HEMOFILI

Etiologi
Definisi
Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak
kekurangan faktor pembekuan dan diturunkan oleh gen resesif X-Linked
dari pihak ibu (Betz & Sowden, 2009). Klasifikasi :
1. Hemofilia A : jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan
faktor pembekuan pada darah karena kekurangan faktor 8
(antihemopilitic factor) protein pada darah yang menyebabkan masalah
pada proses pembekuan darah.
2. Hemofilia B : karena kekurangan faktor 9 (Plasma Tromboplastic
Antecendent) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada
proses pembekuan darah.
1. Mutasi genetik yang didapat (acquired) atau diturunkan
(herediter)
2. Hemofilia A disebabkan kurangnya faktor pembekuan VIII
3. Hemofilia B disebabkan kurangnya faktor pembekuan IX
yang diproduksi hati dan merupakan salah satu faktor
pembekuan dependen vitamin K.
Dapat muncul dengan bentuk ringan, berat, dan sedang
1. Berat (kadar faktor VIII atau IX kurang dari 1%)
2. Sedang (faktor VIII/IX antara 2%-5%)
3. Ringan (faktor VIII/X antara 6%-30%).

Penatalaksanaan

Manifestasi klinis Pemeriksaan Penunjang 1. Medis : pemberian agen-agen

1. Perdarahan spontan Nyeri 1. Uji skrining untuk koagulasi darah
2. Hematom pada jaringan lunak atau perdarahan pada a. Jumlah trombosit (normal 150.000-
jaringan bagian dalam 450.000 tombosit per mm3 darah)
3. Hematrosis (perdarahan sendi) yang dapat timbul b. Masa protombin (normal memerlukan
kembali oleh trauma dan kontraktur sendi waktu 11-13 detik)
4. Hematuria c. Masa tromboplastin parsial (meningkat,
5. Perdarahan retroperitoneal dan perdarahan intrakranial mengukur keadekuatan faktor
dapat membahayakan kehidupan. koagulasi intrinsik)
d. Assays fungsional terhadap faktor VIII
dan IX (memastikan diagnosis)
e. Masa pembekuan trombin (normalnya
10-13 detik)
2. Uji fungsi faal hati (kadang-kadang)
digunakan untuk mendeteksi adanya
penyakit hati (misalnya, serum glutamic-
piruvic transaminase [SPGT], serum
glutamic-oxaloacetic transaminase
[SGOT], fosfatase alkali, bilirubin.
imunosupresif seperti DDAVP (1-
deamino 8-Dargirin vasopressin),
plasma resesif untuk membuang
inhibitor dan kompleks protombin
yang memotong faktor VIII dan
faktor IX yang terdapat dalam plasma
darah. Pemberian antifibrinolitik
(misalnya asam traneksamat, asam
amino kaproat epsilon).
2. Keperawatan : pencegahan perdarahan,
menghindari trauma dengan
menyesuaikan gaya hidupnya. Bila kaki
yang mengalami perdarahan,
gunakan alat Bantu seperti tongkat.
Kompres bagian tubuh yang terluka
dan daerah sekitarnya dengan es atau
bahan lain yang lembut &
beku/dingin.
Pathway :

Etiologi

Trauma

Tromboplastisin
menurun

Perdarahan

Hemartrosis Konsentrasi HB menurun Darah sukar membeku

Hipoksia Perdarahan Berulang

Refleks Keterbatasan
Spasme Gerak
Nekrosis Kekurangan
Otot
Jaringan Volume Cairan
Aktifitas
Kontraktur Menurun
Sendi Iskemik
Krisis Situasi
Hambatan Keluarga
Nyeri Mobilitas Infark
Fisik

Ketidakefektifan khawatir Defisiensi

Perfusi Jaringan Pengetahua
Perifer n

Ansietas
ASUHAN KEPERAWATAN
ASUHAN Diagnosa Keperawatan
Pengkajian KEPERAWATAN 1. Nyeri
2. Kekurangan volume cairan
1. Biodata Klien HEMOFILIA 3. Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer
2. Riwayat Kesehatan 4. Hambatan mobilitas fisik
5. Ansietas
a. Keluhan Utama: Nyeri pada sendi, adanya oedem pada sendi, sendi 6. Defisiensi Pengetahuan
terasa hangat, akibat perdarahan jaringan lunak dan hemoragi
pada sendi.
b. Riwayat Penyakit Sekarang: Tanyakan perdarahan tak biasa
(perdarahan yang sulit berhenti lama). Perdarahan spontan
(perdarahan tanpa trauma).
c. Riwayat penyakit Dahulu
d. Fokus primer yang sering terjadi pada hemofilia adalah sering terjadi
infeksi pada daerah luka, dan mungkin terjadi hipotensi akibat
perdarahan yang terus menerus.
e. Riwayat Kesehatan Keluarga
Riwayat keluarga mengenai kelainan perdarahan.
3. Pemeriksaan Fisik: Keadaan umum, Kesadaran, Tanda-tanda vital.
a. Head to toe
 Thorak/ dada: Jantung: Inspeksi, Palpasi, Perkusi dan Auskultasi
 Abdomen: Inspeksi, Auskultasi, Palpasi, Perkusi
 Anus dan genetalia:Ekstremitas: hemartrosis memar khususnya
pada ekstremitas bawah.
 Activity Daily Life (ADL)
 Pola Nutrisi: nafsu makan menurun, Pola Eliminasi: feses
berwarna hitam, Pola personal hygiene: Pola aktivitas, Pola
istirahat tidur: kebutuhan untuk tidur terganggu karena nyeri .
 Nyeri
NOC : Pain level, Pain Control, Comfort
Level
Setelah dilakukan tindakan keperawatan
selama 1x30 menit pasien tidak mengalami
nyeri, dengan kriteria hasil:
1. Melaporkan bahwa nyeri berkurang
dengan menggunakan manajemen nyeri
2. Tanda vital dalam rentang normal
NIC : Pain Management
1. Lakukan pengkajian nyeri secara
kompherensif
2. Evaluasi pengalaman nyeri masa lampau
3. Observasi reaksi nonverbal dari
ketidaknyamanan
4. Ajarkan tentang teknik non farmakologi
mengurangi nyeri
5. Berikan analgetik untuk mengurangi
nyeri (kolaborasi)
6. Tingkatkan istirahat
7. Kolaborasikan dengan dokter jika ada
keluhan dan tindakan nyeri tidak
berhasil.
Ketidakefektifan Perfusi Jaringan
Kekurangan Volume Cairan
Perifer
NOC : NOC :
Fluid Balance Circulation status
Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 1x24 jam kekurangan Setelah dilakukan tindakan keperawatan
volume cairan teratasi, dengan kriteria hasil: setiap 1 x 24 jam diharapkan perfusi
1. Keseimbangan output dan intake dalam 24 jam jaringan adekuat
2. Tekanan darah dalam batas normal 120/80 mmHg Kriteria hasil:
1. Klien menunjukkan perfusi adekuat,
3. Turgor kulit < 2 detik
misalnya tanda vital stabil.
NIC :
NIC : Peripheral Sensation Management
Fluid Management (Manajemen sensasi perifer)
1. Pertahankan catatan intake dan output yang akurat 1. Observasi tanda vital
2. Monitor status dehidrasi 2. Kaji pengisian kapiler, warna
kulit/membran mukosa, dasar kuku.
3. Terapi IV administrasi cairan
3. Tinggikan kepala tempat tidur sesuai
4. Berikan cairan
toleransi
5. Distribusikan cairan selama 24 jam 4. Awasi upaya pernapasan; auskultasi
Vital Sign Monotoring bunyi napas.
1. Monitor tekanan darah, nadi, dan pernafasan sebelum, selama, 5. Observasi keluhan nyeri
dan sesudah aktifitas, dengan sesuai dada/palpitasi
2. Monitor pelebaran atau penyempitan tekanan nadi 6. Kolaborasi pengawasan hasil
pemeriksaan laboraturium. Berikan
3. Identifikasi kemungkinan penyebab perubahan tanda vital sel darah merah lengkap/packed
produk darah sesuai indikasi
7. Berikan oksigen tambahan sesuai
indikasi.
Hambatan Mobilitas Fisik Ansietas Defisiensi Pengetahuan

NOC: Anxiety Control NOC : Knowledge : disease process

NOC: Setelah dilakukan tindakan Setelah dilakukan tindakan
Mobility Level keperawatan selama 1 x30 menit keperawatan selama 1 x 60 menit
Setelah dilakukan tindakan kecemasan pasien teratasi dengan
pasien menunjukkan pengetahuan
keperawatan selama 3x24 kriteria hasil:
1. Mengidentifikasi, mengungkapkan tentang proses penyakit, dengan
jam hambatan mobilitas fisik kriteria hasil:
dan menunjukkan teknik untuk
teratasi dengan hasil : mengontrol cemas 1. Pasien dan keluarga menyatakan
1. Klien meningkat dalam 2. TD=120/80 mmHg, N=60- pemahaman tentang penyakit,
aktivitas fisik 100x/menit, RR= 12-20x/menit, kondisi, prognosis dan program
T=36,5-37,5oC pengobatan
2. Klien mengerti tujuan dari 3. Postur tubuh, ekpresi wajah, bahasa
peningkatan mobilitas tubuh dan tingkat aktivitas NIC : Teaching disease
NIC : menunjukkan berkurangnya 1. Gambarkan tanda dan gejala
Exercise Therapy kecemasan yang bisa muncul pada penyakit
1. Monitor Vital Sign dengan cara yang tepat
NIC: Anxiety Reduction
sebelum dan sesudah 2. Identifikasi kemungkinan
1. Kaji tingkat kecemasan pasien
2. Gunakan pendekatan yang penyebab, dengan cara yang
latihan dan lihat respon
menenangkan tepat
pasien saat latihan
3. Nyatakan dengan jelas harapan 3. Berikan penilaian tentang
2. Kaji kemampuan Pasien terhadap pelaku pasien tingkatpengetahuan klien tentang
dalam mobilisasi 4. Jelaskan semua prosedur dan apa proses penyakit yang spesifik
3. Dampingi dan bantu yang dirasakan selama prosedur 4. Diskusikan dengan klien tentang
pasien saat mobilisasi dan 5. Berikan informasi faktual pemilihan terapi
bantu penuhi kebutuhan mengenai diagnosis, tindakan
ADL’s Pasien prognosis NIC : Teaching
4. Ajarkan pasien dan 6. Libatkan keluarga untuk procedur/treatment
mendampingi klien 1. Informasikan kepada klien
keluarga bagaimana
7. Instruksikan pada pasien untuk berapa lama operasi berlangsung
mengubah posisi dan
menggunakan tehnik relaksasi. 2. Informasikan kepada klien
berikan bantuan jika
bagaimana prosedur operasi
diperlukan.
3. Intruksikan kepada klien agar
kooperatif sebelum dilakukannya
operasi
 DAFTAR PUSTAKA

1. Betz, C. L., & Sowden, L. A. 2009. Buku Saku Keperawatan Pediatri Edisi 5. Jakarta :
EGC
2. NANDA International. 2014. Nursing Diagnosis: Definitions and Classification 2015-
2017. Oxford: Wiley Blackwell
3. Nurarif, AH, Hardhi K.. 2013. Apliasi Asuhan Keperawatam Berdasarkan Diagnosis
Medis dan NANDA NIC NOC Jilid’ . Mediaction, Yogyakarta.
4. Ngastiyah. (2005). Perawatan Anak Sakit. Jakarta: EGC
5. Hidayat,Aziz Alimul. 2006. Pengantar Ilmu Keperawatan Anak. Jakarta : Salemba
medika
6. Price, Sylvia. 2005. Patofisiologis : Konsep Klinis Proses-proses Penyakit. Jakarta: EGC