Nevus Pigmentosus
Nevus Pigmentosus
NEVUS PIGMENTOSUS
K1A2 11 034
SUPERVISOR
FAKULTAS KEDOKTERAN
2015
1
NEVUS PIGMENTOSUS
1. Pendahuluan
Nevus pigmentosus adalah tumor jinak yang terdiri dari melanosit, sel-sel
crest dan bermigrasi ke ektodermal (terutama kulit dan sistem saraf pusat)
umur, dengan frekuensi sama pada pria dan wanita.2 Nevus pigmentosus
makula, papul, atau nodul berpigmen yang berukuran kecil (biasanya <1cm),
berbatas tegas. Hampir setiap orang mempunyai nevus, sedangkan nevus yang
mengalami perubahan mempunyai risiko 400 kali lebih tinggi untuk menjadi
ganas. 3
2. Definisi
- Nevus pigmentosus adalah tumor jinak yang terdiri dari melanosit, sel-sel
2
Klasifikasi berdasarkan tempat berkumpulnya melanosit yang abnormal
3. Etiologi
banyak orang, dan paparan sinar matahari pada masa kanak-kanak.4 Sel-sel
nevus kulit berasal dari neural crest, sel-sel ini membentuk sarang-sarang
kecil pada lapisan sel basal epidermis dan pada zona taut dermo-epidermal.
Sel-sel ini membelah dan masuk dermis dan membentuk sarang-sarang pada
dermis. 3
pigmentosus, hal ini dilihat dari beberapa individu asal Eropa utara, terutama
yang berasal dari Jerman, Belanda, Belgia, dan Inggris, tidak jarang memiliki
nevus besar (diameter terbesar ≥ 1 cm), sering dalam jumlah banyak (> 50,
hingga beberapa ratus), dengan warna merah-coklat. Nevus ini disebut nevus
3
4. Epidemiologi
Mortalitas / Morbiditas
nevus pigmentosus. 1
raksasa. Hal ini disebabkan karena jumlah melanosit dalam lesi lebih banyak,
Ras
Nevus pigmentosus lebih sering pada pasien kulit putih dibandingkan pada
bahwa mengidentifikasi tahi lalat di pasien kulit hitam sering sulit, terutama
1
jika lesi makula (datar). Ras Asia dan kulit gelap memiliki lebih banyak
distimulasi oleh paparan sinar matahari. Jika demikian, individu dengan kulit
gelap mungkin memiliki nevus yang sedikit karena sifat protektif dari
4
melanin. Bukti menunjukkan bahwa tabir surya spektrum luas menghambat
Oleh karena itu, orang yang berkulit gelap mungkin memiliki perlindungan
Pada kasus nevus pigmentous, insiden yang terjadi adalah 8-15 % dari
seluruh jumlah penduduk yang ada dan sebagian kecil yang bisa menjadi
5. Patofisiologi
biasanya menunjukkan inhibisi kontak satu sama lain, dan dengan demikian
pigmentosus biasanya terbentuk pada usia dini. Salah satu faktor pemicu yang
(yang disebut sindrom nevus displastik atau familial atypical multiple mole
5
dan sindrom melanoma), di mana anggota keluarga memiliki banyak nevus
dapat diartikan sebagai cacat bawaan. Melanosit berasal dari neural crest, dan
Dalam hal ini, melanosit dapat didistribusikan ke seluruh dermis, sekitar dan
rambut, dalam subkutis, dan kadang-kadang dalam otot lurik, otot polos, saraf,
6. Manifestasi Klinik
membrana mukosa dekat permukaan tubuh. Lesi dapat datar, papuler. atau
Menurut ukurannya dapat dibagi menjadi 2 kelompok : lesi kecil bila diameter
nevus lebih kecil dari 1,5 cm sampai dengan 20 cm, dan lesi luas (giant) bila
6
Gambaran nevus pigmentosus kongenital raksasa (>20cm) 5
<6mm), dengan permukaan yang halus dan teratur. bergantung pada ukuran dan
elevasi, nevus pigmentosus yang didapat bisa terlihat sebagai makula, papul atau
berbentuk makula. Lesi yang sedikit menonjol, warna coklat, dan berbentuk papul
selalu mempunyai tangkai hampir dan tidak memiliki warna yang spesifik.6,7
Nevus junctional
Secara umum tidak berambut, makula terang sampai coklat kehitaman, ukuran
biasanya berbentuk bulat, elips, ada yang berbentuk kecil, irregular. Lokasi sering
di telapak tangan, telapak kaki dan genitalia. Nevus junctional jarang didapatkan
Nevus Junctional 7
7
Nevus Campuran (Compound)
Hampir sama dengan nevus junctional tetapi sedikit menonjol dan ada
coklat. Permukaan halus, lokasi banyak di wajah dan biasanya ditumbuhi rambut.
Nevus intradermal
atau lebih (diameter). Lokasi dimana-man tetapi paling banyak di kepala, leher
dan biasanya diumbuhi rambut kasar, berwarna coklat kehitaman. Sel nevusnya
Nevus Intradermal7
8
Pada dasarnya nevus pigmentous tidak memberikan gejala-gejala apabila
nevus tersebut jinak, terkecuali jika nevus pigmentous tersebut bersifat ganas
Tumbuh cepat;
Warna bervariasi;
Tepi ireguler;
Adanya penyimpangan dari petunjuk ini maka perlu mendapat perhatian. Dalam
berproliferasi di kulit dengan tampilan klinis dan histologik yang berbeda. Ukuran
nevus displastik bervariasi, tetapi biasanya lebih besar dibanding dengan nevus
biasa. Tetapi menurut pengalaman, nevus displastik ada yang berukuran kurang
dari 3 mm dan bentuk ini mencapai 30% dari keseluruhan nevus displastik.
ireguler, batas yang tidak jelas, bervariasi dari warna coklat hingga hitam
9
mempertajam deteksi klinik dan membantu diagnosis lesi berpigmen jinak,
Nevus displastik4
biru biasanya muncul pada masa kanak-kanak dan remaja di ekstremitas, bokong,
dan punggung bawah. Biasanya tunggal.4 Pada umumnya nevus biru berukuran
kecil (<1 cm). Berbentuk makula, papul, atau plak, biasanya berlokasi di kepala,
Nevus biru 4
10
Nevus Spitz
Nevus spitz merupakan varian nevus pigmentosus yang yang secara klinis dan
intradermal. Nevus spitz pada umumnya muncul pada kulit kepala dan leher atau
pada ekstremitas (lebih sering pada ektremitas bawah). Biasanya nevus spitz
tampak tunggal, lunak, batas jelas, tidak ada luka (non-ulcerted), papul berbentuk
kubah, biasanya berukuran kurang dari 6-10mm (diameter) (sangat jarang sampai
kehitaman didalamnya. 10
Nevus Spitz 4
autosomal dominan. Penyakit ini ditandai adanya kelainan kulit berupa nevus
epidermal yang berhubungan dengan berbagai kelainan pada sistem organ lain
11
Penyebab SNE belum diketahui dengan pasti, namun diduga karena
Penyakit ini lebih sering disertai dengan kelainan skeletal, saraf dan mata.
pada 15-50% pasien dan kelainan mata ditemukan pada 9-30% pasien. Sindrom
kejadiannya hanya 16% dari seluruh kasus nevus epidermal. Penyakit ini dapat
ditemukan sejak lahir hingga usia 40 tahun dengan perbandingan yang sama
7. Histopatologi
bagian bawah atau menonjol ke dermis. Sel nevus berbentuk kuboid, tersebar
difus. Pada nevus campuran, terdapat sel nevus sedikit pada epidermis dan
beberapa sel nevus sudah mulai turun kedalam dermis (dropping off). Pada
12
Nevus pigmentosus junctional dengan sarang-sarang melanosit yang
halus/lunak6
13
Pemeriksaan histopatologi selain memerlukan waktu, juga tidak semua
pasien setuju untuk dibiopsi. Pada keadaan biopsi tidak dapat dilaksanakan,
8. Diagnosis Banding
1. Melanoma maligna
2. Nevus biru
9. Penatalaksanaan
nevus melalui teknik biosi eksisi ataupun shave eksisi electro dessication atau
3
ekstipasi elips komplit (tergantung pada ukuran, bantuk dan lokasi lesi).
14
10. Prognosis
Pada umumnya baik. Tetapi pada nevus junctional dan nevus compound
15
DAFTAR PUSTAKA
San Fransisco.
2. Siregar, RS. 2013. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit, E/2. Jakarta: EGC.
3. Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ. 2008.
Australia: p297-294.
McGraw-Hill’s.
10. Fung MA. Pathology of spitz nevi: overview, pathophysiology and etiology,
epidemiology. http://emedicine.medscape.com/article/1963323-overview.
16