Dr Andrie Gunawan, Sp.

S
Departemen Neurologi
RSPAD Gatot Sobroto
Miastenia gravis

adalah suatu penyakit autoimun dimana

persambungan otot dan saraf ( neuromuscular
junction ) berfungsi secara tidak normal dan
menyebabkan kelemahan otot menahun.
EPIDEMIOLOGI

- Lebih sering terjadi pada wanita ( F:M = 6 :

4 ) dan biasanya timbul pada usia 20-40
tahun.
- Prevalensi di dunia 1 : 10.000
 Patofisiologi
Sistem kekebalan yang membentuk Antibodi tubuh (Ig G)

menyerang reseptor Ach yang terdapat pada sisi otot dari

neuromuscular junction

akibatnya terjadi kekurangan relatif dari Ach di pelat ujung

motoris dari otot lurik

Kelemahan otot
Patofisiologi (lanjutan)

- melibatkan T-cell, B-cell dan tjd

hiperplasia kelenjar timus (timoma)
- ditemukannya antibodi anti Ach-R (anti
asetilkolin reseptor).
Pathophysiology
– T-cell mediated immunity has some influence
• Thymic hyperplasia and thymomas are
recognized in myasthenic patients*
Clinical presentation
• Causes
– Idiopathic
– Penicillamine
• AChR antibodies are found in 90% of
patients developing MG secondary to
penicillamine exposure
– Drugs
 Clinical presentation
• Causes
– Drugs
• Antibiotics • Procainamide
(Aminoglycosides, • Verapamil
ciprofloxacin, • Quinidine
ampicillin,
• Chloroquine
erythromycin)
• B-blocker • Prednisone
(propranolol) • Timolol
• Lithium • Anticholinergics
• Magnesium
 Myasthenia Gravis
Clinical Classification
I. Ocular alone
IIa. Mild generalized
IIb. Moderately severe generalized plus
usually some bulbar involvement
III. Acute severe over weeks-months with
severe bulbar involvement
IV. Late severe with marked bulbar
involvement
GEJALA KLINIS
1. Kelemahan pada otot wajah
2. Kelemahan pada kelopak mata
( kelopak mata jauh )
3. Kelemahan pada otot mata, sehing
ga terjadi penglihatan ganda.
4. Kelemahan pada lengan dan tung
kai.
5. Kelelahan otot yang berlebihan
setelah melakukan olahraga.
6. Bisa terjadi kesulitan dalam berbi
cara dan menelan.

Sekitar 10% penderita mengalami kelemahan otot yang

diperlukan untuk pernafasan.
GEJALA KLINIS
Diagnosa
1. Diagnosa ditegakkan berdasarkan gejala, yaitu jika
seseorang mengalami kelemahan umum.
2. Tes edrofonium ( Pharmacological testing )
3. Elektromiogram
4. Tes darah untuk mengetahui adanya antibodi dalam
terhadap asetilkolin.
5. CT scan dada untuk menemukan adanya timoma.
Workup
Pharmacological testing

Before After
Treatment
• AChE inhibitor
– Pyridostigmine bromide (Mestinon)
• Starts working in 30-60 minutes and lasts 3-6 hours
• Individualize dose
• Adult dose:
– 60-960mg/d PO
– 2mg IV/IM q2-3h
• Caution
– Check for cholinergic crisis
• Others: Neostigmine Bromide
AchE Inhibitors
Mestinon (Pyridostigmine bromide) first
choice, dose 30-60 mg q 6-8 h/daily

Prostigmine (Neostigmine bromide) 7.5 –

15.0 mg q 6-8 h/daily

No fixed dosage schedle suits all aptients

Treatment
• Immunomodulating therapies
– Prednisone
• Most commonly used corticosteroid in US
• Significant improvement is often seen after a
decreased antibody titer which is usually 1-4 months
• No single dose regimen is accepted
– Some start low and go high
– Others start high dose to achieve a quicker
response
• Clearance may be decreased by estrogens or digoxin
• Patients taking concurrent diuretics should be
monitored for hypokalemia
Prednisone
Marked improvement or complete relief
of symptoms occurs in 75% of cases
Improvement in first 6 to 8 weeks, but
strength may increase to total remission
over months
Best responses in patients with recent
onset MG, but chronic disease may also
respond
Dose

Prednisone 60 to 80 mg/day given until

sustained improvement (usually 2
weeks) then alternate days beginning
with 100-120 mg tapered over months
to lowest dose necessary (usually less
than 20 mg alternate days)
 Treatment
Behavioral modifications
• Diet
– Patients may experience difficulty chewing and swallowing due
to oropharyngeal weakness
• If dysphagia develops, liquids should be thickened
– Thickened liquids decrease risk for aspiration
• Activity
– Patients should be advised to be as active as possible but
should rest frequently and avoid sustained activity
– Educate patients about fluctuating nature of weakness and
exercise induced fatigability
Treatment (today’s)
• There are different forms of treatment in today's
world.
– Oral pills
• prednisone, azathioprine, cyclosporine
– IV
• Gammagard, Gammar-P, Sandoglobulin
– Surgery
• Thymectomy
Plasmapheresis
• Plasmapheresis (pertukaran plasma).
Terapi ini sangat efektif untuk pengobatan
Myasthenia Gravis terutama untuk
persiapan pembedahan.
• Plasmapheresis juga berguna untuk
memperbaiki gejala myasthenia gravis.
Terapi ini dilakukan dengan penukaran
plasma sebanyak 2 sampai 3 liter.
Kelainan NMJ lainnya :

1. Sindrom Eaton-Lambert
merupakan penyakit nmj akibat pelepasan Ach yang
tidak adekuat , biasanya akibat efek samping dari
jenis kanker ttt terutama kanker paru-paru.

2. Botulisme
akibat keracunan makanan yang tercemar bakteri
Clostridium botulinum yg melumpuhkan otot-otot
dengan cara menghambat pelepasan Ach dr saraf.

3. Dosis antibiotik ttt yang sangat tinggi.

 Krisis Myastenia
• Keadaan memburuknya (exacerbation)
kelemahan pada penderita MG, yang memicu
gagal pernapasan yang memerlukan ventilasi
mekanis.
• Untuk penderita dengan myasthenic
exacerbation dengan gejala pernapasan dan
bulbar (medulla oblongata), perawatan di
rumah sakit (hospitalization) haruslah
dipertimbangkan untuk memonitor status
klinis dan fungsi paru-paru.
 Krisis Myastenia
• Sekali pasien di-intubasi, maka medikasi
antikolinesterase sebaiknya tidak
diteruskan karena dapat mencetuskan
sekresi yang hebat (excessive
secretions).
• Terapi utama Myasthenic Crisis adalah
short-term immunotherapy, baik
plasmapheresis maupun IVIG (Intravenous
immunoglobulin).
Terima kasih