NAMA : TRI RAKHMAWATI SA’ADAH

NIM : 20191527
KELAS : 2B, D3 KEPERAWATAN
MATKUL : KEPERAWATAN ANAK
1. Apa yang disebut dengan :
a) Hisfrung
b) Atresia ani
c) Labiopalatoschzisis
d) Hipospedia
JAWAB :
a) Penyakit Hirschsprung (mega kolon kongenital) adalah suatu penyumbatan
pada usus besar yang terjadi akibat pergerakan usus yang tidak adekuat karena
sebagian dari usus besar tidak memiliki saraf yang mengendalikan kontraksi
ototnya. Hirschsprung terjadi karena adanya permasalahan pada persarafan
usus besar paling bawah mulai dari anus hingga usus diatasnya. Saraf yang
berguna untuk membuat usus bergerak melebar menyempit biasanya tidak
sama sekali atau kalaupun ada sedikit sekali. Namun yang jelas kelainan ini
akan membuat BAB bayi tidak normal, bahkan cenderung sembelit terus-
menerus. Hal ini dikarenakan tidak adanya saraf yang dapat mendorong
kotoran keluar dari anus.
b) Atresia ani adalah kelainan bawaan yang berhubungan dengan sistem
pencernaan. Kelainan ini menyebabkan tidak sempurnanya pembentukan
saluran dari rektum (tempat penyimpanan feses sementara pada usus besar)
sampai ke anus. Atresia ani ini tidak dijumpainya anus pada daerah perineum.
Kelainan ini dikenal juga dengan malformasi anorektal dimana saluran cerna
yaitu anus dan rektum tidak berkembang secara normal. Kelainan ini sering
kali juga melibatkan kelainan pada saluran genitourinaria. Atresia ani terjadi
karena terhentinya penurunan rektum yang berasal dari posisi usus yang lebih
tinggi ke posisi anus normal sehingga terjadi ektopik anal kanal dan tidak
adanya anus pada posisi normal. Faktor genetik dan lingkungan diduga
berperan dalam terjadinya atresia ani.
c) Labiopalatoschizis adalah suatu kondisi dimana terdapat celah pada bibir
atasdiantara mulut dan hidung. Kelainan ini dapat berupa celah kecil pada
bagian bibir yang berwarna sampai pada pemisahan komplit satu atau dua sisi
bibir memanjangdari bibir ke hidung. Celah pada satu sisi disebut labioschisis
unilateral, dan jika celahterdapat pada kedua sisi disebut labioschisis bilateral.
Kelainan ini terjadi karenaadanya gangguan pada kehamilan trimester pertama
yang menyebabkan terganggunya proses tumbuh kembang janin. Faktor yang
 diduga dapat menyebabkan terjadinyakelainan ini adalah kekurangan nutrisi,
stres pada kehamilan, trauma dan faktor genetik.
d) Hipospadia adalah kelainan letak uretra dan merupakan kelainan bawaan pada
anak laki-laki, ditandai dengan posisi anatomi pembukaan saluran kemih di
bagian ventral atau bagian anterior penis, biasanya disertai lengkung penis
yang tidak normal dan ukurannya lebih pendek daripada laki-laki normal.
Letaknya bervariasi sepanjang bagian ventral dari penis atau di perineum
sebagai akibat gagalnya penyatuan dari lempeng uretra, hipospadia berat
didefinisikan sebagai sebagai suatu kondisi hipospadia yang disertai dengan
letak muara uretra eksterna diantara proximal penis sampai dengan di
perbatasan penis dan skrotum dan mempunyai chordee.
2. Jelaskan terjadinya hisprung dengan kalimat anda sendiri tapi disertai sumber yang akurat
?
JAWAB : hirschprung terjadi Ketika persarafan pada usus besar paling bawah yaitu
mulai anus hingga usus besar diatasnya terjadi kelainan, hal tersebut karena saraf pada
usus yang bergerak melebar ini mengalami penyempitan, hal ini mengakibatkan
penderitanya mengalami sembelit atau sulit BAB, BAB tidak normal ini terjadi Ketika
tidak adanya saraf yang dapat mendorong kotoran keluar dari anus, kotoran yang
menumpuk dibagian bawah menjadi keras sehingga menyebabkan pembesaran pada usus
yang membuat kotorannya pun besar sekali melebihi orang dewasa, penumpukan yang
berlangsung lama akan menimbulkan pembusukan yang dapat menyebabkan radang
usus,bahkan tanpa di sadari penderita akan mengeluarkan cairan dari lubang anus yang
sangat bau dan tinja berwarna gelap bahkan hitam.
Sumber : https://id.mwikipedia.org/wiki/penyakit_hirschsprung

3. Jelaskan pathway dari masing-masing kasus sehingga terjadi gangguan pencernaan ?

JAWAB :
HISPRUNG

Tidak adanya neuron meissner dan aurbach di segmen

Regtoamoid colon

Serabut saraf dan otot polos menebal

Tidak adanya peristaltic serta spingter rectum tidak mempunyai daya dorong

Daya propulsit tidak ada, proses evakuasi feses dan udara terganggu

Pasase usus terganggu

 Obstruksi dan dilatasi bagian proksimal Tidak adanya evakuasi usus spontan

Reflex inhibisi rekro spingter terganggu Spinger rectum tidak mengalami relaksasi

Mencegah keluarnya feses dari usus besar

Spingter ani interna tidak relaksasi

Feses lama dalam kolon rectum Akumulasi yang berlebihan pada usus

konstipasi Obstruksi mekanis usus

Penjelasan : Hisprung terjadi Ketika Tidak adanya neuron meissner dan aurbach di segmen
menyebabkan Regtoamoid colon sehingga menyebabkan Serabut saraf dan otot polos menebal
menyebabkan Tidak adanya peristaltic serta spingter rectum tidak mempunyai daya dorong
menyebabkan Daya propulsit tidak ada, proses evakuasi feses dan udara terganggu sehingga
terjadi Pasase usus terganggu , pasase usus terganggu menyebabkan dua kejadian : yang pertama
Obstruksi dan dilatasi bagian proksimal menyebabkan Reflex inhibisi rekro spingter terganggu
sehingga terjadi Spingter ani interna tidak relaksasi , menyebabkan Feses lama dalam kolon
rectum sehingga terjadi konstipasi. Yang kedua Tidak adanya evakuasi usus spontan sehingga
terjadi Spinger rectum tidak mengalami relaksasi menyebabkan Mencegah keluarnya feses dari
usus besar sehingga terjadi Akumulasi yang berlebihan pada usus sehingga terjadi obstruksi
mekanis usus

ATRESIA ANI

Gangguan
Pertumbuhan

Fusi / pembentukan
anus dari tonjolan
embrionik
Anus dan rektum rectum berkembang
dari embrionik belakang

Atresia Ani

Tidak ada kelengkapan Tidak ada pembukaan Penyempitan

dan perkembangan usus besar yang kanal anorektal
struktur kolon keluar dari anus
 Stenosis anal

Atresia anal
Penumpukan feses

Peningkatan tekanan
Mual, muntah
abdominal

Operasi anoplasti
colostomy

Penjelasan : kelainan kongenital atau kelainan bawaah terjadi gagal pertumbuhan, fusi
dan juga pembentukan anus ketika tubuh tidak mampu mengendalikan buang air besar
(BAB) mual &muntah dengan Gangguan pemenuhan nutrisi dengan resiko kekurangan
volume cairan, nutrisi feses tidak lancar ,sembelit Gangguan pola eliminasi, dilakukan
pembedahan Pre Op cemas karena kurangnya informasi, Post OP kurangnya pengetahuan
perawatan kolostomi atau tindakan pembuatan lubang bagian perut sebagai saluran
pembuangan feses. atau kotoran.

LABIOPALATOSHZISISE
Penjelasan : kegagalan penyatuan atau perkembangan jaringan lunak dan tulang selama
fase embrio pada trisemester 1. Terbelahnya bibir dan hidung kareana kegagalan proses
nosal medial dan maksilaris untuk menyatu terjadi selama kehamilan 6-8 minggu.
Palatoskisis adalah adanya celah pada garis tengah palato yang disebabkan oleh
kegagalan penyatuan susunan palato pada masa kehamilan 7-12 minggu penggabungan
komplit garis tengah atas bibir antara 7-8 minggu massa kehamilan.

HIPOSPEDIA
Penjelasan gangguan ketidakseimbangan hormon karena faktor genetik dan lingkungan
gangguan perkembangan embrio Malformasi akongenital gangguan citra tubuh
hipospadia pembedahan pre op ansietas kurangnya info mengenai kondisi, post op
gangguan pola hospitalisasi, nyeri akut luka insisi bedah, kerusakan integritas terputusnya
jaringan, resiko infeksi perawatan luka yang tidak edekkuat.
4. Tanda dan gejala dari masing-masing penyakit tersebut adalah ?
JAWAB :
a) Tanda dan gejala Hirschprung
Tanda dan gejala hisprung pada bayi yang baru lahir :

 Bayi tidak bisa buang air besar

 Perut bengkak dan kembung pada bayi

 Anak muntah berwarna hijau atau cokelat

 Sembelit atau susah buang air besar

 Perut bergas yang dapat menyebabkan bayi rewel

 Bayi dan anak demam

 Kesulitan dalam buang air kecil

 Gagal untuk mengeluarkan mekonium setelah kelahiran

 Frekuensi buang air besar tidak sering

 Penyakit kuning

 Susah menyusui

 Kenaikan berat badan yang buruk

 diare dan enterocolitis atau adanya infeksi pada usus.

 Gejala Hirschsprung pada anak yang sudah lebih besar :

 Perut membengkak dan kembung

 Sembelit yang semakin memburuk

 Perut penuh dengan gas

 Pertumbuhan tertunda atau gagal tumbuh pada anak

 Kelelahan

 Impaksi tinja

 Malnutrisi

 Berat badan susah naik

b) Tanda dan Gejala Atresia ani

 Tidak ada lubang anus.

 Lubang anus di tempat yang salah, misalnya terlalu dekat dengan vagina.

 Tidak buang air besar dalam jangka waktu 24–48 jam kelahiran.

 Feses keluar dari saluran yang salah, seperti dari uretra, vagina, skrotum
(kantong testis) atau dasar dari penis.

 Distensi abdomen (perut buncit dan kembung)

 Terdapat fistula atau saluran yang tidak normal seperti antara rektum dan
sistem reproduksi atau sistem urinary yang merupakan tempat terjadinya
penyaringan darah.
c) Tanda dan Gejala Labiopalatoschzisis
Tanda :

 Adanya celah pada bibir bagian atas. Antara sisi bibir kanan dan sisi bibir
kiri tidak menyatu dengan sempurna.

 Belahan di bibir dan langit-langit mulut

 Belahan di bibir yang tampak seperti cekungan kecil atau memanjang dari
bibir ke gusi dan bagian bawah hidung

 Belahan di langit-langit mulut yang tidak memengaruhi struktur wajah.

Gejala :
  Gangguan makan. Gangguan ini akan diperberat pada kondisi
palatoschisis. Makanan dan minuman yang masuk ke dalam mulut dapat
tersedak ke dalam hidung. Bayi dengan kondisi ini harus menggunakan
alat bantu makan khusus agar makanan dapat langsung masuk ke dalam
lambung.

 Infeksi telinga atau gangguan pendengaran. Resiko terjadinya infeksi pada

telinga meningkat pada bayi dengan bibir sumbing. Apabila tidak
ditangani dengan baik, maka infeksi dapat menyebabkan terjadinya
gangguan pendengaran.

 Gangguan berbicara. Gangguan berbicara ini sangat terlihat jelas pada

anak bibir sumbing. Suara yang diucapkan seperti berasal dari hidung dan
terdengar tidak jelas atau sengau.

 Gangguan pertumbuhan gigi. Anak-anak dengan kondisi ini memiliki

resiko lebih besar untuk mengalami permasalahan gigi, seperti gigi
berlubang, jumlah gigi yang kurang atau berlebih, dan sebagainya.

 Kesulitan saat menyusu

 Susah menelan makanan

 Makanan dan minuman yang keluar dari hidung

 Suara terdengar sengau atau bindeng.

e) Tanda dan Gejala Hipospedia
Tanda ;

 lubang uretra tidak berada di ujung penis, penis yang ditutupi oleh kulup

 penyemprotan urine tidak normal saat buang air kecil dan penis seolah
bertudung karena ditutupi oleh kulup.

 lubang uretra berada di bagian bawah skrotum

Gejala :

 Chordee atau kurva penis mengarah ke bawah sehingga menimbulkan

kesulitan saat buang air kecil. Hal tersebut seringkali harus membuat
penderita buang air kecil dengan cara duduk.

 Pengeluaran urine yang tidak normal saat buang air kecil.

 Bentuk atau penampilan penis yang tidak normal.

5. Px penunjang apa yang dilakukan yang mendukung masing-masing penyakit tersebut ?
JAWAB :
1. Hisfrung
a. Pemeriksaan colok anus
Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu jari
dilepaskan tinja akan menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahui
juga bau dari tinja karena kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada
usus dibagian bawah terlalu lama akan terjadi pembusukan.
b. Radiologi
Yaitu dengan memasukkan suatu cairan zat radioaktif melalui anus.
Sehingga nantinya dapat terlihat jelas saat difoto roentgen, sampai sejauh
manakah usus besar yang terjadi perbesaran
c. Biopsi
Biopsy rectum untuk melihat gangguan pleksus submukosa Meisner,
apakah terdapat ganglion atau tidak.
d. Laboratorium darah
Tidak ditemukan adanya sesuatu yang khas kecuali jika terjadi komplikasi
missal : enterocolitis atau sepsis.
2. Atresia ani
a. Pemeriksaan radiologis
Dilakukan untuk mengetahui ada tidaknya obstruksi intestinal.
b. Sinar X terhadap abdomen
Untuk menentukan kejelasan keseluruhan bowel dan untuk mengetahui
jarak pemanjangan kantung rectum dari sfingternya
c. Ultrasound terhadap abdomen
Untuk melihat fungsi organ internal terutama dalam sistem pencernaan
dan mencari adanya faktor reversible seperti obstruksi.
d. Pemeriksaan urinepemeriksaan radiologic dengan enema barium
e. Pemeriksaan radiologis invertogram
3. Labiopalatoschzisis

a. Pemeriksaan laboratorium
b. Pemeriksaan prabedan rutin (misalnya hitung darah lengkap )
c. Pemeriksaan diagnosis
 d. Foto Rontgen
e. Pemeriksaan fisik
f. MRI untuk evaluasi abnormal
4. Hipospedia
a. Rontgen
b. USG sistem kemih kelamin
c. BNO-IVP karena biasanya pada hipospadia juga disertai dengan kelainan
kongenital ginjal
d. kulture urine pada anak yang hipospedia