Definisi

Tekanan darah normal pada vena portal sangat rendah, yaitu 5 – 10 mmHg. Hal ini
dikarenakan resistensi vaskular pada sinusoid hati sangat minimal. Hipetensi portal (>10mmHg)
pada umumnya disebabkan oleh peningkatan resistensi vaskular ke aliran darah portal. Karena
sistem vena portal sangat sedikit memiliki katup vena, resistensi pada semua daerah antara sisi
kanan jantung dengan pembuluh darah splanknik menghasilkan transmisi retrograde pada semua
peningkatan tekanan tersebut. Peningkatan resistensi dapat terjadi pada tingkatan menurut
sinusoid, yaitu (1) presinusoidal, (2) sinusoidal, dan (3) post-sinusnoidal. Menurut letaknya,
dapat dapat pula dibagi menjadi (1) prehepatik, (2) intrahepatik, dan (3) posthepatik.

Obstruksi pada bagian vena presinusoidal dapat terjadi secara anatomis di dalam atau di luar hati
(contoh: trombosis vena porta). Sedangkan di dalam hati, obstruksinya berada pada daerah
proksimal sehingga parenkim hati tidak terpapar peningkatan tekanan vena (contoh:
schistosomiasis).Obstruksi Post-sinusoidal juga dapat terjadi di luar hati tapi pada tingkat vena
hepatik (Sindrom Budd-Chiari), vena kava inferior, atau juga bisa pada hati (Penyakit Veno-
oklusif), walaupun jarang. Ketika hipertensi portal berkomplikasi pada sirosis, biasanya terletak
sinusoidal. Hipertensi portal juga bisa terjadi karena peningkatan aliran darah ke porta
(splenomegali atau fistula arterivena), walaupun jarang.

Etiologi
Presinusoidal: Splenomegali, Sarcoidosis, Schistomiasis, Fibrosis hepar kongenital, fibrosis
portal idiopatik, aktif hepatitis kronik,

Sinusoidal: Sirosis lama, hepatitis alkoholik

Postsinusoidal: sindrom Budd-Chiari, membranous IVC web, gagal jantung kanan, perikarditis
konstriktif
Patogenesis

Peningkatan resistensi di Presinusoid

Peningkatan ini biasanya terjadi pada obstruksi pada vena portal utama atau vena di bawahnya.
Di seluruh dunia kondisi ini terutama terjadi karena fibrosis annular pada venul portal
intrahepatik karena pembentukan granuloma yang distimulasi oleh pengeluaran telur oleh
Schistosoma mansonii yang hidup pada vena portal. Penyakit ini umumnya terjadi di Afrika dan
Amerika Latin.

Peningkatan resistensi di sinusoidal (intrahepatik)

Peningkatan resistensi di sinusoidal merupakan satu dari dua faktor utama hipertensi portal yang
dikarenakan sirosis. Penyempitan di sinusoidal dikarenakan tiga hal, yaitu (1) deposisi kolagen
subendotelial di ruang Disse, (2) distorsi dari regenerasi nodul-nodul, dan (3) kontriksi yang
disebabkan oleh rusaknya sintesis NO dan peningkatan sintesis dari endorelin oleh endotelium
sinusoidal. Kompresi sinusoid dan venul hepatik oleh tumor primer atau sekunder merupakan
penyebab lain.

Peningkatan resistensi di postsinusoidal

Peningkatan resistensi di postsinusoidal dapat terjadi karena tiga hal, yaitu:
o Penyakit Veno-oklusif
Obstruksi multi tempat pada venul hepatik kecil, bisa karena radiasi atau
kemoterapi, atau juga karena racun.
o Sindrom Budd-Chiari
Obstruksi dari vena hepatik utama, atau pada vena kava inferior atau yang berada
di atas hati. Trombosis, endophlebitis, congenital webs, kanker hati atau ginjal
yang berkembang intravaskular.
o CHF bagian kanan yang parah
 Meningkatkan tekanan arteri bagian kanan dan menghalangi vena return.
Diagnosis
Pada umumnya, pasien memiliki asites dan splenomegali, yang diikuti dengan tanda-tanda dari
penyakit hati kronis. Akan tetapi, perlu diingat, bahwa semua prehepatik dan beberapa kondisi
presinusoidal memiliki fungsi hati normal dan tidak ada asites. Kemudian, terjadi dilatasi vena-
vena di abdomen khususnya di abdomen bagian atas, bisa juga terjadi caput medusa pada
abdominal walaupun jarang. Tanda lainnya adalah terjadinya varises anorektal yang ditandai
dengan perdarahan. Varises gastroesofagus dengan volum darah yang besar, hematemesis,
melena atau hematosezia.

Manifestasi Klinis
Manifestasi klinis utama dari hipertensi portal adalah perdarahan pada varises gastroesofagus,
splenomegali dengan hipersplenism, asites, dan enselopati hepatik akut maupun kronik.
o Hipersplenism dan Pancytopenia
Karena tidak ada atau sedikit katup pada vena porta, peningkatan pada vena ini
memengaruhi vena-vena dibawahnya, seperti pada spleen, gaster, dan usus.
Kerusakan pada spleen menyebabkan kerusakan elemen sel darah, menyebabkan
anemia, leukopenia, dan trombositopenia.
o Post-systemic collateral

Common sites of portal-systemic collateral formation

Location Portal Systemic Clinical consequence

circulation circulation

Proximal Coronary vein of Azygos vein Submucosal

stomach and stomach gastroesophageal varices
distal esophagus

Anterior Umbilical vein Epigastric Caput medusae

abdominal wall in falciform abdominal wall
 ligament veins

Retroperitoneal Splenic vein Left renal vein Usually none

branch Retzius's vein Usually none
Sappey's veins
(around liver
and diaphragm)

Anorectal Middle and Inferior May be mistaken for

superior hemorrhoidal hemorrhoids
hemorrhoidal vein
veins

o Ensefalopati hepar
Karena terjadinya kolateral dari porta-sistemik, maka ammonia dan kompenen
lain yang nitrogenous yang secara natural diabsorpsi oleh usus, menjadi tidak
melewati hati tapi langsung ke otak sehingga menyebabkan gangguan neural.
o Sindrom hepato-renal
Kegagalan fungsi ginjal karena vasokonstriksi yang besar dari arteri aferen ginjal
pada pasien sirosis dengan retensi cairan yang parah.
o Asites dan Edema
Peningkatan tekanan vena portal dan rendahnya tekanan onkotik plasma karena
hipoalbunemia adalah penyebab utama terjadinya penimbunan cairan (asites).
o Spontaneous bacterial peritonitis
Peningkatan tekanan vena portal meningkatkan permeabiliatas dari membran
kapiler usus. Dikombinasi dengan pertumbuhan overgrowth pada usus halus,
sehingga meningkatkan tranlokasi bakteri dari usus ke organ lain melewati
sirkulasi.
Pengobatan
o Menurunkan Resistensi Pembuluh daarah intrahepatik
o Prekursor NO (contoh: isosorbide mononitrate)
o Mengblok reseptor angiotensin II & endothelin (Losartan, Bosentan)
o Kontriksi arteriol splangnik untuk menurunkan aliran vena portal
o Antagonis β-adrenergic (e.g. propranolol) – juga↓ heart rate
o Analog Splanchnic-selectivevasopressin(Terlipressin)
o Menghambat vasodilatasi splangnik
o Menurunkan sinstesis NO yang dimediasi oleh eNOS
o Menghambat eNOS (N-nitro-L-arginine)
o ↓ pembentukan endotoxin di usus (Norfloxacin antibiotic)
o Menghambat reseptor CCK, VIP, dan glukagon (somatostatin analogue)
o Menurunkan volum intravaskular – Restriksi natrium, diuretik

o Mengkompresi sistem portal dengan mengalihkan darah ke sirkulasi sistemik

o Pembedahan shunt splenorenal atau porto-caval

o Transjugular intrahepatic porto-systemic shunt (TIPS)

dokter belajar. 2009. Calon Dokter Harus
Belajar.http://dokterbelajar.blogspot.co.id/2009/04/hipertensi-portal.html