TUGAS TERATOLOGI KELAINAN PERKEMBANGAN

“HIDROSEFALUS”

UNTUK MEMENUHI TUGAS MATAKULIAH

Teratologi
Yang diampu oleh Dra. Amy Tenzer M.S.

Oleh :
Ratri Arum Apsari 160342606243
Offering GHK

UNIVERSITAS NEGERI MALANG

FAKULTAS MATEMATIKA DAN ILMU PENGETAHUAN ALAM
PROGRAM STUDI BIOLOGI
Maret 2019
 Penyakit Hidrosefalus

A. Definisi

Gambar 1. Hidrosefalus pada anak (Santiko, 2018)

Kata hidrosefalus diambil dari bahasa Yunani yaitu Hydro yang berarti air, dan
cephalus yang berarti kepala (Rizvi dan Anjum, 2005). Hidrosefalus adalah
pembesaran ventrikulus otak sebagai akibat peningkatan jumlah cairan serebrospinal
(CSS) yang disebabkan oleh ketidakseimbangan antara produksi, sirkulasi dan
absorbsinya. Kondisi ini juga bisa disebut sebagai gangguan hidrodinamik CSS.
Kondisi seperti cerebral atrofi juga mengakibatkan peningkatan abnormal CSS dalam
susunan saraf pusat (SSP). Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan
ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan cairan serebrospinal. Kondisi
seperti itu bukan hasil dari gangguan hidrodinamik dan dengan demikian tidak
diklasifikasikan sebagai hidrochefalus (Mandell, J.G., et all. 2010).

B. Anatomi dan Fisiologi Aliran CSS (Cairan Serebrospinal)

Struktur anatomi yang berkaitan dengan hidrosefalus, yaitu bangunan-bangunan

dimana cairan serebrospinal (CSS) berada (Dorland, 2002).
 Sistem ventrikel otak dan kanalis sentralis :
1. Ventrikel lateralis
Ada dua, terletak didalam hemispherii telencephalon. Kedua ventrikel
lateralis berhubungan denga ventrikel III (ventrikel tertius) melalui foramen
interventrikularis (Monro).
2. Ventrikel III (Ventrikel Tertius)
Terletak pada diencephalon. Dinding lateralnya dibentuk oleh thalamus
dengan adhesio interthalamica dan hypothalamus. Recessus opticus dan
infundibularis menonjol ke anterior, dan recessus suprapinealis dan recessus
pinealis ke arah kaudal. Ventrikel III berhubungan dengan ventrikel IV melalui
suatu lubang kecil, yaitu aquaductus Sylvii (aquaductus cerebri).
3. Ventrikel IV (Ventrikel Quartus)
Membentuk ruang berbentuk kubah diatas fossa rhomboidea antara
cerebellum dan medulla serta membentang sepanjang recessus lateralis pada
kedua sisi. Masing-masing recessus berakhir pada foramen Luschka, muara
lateral ventrikel IV. Pada perlekatan vellum medullare anterior terdapat apertura
mediana Magendie.
4. Kanalis sentralis medula oblongata dan medula spinalis
Saluran sentral korda spinalis: saluran kecil yang memanjang sepanjang
korda spinalis, dilapisi sel-sel ependimal. Diatas, melanjut ke dalam medula
oblongata, dimana ia membuka ke dalam ventrikel IV.
 Ruang subarakhnoidal
Merupakan ruang yang terletak diantara lapisan arakhnoid dan piamater.

Ruangan cairan serebrospinal (CSS) terdiri dari sistem ventrikel, sisterna magna
pada dasar otak dan ruangan subaraknoid. Ruangan ini mulai terbentuk pada minggu
kelima masa embrio. Sistem ventrikel dan ruang subarachnoid dihubungkan melalui
foramen Magendi di median dan foramen Luschka di sebelah lateral ventrikel IV (Harold
dan Rekate, 2003).

Gambar 2. Anatomi aliran cairan serebrospinal (Harold dan Rekate, 2003)

 Cairan serebrospinalis dihasilkan oleh pleksus koroidalis di ventrikel otak.
Cairan ini mengalir ke foramen Monro ke ventrikel III, kemudian melalui
akuaduktus Sylvius ke ventrikel IV. Cairan tersebut kemudian mengalir melalui
foramen Magendi dan Luschka ke sisterna magna dan rongga subarachnoid di bagian
cranial maupun spinal. Sekitar 70% cairan serebrospinal dihasilkan oleh pleksus
koroidideus, dan sisanya di hasilkan oleh pergerakan dari cairan transepidermal dari otak
menuju sistem ventrikel. Bagi anak-anak usia 4-13 tahun rata-rata volume cairan
liqour adalah 90 ml dan 150 ml pada orang dewasa. Tingkat pembentukan adalah
sekitar 0,35 ml /menit atau 500 ml / hari. Sekitar 14% dari total volume tersebut
mengalami absorbsi setiap satu jam (Harold dan Rekate, 2003).

C. Penyebab Terjadinya Hidrosefalus

Secara teoritis, terdapat tiga penyebab terjadinya hidrosefalus, yaitu:
1. Produksi likuor yang berlebihan.
Kondisi ini merupakan penyebab paling jarang dari kasus hidrosefalus, hampir
semua keadaan ini disebabkan oleh adanya tumor pleksus koroid (papiloma atau
karsinoma), namun ada pula yang terjadi akibat dari hipervitaminosis vitamin A
(Satyanegara, 2010).
2. Gangguan aliran likuor
Gangguan yang merupakanawal kebanyakan kasus hidrosefalus. Kondisi ini
merupakan akibat dari obstruksi atau tersumbatnya sirkulasi cairan serebrospinalis
yang dapat terjadi di ventrikel maupun vili arakhnoid. Secara umum terdapat tiga
penyebab terjadinya keadaan patologis ini (Rizvi dan Anjum, 2005), yaitu:
a. Malformasi yang menyebabkan penyempitan saluran likuor, misalnya stenosis
akuaduktus sylvii dan malformasi Arnold Chiari.
b. Lesi massa yang menyebabkan kompresi intrnsik maupun ekstrinsik saluran
likuor, misalnya tumor intraventrikel, tumor para ventrikel, kista arakhnoid,
dan hematom.
c. Proses inflamasi dan gangguan lainnya seperti mukopolisakaridosis, termasuk
reaksi ependimal, fibrosis leptomeningeal, dan obliterasi vili arakhnoid.
3. Gangguan penyerapan cairan serebrospinal.
Suatu kondisi seperti sindrom vena cava dan trombosis sinus dapat
mempengaruhi penyerapan cairan serebrospinal. Kondisi jenis ini termasuk
hidrosefalus tekanan normal atau pseudotumor serebri (Haberland, 2007).
D. Patofisiologis Hidrosefalus
Secara teoritis hidrosefalus terjadi sebagai akibat dari tiga mekanisme yaitu;
produksi liquor yang berlebihan, peningkatan resistensi aliran liquor, peningkatan tekanan
sinus venosa. Sebagai konsekuensi dari tiga mekanisme diatas adalah peningkatan
tekanan intrakranial sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan
absorbsi. Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel masih belum dipahami dengan
jelas, namun hal ini bukanlah hal yang sederhana sebagaimana akumulasi akibat dari
ketidakseimbangan antara produksi dan absorbs (Thomson, et all., 2009).
Produksi liquor yang berlebihan hampir semua disebabkan oleh tumor pleksus
khoroid (papiloma dan karsinoma). Adanya produksi yang berlebihan akan
menyebabkan tekanan intrakranial meningkat dalam mempertahankan keseimbangan
antara sekresi dan absorbsi liquor, sehingga akhirnya ventrikel akan membesar.
Adapula beberapa laporan mengenai produksi liquor yang berlebihan tanpa adanya
tumor pada pleksus khoroid (Thomson, et all., 2009; Espay, et all., 2010; Satyanegara;
2010).
Gangguan aliran liquor merupakan awal dari kebanyakan dari kasus
hidrosefalus. Peningkatan resistensi yang disebabkan oleh gangguan aliran akan
meningkatkan tekanan liquor secara proporsional dalam upaya mempertahankan resorbsi
yang seimbang. Derajat peningkatan resistensi aliran cairan liquor ada kecepatan
perkembangan gangguan hidrodinamik berpengaruh pada penampilan klinis
(Satyanegara; 2010).
Cairan serebrospinalis (CSS) dihasilkan oleh plexus choroideus dan mengalir dari
ventrikel lateral ke dalam ventrikel III, dan dari sini melalui aquaductus masuk ke
ventrikel IV. Di sana cairan ini memasuki spatium liquor serebrospinalis externum
melalui foramen lateralis dan medialis dari ventrikel IV. Pengaliran CSS ke dalam
sirkulasi vena sebagian terjadi melalui villi arachnoidea, yang menonjol ke dalam sinus
venosus atau ke dalam lacuna laterales; dan sebagian lagi pada tempat keluarnya
nervi spinalis, tempat terjadinya peralihan ke dalam plexus venosus yang padat dan
ke dalam selubung-selubung saraf (suatu jalan ke circulus lymphaticus).
Kecepatan pembentukan CSS 0,3-0,4 cc/menit atau antara 0,2-0,5% volume total
per menit dan ada yang menyebut antara 14-38 cc/jam. Sekresi total CSS dalam
24 jam adalah sekitar 500-600cc, sedangkan jumblah total CSS adalah 150 cc,
berarti dalam 1 hari terjadi pertukaran atau pembaharuan dari CSS sebanyak 4-5
kali/hari. Pada neonatus jumblah total CSS berkisar 20-50 cc dan akan meningkat
sesuai usia sampai mencapai 150 cc pada orang dewasa. Hidrosefalus timbul akibat
terjadi ketidak seimbangan antara produksi dengan absorpsi dan gangguan sirkulasi
CSS (Sri, 2006).

Gambar 3. Pathway Hidrosefalus (Irawan, 2016).

DAFTAR RUJUKAN
Bal’afif, F. 2013. Pengaruh BDNF dan Neurotrophin Receptor Pada Derajat
Hidrosefalus Pasca Ventrikulo Peritoneal Shunt. Jurnal Kedokteran
Brawijaya, Vol 27. No. 3 (2013), pp. 151-155.
Dorland. 2002. Kamus Kedokteran. Jakarta: EGC.
Espay, A.J, et all. 2010. Hydrocephalus. Medscape reference.
Haberland, C. 2007. Congenital and Neonatal Hydrocephalus. In: Clinical
Neuropathology, Text and Color Atlas. USA: Demos Medical Publishing.
Harold, L., Rekate, M.D. 2003. Hydrocephalusassociation 2nd Edition. San Francisco,
California.
Kahle, Leonhardt, Platzer. Atlas Berwarna & Teks Anatomi Manusia jilid 3, edisi 6,
sistem saraf dan alat-alat sensoris. (Hipokrates, hal 262-271).
Mandell, J.G., et all. 2010. The Dynamics Of Brain And Cerebrospinal Fluid Growth
in Normal Versus Hydrocephalic Mice. Journal of Neurosurgery: Pediatrics
6: 1–10, 2010.
Rizvi, R., Anjum, Q. 2005. Hydrocephalus in Children. Journal of Pakistan Medical
Association: 1 Nov 2005, 55(11):502-507
Satyanegara. 2010. Buku Ajar Bedah Saraf Edisi IV. Jakarta: PT. Gramedia Pustaka
Utama.
Sri, M., Sunaka, N., Kari, K. 2006. Seksi Bedah Saraf Lab/SMF Bedah FK UNUD
RSU Sanglah Denpasar-Bali. DEXA MEDIA No.1, Vol.19, Januari-Maret
2006 (hal 40-48).
Thomson, D., et all. 2009. Classification of Hydrocephalus. In: Hydrocephalus
Neurosurgery Springer; p427.