Definisi Kelainan yang disebabkan oleh kegagalan sumsum tulang dalam memproduksi sel-sel darah (eritroid, mieloid atau megakariositik). Bisa terjadi terisolasi pada satu seri sel darah ataupun ketiganya (pansitopenia) Kongenital atau didapat Primer atau sekunder Insiden anemia aplastik didapat : 2 kasus/1 juta/tahun KLASIFIKASI Kegagalan satu seri ◦ Sel darah merah: ◦ Kongenital : anemia diamond blackfan ◦ Didapat: ◦ Idiopatik : Transient erithroblastopenia ◦ Sekunder : obat, infeksi, malnutrisi ◦ Sel darah putih : Severe kongenital netropenia ◦ Trombosit : Congenital amegakaryocytic thrombocytopenia Kegagalan tiga seri ◦Diturunkan : anemia fanconi ◦Didapat: ◦ Idiopatik (> 70% kasus) ◦ Sekunder ◦ Obat : obat kemoterapi, antibiotik, antikejang ◦ Zat kimia : insektisida, benzene, toluen) ◦ Radiasi ◦ Infeksi : Hepatitis, HIV, rubella, influenza, dll ◦ dll Anemia aplastik didapat Patofisiologi Mekanisme pasti tidak diketahui
Kegagalan sumsum tulang akibat dari proses imun,
yang bersifat tissue-specific dan destruktif peran interferon γ dan TNF inhibitor yg poten terhadap sel progenitor hematopoietik Gejala klinis
Sesuai dengan pansitopenia
◦ Anemia pucat, letih ◦ Trombositopenia ptekie, perdarahan ◦ Leukopenia demam, infeksi ◦ Tidak ditemukan hepatosplenomegali Laboratorium Darah tepi : ◦ Anemia normositik normokrom atau makrositik ◦ Retiukositopenia ◦ Leukopenia ◦ Trombositopenia Sumsum tulang (aspirasi dan biopsi) ◦ Sedikit atau tidak adanya sel –sel hematopoietik digantikan oleh jaringan lemak, limfosit Tatalaksana Suportif ◦ Hindari dari paparan obat dan zat kimia yang berbahaya ◦ Obat yg mengganggu fungsi trombosit spt aspirin dihindari ◦ Hati-hati injeksi IM ◦ Cegah infeksi Spesifik ◦ Transplantasi SST ◦ Terapi imunosupresif : Antitimosit globin (ATG), siklosporin, kortikosteroid Prognosis Tergantung pada pelaksanaan Transplantasi SST dan ketersediaan obat Di Indonesia “malam”