FISTULA NEFROKUTANEUS

XXXX

BAB I

PENDAHULUAN

Fistula nefrokutan merupakan fistula yang timbul mulai dari

parenkim ginjal hingga kekulit. Fistula nefro kutan adalah kasus langka

dari komplikasi batu ginjal dan sebagai manifestasi awal nefrolitiasis.

Fistula ginjal spontan ke organ-organ yang berdekatan bukanlah fenomena

yang tidak biasa, namun hubungan spontan antara ginjal dan kulit jarang

terjadi dan beberapa kasus dijelaskan dalam literatur. Kejadian fistula

spontan pada pasien tanpa riwayat bedah jarang terjadi. Semua kasus yang

dilaporkan dalam literatur berhubungan dengan infeksi saluran kemih

kronis dan nefrolitiasis.1,5,7

Fistula ini muncul sebagai komplikasi dari penyakit kronis seperti

pielonefritis xanthogranulomatous, tuberculosis ginjal, penyakit batu

kronis, dan kadang-kadang pasca trauma atau operasi. Fistula antara ginjal

dan organ-organ yang berdekatan seperti pleura, usus besar, dan paru-paru

juga jarang terjadi tetapi fistula ginjal dengan kulit adalah yang paling

langka dari semua fistula ginjal. Sebagian besar fistula pendek dan

terbentuk di sepanjang jalur dengan resistensi paling rendah, dengan

demikian terdapat di daerah segitiga lumbal superior atau inferior.

Pembentukan abses ginjal telah digambarkan sebagai langkah awal dalam

pembentukan fistula spontan. Namun, operasi ginjal atau trauma dapat

menyebabkan pembentukan fistula seperti itu tanpa melewati tahap ini.5,7

Pembentukan fistula setelah operasi adalah penyebab utama

selanjutnya dari pembentukan fistula. Fistula spontan dalam kasus batu

ginjal asimptomatik jarang terjadi. Infeksi kronis pada ginjal seperti

pielonefritis xanthogranulomatous dan tuberculosis terkenal dalam

presentasi mereka, dan kadang-kadang menyebabkan pembentukan fistula

dengan struktur yang berdekatan. Kondisi ini biasanya didapatkan pasca

operasi, pada pemeriksaan histopatologis jaringan. Tuberkulosis dikenali

oleh perubahan bentuk ginjal dan adanya sel raksasa dan epiteloid diantara

eksudat inflamasi. Pielonefritis Xanthogranulomatous mengakibatkan

adanya sel-sel xanthomasarat lipid berbusa yang timbul pada ginjal yang

meradang kronis. Satu-satunya perubahan yang terlihat adalah pielonefritis

kronis.7,8
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi

Fistula nefrokutan adalah manifestasi langka penyakit ginjal. Mayoritas

fistula tersebut dikaitkan dengan pielonefritis xanthogranulomatous,

tuberculosis ginjal kronis, batu ginjal yang rumit, dan cedera pasca-trauma

atau operasi. Fistula nefrokutan biasanya hadir sebagai drainase spontan

melalui regio lumbar yang merupakan komplikasi nefrolitiasis yang jarang.

Mayoritas fistula tersebut adalah masalah sekunder dari pielonefritis

xanthogranulomatous, tuberculosis ginjal kronis, komplikasi batu ginjal, dan

cedera pasca trauma atau operasi. Beberapa kasus nefrokutaneus fistula

dijelaskan dalam literature dan sebagian besar berhubungan dengan infeksi

saluran kemih kronis dan nefrolitiasis.1

B. Anatomi dan Fisiologi Ginjal

Setiap manusia mempunyai dua ginjal yang terletak pada spatium

retroperineal, di dinding posterior abdomen, setinggi Th 12 – L3 dengan

ukuran panjang 10 cm, lebar 5 cm dan tebal 2,5 cmdan berat masing-masing

± 150 gram. Ginjal kanan sedikit lebih rendah dari ginjal kiri, karena adanya

lobus hepatis dekstra yang besar.Setiap ginjal terbungkus oleh selaput tipis

yang disebut kapsula fibrosa. Ginjal terdiri dari korteks dan medulla.

Medulla dibagi menjadi beberap bagian yang berdasarkan bentuknya disebut

piramida ginjal. Columna renalis terletak diantara piramida-piramida ginjal

ini. Satu piramida dan area kortikal di dekatnya disebut lobus renalis.

Korteks renalis terdapat di bagian luar yang berwarna cokelat gelap dan

medula renalis di bagian dalam berwarna cokelat lebih terang. Bagian

medula berbentuk kerucut disebut pelvis renalis, yang akan terhubung

dengan ureter sehingga urin yang terbentuk dapat lewat menuju vesika

urinaria. Terdapat kurang lebih satu juta nefron yang merupakan unit

fungsional ginjal dalam setiap ginjal. Nefron terdiri dari glomerulus, tubulus

kontortus proksimal, lengkung henle, tubulus kontortus distalis merupakan

unit kapiler yang disusun dari tubulus membentuk kapsula Bowman. Setiap

glomerulus mempunyai pembuluh darah arteriola afferen yang membawa

darah masuk glomerulus dan pembuluh darah arteriola efferen yang

membawa darah keluar glomerulus. Pembuluh darah arteriola efferen

bercabang menjadi kapiler peritubulus yang mengalir pada tubulus. Di

sekeliling tubulus ginjal tersebut terdapat pembuluh kapiler, yaitu arteriola

yang membawa darah dari dan menuju glomerulus, serta kapiler peritubulus

yang mengalir pada jaringan ginjal.2,3

Gambar 1. Anatomi Ginal.2

 Ureter adalah saluran otot berpasangan yang membawa urin dari

ginjal ke kandung kemih. Setiap ureter mulai medial ke ginjal ipsilateral

sebagai kelanjutan dari pelvis ginjal dan berakhir setelah dimasukkan ke

dalam dinding kandung kemih posterior. Ureter letaknya retroperitoneal dan

untuk seluruh panjangnya, yaitu sekitar 30 cm. Diameter ureter bervariasi

dari 2 hingga 8 mm, ukuran lebih besar di daerah pinggang bawah. Mereka

umumnya menyempit dari pelvis renalis, pada persimpangan pelvis, dan

pada terminasi saat ureter melintasi dinding kandung kemih. Akibatnya,

batu ginjal paling sering terkena tubrukan di dalam atau proksimal ketiga

bagian ini.3

Ureter terdiri dari mukosa, muscular coat, dan fibrous outer coat. Ureter

mengirimkan urine dari ginjal ke vesica urinaria. Urine ditranspor ke ureter

melalui kontraksi peristaltik. Ureter berjalan di dinding lateral pelvis dan

memasuki vesica urinaria. Ureter mempunyai panjang sekitar 25-30 cm

yang menghubungkan ginjal dengan vesica urinaria. Secara radiologis

bagian ureter dibagi menjadi tiga yaitu ureter 1/3 proksimal, ureter 1/3

medial, dan ureter 1/3 distal.2,3

 Gambar 2. Anatomi Ureter.3

Gambar 3. Anatomi Nephron.3

Ujung superior ureter melebar membentuk renal pelvis, yang dibentuk

melalui gabungan dua atau tiga major calices. Masing-masing major calices

dibentuk oleh gabungan dua sampai tiga minor calices. Masing-masing

minor calyx diindentasi oleh renal pyramid dan papilla renalis. Bagian
abdominal ureter melekat kuat pada peritoneum parietal dan retroperitoneal

melalui perjalanannya.3

Vesica urinaria adalah organ yang penting untuk menyimpan urine sampai

siap untuk dikeluarkan. Vesica urinaria letaknya subperitoneal. Dindingnya

terdiri dari mucosa, dilapisi oleh transitional epithelium yang tipis saat

vesica urinaria penuh namun menebal saat kontraksi. Vesica urinaria

memiliki dinding muscular yang kuat. Urine dikeluarkan dari vesica urinaria

melalui urethra. Pada saat kosong, vesica urinaria berada pada lesser pelvis

dan pada saat penuh dapat setinggi umbilicus. Vesica urinaria memiliki 5

bagian yaitu apex, body, fundus, neck, dan uvula. Vesica urinaria

dipisahkan dengan pubic bones oleh retropubic space dan ada di sebelah

inferior peritoneum, di pelvic floor. Ketika vesica urinaria terisi, akan naik

ke superior ke arah jaringan lemak extraperitoneal di dinding anterior

abdomen dan memasuki greater pelvis. Vesica urinaria yang terisi penuh

akan berada setinggi umbilicus. Ketika kosong, vesica urinaria berbentuk

tetrahedral. Vesica urinaria ditutupi oleh jaringan ikat longgar dan vesical

fascia. Hanya permukaan superior yang ditutupi oleh peritoneum. Dinding

Vesica urinaria terdiri dari musculus detrusor.2,3

Otot detrusor, yang berkontraksi dengan stimulasi parasimpatis, terdiri atas

tiga lapisan otot. Tidak seperti di saluran pencernaan, bagaimanapun,

lapisan otot ini tidak jelas berbeda di semua area. Lapisan otot luar terdiri

dari serat longitudinal yang dominan, yang terutama banyak di daerah garis
tengah dan dekat leher. Lapisan otot tengah yang tipis mengelilingi fundus

dan tubuh.

Gambar 3. Anatomi Vesica Urinaria.3

Pada pria, serat melingkar tambahan membuat sfingter uretra internal di

bagian leher inferior, yang berkontraksi selama ejakulasi terstimulasi secara

simpatik untuk mencegah refluks semen ke dalam kandung kemih. Lapisan

detrusor yang paling dalam mengandung serat longitudinal tambahan. Di

daerah trigonum, lapisan ini melekat erat ke mukosa dan membentuk otot

trigonal. Di sekitar lubang ureter, lapisan berotot dari setiap ureter juga

melebar keluar ke kandung kemih. Beberapa serat otot ini melintasi garis

tengah untuk bersatu dengan helai dari sisi yang berlawanan, sehingga

meningkatkan puncak interureterik. Sisi-sisi trigonum diuraikan oleh

kelompok serat submukosa lain, yang dikenal sebagai otot Bell, yang

menghubungkan otot-otot ureter dengan dinding uretra. Ketegangan di

seluruh pita ini, terutama bila dikombinasikan dengan tekanan dari lobus

tengah tetangga yang berdekatan (pada laki-laki), mengarah ke ketinggian

 kecil di atas leher kandung kemih yang dikenal sebagai uvula. Lapisan

paling dalam dari kandung kemih adalah mukosa. Ketika kandung kemih

kosong, mukosa bergelombang dengan banyak lipatan. Namun, saat

kandung kemih membesar, lipatan-lipatannya dilenyapkan. Namun, mukosa

trigonum berbeda secara anatomis, karena melekat kuat pada muscularis,

akibatnya tampak halus bahkan ketika kandung kemih kosong.3

C. Etiologi

Fistula nefrokutaneus adalah suatu manifestasi yang jarang ditemukan

pada penyakit ginjal. Kalkulus ginjal dan pielonefritis kronis adalah

penyebab paling umum. Genitourinary tuberculosis (TB) terlihat pada 15% -

20% pasien dengan tuberculosis paru di negara berkembang. Fistula

nefrokutan spontan dapat menjadi sekunder akibat striktur di persimpangan

ureteropelvic, atau nekrosis dan pembentukan parut akibat tuberculosis

ginjal. Fibrosis, nekrosis, dan pembentukan bekas luka di parenkim ginjal

menciptakan area yang lemah, dari mana kebocoran dimulai. tuberculosis

ginjal dapat menyebabkan berbagai komplikasi, termasuk autonephrectomy

pada 11,5% dari pasien yang terkena tuberculosis.4

Kejadiannya berkisar antara 1 hingga 2%. Saluran nefrokutan

biasanya sembuh secara spontan setelah drainase distal dari ginjal

dipastikan, tetapi dalam kasus yang jarang terjadi, saluran ini dapat

bertahan. Penyebab persistensi yang umum adalah obstruksi saluran kemih

 bagian distal, keganasan saluran, tuberkulosis, dan peradangan kronis yang

tidak spesifik.5

Etiologi fistula nefrokutan meliputi penyakit calculus kronik, yang

mungkin merupakan penyebab paling umum, diikuti oleh tuberculosis ginjal

kronis. Renal replacement lipomatosis (RRL) adalah kehilangan parenkim

ginjal yang parah dengan penumpukan lemak dan jaringan fibrosa dalam

sinus dan ruang perirenal. Kondisi ini biasanya dikaitkan dengan keadaan

peradangan yang berlangsung lama. RRL dan fistula nefrokutan mungkin

memiliki etiologi yang sama. Memang, kalkulus ginjal dilaporkan menjadi

penyebab 76% hingga 79% kasus RRL. TBC juga dilaporkan menyebabkan

penggantian lipomatosis ginjal.6

D. Gejala Klinis

Fistula nephrocutaneous merupakan suatu manifestasi yang jarang

terjadi pada penyakit ginjal. Mayoritas fistula tersebut dikaitkan dengan

pielonefritis xanthogranulomatous, tuberculosis ginjal kronis, batu ginjal

yang rumit, dan cedera pasca-trauma atau operasi. Fistula nefrokutan

biasanya hadir sebagai drainase spontan melalui regio lumbar yang

merupakan komplikasi nefrolitiasis yang jarang. Mayoritas fistula tersebut

adalah masalah sekunder dari pielonefritis xanthogranulomatous,

tuberculosis ginjal kronis, komplikasi batu ginjal, dan cedera pasca trauma

atau operasi.1
 Fistula nefrocutaneous diawali dari adanya proses inflamasi dari

ginjal, seperti pielonefritis xanthogranulomatosa (XGP). Pielonefritis

Xanthogranulomatosa (XGP) adalah penyakit peradangan kronis yang

atipikal pada ginjal. Meskipun patogenesis XGP masih belum jelas, faktor

utama adalah urolitiasis, obstruksi saluran kemih dan infeksi. Spesies

protein dan Escherichia coli adalah organisme yang paling sering diisolasi

dalam XGP. Meskipun proses peradangan biasanya difus dan dapat

melampaui ginjal, pembentukan fistula nefrokutan merupakan tanda yang

sangat jarang. Sistem pencernaan, organ kemih yang berdekatan dan kulit

adalah struktur yang paling sering terlibat. Nefrektomi dan eksisi primer

fistula biasanya bersifat kuratif.8 Bahan-bahan yang bernanah cenderung

mengalir ke jalan dengan resistensi paling sedikit, yang umumnya usus atau

organ lokal lainnya. Kasus ini jarang terjadi karena fistula mengembangkan

jalan menuju kulit, yang pada pasien yang terikat di tempat tidur memang

sangat rendah resistansi. Selain itu, penyebab utama utama perkembangan

fistula ginjal adalah operasi sebelumnya ke daerah tubuh yang berdekatan,

seperti pinggul, serta nefrektomi. Dalam beberapa kasus, traktus ini

disebabkan oleh pielonefritis Xanthogranulomatous (XGP) yang

menyebabkan abses berlobulasi yang telah berlangsung lama. Peristiwa ini

diduga disebabkan oleh infeksi Proteus mirabilis yang memungkinkan

bakteri berkembang biak, yang pada akhirnya menyebabkan peradangan

parah dan atrofi ginjal, membuat kasus kami benar-benar langka. Presentasi
 ini sangat berbahaya karena abses yang lama dan infeksi dapat

menyebabkan atrofi organ yang terlibat dan akhirnya sepsis.9

Pada beberapa laporan kasus, gejala yang dialami pasien dapat

berbeda-beda. Pada sebuah laporan kasus, seorang pasien dapat mengalami

ulkus yang didahului dengan rasa sakit yang berulang-ulang pada panggul,

disertai dengan demam, kemudian berkembang dengan adanya penipisan

dan kemerahan pada kulit panggul, dapat mengalami expulsi dari kalkulus

kecil, diikuti dengan gejala lain yaitu terdapatnya borok didaerah yang

dilewati urin.8

E. Dasar Diagnosa

1. Anamnesis

Pada anamnesis perlu ditanyakan danya keluhan demam,

kemerahan yang disertai bengkak pada pinggul belakang, keluarnya pus

serta keluarnya cairan yang berwarna kuning dan bening yang berasal

dari fistula.

Fistula ginjal telah dilaporkan adanya hubungan antara ginjal dan

kulit karena sejumlah penyebab, termasuk infeksi, trauma, dan penyakit

batu. Berdasarkan anamnesis terdapatnya riwayat infeksi termasuk

pielonefritis xanthogranulomatous, TB, dan abses ginjal. Fistula kulit

dari saluran kemih dapat timbul dari ginjal, ureter, kandung kemih, atau

uretra. Fistula renokutan dapat terjadi sebagai akibat dari infeksi kronis,

terutama dalam pengaturan penyakit kalkulus. Abses tersebut dapat

 berasal dari organ yang berdekatan dengan ginjal, serta dari ginjal itu

sendiri, dengan perluasan infeksi saluran kemih ke jaringan yang

berdekatan, baik dengan persentuhan atau dengan rute limfatik. Dalam

kasus lain, abses dapat berasal dari urinoma yang timbul sebagai akibat

trauma eksternal atau bedah pada ginjal, yang menyebabkan hilangnya

kontinuitas antara mereka dan jaringan di sekitarnya.10

Saat ini, kejadian abses ginjal dan perirenal jarang terjadi, kecuali

pasien dengan diabetes, dengan neoplasia atau imunodepresi secara

umum. Fistula dapat berkembang antara ginjal dan kulit; kapan pun itu

terjadi, biasanya melibatkan pasien dengan riwayat operasi ginjal di

masa lalu. Mayoritas fistula hadir sebagai drainase spontan melalui

daerah lumbar mengikuti titik-titik dengan resistensi terendah, seperti

segitiga lumbar dan lumbar segiempat, membentuk jalur yang kuat yang

mengkomunikasikan jaringan perirenal dan sistem pengumpulan

dengan lingkungan eksternal. Hubungan dengan batu ginjal menular

sering terjadi dan telah terjadi dalam semua kasus yang dijelaskan

dalam literatur. Pasien dalam beberapa kasus memiliki batu ginjal di

ginjal yang terlibat. 10

2. Pemeriksaan Fisik

Pada pemeriksaan fisik didapatkan ulkus dengan berbagai ukuran

pada bagian panggul depan maupun belakang. Selain itu dapat

ditemukan tanda-tanda inflamasi berupa bengkak dan kemerahan,

adanya cairan yang keluar berupa cairan bening.

 Gambar 4. Fistula Nefrokutaneus.1

3. Pemeriksaan Penunjang

Pada pemeriksaan penunjang, dapat dilakukan pemeriksaan dasar

berupa pemeriksaan laboratorium, dimana pada pemeriksaan

laboratorium didapatkan hasil berupa leukosit yang meningkat, anemia,

trombositosis, dan pyuria. Pada pemeriksaan urinalisis ditemukan

leukosit lebih dari 10 per lapang pandang mikroskop.1,8 Pada

pemeriksaan Ultrasonografi abdomen menunjukkan ginjal kecil yang

berkontraksi dengan beberapa kalkulus di ginjal dan panggul ginjal,

saluran sinus dari kutub bawah dengan kalkulus calyceal yang pecah di

saluran sinus.8

Pada pemeriksaan pencitraan resonansi magnetik menunjukkan

atrofi parah parenkim ginjal kiri dan fistula nefrocutaneous. Pemindaian

ginjal asam Dimercaptosucinic menunjukkan fungsi sisi kiri yang buruk

dengan fungsi diferensial 5%. Pemindaian tomografi komputer pada

abdomen dan panggul menunjukkan ginjal yang rusak dan terdifusi

dengan banyak batu dan fistula nefrokutan berkomunikasi antara kulit

dan ginjal.1
 Gambar 5. Hasil MRI memperlihatkan fistula nefrokutaneus.1

Gambar 6. Dimercaptosuccinic acid renal scan.1

Pada pemeriksaan histopatologis, terdapat peradangan

granulomatosa kronis dengan infiltrasi difus histiosit bermuatan lipid,

tidak ada keganasan yang ditemukan. Kultur dari biopsi telah dilaporkan

sebagai E. coli.
 Gambar 7. Reaksi inflamasi dengan infiltrasi histiosit.10

F. Tatalaksana

Manajemen nefrocutaneous fistula perlu pertimbangan tentang

fungsi ginjal serta kemampuan pasien untuk mentoleransi prosedur bedah.

Pengangkatan dengan pembedahan dengan hasil nephrectomy tepat waktu

dalam penyembuhan yang memuaskan sebagian besar NCFs dan

mencegah morbiditas lebih lanjut. Nephrectomy dilakukan dengan sayatan

thoracolumbar. Secara intraoperatif, diketahui bahwa fistula ginjal meluas

ke parenkim paru-paru dan kulit. Fistulektomi berhasil dilakukan dengan

eksisi jaringan granulasi sekitarnya yang melibatkan parenkim ginjal dan

paru-paru. Tabung dada 24 Fr ditempatkan dan diangkat setelah ekspansi

penuh paru kiri pada hari ke 5 pasca operasi. Pemeriksaan histopatologis

mengungkapkan peradangan granulomatosa kronis pada ginjal kiri dengan

difiltrasi histiosit yang sarat lipid, konsisten dengan diagnosis XGP.1,8

 Gambar 8. Post operative nephroctomy.1,8

Dalam era operasi invasif minimal, urologis yang merawat sering

melakukan tindakan sub-radikal untuk mengelola fistula ginjal. Fistula

nefrokutan merupakan salah satu kondisi yang perlu dilakukan eksisi

radikal fistula bersamaan dengan pengangkatan ginjal yang tidak

berfungsi. Diagnosis definitif mengenai patologi sering dapat dibuat hanya

setelah histopatologi dan meninggalkan saluran fistula in situ dapat

menjadi penyebab kekambuhan dan morbiditas. Intervensi bedah dini

dalam bentuk nephrectomy dan pengangkatan saluran sinus dapat

mencegah morbiditas dan mortalitas pada pasien. Kasus-kasus seperti ini

jika dikelola secara konservatif akan menimbulkan hasil yang baik.

 DAFTAR PUSTAKA

1.