BAB I

PENDAHULUAN

Penyakit Jantung Bawaan (PJB) adalah penyakit dengan kelainan pada

struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi
akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase
awal perkembangan janin. Ada 2 golongan besar PJB, yaitu non sianotik (tidak
biru) dan sianotik (biru) yang masing-masing memberikan gejala dan memerlukan
penatalaksanaan yang berbeda.1

Angka kejadian PJB dilaporkan sekitar 8–10 bayi dari 1000 kelahiran hidup
dan 30 % diantaranya telah memberikan gejala pada minggu-minggu pertama
kehidupan. Bila tidak terdeteksi secara dini dan tidak ditangani dengan baik, 50%
kematiannya akan terjadi pada bulan pertama kehidupan. Di negara maju hampir
semua jenis PJB telah dideteksi dalam masa bayi bahkan pada usia kurang dari 1
bulan, sedangkan di negara berkembang banyak yang baru terdeteksi setelah anak
lebih besar, sehingga pada beberapa jenis PJB yang berat mungkin telah
meninggal sebelum terdeteksi. Pada beberapa jenis PJB tertentu sangat diperlukan
pengenalan dan diagnosis dini agar segera dapat diberikan pengobatan serta
tindakan bedah yang diperlukan. 2

Pada PJB sianotik didapatkan kelainan struktur dan fungsi jantung

sedemikian rupa sehingga sebagian atau seluruh darah balik vena sistemik yang
mengandung darah rendah oksigen kembali beredar ke sirkulasi sistemik.
Terdapat aliran pirau dari kanan ke kiri atau terdapat percampuran darah balik
vena sistemik dan vena pulmonalis. Sianosis pada mukosa bibir dan mulut serta
kuku jari tangan–kaki dalah penampilan utama pada golongan PJB ini dan akan
terlihat bila reduce haemoglobin yang beredar dalam darah lebih dari 5 gram %. 3

Bila dilihat dari penampilan klinisnya, secara garis besar terdapat 2

golongan PJB sianotik, yaitu (1) yang dengan gejala aliran darah ke paru yang
berkurang, misalnya Tetralogi of Fallot (TOF) dan Pulmonal Atresia (PA)

1
dengan VSD, dan (2) yang dengan gejala aliran darah ke paru yang bertambah,
misalnya Transposition of the Great Ateries (TGA) dan Common Mixing.3

2
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 DEFINISI

Trasposition of the Great Arteries (TGA) adalah kelainan dimana kedua

pembuluh darah arteri besar tertukar letaknya, yaitu aorta keluar dari ventrikel
kanan dan arteri pulmonalis dari ventrikel kiri. Pada kelainan ini sirkulasi darah
sistemik dan sirkulasi darah paru terpisah dan berjalan paralel. Kelangsungan
hidup bayi yang lahir dengan kelainan ini sangat tergantung dengan adanya
percampuran darah balik vena sistemik dan vena pulmonalis yang baik, melalui
pirau baik di tingkat atrium (ASD), ventrikel (VSD) ataupun arterial (PDA).4

Transposition of the Great Arteries (TGA) merupakan penyakit yang paling

umum menyebabkan sianosis pada neonatus. Pada kelainan kongenital ini terjadi
pemindahan tempat aorta dan arteri pulmonalis. Aorta berasal dari ventrikel kanan
(venous ventrikel) dan arteri pulmonalis dari ventrikel kiri ( arterial ventricle).
Septum ventrikel merupakan tempat orientasi.5

2.2 EPIDEMIOLOGI

TGA merupakan kelainan yang membahayakan pada masa bayi. Kematian

akibat kelainan ini 80% pada bayi dan 5% pada anak pra sekolah. Timbulnya
gagal jantung pada golongan penaykit jantung bawaan (PJB) dengan sianosis pada
waktu baru lahir diduga disebabkan oleh TGA, terutama pada anak dengan aliran
ke paru bertambah.2

CDC memperkirakan sekitar 1,901 bayi lahir setiap tahunnya di Amerika

Serikat dengan TGA. Dengan kata lain, dari 1000 kelahiran terdapat 5 orang bayi
lahir dengan TGA. Jika dilihat berdasarkan jenis kelamin, sekitar 60-70% TGA

3
terjadi pada bayi laki-laki. Ratio bayi laki-laki dan perempuan yang mengalami
TGA diperkirakan 1,5-3,2:1.1

Tingkat mortalitas pada minggu pertama kelahiran sekitar 30%, 50% pada
bulan pertama kehidupan dan 90% pada umur 1 tahun. Tanpa diagnostik yang
tepat, pengobatan dan pembedahan yang baik 90% akan meninggal dalam jangka
pendek.1

Pasien dengan VSD yang besar dan Patent Ductus Arteriosus (PDA)
ataupun keduanya memiliki predileksi terjadinya gagal jantung kongestif
(Congestif Heart Failure) lebih cepat. Harapan hidup bayi dengan TGA 0,65
tahun dan tingkat mortalitasnya pada umur satu tahun 89,3%. Dengan adanya
teknik operasi yang lebih baik dan terbaru harapan hidup dilaporkan hingga 90%
pada umur 15 tahun.6

2.3 ETIOLOGI

Penyebab Transposition of the Great Arteries (TGA) belum diketahui secara

pasti. Tapi diduga TGA berkaitan dengan beberapa faktor resiko, antara lain:
diabetes pada masa kehamilan, ibu hamil yang terpapar rodensida dan herbisida,
serta ibu hamil yang menggunakan antiepilepsi. Mekanisme pasti mengapa faktor
resiko tersebut mencetuskan timbulnya TGA belum diketahui secara pasti.
Namun, diperkirakan adanya mutasi menjadi penyebab timbulnya discordan
atrioventricular septum. Gen yang mempengaruhi diferensiasi pertumbuhan yaitu
gen factor-1, gen thyroid hormone reseptor-associated protein-2, dan gen yang
mengkode cryptic protein.6

Ada 2 macam TGA, yaitu (1) dengan Intact Ventricular Septum (IVS) atau
tanpa VSD, dan (2) dengan VSD. Masing-masing mempunyai spektrum
presentasi klinis yang berbeda dari ringan sampai berat tergantung pada jenis dan
beratnya kelainan serta tahanan vaskuler paru.4

4
2.4 ANATOMI

Jantung terletak dalam ruang mediastinum ronnga dada, yaitu di antara paru.
Perikardium yang meliputi jantung terdiri dari dua lapisan: lapisan luar
(Pericardium viseralis) dan lapisan dalam (Perikardium parietalis). Kedua
perikardium ini dipisahkan oleh sedikit cairan pelumas, yang mengurangi gesekan
akibat gerakan pemompaan jantung. Perikardium parietalis melekat ke depan pada
sternum, ke belakang pada kolumna vertebralis, dan ke bawah pada diafragma.
Perlekatan ini menyebabkan jantung terletak stabil di tempatnya. Perikardium
viseralis melekat langsung pada jantung. Jantung terbagi atas empat ruang, yaitu
dua atrium dan dua ventrikel. Bagian-bagian cor, antara lain :

 Atrium dextrum
Bentuknya agak lebih besar dari pada tarium sinistrum, tetapi
dindingnya justru lebih tipis. Volume kira-kira 57 cc, terdiri dari dua bagian
yaitu: sinus venarum dan auricula dextra.
- Sinus venarum
Adalah bagian yang terletak antara muara vena cava superior dan
ostium atriventriculare dextrum. Permukaannya licin.
- Auricula dextra
Merupakan suatu kantong yang terletak di antara vena cava superior
dan ventriculus dexter. Facies interior auricula kasar, dibentuk oleh serabut-
serabut otot yang menonjol, membentuk musculi pectinati.
Di dalam atrium dextrum bermuara: vena cava superior, vena cava inferior dan
sinus coronarius.
 Ventriculus dexter
Pada facies externa dibatasi oleh sulcus coronarius di sebelah kanan,
sulcus longittudinalis anterior di sebelah kiri dan di sebelah cranial oleh conus
arteriosus pangkal arteri pulmonalis).
 Atrium sinistrum
Bentuk lebih kecil dari pada atrium dextrum. Tetapi mempunyai
dinding yang tebal. Tebal dinding 3 mm. Di sini bermuara vena pulmonalis

5
 sinistra (dua buah) dan vena pulmonalis dextra (dua buah). Ostium
atrioventriculare sinistrum lebih kecil bentuknya dari pada dextrum,
diperlengkapi dengan valvula mitralis.
Auricula sinistra
Merupakan bagian dari atrium sinistrum, bentuknya lebih panjang,
lebih sempit dan lebih melengkung dari pada auricula dextra. Lokalisasinya
melengkung ke arah ventral pada pangkal arteri pulmonalis, menutupi
pangkal arteri coronaria sinistra. Facies interior kasar karena adanya
musculus pectinati.
 Ventriculus sinister
Mempunyai bentuk yang lebih panjang dan lebih kerucut daropada
ventriculus dexter. Ujungnya membentuk apex cordis dan mempunyai dinding
yang tiga kali lebih tebal dari pada dinding ventriculus dexter.
Pada ventriculus sinister terdapat pangkal dari aorta dengan ostium
aortae yang berbentuk bulat, berada di sebelah ventral kanan dan ostium
atrioventriculare sinistrum dan diperlengkapi valvula semilunaris. Aorta
berjalan ke arah cranial lalu membelok ke arah kiri belakang melewati radix
pulmonalis sinister. Selanjutnya berjalan di dalam cavitas thoracis, berada di
sebelah kiri columna vertebralis menuju ke cavum abdominalis melalui hiatus
aorticus diaphragmatis.7

2.5 PATOGENESIS

6
 Transposition of the Great Arteries (TGA) merupakan abnormalitas
kongenital di mana arteri-arteri besar mengalami transposisi, mengakibatkan
aliran darah teroksigenasi mengalir dari ventrikel kiri ke arteri pulmonalis,
kembali ke ventrikel kiri melalui paru. Aliran darah vena terdeoksigenasi dari
ventrikel kanan mengalir ke dalam aorta, melalui sirkulasi sistemik dan kembali
ke jantung kanan.5
Pada keadaan normal, aorta berada di posterior dan di sebelah kanan arteri
pulmonalis. Bergantung pada kedudukan aorta terhadap arteri pulmonalis maka
TGA dapat dibedakan menjadi d-Transposisi Great Arteri (d-TGA) dan l-
Transposition of great arteri (l-TGA). Pada d-TGA aorta berada di anterior dan di
kanan arteri pulmonalis. Sedangkan pada l-TGA aorta berada di anterior dan di
sebelah kiri arteri pulmonalis. Bentuk yang sering dijumpai yaitu d-TGA.5

2.6 MANIFESTASI KLINIS

Manifestasi klinik biasanya muncul segera setelah bayi lahir, khususnya
pada bayi yang lahir dengan TGA dengan septum intraventricular yang intak.
Kulit tampak biru (sianosis), biasanya muncul segera setalah lahir. Bayi nampak
kebiru-biruan dan disebut Picasso blue. Sianosis ini merata di seluruh badan.
Kecuali bila resistensi vascular paru sangat tinggi, badan bagian atas lebih
sianotik daripada badan bagian bawah.3
Adanya sirkulasi paralel menyebabkan timbulnya hipoxemia yang ditandai
dengan adanya sianosis sentral. Membran mukosa dan kulit yang kebiruan
menjadi tanda klinis adanya transposisi. Namun, jika tidak terdapat lesi obstruktif
dan terdapat VSD yang besar, sianosis mungkin tidak dapat di deteksi. Tapi,
sianosis justru akan tampak jelas pada saat bayi menangis atau bayi mengalami
agitasi. Pada kasus ini, tanda-tanda adanya gagal jantung diakibatkan oleh kerja
ventrikel yang overload. Takipneu, takikardi, diaforesis, penurunan berat badan,
bising gallop, dan hepatomegaly dapat ditemukan jika terjadi gagal jantung.3
- D-TGA dengan Intak Ventrikular Septum
Sianosis dan takipneu merupakan tanda khas yang muncul pada satu jam
pertama kelahiran. Neonatus yang tidak segera ditangani tidak dapat bertahan

7
lama selama periode neonatal. Hypoxemia biasanya sangat berat, tetapi jarang
terjadi. Keadaan ini merupakan kondisi emergensi, dimana apabila tidak
terdiagnosis dan tertangani dengan cepat dapat semakin memperberat hipoxemia
dan asidosis yang berujung pada kematian bayi. Hasil pemeriksaan fisik mungkin
tidak berasosiasi secara langsung dengan gambaran sianosis. Pericordial impuls
biasanya normal, bunyi jantung dua tunggal dan keras. Meskipun adakalanya
terdengar split. Murmur biasanya tidak didapatkan, atau jika ada akan terdengar
murmur ejeksi sistolik pada garis parasternalis kiri.2
- L-TGA (corrected transposition)

Tanda dan gejala bervariasi tergantung pada letak lesi. Jika tidak terdapat
obstruksi aliran pulmonal maka gejala yang timbul sama dengan TGA disertai
VSD. Sedangkan jika TGA disertai dengan stenosis pulmonal dan VSD maka
gejala yang timbul mirip dengan tetralogi of fallot (ToF).5

8
 Ada 2 macam TGA, yaitu (1) dengan Intact Ventricular Septum (IVS) atau
tanpa VSD, dan (2) dengan VSD. Masing-masing mempunyai spektrum
presentasi klinis yang berbeda dari ringan sampai berat tergantung pada jenis dan
beratnya kelainan serta tahanan vaskuler paru. 6
Penampilan klinis yang paling utama pada TGA dengan IVS adalah sianosis
sejak lahir dan kelangsungan hidupnya sangat tergantung pada terbukanya PDA.
Sianosis akan makin nyata saat PDA mulai menutup pada minggu pertama
kehidupan dan bila tidak ada ASD akan timbul hipoksia berat dan asidosis
metabolik. Sedangkan pada TGA dengan VSD akan timbul tanda dan gejala
akibat aliran ke paru yang berlebih dan selanjutnya gagal jantung kongestif pada
usia 2–3 bulan saat tahanan vaskuler paru turun. Karena pada TGA posisi aorta
berada di anterior dari arteri pulmonalis maka pada auskultasi akan terdengar
bunyi jantung dua yang tunggal dan keras, sedangkan bising jantung umumnya
tidak ada kecuali bila ada PDA yang besar, VSD atau obstruksi pada alur keluar
ventrikel kiri.2

2.7 DIAGNOSIS
Untuk mendiagnosis TGA diperlukan anamnesis yang baik dan teliti disertai
dengan pemeriksaan fisik yang tepat. Jika dari hasil pemeriksaan fisik dicurigai
adanya penyakit jantung bawaan khususnya TGA maka diperlukaan investigasi
lebih jauh dengan melakukan pemeriksaan penunjang.1

 Chest X-Ray dan electrocardiogram

Chest X-Ray dan elektrokardiografi sedikit membantu dalam menegakkan

diagnosis namun tidak begitu spesifik. Pada transposisi, batas mediastinum
superior memberikan gambaran silhoutte cardiac yang memberikan gambaranegg-
shaped appearance pada gambaran foto thoraks. Jika terdapat VSD, maka pada
foto thoraks ditemukan kardiomegali dengan peningkatan corakan vaskularisasi
pulmonal. Pada elektrokardiografi ditemukan adanya deviasi compleks QRS yang
menandakan adanya hipertrofi ventrikel kanan, hipertrofi biventrikuler
menandakan adanya overload pada ventrikel kiri.1

9
Posisi postero-anterior merupakan posisi yang disarankan. Posisi lateral dapat
pula dilakukan. Dengan posisi PA akan nampak gambaran jantung, mediastinum
dan pembuluh darah pulmonal, lapangan paru dan tulang-tulang rongga dada yang
relevan untuk membantu diagnosis penyakit jantung kongenital pada pasien
dewasa.2

 Echocardiography

Echocardiography merupakan diagnosis definitif, dimana dengan

echocardiography memberikan morfologi yang akurat dan menunjukkan fungsi
jantung. Sehingga, dapat menunjukkan transposisi secara spesifik.1

2.7 DIAGNOSIS BANDING

Penyakit yang dijadikan diagnosis banding yaitu, penyakit-penyakit yang
dapat menyebabkan sianosis sentral pada neonatus. Dalam hal ini perlu diilakukan
tes hyperoxia dengan pemberian oksigen 100%, untuk melihat penyebab sianosis
karena penyakit jantung yang disebabkan oleh gangguan neurologi ataupun
pulmonal. Pada bayi dengan TGA PaO2 pada arteri radialis kurang dari 50
mmHg.3

10
a. Tetralogi of Fallot (TOF)

Tetralogy of fallot merupakan kombinasi dari empat abnormalitas

yang mencakup overriding aorta,ventricular septal defect, stenosis pulmonal
dan hipertrofi ventrikel kanan.2
Dari semua kelainan jantung kongenital terdapat 10% penderita ToF,
dan merupakan penyebab tersering kelainan jantung kongenital sianotik.
Kelainan ini merupakan malalignment dari septum anterior infundibulum
selama pembentukan aorta dan arteri pulmonalis. Pasien dengan TOF derajat
sianosisnya ditentukan oleh tingkat obstruksi dari aliran darah arteri
pulmonalis dan pencampuran antara darah yang teroksigenasi dengan darah
yang terdeoksigenasi pada level ventrikel.5
Pada pemeriksaan CXR, akan tampak gambaran sepatu kayu (wooden
shoe) atau sepatu boot (boot shaped Heart) dalam bahasa prancis Coeur en
sabot yang merupakan gambaran dari apex jantung yang terangkat dan arteri
pulmonalis yang cekung. Apeks jantung terangkat akibat hipertrofi ventrikel
kanan. Bayangan arteri pulmonalis biasanya tidak tampak dan corakan
broncovaskular biasanya sedikit.5
Pada echocardiography mendemonstrasikan adanya malalignament
infundibular, VSD, dan overiding aorta. Sedangkan pada MRI akan membantu

11
untuk menentukan tipe dari TOFsecara spesifik. Penelitian menunjukkan MRI
longitudinal membantu dalam memonitor dilatasi dari hipertrofi dan fungsi
dari ventrikel kanan.4

a. Pulmonary atresia dengan septum interventricular yang intak

Pulmonary atresia merupakan penyakit yang sangat jarang dijumpai.
Penyakit ini ditandai dengan perkembangan ventrikel kanan yang heterogen
dan katup pulmonal imperforata. Penyakit ini juga dapat menjadi penyebab
sianosis pada bayi baru lahir. Tingkat kejadiannya yaitu sekitar 7,1-8,1 per
100.000 kelahiran hidup.5
Pada foto polos thorax posisi PA akan nampak adanya corakan
broncovaskular yang menurun sehingga memberikan gambaran ‘anemic
lungs’ hal ini terjadi pada kasus yang disertai PDA yang kecil. Sedangkan jika
disertai PDA yang besar vascular paru akan nampak prominent. Tampak
cardio megaly dengan pembesaran atrium kanan dan ventrikel kanan sehingga
bagian kanan jantung memperlihatkan dua lengkungan yang cembung.
Sedangkan pada posisi lateral cardiomegali akibat pembesaran ruang jantung
kanan akibat adanya regurgitasi tricuspid.3
 Tricuspid atresia
Tricuspid atresia adalah salah satu penyakit jantung kongenital
yang timbul pada saat lahir, dimana katup tricuspidalis tidak berkembang
secara sempurna. Sehingga aliran darah dari atrium kanan ke ventrikel
kanan tertahan. Tingkat kejadian atresia tricuspidalis yaitu 1:15000
kelahiran hidup. Kelainan ini menempati urutan ketiga penyebab sianosis
pada bayi baru lahir dengan penyakit jantung kongenital.5
Pada foto thorax posisi AP, akan tampak hipoplasi dari ventrikel
kanan dan ukuran jantung yang mengecil. Pada pasien atresia tricuspid,
diperlukan aliran darah ke pulmonal, misalnya terdapat paten ductus
arterious sehingga pada foto thoraks akan tampak corakan arteri
pulmonalis yang meningkat dan prominent.2

12
 b. Common Mixing
Pada PJB sianotik golongan ini terdapat percampuran antara darah
balik vena sistemik dan vena pulmonalis baik di tingkat atrium (ASD
besar atau Common Atrium), di tingkat ventrikel (VSD besar atau Single
Ventricle) ataupun di tingkat arterial (Truncus Arteriosus). Umumnya
sianosis tidak begitu nyata karena tidak ada obstruksi aliran darah ke paru
dan percampuran antara darah vena sistemik dan pulmonalis cukup baik.
Akibat aliran darah ke paru yang berlebihan penderita akan
memperlihatkan tanda dan gejala gagal tumbuh kembang, gagal jantung
kongestif dan hipertensi pulmonal.5
Gejalanya sama seperti pada umumnya kelainan dengan aliran ke
paru yang berlebihan dan timbul pada saat penurunan tahanan vaskuler
paru. Pada auskultasi umumnya akan terdengar bunyi jantung dua
komponen pulmonal yang mengeras disertai bising sistolik ejeksi halus
akibat hipertensi pulmonal yang ada. Hipertensi paru dan penyakit
obstruktif vaskuler paru akan terjadi lebih cepat dibandingkan dengan
kelainan yang lain. 5
Pada kelainan jenis ini, diagnosis dini sangat penting karena
operasi paliatif ataupun definitif harus sudah dilakukan pada usia sebelum
6 bulan sebelum terjadi penyakit obstruktif vaskuler. Operasi paliatif yang
dilakukan adalah PAB dengan tujuan mengurangi aliran darah ke paru
sehingga penderita dapat tumbuh lebih baik dan siap untuk operasi
korektif atau definitif. Tergantung dari kelainannya, operasi definitif yang
dilakukan dapat berupa bi-ventricular repair (koreksi total) ataupun single
ventricular repair (Fontan).6

2.8 PENATALAKSANAAN
Dibutuhkan intervensi neonatal segera. Septostomi atrium balon pada
kateterisasi jantung menciptakan ASD iatrogenik yang memungkinkan
pencampuran darah teroksigenasi dan terdeoksigenisasi pada tingkat atrium.
Tindakan ini merupakan tindakan sementara sebelum tindakan defenitif.

13
Kebanyakan pasien d-TGA yang bertahan hidup hingga dewasa setelah
mejalani operasi koreksi yang disebut “atrial switch procedure (ASO)” yang
pertama kali diperkenalkan oleh Andersen dan Senning pada tahun 1959 dan
kemudian oleh Mustard dan kawan-kawan pada tahun 1964. ASO menjadi
pilihan utama untuk operasi TGA compleks. Kedua operasi ini biasa disebut
(Senning atau Mustard procedure). Dari operasi ini dapat timbul beberapa
komplikasi setelah dewasa, antara lain: obstruksi vena cava superior (5%
sampai 10% pasien) dan aritmia merupakan komplikasi tersering yang
meningkat seiring bertambahnya usia setelah atrial switch procedure (sinus
node dysfunction 28% pada umur 5 tahun dan 39% setelah umur 10 tahun).
Studi menunjukkan bahwa atrial fibrilasi merupakan penyebab tersering
kematian tiba-tiba pada pasien TGA yang telah menjalankan operasi. Terdapat
115 sampai 38% yang menjalani implantasi pacemakers sebagai terapi dari
aritmia.2
Neonatus dengan TGA dan sianosis berat harus segera diberikan infus
PGE1 untuk mempertahankan terbukanya PDA sehingga terjadi pencampuran
yang baik antara vena sistemik dan vena pulmonal. Selanjutnya bila ternyata
tidak ada ASD atau defeknya kecil, maka harus secepatnya dilakukan Balloon
Atrial Septostomy (BAS), yaitu membuat lubang di septum atrium dengan
kateter balon untuk memperbaiki percampuran darah di tingkat atrium.
Biasanya dengan kedua tindakan tersebut diatas, keadaan umum akan
membaik dan operasi koreksi dapat dilakukan secara elektif. Operasi koreksi
yang dilakukan adalah arterial switch, yaitu menukar ke dua arteri utama
ketempat yang seharusnya yang harus dilakukan pada usia 2–4 minggu
sebelum ventrikel kiri menjadi terbiasa memompa darah ke paru-paru dengan
tekanan rendah.4
Operasi arterial switch dan penutupan VSD pada TGA dengan VSD, tidak
perlu dilakukan pada usia neonatus dan tergantung pada kondisi penderita
dapat ditunda sampai usia 3–6 bulan 7 dimana berat badan penderita lebih
baik dan belum terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru akibat hipertensi
pulmonal yang ada.5

14
2.9 PROGNOSIS
Tanpa tindakan operasi, terutama dengan sirkulasi paru yang bertambah
dan tekanan ventrikel kiri yang rendah, prognosisnya buruk. Kebanyakan
meninggal pada bulan-bulan pertama. Diantaranya untuk jangka waktu yang
pendek mempunyai prognosisyang lebih baik yaitu TGA dengan VSD. Prognosis
terbaik yang memungkinkan hidup tanpa operasi ialah TGA dengan VSD dan PS.
Dalam hal ini PS bermanfaat dengan pirau kiri ke kanan melalui VSD, dengan
demikian terjadilah kejenuhan oksigen di aorta. Walaupun demikian umumnya
penderita akan meninggal dalam jangka waktu 15 tahun.5

15
 BAB III
KESIMPULAN

Trasposition of the Great Arteries (TGA) adalah kelainan dimana kedua

pembuluh darah arteri besar tertukar letaknya, yaitu aorta keluar dari ventrikel
kanan dan arteri pulmonalis dari ventrikel kiri. Pada kelainan ini sirkulasi darah
sistemik dan sirkulasi darah paru terpisah dan berjalan paralel. Kelangsungan
hidup bayi yang lahir dengan kelainan ini sangat tergantung dengan adanya
percampuran darah balik vena sistemik dan vena pulmonalis yang baik, melalui
pirau baik di tingkat atrium (ASD), ventrikel (VSD) ataupun arterial (PDA).
Penyebab Transposition of the Great Arteries (TGA) belum diketahui secara
pasti. Tapi diduga TGA berkaitan dengan beberapa faktor resiko, antara lain:
diabetes pada masa kehamilan, ibu hamil yang terpapar rodensida dan herbisida,
serta ibu hamil yang menggunakan antiepilepsi. Mekanisme pasti mengapa faktor
resiko tersebut mencetuskan timbulnya TGA belum diketahui secara pasti.
Namun, diperkirakan adanya mutasi menjadi penyebab timbulnya discordan
atrioventricular septum. Gen yang mempengaruhi diferensiasi pertumbuhan yaitu
gen factor-1, gen thyroid hormone reseptor-associated protein-2, dan gen yang
mengkode cryptic protein.

Tanpa tindakan operasi, terutama dengan sirkulasi paru yang bertambah

dan tekanan ventrikel kiri yang rendah, prognosisnya buruk. Kebanyakan
meninggal pada bulan-bulan pertama. Diantaranya untuk jangka waktu yang
pendek mempunyai prognosisyang lebih baik yaitu TGA dengan VSD. Prognosis
terbaik yang memungkinkan hidup tanpa operasi ialah TGA dengan VSD dan PS.
Dalam hal ini PS bermanfaat dengan pirau kiri ke kanan melalui VSD, dengan
demikian terjadilah kejenuhan oksigen di aorta. Walaupun demikian umumnya
penderita akan meninggal dalam jangka waktu 15 tahun.

16
 DAFTAR PUSTAKA

1. Tim Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. 2005. Kardiologi. In Hasan R.

Alatas H, editors. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak Jakarta: Info Medika
2. FK-UH BA. 2008. Anatomi Umum. Makassar: Bagian Anatomi FKUH
3. Siswanto D. 2013. Gambar Anatomi Jantung Manusia. Surabaya
[from://http:www.penyakitjantung.net] diakses tanggal 12 Maret 2018
4. Gray HH. Dawkins KD. Morgon JM. Simpson LA. 2013. Lecture Notes
Kardiologi. Edisi ke-4. Ed.safitri A. Editor. Jakarta. Erlangga
5. R.Charple J. 2013. Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum.
New York: Medscape [from:http://emedicine.medscape.com/article]
6. Abdulla R-I, M.Luxenberg D. Cardiac Interpretation of Pediatric Chest X-
ray. Chicago: Springer science: 2011: 17-91
 DAFTAR ISI

BAB I

PENDAHULUAN ...................................................................................................1

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1 DEFINISI ...............................................................................................3

2.2 EPIDEMIOLOGI ....................................................................................3

2.3 ETIOLOGI ...............................................................................................4

2.4 ANATOMI................................................................................................5

2.5 PATOGENESIS ......................................................................................6

2.6 MANIFESTASI KLINIK ........................................................................7

2.7 DIAGNOSIS ............................................................................................8

2.8 PENATALAKSANAAN .......................................................................12

2.9 PROGNOSIS .........................................................................................13

BAB III

KESIMPULAN .....................................................................................................14

DAFTAR PUSTAKA ..........................................................................................15

REFERAT MARET 2018

“TRANSPOSITION OF THE GREAT ARTERIES (TGA)”

NAMA : Rezky Purnama Ananda

STAMBUK : N 111 17 054

PEMBIMBING : dr. Kartin Akune, Sp.A

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TADULAKO

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH UNDATA

PALU

2018