1.

17. TUMOR GINJAL :

WILMS TUMOR
Prof. dr. Hj. Rafita Ramayati, SpA(K)*
dr. Oke Rina Ramayani, SpA*
Prof.dr.H. Rusdidjas, SpA(K)*
* Bgn Ilmu Kes Anak FK-FK-USU / RSHAM
 Max Wilms, German Surgeon 2.
1867--1918
1867
Wilms Tumor, cepat meluas, ganas, mixed
tumor dari ginjal, terdiiri dari embryonal element,
biasa pd anak sebelum 5 thn. bisa pada foetus,
jarang sesudah 5 thn. [Nama lainnya]=
Embyonal Adenomyosarcoma
Adenosarcoma
Embyonal carsinosarcoma
Nephroma
Nephroblastoma (Dorlands Illustr.Med.Dict.)
 3.
Wilms tumor, paling sering pada anak.karena
kerentanan gen pd tangan chromosom 16q, 1p
dan 7p.
Tumor ke-
ke-4 terbanyak pd anak
Sering pada anak 1-1-5 thn,
90% tumor pada anak < 7 thn
Peak insidensnya pada usia 44 bulan
Ratio pria = wanita
(Avner.LD et al Ped Nef) 5th edit, 2003, p.1113)
ETIOLOGI DAN PATOFISIOLOGI 4.
Wilms Tumor berasal dari proliferasi dari
Metanephric blastema, yg terjadi tanpa differensiasi
antara tubulus dan glomerulus.
Pada Wilms Tumor terjadi Perobahan gen yang
mengkontrol pertumbuhan dan differensiasi sel-
sel-sel.
asal ginjal.
Nephrogenic rest (sisa-
(sisa-sisa) atau nephroblastoma
nephroblastoma--
tosis, mempunyai kemampuan merobah gen tsb
diatas.
 EVALUASI RADIOLOGIK 5.
Dengan Ultrasonography, bisa dibedakan antara massa
Ginjal dan massa Non-
Non-Ginjal
Ginjal,,
dan bisa mengidentifikasi antara Hydrone phrosis dan
Multicystic Kidney atau Abdo-
Abdo- minal mass.
[Cooper CS and Elder JS: Ped.Renal Tumor IN:
Ped.Neph. 5 Eds, 2004. p.1113-1122.]

ATAU DENGAN:
CT scan
MRI
 6.

1. MRI : TUMOR WILMS GINJAL KIRI 2. CT SCAN GINJAL KANAN WILMS TUMOR
Lebih dari 40% Wims Tumor mengandung nephrogenic
7.
rest dan
Hampir 100% bilateral Wilms Tumor mengandung
nephrogenic rest.
Nephrogenic rest terdiri dari 2 catagori , berdasarkan
letaknya: 1). Intralobular nephrogenic rest (dalam Lobus
Ginjal, bisa dimana-
dimana-mana dlm renal lobus, sinus dan
pelvicalyceal) 2). Perilobular nephrogenic rest terdapat
diperiper lobus yang terakhir ini menjadi Wilms Tumor di-
di-
kemudian hari karena pertumbuhan ginjal berjalan ke arah
sentrifugal. (dari dalam ke luar)
 NEPHRON UNIT
MEDULLA FUNGSIONAL
TERKECILGINJAL
8.
CALYX MINOR
NORMAL TAJAM

PYELUM

PIELONEFRITIS
SUDUT TUMPUL
URETER
CORTEX

Dalam satu ginjal bisa ada 5 8 lobus

 9.
1). Intralobular nephrogenic
rest (dalam Lobus Ginjal,
bisa dimana-
dimana-mana dlm renal
lobus, sinus dan
pelvicalyceal)

1. Didalam Lobus
2. Diluar Lobus
 10.
Intralobular nephrogenic rest dijumpai pd
kelompok anak kecil dan jarang ditemukan,
ditemukan,
dan biasanya berhubungan dengan WAGR
(Wilms Tumor, Aniridia, Genitourinary
malformation and Mental Retardation dan
Denys Drash Syndrome [Male pseudo
hermaphroditism, Nephropathy, leading to
Renal Failure, and WilmsTumor] yg terjadi
berkaitan dgn mutasi gen WT-
WT-1)
 11.
Perilobular nephrogenic rest, sering
ditemukan dari pada Intralobar, dan sering
yang terjadi berkaitan dgn Over Growth
Syndrome (Hemihypertrophy dan Beckwith-
Beckwith-
Wiedemann Syndrome [Macroglosis,
Hypoglikemia, Dysplasia Renal,
Nephroblastoma])
12
 PENGOBATAN WILMS TUMOR 13.

1). SURGERY ( BEDAH)

2). RADIATION (SINAR)
3). CHEMOTHERAPY.
National Wlms Tumor Study (NWTS) di
USA: mulai dengan Nephectomy
dilanjutkan dengan atau tanpa
Chemotherapy atau Radiotherapy.
Di Europe / Eropa, bekerjasama dgn 14.
International Society for Pediatrics
Oncology (SIOP), terdiri dari:
Pre
Pre--opereative biopsy dgn chemotherapy
dgn atau tanpa therapy Radiasi. dan
dilanjutkan dgn pengangkatan tumor.
(Tumor removal) alasannya preoperative
therapy utk mencegah resiko Tumor Pecah
atau Metastase.
 15.
Obat-obat chemotherapy yg dipakai:
Obat-
Actinomycin D
Vincristine
Doxorubicin (Adriamycin)
WILMS TUMOR diobati oleh Subbag
HEMATOLOGY--ONCOLOGY
HEMATOLOGY
 16.

TKS