BAGIAN ILMU BEDAH MARET 2021

FAKULTAS KEDOKTERAN LAPORAN KASUS

UNIVERSITAS HALU OLEO

AMNIOTIC BAND SYNDROME

Oleh :
Habri Tri Sakti
K1A1 14 017
Pembimbing :
dr. Saktrio Darmono Subarno, Sp.BP-RE

KEPANITERAAN KLINIK
BAGIAN ILMU BEDAH
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS HALU OLEO
KENDARI
2021
 HALAMAN PENGESAHAN

Yang bertanda tangan di bawah ini, menyatakan bahwa:

Nama : Habri Tri Sakti, S.Ked.

NIM : K1A1 14 017

Program Studi : Profesi Dokter

Fakultas : Kedokteran

Laporan Kasus : Amniotic Band Syndrome

Telah menyelesaikan tugas laporan kasus dalam rangka kepanitraan klinik pada
Bagian Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Halu Oleo.

Kendari, Maret 2021

Mengetahui,
Pembimbing

dr. Saktrio D Subarno, Sp.BP-RE

ii
 BAB I
IDENTIFIKASI KASUS

A. IDENTITAS PASIEN
Nama : By.MFA
Umur : 4 bulan
Tempat / Tanggal Lahir : Kendari / 25 September 2020
Jenis Kelamin : Laki-laki
Alamat : Wua-Wua
Agama : Islam
Tanggal Masuk : 23-02-2021
RM : 58 09 63
DPJP : dr. Saktrio D Subarno, Sp.BP-RE
Dokter Muda : Habri Tri Sakti, S.Ked
B. ANAMNESIS
1. Keluhan Utama : kelainan pada kedua tangan dan kaki sejak lahir
2. Riwayat penyakit sekarang : Pasien datang ke poli RSU Bahteramas
dengan keluhan jari-jari tangan kanan menyatu, jari tekunjuk tangan kiri
bengkak, pergelangan kaki kanan bengkak dan terdapat lekukan seperti
gelang serta jari-jari kaki kiri yang abnormal. Tidak nyeri pada kaki dan
tangan yang mengalami kelainan.
3. Riwayat perjalanan penyakit : Pasien diketahui mengalami kelainan ini
sejak baru lahir. Ibu ini mengandung anaknya (pasien) pada saat usia 24
tahun dan merupakan anak pertama. Selama mengandung Ibu pasien rajin
melakukan Ante Natal Care (ANC) dan sudah mengetahui anaknya
mengalami kelainan saat usia kandungan 9 bulan melalui pemeriksaan USG
oleh dokter ahli kandungan saat itu. Riwayat trauma pada perut saat
mengandung disangkal, riwayat percobaan aborsi disangkal, riwayat
pemakaian kontrasepsi intra uterin disangkal, anak ini lahir normal, cukup
bulan dengan BBL 3,2 kg dan tidak ada penyulit saat melahirkan. Riwayat
operasi sebelumya disangkal.

1
 4. Riwayat pengobatan : (-)
5. Riwayat Penyakit Keluarga : Riwayat penyakit yang sama dikeluarga
disangkal
C. PEMERIKSAAN FISIK
STATUS GENERALISATA : Composmentis, sakit sedang, gizi baik
Status Vital :
 TD : 90/60 mmHg
 Nadi : 120 x/m
 Pernapasan : 26x/m, regular, simetris
 Suhu : 36.7oC/axillar
Kepala Bentuk normocephal
Mata kojungtiva anemis (-) udem (-) sclera ikterik (-)
Telinga Perdarahan (-), sekret (-)
Hidung Perdarahan (-), sekret (-)
Mulut Bibir kering (-), pucat (-)
Leher Eritem (-), udem (-)
Thorax Inspeksi : Pergerakan dinding dada spontan, simetris
kiri dengan kanan
Palpasi : Nyeri tekan (-), krepitasi (-)
Perkusi : Sonor kiri dan kanan
Auskultasi : Vesikuler
Abdomen Inspeksi : Cembung, ikut gerak nafas
Auskultasi : Peristaltik kesan normal
Perkusi : Timpani, kesan normal
Palpasi : Nyeri tekan (-)
Ekstremitas Superior Dekstra: Constriction Band (+),
acrosyndactyly (+)
Superior Sinistra: Shallow Constriction Band pada
digiti II
Inferior Dekstra : Deep Constriction Band pada
regio cruris
Inferior Sinistra : Constriction Band digiti I-V

D. STATUS LOKALISATA
 Regio Ekstremitas Superior Dekstra
Inspeksi : Deformitas (+), swelling (-), Hematom (-), Nekrotik (-),
Bulla (-), Constriction Band (+), Acrosyndactyly (+).
Palpasi : Nyeri tekan (-).

2
  Regio Ekstremitas Superior Sinistra
Inspeksi : Deformitas (+), swelling (-), Hematom (-), Nekrotik (-),
Bulla (-), Shallow Constriction Band pada digiti II (+).
Palpasi : Nyeri tekan (-).
 Regio Ekstremitas Inferior Dekstra
Inspeksi : Deformitas (+), swelling (-), Hematom (-), Nekrotik (-),
Bulla (-), Deep Constriction Band pada regio cruris (+).
Palpasi : Nyeri tekan (-)
 Regio Ekstremitas Inferior Sinistra
Inspeksi : Deformitas (+), swelling (-), Hematom (-), Nekrotik (-),
Bulla (-), Constriction Band digiti I-V (+).
Palpasi : Nyeri tekan (-)
E. PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Darah Rutin dan Kimia Darah (20-02-2021)
Parameter Hasil Nilai Rujukan
WBC 11,54 x10 /ul
3
4.00-10.0
HGB 12,1 g/dL 12.0-16.0
PLT 420 x103/ul 150-400
GDS 70mg/dl 70-180
SARS Cov-2
Negatif Negatif
(PCR)
2. Foto X-Ray Thoraks Proyeksi AP (02-02-2021)

Gambar 1. Kesan cor dan pulmo tidak tampak kelainan

3
 3. Echocardiography Transthoracic (02-02-2021)

Gambar 2. Nampak ASD II kecil L to R Ø ± 0,06-0,09 cm

F. RESUME
By. MFA 4 bulan datang ke poli bedah plastic RSUB dengan deformitas pada
kedua tangan dan kaki sejak lahir. Ekstremitas superior dekstra : Constriction
Band (+), acrosyndactyly (+), ekstremitas superior sinistra : Shallow
Constriction Band pada digiti II, ekstremitas inferior dekstra : Deep
Constriction Band pada regio cruris, ektremitas inferior sinistra : Constriction
Band digiti I-V, nyeri (-). Primigravida, usia ibu 24 tahun. ANC rutin di dokter
Spesialis Obstetri dan Ginekologi. Usia gravida di ketahui adanya kelainan 9
bulan melalui pemeriksaan USG, riwayat trauma abdomen saat gravida
disangkal, riwayat aborsi disangkal, riwayat penggunaan kontrasepsi intra
uterin sebelum gravida disangkal, ibu partus normal tanpa penyulit dengan
BBL 3,2Kg. Riwayat operasi sebelumya disangkal.
G. DIAGNOSIS
Amniotic band syndrome
H. PENATALAKSANAAN
Non Farmakologi
1. Edukasi
2. Rujuk dokter spesialis bedah plastik
Farmakologi
-
Operatif
1. Rekonstruksi soft tissue dengan multiple Z-Plasty flap
I. PROGNOSIS
Quo ad vitam : Dubia ad bonam
Quo ad functionam : Dubia ad bonam
Quo ad sanactionam : Dubia ad bonam

4
J. DOKUMENTASI PASIEN

Gambar 3. Acrosyndactyly pada tangan kanan pasien.

Gambar 4. Shallow Constriction Band pada digiti II tangan kiri pasien.

Gambar 5. Shallow Constriction Band dan Deep Constriction Band pada

digiti I-V kaki kiri pasien.

PRE OPERASI

Gambar 6. Tampak Deep Constriction Band pada regio cruris dextra

pasien, sebelum dilakukan rekonstruksi soft tissue dengan multiple Z-
Plasty flap.

5
 INTRA OPERASI

Gambar 7. Pengangkatan Constriction Band dan rekonstruksi soft tissue

dengan multiple Z-Plasty flap.

POST OPERASI

Gambar 8. Setelah dilakukan rekonstruksi soft tissue dengan multiple Z-

Plasty flap.

K. FOLLOW UP
Hasil follow up pasien dapat dilihat pada tabel berikut ini.
Hari/tanggal Perjalanan penyakit Planning
Selasa, S : Tidak ada keluhan P:
23/02/2021 O: Pro Rekonstruksi soft tissue
TD : 100/60 mmHg dengan multiple Z-Plasty flap
N : 110 x/menit Lapor ruang OK
P : 28 x/menit Lapor dokter Anesthesia
S : 36,7 ºC Informed consent
A : PH0 + Amniotic Band Puasakan pasien
Syndrome
Rabu, S : keluhan nyeri P:
24/02/2021 O: IVFD KA-EN 3B 12 TPM

6
 TD : 100/60 mmHg Inj Paracetamol 75mg/6j/IV
N : 120 x/menit Inj Cefotaxime 200mg/12j/IV
P : 26 x/menit Sadar baik minum sedikit-
S : 36,5 ºC sedikit
A : POH0 + Post Rekonstruksi Diit cair (susu)
soft tissue dengan multiple Z-
Plasty flap ec Amniotic Band
Syndrome
Kamis, S : Pasien sadar baik keluhan P:
25/02/2021 nyeri IVFD KA-EN 3B 12 TPM
O: Inj Paracetamol 75mg/6j/IV
TD : 110/60 mmHg Inj Cefotaxime 200mg/12j/IV
N : 122 x/menit Minum sedikit-sedikit
P : 28 x/menit Diit cair (susu)
S : 36,7 ºC
A : POH1 + Post Rekonstruksi
soft tissue dengan multiple Z-
Plasty flap ec Amniotic Band
Syndrome
Jumat, S : Pasien sadar baik keluhan P:
26/02/2021 nyeri IVFD KA-EN 3B 12 TPM
O: Inj Paracetamol 75mg/6j/IV
TD : 90/60 mmHg Inj Cefotaxime 200mg/12j/IV
N : 120 x/menit Minum sedikit-sedikit
P : 26 x/menit Diit cair (susu)
S : 36,5 ºC
A : POH2 + Post Rekonstruksi
soft tissue dengan multiple Z-
Plasty flap ec Amniotic Band
Syndrome
Sabtu, S : Pasien sadar baik keluhan P:
27/02/2021 nyeri AFF infus
O: AFF kateter
TD : 100/60 mmHg Rawat luka
N : 120 x/menit Paracetamol Syr 3x1/2 cth
P : 26 x/menit Cefadroxil Syr 2x1/2 cth
S : 36,6 ºC Boleh pulang
A : POH3 + Post Rekonstruksi
soft tissue dengan multiple Z-
Plasty flap ec Amniotic Band
Syndrome

I. PEMBAHASAN
KASUS TEORI

7
By.MFA 4 bulan datang ke poli Amniotic Band Syndrome (ABS) dapat
bedah plastic RSUB dengan terjadi kapan saja selama 20 minggu
deformitas pada kedua tangan dan pertama kehamilan. Kejadian ABS tidak
kaki sejak lahir. dipengaruh oleh jenis kelamin baik bayi
laki-laki maupun perempuan kejadiannya
sama. Kelainan ini tidak diturunkan,

Primigravida, usia ibu 24 tahun. faktor-faktor risiko untuk terjadinya ABS

ANC rutin di dokter Spesialis
Obstetri dan Ginekologi. Riwayat
trauma abdomen saat gravida
disangkal, riwayat aborsi
disangkal, riwayat penggunaan
kontrasepsi intra uterin sebelum
gravida disangkal, ibu partus
normal tanpa penyulit dengan
BBL 3,2Kg. Riwayat operasi
sebelumya disangkal.
misalnya seperti usia ibu pada saat
mengandung anak tersebut (terutama
primipara di bawah usia 25 tahun),
Prematuritas (<37 minggu), Berat bayi
lahir rendah (<2500g), Penyakit atau
Trauma ibu pada abdomen selama
kehamilan, Percobaan/gagal aborsi,
Pemakaian kontrasepsi intrauterin,
Amniosintesis, Malformasi uterus,
Penggunaan beberapa obat-obatan seperti
ergotamin, asetaminofen, dan
misoprostol. perlu juga di tanyakan
riwayat prenatal ibu apakah rajin kontrol
kandungannya ke dokter atau tidak,
kalau sering perlu di tanyakan hasil
USG-nya dan apakah hasil dari
pemeriksaan lain dari dokternya apakah
ada kelainan atau tidak.

Usia gravida 9 bulan melalui Ultrasonografi (USG) 3 dimensi

pemeriksaan USG. membantu orang tua mengetahui kondisi
kandungan dan untuk ahli bedah agar
mempersiapkan, merencanakan dan
berdiskusi dengan orang tua sebelum
janin lahir.
Inspeksi : Ekstremitas superior Kebanyakan bayi dengan ABS memeiliki
dekstra : Constriction Band (+), beberpa bentuk kelainan yaitu bentuk
acrosyndactyly (+), ekstremitas lengan dan tungkai atau jari tangan dan
superior sinistra : Shallow kaki. Satu atau lebih anggota tubuh
Constriction Band pada digiti II, mungkin terlibat. Tungkai atas mungkin
ekstremitas inferior dekstra : Deep lebih terpengaruh dibandingkan dengan
Constriction Band pada regio tungkai bawah
cruris, ektremitas inferior Pemeriksaan fisik yang dapat dilakukan
sinistra : Constriction Band digiti I- adalah inspeksi Ekstremitas yang terkena
V. memperlihatkan gambaran seperti
memakai gelang atau cincin yang sempit,
dengan lebar dan kedalaman yang
bervariasi bagian proksimal cicin

8
 biasanya normal, bisa terjadi pada kedua
tangan ataupun kaki bahkan seluruh
ekstremitas.

Diagnosis : Amniotic Band Prenatal diagnosis biasanya diketahui

Syndrome melalui USG dan MRI dari janin pada
saat ibu melakukan kunjungan ke dokter.

Tindakan : Rekonstruksi Tindakan yang dilakukan tergantung

klasifikasi, Waktu, dan Manajemen
Bedah dari ABS.

9
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. AMNIOTIC BAND SYNDROME

1. Definisi
Amniotic Band Syndrome (ABS) adalah keadaan yang langka di
mana bagian tertentu dari janin terjerat atau terlilit dalam untaian membran
amnion, sehingga menyebabkan penyempitan, deformasi, dan amputasi dari
organ yang terjerat. Kecacatan yang terjadi akibat ABS tingkat
keparahannya mulai dari ringan hingga sedang bahkan sampai
menyebabkan amputasi dari organ yang terkena. Bagian tubuh janin yang
paling sering terkena jeratan adalah segment distal dari ekstremitas, baik
ekstremitasatas atas maupun estremitas bawah janin.1
2. Etiopatogenesis
Penyebab dan mekanisme yang mendasari ABS sangat kompleks
dan kontroversial.2 Tidak ada etiologi yang jelas dari ABS.3 Beberapa teori
berbeda telah dikemukakan untuk menjelaskan mekanisme yang kompleks
yang mendasari ABS ini. Ada dua teori utama yang dikenal yaitu teori
ekstrinsik dan teori intriksik. Teori ekstrinsik menyatakan bahwa ABS
terjadi karena faktor yang ditemukan dari luar janin (secara eksternal).
Sedangkan teori intrinsik menyatakan bahwa ABS terjadi karena faktor-
faktor yang ditemukan di dalam janin (secara internal).2
a. Teori Ekstrinsik
Amniotic Band Syndrome (ABS) terjadi karena untaian jaringan
terpisah dari lapisan dalam (amnion) dari kantung ketuban. Kantung
ketuban merupakan selaput tipis yang melindungi embrio atau janin yang
sedang berkembang. Kantung ketuban berisi cairan ketuban yang
berfungsi menyangga, menjadi bantalan, melindungi dan
mengembangkan janin. Kantung ketuban terdiri dari dua lapisan utama,
lapisan luarnya disebut korion dan lapisan dalam disebut amnion.2
Menurut teori ini ABS terjadi ketika lapisan dalam (amnion)
kantung ketuban pecah atau robek, sehingga ada dua kemungkinan yang

10
 dapat terjadi yaitu untaian jaringan fibrosa dari lapisan dalam (amnion)
kantung ketuban yang robek atau pecah tadi dapat mengambang bebas
pada cairan ketuban atau tetap melekat sebagian pada kantung ketuban.
Untaian jaringan fibrosa yang mengambang bebas pada cairan ketuban
dapat membungkus atau mengikat (menyempitkan) jari tangan, jari kaki,
lengan, kaki dan bagian lain dari janin yang sedang berkembang, seperti
saat karet gelang telah dililitkan erat di lengan atau kaki atau bagian
tubuh lainnya.2

Gambar 9. Terlepasnya Chorioamniotic

b. Teori Intrinsik
Teori ini dikemukakan karena beberapa peneliti menganggap
bahwa teori ekstrinsik tidak cukup untuk menjelaskan semua kasus
misalnya gagal menjelsakan mengapa ada kantung ketuban yang utuh di
beberapa bayi dengan ABS, kemudian mengapa ada banyak malformasi
mempengaruhi organ dalam pada beberapa pasien, dan mengapa
beberapa bayi mengalami cacat pada bagian tubuh tidak terpengaruh oleh
ABS.2
Teori intrinsik menghubungkan perkembangan ABS dengan
gangguan aliran darah (sirkulasi) ke bagian tertentu dari janin yang
sedang berkembang (gangguan vasculer atau vasculer compromize).
Penyebab pasti dari gangguan aliran darah tidak diketahui. Di daerah di
mana aliran darah buruk, terjadi luka pada dinding pembuluh darah janin.
Hal ini menyebabkan perdarahan dan hilangnya jaringan di area yang
terkena yang akan meyebabkan berbagai gejala yang terkait dengan
gangguan tersebut. Teori intrinsik menyebutkan bahwa terjadinya

11
 penyempitan cincin merupakan efek sekunder dari kerusakan vaskuler
dan kerusakan selanjutnya pada janin.2
3. Epidemiologi
Diperkirakan kejadian ABS berkisar antara 1 dari 1.000 sampai 1
dari 15.000 kelahiran hidup dan 1 dari 70 yang lahir meninggal. Tidak
dipengaruh oleh jenis kelamin baik bayi laki-laki maupun perempuan
kejadiannya sama. Kelainan ini tidak diturunkan, hampir semua kasus yang
ditemukan merata. Tetapi ada beberapa ABS yang di turunkan, kejadiannya
telah dilaporkan terutama pada kehamilan kembar monozigot.3
4. Faktor Risiko
Faktor risiko yang menjadi penyebab ABS juga kurang diketahui.
Kebanyakan kasus ABS tidak berasal dari genetik, dan tidak juga terjadi
pada saudara kandung atau anak-anak dari orang dewasa yang pernah
menderita ABS. Namun ada beberapa laporan ABS ditemukan pada
keluarga dengan kelainan kolagen, khususnya pada Ehler-Danlos syndrome,
pada penyakit lain yang melibatkan jaringan ikat misalnya dalam
osteogenesis imperfecta, dan juga pada kasus epidermolysis bullosa
congenital. Beberapa faktor risiko lain telah dieksplorasi dalam beberapa
penelitian :4
a. Beberapa penelitian menemukan hubungan antara ABS dengan usia ibu
(terutama primipara di bawah usia 25 tahun),4
b. Prematuritas (<37 minggu),5,6
c. Berat bayi lahir rendah (<2500g),5,6
d. Penyakit atau Trauma ibu pada abdomen selama kehamilan,4,6
e. Percobaan/gagal aborsi,4
f. Pemakaian kontrasepsi intrauterin,4
g. Amniosintesis,4
h. Malformasi uterus,4
i. Penggunaan beberapa obat-obatan seperti ergotamin, asetaminofen, dan
misoprostol.4

12
 Tidak ada bukti secara pasti untuk faktor-faktor risiko ini dan oleh
karena itu banyak penulis menganggap ABS sebagai cacat dengan kejadian
yang sporadis, tanpa prevalensi jenis kelamin dan tidak ada faktor risiko
yang kuat.4
5. Manifestasi Klinis
Gejala yang dapat terjadi karena ABS tergantung pada bagian tubuh
tertentu yang terkena jeratan dari untaian jaringan dan seberapa erat ikatan
tersebut membungkus bagian tubuh. Tanda dan gejala ABS sangat
bervariasi dari satu bayi ke bayi lainnya. Beberapa bayi mengalami
komplikasi yang parah dan bahkan mengancam nyawa. Amniotic Band
Syndrome (ABS) dapat terjadi kapan saja selama 20 minggu pertama
kehamilan. Umumnya komplikasi yang paling parah terjadi bila ABS
berkembang pada awal trimester pertama. Beberapa pola berbeda telah di
identifikasi dengan kejadian ABS. Tiga pola yang paling umum adalah ABS
yang di tandai dengan satu atau lebih anggota tubuh yang terlibat yaitu
kelainan pada kepala dan wajah (craniofacial), cacat lahir pada otak dan
sum-sum tulang belakang, dan malformasi serius pada lengan dan kaki.
Kebanyakan bayi dengan ABS memeiliki beberapa bentuk kelainan yaitu
bentuk lengan dan tungkai atau jari tangan dan kaki. Satu atau lebih anggota
tubuh mungkin terlibat. Tungkai atas mungkin lebih terpengaruh
dibandingkan dengan tungkai bawah (Gambar 10).7 pada tangan presentasi
klinis dapat bervariasi dari ringan hingga berat seperti distal atrofi,
limfedema, acrosyndaktyly, dan amputasi.1
Pasien memberikan gambaran yang khas pada ekstremitas yang
terkena seperti memakai gelang atau cincin yang sempit, dan jika cukup
parah dapat muncul dengan gangguan neurovascular akibat kompresi
langsung atau dari sindrom kompartemen (Gambar 11).6 Pasien mungkin
juga datang dengan ensefalokel, omfalokel, celah pada dinding perut
(abdominoschisis) atau dinding dada (torakoschisis). Pola ketiga yang
terkait dengan ABS melibatkan kelainan kraniofasial seperti penutupan
yang tidak sempurna dari langit-langit mulut (cleft palate), cleft lip, facial

13
 cleft, microphthalmia, atresia coana, dan malformasi yang mempengaruhi
ukuran dan bentuk kepala, dalam kasus parah dapat menyebabkan
anenchepaly. Pada kasus lengan dan tungkai terjadi lilitan yang sangat erat
dapat menyebabkan amputasi.7

Gambar 10. Frekuensi keterlibatan ekstremitas dan persentase pada

Amniotic Band Syndrome (ABS)

Gambar 11. Ekstremitas yang terkena seperti memakai gelang atau cincin
yang sempit pada Amniotic Band Syndrome (ABS).

Pada tangan presentasi klinis ABS bervariasi dari sedikit lekukan

bagian yang terkena, atrofi distal, limfadema, acrosyndaktyly dan amputasi
(Gambar 12).8

14
Gambar 12. A: Garis lilitan yang parah pada kedua tangan menyebabkan
beberapa jari teramputasi dan acrosyndactyly. B: Tiga jari tangan kiri mengalami
acrosyndactyly.

6. Diagnosis
a. Anamnesis A B

Keluhan utama pasien berusia balita, bayi, anak, maupun dewasa

muda datang ke dokter dengan kelainan pada ekstremitas baik
ekstremitas atas amupun ekstremitas bawah ataupun organ tubuh lain
tergantung bagian yang mengalami lilitan waktu masih dalam
kandungan. Bagian tubuh yang paling sering terkena jeratan adalah
segment distal dari ekstremitas, baik ekstremitasatas atas maupun
estremitas bawah janin.1 Ekstremitas yang terkena memperlihatkan
gambaran seperti memakai gelang atau cincin yang sempit pada ABS.6
kemudian perlu kita tanyakan mengenai faktor-faktor risiko untuk
terjadinya ABS misalnya seperti usia ibu pada saat mengandung anak
tersebut (terutama primipara di bawah usia 25 tahun), 4 Prematuritas (<37
minggu),5,6 Berat bayi lahir rendah (<2500g),5,6 Penyakit atau Trauma ibu
pada abdomen selama kehamilan,4,6 Percobaan/gagal aborsi, Pemakaian
kontrasepsi intrauterin, Amniosintesis, Malformasi uterus, Penggunaan
beberapa obat-obatan seperti ergotamin, asetaminofen, dan misoprostol. 4
perlu juga di tanyakan riwayat prenatal ibu apakah rajin kontrol
kandungannya ke dokter atau tidak, kalau sering perlu di tanyakan hasil
USG-nya apakah ada kelainan atau tidak dan hasil dari pemeriksaan lain
dari dokternya.9

15
b. Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan fisik yang dapat dilakukan adalah inspeksi
Ekstremitas yang terkena memperlihatkan gambaran seperti memakai
gelang atau cincin yang sempit,6 dengan lebar dan kedalaman yang
bervariasi bagian proksimal cicin biasanya normal, bisa terjadi pada
kedua tangan ataupun kaki bahkan seluruh ekstremitas. Jari tengah dan
jari manis biasanya yang paling sering terkena, ibu jari biasanya normal
karena lebih pendek dari jari lain dan posisi volar yang abduksi relatif
terlindungi di dalam rahim.9
c. Pemeriksaan Penunjang
Prenatal diagnosis biasanya diketahui melalui USG dan MRI dari
janin pada saat ibu melakukan kunjungan ke dokter.9
1. Ultrasonografi (USG)
Ultrasonografi (USG) 3 dimensi membantu orang tua
mengetahui kondisi kandungan dan untuk ahli bedah agar
mempersiapkan, merencanakan dan berdiskusi dengan orang tua
sebelum janin lahir.9 Hasil USG 3 dimensi ini juga dapat di
konsultasikan ke dokter ahli bedah plastik untuk merencanakan
operasi kedepannya.10

Gambar 13. Perbandingan pencitraan USG 2 dimensi (a) USG 3 dimensi

(b) dan foto saat lahir (c).

16
2. Magnetic Resonance Imaging (MRI)
Pita ketuban di visualisasikan pada MRI sebagai untaian linier
yang mengambang bebas di dalam cairan ketuban, pita terkadang
terlihat tipis namun kadang terlihat tebal secara subjektif untuk
membedakan pita dengan tali pusat yang bergerak dalam cairan
ketuban harus dilihat dalam beberapa urutan.11

Gambar 14. Magnetic Resonance Imaging (MRI) potongan axial pada

panah hitam dengan jelas menggambarkan pita amnion, panah putih
menggambarkan tali pusat.

Gambar 15. Magnetic Resonance Imaging (MRI) potongan coronal

menunjukkan penyempitan jaringan lunak pada ekstremitas bawah
(panah hitam) dengam gambaran edema pada tungkai yang terlilit pita.

Magnetic Resonance Imaging (MRI) dapat memberikan resolosi

anatomi yang lebih baik, sedangkan USG memiliki spesifitas terbatas
dalam diagnosis dari anomali janin.12

17
7. Diagnosis Banding
a. Vasculocutaneus catastrophe of the new born
Vasculocutaneus catastrophe of the new born selalu di rujuk
dengan ganggren neonatal dan neonatal volkmann contracture. Etiologi
masih belum di ketahui, tetapi di kaitkan dengan iskemia akibat
kerusakan pembuluh darah pada saat perinatal. Pasien dengan
Vasculocutaneus catastrophe of the new born datang dengan jari yang
berkontraksi atau nekrosis, terdapat juga lesi kulit dengan gambaran
bullosa atau ulseratif dan terlokalisasi di dorsum pedis, pergelangan
tangan, dan lengan degan edema pada bagian distalnya.1

Gambar 16. Ganggren neonatal di ekstremitas atas (A), dan bawah (B)

b. Barachysyndactyly
Barachysyndactyly biasanya mengenai seluruh tungkai atas,
pasien biasanya memiliki tangan kecil dengan syndactyly. Kasus bilateral
jarang terjadi. Insidenya dilaporkan mulai dari 1,6% hingga 10% . adanya
distal falang
dengan kuku

memberikan gambaran ektodermal yang tidak hancur oleh peristiwa

mesodermal.1

18
 Gambar 17. Pasien dengan Barachysyndactyly tanpa acrosyndactyly

c. Transverse growth arrest

Transverse growth arrest yang merupakan kegagalan
pembentukan, biasanya bilateral dan diturunkan (autosomal recessive)
klinis dengan amputasi 1/3 proksimal lengan bawah akibat terganggunya
apical ectodermal ridge.1
8. Klasifikasi, Waktu, dan Manajemen Bedah
 Tipe I : Mencakup ektremitas dengan Shallow Constriction Bands,
mungkin ada jaringan subkutan yang kurang pada cincin, tetapi
ekstremitas distal sampai ke cincin itu normal.13
 Tipe II : Ditemukan Deep Constriction Bands dengan deformitas pada
bagian distal dari cincin, termasuk atrofi dan limfaedema. Kelainan ini
dianggap mewakili gangguan limfatik atau neurovascular yang disebabkan
oleh cincin. Mungkin ditemukan defisit sensorik, terutama ketika cincin
terjadi di proksimal aspek pada ekstremitas.13
 Tipe III : penyempitan dengan Acrosyndactyly atau Fenestrated
Syndactyly, dimana bersatunya jari-jari dengan kulit jari tersebut yang

seharusnya terpisah. Ini sangat berbeda dengan kejadian Syndactyly yang

terjadi ketika jari normal mengalami kematian sel kemudian menyatu yang
sering terjadi pada bayi yang mengalami Syndactyly.13
 Tipe IV : Amputasi pada setiap tingkat ekstremitas atau jari.13

19
a. Gambar 18. I : Shallow Constriction Bands, II : Deep Constriction Band
dengan deformitas pada bagian distal dari cincin ± lymphedema, III :
penyempitan dengan Acrosyndactyly atau Fenestrated Syndactyly. IV
Amputasi
b. Shallow Constriction Band
Indikasi pembedahan pada penyempitan cincin dangkal (Shallow
Constriction Band) yang stabil adalah kosmetik. Tingkat keparahan
kelainan kosmetik harus di imbangi dengan risiko anestesi saat
menentukan waktu optimal untuk dilakukan operasi. Seiring
bertambahnya usia seorang anak, struktur neurovascular menjadi lebih
besar dan lebih mudah untuk di lakukan pembedahan. Meskipun ini
merupakan masalah operator dalam praktek klinis. Shallow Constriction
Band umumnya tidak di rawat sebelum pasien berusia 3-4 tahun kecuali
ditemukan tidak sengaja di ruang operasi karena penyakit lain.9
Sama dengan prosedur pembedahan yang dilakukan Upton dan
Tan, penanganan dari Shallow Constriction Band menggunakan loop
magnification dan eksisi serta insisi pada daerah yang terkena (Gambar
19). Setelah pengangkatan flap kulit, flap lemak, subkutan terlihat dapat
dilakukan pengangkatan jaringan lemak bagian atas secukupnya (yang
menonjol), kemudian kulit yang menutupi lemak yang menonjol tadi di
tarik untuk menutupi lekukan cincin. Terakhir Z-plasty dilakukan pada
lateral jari atau ekstremitas (Gambar 20). Cincin dangkal dapat mungkin
benar-benar di rekonstruksi dalam satu prosedur, bahkan bila cincin ini
melingkar hasilnya akan cenderung bagus.9

20
Gambar 19. Skema pembedahan rekonstruksi ABS pada jari.

21
 Gambar 20. A : Eksisi cincin dan Z-Plasty yang di tandai pada
midlateral, B : Skin flaps ditarik untuk membentuk kontur dorsum dari
lemak pada jari, C : Fat flaps diaarahkan menuju cincin pita, D : hasil
setelah dilakukan penjahitan kulit.

Meskipun metode awal yang di gunakan untuk rekonstruksi

amniotic band pada ekstremitas menggunakan Z-plasty melingkar, lebih
banyak artikel terbaru merekomendasikan modifikasi flap dengan
rectanguloplasty daripada Z-plasty untuk meminimalisir scars dan kulit
yang terlalu tegang di sepanjang lingkaran garis amniotic band. Artikel
lain mengusulkan melakukan sayatan garis lurus dan di akhiri dengan
posterolateral Z-plasty pada ekstremitas yang terkena seperti yang di
jelaskan di atas.9
c. Deep Constriction Band
Sebagian besar ahli bedah umumnya setuju bahwa perawatan
terhadap Deep Constriction Band lebih aman daripada pembedahan tahap
pertama. Pengobatan bertahap dianggap mengurangi kemungkinan
gangguan sirkulasi distal yang disebabkan edema perioperatif, trauma
jaringan dan gangguan sirkulasi pleksus subdermal. Tahap kedua
dilakukan 2-3 bulan setelah prosedur pertama. Perlu diperhatikan agar
semua vena dan limfatik yang berjalan secara longitudinal di sepanjang
cincin. Metode operasi menggunakan mikroskop sangat berguna untuk
tindakan ini.9
Perbaikan tahap pertama dari Deep Constriction Band dengan
keterlibatan distal dilakukan di beberapa pusat kesehatan. Tenaga klinis
dengan tepat berpikir bahwa tindakan ini dapat mencegah terjadinya
operasi kedua dan dapat mengurangi kemungkinan terjadi kerusakan
pada jari akibat edema pasca operasi dan pembalutan yang ketat. Mereka
berpendapat akibat dari cincin yang dalam, aliran vena dan limfatik telah
tersalurkan di sepanjang tendon jari dan sepanjang fascia ekstremitas

22
sehingga tidak akan terkena saat dilakukan insisi kulit melingkar. Lokasi
arteri dapat diprediksi dan dapat dilindungi selama pembedahan.9
1. Iskemia tungkai
Kondisi ini sangat emergensi dan yang paling sulit dilakukan
tindakan akibat Deep Constriction Band. Jika ditemukan cincin
dengan iskemia tungkai, maka direkomendasikan operasi dalam
beberapa jam hingga hari sejak lahir. Perlu di jelaskan kepada
keluarga tentang kemungkinan kebutuhan akan cangkok pembuluh
darah dan saraf serta kemungkinan keterlambatan pertumbuhan dalam
jangka panjang dan kelainan saraf permanen jika operasi tidak
dilakukan. Direkomendasikan rekonstruksi saraf dan pembuluh darah
utama untuk pencangkokan pada operasi awal. Menurut studi yang
dilakukan terhadap 8 pasien dengan total 20 anggota tubuh yang
terkena atau tidak adanya arteri mayor proksimal ke pita pada MRI
atau CT-Scan pada kondisi Deep Constriction Band hanya memiliki
11% kejadian anomali vasculer.9
2. Keterlibatan Nervus
Nervus yang terkena disebabkan oleh kompressi dan/atau
iskemia dengan disfungsi sensorik atau motorik saat lahir merupakan
manifestasi berat dari Amniotic Band Syndrome. Tindakan
pembedahan dengan cangkok saraf dapat dilakukan beberapa jam
sampai hari sejak bayi lahir. Pada beberapa kasus yang menarik
ditemukan morfologi nervus dari distal terjadinya penyempitan
tampak normal, menunjukkan bahwa cincin terjadi setelah
pembentukan medulla spinalis. Dalam beberapa kasus, tampilan
nervus intraoperatif tidak sesuai dengan penilaian fungsi nervus
sebelum operasi secara klinis. Meskipun eksplorasi awal (3 sampai 6
bulan) dan pelepasan intrafasikuler, pengembalian fungsi jangka
panjang belum baik. Hal ini menyebabkan beberapa ahli bedah
menganjurkan pelepasan cincin lebih awal dari organ yang terlibat dan
siap untuk memotong dan mencangkok nervus di lokasi penyempitan.9

23
 3. Kongesti Limfatik atau Vena
ABS (Amniotic Band Syndrome) yang tidak terlalu parah
hanya mempengaruhi sistem vena dan limfatik. Pasien dengan Deep
Constriction Band seringkali memiliki perbedaan suhu beberapa
derajat celcius antara jari yang terkena dan yang tidak. Biasanya kulit
yang terkena bagian distal menjadi seperti warna ungu setelah paparan
dingin. Pembedahan ABS sedini mungkin mengurangi gradien
tekanan yang harus diatasi untuk pengembalian limfatik. Semakin
padat ekstremitas distal, semakin dini pembedahan harus dilakukan.
operasi direkomendasikan dalam beberapa hari hingga minggu untuk
mencegah perburukan dan gejala sisa jangka panjang.9
Dalam pemeriksaan fisik, pembengkakan umumya pada distal
ABS. Pembengkakan harus dibedakan dengan tumor. Untuk pasien
dengan massa yang terlokalisasi dan tidak bengkak di distal cicncin,
jika jari yang berdekatan mengalami amputasi saat di dalam
kandungan, massa tersebut mungkin merupakan sisa dari jaringan
yang bertahan.9
c. Acrosyndactyly
Acrosyndactyly berasal dari bahasa Yunani akros, yang berarti
“paling atas”. Keadaan ini adalah penyempitan disertai menyatunya
ektremitas distal jaringan lunak dengan keterlibatan yang lebih distal dan
proksimal. “Patterson” telah membagi acrosyndactyly sebagai berikut :
1) Ujung jari menyatu dengan jari yang utuh
2) Ujung jari menyatu dengan jari utuh sebagian
3) Ujung jari menyatu dengan saluran sinus, tetapi tidak ada jari
Pelepasan dengan pembedahan harus dilakukan dalam 3 sampai 6
bulan untuk memaksimalkan peluang pertumbuhan tulang yang tepat dan
untuk memungkinkan anak menggunakan jari secara mandiri.9

24
Gambar 21. Tangan kanan bayi berusia 10 bulan dengan acrosyndactyly.

Pembedahan untuk pasien ini mengikuti prinsip yang digunakan

untuk merawat celah pada tangan. Skin graft dengan mengambil seluruh
tebal kulit dapat digunakan secara bebas, sinus di rekonstruksi dengan
flap lebar, jari direseksi jika perlu dan pembedahan harus dibatasi pada
satu sisi jari pada saat tertentu untuk mencegah gangguan pembuluh
darah.9
Jika kelima jari terlibat biasanya mengikuti urutan untuk
melepaskan sinus pada jari pertama dan ketiga pada operasi awal, diikuti
dengan pelepasan jari kedua dan keempat. Tindakan ini memungkinkan
dilakukan operasi 2 tahap dari semua jari tanpa perlu melakukan
prosedur di kedua sisi jari yang sama. Intervensi lebih lanjut dari sinus
pada jari dengan melepaskan ligamentum metakarpal transversal dalam
dengan atau tanpa diseksi nervus intravascular mungkin juga diperlukan
untuk memperpanjang jari yang pendek pada kasus acrosyndactyly yang
berat.9

25
 d. Amputasi Dalam Kandungan
Masih sedikit sumber mengenai penanganan dengan amputasi
dalam kandungan. Kemungkinan karena indikasi untuk intervensi aktif
sedikit. Dibandingkan dengan kasus lain, pasien dengan amputasi dari
Amniotic Band Syndrome tidak memiliki jari dan tangan oleh karena itu
pasien tidak membutuhkan revisi untuk kosmetik atau fungsi. Orang
dewasa dengan kehilangan beberapa jari dari lahir seringkali memiliki
fungsi tangan yang mendekati normal (Gambar 22). Pasien dengan
keterlibatan unilateral biasanya dilaporkan bahwa mereka menggunakan
anggota tubuh yang terkena sebagai penolong, dan rekonstruksi atau
prostesis untuk tangan yang terkena biasanya tidak diperlukan.9

Gambar 22. Amputasi yang terjadi di dalam kandungan pada orang

dewasa

Bayi dengan amputasi jari bilateral dapat terjadi gangguan

pertumbuhan tulang. Sebagai alternatif, metacarpal kedua yang dipotong
dapat digunakan sebagai pengganti untuk menambah ibu jari tangan yang
teramputasi secara bawaan. Prosedur ini secara bersamaan dapat
meningkatkan panjang ibu jari saat operasi jari pertama. Transfer
mikrovascular jari kaki dimungkinkan karena tendon jari kaki dapat
dianastomosis ke tendon jari tangan. Ahli bedah Rekonstruksi dan Estetik
dapat mempertimbangkan pemindahan dari ujung ibu jari kaki ke ujung
ibu jari tangan pada usia 6 bulan sampai 1 tahun.9

9. Komplikasi

26
 Komplikasi pasca operasi dari ABS dapat terjadi infeksi, hematoma,
flap nekrosis, nekrosis graft, dan kegagalan peredaran darah pada bagian
distal. Teknik bedah yang cermat diperlukan untuk meminimalkan vascular
compromize. Balutan dan dressing pasca operasi harus hati-hati flap harus
ditutup tetapi tidak terlalu ketat minimalkan gerak berlebihan dari bagian
yang direkonstruksi agar tidak terjadi nekrosis.1

27
 DAFTAR PUSTAKA

1. Moran, S.L. Jensen, M. Bravo, C. Amniotic Band Syndrome of the Upper

Extremity: Diagnosis and Management. Jurnal American Academy of
Orthopaedic Surgeons.2007.
2. Holmes, L.B. Amniotic Band Syndrome. Harvard Medical School. 2018.
3. Singh, A.P. Gorla, S.R. Amniotic Band Syndrome. Texas Teach University
HSC. 2020.
4. Matic, A. Komazec, J. Amniotic Band Syndrome. Acta Medica Medianae.
2009.
5. Kristian, S.D. Ibrahim, M.A.N. Hanum, N. A Newborn With Constriction
Ring Syndrome: A Case Report. Malaysian Journal of Medicine and
Health Sciences. 2020.
6. Chung, K.C. Gosain, A.K. Gurtner, G.C. Mehrara, B.J. Rubin, J.P. Spear,
S.L. Grab Smith Plastic Surgery 8th edition. Lippincott Williams & Wilkins.
New York. 2020.
7. Ozinko, M.O. Otel, O.O. Ekpo, R.G. Ebrl, O.I. Congenital Constriction
Band Syndrome: A Case Report and Literature Review. Saudi Journal of
Medicine. 2017.
8. Nacea, D.I. Enescu, D.M. Stoicescu, S.I. Tatar, R.T. Particularites and
Surgical Treatment of Constriction Band Syndrome Syndactyly, in
Childern. Modern Medicine. 2015.
9. Gust, M.F. Dumanian, G.A. Amniotic Band Syndrome. In. Bentz, M.I.
Bauer, B.S. Zuker, R.M. Principles and Practice of Pediatric Plastic
Surgery 2th Edition. Thieme Medical Publishers Inc. 2016.
10. Paladini, D. Foglia, Sglavo, G. Martinelli, P. Congenital Constriction band
of the upper arm: the Role of Three-Dimensional Ultrasound in Diagnosis,
Counseling and Multidisciplinary Consultation. Obstet Gynecol. 2004.
11. Neuman, J. Calvo-Garcia, M.A. Bitters, C. Kline-Fath, B.M. Merrow,
A.C. Guimaraes, C.V.A. Lim, F. Prenatal Imaging of Amniotic Band
Sequence. Cincinnati, Ohio, USA. 2020.
12. Hamisa, M. Dabees, N. Ataalla, W.M. Ziada, D.H. Magnetic Resonance
Imaging Versus Ultrasound Examination in Detection of Prenatal Fetal
Brain Anomalies. The Egyptian of Radiology and Nuclear Medicine. 2013.
13. Hung, N.N. Congenital Constriction Ring in Children: Sine Plasty
Combined With Removal of Fibrous Groove and Fasciotomy. J Child
Orthop. 2012.