(LO TUTORIAL 1)
DISUSUN OLEH :
B/B3
SEMESTER : III
Klasifikasi
1. Palatoschizis subtotal
2 P. Total
3. Unilateral complete cleft lip and palate
4 Bilateral complete cleft lip and palate
Jika ada celah palatum, maka penderita mengalami banyak permasalahan yaitu:
a) Makanan sukar ditelan, sukar menetek
Diatasi dengan pemberian lewat botol, bayi diposisikan miring 45 ̊ke arah yang sehat dan
lobang dot diperbesar
b) Ada gangguan pendengaran ( otitis media )
c) Ada gangguan bicara
d) Malposisi gigi
e) Jalan napas dapat tertutup oleh lidah terutama jika mandibula tidak sempurna
tumbuhnya. Misal : Pierre Robin Syndrome dimana lidah terselip diantara pinggir celah
sehingga penderita sesak napas
Palatum Sekunder
• Dibentuk pada minggu ke 7- 12 intrauterin
• Pada waktu pembentukan palatum primer selesai. Tonjolan Palatum primordial
menggantung vertikal di kanan kiri lidah. Saat ini kepala yang tadinya flexi kemudian
menjadi ekstensi dan lidah turun dalam posisi di bawah penonjolan palatum tadi. Dengan
perubahan posisi menjadi ekstensi tersebut maka posisi tonjolan palatum berubah menjadi
dalam posisi horizontal.
• Ujung-ujung tonjolan palatum tersebut kemudian saling mendekat dan akhirnya bersatu
(fusi) di tengah, diikuti dengan jaringan mesoderm tumbuh di dalamnya dari depan ke
belakang
• Proses pertumbuhan palatum pada laki-laki lebih cepat dibanding wanita , hal ini
menerangkan besarnya frekuensi terjadinya celah palatum pada wanita. Ada tendensi
biasanya yang terkena sebelah kiri
• Celah palatum terjadi apabila fusi tonjolan palatum kanan kiri gagal
PREVALENSI
Diantara 650 kelahiran hidup dijumpai 1 orang mempunyai cleft ~ 25 % merupakan celah
bibir ~ 50 % merupakan celah bibir dan palatum ~ 25 % merupakan celah palatum
PERSIAPAN OPERASI
Di luar negeri, celah diperbaiki pada umur yang msih muda sekali, bahkan di USA
kadang 1 minggu. Disini dikerjakan menurut ‘Rule of Ten ‘:
• Bayi dioperasi pada umur 10 minggu dengan pertimbangan bahwa pada umur
ini bibir sudah cukup lebar hingga lebih mudah dilakukan operasi
• Berat bayi minimum 10 pounds ( ±6 kg )
• Hemoglobin paling sedikit 10 gram %
Anak yang mempunyai cleft karena mulutnya terbuka, maka mudah terkena infeksi
PENATALAKSANAAN
• Untuk menangani dengan baik, harus dengan kerja sama multidisipliner, yang terdiri dari
: Ahli bedah plastik, orthodentis, THT, Speech terapist dan social worker
• Bayi dengan celah palatum tidak mungkin bisa menyedot dengan kuat
• Celah palatum menimbulkan otitis media (radang telinga tengah) yang sifatnya serius. Ini
disebabkan oleh kurang berfungsinya m tensor palatini, sehingga udara tidak bisa masuk
ke dalam telinga tengah.
• Pada penderita celah palatum, akan mengalami gangguan bicara. Untuk menghindari hal
itu, harus sudah mendapat latihan seawal mungkin oleh speech terapist yaitu orang yang
khusus didik untuk melatih berbicara
• Pada operasi, yang penting adalah menutup celah palatum dengan sebaik- baiknya
sehingga mendapatkan penutupan yang sempurna, tidak ada ‘air tight’ ( udara yang lepas
dari penutupan ) Kalau operasi ini bisa menghasilkan penutupan yang sempurna dan tidak
terjadi kekakuan pada bekas operasi kemungkinan bisa menghasilkan ‘ normospeech’. Bila
penutupan tidak sempurna, sehinga masih ada ubang, disebut ‘Velopharyngeal
incompetence’ ( tidak dapat menutup lubang ke arah nasopharing
• Jika dengan cara diatas belum berhasil baik, masih ada jalan keluar lain dengan membuat
suatu klep untuk mengurangi kebocoran udara ke nasofaring
• Latihan terapi wicara yang terus menerus kadang membosankan anak, jadi harus dipilih
latihan yang disenangi anak seperti meniup seruling/ sempritan
• Pada umunya celah palatum dioperasi sebelum penderita dapat berbicara ( 18 bulan )
biasanya umur 8 – 9 bulan . Penutupan celah yang lebih dini ada untungnya sebab
mengurangi insidensi otitis media. Penutupan celah yang lebih lama dari 18 bulan bisa
mempeersulit cara berbicara
2. ATRESIA OESOPHAGUS
• Oesophagus menghubungkan pharyng dengan lambung
• Atresia oesophagus adalah : oesophagus tidak tumbuh atau tidak tumbuh sempurna
• Insidensi 1 dalam 3000 kelahiran hidup
• Kausa : Defek pemisahan septum antara trachea dengan eosophagus (septum
tracheooesophageal) pada minggu 4 – 6 intrauterin
• 90 % kasus bersamaan dengan fistula oesophagus
INSIDENSI
Sering terjadi, 1 : 3000 kelahiran hidup. Ratio pria: wanita: 3:2
PATOFISIOLOGI
Kegagalan pembentukan septum urorectal secara komplit. Kelainan dapat dibedakan :
1. Atresia anorectal tinggi ( di atas m. Levator ani )
2. Atresia anorectal intermediate ( setinggi m. Levator ani )
3. Atresia anorectal rendah ( di bawah m. Levator ani
Tetapi sering letak tinggi dan intermediate dianggap sebagai letak tinggi
RADIOLOGI
• Plain foto abdomen setelah 18 – 24 jam, biar bayi menelan udara dahulu. Udara
minimal memerlukan waktu 18 jam untuk mencapai atresia ani letak tinggi dan 24 jam
bila letak atresianya rendah, sehingga untuk amannya ditunggu sampai 24 jam
PENANGANAN KONSERVATIF
Sudah dapat dilakukan tanpa perlu menunggu Ro foto, berupa:
1. NGT : mencegah timbulnya kembung dan aspirasi
2. INFUS : Usia kurang dari 1 minggu D5 1/5 S
Usia 1 minggu – 1 tahun : D5 ¼ S
Usia 1 th – 6-10 tahun : D 5 ½ S
Usia lebih dari 10 tahun D5 normosalin
PENANGANAN OPERATIF
• Tergantung tingkatnya. Pada atresia ani letak tinggi dan intermediate dilakukan
transversocolostomi kanan sampai anak usia 1 – 1 ½ tahun baru dilakukan operasi
definitif
• Pada atresia ani letak rendah dilakukan perineal anoplasty. Pada wanita bila ada fistula
rectoperinealis dan letak diujung anus, maka dilakukan cut back anoplasty, dan
biasanya diikuti dilatasi dengan bougie setelah 2 minggu agar tidak ada striktura
Terapi dianggap berhasil ( goal ) bila sudah ada:
1. Normal bowel control ( kontrol buang air besar normal )
2. Continence / lancar buang air besar
GEJALA
1. Bayi lahir normal, dalam 1-2 x 24 jam, tidak mengeluarkan meconium, makin lama
makin kembung
2. Konstipasi, perut kembung
3. Feses sedikit dan bau khas Untuk mengeluarkan feses dapat dengan memasukkan
sabun ( disadah ) . Pada rectal toucher segera setelah jari tangan ditarik akan disusul
dengan keluarnya gas dan feses akibat dari adanya tekanan yang tinggi pada bagian
proksimal daerah aganglionosis dan adanya jalan keluar
DIAGNOSIS
1. Adanya dekompresi pada rectal toucher
2. Ro foto tampak zona transisi
3. Biops
KOMPLIKASI
1. Enterokolitis
2. Perforasi
PENANGANAN
A. Life saving
Colostomi ( sigmoidostomi ) untuk menghindari komplikasi dan kemungkinan Anak
buang air besar dengan lancar. Ditunggu 3 – 6 bulan dimana mungkin Usus yang
membesar bisa mengecil kembali baru diadakan operasi definitif
B. Operasi definitif
• cara swenson
• cara duhamel
• cara soave
• cara renbein
5. ATRESIA DUODENI
• Normal pada neonatus dalam 24 jam pertama akan mengeluarkan meconium
• Seandainya dalam 24 jam pertama tersebut bayi tidak mengeluarkan meconium, kita
harus mencurigai kelainan obstruksi tractus digestivus
• Untuk mendeteksi lebih lanjut lokasi obstruksi, diperhatikan gejala lain dari tidak
keluarnya meconium yaitu muntah-muntah
• Apabila terjadinya obstruksi tersebut berlokasi di sebelah distal dari ampula vateri
pankreas, maka akan terjadi muntahan berwarna hijau
• Sedangkan bila tidak ada muntahan berwarna hijau dapat diperhatikan bahwa obstruksi di
daerah proksimal ampula vateri
• Pada atresia duodeni, tidak ada saluran sama sekali dari duodenum, sedang pada stenosis
ada saluran tersebut yang mengalami obstruksi sebagian atau total
INSIDENSI
• 1:5000 – 10.000 dari kelahiran
• 25 – 30 % bersamaan dengan Down’s syndrome
PATOFISIOLOGI
• Terjadi oleh karena kegagalan proses vaskularisasi selama periode embrio
• Biasanya bersamaan dengan ANNULAR PANCREAS ( 1/3 tengah ) , yaitu : Pankreas
menjepit duodenum, sehingga terjadi obstruksi
DIAGNOSIS
Adanya polyhidramnion pada kehamilan Awas kalau ada bayi down syndrome. Mula-mula
terjadi muntah-muntah minuman / makanan, spesifik dengan warna hijau ( bilus ). Kalau
stenosis duodeni, minum glukosa tidak terjadi muntah Abdomen schapoid ( Schapoid=
seperti bentuk kapal ) Kembung pada epigastrium
RADIOLOGI
Gambaran double bubble ( double bubble appearance ), yaitu adanya gambaran dua bulatan
dari gaster dan duodenum yang mengalami obstruksi Kalau perlu barium enema ( Enema =
pemasukan cairan / zat ke dalam rectum dan colon )
PENANGANAN
Koreksi dehidrasi Gastrostomi kalau perlu Koreksi dapat ditunda 2 – 3 minggu, sambil
melihat kelainan-kelainan yang lain Tindakan bedah: Terapi pendahuluan : dengan gastric
tube Terapi definitif : duodeno-duodenostomi duodeno-jejunostomi
- Anensefalus
Anensefalus adalah suatu keadaan dimana sebagian besar tulang tengkorak dan otak
tidak terbentuk. Anensefalus merupakan suatu kelainan tabung saraf yang terjadi pada
awal perkembangan janin yang menyebabkan kerusakan pada jaringan pembentuk
otak. Salah satu gejala janin yang dikandung mengalami anensefalus jika ibu hamil
mengalami polihidramnion (cairan ketuban di dalam rahim terlalu banyak). Prognosis
untuk kehamilan dengan anensefalus sangat sedikit. Jika bayi lahir hidup, maka
biasanya akan mati dalam beberapa jam atau hari setelah lahir.
- Hernia Umbilikalis
Hernia umbilikalis berbeda dengan omfalokel, yaitu kulit dan jaringan subkutis
menutupi benjolan herniasi pada defek tersebut, pada otot rektus abdominis
ditemukan adanya celah. Hernia umbilikalis bukanlah kelainan kongenital yang
memerlukan tindakan dini, kecuali bila hiatus hernia cukup lebar dan lebih dari 5 cm.
Hernia umbilikalis yang kecil tidak memerlukan penatalaksanaan khusus, umumnya
akan menutup sendiri dalam beberapa bulan sampai 3 tahun.
- Penyakit Jantung Bawaan (PJB)
Penyakit jantung bawaan ada beraneka ragam. Pada bayi yang lahir dengan kelainan
ini, 80% meninggal dunia dalam tahun pertama, diantaranya 1/3 meninggal pada
minggu pertama dan separuhnya dalam 1-2 bulan. Sebab PJB dapat bersifat eksogen
atau endogen. Faktor eksogen terjadi akibat adanya infeksi, pengaruh obat, pengaruh
radiasi, dan sebagainya. Pada periode organogenesis, faktor eksogen sangat besar
pengaruhnya terhadap diferensiasi jantung karena diferensiasi lengkap susunan
jantung terjadi sekitar kehamilan bulan kedua. Sebagai faktor endogen dapat
dikemukakan pengaruh faktor genetik, namun peranannya terhadap kejadian penyakit
PJB kecil. Dalam satu keturunan tidak selalu ditemukan adanya PJB.
- Spina Bifida Spina Bifida termasuk dalam kelompok neural tube defect yaitu suatu
celah pada tulang belakang yang terjadi karena bagian dari satu atau beberapa
vertebra gagal Universitas Sumatera Utara menutup atau gagal terbentuk secara utuh.
Kelainan ini biasanya disertai kelainan di daerah lain, misalnya hidrosefalus, atau
gangguan fungsional yang merupakan akibat langsung spina bifida sendiri, yakni
gangguan neurologik yang mengakibatkan gangguan fungsi otot dan pertumbuhan
tulang pada tungkai bawah serta gangguan fungsi otot sfingter.
- Labiopalatoskisis (Celah Bibir dan Langit-langit)
Labiopalatoskisis adalah kelainan kongenital pada bibir dan langit-langit yang dapat
terjadi secara terpisah atau bersamaan yang disebabkan oleh kegagalan atau
penyatuan struktur fasial embrionik yang tidak lengkap. Kelainan ini cenderung
bersifat diturunkan (hereditary), tetapi dapat terjadi akibat faktor non-genetik.
Palatoskisis adalah adanya celah pada garis tengah palato yang disebabkan oleh
kegagalan penyatuan susunan palato pada masa kehamilan 7-12 minggu. Komplikasi
potensial meliputi infeksi, otitis media, dan kehilangan pendengaran
Pada banyak kasus, kelainan kongenital terjadi pada 3 bulan pertama kehamilan, yaitu
saat organ pada tubuh bayi baru mulai terbentuk. Kelainan kongenital umumnya tidak
berbahaya, namun ada pula yang harus segera ditangani.
3. Dari kasus diatas termasuk kelainan apa
4. Asuhan apa yang diberikan bidan sesuai kasus
http://repository.usu.ac.id/bitstream/handle/123456789/37882/Chapter;jsessionid=5E1AE025DD0F7F3
E4ED9489128401544?sequence=4