Definisi
Penyakit Behçet (BD) pada awalnya digambarkan oleh Turki dokter kulit Hulusi Behçet
sebagai gejala termasuk ulkus oral berulang. BD sekarang dipahami sebagai gangguan
multisistem yang bersifat kronis dengan banyak kemungkinan manifestasi. Insiden tertinggi BD
telah dilaporkan di Asia Timur, Tengah Timur, dan Mediterania timur, khususnya Turki dan
Jepang, di mana BD adalah penyebab utama kebutaan di usia muda laki-laki; Namun, kasus telah
dilaporkan di seluruh dunia, termasuk Eropa dan Amerika Utara. BD lebih parah di usia muda
pasien dan pasien dengan keterlibatan mata dan GI.
Etiologi
Behçet Disease (BD) adalah vaskulitis sistemik yang ditandai oleh hiperaktivitas neutrofil
dengan peningkatan kemotaksis dan peningkatan proinflamasi sitokin IL-8 dan IL-17, dengan
TNF-α bermain peran utama dalam patogenesis. Genotipe HLA-B51 paling sering dikaitkan
dengan BD, terutama pada pasien dengan bentuk parah penyakit di Asia.
Gambaran Klinis
Temuan Oral
Tempat keterlibatan Behçet Disease (BD) yang paling umum adalah oral mukosa. Ulkus
oral berulang muncul di lebih dari 90% dari pasien; lesi ini tidak dapat dibedakan baik secara
klinis atau histologis dari RAS (Gambar 4-29). Beberapa pasien mengalami lesi oral berulang
ringan; yang lain memiliki kedalaman, besar, lesi parut karakteristik RAS besar. Lesi ini dapat
muncul di mana saja pada mukosa oral atau faring.
Etiologi
HFMD disebabkan oleh sejumlah enterovirus nonpolio termasuk Coxscakievirus A5, A7,
A9, A10, A16, B1, B2, B3, B5, echovirus dan enterovirus lainnya. Paling sering penyebabnya
adalah CV A16 dan EV 71.
Patogenesis
Patogenesis tentang HFMD sendiri belum sepenuhnya dapat dijelaskan, namun secara
umum patogenesis enterovirus nonpolio sebagian telah terungkap. Setelah virus masuk melalui
jalur oral atau pernafasan akan terjadi replikasi awal pada faring dan usus, kemungkinan dalam
sel M mukosa. Masing-masing serotipe memiliki reseptor yang merupakan makromolekul
permukaan sel yang digunakan untuk masuk menuju sel inang.
Gambaran Klinis
Penyakit ini terutama menyerang anak-anak kecil, yang Sebagian besar kasus terjadi
antara usia enam bulan dan lima tahun. Ini ditandai dengan munculnya lesi makulopapular,
eksantematosa, dan vesikular kulit, terutama yang melibatkan tangan, kaki, kaki, lengan, dan
sesekali pantat. Para pasien umumnya bermanifestasi anoreksia, demam ringan, coryza dan
kadang-kadang limfadenopati, diare, mual, dan muntah.
Temuan Oral
Sakit mulut dan penolakan makan adalah salah satu yang paling umum temuan dalam
penyakit. Ini karena kecil, ganda lesi lisan vesikuler, dan ulseratif yang lebih banyak dari yang
terlihat di herpangina. Dalam rangkaian kasus yang dilaporkan oleh Adler dan rekan-rekannya,
sakit mulut adalah kepala sekolah gejala di 90% dari pasien, dan lesi oral hadir dalam 100%
pasien. Situs paling umum untuk oral lesi adalah palatum keras, lidah, dan mukosa bukal, dengan
persentase yang jauh lebih kecil dari pasien yang menunjukkan keterlibatan dari bibir, gingiva
dan pharynx, termasuk amandel. Itu lidah juga bisa menjadi merah dan edematous.