MYASTHENIA

GRAVIS
Dr Yusmahenry SpS

Bag IP Saraf
FK. UNIBA
BaTAM
Pendahuluan
 Myasthenia gravis (MG)
 Penyakit neuromuscular yang mengenai
neuromuscular junction
 Kelumpuhan yang berfluktuasi, bertambah
berat setelah aktifitas dan berkurang
dengan istirahat
 Berhubungan dengan berkurangnya
receptor acetylcholin
 1672 Thomas Willis :

Penyakit berhubungan dengan kelemahan

otot, bertambah berat dengan aktifitas

 1894 Friedrich Jolli Myasthenia Gravis

 Mengenai semua umur
 Onset puncak wanita 20-30 thn
 Pria 50-60 thn
 Ras di Singapura Cina 77%, Melayu 14%,
India 8%
 Italia 2/100000, Inggris 2,7 per 100000
 US prevalensi 200/1 juta
Patogenesis imun MG
 MG penyakit autoimmun berhubungan
dengan neuromuscular junction
 Kel Thimus memegang peranan penting
 Autoantibody menyerang asetilcholin
receptos (AChR) otot skeletal disebut
seropositif myasthenia gravis
 MG tanpa antibody anti AChR disebut
seronegatif
Gejala klinik
 Kelumpuhan otot berfluktuasi
 Tonus otot normal
 Atropi (-)
 Tidak ada gangguan sensoris
 Reflek fisiologis normal
 Otot mata
❖ Gaze parese : gangguan pergerakan
bola mata optalmoplegi
❖ Fotophobia : cahaya menyebabkan
otot mata lelah
❖ Ptosis, sering asimetris
 Otot Wajah
❖ M Orbikularis oculi sulit menggerakan
alis mata
❖ M Orbikularis oris sulit megerakan
bibir, bersiul atau meniup balon
M Oropharingeal
❖ Otot lidah : sulit bicara, menelan
makanan
❖ Otot maksila : sulit mengunyah
❖ Dysphagia : kelumpuhan otot lidah dan
pharing posterior sulit menelan
 Otot Aksial
❖ Otot leher : sulit mengangkat leher

❖ Otot penggerak pita suara

❖ Otot Respirasi

❖ Otot pelvis
 Otot Tungkai

 Otot lengan : tidak bisa menyisir

 Otot tungkai bawah : sulit naik tangga

 Kelemahan umum
❖ Pasen merasa sangat lelah untuk
melakukan aktifitas
❖ Berhubungan dengan depresi dan
emosi
Klasifikasi MG
 Onset usia

 Ada tidaknya reseptor asetil cholin

 Derajat keparahan

 Etiologi
 Derajat keparahan
❖ MG okuler
❖ MG generalisata derajat ringan sampai
sedang
❖ MG generalisata derajat berat
❖ Krisis myasthenia
Etiologi
 Aquired autoimmun

 Transient neonatal

 Drug induce

 Congenital Myasthenia
Test diagnostik
1. Test Farmakologi
◼ Test tensilon
Perbaikan klinis setelah pemberian tensilon 5
mg
◼ Test Prostigmin
Test positif bila terdapat perbaikan klinis
dengan pemberian prostigmin
2. Test elektrodiagnostik
Pemeriksaan Repetitif nerve stimulation
penurunan aksi potensial lebih 10%
3. Radiologi
◼ 20% pasen ditemukan thimoma
pada fotothorax
◼ CT Scan Thorax
4. Lab Antibody receptor asetilcholin
Terapi
 Inhibitor asetylcholinesterase
 Kortikosteroid
 Imunosupresan
 Plasmapharesis
 Immunoglobulin intravena (IVIg)
 Thymectomy
Acetylcholin esterase inhibitor
 Menginhibisi acetylcholin esterase
sehingga meningkatkan kerja acetylcholin
pada acethylcholin reseptor
 Piridostigmin bromide yang digunakan
 Terapi initial MG
 Dosis awal 30 mg 3x/hari dinaikan
tergantung respon pasen
 Efek samping nyeri perut diare salivasi
Kortikosteroid
 Efek immunosupresan
 Bermanfaat pada MG derajat sedang berat
 Menurunkan jumlah antibodi di AChR dan
menghilangkan reaktifitas antibodi AChR
 Dosis mulai 25 mg dinaikan bertahap
 Perbaikan timbul beberapa bln
 Banyak efek samping.
Immunosupressan
 Azatriopine
 Cyclophosphamide
 Cyclosporine
 Methotrexate
 Mycophenolate mofetil

Respon obat terjadi dalam beberapa minggu

Plasmapharesin
Indikasi
 Akut MG
 Sebelum terapi Thymectomy
 Tidak ada efek terapi dengan obat MG lain
 Krisis Myasthenia
2 – 3 ℓ / minggu selama 3 – 5 minggu

Komplikasi : hipotensi, perdarahan

Immunoglobulin ( IVIg)
Indikasi :
 Acute MG
 MG exacerbasi akut
 Krisis Myasthenia

Dosis : 400 mg/kg BB / hari selama 5 hari

Thymectomy
Indikasi :

 Penderita MG dengan thymoma

 MG respon immun dengan anticholine

esterase
Prognosa MG
 MG tidak diterapi : mortalitas 10 thn 20 –
30 %
 MG terapi adekuat : mortalitas 0 %
 Pasen MG dapat hidup normal
 MG + Thymoma prognosa buruk
 MG : derajat IV mortalitas tinggi
 Bila terjadi krisis myasthenia prognosa buruk
Kesimpulan
 MG adalah penyakit yang berhubungan
dengan neuromuscular junction
 Perjalanan penyakit berfluktuasi dapat
remisi dan exacerbasi
 Dengan terapi tepat pasen dapat hidup
normal