi pd Down Syndrome (38%) dgn pykt jantung kongenital. Bila a. subclavia kanan
muncul terpisah dari aorta descending dan berjalan di belakang esofagus menekan sisi posterior esofagus dan memicu problem
feeding ringan. Seringkali, kompresi lbh brt di blkng esofagus disebabkan divertikulum aortik pada akhir perjalanan a. subclavian
kanan. Anomali ini biasanya terlokalisir tetapi berhubungan dgn TOF + arkus aorta kiri, CoA atau interrupted aortic arch. Sebagian
besar kasus asimptomatis.
Illustration of operative technique for pulmonary artery sling repair with tracheal resection (performed with cardiopulmonary bypass).
A. LPA encircles and compresses distal area of trachea and right main stem bronchus.
B. Relationship of LPA to trachea and esophagus.
C. Repair is by transecting LPA at its origin from RPA and anastomosing the LPA to the MPA at a site that approximates usual anatomic
configuration. The tracheal stenosis has also been resected, and an end-to-end tracheal anastomosis is shown.
D. Postoperative relationship of neo-LPA to MPA anastomosis shows the relatively long distance from the original LPA take off from the RPA.
Anomali PA kiri (vascular sling) adalah anomali yg jarang dijumpai dimana PA kiri muncul dari PA kanan. Arteri yg anomali
ini berjalan diatas bagian proksimal bronkus utama kanan di blkg trakea dan di dpn esofagus menuju hilus paru kiri shg muncul
masalah respiratori dan feeding. Anomali ini berhubungan erat dengan defek jantung lainnya seperti PDA, VSD, ASD, AVSD, single
ventrikel, anomali arkus aorta pd lebih dari 50% kasus.

Aortic Origin of Pulmonary Artery
Pertama kali dilaporkan Fraentzel tahun 1868.
Aortic Origin of Right Pulmonary Artery (AORPA)

(18/6/12, Prifti E, Fagu A et al. Aortic Origin of the Right Pulmonary Artery: Surgical Techniques and Outcome. Ann Thorac Surg 2009;87:677-678)
AO = aorta;
AV = aortic valve;
LPA = left pulmonary artery;
MPA = main pulmonary artery;
PV = pulmonary valve;
RPA = right pulmonary artery
Gambar
A. Single Aortic Flap Technique. Reimplantasi dari RPA
yang anomalous pada MPA dgn aortic ring
B. Doube Flap Techniques dengan preparasi flap aortic
dan pulmonary diikuti dengan
C. Positioning anterior dari flap aorta dan pulmonal dan
anastomosis
D. Anastomosis baru antara RPA yang anomali dan MPA
yang telah dibentuk.
Gambar. Repair AoRPA

Anomalous Coronary Artery
Anomalous Origin of LMCA
Bila tidak bersumber dari ostium koroner kiri, LM muncul dari RCA dan
mencapai LV melalui 4 jalur yaitu :
1. Septal AMLCA
2. Anterior AMLCA
3. Retroaortic AMLCA
4. Interarterial AMLCA (antara aorta dan PA)
Dari keempat varian AMLCA, varian terakhir ini dianggap berbahaya dan
terkait dgn angina, syncope dan sudden death. Mekanisme pemicu iskemia
miokard tampaknya akibat slit like opening pada dinding aorta yg
menyempit saat aktivitas dgn kompresi dinamik dari ostium muara LMCA.
Anomalous Coronary Artery Origin

Pada thn 1945, Soloff mendeskripsikan 4 tipe anomali arteri koroner yang berasal dari PA yaitu :
- Anomalous origin of the left coronary artery from PA (ALCAPA)
- Anomalous origin of the right coronary artery from PA (ARCAPA)
- Kedua arteri koroner berasal dari PA
- Acessory coronary artery from the PA
ALCAPA merupakan anomali yg paling umum dijumpai dengan insiden 0,008% dari populasi umum, ARCAPA lebih jarang dijumpai
dengan insiden 0,0002% dari populasi umum.
Gupta R, Marwah A, Shrivasta S. Anomalous Origin of Right Coronary Artery from Pulmonary Artery. Ann Pediatr Cardiol 2012;5(1)95-96
Anomalous Origin The LCA From PA BLAND WHITE GARLAND Syndrome ALCAPA Syndrome)
Pada kelainan dimana LCA muncul dari PA koroner kiri mengalirkan darah dari PA. Pasien awalnya asimptomatis saat neonatus
hingga tekanan PA turun dibawah critical level setelah lahir. Aliran darah dari RCA, melalui intercoronary collateral mengalir ke
LCA dan menuju ke PA memicu insufisiensi LV atau infark. Murmur jantung biasanya tidak ada kecuali bila ada MR sekunder
akibat infark miokard. Ekg juga memperlihatkan infark miokard anterolateral yg terdiri gelombang Q yg dalam dan lebar, inverted
T dan ST segment shift pada lead I, aVL dan lead precordial. Enzim jth juga berubah tapi biasanya berhubungan dengan
perkembangan infark miokard.
Anomalous Origin The RCA From PA
Bila LCA muncul dari PA maka anomali ini akan memberikan gejala iskemia dari LV yg berujung pada gagal jantung. Akan tetapi bila
RCA berasal dari PA; sering kali bayi yg menderita dapat bertahan hidup hingga dewasa tanpa gejala. Pasien seringkali muncul
tanpa gejala , tanpa angina dan tidak ada perubahan EKG. Risiko trombosis RCA dan aritmia sebagai sekuele jarang terjadi tanpa
ada penyerta penyakit jantung kongenital lainnya
Maluf MA, Smith M. Anomalous Origin of the Right Coronary Artery from Pulmonary Artery. Texas Heart Inst J 1997;24:226
Hanya 25-30% kasus ARCAPA disertai penyakit jantung struktural. Kolateralisasi masif antara pembuluh darah normal dan anomali
diperlukan utk mempertahankan perfusi miokard yg adekuat walau ada coronary steal. Coronary steal terjadi bila pembuluh darah
anomali berfungsi seperti vena yg mengumpulkan darah dari arteri koroner normal melalui kolateral dan mengalirkannya ke PA
Gupta R, Marwah A, Shrivasta S. Anomalous Origin of Right Coronary Artery from Pulmonary Artery. Ann Pediatr Cardiol 2012;5(1)95-96
A) The initial segment of the anomalous coronary artery is intramural into the aortic wall. (B) The aorta is opened. The intramural
segment is identified and unroofed creating a neo-left coronary ostium. The origin of the anomalous artery is ligated.
Raisky O, Vouh P. Chirurgie des anomalies congnitales des artres coronaires. Techniques chirurgicales. Thorax 2007;42:710

Gangguan Irama Jantung Pada Anak
Adam Stokes Syndrome episode sinkop mendadak dan transien selama sekitar 30 detik, biasanya disertai kejang berupa
twitching setelah 15-20 detik. Sebelum serangan pasien tampak pucat dan flushing setelahnya. Gambaran EKG menunjukkan
gambaran asistol, AV blok atau VF selama serangan. Terapi definitif ialah pemasangan pacemaker.
Kenapa bisa jadi AF ya?

AF, ada berapa? Mana yang paling berbahaya?
- AF rapid response
- AF slow response
Aritmia pada Anak (Myung Park)
A. Basic Aritmia
1. Ritme berasal dari SA node
2. Ritme berasal dari Atrium
3. Ritme berasal dari AV node ditandai; gelombang P bisa hilang atau terbalik mengikuti kompleks QRS dan kompleks
QRS biasanya normal dalam konfigurasi dan durasi.
a. Nodal Premature Beats kompleks QRS normal muncul prematur. Gelombang P absent tapi inverted
gelombang P dapat mengikuti kompleks QRS.
b. Nodal Escape Beat impuls SA gagal mencapai AV node dan regio nodus His dari AV node mengawali
impuls dan
c. Nodal or Junctional Rhytm
d. Accelerated Nodal Rhytm
e. Nodal tachycardia
4. Ritme berasal dari Ventrikel
a. Premature ventricular contraction (PVC) kompleks QRS lebar dan aneh muncul lebih awal dan inverted T
wave
b. Accelerated Ventricular Rhythm lebih PVC dgn HR 120-300x/menit; QRS lebar dan aneh, inverted T wave
c. Ventricular Tachycardia rangkaian 3 atau
d. Ventricular Arrythmias in Children with Normal Hearts
i. Right ventricular outflow tract (RVOT) ventricular tachycardia (RVOT-VT) VT special dari RV
conal septum dgn morfologi LBBB dan aksis QRS inferior.
ii. RBBB ventricular tachycardia ( Belhassens tachycardia) muncul dari permukaan septal LV,
lebih jarang dijumpai daripada RVOT-VT ditandai morfologi RBBB dan aksis QRS superior.
e. Ventricular FIbrilation
5. Long QT syndrome
B. Gangguan konduksi Atrioventricular.
AV block adl gangguan konduksi antara impuls sinus normal dan respon ventrikular
1. First degree AV Block pemanjangan interval PR akibat gangguan konduksi melalui AV node
2. Second degree AV block bbrp tp tidak semua gelombang P diikuti oleh kompleks QRS (dropped beat)
a. Mobitz type I (fenomena Wenckebach) interval OR memanjang progresif hingga satu QRS
b. Mobitz type II AV conduction adl all or none
c. Mobitz type III Complete heart block
3. Third degree AV block
C. Irama pacemaker pada Anak
Indikasi pemasangan pacing pada anak:

1. Bradikardia simptomatis dgn gejala sinkop, intoleransi aktivitas atau CHF
2. AV block kongenital
3. AV block derajat II atau III yang memerlukan tindakan bedah
4. Bradikardia-takikardia recurrent

Infected endocarditis
Apa yang dimaksud dengan vegetasi?
Vegetasi adalah pertumbuhan jaringan yang abnormal disekeliling katup yang terdiri dari protein darah, bacteria dan protein.
Penyebab endokarditis ialah
1. Streptococcus viridans
2. Streptococcus bovis
3. Staphylococcus aureus
4. Enterococcus
5. HACEK group
a. Haemophilus (Haemophilus parainfluenzae)
b. Aggregatibacter (Aggregatibacter actinomycetemcomitans, Aggregatibacter aphrophilus)
c. Cardiobacterium hominis
d. Eikenella corrodens
e. Kingella (Kingella kingae)
Apa lesi yang khas pada IE?
Lesi karakteristik pada NVE ialah destruksi katup sehingga memicu regurgitasi (insufisiensi) akut akibat adanya rupture
korda, rupture daun katup (leaflet), perforasi leaflet atau gangguan penutupan katup akibat adanya massa vegetasi
Bagaimana patofisiologi endokarditis infektif?
Awal dari kolonisasi bakteri (a) kolonisasi epitel yang rusak; pemajanan sel stromal dan ECM deposisi fibrin platelet
dimana streptococus melekat shg menarik monosit produksi TFA dan sitokin aktivasi kaskade koagulasi dan inflamasi
sehingga merangsang pertumbuhan vegetasi (B) Kolonisasi jaringan katup terinflamasi, sel endotel menghasilkan integrin yg
mengikat fibronectin plasma internalisasi endotel bakteri sel endotel menghasilkan TFA dan sitokin, koagulasi dan inflamasi
melebar vegetasi makin besar. Bakteri terinternalisasi akan melisiskan sel endotel dg menghasilkan hemolisin.
Pada tingkat seluler, akibat inflamasi pararel sel endotel mengeluarkan integrin 1 perlekatan mikroba (yang
membawa fibronectin binding protein) pada endotel yg rusak saat bakteremia. Rusaknya endotel mnyebabkan kontrak darah dg
faktor subendotel (ECM, Tromboplastin dan TF) koagulasi, aktivasi sitokin monosit & TF pbesaran progresif vegetasi
infeksi. Ekstensi lokal & kerusakan jaringan yg berlanjut akan mbentuk abses & berujung pd diseminasi emboli septik
Endokarditis secara klinis terbagi menjadi akut dan subakut
Endokarditis memiliki beberapa variasi yaitu
1. Native valve endocarditis (NVE) terbagi menjadi akut dan subakut
2. Prosthetic valve endocarditis (PVE) terjadi 10-20% kasus terbagi mjd early (<60 hari) dan late (> 60 hari)
Kecenderungan infeksi pada katup mekanikal biasanya terjadi dalam 3 bulan sdgkn bioprotesis rata2 stlh 1 tahun.
Katup mitral lebih rentan daripada katup aorta
3. Intravenous drug abuse endocarditis (IVDA), 75% dari kasus IVDA tidak mengenai katup dan bila mengenai katup maka
terbanyak adalah tricuspid (50%)
4. Pacemaker infective endocarditis CDRIE (cardiac device related IE)
5. Nosocomial infective endocarditis (NIE) John L Brusch, Medscape
Diagnosis ditegakkan dengan adanya kultur darah sebanyak 3 kali yang diambil dalam 24 jam. Cara pengambilan kulturnya ialah
dua kali pengambilan dengan selisih waktu 12 jam dan harus sama hasilnya.
Ada beberapa criteria untuk Infective Endocarditis

1. Von Reyn Criteria -Beth Israel Criteria (1981)
2. Dukes criteria (Durack dkk, 1992)
3. St Thomas criteria - Dukes criteria modification
( Lamas and Ekykyn 1997)
Kriteria mayor Duke ialah :
- Bakteremia hasil kultur yang positif

- Cardiac involvement Echocardiografi menunjukkan
o oscilatting intracardiac mass,
o abses,
o dehiscence prosthetic valve
- New Valvular Regurgitation
Kriteria minor Duke ialah
- Vascular phenomena major arteri emboli, mikotik aneurysm
- Microbiological evidence positive blood culture
- Predisposition heart condition or IVDA
- Immunologi phenomena GNA, Osler node, Roth spot
- Raising Temperature (Fever) suhu > 38 (100,4 F)
- Echocardiographic Finding konsisten IE, tp tdk masuk kriteria mayor
Ada 4 manifestasi kardinal Oslerian dari IE yaitu :

1. Bakteremia atau fungemia
2. Adanya valvulitis aktif
3. Emboli perifer
4. Fenomena vascular immunologis
Kapan pasien infective endocarditis di operasi? Indikasi?
Indikasi absolute untuk operas pada endokarditis ialah
1. Heart Failure (50-60%) biasa disebabkan oleh
o Intracardiac fistulae
o Obstruksi katup akibat vegetasi yang besar
o Insufisiensi berat pada aorta (30%)
lbh sering dbndg mitral (20%),
2. Infeksi tidak terkontrol
o Infeksi perivalvular (abses, fistula)
o Bakteremia walaupun sudah ditatalaksana antibiotik
3. Emboli control lebih dari satu episode emboli sistemik
Diagnosis IE?
- Kapan disebut definite IE? Jika sudah ada 2 mayor atau 1 mayor + 3 minor atau 5 minor
- Kapan disebut possible IE? Jika sudah ada 1 mayor + 1 minor atau 3 minor
Jadi kalau sudah ada vegetasi dan hasil kultur positif definite IE.

(dr Dicky Fahri, visiste besar 28/6/2012) Kapan kasus infective endocarditis membutuhkan tindakan bedah secara emergensi?
( kan ada kasus IE yang lebih dahulu diobati 6 minggu baru dibedah tetapi ada juga yg emergensi, nah kapan itu?)
1. Bila dijumpai vegetasi yang melambai lambai/mobile, ada disisi kiri, kalo dikiri ukurannya tdk perlu sampe 10 misal 6
atau 7 pun sudah emergensi.
2. Bila ukuran vegetasi lebih dari 10 mm risiko obstruktif tinggi
3. Intractable heart failure yang tidak bisa diobati dengan medikametosa
4. Intractable sepsis
(dr Budi Rahmat, 2/8/12) Apakah vegetasi selalu ditatalaksana sebagai infective endocarditis? Mengapa?
Ya. Sampai dibuktikan bukan.. bila ada vegetasi pada gambaran echo, patut diduga IE dan ditatalaksana sesuai IE. Dan
bila dalam durantee op ditemukan adanya vegetasi pada katup juga harus ditatalaksana sebagai IE, walaupun kultur darahnya
negatif. Inti dari penatalaksanaan IE adalah mengejar infeksi mikro yang ke sistemik. Pasien ditatalaksana IE sampai terbukti bukan
IE. Apakah ada kriteria rejected IE?
Apa dan kapan komplikasi endokarditis yang paling sering terjadi?
Komplikasi IE plg byk embolism (20-50% kasus IE dan frekuensinya turun mjd 6-21% pasca terapi antibiotic). Terjadi
pig byk 2 minggu pertama terapi antibiotic tgt ukuran & mobilisasi vegetasi. Risiko bila ukuran vegetasi > 10 mm.
Guidelines on the prevention, diagnosis, and treatment of infective endocarditis. Eur Heart J (2009) 30 (19): 2369-2413

RIGHT SIDED NATIVE IE
Jumlah kasusnya berkisar 5-10% dari seluruh kasus IE.
Mnrt ESC 2009, tatalaksana bedah sebaiknya dihindari pada IE jantung kanan tapi harus juga dipertimbangkan pada kasus :
a. Gagal jantung kanan akibat regurgitasi trikuspid berat dgn respon minimal thdp terapi diuretik
b. IE yang disebabkan organisme yg sulit dieradikasi ( persistent fungi) atau bacteraemia sedikitnya selama 7 hari (
misalnya S. Aureus, P. Aeruginosa) walau sudah mendapat antimikrobial yg adekuat
c. Vegetasi trikuspid lebihd ari 20 mm yg menetap pasca reccurent pulmonal emboli dengan atau tanpa disertai gagal
jantung kanan
Indikasi untuk bedah dan pendekatan perioperatif pada IVDAS dan pada non addict adalah sama dan harus lebih konservatif pada
IVDAS karena memiliki insiden IE rekuren yang lebih tinggi, akibat penyalahgunaan obat yg berkelanjutan. Bedah jantung pada HIV
infected IVDAS dengan IE tidak akan memperburuk prognosis IE maupun HIV.
Strategi bedah trikuspid dengan IE harus didasarkan pada tiga prinsip:

1. Debridement area terinfeksi atau vegectomy
2. Repair valve jika mungkin dan menghindari pemakaian materi artificial
3. Jika penggantian katup tidak dapat dihindarkan, dilakukan eksisi katup trikuspid dan penggantian dg katup protesis
Valvectomi tnp penggantian katup juga dianjurkan tetapi akan memicu gagal jantung kanan post operatif akibat
peningkatan tekanan arteri pulmonalis, dan hanya dilakukan pd kasus tertentu. Penggantian katup hanya boleh
dilakukan bila kondisi infeksi telah teratasi

Penyakit Jantung Katup Pada Anak
Repair/ Replacement Mitral

(dr Budi Rahmat, 20/7/12) Kapan indikasi operasi pada anak dengan penyakit jantung katup MR?
- Akut --- Simptomatis
o MV repair not posible replace
o MV repair posible repair
- Kronis
o Simptom
NYHA II EF 30% atau ESD 55 mm
NYHA III-IV
EF 30% atau ESD 55 mm
EF < 30% atau ESD > 55 mm MR primer
EF < 30% MR sekunder
o Tanpa simptom
Preserved LV systolic function
EF > 60% dan atau ESD < 40 mm
Mid-mod LV systolic dysfunction
EF 30-60% dan atau ESD 40 mm
Kelas I Repair > Replace pada severe chronic MR

Kelas III tidak untuk asimptomatis dengan MR & LV function yang baik
Tidak untuk MR mild-Mod ; isolated MV surg
(dr Budi Rahmat, 31/7/12) Kapan kontraindikasi repair pada pasien MR?
- Bila ESD > 50 mm. Artinya jantungnya tidak berkontraksi sepenuhnya dengan baik
Apa yang dimaksud parachute Mitral Valve?
Parachute mitral valve memiliki 2 katup mitral dan

komisura; chordaenya tidak terbagi ke dua musculus
papilaris tp bergabung ke satu musculus papilaris utama.
Analog parasut ini dikemukakan karena bentuk deformitas

katup. Katup mitral menyerupai kanopi parasut. Chordae
biasanya tebal dan pendek dan keduanya menyatu pada
insersi musculus papilaris yg memungkinkan mobilitas yang
minimal. Efek ini menyebabkan katup mitral stenotik
karena katup tertahan pada posisi tertutup. Hubungan
antara LA dan LV ialah melalui ruang interchordal.

Barlow Disease
The complex floppy pada katup mitral (Barlows). Insisi elliptical pada basis katup mitral
Barlow Disease
The complex floppy pada katup mitral (Barlows). Insisi elliptical pada basis katup mitral
Gambaran skematik sliding plasty terkait reseksi ovoid pada katup anterior
Zegdi R, Carpentier A, Doguet F, Berrebi A. Systolic anterior motion after mitral valve repair:
An exceptional cause of late failure. J Thorac Cardiovasc Surg 2005;130:1453-1454

(dr Pribadi W Busro, 28/8/12) Kasus M. Alfayad 11 thn dengan tumor intracardiac, dari echo didapatkan RA RV dilatasi, LA LV
relatif kecil, IVS intak, IVC dilatasi. Massa padat besar 4 buah menyatu di dinding RA superior 2,5x3 di IAS, 2x2 di TV serta 3x3 di
RV. Dinding RV hipertrofi dan vacuola? TV sulit dievaluasi. Flow SVC dan IVC ke RA melalui sela sela masa ke RV dan RVOT.
Durantee op ditemukan permukaan RA dan RV yang keras. Septum interatrial juga keras, kontraktilitas kurang. Dilakukan
debulking tumor di RA dan eksisi tumor di RV. Post op hemodinamik stabil dgn support inotrop tinggi, urin tidak keluar.
Diputuskan untuk melakukan BCPS. Durante op PA pressure tancap 20 mmHg. Dilakukan BCPS dari SVC ke RPA. Weaning CPB
lancar, tetapi PAP 35 dgn BP 45/35, diputuskan masuk CPB dan atrial septektomi. Post Atrial septektomi, tampak SVC masih tetap
tegang dan kontraktilitas tidak baik. Pasien kembali ke ICU dengan BP 50/35 PAP 30 CVP 24 Sat 60% dg support dobu 10 mikro,
adrenalin 0,5 dan milrinon 0,375. Pasien meninggal satu jam post op.
Hasil PA yang keluar beberapa hari kemudian menyebutkan Limfoma Non Hodgkin.
Apa yang bisa kita pelajari dari kasus ini? Mengapa tidak langsung dilakukan BCPS pada operasi yg pertama, mengapa menunggu
keesokan harinya setelah mgkn terjadi proses yang irreversible?
Cardiac Tumors pertama kali dilaporkan pada abad ke 18 oleh Boneti, dan laporan otentik
pertama kali oleh Alber, 1835. Pengangkatan tumor jantung pertama yg berhasil dilaporkan
tahun 1936 dan sejak tahun 1952, angiografi digunakan untuk diagnosis tumor jantung. Thn
1955, bypass dilakukan pertama kali pada kasus intracavitas tumor.
Insiden tumor jinak jantung 3x dibanding tumor maligna.

Jenis tumor jinak plg srg secara berurutan; rhabdomyoma fibroma, myxoma dan teratoma.
Jenis tumor ganas jantung primer sarkoma, plg byk angiosarcoma pd pria
Rhabdomyoma merupakan hamartoma yg plg sering dijumpai pada anak sdgkn myxoma plg
byk pd org dewasa
Lokasi tumor cardiac
Beroukhim RS. Prakash A, Valsangiacomo ER. Characterization of Cardiac Tumors in Children

by Cardiovascular Magnetic Resonance Imaging : A Multicenter Experience. J Am Coll Cardiol 2011;58:104454

Ectopic Cordis
Neil Stenson pertama kali melaporkan kasus ectopia cordis dgn tetralogy of Fallot di thn 1671.
Istilah ectopia cordis ini pertama kali dideskripsikan oleh Haller dan Martinez pd thn 1706 menjelaskan penyimpangan letak baik
parsial maupun lgkp dr jantung diluar rongga toraks. Istilah ectopic cordis berasal dr bahasa Yunani; ektopos artinya berada jauh
dari tempatnya. Insiden ectopia cordis ialah 5-8 dalam 1 juta kelahiran. Lebih sering pada wanita.
Ectopic cordis tjdi akibat kegagalan maturasi midline mesoderm dan ventral body wall selama masa perkembangan embrionik.
Etiologi pastinya tidak diketahui.
Ectopic cordis akibat defek penutupan lateral body wall fold dari ventral body wall. Pada akhir minggu ketiga embrio, lateral plate
mesoderm terbagi menjadi lapisan somatic di luar dan splanknik di dalam. Sisi diantara lapisan tersebut merupakan lateral plate
mesoderm yang mengandung primitive body cavity
Klasifikasi ectopic cordis cukup banyak dan variatif

Weese, 1818 Townsend, 1933 Byron, 1948 Kanagasuntheram & Van Praagh
Verzin, 1967
1. Ectopia cordis 1. Cervical heart 1. Cervical heart 1. Cervical 1. Cervical
suprathoracica 2. Pectoral heart 2. Pectoral heart 2. Thoracocervical 2. Thoracic
2. Ectopia cordis cum 3. Abdominal 3. Abdominal heart 3. Thoracic 3. Thoracoabdominal
sterni fissure heart 4. Thoracoabdominal 4. Thoracoabdominal 4. Abdominal
3. Ectopia cordis sub- heart 5. Abdominal
thoracica
- Tipe cervical jarang dan biasanya merupakan akibat retensi jantung dari posisi embrioniknya di leher
- Tipe thoracic merupakan bentuk klasik ectopic cordis ditandai sternal cleft yg menyebabkan protrusi jantung diluar rongga
toraks. Frekuensinya berkisar 37% dari kasus ectopic cordis menurut Leca. Bbrp melaporkan frekuensi hingga 62%
- Tipe thoracoabdominal merupakan bentuk parsial dari ectopic cordis dan ditandai oleh adalah celah sternum bawah, defek
diafragmatik anterior midline, defek pericardium parietal diafragmatik, yang menyebabkan hubungan bebas pericardio-
peritoneal. Omfalokel, ventral abdominal defect atau diastasis recti juga sering dijumpai. Frekuensinya 37%.
- Tipe abdominal sangat jarang dan ditandai migrasi jantung ke rongga abdominal. Frekuensinya 11%.
Sharma S. Ectopia Cordis with Associated Foetal Anomalies :
Antenatal Ultrasonographic Detection. JK Science 1999; 1(4): 176-79
Cantrell JR thn 1958 mendeskripsikan Pentalogy Cantrell ; berhubungan erat dgn trisomi 18 dgn kelainan :
- Cardiac anomalies
- Pericardial defect
- Deficiency anterior diaphragm
- Lower part of sternum defect
- Abdominal wall defect
Balakumar K, Misha K. Ectopia cordis with endocardial cushion defect:
Prenatal ultrasonographic diagnosis with autopsy correlation. Ann Pediatr Cardiol. 2010 Jul-Dec; 3(2): 166168.
(Prof. Teddy Ontoseno, diskusi PPJT 15/5/13) Kasus Bayi Aseni 2 mgg dengan ectopic cordis + ASD + VSD + PDA. Pada kasus ini
ectopic cordis masih diliputi oleh pericardium. Pada prinsipnya upaya utk segera dpt menempatkan jantung ke dlm rongga toraks
lbh baik drpd membiarkan jtg diluar rongga dada dan ditutupi dgn amnion saja karena :
1. Hipotermi -
2. Tekanan atmosfer lebih tinggi dari pada tekanan intratorakal sehingga memicu jantung bergerak ke segala arah dan
menyebabkan gangguan diastolic dan sistolik -- mediastinal flutter
3. Risiko terjadinya infeksi
(Prof Paul Tahalele, diskusi PPJT 15/5/13) Risiko infeksi aplikasi tissue expander sebagai pelindung/ penutup pd ectopia cordis
cukup tinggi (??)

Penatalaksanaan ectopia cordis
Ada sejumlah objektif dan tujuan dalam tatalaksana ectopia cordis ialah
1. Penutupan atau soft tissue covering pada jantung
2. Penempatan jantung kembali dalam rongga toraks
3. Repair defek intracardiac
4. Rekonstruksi dinding dada
Problem : Ruang kavitas toraks biasanya kecil dan hanya sedikit ruang dlm mediastinum tersisa utk jantung, biasanya terdesak
oleh paru dan jaringan sekitar. Bila memaksakan utk memasukkan jantung ke dlm kavitas toraks maka dpt memicu gang
hemodinamik akibat kingking pembuluh darah besar atau kompresi otot jantung.
Hornberger LK, Colan SD, Lock JE, Wessel DL, Mayer JE.Outcome of patients
with ectopia cordis and significant intracardiac defects. Circulation 1996;94:32-7.
Ada bbrp ahli melakukan tindakan operatif bertahap dgn alasan meminimalkan kompresi jantung dan pembuluh drh besar serta
mberikan kesempatan rongga toraks utk berkembang bertahap. Ada juga ahli yg melakukan one stage repair ectopia cordis segera
setelah lahir dgn menggunakan transected ribs untuk rekonstruksi toraks
Barkai G, Goldman B, Ries L, et al. Expanding multiple marker screening for Downs syndrome
to include Edwards syndrome. Prenat Diagn 1993;13:843.
Tahap 1 Coverage of the exposed heart.

Penatalaksanaan awal ialah covering with sterile soaked dressing dan
antibiotic sistemik
Ada beberapa cara penutupan lgs dgn mobilisasi kulit sekitar dinding
toraks. Jika memicu unstable hemodynamic maka pertimbangkkan
skin grafting atau patch protestik utk menutup defek sternum.
Aplikasi Dacron jg mberikan support dan proteksi yg baik thdp rongga
toraks dan perlindungan thdp jantung di dlmnya.
Aplikasi bilateral pectoralis major & rectus abdominis mucocutaneous
flap utk repair thoracoabdominal ectopia cordis
Tahap 2 Repair intracardiac defect

The heart relocated within the thoracic cavity
covered with a Gore-Tex patch overlaid with
cadaveric skin.

Cor Triatrium
Cor triatrium mrpkn malformasi kongenital yang jarang dengan insiden 0,1% dari seluruh penyakit jantung kongenital. Cor
triatrium berarti jantung tdd dari tiga atrium dimanasalah satu atrium jantung terbagi dua chamber (proksimal dan distal) oleh
lipatan jaringan, membran atau fibromuscular band.
Vikhe VB, Borawake K, Gupta A, jain J. Cor Triatrium Presenting as Mitral Stenosis and Severe Anemia.
N Am J Med Sci. 2013 February; 5(2): 155156.
Partisi pada LA pertama kali diperkenalkan oleh Andral di tahun 1829.

Borst (1905) memberikan istilah Cor triatrium dan pada tahun 1971 Church
mempublikasikan deskripsi patologi secara detail.
Cor triatrium rasio laki dan perempuan 1,5:1.
Loeffler classification (1949) , dibagi menjadi 3 kelompok

Tipe I : tidak ada lubang pada membran aksesorius dimana LA proksimal mengalir ke RA
Tipe 2 : memiliki satu atau lebih lubang kecil yang restriktif (fenestrasi) yg memicu terjadinya LV inflow obtruction
Tipe 3 : lubang yang besar (non restriktif) pada membran
Loeffler E. Unusual malformation of the left atrium; pulmonary sinus. Arch Pathol (Chic). Nov 1949;48(5):371-6
Lucas-Schmidt classification dari cor triatrium

Tipe I : classical form dengan intact atrial septum
Tipe IIa : Ada ASD antara chmaber RA dan LA aksesoris
Tipe IIb : Ada ASD antara chamber RA dan true LA
Type IIc : Bentuk kompleks dimana ada hubungan dari IIa dan II b

tambahan catatan dr eva miranda Sp A KIC ( konsultan pediatric ICU RS Jantung Harapan Kita)
endokrinopati pada critically il ada 3 buah yaitu akibat retensi insulin, insufisiensnsi adrenal dan
Koreksi natrium 0,6 x BB x delta (Na Cl 514 meq/1000cc)

Misal berat badan 3,2 0,6 x 3,2x 11 22 meq 22/514x1000 = 44 cc/24 jam atau 1,8 cc per jam
KCL oral pada hipokalemi 3x 25 mg/kgBB
Tekanan 30-70 cm selama 4 menit -- antegrad

Kerugian retro adalah : kanan tidak terproteksi -- sehingga tidak baik untuk proteksi kanan, dan terkait dengan kondisi anatomi..
Muara RCA ada di ..
(dr DF, diskusi 28/4/14).Laki laki 5 bln 5,3 kg dg diagnosis TAPVD supracardiac, CAVSD, TOF, bilateral SVC, double aortic arch +
PDA.
Echo 14/3/14 didapatkan :
SS, AV concordance, RPV ke RPA dan LPV
ASD primum + ASD sekundum besar (L to R Shunt) + VSD muskuler inlet dan PM besar
Common AV valve
PS valvar infundibular moderate (grad 30 mmHg) PA konfluens RPA= LPA = 8 mm
Overriding aorta 50%. MAPCAs besar dan turtous dari a innominata ke LPA, katup Ao baik dan Arkus Ao normal.
Echo 28/3/14 didapatkan :
SS, IVC tidak interrupted, bilateral SVC, semua tampaknya masuk ke RSVC
ASD primum + ASD sekundum (L to R Shunt), VSD muskular inlet besar
Common AV valve tidak ada AVV regurgitation
PS valvar infundibular severe PA konfluens RPA = LPA = 7 mm, PDA kecil 2-3 mm
Overriding aorta 30%. Katup Ao baik dan Arkus Ao normal
MSCT didapatkan :
SA, interrupted IVC, CAVSD
PS infundibular RPA 7,2/9 LPA 7,2/7,1 MPA 10,7
RSVC bermuara ke RA
LSVC bermuara ke LA
V. innominata kecil
Semua PV kanan bawah, PV kiri atas dan bawah membentuk common PV dan bermuara ke SVC
PV kanan atas langsung masuk ke SVC
Double aortic arch cabang 1 membentuk arkus kiri yg kmd membentuk a carotis komunis kiri dan a subclavia kiri
kemudian membentuk PDA yang mengisi MPA
Aborted arkus kiri . Arkus kanan membentuk a. carotis komunis kanan dan a. subclavia kanan
Diameter AoD 7,7 mm, vascular ring (-), kolateral kecil dari AoD ke paru kiri
Planning awal TAPVDr, CAVSDr, Total Koreksi dan ligasi PDA

Durante op -- papilaris dan straddling chordae memenuhi seluruh RV diputuskan univentrikular TAPVDr, potong PDA, potong
MPA, bilateral BCPS

Bab 2 - 1012 - HPS Pediatr Cardio - 185

Diunggah oleh

Informasi Dokumen

Hak Cipta

Format Tersedia

Bagikan dokumen Ini

Bagikan atau Tanam Dokumen

Opsi Berbagi

Apakah menurut Anda dokumen ini bermanfaat?

Apakah konten ini tidak pantas?

Hak Cipta:

Format Tersedia

Bab 2 - 1012 - HPS Pediatr Cardio - 185

Diunggah oleh

Hak Cipta:

Format Tersedia

Catatan bedah toraks kardiovaskular

Bab jantung Anak

Catatan Henry Sintoro 2014 201

dr. Henry P. Sintoro

202 Catatan Henry Sintoro 2014

Konsultan ICU Pediatri

Team ICU Pediatric Heart Surgery Harapan Kita

(Briefing dgn dr DF, Selasa 3 April 2012)

Catatan Henry Sintoro 2014 203

Bagaimana acara harian?

Bagaimana pembagian tugas?

204 Catatan Henry Sintoro 2014

Team Bedah -- Pediatric Heart Surgery Harapan Kita

Bagaimana tata tertib di OK dan peran sbg asisten?

Catatan Henry Sintoro 2014 205

Pekerjaan administratif apa saja yang harus dibereskan?

Bagaimana dengan jaga?

206 Catatan Henry Sintoro 2014

2.MASALAH HEMODINAMIK DAN HEMOSTASIS

Representasi skematik dari sirkuit ECMO

- Awasi hemodinamik dan inotrop yang diberikan

Catatan Henry Sintoro 2014 207

3.MASALAH VOLUME --- INPUT DAN OUTPUT --- BALANS CAIRAN

(dr Eva Miranda, SpA 15/10/12)

- Evaluasi outputnya, drain dan urin lihat hemodinamik juga. Misal

208 Catatan Henry Sintoro 2014

Target GIR 6-8 mg/kgBB/hari

Catatan Henry Sintoro 2014 209

(dr Eva Miranda, 15/10/12)

210 Catatan Henry Sintoro 2014

(ISA) Soal test pediatric II

4. Jelaskan apa yang dimaksud dengan myocardial protection

Catatan Henry Sintoro 2014 211

4. The most likely diagnosis is:

212 Catatan Henry Sintoro 2014

Soal Pre-test Pediatri 5 Januari 2012

Soal Post-test Pediatri 26 Maret 2012

Catatan Henry Sintoro 2014 213

Soal Post-test Pediatri 22 Juni 2012

(Yopie,25/6/12) Penyakit jantung emergensi meliputi :

Soal Pretest Pediatri 9 Juli 2012

Soal Post Test PIC

214 Catatan Henry Sintoro 2014

202 Catatan Henry Sintoro 2014

Catatan Henry Sintoro 2014 203

Lwt akses sentral kecepatan 0,5-1 mEq/kgbb/jam

Ingat kalsium hy bole lwt CVC

204 Catatan Henry Sintoro 2014

Catatan Henry Sintoro 2014 205

Tindakan operatif meliputi:

Gambar 1. Usia pasien saat munculnya

206 Catatan Henry Sintoro 2014

Catatan Henry Sintoro 2014 207

Ada dua tahap dalam menilai ACC yaitu

Penyakit Basic Score Complexity Mortalitas Morbiditas Kesulitan

208 Catatan Henry Sintoro 2014

Sejumlah aspek penting dari sirkulasi fetal ialah :

Period when major Period when minor defect or

Perubahan apa yang terjadi pada sirkulasi fetal saat lahir?

1. Pengangkatan plasenta menyebabkan bbrp hal berikut :

Catatan Henry Sintoro 2014 209

210 Catatan Henry Sintoro 2014

Berdasarkan posisi dari atrium

ISOMERISM terkait heterotaxy