Bed Site Teaching

KATARAK KONGENITAL

Oleh:
Feby Rahma Astri 1210313105
Rayhan Abi Mayzan 1210313063
Yolanda Juni Ardi 1310311150
Ihsanul Fikri 1310312084

Pembimbing:
dr. Getry Sukmawaty, Sp.M (K)
dr. Harviza Vitresia, Sp. M (K)

BAGIAN ILMU KESEHATAN MATA

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS
RSUP DR. M. DJAMIL PADANG
2017
 BAB I

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Katarak adalah kekeruhan dari lensa. Katarak dapat dibagi menjadi katarak

kongenital, katarak metabolik, katarak yang berhubungan dengan usia dan katarak

traumatika. Katarak yang muncul pada saat setelah lahir dan berkembang dalam

tahun pertama kehidupan disebut katarak kongenital atau katarak infantil. Katarak

kongenital sering terlewatkan pada saat bayi lahir dan terdeteksi kemudian saat

pemeriksaan.1

Katarak diderita lebih dari 24 juta penduduk di Amerika Serikat dan

diperkirakan meningkat menjadi 30,1 juta penduduk pada tahun 2020. Katarak

kongenital diperkirakan muncul di 1 dari 2000 kelahiran bayi.1

Sepertiga dari seluruh bayi yang menderita katarak kongenital adalah

diturunkan dari orang tuanya, epertiga yang kedua berkaitan dengan gangguan

metabolik atau infeksi dan sepertiga yang terakhir belum diketahui penyebabnya.

Katarak dapat mengenai mata secara unilateral atau bilateral.2

Katarak kongenital harus bisa dideteksi secara dini oleh dokter anak atau

dokter keluarga setelah bayi lahir. Katarak kongenital memberikan gambaran

leukokoria atau pupil yang berwarna putih dan biasanya terdeteksi oleh orang tua

bayi tetapi pada sebagian besar kasus katarak kongenital tidak terdeteksi. Katarak

kongenital unilateral akan berkembang menjadi ambliopia jika tidak tertangani

dalam dua bulan kehidupan awal bayi sehingga diperlukan penanganan penting

secara pembedahan. Katarak kongenital bilateral juga membutuhkan penanganan

secara pembedahan. Saat dilakukan pembedahan, harus diberikan interval waktu

dilakukan pembedahan pada kedua mata.2

1.2. Batasan Masalah

Makalah ini membahas tentang anatomi dan embriologi lensa, definisi,

epidemiologi, klasifikasi trauma, etiopatogenesis, manifestasi klinis, diagnosis,

tatalaksana, komplikasi dan prognosis katarak kongenital.

1.3. Tujuan Penulisan

Makalah ini bertujuan untuk meningkatkan pengetahuan dan pemahaman

mengenai katarak kongenital.

1.4. Manfaat Penulisan

Makalah ini ditulis dengan menggunakan metode tinjauan pustaka yang

merujuk dari berbagai literatur

 BAB II

Laporan Kasus

Identitas

Nama pasien : An. UA

Umur : 8 bulan

Negeri Asal : Pariaman

Tanggal Pemeriksaan : 15 Juni 2017

Anamnesa

Keluhan utama : Bercak putih pada bagian hitam kedua bola mata sejak umur 3

bulan.

Riwayat Penyakit sekarang :

Bercak putih pada bagian hitam kedua bola mata. Bercak ini disadari oleh

orang tua pasien ketika pasien berumur 3 bulan. Orang tua pasien

memeriksakan pasien ke dokter di RSUD pariaman dan di rujuk ke RSUP

DR. M. Djamil Padang.

Bercak awalnya berupa titik makin lama makin besar.

Pasien sering tampak mengecilkan matanya ketika melihat cahaya terang.

Riwayat Kehamilan Ibu:

Riwayat infeksi berat ketika hamil tidak ada

Riwayat konsumsi obat-obatan ketika hamil tidak ada.

Riwayat konsumsi alkohol ketika hamil tidak ada.

Riwayat terpapar radiasi ketika hamil tidak ada

Riwayat demam/flu selama hamil tidak ada

Riwayat diabetes melitus (-)

 Pemeriksaan kehamilan teratur, tiap 1X/bulan

Riwayat kelahiran
Lahir Sectio Cessaria atas indikasi letak sungsang dengan berat badan lahir
2600 gr cukup bulan
Riwayat Penyakit dahulu :
Riwayat trauma pada mata tidak ada
Riwayat penyakit keluarga :
Tidak ada keluarga pasien yang menderita penyakit yang sama.
Pemeriksaan fisik :
Status Generalis :
- Keadaan Umum : sedang
- Nafas : 27 x /menit
- Suhu : 37 0C
Status Opthalmologi OD OS

Visus tanpa koreksi Reflek mengedip (+) Reflek mengedip (+)

Following cahaya (+) Following cahaya (+)
Following objek (-) Following objek (-)
Visus dengan koreksi _ _

Refleks fundus _ _

Silia/supersilia Trikriasis (-) Trikriasis (-)

Madarosis (-) Madarosis (-)
Palpebra superior Tidak ada kelainan Tidak ada kelainan
Palpebra inferior Tidak ada kelainan Tidak ada kelainan

Margo palpebra Tidak ada kelainan Tidak ada kelainan

Aparat lakrimalis Normal Normal

Konjungtiva tarsalis papil (-) papil (-)

folikel (-) folikel (-)
Konjungtiva forniks Kemosis (-) kemosis (-)

Konjungtiva bulbi Injeksi konjungtiva (-) Injeksi konjungtiva (-)

injeksi siliar (-) injeksi siliar (-)
kemosis (-) kemosis (-)
Sklera Putih Putih

Kornea Bening Bening

Kamera Okuli Cukup dalam Cukup dalam

Anterior
Iris Coklat, Coklat
rugae (+) rugae(+)
Pupil Bulat, reflek cahaya +/+, Bulat, reflek cahaya +/+,
diameter 2mm diameter 2mm
Lensa Keruh Keruh

Korpus vitreus Sukar dinilai Sukar dinilai

Tekanan bulbus okuli N (P) N (P)

fundus :
papil optikus Sukar dinilai Sukar dinilai

retina
macula
aa: vv
Posisi bola mata Ortho Ortho

Gerakan bulbus okuli Bebas kesegala arah Bebas kesegala arah

Diagnosa kerja Katarak Kongenital ODS

Anjuran pemeriksaan
USG
Rencana Terapi :
Extra Capsular Cataract Extraction + Pemasangan IOL
 DISKUSI

Telah dilaporkan seorang pasien anak laki laki berumur 8 bulan, dirawat
di bangsal mata pada tanggal 15 Juni 2017, dengan diagnosis katarak kongenital
ODS. Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik pada
mata.
Dari anamnesis didapatkan bercak putih pada bagian hitam kedua bola
mata. Bercak ini disadari oleh orang tua pasien ketika pasien berumur 3 bulan,
Bercak awalnya berupa titik yang semakin lama makin besar. Pasien sering
tampak mengecilkan matanya ketika melihat cahaya terang. Dari riwayat
kehamilan ibu didapatkan riwayat infeksi berat ketika hamil tidak ada, riwayat
konsumsi obat-obatan kortikosteroid ketika hamil tidak ada, riwayat terpapar
radiasi ketika hamil tidak ada dan riwayat trauma pada mata tidak ada.
Dari pemeriksaan fisik ditemukan visus OD dan OS follow cahaya (+) dan
objek (-), leukoria (+) di kedua mata. Palpebra, margo palpebra, konjungtiva,
sklera dan kornea dalam batas normal, iris coklat, rugae (+), pupil bulat, reflex
cahaya (+), korpus vitreus, tekanan bulbus okuli dan funduskopi kedua mata sukar
dinilai.
Berdasarkan literatur tanda dan gejala katarak kongenital pada pasien
yaitu ditemukannya leukoria dan fotofobia. Pemeriksaan fisik yang diperlukan
adalah pemeriksaan visus, oftalmoskop, slit lamp dan USG jika retina tidak bisa
dinilai.
Pada pasien ini dianjurkan operasi Ekstraksi Katarak Extra Kapsular
karena reflex fundus sudah tidak ada,yang merupakan salah satu indikasi operasi
segera dilakukan agar tidak terjadi ambliopia.
 Tinjauan Pustaka

2.1. Anatomi

Lensa adalah suatu struktur bikonveks, avaskular, tak berwarna, dan hampir

transparan sempurna. Tebalnya sekitar 4 mm dan diameternya 9 mm. Lensa

tergantung pada zonula di belakang iris; zonula menghubungkannya dengan

korpus siliaris. Di sebelah anterior lensa terdapat humor akous; di sebelah

posteriornya terdapat vitreus.2,3

Gambar 2.1 Anatomi Lensa3

Kapsul lensa adalah suatu membran semipermeabel (sedikit lebih permeabel

daripada dinding kapiler) yang memperbolehkan air dan elektrolit masuk. Di

sebelah depan terdapat selapis epitel subkapsular. Nukleus lensa lebih keras

daripada korteksnya. Seiring dengan bertambahnya usia, serat-serat lamelar

subepitel terus diproduksi sehingga lensa perlahan-lahan menjadi lebih besar dan

kurang elastik. Nukleus dan korteks terbentuk dari lamellae konsentris yang

panjang. Garis-garis persambungan (suture line) yang terbentuk dari

persambungan tepi-tepi serat lamelar tampak seperti huruf Y dengan slit lamp.

Huruf Y ini tampak tegak di anterior dan terbalik di posterior.2,3

 Gambar 2.2 Lensa

Masing-masing serat lamellar mengandung sebuah inti gepeng. Pada

pemeriksaan mikroskop, inti ini jelas di bagian perifer lensa di dekat ekuator dan

berbatasan dengan lapisan epitel subkapsular.2,3

 Lensa ditahan di tempatnya oleh ligamentum suspensorium yang dikenal

sebagai zonula (zonula Zinnii), yang tersusun atas banyak fibril; fibril-fibril ini

berasal dari permukaan korpus siliaris dan menyisip ke dalam ekuator lensa.2,3

Enam puluh lima persen lensa terdiri atas air, sekitar 35% nya protein

(kandungan proteinnya tertinggi di antara jaringan-jaringan tubuh). Selain itu,

terdapat sedikit sekali mineral seperti yang biasa ada di jaringan tubuh lainnya.

Kandungan kalium lebih tinggi di lensa daripada di kebanyakan jaringan lain.

Asam askorbat dan glutation terdapat dalam bentuk teroksidasi maupun

tereduksi.2,3

Tidak ada serat nyeri, pembuluh darah, atau saraf di lensa. Karena lensa

bersifat avaskular dan tidak mempunyai persarafan, nutrisi lensa didapatkan dari

humor akuos. Metabolisme lensa bersifat anaerob akibat rendahnya kadar oksigen

terlarut di dalam humor akuos.2,3

2.2. Embriologi

Mata berkembang dari tiga lapisan embrional primitif: ektoderm

permukaan, termasuk derivatnya-krista neuralis, ektoderm neural dan mesoderm.2

Ektoderm permukaan membentuk lensa, kelenjar lakrimal, epitel, kornea,

konjungtiva, dan kelenjar-kelenjar adneksa, serta epidermis palpebra. Krista

neuralis, yang berasal dari ektoderm permukaan di daerah tepat di sebelah plica

neuralis (neural folds) ektoderm neural, berfungsi membentuk keratosit kornea,

endotel kornea dan anyaman trabekula, stroma iris dan koroid, muskulus siliaris,

fibroblas sklera, vitreus, dan meninges nervus optikus. Krista neuralis juga terlibat

dalam pembentukan tulang dan tulang rawan orbita, jaringan ikat dan saraf orbita,

otot-otot ekstraokular, dan lapisan-lapisan subepidermal palpebra. Ektoderm

neural menghasilkan vesikel optik dan cawan optik sehingga berfungsi

membentuk retina dan epitel pigmen retina, lapisan-lapisan berpigmen dan tidak

berpigmen epitel siliaris, epitel posterior, musculus dilator dan spincter pupillae

pada iris, dan serat-serat nervus optikus dan glia. Mesoderm berkontribusi

membentuk vitreus, otot-otot palpebra dan ekstraokular, serta endotel vaskular

orbita dan okular.2

Tahapan perkembangan embriologi bola mata : 2

1. Tahap vesikel optik

Lempeng embrional adalah tahapan paling awal dalam perkembangan

janin yang struktur-struktur matanya sudah dapat dikenali. Pada usia 2

minggu, tepian sulcus neuralis (neural groove) menebal membentuk plica

neuralis. Lipatan ini kemudian menyatu membentuk tuba neuralis, yang

tenggelam ke dalam mesoderm di bawahnya dan melepaskan diri dari epitel

permukaan. Tempat sulcus opticus (optic groove) adalah di dalam plica

neuralis cephalica, paralel pada kedua sisi sulcus neuralis. Sulcus ini

terbentuk saat plica neuralis mulai menutupp pada minggu ke-3.

Pada usia 4 minggu, sesaat sebelum bagian anterior tuba neuralis

menutup seluruhnya, ektoderm neural bertuumbuh keluar dan ke arah

ektoderm permukaan di kedua sisi untuk membentuk vesikel optik yang

bulat. Vesikel optik berhubungan dengan otak depan melalui tangkai optik.

Pada tahap ini pula mulai terjadi penebalan ektoderm permukaan (lempeng

lensa) yang berhadapan dengan ujung-ujung vesikel optik.

2. Tahap cawan optik

 Saat vesikel optik berinvaginasi membentuk cawan optik, dinding luar

vesikel mendekati dinding dalamnya. Invaginasi permukaan ventral tangkai

optik dan invaginasi vesikel optik terjadi bersamaan dan menghasilkan alur,

yaitu fissura opticum (embrional). Tepian cawan optik kemudian tumbuh

mengelilingi fissura opticum. Pada saat yang sama, lempeng lensa

berinvaginasi pertama-tama meembentuk cawan, kemudian boola

berongga yang dikenal dengan vesikel lensa. Setelah 6 minggu, vesikel

lensa memisahkan diri dari ektoderm permukaan dan terletak bebas di

tepian cawan optik.

Fissura optikum memungkinkan mesenkim mesoderm memasuki

tangkai optik dan akhirnya membentuk sistem hyaloid rongga vitreus.

Setelah invaginasi selesai, fissura opticum menyempit dan menutup,

menyisakan lubangpermanen yang kecil di ujung anterior tangkai optik,

yang dilalui arteria hyaloidea. Pada usia 4 bulan, arteri dan vena retina

melalui lubang ini.

Setelah fissura opticum tertutup, bentuk umum akhir mata telah

ditetapkan. Perkembangan selanjutnya adalah diferensiasi struktur optik

individual. Umumnya, perkembangan struktur optik terjadi lebih cepat di

segmen posterior dari pada anterior mata pada tahap awal kehamilan dan

lebih cepat di segmen anterior pada tahap akhir kehamilan.

Perkembangan embriologi lensa terjadi tidak lama setelah vesikel lensa

terletak bebas di tepian cawan optik (6 minggu), sel-sel dinding posteriornya

mulai memanjang, mengisi rongga yang kosong, dan akhirnya memenuhinya (7

minggu). Kira-kira usia 6 minggu, sebuah kapsul hialin disekresikan oleh sel-sel
lensa. Serat-serat lensa skunder memanjang dari daerah ekuatorial dan tumbuh ke

depan di bawah epitel subkapsular, yang tetap berupa selapis sel epitel kubus, dan

tumbuh ke belakang di bawah kapsul lensa. Serat-serat ini bertemu membentuk

sutura lentis-(Y tegak di anterior dan Y terbalik di posterior), yang selesai pada

bulan ke tujuh. (pertumbuhan dan proliferasi serat-serat lensa skunder ini

berlangsung terus seumur hidup tetapi kecepatannya semakin lambat, jadi lensa

perlahan terus membesar dan menyebabkan tertekannya serat-serat lensa).2

Gambar 2.3 Embriologi Lensa
2.3. Definisi

Katarak adalah kekeruhan dari lensa. Katarak dapat dibagi menjadi katarak

kongenital, katarak metabolik, katarak yang berhubungan dengan usia dan katarak

traumatika. Katarak yang muncul pada saat setelah lahir dan berkembang dalam

tahun pe rtama kehidupan disebut katarak kongenital atau katarak infantil. Katarak

kongenital sering terlewatkan pada saat bayi lahir dan terdeteksi kemudian saat

pemeriksaan. Katarak kongenital sering terjadi dan sering tidak bermakna secara

visual. Kekeruhan parsial atau kekeruhan diluar sumbu penglihatan atau tidak

cukup padat untuk mengganggu transmisi cahaya tidak memerlukan terapi selain

observasi untuk melihat progresivitasnya. Katarak kongenital sentral yang padat

memerlukan tindakan bedah.1,2

Gambar 2.4 Katarak Kongenital Unilateral

2.4. Epidemiologi

Katarak diderita lebih dari 24 juta penduduk di Amerika Serikat dan

diperkirakan meningkat menjadi 30,1 juta penduduk pada tahun 2020. Katarak

kongenital diperkirakan muncul di 1 dari 2000 kelahiran bayi. Dua pertiga dari

total kasus katarak kongenital dilaporkan mengenai kedua mata atau terjadi secara

bilateral.1

2.5. Etiologi
Katarak pada anak-anak dapat berhubungan dengan beberapa kondisi,

termasuk abnormalitas kromosom, sindrom dan penyakit sistemik, infeksi,

trauma, paparan radiasi, dll. Pada kebanyakan kasus katarak yang berhubungan

dengan penyakit sistemik adalah katarak bilateral, tetapi tidak semua katarak

bilateral berhubungan dengan katarak akibat penyakit sistemik (lihat Tabel X.x).

Katarak pada anak-anak dapat terjadi kongenital ataupun didapat. Secara umum,

semakin cepat onset terjadinya, katarak akan semakin amblyogenik (menyebabkan

amblyopia). 1
Meskipun banyaknya penyebab katarak pada anak-anak, kebanyakan

penyebab katarak bilateral tersebut yang diturunkan tersebut tanpa kelainan

sistemik masih belum bisa ditemukan. Uji genetik dan molekular dapat

mengidentifikasi mutasi gen dan loki, yang menyebabkan terjadinya katarak

kongenital yang sejauh ini teridentifikasi pada kromosom 1-3, 6 dan 8-22. 4
Tabel 2.1 Etiologi pada Katarak Anak-anak
Katarak Bilateral
Idiopatik
Herediter, biasanya autosomal-dominan; X-linked
Kelainan kromosom
Trisomi 21 (Down), 13, 18
Translokasi, duplikasi, kehilangan kromosom lain
Sindrom Kraniofasial
Hallermann-Streiff, Rubinstein-Taybi, Smith-Lemli-Opitz, dll
Kelainan muskuloskeletal
Sindrom Conradai-Hunermann, Sindrom Albright, Distrofi miotonik
 Sindrom Renalis
Sindrom Lowe, Sindrom Alport
Penyakit Metabolik
Galaktosemia, Fabry, Wilson, Mannosidosis, Diabetes Mellitus
Infeksi Intrauterin
Toxoplasmosis
Rubella
Cytomegalovirus
Varicella
Syphilis
Anomali Ocular
Aniridia
Sindrom disgenesis segmen anterior
Iatrogenik
Pemakaian kortikosteroid
Paparan radiasi
Katarak Unilateral
Idiopatik
Anomali Ocular
Persistent Fetal Vasculature
Ablasio Retina
Trauma
Sumber: American Academy of Ophtalmology. Basic and Clinical Science
Course Section 06: Pediatric Ophthalmology and Strabismus. 2016-2017.

Gambar 2.5 Katarak Kongenital dengan kelainan kromosom Trisomi 21.5

2.6. Patogenesis
Gen , , kristalin merupakan protein sitoplasmik utama dari lensa mata

manusia, dan mutasi dari gen kristalin tersebut menunjukkan abnormalitas pada
struktur protein dan fungsi lensa yang menyebabkan terbentuknya katarak.

Connexins adalah molekul yang berperan dalam menyembatani sel-sel

disekitarnya, mutasi dari connexins ini dapat pula dikaitkan pada pembentukan

katarak, dimana adanya perubahan funsi transpor transmembran dan gangguan

pada homeostasis sel yang dapat menyebabkan hilangnya kejernihan lensa.

Banyak kasus sporadik pada katarak bilateral mungkin berhubungan dengan

mutasi gen, akan tetapi masih belum teridentifikasi.4

Abnormalitas perkembangan ocular umumnya berhubungan dengan

katarak dan diketahui saat kelahiran termasuk Persistent Fetal Vasculature (PFV),

yang biasanya bersifat unilateral. Aniridia, yang berhubungan dengan mutasi gen

PAX6, dapat dihubungkan dengan katarak kongenital, walaupun katarak dengan

aniridia jarang terlihat sampai usia dewasa muda. Penyakit metabolik, dengan atau

tanpa kelainan gen, diketahui dapat menyebabkan katarak. Galaktosemia, yang

diturunkan melalui autosomal resesif dapat menghasilkan katarak oil-droplet (lihat

gambar x.x1).4
Infeksi sebagai penyebab katarak kongenital termasuk infeksi neonatal

seperti toxoplasmosis dan rubella, CMV, herpes simpleks, sifilis (ToRCHS).

Dimana rubella diketahui menjadi penyebab tersering pada katarak kongenital

akibat infeksi (lihat gambar x.x2). Infeksi maternal dan fetal umunya timbul pada

trimester pertama, dan temuan klinis tersering adalah gangguan pertumbuhan dan

mental, mikrosefal, ketulian, kelainan jantung kongenital, dan kelainan mata yakni

katarak, glaukoma, dan retinopati.4

Gambar 2.6. Katarak Kongenital dengan galaktosemia, memperlihatkan bentuk

Oil-droplet.4
 Gambar 2.7. Katarak kongenital yang berhubungan dengan virus Rubella.4

2.7. Klasifikasi
Dikenal bentuk-bentuk katarak kongenital sebagai berikut :

a. Katarak Polaris Anterior

Katarak polaris anterior gambarannya seperti titik putih

berukuran kecil, dibagian sentral anterior kapsul lensa dengan diameter

berukuran kurang dari 3 mm. Bisa bilateral dan unilateral. Berbentuk

piramid, mempunyai dasar dan puncak, karena itu disebut juga katarak

piramidalis anterior. Keluhan terutama mengenai penglihatan yang kabur

waktu terkena sinar karena pada waktu itu pupil mengecil sehingga sinar

terhalang oleh kekeruhan di polus anterior. Pada umumnya tidak

menimbulkan gangguan, stasioner, sehingga tidak memerlukan tindakan

operatif . Dengan pemberian midriatika seperti sulfas atropi 1 % dapat

memperbaiki visus karena pupil menjadi lebih lebar.1,5

Gambar 2.8. Katarak Polaris Anterior

b. Katarak Nuklearis

Katarak nuklearis adalah kekeruhan pada nucleus, diameter 3

mm, dengan densitas yang bervariasi. Bisa unilateral dan bilateral,

 inherited dan sporadik. jarang ditemukan. Kasus bilateral mungkin

diturunkan juga secara autosomal dominan. Umumnya dihubungkan

dengan mikroftalmia dan mikrokornea. Katarak nuklearis yang sudah

terlihat secara signifikan harus dioperasi pada beberapa minggu pertama

kehidupan agar visus yang didapatkan lebih baik.5

Gambar 2.9 Katarak Nukleus

c. Katarak Lamelaris atau zonularis

Diameternya lebih besar daripada katarak nuklearis yaitu

sekitar 5mm atau lebih. Biasanya bilateral tapi bisa asimetris dan

berkemungkinan besar menjadi ambliopia. Mengenai daerah tertentu dan

biasanya disertai kekeruhan yang lebih padat, tersusun sebagai garis-

garis yang mengelilingi bagian yang keruh dan disebut riders, merupakan

tanda khas untuk katarak zonularis. Katarak ini paling sering didapatkan

pada anak-anak. Kadang-kadang bersifat herediter dan sering disertai

anamnesis kejang-kejang. Kekeruhannya berupa cakram mengelilingi

bagian tengah yang jernih. Biasanya progresif tapi lambat. Ukuran mata

dan diameter kornea normal. Kadang-kadang keluhan sangat ringan tapi

dapat juga kekeruhannya bertambah, sehingga visus sangat terganggu.

 Bila kekeruhan sangat tebal sehingga fundus tidak terlihat pada

pemeriksaan ophtalmoskop maka perlu dilakukan aspirasi dan irigasi

lensa.1

Gambar 2.10. Katarak Lamelaris

d. Katarak Posterior lenticonus atau lentiglobus.

Katarak Posterior lenticonus atau lentiglobus disebabkan terjadinya

penipisan bagian sentral atau parasentral kapsul posterior. Penipisan ini

disebabkan oleh oil droplet yang dapat dilihat dari reflek merah

Serabut kortikal kemudian meregang dan kemudian lensa semakin

mengeruh. Proses ini memerlukan waktu bertahun tahun hingga seluruh

lensa keruh total. Posterior lenticonus biasanya bersifat unilateral. Terjadi

secara sporadic dan sering membutuhkan operasi 1

e. Arteri hialoid persisten

Disebabkan gagalnya pembuluh darah fetal. Arteri Hialoid merupakan

cabang arteri retina sentral yang memberi makan pada lensa. Pada umur

6 bulan dalam kandungan, arteri hialoid mulai diserap sehingga dalam

keadaan normal pada waktu lahir sudah tak tampak lagi. Kadang-kadang

penyerapan tak berlangsung sempurna sehingga masih tertinggal sebagai

 bercak putih dibelakang lensa berbentuk ekor yang mulai di posterior

lensa. Gangguan terhadap visus tak banyak. Visus biasanya 5/5, ukuran

stasioner sehingga tidak memerlukan tindakan.1

f. Katarak subkapsular posterior

Jarang pada anak-anak. Bersifat didapat, bilateral dan progresif.

Penyebab lainnya bisa oleh pemakaian steroid, uveitis atau degenerasi

retina, radiasi pada mata atau tumor kraniofasial.1

2.8. Diagnosis

a. Anamnesis

Bila ditemukan katarak bilateral, langkah pertama adalah menyelidiki

riwayat keluarga untuk menilai adanya faktor keturunan, kelainan saat

kehamilan, resiko infeksi, kelainan sistemik. Keluarga yang dinilai adalah

kedua orang tua, dan saudara kandung. Selain itu juga ditanyakan riwayat

trauma, pengobatan selama hamil atau pada bayi, dan riwayat kesehatan

secara umum, perkembangan dan pertumbuhan bayi tersebut.4

b. Pemeriksaan Fisik & Penunjang

Pemeriksaan spesifik untuk katarak pada anak-anak terdiri dari evaluasi

visual dan struktur anatomi mata, namun demikian, pasien anak-anak sulit

untuk kooperatif selama pemeriksaan, sehingga terkadang diperlukan anestesi

sebelum melakukan pemeriksaan,6 sedasi yang dapat diberikan pada anak

dibawah 2,5 tahun adalah Chloral Hydrate dengan dosis 50mg/KgBB hingga

80-100 mg/KgBB jika diperlukan pemeriksaan yang lama, anak harus

dipuasakan selama 4 jam.7 Semua bayi baru lahir harusnya dilakukan

skreening pada mata, termasuk evaluasi red refleks.1

 c. Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan Mata termasuk, ophthalmoscope yang diperlukan untuk

menilai red refleks dan dapat dilakukan pada bayi baru lahir, sehingga

berguna untuk skrining awal. Pemeriksaan menggunakan slit-lamp untuk

menilai jenis dari katarak dan kelainan pada segmen anterior lainnya.

(Albert). Pemeriksaan Sistemik seperti, laboratorium yang berguna untuk

skrining titer ToRCH, kelainan sistemik seperti diabetes, selain itu

pemeriksaan genetik mungkin diperlukan pada beberapa kasus.4

2.9. Tatalaksana

Penanganan pada katarak kongenital sangat tergantung pada jenis katarak,

bilateral atau unilateral, adanya kelainan mata lain, dan saat terjadinya katarak.

Kekeruhan lensa kongenital sering ditemui dan sering secara visual tidak

bermakna. Kekeruhan parsial atau kekeruhan diluar sumbu penglihatan atau

kekeruhan yang tidak cukup padat untuk mengganggu transmisi cahaya tidak

memerlukan terapi selama pengamatan untuk menilai perkembangan. Katarak

kongenital sentral yega padat memerlukan tindakan bedah.8

Katararak kongenital yang menyebabkan penurunan penglihatan yang

bermakna harus dideteksi secara dini. Prognosisnya dapat kurang memuaskan dan

dapat mengakibatkan ambliopia pada mata. Bila terdapat nistagmus, maka

keadaan ini menunjukan hal yang buruk pada katarak kongenital. 8

Pengobatan katarak kongenital bergantung pada : 1,8

1. Katarak total bilateral, dimana sebaiknya dilakukan pembedahan secepatnya

segera katarak terlihat.

2. Katarak total unilateral, yang biasanya diakibatkan trauma, dilakukan

pembedahan 6 bulan setelah terlihat atau segera sebelum terjadinya

strabismus; bila terlalu muda akan mudah terjadi ambliopia bila tidak

dilakukan tindakan segera; perawatan untuk ambliopia sebaikanya dilakukan

sebaik-baiknya.

3. Katarak total atau kongenital unilateral, mempunyai prognosis yang buruk,

karena mudah sekali terjadi ambliopia, karena itu sebaiknya dilakukan

pembedahan secepat mungkin.

4. Katarak bilateral parsial, biasanya pengobatan lebih konservatif sehingga

sementara dapat dicoba kaca mata atau midriatika, bila terjadi kekeruhan yang

progresif ditandai dengan tanda-tanda strabismus dan ambliopia maka

dilakukan pembedahan, biasanya mempunyai prognosis yang lebih baik.

Terapi bedah untuk katarak infantilis dan katarak pada masa anak-anak dini

adalah ekstraksi lensa melakui insisi limbus 3 mm dengan menggunakan alat

irigasi-aspirasi mekanis. Jarang diperlukan fakoemulfikasi, karena nukleus lensa

lunak. Berbeda dengan ekstraksi lensa pada orang dewasa, sebagian besar ahli

bedah mengangkat kapsul posterior dan korpus viterum anterior dengan

menggunakan alat mekanis pemotong-penyedot korpus vitreum. Hal ini mencegah

pembentukan kekeruhan kapsul sekunder, atau after-cataract (katarak ikutan).

Dengan demikian, pengangkatan primer kapsul posterior menghindari perlunya

tindakan bedah sekunder dan meningkatkan koreksi optis dini.8

KONSERVATIF

Operasi pengangkatan lensa (ekstrasi lensa) merupakan terapi defenitif

katarak kongenital bilateral. Menurut Arkin dkk, katarak pada daerah sentral
dengan diameter kurang dari 2 mm, biasanya tidak begitu mempengaruhi visus.

Mereka menyatakan bahwa ketebalan kekeruhan pada lensa lebih penting

dibandingkan ukuran atau tipe katarak. Bila tingkat kekeruhannya sedikit atau

parsial ( tidak mengganggu visus) maka tindakan pengobatan belum perlu

diberikan. Jika kekeruhan daerah sentral dengan diameter >3 mm,maka perlu

operasi segera karena sangat besar kemungkinan terjadinya Ambliopia.8,9

Pada katarak yang belum memerlukan operasi, pada tahap awal dapat

diberikan obat untuk dilatasi pupil seperti Atropin ED 1%, Midriasil ED 1%, dan

Homatropin ED. Pemberian obat ini hanya bersifat sementara, karena kalau

kekeruhan lensa sudah tebal sehingga fundus tidak dapat dilihat maka harus

dilakukan operasi. Oleh karena itu pada katarak kongenital bilateral dengan

tingkat kekeruhan sedikit atau partial perlu dilakukan follow-up yang teratur dan

pemantauan yang cermat terhadap visusnya.8,9

OPERATIF

Manajemen dari katarak kongenital bilateral adalah operasi pengangkatan

katarak nya.Pengangkatan katarak tersebut dilakukan pada umur pasien dibawah

17 minggu.Para ahli mata menginginkan operasi idealnya di bawah umur 2 bulan

untuk mencegah ambliopia reversibel.8,9

Operasi pada katarak kongenital :

1. Lensectomy

2. Extra capsular cataract extraction (ECCE)

Kapsul anterior pada anak anak lebih elastis dari orang dewasa,

sehingga membuat continous curvilinear capsulorhexis (CCC) lebih sulit.maka

dipakai dengan cara kapsulotomi.

 Pada pasien ini ke empat anak anak tersebut dilakukan ECCE dengan

membuat luka operasi 3 mm kemudian dilakukan kapsulotomi, dilakukan aspirasi

irigasi hingga material lensa bersih kemudian dibuat iridektomi dan dilakukan

jahitan. 8,9

PEMAKAIAN INTRA OCCULAR LENS ( IOL )

Untuk pemasangan IOL pada kantong kapsul diperlukan kapsul lensa yang

utuh. Keadaan ini dapat dilakukan dengan teknik Continous Curvilinear

Capsulorhexis ( CCC ). Dengan teknik ini didapatkan hasil yang baik dengan

komplikasi sedikit.8

Komplikasi implantasi IOL yang terbanyak adalah timbulnya katarak

sekunder pada kapsul posterior. Ini dapat diatasi dengan Nd : YAG Laser.9

Indikasi pemasangan IOL adalah koreksi optik untuk afakia. Alternatif lain

untuk koreksi afakia adalah pemakaian kaca mata dan lensa kontak. Karakteristik

dari sistem visual anak-anak seperti pertumbuhan bola mata, perubahan refraktif

yang cepat, resiko ambliopia , dan respon inflamasi terhadap operasi katarak,

menambah kompleksnya masalah pemasangan IOL pada anak.8,9

Pada sejumlah kasus, pemasangan IOL pada anak-anak di bawah 2 tahun

masih kontroversial oleh karena belum aman dan efektif. Oleh karena itu

pemasangan IOL pada anak-anak masih perlu penelitian lebih lanjut. Kontra

indikasi relatif adalah pada Mikrokornea, Sklerokornea, Mikroptalmus, Katarak

Rubella, abnormalitas Iris, Glaukoma tak terkontrol dan Uveitis.8,9

KOREKSI AFAKIA
 Rehabilitasi visus segera sangat penting untuk mencegah Ambliopia.

Dalam satu minggu setelah operasi katarak, kestabilan refraksi sudah didapatkan

oleh karena insisi yang kecil dan penyembuhan luka yang cepat pada anak-anak.8,9

a.Koreksi Dengan Kaca Mata

Pemakaian kaca mata lebih bisa ditoleransi oleh anak-anak usia diatas 1

tahun dengan katarak bilateral. Anak-anak lebih mudah beradaptasi terhadap

distorsi yang disebabkan oleh pemakain kaca mata dibandingkan orang dewasa.

Berat dan ukuran lensa harus dibuat seminimal mungkin untuk menghindari

ketidaknyamanan pada telinga dan pangkal hidung. Pada bayi biasanya

digunakan kekuatan lensa > 25 Dioptri untuk koreksi hiperopik. Karena dalam

masa pertumbuhan, koreksi jarak dan adisi dekat, lebih diperhatikan.

b. Lensa Kontak

Koreksi lensa kontak digunakan untuk afakia binokuler dan monokuler. Ini

juga merupakan metode terbaik untuk koreksi optik pada bayi.8,9

Orangtua umumnya bisa diajarkan cara memasang lensa kontak pada

anaknya. Lensa kontak yang dipakai terus-menerus atau harian bisa digunakan.

Lensa silikon relatif mudah dipasang dan untuk dipakai lebih lama. Lensa kontak

harus dibersihkan tiap minggu untuk menghindari resiko Keratitis infeksi atau

komplikasi-komplikasi lain.8,9

2.10. Komplikasi

Katarak kongenital unilateral yang padat dan terletak ditengah dengan

garis tengahnya lebih besar dari 2 mm akan menimbulkan ambliopia deprivasi

permanen bila tidak diterapi dalam 2 bulan pertama kehidupan sehingga

memerlukan tindakan bedah sesegera mungkin. Bahkan setelah itu diperlukan

perhatian khsus untuk menghindari terjadinya ambliopia akibat anisometropia

pasca operasi. Katarak bilateral simetrik bisa menimbulkan ambliopia deprivasi

bilateral bila penanganan terus ditunda.8

Kebanyakan anak-anak dengan katarak kongenital akan menjadi

ambliopia. Karena gambaran retina menjadi buram oleh katarak., penglihatan

tidak berkembang sebagaimana mestinya, dan otak tidak dapat menangkap

sensitivitas informasi dari mata. Ekstraksi katarak dan koreksi apakia, akan

mengembalikan kejernihan gambar tetapi otak masih butuh pembelajaran untuk

melihat, dan hal ini membutuhkan waktu. Jika mata tidak pernah memiliki

penglihatan yang jernih, mereka tidak akan pernah melihat atau memandang

secara benar dan dapat menyebabkan nistagmus. Jika penglihatan diperbaiki,

nistagmus sering berubah, jadi nistagmus pada anak-anak bukanlah kontraindikasi

untuk pembedahan.1,8

Seringkali satu mata akan menjadi lebih baik dari yang lain dan hal ini

akan menjadi mata yang dominan, yang membuat mata lainnya menjadi amblopia.

Satu-satunya cara untuk mendeteksi hal ini adalah pengukuran visus secara

reguler pada setiap mata. Jika satu mata memiliki satu atau dua derajat lebih buruk

dari mata yang lain tanpa penjelasan yang jelas, hal tersebut mungkin merupakan

amblopia dan anak tersebut membutuhkan pengobatan untuk mata yang dominan.

Risiko amblopia merupak risiko terbesar selama tahun pertama kehidupan dan

menurun secara signifikan setelah tahun kelima.1,8

Glaukoma mungkin timbul setelah lensektomi, sebagian jika di ekstraksi

pada minggu pertama kehidupan. Glaukoma ini sangat susah untuk diobati dan

frekuensi nya mengarah ke kebutaan. Menunda operasi sampai bayi berumur 3-4
bulan membuat visus mata tidak sampai 6/6 namun dapat menurunkan risiko

glaukoma.1,8

Ablasio retina lebih sering terjadi pada bedah katarak kongenital. Sering

timbul sangat lambat, sekitar 35 tahun setelah operasi. Jika bebrapa pasien

mengeluh tiba-tiba kehilangan penglihatan, bahkan meskipun bertahun-tahun

setelah operasi katarak kongenital, hal tersebut dianggap sebagai akibat dari

ablasio retina sampai dibuktikan terdapat penyebab yang lain.8,9

Prognosis
Faktor prognostik yang perlu diperhatikan adalah: 10

a. Kepadatan katarak
b. katarak unilateral atau bilateral
c. waktu presentasi
d. cacat okular terkait
e. Cacat sistemik terkait

Prognosis penglihatan untuk pasien katarak anak-anak yang memerlukan pembedahan

tidak sebaik prognosis untuk pasien senilis. Adanya ambliopia dan kadang-kadang

anomali syaraf optikus atau retina membatasi tingkat pencapaian penglihatan pada

kelompok pasien ini. Prognosis untuk perbaikan ketajaman penglihatan setelah operasi

paling buruk pada katarak kongenital unilateral dan paling baik pada katarak

kongenital bilateral inkomplit yang progresif lambat.8

 DAFTAR PUSTAKA

1. American Academy of Opthalmology. Lens and Cataract. Basic and

Clinical Science Course, Section 11. The Foundation of AAO: San

Francisco. 2016-2017.

2. Vaughan DG, Asbury T, Riordan-Eva P. General Ophtalmology. Ed

19.Lange: San Fransisco. 2011.
3. Remington Lee Ann. Clinical Antomy and Phisiology of Visual Sistem.
Elsevier : 3rd edition Chapter 5 : Crystalline Lens 93-95.

4. Albert D, Miller J. Albert & Jakobiecs Principles & Practice of

Ophthalmology Third Edition. Elsevier Saunders. H4213-4223

5. Wright KW et al . Pediatric Opthalmology and Strabismus. The Springer.

2003: H450-480

6. Liu Y. Pediatric Lens Diseases. The Springer. 2017. H101-120

7. Stout A. Pediatric Eye Examination in Handbook of Pediatric Strabismus

and Amblyopia. The Springer. 2006. H1-23

8. Vaughan, DG. Oftalmologi Umum, Edisi 14, Widya Medika, Jakarta, 2009

9. Ilyas S, 2002 . Ilmu Penyakit Mata Edisi ke 3. Jakarta : Balai Penerbit

FKUI.

10. Khurana, AK. Comprehensive Ophthalmology. New Delhi: New Age

International Publisher. 2007