Pada imunodefisiensi primer dan defisiensi antibody fungsional immunoglobulin intravena
berfungsi sebagai terapi pengganti. Beberapa mekanisme kerja dari immunoglobulin intravena disebutkan sebagai berikut: 1. Blok reseptor Fc. Tambahan molekul IgG eksogen berikatan pada Fc reseptor sel target dan menghambat akses terhadap sel tersebut. Ini untuk mencegah antiplatelet dan antibodi lain berikatan dengan sel ini. 2. Aksi imunomodulator. Immunoglobulin intravena berikatan pada reseptor Fc dari limfosit T dan B yang dapat menghambat sintesis antibodi sel B dan atau meningkatkan aktivitas regulasi dari sel T helper atau supresor. Immunoglobulin mempengaruhi dalam produksi antibody dari sel B yaitu meningkatkan atau menurunkan produksi antibody, menetralisasi auto antibody dari patogen dan sel T super antigen, meningkatkan aktivasi dan fungsi dari sel T serta produksi CD4 sel T dari sitokin yang dimediasi oleh sel T helper 1 dan 2 serta mengontrol pertumbuhan sel. 3. Anti idiotype antibodi. Ikatan antigen dari molekul immunoglobulin disebut daerah idiotype. Bagian anti idiotype immunoglobulin intravena ini dapat menghambat produksi dari patogen auto antibodi. Penyakit autoimun diperkirakan adalah akibat adanya pemecahan dari jaringan regulatori antibodi. Immunoglobulin intravena dapat menyediakan defisiensi antibodi anti idiotype. 4. Anti inflamasi. Imunogloblulin intravena menurunkan produksi sitokin dan mediator inflamasi lain seperti monosit dan makrofag dan antagonis terhadap interleukin. Immunoglobulin intravena juga meningkatkan daya larut kompleks imun pada penyakit inflamasi sistemik. Immunoglobulin intravena secara kovalen berikatan dengan sel endotelial.