LAPORAN KASUS

“HENOCH SCHONLEIN PURPURA”

Pembimbing :
dr. Hj. Heka Mayasari, Sp.A

Oleh :
Desti Oki Lestari
2014730017

KEPANITERAAN KLINIK RSUD CIANJUR

ILMU KESEHATAN ANAK
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH JAKARTA
2018

I. IDENTITAS
Nama : An. A
Jenis kelamin : Laki-laki
Umur : 12 tahun
Suku bangsa/Bangsa : Indonesia
Agama : Islam
Alamat : Pasir Angin, Kabupaten Cianjur
Tanggal masuk RS : 23 Juni 2018
Tanggal keluar RS : 26 Juni 2018

IDENTITAS ORANG TUA

0
 Data orang tua Ibu Ayah
Nama Ny. U Tn. A
Umur 39 tahun 44 tahun
Pekerjaan Ibu Rumah Tangga Buruh
Pendidikan SD
SD
Agama Islam
Islam

II. ANAMNESIS
Alloanamnesis dari ibu pasien pada tanggal 24 Juni 2018
a. Keluhan Utama :
Ruam merah di kaki, tangan dan perut

b. Riwayat Penyakit Sekarang :

Pasien mengeluh ruam-ruam merah di kedua kaki kemudian menjalar ke bagian
tangan dan perut sejak 1 minggu SMRS, ruam tersebut teraba, warna merah pada
ruam tidak menghilang jika diraba, ruam tidak gatal dan tidak nyeri. Tidak ada
riwayat trauma, pasien juga tidak mengeluhkan adanya perdarahan dari hidung dan
gusi, tidak ada ruam berbentuk kupu-kupu di wajah, tidak ada keluhan sensitif
terhadap cahaya dan tidak ada keluhan bengkak-bengkak pada tubuh. Lalu, pasien
juga tidak mengeluhkan adanya demam, tidak ada batuk, tidak ada pilek, tidak ada
nyeri kepala, tidak ada pusing dan tidak ada keluhan nyeri dada.

Pasien juga mengeluhkan nyeri perut sejak 2 hari SMRS, nyeri dirasakan di ulu
hati, nyeri hilang timbul dan timbulnya tidak menentu, jika di tekan perut terasa
nyeri, nyeri perut tidak timbul sehabis makan ataupun melakukan aktifitas, rasa
nyeri tidak seperti terbakar dan nyeri tidak menjalar. Pasien mengeluhkan adanya
mual dan muntah, muntah 5x/hari, muntah kadang-kadang timbul mendadak,
muntah berupa cair dan makanan. Nafsu makan menjadi berkurang dan lemas. BAB
cair 2-4x/hari, warnanya kuning, konsistensi cair lebih banyak daripada ampas,
berlendir tetapi tidak berdarah, tidak berbau asam maupun bau amis. BAK
berwarna kuning jernih, tidak ada keluhan BAK disertai darah dan tidak ada
keluhan sulit BAK/BAK sedikit-sedikit.

Kemudian, pasien mengelukan adanya nyeri di seluruh badan terutama nyeri pada
kedua lutut. Nyeri di rasakan hilang timbul, nyeri timbul mendadak, tidak ada

1
 pembengkakan pada sendi, tidak ada kemerahan atau rasa panas pada sendi saat
diraba. Tidak ada riwayat jatuh, terbentur sesuatu ataupun melakukan aktivitas yang
berlebihan.

Pasien di bawa ke RSUD Sayang Cianjur, karena ruam merah yang tidak hilang-
hilang, nyeri perut dan nyeri lutut yang semakin hebat. Pasien sudah 1 hari di rawat
di bangsal.

c. Riwayat Penyakit Dahulu :

Pasien tidak pernah mengeluhkan keluhan seperti ini sebelumnya.

d. Riwayat Penyakit Keluarga :

Tidak ada anggota keluarga yang mengeluhkan hal seperti ini.

e. Riwayat Alergi :

Tidak mempunyai alergi terhadap obat, makanan, cuaca ataupun hewan.

f. Riwayat Psikososial :

- Pasien tinggal bersama bapak, ibu, 2 orang kakak dan 1 orang adik.

- Lingkungan sekitar rumah bersih dan memiliki sumber air bersih.

g. Riwayat Kehamilan Ibu :

Riwayat sakit, terpapar radiasi foto Rongent dan konsumsi obat-obatan selama
kehamilan disangkal.

h. Riwayat Kelahiran :
Pasien dilahirkan secara spontan di rumah dan ditolong oleh bidan, langsung
menangis saat lahir, tidak ada cacat maupun trauma. Berat saat lahir 3 kg dan
panjang badan 50 cm. Ibu pasien mengaku setelah lahir pasien langsung disuntik
vit. K.

i. Riwayat Perkembangan :

Pertumbuhan gigi pertama : ± 8 bulan

Status tumbuh kembang anak berdasarkan milestone

2
Motorik Kasar
Tengkurap : ±4 bulan
Duduk : ±6 bulan
Merangkak : ±8 bulan
Berdiri : ±9 bulan
Berjalan : ±11 bulan
Berlari : ±1 tahun
Motorik Halus
Meraih benda yang di lihat : ±3 bulan
Memasukan benda ke dalam mulutnya : ±6 bulan
Melempar benda-benda : ±8 bulan
Mencoret-mencoret kertas : ±14 bulan
Personal sosial
Tersenyum : ±1 bulan
Tertawa : ±5 bulan
Bermain bola : ±12 bulan
Bahasa
Berteriak : ±3 bulan
Mengoceh : ±9 bulan
Berbicara : ±1 tahun
Membaca : ±5 tahun
Kesan : Tumbuh kembang anak sesuai usia

j. Riwayat Imunisasi :

Jenis Vaksin Jumlah pemberian Umur (bulan)

BCG 1 Kali 1 bulan, scar (+)

3
 DPT 3 Kali 2 bulan, 4 bulan, 6 bulan

1 bulan , 2 bulan,
POLIO 4 Kali
4 bulan, 6 bulan

HEPATITIS B 3 Kali Lahir, 1 bulan, 4 bulan

CAMPAK 1 Kali 9 bulan

Kesan : imunisasi dasar sudah lengkap sesuai dengan usia.

k. Riwayat Makanan :

0 – 4 bulan : ASI

4 – 12 bulan : ASI, susu formula, bubur susu, bubur nasi, biskuit, buah

12 bulan – sekarang : Menu keluarga (nasi,sayur,lauk pauk, buah), 2-3x/hari

Kesan : kualitas dan kuantitas makanan cukup baik.

III. PEMERIKSAAN FISIK

Tanggal 23 Juni 2018
Keadaan umum : Tampak sakit sedang
Kesadaran : Compos Mentis
Berat badan : 34 Kg
Tinggi badan : 148 cm
Berat badan ideal : 39 Kg
Status Gizi : (BB/U)x 100% = (34/41)x 100% = 82% (gizi baik)
(TB/U)x 100% = (148/149)x 100% = 99% (gizi baik)
(BB/TB)x 100% = (34/39)x 100% = 87% (gizi baik)
Tanda-tanda vital : Tekanan darah = 100/80 mmHg
Nadi = 96 x/menit, teraba kuat angkat
Pernapasan = 24 x/menit
Suhu = 36,5°C

Status Generalis :
 Kepala : Normocephal.
 Mata : Edema palpebra (-/-), konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-),
pupil isokor diameter 3 mm, refleks cahaya (+/+).
 Hidung : Sekret (-/-), darah (-/-).
 Telinga : Normotia, serumen (-/-).
4
  Mulut : bibir pucat (-), bibir kering (-), ginggivitis (-), tonsil T 1 – T1,
tonsil hiperemis (-/-), faring hiperemis (-/-).
 Leher : Pembesaran KGB (-/-).
 Thoraks : Normocheast, simetris.
Jantung : Bunyi jantung I – II murni regular, murmur (-), gallop (-).
Paru-paru : VBS ka=ki, rhonki (-/-), wheezing (-/-), sonor pada seluruh lapang paru.
 Abdomen : Datar, lembut, tampak effloresensi multiple palpable purpura
pada seluruh abdomen dengan diameter bervariasi ± 0,3-0,5 cm, nyeri tekan
epigatrium (+), bising usus (+) normal, hepatomegali (-), splenomegali (-).
 Ektremitas : akral hangat, CRT <2dtk, tampak effloresensi multiple palpable
purpura pada seluruh ektremitas dengan diameter bervariasi ±
0,3-1 cm, nyeri sendi pada articulatio genu dextra et. sinistra,
edema (-), nyeri tekan (-).
 Genital : sekret (-), hematuri (-).

IV. PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Tanggal 22-06-2018 Jam 13:47

Hematologi Nilai Nilai Rujukan

Darah Rutin

Hemoglobin 15,0 11.5-15.5 g/dL

Hematokrit 43,5 32-42 %

Leukosit 14.500 4800-10800/uL

Trombosit 654.000 150000-400000/uL

V. RESUME
Pada anamnesis ditemukan :

Pasien laki-laki, 12 tahun , BB 34 kg, datang ke UGD RSUD Sayang Cianjur dengan keluhan
utama ruam-ruam merah pada kaki, tangan dan tubuh sejak 1 minggu SMRS. Keluhan disertai
nyeri perut, mual, muntah, BAB cair dan nyeri sendi lutut.

Pada pemeriksaan fisik ditemukan :

Tanda-tanda vital : dbn.

Status Generalis :
5
  Abdomen : Tampak effloresensi multiple palpable purpura pada seluruh
abdomen dengan diameter bervariasi ± 0,3-0,5 cm, nyeri tekan epigatrium (+)
 Ekstremitas : Tampak effloresensi multiple palpable purpura pada seluruh
ektremitas dengan diameter bervariasi ± 0,3-1 cm, nyeri sendi pada articulatio genu
dextra et. sinistra,
Pada pemeriksaan Laboratorium : Leukositosis, Trombositosis.

VI. DIAGNOSIS KERJA :

Henoch Scholein Purpura

VII. TATALAKSANA
Medikamentosa
IVFD D1-4 18 tpm
Inj. Metilprednisolon 1x1gr (selama 3 hari)
P/o. Ibuprofen 3x1 tab

Non Medikamentosa
• Tirah baring
• Diet lunak berupa bubur dan rendah serat

VIII. PROGNOSIS
 Ad vitam : bonam
 Ad functionam : bonam
 Ad sanationam : bonam

IX. FOLLOW UP

Tanggal FOLLOW UP
25 S = Ruam (+) mual (+) muntah (-) BAB cair (-) nyeri sendi lutut (<<)
Juni O = KU/KS = Tampak sakit sedang/compos mentis
HR= 90x/menit RR= 24x/mnt Suhu= 36,2°C
2018
Kepala = Normocephal
Mata = CA (-/-), SI (-/-)
Hidung = sekret (-), epistaksis (-)
Mulut = mukosa bibir kering, gingivitis (-)
Leher = pembesaran KGB (-)

6
 Cor & Pulmo = dbn.
Abdomen = soepel, datar, multiple palpable purpura (+), BU(+)N, NTE(+),
hepatomegali (-), splenomegali (-)
Ekstremitas = Akral hangat, CRT <2dtk, multiple palpable purpura (+), edema (-)
A = Henoch Scholein Purpura
P =
IVFD D1-4 18 tpm
Inj. Metilprednisolon 1x1gr (3)
P/o. Ibuprofen 3x1 tab
26 S = Ruam (+) membaik, nyeri sendi (-)
Juni O = KU/KS = Tampak sakit sedang/compos mentis
HR= 98x/menit RR= 24x/mnt Suhu= 36,1°C
2018
Kepala = Normocephal
Mata = CA (-/-), SI (-/-)
Hidung = sekret (-), epistaksis (-)
Mulut = mukosa bibir kering, gingivitis (-)
Leher = pembesaran KGB (-)
Cor & Pulmo = dbn.
Abdomen = soepel, datar, multiple palpable purpura (+), BU(+)N, NTE(-),
hepatomegali (-), splenomegali (-)
Ekstremitas = Akral hangat, CRT <2dtk, multiple palpable purpura (+), edema (-)
A = Henoch Scholein Purpura
P =
IVFD D1-4 18 tpm
P/o. Prednison 2x31/2tab (2minggu)
Ibuprofen 3x1 tab
BLPL

7
 TINJAUAN PUSTAKA

HENOCH SCHONLEIN PURPURA

Pendahuluan

Henoch-Schonlein Purpura (HSP) yang dinamakan juga purpura anafilaktoid atau

purpura nontrombositopenik adalah sindrom klinis yang disebabkan oleh vaskulitis pembuluh
darah kecil sistemik yang ditandai dengan lesi kulit spesifik berupa purpura nontrombositopenik,
artritis atau artralgia, nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis, dan kadang-kadang
nefritis atau hematuria. Nama lain yang diberikan untuk kelainan ini adalah purpura anafilaktoid,
purpura alergik, dan vaskulitis alergik. Penggunaan istilah purpura anafilaktoid digunakan karena
adanya kasus yang terjadi setelah gigitan serangga dan paparan terhadap obat dan alergen
makanan. HSP terutama terdapat pada anak umur 2-15 tahun (usia anak sekolah) dengan
puncaknya pada umur 4-7 tahun.

Heberden pertama kali mendeskripsikan penyakit ini pada tahun 1801 pada anak umur 5
tahun dengan nyeri perut, hematuria, hematoskezia, dan purpura di kaki. Pada tahun 1837,
Johann Schönlein mendeskripsikan sindrom purpura yang dikaitkan dengan nyeri sendi dan
presipitasi urine pada anak-anak. Eduard Henoch, murid dari Schönlein’s, lebih jauh
mengkaitkan nyeri abdomen dan keterlibatan ginjal dalam sindrom ini. Frank mengajukan
penggunaan “anaphylactoid purpura” pada tahun 1915. Hal ini diikuti dengan asumsi bahwa
pathogenesis seringkali terlibat dengan reaksi hipersensitivitas untuk agen penyebab.

Etiologi

Sampai sekarang penyebab penyakit ini belum diketahui. Diduga beberapa faktor
memegang peranan, antara lain faktor genetik, infeksi traktus respiratorius bagian atas, makanan,
imunisasi (vaksin varisela, rubella, rubeola, hepatitis A dan B) dan obat-obatan (ampisilin,
eritromisin, kina). Infeksi bisa berasal dari bakteri (spesies Haemophilus, Mycoplasma,
Parainfluenza, Legionella, Yersinia, Salmonella dan Shigella) ataupun virus (adenovirus,

8
varisela).Vaskulitis juga dapat berkembang setelah terapi antireumatik, termasuk penggunaan
metroteksat dan agen anti TNF (Tumor Necrosis Factor). Namun IgA jelas mempunyai peranan
penting, ditandai dengan peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks imun dan deposit IgA di
dinding pembuluh darah dan mesangium renal.

Patofisiologi

Dari biopsi lesi pada kulit atau ginjal, diketahui adanya deposit kompleks imun yang
mengandung IgA. Aktivasi komplemen jalur alternatif. Deposit kompleks imun dan aktivasi
komplemen mengakibatkan aktivasi mediator inflamasi termasuk prostaglandin vaskular seperti
protasiklin, sehingga terjadi inflamasi pada pembuluh darah kecil di kulit, ginjal, sendi dan
abdomen dan terjadi purpura di kulit, nefritis, artritis dan perdarahan gastrointestinalis.

Beberapa faktor imunologis juga berperan dalam patogenesis HSP, seperti perubahan produksi
interleukin dan faktor pertumbuhan yang berperan daam mediator inflamasi. TNF, IL-1, dan IL-6
bisa memediasi proses inflamasi pada HSP.

Secara histologis terlihat berupa vaskulitis leukositoklastik. Pada kelainan ini terdapat
infiltrasi leukosit polimorfonuklear di pembuluh darah yang menyebabkan nekrosis. Perubahan
produksi interleukin dan faktor pertumbuhan yang berperan dalam mediator inflamasi.
Peningkatan faktor pertumbuhan hepatosit selama fase akut PHS dapat menunjukkan kerusakan
atau disfungsi sel endotel, demikian pula dengan faktor pertumbuhan endotel vaskular.

Manifestasi Klinik

Kulit

Palpable purpura, predominan di ekstremitas bawah, bokong dan daerah yang terkena
tekanan berat. Lesi dapat berupa petekia kecil, ekimosis, hingga bula hemoragis. Warna lesi
merah, keunguan (purple), hingga kecoklatan. Ulserasi dapat terjadi pada ekimosis yang luas.
Ruam didahului lesi makulopapular hingga urtikaria. Edema subkutan dapat terjadi pada bagian
dorsal tangan, kaki, mata, kening, kulit kepala, dan skrotum, serta dapat terjadi torsio testis.

9
Gastrointestinal
Nyeri abdomen biasanya bersifat intermiten, kolik di daerah periumbilikus dengan onset
akut. Vaskulitis pada dinding usus menyebabkan edema serta perdarahan submukosa dan
intramural, dapat menyebabkan intususepsi (biasanya pada usus kecil), gangren dan perforasi.
Ginjal
Glomerulonefritis terjadi dengan berbagai derajat, dapat berupa hematuria mikroskopik,
proteinuria ringan, hingga sindrom nefrotik, sindrom nefritik akut, hipertensi hingga gagal ginjal.
Manifestasi klinis ginjal yang berat dapat terjadi 1 bl sesudah terjadinya ruam, dengan masa
kritis 3 bl pertama menentukan manifestasi klinis ginjal yang berat Henoch-Schönlein purpura
nephritis digolongkan berat apabila terdapat proteinuria nefrotik (>40 mg/m2/hr), sindrom
nefrotik, sindrom nefritis akut, dan apabila terdapat HSPN tingkat IIIa (proliferasi fokal atau
sklerosis dengan gambaran kresentik <50%) sesuai dengan klasifikasi International Study of
Kidney Disease in Children (ISKDC).
Artritis
Dapat berupa artralgia atau artritis, biasanya mengenai sendi besar seperti lutut dan
pergelangan kaki.

Diagnosis

European League Against Rheumatism (EULAR), Paediatric Rheumatology International Trials

Organisation (PRINTO) dan Paediatric Rheumatology European Society (PRES) 2008:
Purpura atau petekia nontrombositopenia dengan lokasi predominan di ekstremitas bawah
ditambah sekurang-kurangnya satu dari empat kriteria di bawah ini, yaitu:
Nyeri abdomen
Histopatologi
Gambaran vaskulitis leukositoklastik pada kulit atau glomerulonefritis proliferatif dengan
dominasi deposit IgA
Artritis atau artralgia
Keterlibatan ginjal

10
Diagnosis Banding
Vaskulitis pembuluh darah kecil lain yang diperantarai kompleks imun, vaskulitis hipersensitif,
mixed cryoglobulinemia, vaskulitis urtikaria.
Pauci-immune vasculitides, granulomatosis Wegener, sindrom Churg-Strauss, poliangiitis
mikroskopis.
Miscellaneous small vessel vasculitides: penyakit Behcet, inflammatory bowel disease.
Kelainan yang menyerupai vaskulitis: perdarahan, trombosis, emboli.

Pemeriksaan Penunjang
Darah lengkap: leukositosis, trombositosis, anemia bila terdapat perdarahan saluran cerna atau
hematuria berat, laju endap darah (LED) dapat ↑
Urin dipstik untuk mengetahui hematuria dan proteinuria
Fungsi ginjal
Albumin darah  pada kasus sindrom nefrotik
Titer antistreptolisin O (ASTO) untuk mengetahui infeksi Streptokokus sebelumnya
Darah samar feses
Radiologis pada HSP:
Foto abdomen: perforasi saluran cerna (gambaran udara bebas).
USG abdomen: terlihat penebalan dinding usus dan peristaltik usus ↓ serta berguna untuk
mengetahui intususepsi (terbanyak ileoileal).
USG ginjal: hidronefrosis.

11
Tatalaksana Kelainan Kulit
Prednison dosis 1 mg/kgBB/hr dalam 2 dosis selama 14 hr, kemudian diturunkan bertahap 0,5
mg/kgBB/hr selama 1 mgg, kemudian 0,5 mg/kgBB sekali sehari secara alternat
Kelainan kulit yang berat: kortikosteroid sistemik atau obat imunosupresif yang lebih poten
(azatioprin, metotreksat atau siklofosfamid).

Tatalaksana Penyulit Gastrointestinal

Prednison 2 mg/kgBB/hr selama 2 mgg termasuk tapering-off. Pada penyulit gastrointestinal
yang berat dapat diberikan metilprednisolon dosis tinggi (30 mg/kgBB/hr, maks. 1 g) secara i.v.
dalam 1 jam selama 3 hr berturut-turut, diikuti dengan prednisolon 1 mg/kgBB/hr, dilakukan
tapering-off bila perbaikan klinis tercapai.
Gejala gastrointestinal menetap dengan pemberian kortikosteroid dapat diberikan mikofenolat
mofetil (MMF) 30 mg/kgBB/hr Imunoglobulin i.v. 2 g/kgBB dosis tunggal dalam 10–12 jam
setiap bulan selama 3 bulan berturut-turut.

12
Efek samping siklofosfamid: dapat terjadi depresi sumsum tulang, infeksi, sistitis hemoragik,
toksisitas gonad, dan risiko keganasan↑. Sebelum pemberian setiap protokol dilakukan
pemeriksaan darah lengkap, urea, kreatinin, elektrolit, dan fungsi hati. Protokol penundaan atau
modifikasi dosis siklofosfamid (cyclophosphamide/CYC) pada keadaan sebagai berikut (Tabel
13).

13
Tatalaksana Artritis/Artralgia
Asetaminofen 10–15 mg/kgBB/dosis setiap 6 jam, atau
Obat-obatan AINS, antara lain:
Naproksen 10–20 mg/kgBB/hr (maks. 1 g) dibagi 2 dosis, atau
Ibuprofen 30–40 mg/kgBB/hr (maks. 2.400 mg) dibagi 3–4 dosis
Penggunaan aspirin tidak dianjurkan.

Prognosis
Pada umumnya prognosis adalah baik, dapat sembuh secara spontan dalam beberapa hari
atau minggu (biasanya dalam 4 minggu setelah onset). Rekurensi dapat terjadi pada 50%
kasus. Pada beberapa kasus terjadi nefritis kronik, bahkan sampai menderita gagal ginjal.
Bila manifestasi awalnya berupa kelainan ginjal yang berat, maka perlu dilakukan
pemantauan fungsi ginjal setiap 6 bulan hingga 2 tahun pasca sakit.

14
 Penyulit yang dapat terjadi antara lain perdarahan saluran cerna, obstruksi, intususepsi,
perforasi, gagal ginjal akut dan gangguan neurologi. Penyulit pada saluran cerna, ginjal dan
neurologi pada fase akut dapat menimbulkan kematian, walaupun hal ini jarang terjadi.

Prognosis buruk ditandai dengan penyakit ginjal dalam 3 minggu setelah onset,
eksaserbasi yang dikaitkan dengan nefropati, penurunan aktivitas faktor XIII, hipertensi,
adanya gagal ginjal dan pada biopsi ginjal ditemukan badan kresens pada glomeruli, infiltrasi
makrofag dan penyakit tubulointerstisial.

15
 DAFTAR PUSTAKA

1. Buku Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak. Edisi ke 5. Bandung: SMF
Ilmu Kesehatan Anak FK Univ Padjajaran, 2014.

2. European League Againts Rhematism (EULAR), Paediatric Reumatologi International

Trials Organisation (PRINTO), Pediatric Rheumatologi European Society (PRES) 2008.

3. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia (2000).Kapita Selekta Kedokteran Ilmu

Kesehatan Anak, FKUI, Jakarta, hal 419 - 427.

4. Kleigman RM, Brehman, jerson Hb. Nelson Textbook of Pediatric 12rd ed philadelphia.
PA: Saunders, 2007.

16