2.7
HEMATOLOGI
BAB I
ONKOLOGI MEDIK
PENDAHULUAN
175
Hematologi Onkologi Medik Panduan Pelayanan Medik PAPDI
LIMFOMA NON-HODGKIN
Code ICD : D 60
PENGERTIAN
Limfoma non-hodgkin merupakan penyakit keganasan primer jaringan limfoid padat
DISGNOSIS
Riwayat pembesaran kelenjar getah bening / massa tumor di tempat lain (tulang, intra
abdomen, hidung, lambung dsb)
Riiwayat demam tanpa sebab yang jelas
Penurunan berat badan 10% dalam waktu 1 bulan
Keringat malam banyak, tampa sebab yang sesuai
Pemeriksaan histopatologi tumor: sesuai dengan limfoma noon hodgkin (LNH)
DIAGNOSIS BANDING
Limfoma Hodgkin, limfadenitis, tuberkulosis, toksoplasmosis, filariasis, tumor padat yang
lain
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan sitologi kelenjar / massa tumor untuk mengetahui LNH tersebut serta
keterlibatan kelenjar lain yang membesar
Laboratorium : darah tepi lengkap, gula darah, fungsi hati, fungsi ginjal
Aspirasi dan biopsi sumsum tulang
CT scan atau USG abdomen untuk mengetahui adanya pembesaran kelenjar getah
bening (KGB) paraaorta abdominal atau KGB lainnya, massa tumor dalam abdomen
Foto toraks untuk mengetahui pembesaran KGB mediastinum
Pemeriksaan telinga hidung tenggorok (THT) untuk melihat keterlibatan cincin
Waldeyer
Gastroskopi bila perlu untuk melihat keterlibatan lambung
Bone scan atau foto bone survey bila perlu untuk melihat keterlibatan tulang
TERAPI
Derajat keganasan rendah
Kemoterapi obat tunggal atau ganda, peroral.
Radioterapi paliatif
KOMPLIKASI
Akibat langsung penyakitnya :
Penekanan terhadap organ khususnya jalan napas, usus, dan saraf
Mudah terjadi infeksi, bisa fatal
PROGNOSIS
Bergantung path derajat keganasan, tingkat penyakit, bulky mass, keadaan umum
pasien dan ada tidaknya gangguan organ yang meinpengaruhi pengobatan.
Derajat keganasan rendah : Tidak dapat sembuh, namun dapat hidup lama.
Derajat keganasan menengah : Sebagian dapat disembuhkan.
Derajat keganasan tinggi: Dapat disembuhkan, cepat meninggal apabila tidak diobati.
WEWENAN G
RS pendidikan: Dokter Spesialis Penyakit Dalam dan PPDS Penyakit Dalam
RS non pendidikan : Dokter Spesialis Penyakit Dalam
UNIT TERKAIT
RS pendidikan : Departemen THT, Patologi Anatomi, Radiologi/Radioterapi
RS non pendidikan: Bagian THT, Patologi Anatomi, Radiologi/ Radioterapi
REFERENSI
1. Reksodiputro, AH. Irawan C. Limfoma non Hodgkin. In: Suyono, S. Waspadji, S.
Lesmana, L. Alwi, I. Setiati, S. Sundaru, H. dkk, editors. Buku Ajar Ilmu Penyakit
Dalam. JIlid II Edisi III. Jakarta :Balai Penerbit FKUI;2001.p. 607-21.
2. Non-Hodgkin’s Lymfomen. Hematologie K1apper. 8th ed. Leids Universitair Medisch
Centrum Leiden. Juni 1999:82-98.
3. Abdulmuthalib. Limfoma non-Hodgkin. In: Simadibrata M, Setiati S, Alwi l,
Oemarrdi M, Gani RA, Mansjoer A, editors. Pedoman diagnosis dan terapi di bidang
ilmu penyakit dalam. Jakarta: Pusat Informasi dan Penerbitan Departemen Ilmu
Penyakit Dalam
FKUI-RSCM; 1999. p. 113-4.
177
Hematologi Onkologi Medik Panduan Pelayanan Medik PAPDI
ANEMIA APLASTIK
Code ICD : D 61
PENGERTIAN
Anemia aplstik ada1ah anemia akibat aplasia sumsum tulang di mana jaringan hemopoiesis
diganti oleh jaringan lemak, dibagi menjadi 2 yaitu:
1. Anemia aplastik berat
Selularitas sumsum tulang < 25% dan terdapat 2 dari 3 gajala berikut
Granulosit < 500/ul
Trombosit < 20.000/ul
Retikulosit < 10 0/00
2. Anemia aplastik
Sumsum tulang hipoplastik
Pansitopenia dengan satu dari tiga pemeriksaan darah seperti pada anemia aplastik
berat
DIAGNOSIS
Anamnesis :
− Riwayat paparan terhadap zat toksik (obat, lingkungan kerja,hobi), menderita
infeksi virus 6 bulan terakhir (hepatitis, parvovirus), pernah mendapat transfusi
darah
− Gejala anemia : rasa lemas/lemah,pucat,pusing,sesak napas/gagal jantung,
berkunang-kunang
− Tanda-tanda infeksi : sering demam
− Akibat trombositopenia : perdarahan (menstruasi lama,epistaksis,perdarahan gusi,
perdarahan dibawah kulit, hematuria, buang air besar campur darah, muntah
darah)
Pemeriksaan Fisik : Konjuktiva pucat, takikardi, tanda pendarahan
Pemeriksaan penunjang : darah tepi lengkap ditemukan pansitopenia, serologi virus
(hepatitis, parvovirus)
Diagnosis pasti : sitologi dan histopatologi sumsum tulang
DIAGNOSIS BANDING
Mielofibrosis, anemia hemolitik, anemia defisiensi, anemia karena penyakit kronik, anemia
karena penyakit keganasan sumsum tulang, hipersplenisme, leukimia akut
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium : darah tepi lengkap, serologi virus
Aspirasi dan biopsi sumsum tulang
TERAPI
Terapi penunjang :
Transfusi komponen darah (PRC dan/atau TC) sesuai indikasi (pada topik transfusi
darah)
Menghindari dan mengatasi infeksi
Kortikosteroid : prednison 1-2 mg/kgBB/hari
Androgen : metenolol asetat 2-3 mg/kgBB/hari, maksimal diberikan selama 3 bulan
178
Hematologi Onkologi Medik Panduan Pelayanan Medik PAPDI
Splenektomi dilakukan bila tidak respon dengan steroid. Bila pasien menolak
spelenektomi dapat diberikan terapi imunosupresif :
− Siklosporin 5 mg/kgBB/hari
− ATG (anti thymocyte globulin) 15 mg/kgBB/hari intravena selama 5 hari
− Transplantasi sumsum tulang,bila ditemukan HLA yang cocok
Respon terapi :
Komplit : granulosit > 1000/ul, trombosit > 100.000/ul,Hb normal
Parsial : granulosit > 500/ul, tidak membutuhkan transfusi darah merah dan trombosit
Minimal : granulosit > 500/ul, membutuhkan transfusi darah merah dan trombosit
Tidak berespon : anemia aplastik berat menetap
KOMPLIKASI
Infeksi bisa fatal, perdarahan, gagal jantung pada anemia berat
PROGNOSIS
Dubia, tergantung tingkat hipoplasianya
Pada umumnya pasien meninggal karena infeksi, perdarahan atau komplikasi
transfusi darah
WEWENANG
RS pendidikan : Dokter Spesialis Penyakit Dalam dan Penyakit Dalam
RS non pendidikan : Dokter Spesialis Penyakit Dalam
UNIT TERKAIT
RS pendidikan : Departemen Patologi Anatomi
RS non pendidikan : Bagian Patologi Anatomi
REFERENSI
1. Salonder H. Anemia aplastic. Dalam : Suyono, S. Waspadji, S. Lesmana, L. Alwi, I.
Setiati, S. Sundaru, H. Dkk. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid II. Edisi III. Balai
Penerbit FKUI. Jakarta 2001 : 501-8.
2. Aplastische anemie. Hematologie Klapper. 8th ed. Leids Universitair Medich Centrum
Leiden. Juni 1999 : 12-16.
3. Widjanarko A. Anemia aplastik. In : Simadibrata M, Setiati S, Alwi I, Oemardi M,
Gani RA, Mansjoer A, eds. Pedoman diagnosis dan terapi di bidang ilmu penyakit
dalam. Jakarta : Pusat Informasi dan Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam
FKUI RSCM ; 1999.p. 102-3.
179
Hematologi Onkologi Medik Panduan Pelayanan Medik PAPDI
LEUKEMIA AKUT
CODE ICD : C 95.0
PENGERTIAN
Leukemia akut merupakan penyakit proliferasi neoplastik yang sangat cepat dan progresif
sehingga susunan sumsum tulang normal digantikan oleh set primitif dan sel induk darah
(sel bias dan atau satu tingkat di atasnya). leukemia akut dibagi dua yaitu : leukimia
mieblastik akut, leukemia limfobiastik akut
DIAGNOSIS
Anamnesis :
− Gejala anemia : rasa lemas/ lemah, pucat, pusing, sesak napas/ gagal jantung,
berkunang-kunang
− Tanda –tanda infeksi: sering demam
− Akibat trombositopenia : perdarahan (menstruasi lama, epistaksis, perdarahan
gusi, perdarahan dibawah kulit, hematuria, buang air besar campur darah,
muntah darah)
Pemeriksaan fisik: pucat, demam, pembesaran kelenjar getah bening (KGB)
superfisial, organomegali, petekie/ purpura/ ekimosis
Pemeriksaan penunjang : Aspirasi sumsum tulang, hitung jenis sel bias dan/atau
progranulosit > 30%
DIAGNOSIS BANDING
Sindrom mielodisplasia (MDS), reaksi leukemoid, leukimia kronis
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium : darah tepi lengkap (termasuk retikulosit dan hitung jenis), LDH, asam
urat, fungsi ginjal, fungsi hati, serologi virus (hepatits, HSV, EBV,CMV)
Sitologi aspirasi sumsum tulang, sitogenetik
TERAPI
Perawatan di ruang rawat isolasi imunitas menurun :
Persiapan pengoabatan sitoreduksi :
Akses vena sentral
Anti emetik
Profilaksis asam urat (allopurinol sesuai CCT, hidrasi cukup > 2000 ml/24 jam,
alkalinisasi urin dengan natrium bikarbonat oral 4 x 500-1000 mg/hari (target
pH urin >7)
Tunda haid (lynestrenol)
Antibiotika dekontaminasi parsial
Profilaksis sterptokokus (benzylpenicilline 4 x 1 gr)
Vitamin K2 kali seminggu 5 mg per oral
Asam folat 1 x 5 mg/hari dan vit B12 1000 ug/minggu
Leukoferesis untuk mencegah leukostasis jika leukosit > 100.000/ul dikombinasi
metilprednisolon 5 mg/kg/hari
Pemeriksaan rutin :
180
Hematologi Onkologi Medik Panduan Pelayanan Medik PAPDI
Turn over rate sel tumor (LDH, asam urat)
Eletrolit (Na,K, Ca)
Hemostasis lengkap
Fungsi ginjal (ureum kreatinin)
Keasaman urin
Fungsi hati (bilirubin direk/indirek,SGOT/SGPT, ALP)
Gula darah
Serologi virus
Surveillance bakteriologi
Foto dada
Pungsi lumbal diagnostik jangkitan otak
Kuratif:
Sitoreduksi dengan sitostatika mulai dan atau progranulosit < 5% pada sitologi aspirat
sumsum tulang
Transplantasi sel induk darah alogenik atau autogenik dari darah perifer, sumsum
tulang atau tali pusar
Paliatif
Respons terapi
Komplit:
Hitung jenis sel blas dan atau progranulosit < 5% pada sitologi aspirat sumsum tulang
Pada darah tepi tidak ditemukan blas leukosit>3000/ul, granulosit > 1500/ul dan
trombosit > 100.00/ul
Partial:
Hitung jenis sel blas dan atau progranulosit 5 – 10% pada sitologi aspirat sumsum
tulang
Pada darah tepi dapat ditemukan sel blas
Tidak respon:
Hitung jenis sel blas dan atau progranulosit > 10% pada sitologi aspirat sumsum
tulang
KOMPLIKASI
Sindrom lisis tumor, infeksi neutropenia dan perdarahan trombopenia / koagulasi
intravaskular diseminata
PROGNOSIS
Malam
WEWENANG
RS pendidikan : Dokter Spesialis Penyakit Dalam dan PPDS Penyakit Dalam
RS non pendidikan : Dokter Spesialis Penyakit Dalam
UNIT TERKAIT
RS pendidikan : Departemen Patologi Anatomi
RS non pendidikan : Bagian Patologi Anatomi
REFERENSI
1. Acute leukimia algemeen. Hematologi Klapper. 8th ed. Leids Universitair Medisch
Centrum Leiden. Juni 1999 : 20-1.
2. Abdulmuthalib. Leukimia akut. In : Simadibrata M, Setiati S, Alwi I, Oemardi M, Gani
RA, Mansjoer A, eds. Pedoman diagnosis dan terapi di bidang ilmu penyakit dalam.
Jakarta : Pusat Informasi dan Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI
RSCM ; 1999.p. 110-3.
182
Hematologi Onkologi Medik Panduan Pelayanan Medik PAPDI
CODE ICD :
PENGERTIAN
Sindrom lisis tumor adalah sindrom yang ditandai berbagai kombinasi antara hiperurisemia,
hiperkalemia, hiperfosfatemia, asidosis laktat dan hipokalsemia yang disebabkan oleh
pengrusakan sejumlah besar sel neoplasma yang sedang berproliferasi secara cepat.
DIAGNOSIS
Anamnesis: Riwayat mendapat kemoterapi dalam 1-5 hari terakhir, jenis tumor yang
diderita (limfoma burkitt, leukemia limfoblastik akut dan limfoma derajat tinggi
lainnya)
Pemeriksaan fisik: Tidak khas, sesuai dengan kelainan yang terjadi (misalnya:
pernapasan kussmaul pada asidosis laktat, oliguria/ anuria bila terjadi gagal ginjal,
aritmia ventrikel pada hiperkalemia)
Laboratoriium: Peningkatan LDH, asam urat darah, kalium darah, fosfat darah
penurunan kalsium darah, analisis gas darah (AGD) menunjukkan asidosis metabolik,
urinalisa menunjukkan pH urin <7 dan! terdapat kristal asam urat
DIAGNOSIS BANDING
Gagal ginjal akut karena penyebab yang lain
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium: DPL, ureum, kreatinin, LDH, K, F, Ca, asam urat, AGD, uninalisis
TERAPI
Mencegah dan mendeteksi faktor risiko Iebih penting
Hidrasi adekuat 3000 ml/m2 per hari
Mempertahankan pH urin > 7 dengan pembeñan Na bikarbonat
Allopurinol 300 mg/m2 per hari
Monitor fungsi ginjal, elektrolit, AGD dan asam urat
Bila secara konservatif tidak berhasil dan ditemukan tanda-tanda sebagai berikut (K>
6 meq/1,asam urat > 10 mg/dl, kreatinin > 10 mg/dl, F>10 mg/dl atau semakin
meningkat, hipokalsemia simtomatik) maka dilakukan hemodialisa
KOMPLIKASI
Gagal ginjal akut, anitmia ventrikel, kematian mendadak
PROGNOSIS
Malam
WEWE NAN G
RS pendidikan : Dokter Spesialis Penyakit Dalam dan PPDS Penyakit Dalam
RS non pendidikan : Dokter Spesialis Penyakit Dalam
183
Hematologi Onkologi Medik Panduan Pelayanan Medik PAPDI
UNIT TERKAIT
IDIOPHATiC THROMBOCYTOPENIA
PURPURA
CODE ICD : D 93.1
DIAGNOSIS
Untuk menyingkirkan kemungkinan idiophatic thrombocytopenia purpura (ITP) sekunder
Anamnesis:
− Riwayat obat-obatan (heparin, alkohol, sulfonamides, kuinidin/ kuinin, aspirin) dan
bahan kimia
− Gejala sistemik: pusing, demam, penurunan berat badan
− Gejala penyakit autoimun: artralgia, rash kulit, rambut rontok
− Riwayat perdarahan (lokasi, banyaknya, lamanya), risiko infeksi HIV, status
kehamilan, riwayat transfusi, riwayat pada keluarga (trombositopenia, gejala
perdaráhan dan kelainan autoimun),
− Penyakit penyerta yang dapat meningkatkan risiko perdarahan (kelainan
gastrointestinal, sistem saraf pusat dan Urologi)
− Kebiasaan/ hobi: aktivitas yang traumatik
Pemeriksaan fisik:
− Perdarahan (lokasi dan beratnya)
− Jarang ditemukan organomegali, tidak ditemukan jaundice atau stigmata
− penyakit hati kronik
− Tanda infeksi (bakteremial infeksi HIV)
− Tanda penyakit autoimun (artritis, goiter, nefritis, vaskulitis)
Pemeriksaan penunjang
− Darah tepi: hitung trombosit < 150.000/uL dengan tidak dijumpai sitopenia lainnya,
pemeriksaan morfologi darah tepi dapat dijumpai trombosit muda yang
berukuran lebih besar.
− Laboratoriuin kimia rutin dan enzim hati
− Pemeriksaan serologi virus (dengue, CMV, EBV, HIV, rubella)
− Pemeriksaan ACA, Coomb’s test, C3, C4, ANA, anti dsDNA
− Pemeriksaan imunoelektroforesis protein
− Pemeriksaan hemostasis normal bila tidak ada komplikasi, kecuali masa perdarahan
yang memanjang
− Pemeriksaan pungsi sumsum tulang: megakariosit normal atau meningkat
− Pemeriksaan autoantibodi trombosit.
DIAGNOSIS BANDING
Berkurangnya produksi trombosit/ aplasia megakariosit baik yang kongenital atau
didapat
Gangguan distribusi trombosit (hipersplenisme, hipotermia)
Peningkatan penghancuran trombosit (ITP sekunder, drug induced, kehamilan dll)
Pseudotrombositopenia akibat EDTA terlalu banyak pada spesimen darah tepi
184
Hematologi Onkologi Medik Panduan Pelayanan Medik PAPDI
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium : darah tepi lengkap, enzim hati, kimia rutin, ACA, Comb test, C3, C4,
ANA, anti ds DNA, serologi virus, anti HIV, antibodi antitrombosit
Sitologi aspirasi sumsum tulang
TERAPI
ITP AKUT :(anak-anak, selflimiting)
Trombosit > 30.000/ul, asimtomatik/ purpura minimal tidak diterapi rutin
Trombosit < 20.000/ul dengan perdarahan bermakna atau < 10.000/ul dengan purpura
minimal Steroid (prednison 1-2mg/kgBB/hari).
Mengingat ITP pada anak bersifat selflimiting, maka lama terapi dibatasi selama 21
hari. Dapat juga diberikan IV Ig/kg 1 hari.
Perdarahan yang mengancam jiwa dirawat, steroid injeksi dosis tinggi
(metilprednisolon 30 mg/kg/hari) atau steroid oral dosis tinggi (prednison 4-8
mg/kg/hari) dan transfusi trombosit
Steroid
( prednison 1-2 mg/kg/hari), dipertahankan 3-4 minggu lalu tapp down, maksimal selama
6 bulan. Prednison tidak boleh diberikan dalam jumlah tinggi lebih dari 4 minggu pada
pasien tidak respon.
Splenektomi
Indikasi :
Gagal remisi dengan terapi steroid dalam 6 bulan observasi
Memerlukan dosis maintanance steroid yang tinggi
Adanya kontraindikasi / intoleransi terhadap steroid
185
Hematologi Onkologi Medik Panduan Pelayanan Medik PAPDI
Exchange plasmapharesis pada pasien dengan keadaan sakit berat
Hormonal anavulatoir
KOMPLIKASI
Infeksi, ITP berat, DM induced steroid, hipertensi, immunocompromised
PROGNOSIS
ITP akut: bonam
ITP kronik: dubia ad malam
WEWENANG
RS pendidikan: Dokter Spesialis Penyakit Dalam dan PPDS Penyakit Dalam
RS non pendidikan : Dokter Spesialis Penyakit Dalam
UNIT TERKAIT
−
REFERENSI
Idiopatische trombocytopenische purpura. Hematologie Klapper 8th ed. Leids
Universitair Medisch Centrum Leiden. Juni 1999:113-7.
Djoerban Z. Immune trombocytopenic purpura. In: Simadibrata M Setiati S. Alwi I,
Oemardi M Gani RA, Mansjoer A, editors. Pedoman diagnosis dan terapi di bidang
ilmu penyakit dalam. Jakarta: Pusat informasi dan Penerbitan Departemen ilmu
Penyakit Dalam FKUI-RSCM; 1999. p. 104-8.
186
Hematologi Onkologi Medik Panduan Pelayanan Medik PAPDI
CODE ICD : D 68
PENGERTIAN
Trombosis vena dalam adalah pembekuan darah di dalam pembuluh darah vena terutama
pada vena tungkai bawah
DIAGNOSIS
Gejala klinik bervariasi (90% tanpa gejala klinis)
Pasien dengan risiko tinggi yaitu apabila :
Riawayat trombosit, strok
Pasca tindakan bedah terutama bedah ortopedi
Imobilisasi lama terutama paska trauma/penyakit berat
Luka bakar
Gagal jantung akut atau kronik
Penyakit keganasan baik tumor solid maupun keganasan hematologi
Infeksi baik jamur, bakteri maupun virus terutama yang disertai syok
Penggunaan obat-obatan yang mengandung hormon estrogen
Kelainan darah bawaan atau didapat yang menjadi predisposisi untuk trombosis
Anamnesis
Nyeri lokal, bengkak, perubahan warna dan fungsi berkurang pada anggota tubuh yang
terkena
Pemeriksaan fisik
Edem, eritem, peningkatan suhu lokal tempat yang terkena, pembuluh darah vena
teraba, Homan’s sign (+)
Berdasarkan data tersebut di atas sering ditemukan negatif palsu
Prosedur diagnosis baku adalah pemeriksaan venografi
Pemeriksaan penunjang :
Kadar antitrombin III (AT III) menurun (N: 85-125%)
Kadar fibrinogen degradation product (FDP) meningkat
Titer D-dimer meningkat
DIAGNOSIS BANDING
pasca flebitis, varises, gagal jantung, trauma, refluks vena, selulitiS, ,is, abses inguinal,
keganasan dengan sumbatan kelenjar limfe atau vena, lermatitis kontak, eritema nodosum,
kehamilan, flebitis superfisial, paralisis
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Radio1ogi: venografi/ flebografi, USG vena-B mode atau colour doppler
187
Hematologi Onkologi Medik Panduan Pelayanan Medik PAPDI
Laboratorium : kadar AT III, protein C, protein S, antibodi antikardiolipin profil lipid,
agregrasi trombosit
Tersangka DVT
Ultrasonografi
TERAPI
Non farmakologis:
Tinggikan posisi ekstremitas yang terkena untuk melancarkan aliran darah vena
Kompres hangat untuk meningkatkan sirkulasi mikrovaskular
Latihan lingkup gerak sendi (range of motion) seperti gerakan fleksi-ekstensi,
menggegam dll, tindakan ini akan meningkatkan aliran darah di vena-vena yang
masih terbuka (patent)
Pemakaian kaus kaki elastik (elastic stocking), alat ini dapat meningkatkan aliran
darah vena
Farmakologis:
1. Antikoagulan
Heparin (unfractionatJ)
Bolus intravena 100 IU/kg dilanjutkan drip muiai 1000 IU/jam
Target ApTT 1,5-2,5 x kontrol, bila
− aPTT < 1 ,5x kontrol, dosis -100- 200 IU/jam
− aPTT 1,5 - 2,5x kontrol, dosis tetap
− aPTT > 2,5x kontrol, dosis - 100 - 200 IU/jam
Hari I : aPTT diperiksa tiap 6 jam
Hari II : aPTT diperiksa tiap 12 jam
188
Hematologi Onkologi Medik Panduan Pelayanan Medik PAPDI
Hari III : aPTT diperiksa tiap 24jam
Warfarin
Warfarin dapat dimulai segera sesudah pemberian heparin dengan dosis hari 16-10
mg malam hari, hari kedua II diturunkan.
INR diperiksa setelah 4-5 hari kemudian.dengan target 2-3. Bila target INR
tercapai, heparin dapat dihentikan 24 jam berikutnya
Lama pemberian tergantung ada tidaknya faktor resiko.
− Bila tidak ada faktor risiko, dapat distop dalam 3-6 bulan
− Bila ada faktor risiko dapat diberikan lebih lama atau bahkan seumur hidup
Cara penyesuaian dosis INR
− INR 1,1-1,4
Hari I naikkan 10-20% dan total dosis mingguan
Mingguan naikkan 10-20% dani total dosis mingguan
Kembali 1 minggu
− INR 1,5-1,9
Hari I naikkan 5-10% dan total dosis mingguan
Mingguan naikkan 5-10% dani total dosis mingguan
Kembali 2 minggu
− INR 2,0-3,0
Tidak ada perubahan
Kembali 1 minggu
− INR 3,1-3,9
Hari I kurangi 5-10% dan total dosis mingguan
Mingguan —, kurangi 5-15% dari dosis total mingguan
Kembali 2 minggu
− INR 4,0-5,0
Hari I tidak dapat obat
Mingguan kurangi 10-20% dan dosis total mingguan
Kembali 1 minggu
− INR>5,O
Stop warfarin, pantau sampai INR 3,0
Mulai dengan dosis kurang 20-50%
Kembali tiap hari
KOMPLIKASI
Perdarahan akibat antikoagulan/ antiagregasi trombosit, trombositopenia akibat heparin,
Osteoporosis pada pasien yg mendapat heparin > 6 bulan dengan dosis 10.000 U/hari
PROGNOSIS
Tergantung pada penyebab, pada yang tidak disertai komplikasi baik
WEWENANG
RS pendidikan : Dokter Spesialis Penyakit Dalam dan PPDS Penyakjt Da1am
RS non pendidikan : Dokter Spesialis Penyakit Dalam
UNIT TERKAIT
RS pendidikan : Departemen Radiologi, Bedah / Vaskular
RS non pendidikan: Bagian Radiologi, Bedah
REFERENSI
1. Supandiman, I. Trombosis. Dalam: Suyono, S. Waspadji, S. Lesmana, L. Alwi, I.
Setiati, S. Sundaru, H. dkk. Buku Ajar ilmu Penyakit Dalam. Jilid II. Edisi III. Balai
Penerbit FKUI Jakarta 2001:588-91.
2. Tambunan, KL Terapi antikoagulan pada trombosis vena dalam, Dalam: Setiati, S.
Bawazier, LA. Atmakusuma, D. Kasjmir, YI. Syam, AF. Gustaviani, R. Current
treatment in internal medicine 2000. PIP IPD FKUIJakarta 2000:19-22.
3. Atmakusuma, D. Perbedaan trombosis vena dalam dan trombosis arteri akut dalam
hal diagnosis dan tatalaksana. Dalam: Prodjosudjadi, W. Setiati, S. Alwi I.
Pertemuan Ilmiah Nasional PB PAPDI 2003, therapeutic update and workshop in
internal medicine. PIP IPD FKUI Jakarta 2003:193-205.
4. Tambunan, KL. Peran terapi medicamentosa pada DVT kronik. Dalam: Simadibrata,
M Alwi, I. Kasjmir YI Bawazier LA. Syam, AF Mansjoer A. Penyakit kronik dan
degeneratif penatalaksanaan dalam praktek sehari-hari. PIP IPD FKUI Jakarta
2003: 9-13.
190
Hematologi Onkologi Medik Panduan Pelayanan Medik PAPDI
KOAGULASI INTRAVASKULAR
DISEMINATA
CODE ICD : D 65
PENGERT1AN
Koagulasi intravaskular diseminata adalah aktivasi sistem koagulasi dan fibrinolisis secara
berlebihan dan terjadi pada waktu yang bersamaan
DIAGNOSIS
Klinis :
Gejala-gejala umum seperti demam, hipotensi, asidosis, hipoksia, proteinuria,
Tanda-tanda perdarahan (petekie, purpura, ekimosis, hematoma, hematemesismelena,
hematuria, epistaksis)
Manifestasi trombosis gagal organ (paru, ginjal, hati)
KID merupakan akibat dari kausa primer yang lain :
− Bidang obsetri (emboli cairan amnion, kematian janin intra-uterin, abortus
septik)
− Bidang hematologi (reaksi transfusi, hemolisis berat, leukimia)
− Infeksi (septikimia, gram negatif, gram positif ; virus HIV, hepatitis, dengue ;
parasit malaria)
− Trauma, penyakit hati akut, luka bakar)
Pemeriksaan penunjang
DIAGNOSIS BANDING
Fibrinolisis primer, penyakit hati berat, pseudo KID
191
Hematologi Onkologi Medik Panduan Pelayanan Medik PAPDI
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium : DPL, hemostasis lengkap (PT, aPTT, fibrinogen, d-dimer)
TERAPI
Suportif
− Memperbaiki dan menstabilkan hemodinamik
− Memperbaiki dan menstabilkan tekanan darah
− Membebaskan jalan napas
− Memperbaiki dan menstabilkan keseimbangan asam basa
− Memperbaiki dan menstabilakan keseimbangan elektrolkit
Mengobati penyakit primer
Menghambat proses patologis
− Antikoagulan
Heparin inytavena bolus tiap 6 jam dosis 5000 IU, evaluasi aPTT dengan target
1,5-2,5 x kontrol pada jam kedua dan keempat
Bila pada jam kedua :
aPTT < 1,5 x kontrol, heparin dinaikkan menjadi 7500 U
aPTT 1,5 – 2,5 x kontrol, dosis heparin tetap
aPTT > 2,5 x kontrol, evaluasi APTT pada jam keempat, bila :
aPTT < 1,5 x kontrol, heparin dikurangi menjadi 7500 U
aPTT > 2,5 x kontrol, heparin dikurangi menjadi 2500 U
− Transfusi sesuai komponen darah sesuai indikasi (PRC, TC, FFP, kriopresipitat)
KOMPLIKASI
Gagal organ, syok/ hipoperfusi, trombosis vena dalam, KID fulminan
PROGNOSIS
Malam
WEWENANG
RS pendidikan : Dokter Spesialis Penyakit Dalam dan PPDS Penyakit Dalam
RS non pendidikan : Dokter Spesialis Penyakit Dalam
REFERENSI
1. Tambunan, KL. Koagulasi intravascular diseminata. Dalam: Suyono, S. Waspadji, S.
Lesmana, L. Alwi, I. Setiati, S. Sundaru, H. dkk. Buku Ajar ilmu PenyakitDalam. Jilid
II. Edisi III. Jakarta :Balai Penerbit FKUI; 2001:555-64.
2. Tambunan, KL. Diagnosis dan penatalaksanaan koagulasi intravascular diseminata.
in: Suberkti, I. Lydia, A. Rumende, CM. Syam, AF. Mansjoer, A. Suprohita.
Penatalaksanaan kegawat daruratan di bidang Ilmu Penyakit Dalam. PIP JPD FKUI
Jakarta 2001: 25-3 1.
192
Hematologi Onkologi Medik Panduan Pelayanan Medik PAPDI
TROMBOSITOSIS PRIMER/SENSIAL
DIAGNOSIS
Anamnesis :
− Sakit seperti trbakar pada telapak tangan dan kaki serta berdenyut, cenderung
timbul kembali disebabkan panas, pergerakan jasmani dan hilang bila kaki
ditinggikan (eritromialgia).
− Gejala-gejala iskemia serebrovaskular kadang tidak spesifik seperti sakit kepala,
pusing, defisit neurologi fokal, serangan iskemia sepintas, kejang atau oklusi
arteri retina.
− Pada wanita hamil ditemukan riwayat abortus berulang, pertumbuhan fetus
terhambat
Pemeriksaan fisik :
− Splenomegali (40%), tanda-tanda perdarahan atau trombosis sesuai lokasi yang
terkena.
Pemeriksaan laboratorium :
− Jumlah trombosit seringkali > 1 juta/ml
− Laju endap darah normal
− Variasi bentuk trombosit abnormal (raksasa, hipogranural), fragmen trombosit
− Masa perdarahan normal
− Faktor VIII/von Willebrand normal
DIAGNOSIS BANDING
Trombositosis reaktif, trombositosis sekunder
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan laboratorium: darah perifer lengkap, morfologi trombosit, laju endap darah,
masa perdarahan, faktor VIII/ von willebrand, tes agregasi trombosit dengan epinefrin
TERAPI
Tujuan pengobatan untuk menurunkan jumlah trombosit dan menurunkan fungsi trombosit
Untuk menurunkan trombosit :
1. Hydrokxyuria (hydrea) : 15 mg/kg/BB/hari
193
Hematologi Onkologi Medik Panduan Pelayanan Medik PAPDI
2. Anagrelide (agrylin) : 4 kali 1,5 -2,5 mg sehari, dimulai dosis rendah dan
dinaikkan secara bertahap tiap minggu
3. Thromboreduction
4. Interferon alfa : 3 juta IU, tiga kali satu minggu
5. Fosforus-32
Untuk menurunkan fungsi trombosit :
1. Aspirin
2. Tiklopidin
3. Klopidogrel
KOMPLIKASI
Perdarahan (memar kebiruan, epistaksis, perdarahan saluran cerna, perdarahan pasca
operasi). Risiko terbesar bila trombosit > 1 juta/ml dan mendapat aspirn.
Trombosis (eritromialgia, iskemia ginjal, infark miokard, strok, iskemi mesenteteric,
infark plasenta, sindrom Budd Chiari). Risiko terbesar bila sebelumnya ada riwayat
trombosis, umur lebih dan 60 tahun dan sudah lama mengalami trombositosis.
Trombosis esensial dapat mengalami transformasi menjadi mielofibrosis (4%),
polisitemia vera (2,7%), leukemia mielositik akut (0,6-5%)
PROGNOSIS
Ad vitam: dubia
Ad fungsionam: dubia
Ad sanasionam: malam
WEWENANG
RS pendidikan : Dokter Spesialis Penyakit Dalam dan PPDS Penyakit Dalam
RS non pendidikan : Dokter Spesialis Penyakit Dalam
REFERENSI
1. Tambunan, KL Trombositosis dan trombositosis esensial. In: Atmakusuma, A.
Uyainah, A. Irawan, C. Suhendro. Current diagnosis and treatment in internal
medicine 2003. PIP IPD FKUI Jakarta 2003:94-9.
2. Essentiele trombocytemie. Hematologie Klapper 8th ed. Leids Universitair Medisch
Centrum Leiden. Juni 1999:50-1.
194
Hematologi Onkologi Medik Panduan Pelayanan Medik PAPDI
DIAGNOSlS
Anamnesis : keluhan sakit kepala, mual, muntah-muntah, gangguan penglihatan,
sinkop, suara serak, sesak napas, disfagia dan sakit punggung
Pemeriksaan fisik : distensi tubuh sebelah atas, edema muka, leher, lengan dan dada
atas, sianosis.
DIAGNOSIS BAND1NG
Tumor mediastinum : tumor ganas, teratoma, limfoma malignum
Tumor paru
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan radiologi : foto toraks, CT scan toraks
TERAPI
Radioterapi pada kasus darurat dapat meringankan gejala pada 70% kasus. Dosis
harian dimulai dengan dosis tinggi (400 cGy) untuk mendapatkan pengecilan masa
tumor yang dibutuhkan
Pada limfoma malignum atau kanker paru jenis SCLC, kemoterapi akan sama
efektifnya dengan radioterapi.
KOMPLIKASI
Trombosis vena jugularis dan otak
PROGNOSIS
Ad vitam : dubia ad malam
Ad fungsionam : malam
Ad sanasionam : malam
WEWENANG
RS pendidikan : Dokter Spesialis Penyakit Dalam dan PPDS Penyakit Dalam
RS non pendidikan : Dokter Spesialis Penyakit Dalam
195
Hematologi Onkologi Medik Panduan Pelayanan Medik PAPDI
RS pendidikan : Departemen Ilmu Penyakit Dalam Divisi Hematologi -Onkologi
Medik, Pulmonologi
RS non pendidikan : Bagian Ilmu Penyakit Dalam
UNIT TERKAIT
RS pendidikan : Departemen Radiologi, Radioterapi, Bedah / toraks
RS non pendidikan : Bagian Radiologi, Bedah
REFERENSI
1. Djoerban, Z. Kedaruratan onkologi. Dalam : Waspadji, S. Gani, RA> Setiati, S. Alwi,
I. Bunga rampai Ilmu Penyakit Dalam. Balai penerbit FKUI Jakarta 1996 : 97-110.
2. Kaiser, LR. Putnam, JB. The mediastinum : overview, anatomy and diagnostic
approach. In : Fishman, AP. Elias, JA. Grippi, MA. Kaisser, LR. Senior, RM.
Fishman’s manual of pulmonary disease and disorders. 3 rd ed. McGraw-Hill USA
2002 : 521-34
196
Hematologi Onkologi Medik Panduan Pelayanan Medik PAPDI
HIPERKALSEMIA
CODE ICD :
PENGERTIAN
Hiperkalsemia merupakan kedaruratan onkologi yang sering ditemukan sebagai akibat
metabolik dari keganasan
DIAGNOSIS
Anamnesis : anoreksia, mual, muntah-muntah, polyuria
Pemeriksaan fisik : penurunan kesadaran Pemeriksaan penunjang : Kadar kalsium
serum meningkat
DIAGNOSIS BANDING
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan kadar kalsium darah, fungsi ginjal
TERAPI
1. Diuresis paksa dengan larutan salin (200-250 ml/jam) dan furosemide disertai monitor
ketat balans cairan dan fungsi kardiopulmoner
2. Mithramycin 25 ug/kg intravena. Tidak boleh digunakan pada gagal ginjal dan
trombositopenia
3. Kartikosteroid, efek terapi dicapai setelah 5-10 hari pengobatan. Berguna pada
hiperkalsemia pada limfoma malignum, mieloma multiple dan karsinoma payudara.
4. bisfosfonat (penghambat osteoklas) bila hiperkalsemia refrater terhadap cara-cara
sebelumnya atau terdapat kontraindikasi.
5. kunci keberhasilan dalam mengendalikan hiperkalsemia adalah kemoterapi yang efektif
KOMPLIKASI
Gagal ginjal akut
PROGNOSIS
Ad vitam : dubia
Ad fungsionam : dubia ad malam
Ad Sanasionam : malam
WEWENANG
RS Pendidikan : Dokter Spesialis Penyakit Dalam dan PPDS Penyakit Dalam
RS non pendidikan : Dokter Spesialis Penyakit Dalam
197
Hematologi Onkologi Medik Panduan Pelayanan Medik PAPDI
UNIT TERKAIT
RS pendidikan Departemen Patologi Klinik
RS non pendidjkan Bagian Patologi Klinik
REFERENSI:
Djoerban, Z Kedaruratan onkologi. In: Waspadji, S. Gani RA. Setiati S. Alwi l. Bunga
rampai ilmu penyakit dalam. Jakarta : Balai penerbit FKUI 1996; p. 97-110
198
Hematologi Onkologi Medik Panduan Pelayanan Medik PAPDI
HIPERURISEMIA
CODE ICD :
PENGERTIAN
Hiperurisemia merupakan kelainan yang terjadi akibat pengobatan pada leukemia,
gangguan mieloproliferatif, limfoma atau mieloma yaitu ketika sel-sel tumor mengalami
penghancuran selain kemoterapi di mana purin akan dilepaskan dalam jumlah banyak untuk
kemudian mengalami katabolisme menjadi asam urat
DIAGNOSIS
Uremia, hematuria dan rasa nyeri menandakan adanya batu ginjal
asam urat melebihi 10 mg/dl dan rata-rata 20 mg/dl. Oliguria atau anuria dengan atau
tanpa adanya kristal asam urat. Kadar nitrogen darah dan serum kretinin meningkat
Perbandingan asam urat dengan kreatinin > 1, dihitung menurut sampel acak,
mendukung diagnosis nefropati akibat hiperurisemia
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan kadar asam urat darah, fungsi ginjal, urinalisis
TERAPI
1. Alupurinol, hidrasi dan alkalinisasi urin seperti pada sindrom lisis tumor
2. Hemodialisis jika diperlukan, dapat menurunkan kadar asam urat dan memperbaiki
fungsi ginjal
KOMPLIKASI
Batu ginjal
Gagal ginjal
PROGNOSIS
RS Pendidikan : Dokter Spesialis Penyakit Dalam dan PPDS Penyakit Dalam
RS non pendidikan : Dokter Spesialis Penyakit Dalam
UNIT TERKAIT
Unit hemodialisis, Departemen Patologi kiinik
REFERENSI:
199
Hematologi Onkologi Medik Panduan Pelayanan Medik PAPDI
Djorban, Z Kedaruratan onkologi. In: Waspadji, S. Gani, RA. Setiati, S. Alwi I, Bunga
rampai Ilmu penyakit dalam Jakarta : Balai penerbit FKUI I996.p. 97-110
TERAPI SUPORTIF
PADA PASIEN KANKER
CODE ICD :
PENGERTIAN
Terapi suportif pada pasien kanker merupakan hal yang amat penting, sehingga tidak jarang
lebih penting dari pada pengobatan pembedahan, radiasi maupun kemoterapi karena
pengobatan suportif ini justru sering berkaitan dengan usaha untuk mengatasi masalah-
masalah yang dapat mengancam jiwa. Pengobatan suportif ini tidak hanya diperlukan pada
pasien kanker yang menjalani pengobatan kuratif tetapi juga padapengobatan paliatif.
Pengobatan suportif ini meliputi :
1. Masalah nutrisi dan gangguan saluran cerna
2. Penanganan nyeri
3. Penanganan infeksi
4. Masalah efek samping sitostatika terutama efek mielosupresi
DIAGNOSIS
Masalah Nutrisi
Anamnesis : penurunan berat badan yang cepat
Antropometri : tebal lemak kulit (M. deltoideus lengan atas), indeks masa tubuh ( di
bawah 1,5 menunjukkan katabolisme berlebihan), penilaian terhadap masa otot
Laboratorium :
− Hitung limsofit (bila menurun berarti ada gangguan respons imun),
− Kadar albumin dan prealbumin (albumin < 3 g/dl dan prealbumin < 1,2 g/dl
menunjukkan malnutrisi),
− Kadar urea nitrogen urin (>24 g/ 24 jam menunjukkan katabolisme protein
berlebihan), kadar feritin darah
Penanganan Nyeri
Anamnesis : waktu timbul nyeri, lokasinya, intensitasnya dan faktor yang menambah
atau mengurangi nyeri.
Anamnesis yang teliti dapat diketahui jenis nyeri pada pasien, apakah nyeri viseral,
somatik atau neuropatik.
Dari anamnesis dapat juga diketahui tingkatan nyeri, menggunakan alat bantu VAS
(visual analog scale) yaitu skala dari nol samapai sepuluh (nol menunjukkan tidak
ada nyeri sama sekali, sepuluh menunjukkan nyeri yang paling hebat).
Angka yang ditunjuk pasien kemudian dapat dibagi menjadi empat kelompok :
− Angka 0 menyatakan ada nyeri
− Angka 1-3 menyatakan nyeri ringan
− Angka 4-6 menyatakan nyeri sedang
− Angka 7-10 menyatakan nyeri berat
200
Hematologi Onkologi Medik Panduan Pelayanan Medik PAPDI
Hal yang paling menentukan untuk memulai pengobatan adalah jenis tingkatan nyeri.
Penanganan Infeksi
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Masalah Nutrisi
− Antropometri: tebal lemak kulit, indeks masa tubuh dan masa otot
− Laboratorium: Hitung limfosit, albumin dan prealbumin darah, urea nitrogen
urin, feritin darah
Penanganan Nyeri
Pemeriksaan radiologi : foto, USG, bone scan, MRI untuk mengetahui jenis nyeri dan
lokasinya
Penanganan Infeksi
− Laboratorium darah perifer lengkap dengan hitung jenis, kultur darah, kultur
urin, kultur sputum, swab tenggorok untuk mencari fokus infeksi, pemeriksaan
terhadp koloni jamur
− Foto toraks
Masalah Efek Samping Sitostatika
− Pemeriksaan fisik: luas permukaan tubuh, tingkat kemampuan berperan,
Mencari sumber infeksi
− Pemeriksaan laboratorium DPL dengan hitung jenis, fungsi ginjal, urinalisis,
asam urat darah, fungsi hati, kultur pada tempat-tempat tertentu secara berkala
− Pemeriksaan radiologi
− Pemeriksaan ekokardiografi
TERAPI
Masalah Nutrisi
Indikasi terapi:
1. pasien tidak mampu mengkonsumsi 1000 kalori per hari
2. bila terjadi penurunan berat badan >10% BB sebelum sakit
3. kadar albumin serum <3,5 gr/dl
4. terdapat tanda-tanda penurunan daya tahan tubuh
Perhitungan kebutuhan kalori:
Rumus perhitungan kebutuhan kalori
Kalori basal + aktivitas sehari-hari + keadaan hiperkatabolik
Kalori basal laki-laki: 27-30 kalori/kg/BB ideal/hari
Kalori basal perempuan: 23-26 kaloriJkgBB ideallhani
201
Hematologi Onkologi Medik Panduan Pelayanan Medik PAPDI
Perhitungan kebutuhan protein:
Protein yg dibutuhkan adalah 0,6-0,8 g/kgBB ideal/ hari
Untuk mengganti kehilangan nitrogen tubuh diperlukan tambahan 0,5 g/kgBB ideal/
hari
Cara pemberian :
1. Enteral melalui saluran cerna peroral, lewat selang nasogastrik, jejunostromi,
gastrostomi
2. Parenteral diberikan bila melalui enteral tidak bisa atau pasien tidak mau
dilakukan gastrostomi/jejunostomi. Nutrisi sebaiknya melalui vena sentral
karena dapat diberikan cairan dengan osmolalitas tinggi dan dalam waktu lama
(6 bulan-1tahun). Hati-hati terhadap bahaya infeksi dan trombosis
Penanganan Nyeri
Pengobatan medikamentosa/farmakologi
Pada nyeri ringan pengobatan dimulai dengan asetaminofen atau OAINS, kemudian
dievaluasi dalam 24-72 jam, bila masih nyeri ditambahkan amitriptilin 3x25 mg atau
opioid ringan kodein sampai dengan 6x 30 mg/hari.
Pada nyeri sedang pengobatan dimulai dengan opioid ringan kemudian dievaluasi
dalam 24 jam, bila masih nyeri obat diganti dengan opioid kuat, biasanya dipakai
morfin. Pemberian morfin intravena dimulai dengan, dosis dititrasi sampai pasien
bebas nyeri.
Pada nyeri berat pengobatan morfin intravena sejak awal dan dievaluasi sampai
hitungan jam sampai nyeri terkendali baik. Setelah didapat dosis optimal maka
pemebrian morfin intravena diganti dengan morfin oral masa kerja pendek 4-6 jam
dengan perbandingan 1:3, artinya jika dosis injeksi 20 mg/24 jam maka dosis oral
sebanyak 3x20 mg/24 jam (60 mg), diberikan 6x10 mg atau 4x15 mg/hari. Bila
setelahnya nyeri terkendali baik maka diganti morfin oral kerja lama dengan dosis
2x30 mg/hari. Bila nyeri belum terkendali, morfin dinaikkan dosisnya menjadi dua
kali lipat dan dievaluasi lebih lanjut serta berpedoman pada VAS.
Obat adjuvan diberikan sesuai pengkajian, bila penyebabnya neuropatik maka selain
obat-obat tersebut ditambahkan GABA (gabapentin), bila nyeri somatik akibat
metastasis tulang sedikit dapat ditambahkan OAINS dan bisfosfonat, bila metastasis
luas dan multipel maka pilihan utamanya adalah radioterapi dan dapat ditambahkan
bisfosfonat.
Pananganan Infeksi
Infeksi oleh bakteri garam negatif
− Kombinasi antibiotik beta laktam dengan aminoglikosida
− Monoterapi dengan seftazidim, sefepim, imipenem, meropenem
202
Hematologi Onkologi Medik Panduan Pelayanan Medik PAPDI
Infeksi oleh bakteri gram positif. Staphylococcus epidermidis sering resisten pada
berbagai macam antibiotika, diberikan vankomisin dan teikoplanin
Infeksi jamur. Pemberian amfoterisin B dianjurkan pada pasien neutropenia dengan
demam berkepanjangan setelah pemberian antibiotika apektrum luas untuk beberapa
hari tanpa adanya bakteremia.
Infeksi virus dapat terjadi pada pasien neutropenia tanpa imunosupresi, sehingga
beberapa pusat menganjurkan pemberian asiklovir sejak awal pada pasien yang
diperkirakan akan mengalami neutropenia berat untuk waktu yang lama.
KOMPLIKASI
Hati-hati dengan efek samping morfin
PROGNOSIS
• Ad vitam: malam
203
Hematologi Onkologi Medik Panduan Pelayanan Medik PAPDI
• Ad fungsionam: malam
• Ad sanasionam: malam
WEWENANG
RS pendidikan : Dokter Spesialis Penyakit Dalam dan PPDS Penyakit Dalam
RS non pendidikan : Dokter Spesialis Penyakit Dalam
REFERENSI
1. Harsal, A. Tatalaksana nyeri kanker. Dalam : Setiati, S Alwi, I. Kasjmir, YI, Bawazier,
LA. Lydia, A Syam, AF dkk, Current diagnosis and treatment in internal medicine
2002. PIP IPD FKUI Jakarta 2002 :15-20.
2. Sutandyo, N. Harryanto, A. Peran nutrisi pada keganasan, Dalam : Setiati, S,
Soewondo, P.Pitoyo, CW. Syam, AF, Mansjoer, A. Pertemuan Ilmiah Tahunan
Perkembangan mutakhir IPD. PIP IPD FKUI Jakarta 2003 : 130-3.
3. Reksodiputro, AH. Sutandyo, N. Nafrialdi. Yunihastuti, E. Beberapa aspek
pengobatan suportif pada pasien kanker. Dalam : Alwi, I Setiati, S. Sudoyo, AW.
Bawazier, LA. Kasjmir, YI. Mansjoer, A. Pertemuan Ilmiah Tahunan Ilmu Penyakit
Dalam. PIP IPD FKUI Jakarta 2001 : 123-38.
204
Hematologi Onkologi Medik Panduan Pelayanan Medik PAPDI
POLISITEMIA VERA
CODE ICD : D 75
PENGERTIAN
Polisitemia merupakan kelainan sistem hemopoesis yang dihubungkan dengan peningkatan
jumlah dan volume sel darah merah (eritrosit) secara bermakna mencapai 6-10 juta/ml di
atas ambang batas nilai normal dalam sirkulasi darah, tanpa memperdulikan jumlah leukosit
dan trombosit. Disebut polisitemia vera bila sebagai populasi eritrosit berasal dan suatu
klon sel induk darah yang abnormal (tidak membutuhkan eritropoetin untuk proses
pematangannya). Berbeda dengan polisitemia sekunder dimana eritropoetin meningkat
secara fisiologis sebagai kompensasi atas kebutuhan oksigen yang meningkat atau
eritropoetin meningkat secara non fisiologis pada sindrom paraneoplastik sebagai
manifestasi neoplasma lain yang mensekresi eritropoetin.Perjalanan klinis :
1. Fase eritrositik atau fase polisitemia
Berlangsung 5-25 tahun, membutuhkan flebotomi teratur untuk mengendalikan
viskositas darah dalam batas normal.
2. Fase burn out atau spent out
Kebutuhan flebotomi menurun jauh, kesannya seperti remisi, kadang timbul anemia.
3. Fase mielofibrotik
Bila terjadi sitopenia dan splenornegali progresif, menyerupai mielofibrosis dan
metaplasia mieloid
4. Fase terminal
DIAGNOSIS
International Polycythemia Study Group II
Diagnosis polisitemia dapat ditegakkan jika memenuhi kriteria
a. Al +A2+A3 atau
b. Al+A2+2 kategori B
KategoriA
1. Meningkatnya massa sel darah merah diukur dengan krom radio aktif Cr-SI. Pada pria
≥ 36 mI/kg dan pada wanita ≥ 32 mI/kg.
2. Saturasi oksigen arterial ≥ 92% (pada polisitemia vera, saturasi oksigen tidak
menurun)
3. Splenomegali
Kategori B
1. Trombositosis: trombosit ≥ 400.000/ml
2. Leukositosis : leukosit ≥ 12.000/ml (tidak ada infeksi)
3. Leukosit alkali fosfatase (LAF) score meningkat > 100 (tanpa ada panas/infeksi)
4. Kadar vitamin B 12 > 900 pg/ml dan atau UB 12 BC dalam serum ≥ 2200 pg/ml
DIAGNOSIS BANDING
205
Hematologi Onkologi Medik Panduan Pelayanan Medik PAPDI
Polisetemia sekunder akibat saturasi oksigen arterial rendah atau eritropoetin meningkat
akibat manifestasi sindrom paraneoplastik
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium : eritrosit, granulosit, trombosit, kadar B12 serum, NAP, saturasi 02
Pemeriksan sumsung tulang untuk menyingkirkan kelainan mieloproliferatif yang lain
TERAPI
Prinsip pengobatan :
1. menurunkan viskositas darah sampai ke tingkat normal dan mengendalikan
eritropoesis dengan flebotomi
2. Menghindari pembedahan elektif pada fase eritrositik/ polisitemia yang belum
terkendali
3. menghindari pengobatan berlebihan
4. Menhindari obat yang mutagenik, teratogenik dan berefek sterilisasi pada pasien usia
muda
5. Mengontrol panmielosis dengan fosfor radioaktif dosis tertentu atau kemoterapi
sitostatik pada pasien di atas 40 tahun bila didapatkan :
− Trombositosis persisten di atas 800.000/ml terutama jika disertai gejala trombosis
− Leukositas progresif
− Splenomegali simtomatik atau menimbulkan sitopenia problematic
− Gejala sistemik yang tidak terkendali seperti pruritus yang sukar dikendalikan,
penurunan berat badan atau hiperurikosuria yang sulit diatasi.
A. Flebotomi
Pada PV tujuan prosedur flebotomi adalah mempertahatikan hematokrit 42% pada wanita
dan 47% pada pria untuk mencegah timbulnya hiperviskositas dan penurunan shear rate.
Indikasi flebotomi terutama untuk untuk semua pasien pada permulaan penyakit dan yang
masih dalam usia subur.
Indikasi :
1. Polosetemia vera fase polisitemia
2. Polosetemia sekunder fisiologis hanya dilakukan jika Ht > 55% (target Ht 55%)
3. Polosetemia sekunder nonfisiologis bergantung pada derajat beratnya gejala yang
ditimbulkan akibat hiperviskositas dan penurunan shear rate
B. Kemoterapi sitostatika
Tujuannya adalah sitoreduksi
Indikasi :
Hanya untuk polisitemia rubra primer (PV)
Flebotomi sebagai pemeliharaan dibutuhkan > 2 kali sebulan
Trombositosis yang terbukti menimbulkan trombosis
Urtikaria berat yang tidak dapat diatasi dengan antihistamin
Splenomegali simtomatik/mengancam ruptur limpa
Cara pemberian :
Hidroksiurea 800-1200 mg/m2/hari atau 10-15 mg/kg/kali diberikan dua kali sehari,
Bila tercapai target dilanjutkan pemberian secara intermiten untuk pemeliharaan
Klorambusil dengan dosis induksi 0,1-0,2 mg/kg/hari selama 3-6 minggu dosis
pemeliharaan 0,4 mg/kgBB tiap 2-4 minggu.
206
Hematologi Onkologi Medik Panduan Pelayanan Medik PAPDI
Busulfan 0,06 mg/kgBB/hari atau 1,8 mg/rn2/hari. Bila tercapai target dilanjutkan
pemberian secara intermiten untuk pemeliharaan.
C. Fosfor radioaktif
P32 pertama kali diberikan dengan dosis 2-3 mCi/m2 inhravena, bila per oral dinaikan
25%. Selanjutnya bila setelah 3-4 minggu pemberian P32 pertama :
mendapatkan hasil, reevaluasi setelah 10-12 minggu. Dapat diulang jika diperlukan
tidak berhasil, dosis kedua dinaikkan 25% dari dosis pertama, diberikan setelah 10-12
minggu dosis pertama
Pasien diperiksa setiap 2/3 bulan setelah keadaan stabil
E. Pengobatan suportif
Hiperurisemia : allopurinol 100-600 mg/hari
Pruritus dengan urtikaria : antihistamin, PUVA
Gastritis/ ulkus peptikum : antagonis reseptor H2
Antiagregasi trombosit anagrelid
KOMPLIKASI
Trombosis, perdarahan, mielofibrosis
PROGNOSIS
Ad vitam : dubia ad malam
Ad fungsionam : malam
Ad sanasionam: malam
WEWENANG
RS pendidikan : Dokter Spesialis Penyakit Dalam dan PPDS Penyakit Dalam
RS non pendidikan : Dokter Spesialis Penyakit Dalam
REFERENSI:
1. Abdul Muthalib. Effendy, S. Polisitemia vera. Dalam : Suyono, S. Waspadji, S.
Lesrmana, L. Alwi, I. Setiati S. Sundaru, H. dkk. Buku Ajar ilmu Penyakit Dalam.
Jilid II. Edisi III Jakarta. Balai Penerbit FKUI 200I.p. 541-6
2. Polycythemia vera. Hematologie Klappei 8th ed. Leids Universitair Medisch Centrum
Leiden. Juni 1999:48-9.
207
Hematologi Onkologi Medik Panduan Pelayanan Medik PAPDI
208