CUSHING SYNDROME
A. Definisi
Cushing’s Sindrom adalah causa primer yang tidak terletak di hipofisis akan
tetapi di supraren sebagai suatu adenoma / karsinoma ( Harvey Cushing, 1932 ).
Syndrom cushing adalah syndrom yang diakibatkan oleh aktivitas adrenolkortikal
yang berlebihan ( Baughman dkk. 2001 : 486 ).
B. Etiologi
1. Primary chusing syndrome
Terlampau banyaknya produksi cortison yang diakibatkan oleh
adrenal adenoma atau carsinoma.
2. Secondary chusing syndrome
Terlampau banyaknya produksi cortisol yang diakibatkan oleh
adrenal hyperplasia karena banyak sekali ACTH. Terlalu banyak produksi
ACTH dapat diakibatkan oleh :
a. Pituitary mengeluarkan terlalu banyak ACTH karena gangguan
pituitary atau hypothalamus.
b. Peningkatan produksi ACTH yang berasal dari cetopic non-pituitary
(produksi hormon diluar pituitary), seperti pada bronchogenic
carsinoma, bronchial adenoma, pancreatic carsinoma.
3. Iatrogenic chusing syndrome
Kadar cortisol yang sangat tinggi sebagai akibat dari terapi
glucocorticoids yang berlangsung lama.
C. Fatofisiologi
Faktor- faktor patofisiologi yang dikaitkan dengan cortisol yang
berlebihan adalah akibat pengaruh yang berlebihan dari glucocorticoids.
Yang berikut adalah rincian patofisiologi dari corticosteroid yang berlebihan :
1. Perubahan metabolisme protein
Katabolisme protein yang berlebihan mengaktifkan kurangnya
massa otot- otot dengan tanda- tanda :
Atrophy otot- otot terutama pada ekstremitas yang mengakibatkan
lengan dan kaki kelihatan kurus; sulit berdiri dari posisi duduk; sulit
naik tangga; keletihan dan kecapean.
Mengurangnya protein matriks dari tulang- tulang yang
mengakibatkan osteoporosis, fraktura compression pada tulang
belakang, fraktura pathological, nyeri tulang- tulang dan punggung.
Hilangnya collagen support dari yang mengakibatkan kulit menjadi
tipis, cepat timbul memar, ecchymosis, dan striae kemerah- merahan
pada abdomen.
Luka sulit sembuh.
2. Perubahan metabolisme lemak
Perubahan metabolisme lemak mengakibatkan obesitas dan
distribusi jaringan- jaringan lemak tidak normal. Banyak lemak pada muka
mengakibatkan “moon face” daerah intracapular mengakibatkan “buffalo
hump”; pada messenterium“truncal obesity” atau berat badan meningkat.
3. Perubahan metabolisme karbohidrat
Ada peningkatan hepatic gluconeogenesis dan ketidakmampuan
memaki insulin yang mengakibatkan postprandial hyperglycemia dan
diabetes mellitus. Pasien yang sudah ada DM, gangguan metabolisme
karbohidrat akan memperberat tanda- tanda DM.
4. Perubahan pada respon imun dan respon terhadap inflamasi
Mengurangnya lymphocyte terutama T- lymphocytes.
Meningkatnya neutrophils.
Terganggunya kegiatan antibody.
5. Gangguan metabolisme air dan mineral.
Cortisol itu sendiri mempunyai mineralocorticoid activity, maka
kelebihan corticol mengakibatkan tanda-tanda dan gejala-gejala
peningkatan kegiatan mineralocorticoid. Sekalipun aldosterone adalah
normal. Termasuk tanda-tanda dan gejalanya :
a. Retensi sodium dan air yang bisa mengakibatkan berat badan
meningkat dan edema.
b. Hypertensi sebagai akibat dari peningkatan volume cairan dan
peningkatan sensitivity dari arteriole terhadap catecholamines.
c. Meningkatnya ekskresi kalium dan chloride melalui urine
(hypokelamia dan hypochloremia) yang bisa mengakibatkan metabolic
alkalosis.
d. Meningkatnya resorpsi kalsium dari tulang-tulang dan renal calculi
dari hyperculuria.
6. Perubahan pada emotional stability.
a. Cepat marah, cemas.
b. Depression ringan, konsentrasi dan ingatan menurun yang bisa
berkembang ke depression berat dan psychosis.
7. Perubahan hematological.
Erythrocyte (RBC), hemoglobin, hematokrit bisa meningkat.
8. Kegiatan androgen meningkat.
a. Hirtusism (banyak bulu tubuh pada muka dan seluruh tubuh)
b. Rambut kepala rontok.
c. Acne (jerawat).
d. Menstrual cycle terganggu dari oligumenorrhea sampai ke amernorrhea.
e. Perubahan libido
D. Manifestasi Klinik
1. Rambut kepala menjadi tipis
2. Jerawat, pipi kemerahan
3. Moon face
4. Buffalo hump
5. Bulu halus banyak pada muka dan seluruh tubuh atau Hirtusisme
6. Striae kemerah-merahan pada abdomen
7. Lengan dan kaki kurus dengan atrophy otot-otot
8. Kulit cepat memar, ecchymosis, penyembuhan luka sulit
9. Berat badan bertambah atau obesitas
10. Diabetes melitus
11. Hipertensi
E. Pemeriksaan Diagnostik
1. Peningkatan kemih 17-hydroxycorticoids dan 17-ketogenic steroid.
2. Kadar kortisol yang berlebihan plasma.
3. Plasma ACTH meningkat.
4. Penekanan deksametason tes, mungkin dengan pengukuran ekskresi
kortisol urin, untuk memeriksa:
Unsuppressed tingkat kortisol dalam menyebabkan sindrom Cushing
oleh tumor adrenal.
Ditekan tingkat kortisol pada penyakit Cushing disebabkan oleh
tumor hipofisis.
5. CT scan dan ultrasonografi menemukan tumor.
6. Pemeriksaan elektro kardiografi : untuk menunjukkan adanya hifertensi
7. Pemeriksaan darah lengkap eosinofil menurun
Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan Yang diperikasa Hasil
laboratorium
17 - hidroksikortikoid (17-OHCS) Naik
(plasma, urin).
Hormone / Metabolik
17 - ketosteroid (17-KS) Naik
(plasma, urin)
Eosinofil Turun
Sel darah
Neutrofil Naik
Darah Naik
Glukosa
Urin Positif
Pemeriksaan Penunjang
Bila data laboratorium masih meragukan, perlu dilakukan pemeriksaan
penunjang untuk menegakkan diagnosis Sindrom Cushing.
d. Scanning - Tumor
- Hiperplasi
e. Ultrasonografi - Tumor
- Hiperplasi
F. an Penatalaksanaan
1. Terapi
Pengobatan sindrom cushing tergantung ACTH tidak seragam,
bergantung pada apakah sumber ACTH adalah hipofisis atau ektopik.
Beberapa pendekatan terapi digunakan pada kasus dengan hipersekresi
ACTH hipofisis. Jika dijumpai tumor hipofisis sebaiknya diusahakreseksi
tumor transfenoidal. Tetapi jika terdapat bukti hiperfungsi hipofisis namun
tumor tidak dapat ditemukan maka sebagai gantinya dapat dilakukan
radiasi kobalt pada kelenjar hipofise.
Kelebihan kortisol juga dapat ditanggulangi dengan adrenalektomi
total dan diikuti pemberian kortisol dosis fisiologik atau dengan kimia
yang mampu mrnghambat atau merusak sel-sel korteks adrenal yang
mensekresi kortisol. Pengobatan sindrom ACTH ektopik adalah dengan
reseksi neoplasma yang mensekresi ACTH atau adrenalektomi atau
supresi kimia fungsi adrenal seperti dianjurkan pada penderita sindrom
cushing jenis tergantung ACTH hipofisis. (Silvia A.Price; Patofisiologi,
Hal. 1093).
2. Tindakan Medis
a. Operasi pengangkatan tumor melalui hipokisektomi transfenoidalis,
biasanya penyebabnya adalah tumor hipofisis.
b. Radiasi kelenjar hipofisis, untuk mengendalikan gejala.
c. Adrenalektomi biasanya untuk pas dengan hipertrofi adrenal primer.
d. Jika dilakukan adrenolektomi bilateral (keduanya diangkat) tetapi
pergantian dengan hormon – hormon kortex adrenal seumur hidup.
e. Preparat penyekat enzim adrenal (metyrapon, aminoglutethimide,
mitotone, ketokonazol) untuk mengurangi hiperadrenalisme jika
penyebabnya adalah tumor yang tidak dapat dihilangkan secara tuntas.
f. Therapi penggantian temporer dengan hidrokortison selama beberapa
bulan sampai kelenjar adrenal mulai memperlihatkan respon yang
normal.
ASUHAN KEPERAWATAN
A. Pengkajian
Pada pengkajian meliputi:
1. Identitas klien
2. Keluhan Utama
Adanya memar pada kulit, pasien. Mengeluh lemah, terjadi
kenaikan berat badan.
3. Riwayat penyakit sekarang
Pasien mengatakan ada memar pada kulit.
4. Riwayat penyakit dahulu
Data Subjektif
1. Perubahan pada body proportion, berat badan, distribusi bulu-bulu tubuh,
rambut kepala rontok atau menipis, pigmentasi kulit, memar, ecchymosis, luka
sulit sembuh.
2. Nyeri tulang-tulang terutama nyeri punggung.
3. Riwayat infeksi : kulit, saluran pernafasan.
4. Neurological data : tingkah laku, konsentrasi, ingatan.
5. 24 jam intake makanan dan cairan.
6. Peningkatan rasa haus, nafsu makan.
7. Perubahan output urine
8. Sexuality data :
Wanita : perubahan menstruasi,ciri-ciri seksualitas sekunder,libido
Laki-laki : perubahan -perubahan libido,ciri-ciri seksualitas sekunder
9. Pengetahuan : perubahan penyakitnya,diagnostik test pengobatan
Data Objektif
Analisa Data
B. Diagnosa
1. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelemahan dan perubahan
metabolisme protein.
2. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan edema.
3. Gangguan citra tubuh berhubungan dengan perubahan penampilan fisik
4. Kelebihan volume cairan berhubungan dengan kelebihan natrium
5. Nyeri berhubungan dengan meningkatnya sekresi lambung
6. Resiko cedera berhubungan dengan atropi otot
C. Intervensi
1. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelemahan dan perubahan
metabolisme protein.
a. Kaji tanda-tanda intoleransi
b. Bantu untuk memilih aktivitas yang sesuai dengan kemampuan fisik,
psikologis dan social
c. Bantu aktivitas klien yang berarti
d. Pastikan lingkungan aman bagi keberlangsungan gerakan-gerakan
yang melibatkan sejumlah besar otot-otot tubuh