PEMPHIGUS VULGARIS

PENDAHULUAN

Pemphigus berasal dari bahasa yunani yaitu kata pemphix yang

artinya gelembung atau bula, pemhigus vulgaris adalah penyakit
autoimune berupa bula yang bersifat kronik, dapat mengenai membran
mukosa maupun kulit dan ditemukannya antibodi IgG yang bersirkulasi
dan terikat pada permukaan sel karatimosit, menyebabkan tingbulnya
suatu reaksi pemisahan sel-sel epidermis diakibatkan karena tidak adanya
kohesi antara sel-sel epidermis, proses ini disebut akantolisis dan akhirnya
terbentuknya bula di suprabasal.

A. PENGERTIAN

Pemfigus vulgaris adalah dermatitis vesikulobulosa reuren yang

merupakan kelainan herediter paling sering pada aksila, lipat paha, dan
leher disertai lesi berkelompok yang mengadakan regresi sesudah
beberapa minggu atau beberapa bulan (Dorland, 1998).
Pemfigus vulgaris merupakan penyakit serius pada kulit yang
ditandai dengan timbulnya bulla (lepuh) dengn berbagai ukuran (misalnya
1-10 cm) pada kulit yang tampak normal dan membrane ukosa (misalnya
mulut dan vagina) (Brunner, 2002)
Pemfigus adalah kumpulan penyakit kulit autoimun terbuka kronik,
menyerang kulit dan membran mukosa yang secara histologik ditandai
dengan bula intra spidermal akibat proses ukontolisis (pemisahan sel-sel
intra sel) dan secara imunopatologi ditemukan antibody terhadap
komponen dermosom pada permukaan keratinosis jenis Ig I, baik terikat
mupun beredar dalam sirkulasi darah ( Djuanda:2001, hal :186)
Pemfigus adalah penyakit kulit yang ditandai dengan timbulnya
sebaran gelembung secara berturut-turut yang mengering dengan
meninggalkan bercak-bercak berwarna gelap, dapat diiringi dengan rasa
gatal atau tidak dan umumnya mempengaruhi keadaan umum si
penderita. (Laksman: 1999, hal:261).
Pemfigus vulgaris adalah salah satu penyakit autoimun yang
menyerang kulit dan membrane mukosa yag menyebabkan timbulnya bula
atau lepuh biasanya terjadi di mulut, idung, tenggorokan, dan genital
(www.pemfigus.org.com)
Pada penyakit pemfigus vulgaris timbul bulla di lapisan terluar dari
epidermis klit dan membrane mukosa. Pemfigus vulgaris adalah
“autoimmune disorder” yaitu system imun memproduksi antibody yang
menyerang spesifik pada protein kulit dan membrane mukosa. Antibodi ini
menghasilkan reaks yang menimbulkan pemisahan pada lapisan sel
epidermis (akantolisis) satu sama lain karena kerusakan atau
abnormalitas substansi intrasel. Tepatnya perkembangan antibody
menyerang jaringan tubuh (autoantibody) belum diketahui.

B. ETIOLOGI

Penyebab pasti pemphigus vulgaris tidak diketahui, dimana

terjadinya pembentukan IgG, beberapa faktor potensial relevan
yaitu :
1. Faktor genetik : molekul majorhistocompatibility compex (MHC)
kelas II berhubungan dengan human leukocyte antigen DR$
dan human leukocyte antigen DRw6
2. Pemphigus sering terdapat pada pasien dengan penyakit
autoimune yang lain, terutama pada myasthemia gravis
thymoma
3. D-Penicillemine dan captopril dilaporkan dapat menginduksi
terjadinya pemphigus (jarang)

C. FISIOLOGI
 Histopatologis
Biopsi kulit dilakukan dengan cara punch biopsi pada bula yang
baru timbul atau pada kulit yang berdekatan dengan bula
Perubahan awal ditandai dengan pembengkakan intersellular dan
hilangnya hubungan antara sel-sel epidermis yang disebut
akantolisis, hal ini menyebabkan terbentuknya celah dan akhirnya
membentuk bula di suprabasal.
Sel basal walapun terpisah satu dengan yang lainya yang
disebabakan oleh hilangnya jembatan antara sel, tetap melekat
pada epidermis (baswmwnt membran seperti sumsum batu nisan
(row of tombstones)
Didalam rongga bula mengandung sel akantolisis yang dapat dilihat
dengan pemeriksaan sitologi yaitu tzanck smear (pewarna giemsa),
yang diambil dari dasar bula atau erosi pada mulut, sel yang
akantolisis mempunyai inti yang kecil dan hiperkromatik,
sitoplasmanya sering dikeulingi halo.
Pada perbatasan epidermis adakalanya menunjukan spongiosis
dengan eosinofil yang amsuk kedalam epidermis disebut
eosinophilic spongiotic.

Imminopatologi
- Immunofluorescen langsung
Menunjukan endapan antibodi IgG, C3, di substansi
interselluler epidermis
- Immunofluorescen tidak langsung
Serum ; dideteksi sirkulasi antibodi IgGinterseluler, terdapat
pada 80-90% penderita

D. FATOFISIOLOGI
Temuan histologis khas pada bentuk pemfigus ini adalah
pembentukan pelepuhan intraepidermal sebagai akibat dari
hilangnya perlekatan sel-sel dari keratinosit (acantholysis) tanpa
 nekrosis keratinosit. Sedangkan acantholysis biasanya terjadi tepat
di atas lapisan sel basal (acantholysis suprabasilar), pemisahan
intraepithelial terkadang bisa lebih tinggi dalam stratum spinosum.
Beberapa keratinosit acantholysis serta kelompok sel-sel epidermal
sering ditemukan pada rongga pelepuhan. Walaupun sel-sel basal
kehilangan kontak desmosomal lateral dengan tetangganya,
mereka mempertahnakan perlekatannya ke membran dasar melalui
hemidesmosom, sehingga memberikan kenampakan seperti “baris
batu-nisan”.
Proses acantholysis bisa melibatkan folikel-folikel rambut. Garis
batas dermal papillary biasanya terjaga, dan seringkali, papillae
menonjol ke dalam rongga pelepuhan. Rongga pelepuhan bisa
mengandung beberapa sel inflammatory, utamanya eosinofil, dan
dalam dermis terdapat infiltrat sel mononuklear perivaskular sedang
dengan eosinofil yang jelas. Pada sedikit kasus, temuan histologis
pertama terdiri dari spongiosis eosinofilik, dimana eosinofil-eosinofil
menginvasi epidermis spongiotik dengan sedikit atau tapa bukti
acantholysis.
Penting untuk mengambil biopsy dari lesi awal untuk memastikan
diagnosis yang tepat karena pelepuhan pemfigus meletus dengan
mudah. Pada pasien yang hanya memiliki lesi oral, sebuah biopsy
harus diambil dari batas aktif sebuah area gundul (tanpa rambut)
karena pelepuhan utuh mudah ditemukan. Pemeriksaan sitologi
(hapusan Tzank) bermanfaat untuk penunjukan sel-sel epidermal
acantholytic secara cepat dalam rongga pelepuhan. Akan tetapi, uji
ini semata-mata merupakan sebuah alat diagnostik pendahuluan,
dan tidak boleh menggantikan pemeriksaan histologis karena
keratinosit acantholytic terkadang ditemukan pada berbagai
vesilobullous acantholytic atau penyakit pustular sebagai akibat dari
acantholysis sekunder.
Pada pemfigus vegetan, acantholysis suprabasilar terlihat,
disamping papillomatosis dan acanthosis. Secara khas, ada infiltrat
sel inflamatory yang intensif mengandung berbagai eosinofil, dan
mikroabscess intraepidermal sering terlihat

E. KOMPLIKASI

 Secondary infection
 Salah satunya mungkin disebabkan oleh sistemik atau local
pada kulit. Mungkin terjadi karena penggunaan
immunosupresant dan adanya multiple erosion. Infeksi
cutaneus memperlambat penyembuhan luka dan
meningkatkan resiko timbulnya scar.
 Malignansi dari penggunaan imunosupresif
Biasanya ditemukan pada pasien yang mendapat terapi
immunosupresif.
 Growth retardation
Ditemukan pada anak yang menggunakan immunosupresan
dan kortikosteroid.
 Supresi sumsum tulang
Dilaporkan pada pasien yang menerima imunosupresant.
Insiden leukemia dan lymphoma meningkat pada penggunaan
imunosupresif jangka lama.
 Osteoporosis
Terjadi dengan penggunaan kortikosteroid sistemik.
 Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit
Erosi kulit yang luas, kehilangan cairan serta protein ketika
bulla mengalami rupture akan menyebabkan gangguan
keseimbangan cairan dan elektrolit. Kehilangan cairan dan
natrium klorida ini merupakan penyebab terbanyak gejala
sistemik yang berkaitan dengan penyakit dan harus diatasi
dengan pemberian infuse larutan salin. Hipoalbuminemia
lazim dijumpai kalau proses mencapai kulit tubuh dan
membrane mukosa yang luas.

F. MANIFESTASI KLINIK

- Keadaan umunya klien jelek

- Membran mukosa
 Lesi pada pemphigus vulgaris pertamakali berkembang pada
membaran mukosa terutama pada mulut, yang terdapat pada
50-70% pasien. Bula yang utuh jarang ditemukan pada mulut
disebabkan bula mudah pecah dan dapat timbul erosi.
Pada umumnya erosi terdapat pada buccal, ginggiva, palatum,
denan bentuk yang tidak teratur, sakit dan lambat untuk
menyembuh. Erosi dapat meluas ke laring yang menyebabkan
sakit tenggorokan dan pada pasien kesulitan untuk menelan/
makan ataupun minum. Permukaan mukosa lain yang dapat
terlibat yaitu konjung tiva, esovagus, labia, vagina, cervik, venis,
urethra, dan anus.
- Kulit
Kelainan kulit dapat bersifat lokal ataupun generalisata, terasa
panas, sakit tanpa disertai pruritus dan tempat predileksinya
adalah badan, umbilicus, kulit kepala, wajh, ketiak, daerah yang
terkena tekanan dan lipatan paha
Timbul pertama kalai berupa bula yang lembek (berdinding
kendur) berisi cairan jernih pada kulit normal atau denan dasar
erithematous. Bula mudah pecah dan yang utuh jarang
dijumpai disebabkan atap bula terdiri dari sebagian kecil bagian
atas epidermis. Kemusian timbul erosi yang sakit, mudah
berdarah dan cenderung meluas, kemudian erosi ditutupi krusta
yang menyebabkan lambat untuk menyembuh. Lesi yang
menyembuh meninggalkan daerah hiperpigmentasi tampa
terjadi parut.
Pada bula yang aktif dapat ditemukan nikolsky sing yang
menggambarkan tidak adanya kohesi antara sel-sel epidermis
yaitu dengan cara :
o Menekan dan menggeser kulit diantara dua bula dengan
ujung jari, mengakibatkan kulit yang terlihat normal akan
terkelupas
 o Menekan diatas bula dengan ujung jari, akibatnya cairan
akan melebar dari tempat penekanan disebut bulla spread
phanomenon

G. PEMERIKSAAN PENUNJANG

 Klinis anamnesis dan pemeriksaan kulit : ditemukan bula

 Laborat darah : hipoalbumin
 Biopsi kulit : mengetahui kemungkinan maligna
 Test imunofluorssen : didapat penurunan imunoglobulin

H. DIAGNOSA BANDING

Pemhigus vulgaris dapat di diagnosa banding dengan :

- Pemfigoid bulosa
Letak bula : subepidermal
Immunofluorecen : IgG berbentuk seperti pita di membran
basalis
- Dermatits herpetiformis
Letak vesikel : subepidermal
Immunofluorescen : IgA berbentuk granular di papilla dermis.

I. PENATALAKSANAAN
a. Medis

b. Keperawatan

c. Diet

J. PROGNOSIS
Pemphigus vulgaris tersebut diseluruh dunia, dapat
mengenai semua ras, frekuensi hampir sama pada laki-laki dan
perempuan. Pemphigus vulgaris merupakan bentuk yang sering
dijumpai kira-kira 70% dari semua kasus pemphigus, biasanya
pada usia 50-60 tahun dan jarang pada ank-anak, insiden
pemphigus vularis bervalesi antara 0,5-3,2 kasus per 100.000 dan
pada keturunan yunani khususnya ashkenazi jewish insidennya
meningkat.
Anti bodi IgG mengikat pemphigus vulgaris antigen yaitu
desmoglain 3 pada permukaan sel karatinosit, mengakibatkan
terbentuk dan dilepaskannya plasminogen activator sehingga
berubah plasminogen menjadi plasimin. Plasmin yang terbentuk
menyebabkan keruskan desmosom sehingga terjadi penarikan
tonofilamen dari sitoplasma karatinosit, akibatnya terjadi pemisahan
sel-sel karatinosit (tidak adanya kohesi antara sel-sel) proses ini
disebut akantilosis. Kemudian terbentuk celah di suprabasal dan
akhirnya terbentuk bula yang sebenarnya.