LEPRA dan REAKSI LEPRA

Dr. Nurrachmat Mulianto, MSc. Sp.KK

SMF Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin

FK UNS/RSUD Dr. Moewardi Surakarta
MORBUS HANSEN (MH) / LEPRA 3

Lepra Penyakit infeksi kronis yang

disebabkan Mycobacterium leprae
dengan manifestasi klinis bervariasi,
yang melibatkan hampir semua organ
terutama kulit dan susunan saraf tepi

Penularan lepra masih belum

diketahui secara pasti saluran
pernafasan dan kontak kulit

Masa belah diri kuman lepra 12 21

hari Masa tunas kuman 2- 5 tahun
MORBUS HANSEN / LEPRA 4

SEJARAH MORBUS
HANSEN
Tahun 1873
Tahun 400 ditemukan
Tahun 2000
Tahun 1400Tahun 600
SM kuman
SM SM SM
MESOPOTA M.Leprae
MESIR INDIA TIONGKOK oleh Gerhard
MIA
Armeuer
MORBUS HANSEN / LEPRA 5

EPIDEMIOLOGI
TAHUN 2000PROGRAM ELIMINASI MH<1 kasus
per 10.000
MORBUS HANSEN / LEPRA 6

Sejak tercapainya status eliminasi kusta, situasi kusta di Indonesia

menunjukkan kondisi yang relatif statis. Hal ini dapat terlihat dari angka
penemuan kasus baru kusta yang berkisar antara 7 hingga 8 per 100.000
penduduk per tahunnya. Begitu pula halnya dengan angka penderita
terdaftar yang berkisar antara 0,8 hingga 0,9 per 10.000 penduduk
MORBUS HANSEN / LEPRA 7

Distribusi beban penyakit kusta yang tinggi lebih banyak tersebar di wilayah
Indonesia bagian tengah dan timur. Di wilayah Indonesia bagian barat hanya
Aceh dan seluruh provinsi di pulau Jawa
 MORBUS HANSEN / LEPRA 7

KLASIFIKASI
WHO
PAUSIBASILER MULTIBASILER

RIDLEY JOPLING
TUBERKULOID BORDERLINE MID.BOR BORDERLINE LEPROMATOSA
(TT) TUBERKULOID DERLINE LEPROMATOSA (LL)
(BT) (BB) (BL)
MORBUS HANSEN / LEPRA 9

DIAGNOSIS
TANDA KARDINAL
a) Bercak kulit yang mati rasa
b) Penebalan saraf tepi
c) Ditemukan kuman tahan asam
 Berbagai cara pemeriksaan untuk
mengetahui kerusakan fungsi saraf tepi
:
Tes sensoris: rasa raba dengan kapas yang
dipilin ujungnya, rasa nyeri dng jarum
pentul, rasa suhu dengan tabung reaksi
Tes otonom: melalui tes anhidrosis, Tes
Gunawan dengan pensil tinta, tes
pilocarpin daerah anestesi tidak akan
berkeringat setelah injeksi pilocarpin
Tes motoris, VMT (voluntary muscle test)
dan selalu bandingkan kanan dan kiri
anggauta tubuh
 Imunologi Morbus Hansen
1. Respon Imun Non Spesifik (RINS)
Lini awal proteksi kekebalan tubuh bekerja scr mekanis,
fisiologis/kimiawi
Sel yg paling berperanan dlm fagosit M. leprae adl monosit
(dilisiskan 95%)
Sebag besar M.leprae dpt melewati RINS ini dan mengikuti
monosit dlm aliran darah
M.leprae tdk terbunuh bahkan dpt berkemb biak tanpa
terdeteksi RINS ini (Trojan Horse Phenomenon)
Lepas dr monosit M. leprae mencari sel dg pertahanan lemah
Sel Schwann (tdk memiliki MHC tipe II)
 Imunologi Morbus Hansen

2. Respon Imun Spesifik

Bekerja saat M.leprae yg masuk mulai dikenali oleh tubuh , terdiri dr
Respon Imun Seluler
Respon Imun Humoral

a. Respon Imun Seluler (RIS)

Bekerja ketika kuman mulai dikenali sel fagosit profesional
makrofag
Penghancuran M.leprae efektif , kerjasama makrofag & limfosit T
Dg bantuan sitokin IFN-g maupun Natural Killer (NK) makrofag aktif
dlm fusi fagolisosom M.leprae
 Imunologi Morbus Hansen

b. Respon Imun Humoral (RIH)

Terbentuknya antibodi (Ab) berlebihan thd antigen M.leprae

IgG dan IgM
M. leprae berkembang pesat & menginvasi banyak organ
Ab yg terbentuk tdk dpt mengatasi perkemb M.leprae justru
meninmbulkan kerusakan jaringan awal reaksi tipe 2 / ENL
Imunologi Morbus Hansen 10

Sumber : Abulafia dan Vignale, 1999

GAMBARAN KLINIS DAN HISTOPATOLOGI 11

INDETERMINATE
KLINIS HISTOPATOLOGI

Didapatkan kuman atau infiltrat sekitar saraf

GAMBARAN KLINIS DAN HISTOPATOLOGI 11

TUBERKULOID
KLINIS HISTOPATOLOGI
GAMBARAN KLINIS DAN HISTOPATOLOGI 12

BORDERLINE TUBERKULOID
KLINIS HISTOPATOLOGI

Gambaran histopatologis nampak

zona jernih subepidermal, sel
epiteloid dikelilingi sebukan limfosit,
dan nampak beberapa sel raksasa
langhans

Lesi satelit
GAMBARAN KLINIS DAN HISTOPATOLOGI 13

MID.BORDERLINE
KLINIS HISTOPATOLOGI
granuloma epiteloid tanpa dikelilingi
limfosit, terdapat zona subepidermal,
tidak didapatkan sel raksasa langhans,
serta BTA dapat dijumpai dalam
jumlah sedang

Lesi punched out

GAMBARAN KLINIS DAN HISTOPATOLOGI 14

BORDERLINE LEPROMATOSA
KLINIS HISTOPATOLOGI

granuloma histiosit dengan beberapa

sitoplasma berbuih, sebagian
berbentuk epiteloid. BTA dapat
dijumpai dalam jumlah cukup banyak

punched out like

GAMBARAN KLINIS DAN HISTOPATOLOGI 15

LEPROMATOSA
KLINIS HISTOPATOLOGI

infiltrat pada dermis terdiri atas sel buih

yang banyak mengandung M. leprae.
Kadang dijumpai zona jernis subepidermal,
jumlah limfosit tidak begitu banyak

Kanan kiri
 Dua buah reaksi host yang berbeda pada penyakit lepra
lepromatosa yang tampak pada kedua telinga. Pada gambar kiri,
infiltrasi yang difus terjadi begitu luas sehingga kulit telinga
terlipat, tidak terbentuk nodul. (Dikutip dari: Demis DJ: Clinical
Dermatology, 23rd revision, vol 3, unit 16-29, 1996, p.14).
LLs:
Kasus dini penyakit LL
Infiltrat difus nyata
Tersebar di seluruh
wajah & kedua telinga
LLp:
Kusta LL yang lanjut
Infiltrat difus
Simetris
Nodul-nodul pada
wajah & kedua telinga
Madarosis
LLp:
Kusta LL yang lanjut
Iinfiltrat difus
bergabung dengan
nodulus-nodulus
Pada alis mata, pipi,
cuping hidung dan
dagu ataupun pada
kedua cuping telinga
LLp:
Kusta LL yang lanjut
Infiltrasi difus & lesi
noduler
Gambaran histopatologi dg Fite Faraco
stain

Borderline Borderline
Tuberkuloid lepromatosa
tuberkuloid

Lepromatosa
 Cacat pada MH
Penderita yang mempunyai resiko tinggi mendapat
cacat :
Penderita yang terlambat berobat MDT
Dengan reaksi lepra inflamasi
Banyak lesi kulit
REAKSI LEPRA 16

Episode inflamasi akut dalam perjalanan kronis

Reaksi penyakit lepra yang merupakan reaksi kekebalan
(cellulair respons) datau reaksi antigen antibodi
Lepra (humoral respons) dapat terjadi sebelum,
selama atau setelah pengobatan

Reaksi tipe 1 / Reaksi Reversal (RR)

Jenis Reaksi tipe 2/ Eritema Nodusum
Leprosum (ENL)

Faktor Stress fisik dan psikis

penyerta
- Infeksi
- Imunisasi
Pencetus - Anemia
REAKSI LEPRA 17

Reaksi tipe 1 / RR
Muatan Peningkatan
antigen 2 subtype:
respon imun
yang seluler a. Upgrading
terdeteksi (eritem,edema,nye b. Downgrading
meningkat ri, dan demam)
REAKSI LEPRA 18

Reaksi tipe 1 / RR
REAKSI LEPRA 19

Reaksi tipe 2 / ENL

Respon imun
humoral
Tipe BL dan LL
(paling banyak)
Ikatan Ag dan Ab
Terjadinya ENL kompleks imun

Abbas dkk., 2000

PENGOBATAN LEPRA 20

Pengobatan lepra PB
PENGOBATAN LEPRA 21

Pengobatan lepra MB
PENGOBATAN REAKSI LEPRA 22

Prednison
Lampren
MTX
Thalidomide
siklosporin
ENL
ALGORITMA 22