AGNOSIA, APRAXIA, DAN GANGGUAN TERKAIT FUNGSI LUHUR

A. Agnosia

Gosia (Gr.gnosis, “pengetahuan”) mengacu pada sintesis impuls sensorik, yang menghasilkan
persepsi, apresiasi, dan pengenalan stimulus. Agnosia mengacu pada kondisi hilangnya atau
gangguan dari kemampuan untuk mengetahui atau mengenali arti dari stimulus sensorik yang
pernah dirasakan. Agnosia terjadi tanpa adanya gangguan kognisi, atensi, atau kesadaran. Pasien
tidak afasia dan tidak memiliki gangguan penamaan. Agnosia biasanya spesifik untuk modalitas
sensorik tertentu dan dapat terjadi pada stimulus apapun. Agnosia yang melibatkan modalitas
sensori primer dapat menunjukan sindrom diskoneksi yang menggangu hubungan antara area
sensori kortikal spesifik dan area bahasa, sehingga menyebabkan anomia terbatas.

Agnosia taktil mengacu pada ketidakmampuan untuk mengenali rangsangan dengan perabaan;

agnosia visual adalah ketidakmampuan untuk mengenali secara visual; dan agnosia auditori
(akustik) adalah ketidakmampuan untuk mengetahui atau mengenali melalui suara. Agnosia citra
tubuh ( autotopagnosia ) adalah hilangnya atau kerusakan kemampuan untuk memberi nama dan
mengenali bagian tubuh . Agnosia jari adalah jenis autotopagnosia yang melibatkan jari.
Agnosia auditori adalah hilangnya pengenalan suara; fonagnosia adalah hilangnya pengenalan
suara-suara yang dikenal. Agnosia waktu mengacu pada hilangnya sense terhadap waktu tanpa
disorientasi di bidang lain. Agnosia visuospasial adalah kehilangan atau penurunan kemampuan
untuk menilai arah, jarak, dan gerak serta ketidakmampuan untuk memahami hubungan spasial
tiga dimensi. Karena penilaian spasial yang terganggu dan disorientasi visual, pasien tidak dapat
menemukan jalan di lingkungan yang dikenalnya. Agnosia multimodal dapat terjadi pada
disfungsi area asosiasi di lobus parietal dan temporal yang mengasimilasi informasi sensorik dari
lebih dari satu domain.

Astereognosis ( stereoanesthesia ) adalah hilangnya kemampuan untuk mengenali dan

mengidentifikasi suatu objek dengan sentuhan meskipun modalitas sensorik primer masih
utuh. Tidak ada kehilangan kemampuan perseptual. Pasien dapat merasakan objek tersebut,
merasakan dimensinya , teksturnya, dan informasi relevan lainnya. Namun, dia tidak dapat
mensintesis informasi ini dan menghubungkannya dengan pengalaman masa lalu dan informasi
yang tersimpan tentang objek serupa untuk mengenali dan mengidentifikasinya. Stereognosis
diuji dengan meminta pasien untuk mengidentifikasi, dengan mata tertutup, benda-benda umum
yang diletakkan di tangannya (misalnya, koin, kunci, kancing, peniti, penjepit kertas). Defisit
yang paling meyakinkan adalah ketika pasien mampu mengidentifikasi dengan tangan lain
sebuah benda yang tidak dapat dia identifikasi dengan tangan yang diuji. Ketika modalitas
sensorik primer di tangan terganggu, seperti radikulopati atau neuropati, kegagalan untuk
mengidentifikasi suatu objek dengan sentuhan bukanlah astereognosis . Astereognosis biasanya
menunjukkan lesi yang melibatkan lobus parietal kontralateral . Jarang, lesi pada salah satu lobus
parietal dapat menghasilkan astereognosis secara bilateral. Juga telah dilaporkan terjadi pada lesi
yang melibatkan korpus kalosum anterior dan radiasio thalamic. Jika ada kelemahan tangan,
pemeriksa dapat memegang dan memindahkan benda tersebut di antara jari-jari pasien.
Mengejutkan melihat pasien dengan tangan yang lumpuh akibat stroke kapsular motorik
murni menunjukkan stereognosis yang utuh saat diuji dengan cara ini. Pada agnosia taktil ,
pasien tidak dapat mengidentifikasi objek dengan kedua tangan, tetapi dapat mengidentifikasinya
secara visual. Graphesthesia merupakan fungsi yang serupa. Diuji dengan menuliskan angka di
telapak tangan atau ujung jari pasien. Ketidakmampuan untuk mengenali angka-angka ini disebut
sebagai agraphesthesia ; dengan modalitas sensorik primer yang utuh , biasanya menunjukkan
lesi yang melibatkan lobus parietal kontralateral.

Agnosia jari mengacu pada hilangnya atau penurunan kemampuan untuk mengenali , menamai,
atau memilih jari individu dari tangan pasien sendiri atau tangan pemeriksa. Pasien kehilangan
kemampuan untuk menamai jari satu per satu, menunjuk ke jari yang dinamai oleh pemeriksa,
atau menggerakkan jari berdasarkan permintaan, tanpa ada defisit penamaan lainnya. Pengujian
agnosia jari dapat dikombinasikan dengan penilaian orientasi kanan-kiri. Tes paling sederhana
dari orientasi kanan-kiri adalah meminta pasien untuk mengangkat tangan tertentu. Tes yang
lebih sulit adalah meminta pasien menyentuh bagian tubuh di satu sisi (misalnya, telinga kanan)
dengan jari tertentu dari sisi lainnya (misalnya, ibu jari kiri). Lebih sulit lagi saat pemeriksa
menghadap pasien, menyilangkan lengan dengan tangan dan jari terulur, dan meminta pasien
untuk menyentuh salah satu jari pemeriksa pada sisi tertentu (misalnya jari telunjuk kiri). Tes
yang paling sulit adalah meminta pasien untuk menyentuh jari tertentu saat pemeriksa
membelakangi pasien dengan lengan disilangkan di belakang punggung. Menggunakan perintah
yang membingungkan, pemeriksa berkata, " dengan tangan kiri Anda, sentuh jari telunjuk kanan
saya."

Agnosia jari dan kebingungan kanan-kiri, bersama dengan agrafia dan akalkulia , membentuk

sindrom Gerstmann . Agnosia jari saja tidak terlalu terlokalisasi , tetapi bila semua komponen
sindrom ada, lesi kemungkinan besar terletak di lobulus parietalis inferior hemisfer dominan,
terutama di regio girus angularis dan bagian bawah substansia alba. Pemikiran saat ini adalah
bahwa sindrom Gerstmann murni kemungkinan besar dihasilkan dari lesi substansia alba
subkortikal lobus parietal yang menyebabkan terputusnya hubungan serabut kolokalisasi
yang terpisah yang mengganggu jaringan kortikal intraparietal , daripada lesi kortikal fokal.

Dalam agnosia visual , terdapat gangguan kemampuan untuk mengenali sesuatu secara visual,

meskipun penglihatannya utuh (kebutaan psikis atau kebutaan pikiran). Area 18 dan area 19
sangat penting untuk fungsi gnostik visual . Agnosia visual bukanlah defek sensorik tetapi
masalah dalam pengenalan. Ada gangguan dalam proses asosiasi visual yang lebih tinggi yang
diperlukan untuk pengenalan dan penamaan , tidak dapat dijelaskan oleh defisit dalam persepsi
visual atau dalam kemampuan penamaan. Pasien dapat melihat tetapi tidak dapat memahami
yang dilihatnya. Teuber mengatakan agnosia visual adalah "persepsi yang tidak memiliki
makna". Oliver Sacks memberikan deskripsi yang menarik dan informatif tentang gambaran
klinis agnosia visual dalam The Man Who Mistook His Wife for a Hat.

Fungsi visual spesifik yang dipertahankan atau terlibat bervariasi dari pasien ke pasien. Lissauer membagi
agnosia visual menjadi aperseptif  dan jenis asosiatif. Agnosia visual aperseptif  terjadi ketika ada
beberapa defek persepsi mendistorsi citra visual sehingga objek tersebut tidak dikenali. Ini paling sering
terjadi akibat lesi daerah parietooksipital bilateral. Pada agnosia aperseptif  , ada gangguan pengenalan
karena persepsi visual yang mengalami kerusakan di atas tingkat fungsi dasar visual seperti ketajaman
penglihatan, persepsi warna, dan lapangan pandang. Ada gangguan pada persepsi yang lebih
kompleks yang memungkinkan terjadinya sintesis elemen visual. Pasien mungkin dapat melihat sebagian
tetapi tidak secara keseluruhan. Dia mungkin tidak dapat membedakan lingkaran dan persegi atau
mencocokkan objek dengan fotonya. 

Agnosia visual asosiatif mengacu pada ketidakmampuan global untuk mengidentifikasi objek tanpa

adanya gangguan penglihatan, afasia, atau anomia . Terjadi gangguan dalam asosiasi objek dengan
pengalaman dan ingatan masa lalu. Pasien dapat dengan mudah mengidentifikasi objek yang sama
menggunakan modalitas sensorik lainnya. Agnosia visual asosiatif terjadi pada adanya  lesi pada tautan
oksipitotemporal bilateral. Bisa juga terjadi ketika korteks visual terputus dari pusat bahasa oleh lesi
yang melibatkan splenium korpus kalosum dan lobus oksipital kiri, seperti lesi yang menyebabkan alexia
tanpa agrafia . 

Agnosia objek visual (aphasia optik) adalah agnosia visual asosiatif yang menyebabkan ketidakmampuan

untuk mengenali hal-hal yang terlihat bukan karena adanya gangguan penglihatan , defisit kognitif,
inatensi, kesalahan nama afasik, atau hal yang tidak familiar. Pasien tidak dapat mengidentifikasi objek
familiar yang tampak, dan tidak dapat mengidentifikasi objek yang terlihat dengan benar dari daftar
pilihan. Penderita mungkin dapat melihat objek tersebut, bahkan mendeskripsikannya, tetapi tidak tahu
apa itu atau apa namanya. Tapi dapat segera mengenalinya jika diizinkan untuk memegangnya atau
mendengar suara apa pun yang mungkin dibuatnya. Agnosia objek visual harus dibedakan
dari anomia . Pasien dengan anomia tidak dapat mengenali objek ketika diberikan dalam modalitas lain
(misalnya, sentuhan) , dan dia akan memiliki gangguan lain dalam penamaan, seperti gangguan
dalam penamaan spontan dengan ketidakmampuan untuk menghasilkan daftar kata (misalnya, menamai
hewan). Pasien anomik mungkin juga dapat mendemonstrasikan benda dengan gerakan tubuh
(misalnya , menyisir rambutnya dengan tepat), namun tidak dapat menyebutnya sisir. Pasien
dengan agnosia tidak mengenali sisir sebagai sisir dan tidak tahu apa yang harus dilakukan dengan
itu. Agnosia objek visual sering disertai dengan hemianopia homonim kanan dan alexia tanpa agrafia .

Beberapa lesi lobus oksipital, terutama pada korteks visual primer, menyebabkan buta warna
( achromatopsia sentral ). Lesi pada area asosiasi dapat menyebabkan agnosia warna. Pada
agnosia warna , pasien tidak dapat memberi nama atau mengidentifikasi warna , meskipun dia
tidak buta warna dan dapat melihat angka pada pelat warna. Pada prosopagnosia
( agnosia wajah), tidak mampu mengenali wajah yang sudah dikenal . Pasien mungkin tidak
dapat mengidentifikasi orang, bahkan anggota keluarga dekat , dengan melihat wajah
mereka. Namun, mungkin segera mengidentifikasi orang tersebut dari suara yang dibunyikan.
Pasien mungkin mengenali wajah sebagai wajah tetapi tidak dapat menghubungkannya dengan
individu tertentu. Pasien belajar mengidentifikasi orang menggunakan isyarat lain. Contoh
ekstrim, pasien tidak dapat mengenali dirinya sendiri di cermin atau foto. Pasien dengan
prosopagnosia , dan agnosias visual lainnya , biasanya memiliki lesi bilateral pada area
oksipitotemporal yang melibatkan gyri lingual, fusiform , dan parahippocampal. Prosopagnosia
dapat terjadi pada lesi hemisfer posterior kanan unilateral. Literatur terbaru menunjukkan
bahwa bentuk herediter dapat mengenai sekitar 2,5% populasi, dan mungkin hingga 10% dalam
bentuk yang sangat ringan. Keluhan yang umum adalah ketidakmampuan untuk mencari karakter
dalam film.

Simultagnosia adalah kemampuan untuk melihat hanya satu objek pada satu waktu, atau
detail tertentu, tetapi bukan gambar secara keseluruhan. Pasien mungkin melihat sebagian tapi
tidak keseluruhan pola. Area 19 dianggap penting dalam revisualisasi, dan lesi di daerah ini
menyebabkan visual agnosia ditandai dengan ketidakmampuan untuk memvisualisasikan ulang,
atau hilangnya memori visual. Suatu objek dapat diidentifikasi saat dilihat , tetapi pasien tidak
dapat mendeskripsikannya setelah itu. Pada sindrom Charcot- Wilbrand , terjadi kehilangan
visualisasi; pasien tidak dapat menggambar atau membangun dari memori. Pasien mungkin tidak
dapat mengingat warna hal umum (misalnya , langit).

B. Apraxia

Apraxia (Gr. Praxis "tindakan") didefinisikan dalam beberapa cara. Definisi secara umum
adalah ketidakmampuan untuk melakukan tindakan motorik yang diminta tanpa adanya
kelemahan, defek sensorik, atau defisit lain yang melibatkan bagian yang terganggu. Pasien
harus memiliki pemahaman yang utuh dan bersikap kooperatif dan penuh perhatian kepada
tugas. Salah satu definisi mengharuskan tugas tingkat tinggi, dipelajari, familiar, dan
bertujuan, seperti memberi hormat atau menggunakan alat. Tetapi istilah ini juga digunakan
untuk merujuk pada hilangnya kemampuan untuk menjalankan beberapa fungsi yang sangat
mendasar, seperti membuka atau menutup mata ( apraxia kelopak mata ), melirik ke samping
(motorik okuler atau apraxia tatapan ), berjalan (gaya berjalan apraxia)), atau perilaku mendasar
seperti menepuk bibir ( apraxia buccofacial ). Definisi lain dari apraxia adalah ketidakmampuan
untuk melakukan suatu tindakan atas perintah yang dapat dilakukan pasien secara
spontan. Tetapi pasien dengan apraxia gaya berjalan tidak dapat berjalan secara spontan, lebih
baik daripada diperintahkan. Ada banyak jenis apraxia . Yang paling sering terlihat adalah
ideomotor, buccofacial , konstruksional, dan apraxia berpakaian.

Bentuk paling sederhana adalah apraxia kinetik ekstremitas . Kategori ini mungkin seharusnya

tidak ada. Pasien-pasien ini mengalami kesulitan dengan kontrol motorik halus. Mereka biasanya
memiliki lesi yang sangat ringan yang melibatkan saluran kortikospinalis yang tidak cukup parah
untuk menyebabkan kelemahan yang dapat dideteksi, tetapi cukup untuk mengganggu koordinasi
dan ketangkasan. Apraxia kinetik tungkai disebabkan oleh disfungsi jalur motorik primer. Dalam
bentuk apraxia lainnya , fungsi motorik dan sensorik primer masih utuh. Pryse -Phillips merujuk
pada apraxia kinetik ekstremitas sebagai, "entitas dengan validitas yang meragukan ,
kecanggungan ... mungkin karena paresis".

Pada apraksia ideomotor (motorik) , pasien tidak dapat melakukan perintah yang kompleks

(misalnya memberi hormat, melambaikan tangan, menjentikkan jari, mengepalkan tangan, dan
cara minta tumpangan) pada ekstremitas yang terlibat, terkadang dengan salah satu ekstremitas.
Pasien mungkin tidak dapat memperagakan bagaimana menggunakan alat umum
(misalnya , palu, sikat gigi, sisir) atau bagaimana menendang atau melempar bola. Dia dapat
mengganti dengan tangan atau jari untuk objek yang dibayangkan, sehingga menggunakan
bagian tubuh sebagai alat peraga (misalnya, menyapu rambutnya dengan jari alih-alih
menunjukkan cara menggunakan sisir atau menjentikkan jari-jarinya sebagai bilah ketika diminta
untuk menunjukkan caranya. menggunakan gunting). Pasien mungkin tidak dapat melakukan
tindakan atas perintah tetapi dapat meniru. Jarang, pasien mungkin tidak dapat melakukan
tindakan atas perintah atau peniruan — seperti menunjukkan cara menggunakan sisir — tetapi
dapat menggunakan objek , disebut sebagai apraxia disosiasi atau diskoneksi. Pada apraksia
ideomotor, mungkin ada pemutusan antara pusat bahasa atau pusat visual yang memahami
perintah dan area motorik yang ditugaskan untuk melaksanakannya. Pasien mungkin
mengalami apraksia untuk gerakan seluruh tubuh. Mereka tidak dapat melakukan hal-hal seperti
berdiri, membungkuk, atau berdiri seperti petinju atas perintah. Sebanyak 40% pasien afasia
mengalami ataksia ideomotor, tetapi seringkali tidak terdeteksi. Bergantung pada anatomi lesi,
apraxia ideomotor dapat mempengaruhi hanya kontralateral atau keempat tungkai.

Apraksia simpatis adalah ketidakmampuan pasien untuk melakukan gerakan motorik kompleks

dengan tungkai nonparetik dengan adanya lesi hemisfer dominan unilateral . Misalnya, pasien
dengan lesi di belahan otak kiri yang menyebabkan afasia Broca mungkin tidak dapat
menunjukkan cara mengucapkan selamat tinggal menggunakan tangan kiri. Ini karena serat yang
menghubungkan area bahasa di belahan kiri dengan area motor di belahan kanan terganggu.
Pasien memahami perintah, tidak memiliki kelemahan pada tangan kiri, tetapi tidak dapat
melaksanakan karena hemisfer kanan tidak pernah menerima perintah tersebut.

Dalam apraxia ideasional (konseptual) , pasien mampu melakukan komponen dari tindakan

motorik yang kompleks, tetapi dia tidak dapat melakukan seluruh rangkaian dengan benar.
Pasien dapat melakukan setiap langkah dengan benar, tetapi dalam mencoba urutan, dia
menghilangkan langkah-langkah tersebut atau membuat langkah-langkah tidak berurutan. Ada
ketidakmampuan untuk mengurutkan dengan benar serangkaian tindakan yang mengarah ke
tujuan. Ideasional apraxia tampaknya merupakan sebuah gangguan dalam konseptualisasi tujuan
keseluruhan dari urutan kegiatan atau ketidakmampuan untuk merencanakan serangkaian
langkah. Misalnya, dalam menunjukkan cara mengemudikan mobil, pasien dapat mencoba
mengemudikan mobil sebelum menyalakan mesin. Ketika diminta untuk mendemonstrasikan
cara mengirimkan surat, pasien dapat menutup amplop sebelum memasukkan surat, atau
mengirimkan surat sebelum membubuhkan perangko. Apraxia ideasional dapat terjadi karena
kerusakan pada sambungan temporoparietal posterior kiri atau pada pasien dengan gangguan
kognitif umum. Dalam kehidupan sehari-hari, penderita apraxia ideasional dapat memilih alat
yang salah untuk suatu tugas, misalnya makan sup dengan garpu, atau melakukan tugas yang
tidak berurutan, misalnya menyikat gigi sebelum mengoleskan pasta gigi. Dalam satu kasus yang
dilaporkan, seorang wanita yang mencoba menyalakan kompor gas pertama-tama menyalakan
korek api , lalu meniupnya, lalu menyalakan kompor. Pada kesempatan lain , dia memukul korek
api, lalu mengisi ketel, lalu menyalakan gas, menyebabkan ledakan kecil. 

Dalam buccofacial (oral) apraxia , pasien tidak dapat melakukan perintah kompleks yang

melibatkan bibir, mulut, dan wajah; seperti bersiul, batuk, mengerucutkan bibir, menjulurkan
lidah, meniup ciuman, berpura-pura meniup korek api, atau mengendus bunga. Tidak ada
kelemahan pada mulut, bibir atau wajah, tetapi pasien tidak dapat melakukan gerakan yang
diminta. Pasien mungkin secara spontan menjilat bibir atau menjulurkan lidahnya, tetapi dia
tidak dapat melakukannya atas perintah. Apraxia dari fungsi garis tengah seperti itu sering terjadi
pada pasien dengan lesi yang melibatkan salah satu belahan otak. Kegagalan melakukan tindakan
tersebut tidak harus ditafsirkan sebagai bukti gangguan pemahaman pada pasien afasik.

Jenis apraxia umum lainnya termasuk apraksia berpakaian dan apraksia konstruksi. Apraksia

konstruksional atau berpakaian biasanya terjadi dengan lesi lobus parietal , kadang lesi frontal
yang mengganggu kemampuan pasien untuk memahami hubungan spasial. Pada apraksia
konstruksional, pasien tidak dapat menyalin bentuk geometris dalam bentuk kompleks apa pun
karena gangguan keterampilan visuospasial . Pasien mungkin bisa menggambar persegi tapi
bukan kubus tiga dimensi. Bisa menggambar bentuk individu, tapi dia tidak bisa mensintesisnya
menjadi sosok geometris yang lebih kompleks (misalnya, persegi dengan segitiga bertengger di
sudut kanan atas dan lingkaran yang menempel di sudut kanan bawah, semuanya bersentuhan).
Pasien juga mungkin diminta untuk menggambar benda-benda yang sebenarnya, seperti rumah
tiga dimensi dengan atap dan cerobong asap, jam, atau bunga aster. 

Pasien dengan hemineglect mungkin gagal menempatkan kelopak bunga di satu sisi bunga

aster. Sebuah tes untuk kedua praksis dan kognisi adalah meminta pasien menggambar jam,
masukkan angka-angka, dan menggambar jarum penunjuk pada waktu tertentu (misalnya,
03:10). Pasien dengan hemineglect mungkin gagal meletakkan angka di satu sisi jam. Pasien
dengan disfungsi lobus frontal atau keadaan bingung mungkin memiliki pendekatan yang tidak
teratur dan membingungkan, membuat banyak kesalahan. Seorang pasien dengan gangguan
kognitif mungkin lupa pengaturan angka yang tepat atau cara menunjukkan waktu tertentu.
Beberapa pasien tidak dapat menginterpretasikan 3:10 dan akan meletakkan satu jarum jam pada
10 dan yang lainnya pada 3, menunjukkan 2:50 atau 10:15. Gambar Rey- Osterrieth sangat
kompleks dan dapat mendeteksi apraksia konstruksi ringan (Gambar 10.1). Tugas konstruksi
sangat berguna untuk membedakan psikiatri dari penyakit neurologis. Gangguan kemampuan
konstruksi merupakan indikator sensitif dari lesi yang melibatkan berbagai bagian otak,
tetapi pada pasien dengan penyakit kejiwaan, kemampuan konstruksi tetap terjaga.
Dalam apraxia berpakaian , pasien kehilangan kemampuan untuk mengenakan pakaian dengan
benar. Berpakaian membutuhkan kerjasama bimanual untuk memecahkan masalah spasial yang
kompleks. Hilangnya kemampuan untuk memanipulasi pakaian dalam ruang dan untuk
memahami hubungan tiga dimensinya. Penderita hemineglect mungkin gagal berpakaian di satu
sisi tubuh. Tes yang berguna untuk apraksia berpakaian adalah dengan membalik salah satu
lengan gaun rumah sakit atau jubah ke luar, dan kemudian meminta pasien untuk memakainya.
Pasien dengan apraxia berpakaian seringkali bingung. Apraxia berpakaian bisa sangat
menghambat, karena pasien berjuang untuk waktu yang lama setiap pagi hanya untuk
berpakaian. Apraxia konstruksional akan sangat menyulitkan pasien yang merupakan seniman
atau pengrajin. Apraxia berpakaian sering terjadi pada hubungannya dengan konstruksi apraxia.

C. Sindrom Diskoneksi

Sindrom diskoneksi adalah kelainan yang terjadi akibat gangguan serabut yang menghubungkan
area kortikal primer, tnapa gangguan area kortikal. Disfungsi neurologi terjadi bukan karena
kerusakan korteks tapi karena kerusakan hubungan intrahemisfer. Pada 1874, Wernicke pertama
kali menyatakan bahwa mekanisme patoanatomi ini mungkin terjadi ketika dia menjelaskan
afasia konduksi dalam tesisnya. Dejerine menambahakan aleksia tanpa agrafia pada 1892. Dalam
tulisannya tahun1965, Disconnection syndromes in animals and man, menjadi manifesto dari
neurologi tingkah laku, Geschwind memperluas dan mempopulerkan konsep ini, menjelaskan
beberapa contoh. Sindrom diskoneksi lain termasuk apraksia ideomotor, apraxia simpatis, tuli
kata murni, afasia konduksi, dan afasia trnaskortikal. Agnosia modalitas spesifik bisa berupa
sindrom diskoneksi dimana area sensori primer modalitas tersebut tidak terhubung dengan area
bahasa dan memori dari otak yang bertanggung jawab untuk rekognisi dan penamaan, Sindrom
diskoneksi mungkin dihasilkan dari berbagai proses yang mengganggu subkortikal, termasuk
infark, perdarahan, tumor, dan trauma, Telah dilaporkan adanya pasien dengan sindrom
diskoneksi ganda.

Konsep sindrom diskoneksi telah diperluas untuk mencakup gangguan yang beragam seperti
skizofrenia, autisme, dan disleksia, di mana "lesi" diskoneksi baru dapat disimpulkan daripada
dibuktikan. Studi tentang koneksi di otak manusia yang hidup pada subjek normal dan pasien
dengan gangguan neurologis dan psikiatrik menggunakan teknik seperti pencitraan tensor
difusi, traktografi , dan elektrofisiologi memperluas konsep sindrom diskoneksi. Model
kontemporer menggunakan jaringan beberapa area kortikal khusus , dikelompokkan ke dalam
wilayah dan terhubung melalui jalur paralel dua arah. Konsep berkembang melampaui
pemutusan substansia alba dan defisit kortikal untuk memasukkan hiperkonektivitas materi
putih dan hiperfungsi kortikal . Disfungsi dapat berasal dari hilangnya daerah kortikal khusus,
misalnya, prosopagnosia akibat lesi korteks khusus wajah, hingga gejala positif , misalnya,
halusinasi wajah yang terkait dengan hipereksitabilitas dan aktivasi spontan korteks khusus
wajah. Kombinasi hiperkonektivitas frontofrontal dan pemutusan hubungan frontal dari daerah
otak lain telah didalilkan dalam autisme. 

Sindrom alexia tanpa agraphia (alexia murni , kebutaan kata murni , agnostic alexia, alexia

sentral, agnosia visual verbal ) dijelaskan oleh Dejerine . Pasien-pasien ini memiliki lesi lobus
oksipital kiri, biasanya infark , yang meluas ke anterior hingga melibatkan splenium
korpus kalosum atau substansia alba di dekatnya. Pasien biasanya memiliki hemianopia
homonim kanan karena lesi lobus oksipital. Meskipun lobus oksipital kanan dan bidang
penglihatan kiri utuh, serat dari lobus oksipital kanan terputus dari pusat bahasa di lobus parietal
kiri karena gangguan serabut komisural di splenium . Pasien tidak dapat membaca karena
informasi visual dari lobus oksipital kanan tidak dapat ditransfer ke daerah girus sisi yang
berlawanan . Mereka biasanya lebih mampu membaca huruf daripada kata-kata, dan huruf
individu lebih baik daripada string huruf. Pelestarian pembacaan angka dapat terjadi. Karena
angular gyrus itu sendiri utuh, pasien dapat menulis tanpa kesulitan tetapi tidak dapat membaca
apa yang baru saja mereka tulis. Jarang, alexia tanpa agraphia terjadi tanpa disertai hemianopia.

Pada ketulian kata murni ( agnosia verbal auditori , tuli bicara terisolasi) , pasien tidak dapat
memahami ucapan tetapi modalitas bahasa lain tidak terganggu. Ucapan spontan, membaca, dan
menulis dipertahankan dalam menghadapi defisit pemahaman pendengaran yang parah.
Pendengaran utuh dan pemrosesan pendengaran nonbahasa (misalnya, untuk musik) tidak
terganggu. Patologi yang bertanggung jawab biasanya bersifat bitemporal atau dominan
temporal, menyebabkan terputusnya area Wernicke dari korteks pendengaran primer. Dalam
kebutaan kata murni, pasien tidak dapat membaca, tetapi fungsi bahasa lainnya masih utuh. Lesi
memutuskan korteks visual dari pusat bahasa. Ada dugaan bahwa disfagia pada sindrom meduler
lateral Wallenberg mungkin disebabkan oleh pemutusan antara neuron premotor yang
berhubungan dengan menelan dan nukleus bulbar yang bertanggung jawab untuk eksekusi. 

Pada sindrom diskoneksi kalosal , terdapat bukti pemutusan interhemispheric yang menyebabkan

defisit pada fungsi korpus kalosum yang mirip dengan yang terlihat pada pasien dengan otak
terbelah. Pasien dengan lesi kalosal anterior mungkin mengalami anomia taktil unilateral,
agraphia unilateral , apraksia unilateral , kesulitan dalam menyalin gambar, diskalkulia, kelainan
transfer somestetik , dan fenomena tangan asing . Posterior callosal lesi dapat menyebabkan kiri
taktil anomia , meninggalkan visual yang anomia , dan agraphia dari tangan kiri. Seorang pasien
dengan infark dari total panjang corpus callosum telah unilateral lisan anosmia, hemialexia,
unilateral ideomotor apraxia , unilateral agraphia , unilateral taktil anomia , unilateral konstruksi
apraxia, kurang dari somesthetic mentransfer, dan disosiatif fenomena. Apraxia kalosal mengacu
pada gangguan kemampuan untuk memerintahkan, meniru, atau menggunakan objek yang
sebenarnya dengan tangan kiri, dengan kemampuan yang terbatas untuk melakukan tugas-tugas
ini dengan tangan kanan. Bukti diskoneksi kalosal telah dilaporkan pada infark, perdarahan,
penyakit MarchiafavaBignami , multiple sclerosis, dan penyakit Alzheimer.

D. Defisit atensi
E. Sindrom Tangan Alien