Anda di halaman 1dari 26

Anatomi Kelenjar Adrenal

Pada mamalia, kelenjar adrenal (atau kelenjar suprarenalis) adalah


kelenjar endokrin berbentuk segitiga yang terletak di atas ginjal (ad, "dekat"
atau "di" + renes, "ginjal"). Kelenjar ini bertanggung jawab pada pengaturan
respon stress pada sintesis kortikosteroid dan katekolamin, termasuk kortisol
dan hormon adrenalin.
Secara anatomi, kelenjar adrenal terletak di dalam tubuh, di sisi
anteriosuperior (depan-atas) ginjal. Pada manusia, kelenjar adrenal terletak
sejajar dengan tulang punggung thorax ke-12 dan mendapatkan suplai darah
dari arteri adrenalis. Tiap kelenjar berbobot sekitar 4 gram.
Secara histologis, terbagi atas dua bagian yaitu medula dan korteks.
Bagian korteks berbobot sekitar 90% [[massa] kelenjar, pada orang dewasa
bagian ini diklasifikasi lebih lanjut menjadi tiga lapisan zona: zona
glomerulosa, zona fasikulata dan zona retikularis. Tiap zona menghasilkan
hormon steroid masing-masing :
a. Zona glomerulosa: sekresi mineralokortikoid-aldosteron. Sekresi aldostern
diatur oleh konsentrasi angiotensin II dan kalium ekstrasel.
b. Zona fasikulata: lapisan tengah dan terlebar, sekresi glukokortikoid-
kortisol, kortikosteron, dan sejumlah kecil androgen dan esterogen
adrenal. Sekresi diatur oleh sumbu hipotalamus-hipofisis oleh hormon
adrenokortikotropik (ACTH).
c. Zona retikularis: sekresi androgen adrenal dehidroepiandrosteron (DHEA)
dan androstenedion, dan sejumlah kecil esterogen dan glukokortikoid.
Sekresi diatur oleh ACTH, dan faktor lain seperti hormon perangsang-
androgen korteks yang disekresi oleh hipofisis.

Gambar 1: Kelenjar Adrenal


Dari korteks adrenal dikenali lebih dari 30 jenis hormon steroid,
namun hanya dua jenis yang jelas fungsional, yaitu aldosteron sebagai
mineralokortikoid utama dan kortisol sebagai glukokortikoid utama. Aktivitas
mineralokortikoid mempengaruhi elektrolit (mineral) cairan ekstrasel,
terutama natrium dan kalium. Sedangkan glukokortikoid meningkatkan
glukosa darah, serta efek tambahan pada metabolisme protein dan lemak
seperti pada metabolisme karbohidrat (Guyton and Hall, 2007).
Zona yang keempat disebut zona fetal yang terdapat hanya sepanjang
masa tumbuh kembang. Oleh karena enzim 17α-hydroxylase (CYP 17) tidak
terdapat pada lapisan korteks terluar, hormon kortisol dan androgen tidak
dapat disintesis pada bagian korteks. Steroid dan produk sampingan lain
seperti lipid hidroperoksida dilepaskan ke dalam sirkulasi adrenal melalui
pembuluh darah dan menghambat beberapa enzim penting sehingga, misalnya
hormon aldosteron tidak dapat disintesis pada zona di bawah zona
glomerulosa, dan 17-OH progesteron tidak dapat dikonversi menjadi kortisol
pada zona retikularis, namun dibutuhkan untuk membentuk formasi androgen.
Bagian dalam kelenjar disebut medula mengandung sel kromafin yang
merupakan sumber penghasil hormon jenis katekolamin yaitu hormon
adrenalin dan norepinefrin, dengan jenjang reaksi yang distimulasi kelenjar
hipotalamus sbb:
Tirosina → DOPA → dopamina → norepinefrin → adrenalin
Hormon kortisol dari zona fasikulata yang menjadi medulla akan
menstimulasi sintesis enzim phenylethanolamine-N-methyltransferase yang
mempercepat konversi norepinefrin menjadi adrenalin (Wikipedia, 2011).
Hormon Glukokortikoid
Sedikitnya 95% aktivitas glukokortikoid dari sekresi adrenokortikal
merupakan hasil dari sekresi kortisol, yang dikenal juga sebagai hidrokortisol.
Namun, sejumlah kecil aktivitas glukokortikoid yang cukup penting diatur
oleh kortikosteron.
Efek kortisol terhadap metabolisme karbohidrat adalah sebagai
berikut: 1) perangsangan glukoneogenesis dengan cara meningkatkan enzim
terkait dan pengangkutan asam amino dari jaringan ekstrahepatik, terutama
dari otot; 2) penurunan pemakaian glukosa oleh sel dengan menekan proses
oksidasi NADH untuk membentuk NAD+; dan 3) peningkatan kadar glukosa
darah dan “Diabetes Adrenal” dengan menurunkan sensitivitas jaringan
terhadap insulin.
Efek kortisol terhadap metabolisme protein adalah sebagai berikut: 1)
pengurangan protein sel; 2) kortisol meningkatkan protein hati dan protein
plasma; dan 3) peningkatan kadar asam amino darah, berkurangnya
pengangkutan asam amino ke sel-sel ekstrahepatik, dan peningkatan
pengangkutan asam amino ke sel-sel hati. Jadi, mungkin sebagian besar efek
kortisol terhadap metabolisme tubuh terutama berasal dari kemampuan
kortisol untuk memobilisasi asam amino dari jaringan perifer, sementara pada
waktu yang sama meningkatkan enzim-enzim hati yang dibutuhkan untuk
menimbulkan efek hepatik.
Efek kortisol terhadap metabolisme lemak adalah sebagai berikut: 1)
mobilisasi asam lemak akibat berkurangnya pengangkutan glukosa ke dalam
sel-sel lemak sehingga menyebabkan asam-asam lemak dilepaskan; dan 2)
obesitas akibat kortisol berlebihan karena penumpukan lemak yang
berlebihan di daerah dada dan kepala, sehingga badan bulat dan wajah “moon
face”, disebabkan oleh perangsangan asupan bahan makanan secara berlebihan
disertai pembentukan lemak di beberapa jaringan tubuh yang berlangsung
lebih cepat daripada mobilisasi dan oksidasinya.
Selain efek dan fungsi yang terkait metabolisme, kortisol penting
dalam mengatasi stres dan peradangan karena dapat menekan proses inflamasi
bila diberikan dalam kadar tinggi, dengan mekanisme menstabilkan membran
lisosom, menurunkan permeabilitas kapiler, menurunkan migrasi leukosit ke
daerah inflamasi dan fagositosis sel yang rusak, menekan sistem imun
sehingga menekan produksi limfosit, serta menurunkan demam terutama
karena kortisol mengurangi pelepasan interleukin-1 dari sel darah putih.
Kortisol juga dapat mengurangi dan mempercepat proses inflamasi,
menghambat respons inflamasi pada reaksi alergi, mengurangi jumlah
eosinofil dan limfosit darah, serta meningkatkan produksi eritrosit, walaupun
mekanismenya yang belum jelas.
Hormon glukokortikoid mempunyai mekanisme kerja seluler sebagai
berikut: 1) hormon masuk ke dalam sel melalui membran sel; 2) hormon
berikatan dengan reseptor protein di dalam sitoplasma; 3) kompleks hormon-
reseptor kemudian berinteraksi dengna urutan DNA pengatur spesifik, yang
disebut elemen respons glukokortikoid, untuk membangkitkan atau menekan
transkripsi gen; dan 4) glukokortikoid akan meningkatkan atau menurunkan
transkripsi banyak gen untuk mempengaruhi sintesis mRNA utnuk protein
yang memperantarai berbagai pengaruh fisiologis.
Regulasi kortisol dipengaruhi oleh hormon ACTH yang disekresi oleh
hipofisis. ACTH ini merangsang sekresi kortisol. Sedangkan sekresi ACTH
sendiri diatur oleh CRF/CRH (Corticotropin Releasing Factor/Hormone) dari
hipotalamus. ACTH ini mengaktifkan sel adrenokortikal untuk memproduksi
steroid melalui peningkatan siklik adenosin monofosfat (cAMP). Kortisol ini
apabila berlebih mempunyai umpan balik negatif terhadap sekresi ACTH dan
CRF yang masing-masing mengarah pada hipofisis dan hipotalamus agar
sekresi CRF, ACTH, dan kortisol kembali menjadi normal (Guyton and Hall,
2007).
Berlawanan dengan aldosteron, kortisol pada keadaan tertentu dapat
menyebabkan retensi Na+ dan meningkatkan ekskresi K+, tetapi efek ini jauh
lebih kecil daripada aldosteron. Hal ini disebabkan karena kortisol dapat
menambah kecepatan filtrasi glomeruli; selain itu kortisol juga dapat
meningkatkan sekresi tubuli ginjal (Gunawan et.al, 2007).

KONSEP DASAR
A. PENGERTIAN
Cushing Syndrome atau sindrom cushing adalah gangguan hormonal
yang disebabkan oleh paparan berkepanjangan akibat hormone kotisol yang
tinggi. Gangguan ini juga sering disebut dengan hypercortisolism. Sindrom
cushing relatif langka dan paling sering mempengaruhi orang dewasa berusia
20 tahun sampai 50 tahun. Orang yang gemuk dan menderita penyakit
diabetes tipe 2 dengan hipertensi dan memiliki control buruk akan kadar gula
darah, memiliki peningkatan risiko yang lebih besar pada gangguan tersebut
(Sylvia, 2006).
Pada sindrom cushing, kadar kortikosteroid berlebihan, biasanya
dari produksi berlebihan pada kelenjar adrenal.
1. Sindrom cushing biasanya diakibatkan dari tumor yang menyebabkan
kelenjar adrenalin menghasilkan kortikosteroid berlebihan.
2. Orang dengan sindrom cushing biasanya menghasilkan lemak berlebihan
melalui torso dan mempunyai bentuk wajah yang besar.
Sindrom cushing bisa terjadi juga pada orang yang harus
menggunakan kortikosteroid dosis tinggi karena keadaan medis serius.
Mereka yang harus mengggunakan dosis tinggi memiliki gejala yang sama
dengan mereka yang menghasilkan terlalu banyak hormon tersebut. Gejala-
gejalanya bisa kadangkala terjadi bahkan jika kortikosteroid dihirup, seperti
untuk asma, atau digunakan khususnya untuk sebuah kondisi kulit (Sylvia,
2006).
Sindrom cushing dibagi menjadi 2 jenis. Yaitu dependen ACTH dan
independen ACTH. Pada jenis dependen ACTH, hormon kortisol yang
diproduksi secara berlebih oleh korteks adrenal disebabkan oleh sekresi
ACTH kelenjar hipofisis yang abnormal dan berlebihan. Keadaan ini juga
disebut sebagai penyakit cushing (Harvey Cushing, 1932). Pada 80% pasien
ini ditemukan adenoma hipofisis yang menyekresi ACTH. Sedangkan 20%
sisanya terdapat bukti-bukti histology hyperplasia hipofisis kortikotrop. Pada
kasus lain didapatkan kelebihan sekresi ACTH, hilangnya irama sirkadian
normal ACTH dan berkurangnya sensitivitas sistem control umpan balik ke
tingkat kortisol dalam darah (Sylvia, 2006).
Adanya sindrom cushing dapat ditentukan berdasarkan riwayat
kesehatan dan pemeriksaan fisik pada pasien, Diagnosis umumnya ditegakkan
berdasarkan kadar kortisol yang abnormal dalam darah dan urine. Berbagai
macam tes spesifik dapat menentukan ada tidaknya irama sirkadian normal
pelepasan kortisol dan meanisme pengaturan umpan balik yang sensitif. Tidak
adanya irama sirkadian atau hilangnya kepekaan system pengaturan umpan
balik merupakan cirri sindrom cushing (Sylvia, 2006).
Klasifikasi sindrom cushing. ACTH, Adrenocorticotropic hormone.

Hiperfungsi korteks adrenal


Dependen nontumor
ACTH
Sindrom ACTH ektropik
Adenoma
Hiperfungsi korteks adrenal tumor
Independen Karsinoma
ACTH
Hiperplasia korteks adrenal autonom

B. ETIOLOGI
Sindrom cushing disebabkan oleh pemberian glukortikoid jangka
panjang dalam dosis farmakologik atau oleh sekresi kortisol yang berlebihan
akibat gangguan aksis hipotalamus-hipofisis-adrenal (spontan). Sindrom
cushing terjadi ketika jaringan tubuh yang terkena tingkat tinggi kortisol
terlalu lama. Banyak orang mengembangkan sindrom cushing karena mereka
mengambil hormon glukokortikoid-steroid yang secara kimiawi mirip dengan
kortisol yang diproduksi secara alami seperti prednisone untuk asma,
rheumatoid arthritis, lupus, dan penyakit inflamasi lainnya. Bahan tersebut
juga digunakan untuk menekan sistem kekebalan tubuh setelah transplantasi
untuk menjaga tubuh dari menolak organ baru atau jaringan. Orang lain
mengembangkan sindrom cushing karena tubuh mereka memproduksi terlalu
banyak hormon kortisol.
Tabel 1: Etiologi Cushing Syndrome

Penyebab paling umum dari sindrom Cushing adalah pemberian


glukokortikoid eksogen ditentukan oleh seorang praktisi kesehatan untuk
mengobati penyakit lain (disebut sindrom cushing iatrogenik's). Hal ini dapat
menjadi efek pengobatan steroid dari berbagai gangguan seperti asma dan
rheumatoid arthritis, atau dalam imunosupresi setelah transplantasi organ.
Penambahan ACTH sintetik juga mungkin, tapi ACTH kurang sering
diresepkan karena biaya dan kegunaan yang lebih rendah. Meskipun jarang,
Sindrom Cushing juga dapat disebabkan penggunaan medroksiprogesteron.
Selain itu, beberapa kekacauan sistem tubuh sendiri akan merespon untuk
mensekresi kortisol. Biasanya, ACTH dilepaskan dari kelenjar pituitari bila
diperlukan untuk merangsang pelepasan kortisol dari kelenjar adrenal. Dalam
pituitari Cushing, seorang adenoma jinak mengeluarkan ACTH hipofisis. Ini
juga dikenal sebagai penyakit Cushing dan bertanggung jawab atas 70% dari
sindrom Cushing endogen's. Sindrom Cushing juga disebabkan oleh tumor
hipofisis atau tumor yang melepaskan ACTH (Niemen, 2005).
Pada tumor korteks adrenal dapat terjadi tanpa bergantung pada
kontrol ACTH yang dengan kemampuannya untuk menyekresi kortisol secara
autonomi dalam korteks adrenal. Tumor korteks adrenal yang akhirnya
menjadi sindrom cushing yang jinak (adenoma) atau yang ganas (karsinoma).
Adenoma korteks adrenal dapat menyebabkan sindrom cushing berat, namun
biasanya berkembang secara lamba dan gejala dapat timbul bertahun-tahun
sebelum diagnosis ditegakkan. Sebaliknya, karsinoma adreokortikal
berkembang secara cepat dan dapat menyebabkan metastasis serta kematian
(Niemen, 2005).

C. MANIFESTASI KLINIS
Gejala sindrom cushing salah satunya adalah terjadi peningkatan berat
badan yang cepat, terutama dari badan dan wajah dari anggota badan
(obesitas sentral). Tanda umum lainnya adalah pertumbuhan bantalan lemak
di sepanjang tulang leher dan di bagian belakang leher (punuk kerbau) dan
wajah bulat sering disebut sebagai moon face. Gejala lain termasuk
hiperhidrosis (keringat berlebihan), telangiectasia (pelebaran kapiler),
penipisan kulit yang menyebabkan mudah memar dan kekeringan, khususnya
tangan dan selaput lendir, ungu atau merah striae. Berat badan pada sindrom
cushing akan meregangkan kulit yang tipis dan lemah hingga menyebabkan
perdarahan pada pantat, lengan, kaki atau payudara. Selain itu, kelemahan
otot proksimal (pinggul, bahu), dan hirsutisme (wajah laki-pola pertumbuhan
rambut), kebotakan dan atau menyebabkan rambut menjadi sangat kering dan
rapuh. Dalam kasus yang jarang terjadi, sindrom cushing dapat menyebabkan
hiperkalsemia, yang dapat menyebabkan nekrosis kulit. Kelebihan kortisol
juga dapat mempengaruhi sistem endokrin lainnya dan menyebabkan
insomnia, menghambat aromatase, libido berkurang, impotensi, amenorea /
oligomenore dan infertilitas akibat peningkatan di androgen (Govindan,
2006).
Pasien dengan sindrom cushing akan sering mengalami gangguan
psikologis, mulai dari euforia ke psikosis. Depresi dan kecemasan juga
umum. Perubahan kulit lainnya mencolok yang mungkin muncul dalam
sindrom Cushing termasuk jerawat, kerentanan terhadap infeksi dermatofit
dan malassezia dangkal, dan karakteristik keunguan, striae atrofi pada perut.
Tanda-tanda lainnya termasuk poliuria, hipertensi persisten (karena
peningkatan kortisol tentang efek vasoconstrictive epinefrin) dan resistensi
insulin (terutama umum dalam produksi ACTH ektopik), menyebabkan
hiperglikemia (gula darah tinggi) dan resistensi insulin yang dapat
menyebabkan diabetes mellitus. Resistensi insulin ini disertai dengan
perubahan kulit seperti nigricans acanthosis di ketiak dan di sekitar leher,
serta tanda kulit di ketiak. Sindrom Cushing yang tidak diobati dapat
menyebabkan penyakit jantung dan kematian meningkat. Sindrom Cushing
karena kelebihan ACTH juga dapat mengakibatkan hiperpigmentasi, Hal ini
disebabkan produksi hormon yang merangsang melanosit sebagai produk
sampingan dari sintesis ACTH dan dari Pro-opiomelanocortin (POMC).
Kortisol juga dapat menunjukkan aktivitas mineralcorticoid dalam
konsentrasi tinggi, memperburuk hipertensi dan menyebabkan hipokalemia
(umum di sekresi ACTH ektopik). Selanjutnya, gangguan pencernaan, infeksi
oportunistik dan gangguan penyembuhan luka (kortisol adalah hormon stres,
sehingga menekan respon imun dan inflamasi). Osteoporosis juga merupakan
masalah dalam sindrom Cushing karena, sebagaimana disebutkan
sebelumnya, membangkitkan respon stres kortisol seperti. Akibatnya,
perawatan tulang (dan jaringan lainnya) menjadi sekunder untuk
pemeliharaan respon stres. Selain itu, Cushing dapat menyebabkan sakit
sendi, terutama di pinggul, bahu, dan punggung bawah (Govindan, 2006).

Gambar 2: Penderita Cushing Syndrome


Kadar kortikosteroid tinggi setiap waktu meningkatkan tekanan darah,
melemahkan tulang (osteoporosis), dan mengurangi perlawanan terhadap
infeksi. Resiko terbentuknya batu ginjal dan diabetes meningkat, dan
gangguan mental, termasuk depresi dan halusinasi, bisa terjadi. Wanita
biasanya memiliki siklus menstruasi yang tidak teratur. Anak dengan sindrom
cushing lambat tumbuh dan tetap pandek. Pada beberapa orang, kelenjar
adrenal juga menghasilkan androgen dalam jumlah besar (testosteron dan
hormon sejenisnya), menyebabkan moon face dan bulu rambut tubuh pada
wanita dan kebotakan (Govindan, 2006).

Gambar 3: Striae, memar dan moon face

D. PATOFISIOLOGI
Penyebab cushing sindrom adalah peninggian kadar glukokortikoid
dalam darah yang menetap. Untuk lebih memahami manifestasi klinik
sindrom chusing, kita perlu membahas akibat-akibat metabolik dari kelebihan
glikokorikoid. Korteks adrenal mensintesis dan mensekresi empat jenis
hormon:
a. Glukokortikoid. Glukokortikoid fisiologis yang disekresi oleh adrenal
manusia adalah kortisol
b. Mineralokortikoid. Mineralokortikoid yang fisiologis yang diproduksi
adalah aldosteron,
c. Androgen
d. Estrogen
Kelebihan glukokortikoid dapat menyebabkan keadan-keadaan seperti
dibawah ini:
1. Metabolisme protein dan karbohidrat.
Glukokortikoid mempunyai efek katabolik dan antianabolik pada
protein, menyebabkan menurunnya kemampuan sel-sel pembentk protein
untuk mensistesis protein, sebagai akibatnya terjadi kehilangan protein
pada jaringan seperti kulit, otot, pembuluh darah, dan tulang. Secara klinis
dapat ditemukan: Kulit mengalami atropi dan mudah rusak, luka- luka
sembuh dengan lambat. Ruptura serabut-serabut elastis pada kulit
menyebabkan tanda regang pada kulit berwarna ungu (striae). Otot-otot
mengalami atropi dan menjadi lemah. Penipisan dinding pembuluh darah
dan melemahnya jaringan penyokong vaskule menyebabkan mudah timbul
luka memar. Matriks protein tulang menjadi rapuh dan menyebabkan
osteoporosis, sehingga dapat dengan mudah terjadi fraktur patologis.
Metabolisme karbohidrat dipengaruhi dengan merangsang
glukoneogenesis dan menganggu kerja insulin pada sel-sel perifer, sebagai
akibatnya penderita dapat mengalami hiperglikemia. Pada seseorang yang
mempunyai kapasitas produksi insulin yang normal, maka efek dari
glukokortikoid akan dilawan dengan meningkatkan sekresi insulin untuk
meningkatkan toleransi glukosa. Sebaliknya penderita dengan kemampuan
sekresi insulin yang menurun tidak mampu untuk mengkompensasi
keadaan tersebut, dan menimbulkan manifestasi klinik DM.
2. Distribusi jaringan adiposa.
Distribusi jaringan adiposa terakumulasi didaerah sentral tubuh
Obesitas Wajah bulan (moon face). Memadatnya fossa supraklavikulare dan
tonjolan servikodorsal (punguk bison), Obesitas trunkus dengan ekstremitas
atas dan bawah yang kurus akibat atropi otot memberikan penampilan
klasik perupa penampilan Chusingoid.
3. Elektrolit
Efek minimal pada elektrolit serum. Kalau diberikan dalam kadar
yang terlalu besar dapat menyebabkan retensi natrium dan pembuangan
kalium. Menyebabkan edema, hipokalemia dan alkalosis metabolic.
4. Sistem kekebalan
Ada dua respon utama sistem kekebalan; yang pertama adalah
pembentukan antibody humoral oleh sel-sel plasma dan limfosit B akibat
ransangan antigen yang lainnya tergantung pada reaksi-reaksi yang
diperantarai oleh limfosit T yang tersensitasi.
Glukokortikoid mengganggu pembentukan antibody humoral dan
menghabat pusat-pusat germinal limpa dan jaringan limpoid pada respon
primer terhadap anti gen. Gangguan respon imunologik dapat terjadi pada
setiap tingkatan berikut ini: Proses pengenalan antigen awal oleh sel-sel
sistem monosit makrofag. Induksi dan proleferasi limfosit
imunokompeten. Produksi anti bodi. Reaksi peradangan. Menekan reaksi
hipersensitifitas lambat.
5. Sekresi lambung
Sekeresi asam lambung dapat ditingkatkan sekresi asam
hidroklorida dan pepsin dapat meningkat. Faktor-faktor protekitif mukosa
dirubah oleh steroid dan faktor-faktor ini dapat mempermudah terjadinya
tukak.
6. Fungsi otak
Perubahan psikologik terjadi karena kelebihan kortikosteroid, hal
ini ditandai dengan oleh ketidak stabilan emosional, euforia, insomnia, dan
episode depresi singkat.
7. Eritropoesis
Involusi jaringan limfosit, rangsangan pelepasan neutrofil dan
peningkatan eritropoiesis. Namun secara klinis efek farmakologis yang
bermanfaat dari glukokortikoid adalah kemampuannya untuk menekan
reaksi peradangan. Dalam hal ini glukokortikoid dapat menghambat
hiperemia, ekstra vasasi sel, migrasi sel, dan permeabilitas kapiler,
menghambat pelapasan kiniin yang bersifat pasoaktif dan menekan
fagositosis. Efeknya pada sel mast; menghambat sintesis histamin dan
menekan reaksi anafilaktik akut yang berlandaskan hipersensitivitas yang
dperantarai anti bodi. Penekanan peradangan sangat deperlukan, akan
tetapi terdapat efek anti inflamasi yang merugikan penderita. Pada infeksi
akut tubuh mungkin tidak mampu melindungi diri sebagai layaknya
sementara menerima dosis farmakologik. (Sylvia A. Price; Patofisiologi,
hal 1090-1091).
E. PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Pada pemeriksaan laboratorium sederhana, didapati limfositofeni, jumlah
netrofil antara 10.000 – 25.000/mm3. eosinofil 50/ mm3 hiperglekemi
(Dm pada 10 % kasus) dan hipokalemia.
2. Pemeriksaan laboratorik diagnostik. Pemeriksaan kadar kortisol dan
“overnight dexamethasone suppression test” yaitu memberikan 1 mg
dexametason pada jam 11 malam, esok harinya diperiksa lagi kadar
kortisol plasma. Pada keadaan normal kadar ini menurun. Pemerikaan 17
hidroksi kortikosteroid dalam urin 24 jam (hasil metabolisme kortisol), 17
ketosteroid dalam urin 24 jam.
3. Tes-tes khusus untuk membedakan hiperplasi-adenoma atau karsinoma :
a. Urinary deksametasone suppression test. Ukur kadar 17
hidroxikostikosteroid dalam urin 24 jam, kemudian diberikan
dexametasone 4 X 0,5 mg selama 2 hari, periksa lagi kadar 17 hidroxi
kortikosteroid bila tidak ada atau hanya sedikit menurun, mungkin ada
kelainan. Berikan dexametasone 4 x 2 mg selama 2 hari, bila kadar 17
hidroxi kortikosteroid menurun berarti ada supresi-kelainan adrenal
itu berupa hiperplasi, bila tidak ada supresi kemungkinan adenoma
atau karsinoma.
b. Short oral metyrapone test. Metirapone menghambat pembentukan
kortisol sampai pada 17 hidroxikortikosteroid. Pada hiperplasi, kadar
17 hidroxi kortikosteroid akan naik sampai 2 kali, pada adenoma dan
karsinoma tidak terjadi kenaikan kadar 17 hidroxikortikosteroid dalam
urine.
c. Pengukuran kadar ACTH plasma.
d. Test stimulasi ACTH, pada adenoma didapati kenaikan kadar sampai 2
– 3 kali, pada kasinoma tidak ada kenaikan (Mansjoer, 2007).

Tanda Klinik

Osteoporosis, Diabetes MIlitus, Hipertensi Diastolik,


Adipositas sentral, Hirsutisme dan aminore
Tes Skrining

Kortisol Plasma pada jam 08.00 > 140 nmol/L (5gr/dL)


setelah 1 mg deksametason pada tengah malam: kortisol
bebas urine > 275 nmol/L (100 g/hari)

Tes Supresi Deksametason

Respon kortisol pada hari ke-2 menjadi 0,5 mg per 6 jam

Respon normal Respon Abnormal

Cushing Syndrome

Tidak ada respon Supresi


Hiperplasia adrenal sekunder Hiperplasi adrenal sekunder
terhadap tumor yang tehadap sekresi ACTH
menghasilkan ACTH hipofisis
Neoplasma adrenal

ACTH tinggi ACTH rendah

Hiperplasia adrenal sekunder Neoplasia adrenal


terhadap tumor yang
menghasilkan ACTH

Tinggi (> 6cm) Normal-rendah


(<3 cm)
Positif Negatif Karsinoma adrenal
Adenoma adrenal
Adenoma Tumor ektopik
Tabel 2: Alur diagnostic untuk mengevaluasi pasien tersangka menderita Cushing
hipofisis
Syndrome
F. PENATALAKSANAAN
Pengobatan sindrom cushing tergantung ACTH tidak seragam,
bergantung apakah sumber ACTH adalah hipofisis / ektopik.
a. Jika dijumpai tumor hipofisis. Sebaiknya diusahakan reseksi tumor
tranfenoida.
b. Jika terdapat bukti hiperfungsi hipofisis namun tumor tidak dapat
ditemukan maka sebagai gantinya dapat dilakukan radiasi kobait pada
kelenjar hipofisis.
c. Kelebihan kortisol juga dapat ditanggulangi dengan adrenolektomi total dan
diikuti pemberian kortisol dosis fisiologik.
d. Bila kelebihan kortisol disebabkan oleh neoplasma disusul kemoterapi pada
penderita dengan karsinoma/ terapi pembedahan.
e. Digunakan obat dengan jenis metyropone, amino gluthemide yang bisa
mensekresikan kortisol (Silvia A. Price ; Patofisiologi Edisi 4 hal 1093).

G. KOMPLIKASI
a. Osteoporosis
b. Diabetes Melitus
c. Hipertensi

H. PENGKAJIAN FOKUS
Pengumpalan riwayat dan pemeriksaan kesehatan difokuskan pada
efek tubuh dari hormone korteks adrenal yang konsentrasinya tinggi dan pada
kemampuan korteks adrenal untuk berespons terhadap perubahan kadar
kortisol dan aldosteron. Riwayat kesehatan mencakup informasi tentang
tingkat aktivitas klien dan kemampuan untuk melakukan aktivitas rutin dan
perawatan diri. Detailnya pengkajian keperawatan untuk klien dengan
sindrom cushing mencakup:
1. Riwayat kesehatan klien dan keluarga.Sejak kapan klien menderita
penyakit tersebut dan apakah ada anggota keluaraga yang menderita
penyakit yang sama. Penyakit Cushing lebih sering pada wanita (8:1,
wanita : pria) tingkat kesetresan wanita lebih besar dibandingkan pria sters
berkepanjangan merangsang hormon ACTH meningkat dan menghasilkan
kortisol dan glukokortikoid. Vertilisasi akibat dari produksi androgen yang
berlebihann dan umur saat diagnosis biasanya antara 20-40 tahun.
2. Kebiasaan hidup sehari-hari seperti :
a. Pola makan : anorexia, gejala setres yang berkepanjangan.
b. Pola tidur : lebih banyak tidur akibat kelelahan yang abnormal.
Aldosteron yang meningkat mengakibatkan hipokalemia dan
mencegah transmisi action potensial dan menjadikan otot lemah
hingga paralisis
c. Pola aktivitas : mudah lelah dengan aktivitas yang sedikit, hipokalemi.
3. Keluhan utama klien,mencakup gangguan pada berbagai system tubuh ;
a. B1 (Breating) : sesak jika melakukan aktifitas ringan, apakah
mempunyai riwayat asma mempunyai riwayat asma. Kelemahan
diakibatkan menurunnya kemampuan sel-sel pembentuk protein untuk
mensitesis protein, mengakibatkan kehilangan pada jaringan otot.
Etiologi dari pemberian obat asma yang berlebihan
b. B2 (Blood) : hipertensi dan edema. Hipertensi disebabkan bila
aldosteron meningkat denag kadar yang lama dan kronis
mengakibatkan kerusakan pada ginjal dan funfsi ekskresi terganggu
menjadikan hipertensi. Edema dikarenakan efek minimal pada
elektrolit serum, bila diberikan dalam kadar yang terlalu tinggi dapat
menyebabkan retensi natrium dan pembuangan kalium.
c. B3 (Brain) : mudah marah, dan tersinggung, nyeri kepala.
Akibat dari meningkatnya hormone ACTH mengakibatkan
hipersensivitas. Nyeri kepala diakibatkan oleh hipertensi yaitu
mengecilnya aliran pembuluh darah oksigen keotak
d. B4 (Bladder) : poliuria, fungsi seksual organ reproduksi yang
menurun pada wanita: amenore. Glukokortikoid berlebihan
mengakibatkan kerja insulin terganggu hingga berkurang kerja tubulus
ginjal untuk mengabsorbsi air juga berkurang mengakibatkan poliuria.
Pubertas terjadi karena kenaikan sekresi hormone Gonadotropin oleh
hipofisis, jika hipofisis terganggu, gonadotropin anak menurun dan
menagkibatkan aminore.
e. B5 (Bowel) : nyeri pada lambung,dan adanya garis-garis seperti
orang melahirkan pada perut. Distribusi jaringan diposa yang
terakumulasi disentral tubuh menyebabkan obesistas trunkus dengan
ekstermitas atas dan bawah kurus karena antropi
f. B6 (Bone) : mudah lelah jika melakukan kegiatan ringan
sehari-hari,nyeri pada punggung, kelemahan pada otot.
Glukokortikoid mempunyai efek katabolic dan anabolik. Pada protein
menyebabkan anabolik. Pada protein menyebabkan menurunnya
kemampuan sel-sel pembentuk protein untuk mensistesis protein,
mengakibatkan kehilangan protein pada jaringan kulit, otot, tulang dan
pembuluh darah. Matriks protein tulang mudah rapuh dan
menyebabkan osteoforosis
4. Pemeriksaan fisik mencakup :
a. Penampilan secara umum : amati wajah klien terhadap banyak jerawat
dan wajah mooface seperti wajah bulan, Obesitas batang tubuh dengan
fosa supraklavikula yang terisi penuh, punuk kerbau (buffalo hump)
b. Kaji kulit klien terhadap trauma, infeksi, lecet-lecet, memar dan
edema. Luka sukar sembuh, penipisan pada kulit, Striae pada kulit.
Glukokortikoid mempunyai efek katabolic dan anabolik. Pada protein
menyebabkan anabolik. Pada protein menyebabkan menurunnya
kemampuan sel-sel pembentuk protein untuk mensistesis protein,
mengakibatkan kehilangan protein pada jaringan kulit, otot, tulang dan
pembuluh darah. Matriks protein tulang mudah rapuh dan
menyebabkan osteoforosis. Penipisan dinding pembuluh dan
melemahnya jaringan penyongkong mudah timbul luka memar.
c. Lakukan pengkajian fungsi mental klien, termasuk suasana hati, respon
terhadap pertanyaan, kewaspadaan terhadap lingkungan, dan tingkat
depresi. Perubahan emosi mudah marah atau kelabilan emosi
d. Penipisan rambut kepala disertai jerawat dan hirsutisme (pertumbuhan
rambut berlebihan pada wajah dan tubuh seperti layaknya pria)
kelebihan hormone androgen pada wanita mengakibatkan timbulnya
cirri-ciri klitoris membesar, antrofi payudara, tumbuh bulu-bulu wajah
belebihan.
5. Pemeriksaan penunjang mencakup :
Tes supresi dexamethason
1) Untuk membantu menegakkan diagnosis penyebab sindrom cushing
tersebut, apakah hipofisis atau adrenal
2) Untuk menentukan kadar kortisol
a. Pada pagi hari lonjakan kortisol akan ditekan : Steroid <5 uL à
Normal
b. Pada pagi hari sekresi kortisol tidak ditekan : Steroid >10 uL /dl à
Sindrom Cushing
c. Kadar kortisol bebas dalam urin 24 jam
d. Stimulasi CRF (Corticotrophin-Releasing Faktor)
e. Pemeriksaan Radioimmunoassay ACTH Plasma
f. CT SCAN , USG, dan MRI
6. Penatalaksanan
1) Terapi Operatif
a. Hipofisektomi
b. Adrenalektomi à terapi pilihan bagi pasien dengan hipertrofi
adrenal primer
2) Terapi Medis
Preparat (metyrapon, aminoglutethimide, mitotane, ketokonazol)

I. DIAGNOSA KEPERAWTAN
Diagnosa keperawatan umum yang dapat dijumpai pada klien
dengan sindrom Cushing adalah sebagai berikut :
a. Resiko terhadap cedera berhubungan dengan kelemahan dan perubahan
metabolisme protein.
b. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan edema.
c. Gangguan citra tubuh berhubungan dengan perubahan penampilan fisik.
d. Perubahan proses pikir berhubungan dengan perubahan suasana hati,
mudah tersinggung dan depresi.
e. Nyeri berhubungan dengan perlukaan pada mukosa lambung.
f. Resiko tinggi gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
berhubungan dengan intak in adekuat.
g. Potensial komplikasi: Hiperglikemia.

J. INTERVENSI DAN RASIONAL


a. Resiko terhadap cedera berhubungan dengan kelemahan dan perubahan
metabolisme protein.
Tujuan: Menurunkan resiko cedera
Kriteria hasil:
1) Klien bebas dari cedera jaringan lunak atau fraktur
2) Klien bebas dari area ekimotik
3) Klien tidak mengalami kenaikan suhu tubuh, kemerahan, nyeri, atau
tanda-tanda infeksi dan inflamasi lainnya
Intervensi Rasional
a. Kaji tanda-tanda ringan infeksi a. Efek antiinflamasi kortikosteroid
dapat mengaburkan tanda-tanda
b. Ciptakan lingkungan yang umum inflamasi dan infeksi.
b. Mencegah jatuh, fraktur dan cedera
protektif.
lainnya pada tulang dan jaringan
c. Bantu klien ambulasi
lunak.
c. Mencegah terjatuh atau terbentur
d. Kolaborasi. Berikan diet tinggi
pada sudut furniture yang tajam
protein, kalsium, dan vitamin D
d. Meminimalkan penipisan massa
otot dan osteoporosis

b. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan edema.


Tujuan: Menurunkan resiko terjadinya lesi atau penurunan integritas
pad kulit.
Kriteria hasil:
Klien mampu mempertahankan keutuhan kulit, menunjukkan
perilaku/teknik untuk mencegah kerusakan/cedera kulit.

Intervensi Rasional
a. Inspeksi kulit terhadap perubahan a. Menandakan area sirkulasi
warna, turgor, vaskular. buruk/kerusakan yang dapat
menimbulkan pembentukan infeksi.
b. Pantau masukan cairan dan hidrasi
b. Mendeteksi adanya dehidrasi/hidrasi
kulit dan membran mukosa.
berlebihan yang mempengaruhi
c. Inspeksi area tergantung edema. sirkulasi dan integritas jaringan pada
tingkat seluler.
d. Berikan perawatan kulit. Berikan
c. Jaringan edema lebih cenderung
salep atau krim.
rusak/robek.
e. Anjurkan menggunakan pakaian
d. Lotion dan salep mungkin
katun longgar.
diinginkan untuk menghilangkan
f. Kolaborasi dalam pemberian
kering, robekan kulit.
matras busa.
e. Mencegah iritasi dermal langsung
dan meningkatkan evaporasi lembab
pada kulit.
f. Menurunkan tekanan lama pada
jaringan.

c. Gangguan citra tubuh berhubungan dengan perubahan penampilan


fisik.
Tujuan: Klien dapat menrima situasi dirinya.
Kriteria hasil:
Klien mengungkapkan perasaan dan metode koping untuk persepsi
negatif tentang perubahan penampilan, fungsi seksualitas, dan tingkat
aktivitas. Menyatakan penerimaan terhadap situasi diri.
Intervensi Rasional
a. Kaji tingkat pengetahuan pasien a. Mengidentifikasi luas masalah dan
tentang kondisi dan pengobatan. perlunya intervensi.
b. Diskusikan arti perubahan pada b. Beberapa pasien memandang situasi
pasien. sebagai tantangan, beberapa sulit
menerima perubahan
hidup/penampilan peran dan
c. Anjurkan orang terdekat kehilangan kemampuan control
memperlakukan pasien secara tubuh sendiri.
c. Menyampaikan harapan bahwa
normal dan bukan sebagai orang
pasien mampu untuk mangatur
cacat.
d. situasi dan membantu untuk
e. Rujuk ke perawatan kesehatan.
mempertahankan perasaan harga diri
Contoh: kelompok pendukung.
dan tujuan hidup.
d. Memberikan bantuan tambahan
untuk manajemen jangka panjang
dari perubahan pola hidup.

d. Perubahan proses pikir berhubungan dengan perubahan suasana hati,


mudah tersinggung dan depresi.
Keriteria hasil:
Klien mampu mempertahankan tingkat orientasi realita sehari-hari,
mengenali perubahan pada pemikiran dan tingkah laku
Intervensi Rasional
a. Evaluasi tingkat stress individu dan a. Tingkat stress mungkin dapat
hadapi dengan tepat meningkat dnegan pesat karena
perubahan yang baru, sedang atau
b. Panggil pasien dengan namanya.
c. Catat perubahan siklik dalam telah terjadi.
b. Untuk menolong mempertahankan
mental/tingkah laku. Ikutsertakan
orientasi.
dalam latihan rutin dan program
c. Penelitian menunjukkan bahwa
aktivitas.
penarikan diri dan pasien yang tidak
d. Dukung keikutsertaan pasien dalam aktif memiliki resiko yang lebih
perawatan diri sendiri. besar untuk mengalami kebingungan
d. Pilihan merupakan komponen yang
diperlukan dalam kehidupan sehari-
hari

e. Nyeri berhubungan dengan terjadinya perlukaan pada mukosa lambung.


Keriteria hasil :
Klien mengatakan nyeri hilang/berkurang, menunjukkan postur tubuh
rileks dan mampu tidur dengan tepat
Intervensi Rasional
a. Catat keluhan nyeri, lokasi, a. Nyeri tidak selalu ada tetapi bila ada
lamanya, intensitas (skala 0-10) harus dibandingkan dengan gejala
b. Kaji ulang faktor yang
nyeri pasien
meningkatkan dan menurunkan b. Membantudalam membuat diagnosa
nyeri dan kebutuhan terapi.
c. Berikan makan sedikit tapi sering c. Makanan mempunyai efek
sesuai indikasi untuk pasien penetralisir asam, juga
menghancurkan kandungan gaster.
d. Berikan obat sesuai indikasi. Mis, Makanan sedikit mencegah distensi
antasida. dan haluaran gaster.
d. Menurunkan keasaman gaster dengan
absorbsi atau dengan menetralisir
kimia

f. Resiko tinggi gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan


tubuh berhubungan dengan intak in adekuat
Keriteria hasil :
Mempertahankan berat badan stabil, bebas dari tanda malnutrisi.

Intervensi Rasional
a. Kaji riwayat nutrisi a. Mengidentifikasi defisiensi,
menduga kemungkinan intervensi
b. Catat berat badan
b. Pengawasan kehilangan dan alat
c. Diskusikan makanan yang disukai pengkajian kebutuhan
oleh pasien dan masukan dalam nutrisi/keefektifan terapi.
c. Dapat maningkatkan masukan,
diet murni
d. Anjurkan klien makan sedikit tapi meningkatkan rasa partisipasi
d. makan sedikit dapat menurunkan
sering
kelemahan dan meningkatkan
pemasukan juga mencegah distensi
e. Rujuk ke ahli gizi.
gaster.
e. Perlu bantuan dalam perencanaan
diet yang memenuhi kebutuhan
nutrisi

g. Potensial komplikasi: Hiperglikemia


Keriteria hasil:
Tidak terjadi hiperglikemi

Intervensi Rasional
a. Observasi tanda-tanda hipeglikemi a. Membantu dalam menentukan
b. Berikan suntik insulin menurut
intervensi selanjutnya
sleding scale b. Mengupayakan agar gula darah
c. Awasi pemeriksaan laboratorium
dalam keadaan normal
terutama GDS c. Gula darah yang tinggi merupakan
indicator terjadi hiperglikemi

Evaluasi
Evaluasi dilaksanakan setiap saat setelah rencana keperawatan
dilakukan sedangkan cara melakukan evaluasi sesuai dengan criteria
keberhasilan pada tujuan rencana keparawatan. Dengan demikian evaluasi
dapat dilakukan sesuai dengan kriteria / susunan rinci ditulis pada lembar
catatan perkembangan yang berisikan S-O-A-P-I-E-R ( Data subyek, Obyek,
Asesment, Implementasi, Evaluasi, Revisi).
DAFTAR PUSTAKA

De belto, Dasto. 2010. Askep Cushing Sindrom.

Doenges. 2000. Rencana Asuhan Keperawatan Edisi 3. Jakarta: Penerbit buku

Kedokteran EGC

Ganong, William F. 1998. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. 17th . Jakarta: EGC

Govindan R, N Page, Morgensztern D, et al. Mengubah epidemiologi kanker

paru sel kecil di Amerika Serikat selama 30 tahun terakhir: analisis

epidemiologi, pengawasan, dan hasil akhir database. Jurnal Onkologi

Klinik. 2006; 24:4539-4544.

Guyton, AC. 1997. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. 9th . Jakarta: EGC

Mansjoer, Arif, dkk. 2007. Kapita Selekta Kedokteran Jilid 1. Edisi 3. Jakarta:

Media Aesculapius FKUI

Nieman LK, Ilias I. Evaluasi dan perawatan dari sindrom Cushing. Jurnal

Kedokteran Amerika. 2005; 118 (12) :1340-1346

Susanne C. Smeltzer. 1999 . Buku Ajar Medikal Bedah Brunner-Suddart.

Jakarta: EGC
Sudoyo, Aru. 2006. Ilmu Penyakit Dalam Jilid III. Jakarta: Pusat Penerbitan

Departemen Ilmu Penyakit Dalam

Sylvia, P. 2006. Patofisiologi, konsep klinis proses-proses penyakit vol.2 edisi 6.

Jakarta : EGC

PORTOFOLIO
CUSHING SYNDROME

Oleh :

SULIMAN
G0A011044
PROGRAM STUDI D III KEPERAWATAN
FAKULTAS ILMU KEPERAWATAN DAN KESEHATAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SEMARANG
2013