Diterjemahkan dari bahasa Inggris ke bahasa Indonesia - www.onlinedoctranslator.

com

Hidrosefalus Pediatrik: Diagnosis dan

Perawatan Saat Ini
Zachary Wright, MD,* Thomas W. Larrew, MD,* Ramin Eskandari, MD, MS*
* Departemen Bedah Saraf, Universitas Kedokteran Carolina Selatan, Charleston, SC

Kesenjangan Latihan

Hidrosefalus adalah kondisi neurologis yang membutuhkan kewaspadaan

seumur hidup oleh berbagai profesional perawatan kesehatan. Dokter non-
bedah yang merawat anak-anak dengan hidrosefalus, dengan atau tanpa pirau,
sering memiliki pertanyaan tentang pengenalan penyakit, infeksi shunt, dan
malfungsi shunt. Modalitas pencitraan seperti pencitraan resonansi magnetik
nonsedasi dan bedah endoskopik nonshunt telah mengubah lanskap interaksi
klinisi pediatrik primer dengan populasi pasien ini. Artikel ini membahas
kesenjangan praktik antara rawat jalan pediatrik dan manajemen bedah saraf
anak-anak dengan hidrosefalus baik dalam pengaturan perawatan akut dan
kronis.

TujuanSetelah menyelesaikan artikel ini, pembaca diharapkan dapat:

1. Memahami patofisiologi dasar terkait hidrosefalus dan
pengobatan yang tersedia.

2. Kenali tanda dan gejala hidrosefalus yang muncul.

3. Kenali kapan konsultasi bedah saraf tepat dan kelola

hidrosefalus sampai ahli bedah saraf tersedia.

ETIOLOGI, DIAGNOSIS, DAN PRESENTASI

Hidrosefalus pada populasi anak ditandai dengan peningkatan awal tekanan

intraventrikular, yang mengakibatkan dilatasi patologis ventrikel serebral
dengan akumulasi cairan serebrospinal (CSF). Meskipun tekanan mungkin
ringan atau berat, keseimbangan antara produksi, aliran, dan penyerapan CSF
hilang pada hidrosefalus. Kondisi ini merupakan penyebab signifikan
morbiditas dan mortalitas dalam populasi anak, dengan prevalensi sekitar 6
dari 10.000 kelahiran hidup dan tingkat kematian neonatal sebelum keluar dari
rumah sakit awal sebesar 13%. (1) Dampak patologi neurologis yang kompleks
ini pada masyarakat sangat besar. Menurut kumpulan data perwakilan PENGUNGKAPAN PENULISDrs Wright, Larrew, dan
nasional, setiap tahun hidrosefalus pediatrik menyumbang 38.200 hingga Eskandari telah mengungkapkan tidak ada hubungan
keuangan yang relevan dengan artikel ini. Komentar
39.900 rawat inap di rumah sakit, 391.000 hingga 433.000 hari di rumah sakit,
ini tidak berisi diskusi tentang penggunaan produk/
dan $ 1,4 hingga $ 2. 0 miliar total biaya rumah sakit di Amerika Serikat. (2) perangkat komersial yang tidak disetujui/investigasi.

478 Ulasan Pediatri

Diunduh darihttp://pedsinreview.aappublications.org/oleh tamu pada 27 Januari 2019
 Pada anak yang sehat, CSF terutama diproduksi di pleksus
koroid, yang melekat pada ependyma (lapisan) dari ventrikel.
Pleksus koroid ada di semua 4 ventrikel, tetapi sebagian besar
CSF diproduksi di ventrikel lateral. CSF berjalan dari ventrikel
lateral melalui foramen Monro ke ventrikel ketiga, di mana ia
melewati saluran air serebral ke dalam ventrikel keempat.
Keluar dari ventrikel keempat melalui foramen Luschka dan
Magendie. CSF bersirkulasi di ruang subarachnoid di sekitar
otak dan sumsum tulang belakang sampai mencapai granulasi
arachnoid. Ini adalah proyeksi membran arachnoid ke dalam
sistem vena yang berdekatan dengan sinus sagital superior di
puncak tengkorak, di mana ia diserap. Anatomi normal dan
hidrosefalik digambarkan pada Gambar 1.
Penyebab hidrosefalus bervariasi, tetapi ada 2
subset luas dari kondisi yang ada dalam nomenklatur:
berkomunikasi dan tidak berkomunikasi (yaitu,
obstruktif). Mereka dibedakan oleh apakah aliran
anatomi normal dipertahankan dalam sistem ventrikel
serebral. Pada hidrosefalus komunikans, seperti
namanya, tidak ada penyumbatan cairan di dalam
sistem ventrikel dan ke dalam ruang subarachnoid, dan
penumpukan cairan disebabkan oleh penyerapan CSF
yang tidak tepat. Pada hidrosefalus non-komunikasi
atau obstruktif, akumulasi patologis CSF terjadi karena
aliran anatomis normal terhambat pada suatu titik di
dalam sistem ventrikel. Contohnya adalah stenosis
saluran air (cerebral) yang menyebabkan pelebaran
ventrikel ketiga dan lateral.
Penyebab bawaan hidrosefalus termasuk malformasi
Chiari, stenosis saluran air primer, kista atau massa
intraventrikular, gliosis karena perdarahan matriks germinal.
Gambar 1.A. Sistem ventrikel normal. sebuah.
Ventrikel lateral, b. Ventrikel ketiga, c. Ventrikel
keempat. B. Dilatasi sistem ventrikel
(ventrikulomegali) yang dapat disebabkan oleh
hidrosefalus obstruktif atau stenosis akuaduktus,
dengan pembesaran ventrikel lateral dan ketiga
dan mempertahankan volume normal ventrikel
keempat.
Diunduh darihttp://pedsinreview.aappublications.org/oleh tamu pada 27 Januari 2019
atau infeksi intrauterin, kista Dandy-Walker, dan hidrosefalus
terkait-X (L1CAMkekacauan). (3)(4) Sebagian besar kasus
hidrosefalus pediatrik bersifat kongenital dan muncul saat
lahir atau segera setelahnya, tetapi angka pasti sulit dipastikan
karena variabilitas regional dan genetik serta klasifikasi yang
tidak konsisten. Misalnya, hidrosefalus posthemorrhagic
infantil (PHH), suatu kondisi yang sangat terkait dengan
prematuritas, umumnya ditetapkan sebagai bawaan dalam
beberapa penelitian dan diperoleh pada orang lain. Meskipun
perdarahan pada PHH awalnya dapat menyebabkan
penyumbatan sistem ventrikel dan hidrosefalus obstruktif,
karena darah diserap ke dalam ruang subarachnoid di mana
CSF biasanya diserap, peradangan dapat menghambat
resorpsi CSF dan menyebabkan hidrosefalus komunikans.
Hidrosefalus didapat pada anak umumnya disebabkan
oleh infeksi, perdarahan intraserebral (terutama
perdarahan intraventrikular dan subarachnoid), dan lesi
massa neoplastik dan non-neoplastik. Secara global,
hidrosefalus pasca infeksi adalah penyebab paling umum
dari hidrosefalus neonatus dan pediatrik. (5) Namun, di
Amerika Serikat, PHH merupakan mayoritas kasus
hidrosefalus pediatrik.
Hidrosefalus sering dicatat pada saat presentasi untuk
tumor otak anak yang baru didiagnosis menyebabkan
obstruksi aliran CSF. Studi telah menunjukkan kehadirannya di
lebih dari 50% kasus tumor otak anak pada saat diagnosis dan
sebagai komorbiditas kedua yang paling umum pada
presentasi. (6) (7) Hidrosefalus pediatrik karena tumor otak
biasanya disebabkan oleh obstruksi aliran CSF di ventrikel
keempat oleh medulloblastoma, ependymoma, astrositoma
pilositik remaja, dan tumor pleksus koroid atau kompresi
saluran air otak oleh tumor daerah pineal. Pada kesempatan
yang jarang, hidrosefalus dapat disebabkan oleh:
Jil. 37 No. 11 NOVEMBER 2016 479
 Kelebihan produksi CSF, seperti tumor penghasil CSF seperti
tumor pleksus koroid.
Cacat tabung saraf, terutama mielomeningokel, sangat
terkait dengan hidrosefalus kongenital. Dampak
mielomeningokel pada kasus hidrosefalus cukup besar,
dengan penelitian pada tahun 1970-an menunjukkan
hidrosefalus terkait mielomeningokel mencakup sekitar 33%
hingga 50% dari semua kasus hidrosefalus kongenital. (8)
Prevalensi hidrosefalus terkait myelomeningocele dalam
populasi hidrosefalus menurun pada 1990-an dan awal 2000-
an menjadi 17,2%, kemungkinan karena rekomendasi nasional
untuk suplementasi asam folat prenatal pada tahun 1992. (1)
(9) Menariknya, tingkat hidrosefalus terkait myelomeningocele
telah juga menurun di negara-negara tanpa program
suplementasi asam folat, kemungkinan karena peningkatan
diagnosis prenatal yang mengarah pada penghentian
kehamilan. (10)
Anak-anak dengan myelomeningoceles memiliki berbagai
tingkat herniasi sumsum tulang belakang melalui defek spina
bifida mereka. Myelomeningoceles mungkin terbuka dengan
kebocoran CSF persisten atau ditutupi oleh jaringan tanpa
kebocoran. Either way, bayi baru lahir dengan myelomeningoceles
memiliki tipe II Chiari malformasi, yang ditandai dengan herniasi
meduler, dan kadang-kadang serebelar, jaringan melalui foramen
magnum, menyebabkan cytoarchitecture batang otak
disfungsional saat lahir. Salah satu penyebab hidrosefalus pada
populasi pasien ini adalah susunan anatomis yang abnormal di
dasar tengkorak, yang dapat menyebabkan deformasi ventrikel
keempat dan obstruksi aliran keluar ventrikel keempat.
480 Ulasan Pediatri
Diunduh darihttp://pedsinreview.aappublications.org/oleh tamu pada 27 Januari 2019
melalui foramen Luschka dan Magendie. Penyebab lain
hidrosefalus tidak mudah diidentifikasi dan berasal dari
ketidaksesuaian penyerapan CSF dengan produksi CSF.
Secara keseluruhan, kejadian hidrosefalus simtomatik
diperkirakan 80% pada anak-anak dengan
mielomeningokel. (11)
Meskipun prevalensi keseluruhan hidrosefalus tetap
stabil, telah terjadi peningkatan hidrosefalus obstruktif
dalam populasi hidrosefalus. (1) Hal ini kemungkinan
karena meningkatnya jumlah neonatus prematur dan
peningkatan risiko hidrosefalus obstruktif PHHand
pada neonatus berat lahir rendah. (12)
TANDA DAN GEJALA
Hidrosefalus memiliki banyak sekali presentasi, tetapi sering
bermanifestasi dalam pola yang sama. Pada neonatus, angka dua
dari "As dan Bs," apnea dan bradikardia, penting dan merupakan
bagian dari trias Cushing untuk peningkatan tekanan intrakranial:
hipertensi, bradikardia, dan pernapasan tidak teratur. (13) Namun,
gejala ini tidak selalu terlihat. Pada bayi, sebelum penutupan ubun-
ubun, hidrosefalus dapat ditandai dengan makrosefali, penonjolan,
atau ketegangan ubun-ubun anterior (atau posterior), melebarnya
sutura kranial, iritabilitas, lesu, dan muntah. Pada anak yang lebih
besar, presentasi yang lebih umum termasuk sakit kepala, keluhan
visual (penglihatan kabur atau berbintik-bintik), dan penurunan
tingkat kesadaran. Papilledema adalah tanda penting pada anak-
anak dari segala usia dan dapat dikaitkan dengan peningkatan
intrakranial
Gambar 2.A. Fundus dengan diskus optikus normal.
B. Fundus dengan diskus menonjol, peningkatan
cairan serebrospinal (biru) dan tekanan di ruang
subarachnoid, dan saraf optik terkompresi (kuning).
tekanan. (Gambar 2). Sebagai catatan, tidak adanya papilledema
bukanlah indikator yang dapat diandalkan untuk tidak adanya
hidrosefalus karena terjadinya papilledema mungkin tertunda. (14)
Dalam kasus yang jarang terjadi, defisit neurologis spesifik, seperti
kelumpuhan saraf kranial III, IV, dan VI, telah dicatat sebagai
presentasi hidrosefalus akut atau kronis. (15) Hidrosefalus
bervariasi dalam ketajaman presentasi menurut usia anak,
penyebab hidrosefalus, dan apakah anak dirawat dengan shunt.
Neonatus
Pada neonatus, peningkatan ukuran kepala sering merupakan
gejala hidrosefalus yang paling umum, tetapi ubun-ubun dapat
menonjol dan jahitan juga dapat melebar secara tidak normal. (13)
Beberapa pasien menunjukkan apnea dan bradikardia, meskipun
penyebab lain dari tanda-tanda ini harus diselidiki karena tidak ada
yang spesifik untuk hidrosefalus. Kelesuan dan iritabilitas juga
dapat muncul pada usia ini, tetapi gejala ini lebih jelas seiring
bertambahnya usia bayi dan periode terjaga mereka menjadi lebih
dominan.
Bayi
Apnea dan bradikardia yang terkait dengan hidrosefalus
berkurang secara signifikan setelah periode neonatal, tetapi
ukuran kepala dan makrosefali tetap menjadi ciri utama.
Perubahan perilaku dan tingkat kesadaran lebih mudah dievaluasi
pada bayi, dengan kelesuan dan iritabilitas menjadi tanda yang
lebih menonjol. Muntah dan penurunan berat badan juga dapat
menjadi faktor penting dalam membawa pasien ke perawatan
medis. Ini, bersama dengan tanda-tanda klinis yang disebutkan di
atas, menunjukkan diagnosis hidrosefalus yang tidak terkontrol.
Anak-anak
Setelah ubun-ubun dan sutura menutup, hidrosefalus dapat
muncul lebih tiba-tiba karena komplians kranial telah menurun
secara nyata. Saat anak-anak tumbuh, kadar air otak turun dari
sekitar 80% menjadi 85% pada bayi baru lahir menjadi 70% hingga
75% pada anak-anak, secara substansial menurunkan kepatuhan
otak. Penutupan ubun-ubun, bersama dengan peningkatan volume
otak, membuat anak-anak jauh lebih rentan terhadap malfungsi
akut dengan hidrosefalus yang diobati dan presentasi baru
hidrosefalus dekompensasi yang tidak terdiagnosis. Presentasi
hidrosefalus pada populasi ini juga berbeda karena usia pasien.
Pasien sekarang dapat menunjukkan gejala seperti sakit kepala
serta menunjukkan tanda-tanda kelesuan dan lekas marah. Defisit
neurologis fokal juga dapat dilihat, termasuk kelumpuhan saraf
kranial keenam bilateral, yang bermanifestasi sebagai
ketidakmampuan untuk melakukan abduksi mata.
Tanda-tanda klinis tertentu dianggap sebagai manifestasi dari
stadium akhir hidrosefalus dan biasanya memerlukan intervensi
yang lebih mendesak. 2 tahap akhir yang paling umum
Diunduh darihttp://pedsinreview.aappublications.org/oleh tamu pada 27 Januari 2019
presentasi adalah sindrom Parinaud (sindrom otak tengah
dorsal) dan kejang onset baru. Sindrom Parinaud (Gambar 3)
ditandai dengan kelumpuhan pandangan ke atas; pupil
pseudo-Argyll Robertson atau disosiasi cahaya-dekat pupil di
mana pupil mampu mengakomodasi tetapi tidak dapat
bereaksi terhadap cahaya; nistagmus konvergensi-retraksi, di
mana saat mencoba menatap ke atas mata bertemu dan
ditarik ke orbit; dan retraksi kelopak mata yang abnormal
(tanda Collier). Kejang juga dapat muncul sebagai tanda lanjut
dari hidrosefalus, tetapi dokter harus menyelidiki
kemungkinan penyebab kejang lainnya. Jika penyebab lain
tidak segera ditemukan, intervensi untuk hidrosefalus stadium
lanjut harus dilakukan.
PEMANTAUAN HYDROCEPHALUS
Meskipun pencitraan sering digunakan untuk
mendiagnosis hidrosefalus, kegunaan pengukuran lingkar
kepala serial dalam pengelolaan hidrosefalus jangka
panjang tidak dapat cukup ditekankan. Lingkar kepala
frontal oksipital (OFC) yang diukur, atau hanya lingkar
kepala harus diplot pada kurva pertumbuhan yang
disesuaikan dengan usia, dengan grafik pertumbuhan
spesifik yang tersedia untuk kondisi seperti prematuritas
dan akondroplasia. Tanda-tanda yang memerlukan
penyelidikan lebih lanjut termasuk penyimpangan ke atas
dalam persentil atau persimpangan kurva persentil;
pertumbuhan kepala terus menerus lebih dari 1,25 cm/
minggu; OFC mendekati 2 standar deviasi di atas normal;
dan lingkar kepala tidak proporsional dengan berat atau
tinggi pasien, meskipun dalam batas normal untuk usia.
(17) (18) Ini bukan kriteria definitif untuk diagnosis,
meskipun,
Gambar 3.Sindrom Parinaud dengan karakteristik kelumpuhan pandangan ke atas (tanda matahari terbenam).
Jil. 37 No. 11 NOVEMBER 2016 481
 Penting untuk dicatat penyebab lain dari lingkar kepala
yang membesar, seperti makrosefali familial. Tabel berisi
daftar diagnosis banding untuk makrosefali. Jika seorang anak
memiliki temuan pemeriksaan neurologis normal,
perkembangan normal, tidak ada gambaran klinis sindrom,
dan tidak ada riwayat keluarga dengan masalah neurologis
atau perkembangan yang abnormal, lingkar kepala mungkin
disebabkan oleh sifat familial. Kurva weaver menyajikan pola
pertumbuhan kepala yang diprediksi berdasarkan lingkar
kepala orang tua. Komponen bawaan untuk peningkatan
lingkar kepala dapat diduga jika anak berada dalam kisaran
yang ditentukan oleh ukuran kepala orang tuanya. (19) Jika
seorang anak tidak memiliki temuan klinis dan memiliki OFC
dalam rentang normal pada kurva Weaver, evaluasi radiologis
dianggap tidak perlu. Meskipun pengukuran OFC terus
memiliki beberapa nilai seiring bertambahnya usia anak
setelah jahitan menyatu, lingkar kepala cenderung tidak
berubah karena kondisi hidrosefalik. Untuk pasien yang lebih
tua ini, penilaian klinis secara keseluruhan dan temuan pada
pencitraan harus dipertimbangkan.
GAMBAR
Ultrasonografi
Pencitraan ultrasonografi otak dilakukan melalui ubun-
ubun depan (dan jarang, posterior) kepala. Ultrasonografi
paling banyak digunakan dalam 12 hingga 18 bulan
pertama setelah kelahiran, sedangkan ubun-ubun anterior
paten, meskipun aspek lateral kompartemen intrakranial
lebih sedikit yang terlihat pada sepertiga terakhir bulan ini.
MEJA.Kondisi Terkait Dengan atau Menyebabkan
Peningkatan Lingkar Kepala
• Hidrosefalus
• Hematoma/higroma subdural
• Kumpulan cairan ekstra-aksial jinak pada masa bayi
(hidrosefalus eksternal)
• Makrosefali familial yang diwariskan
• Tumor (mungkin atau mungkin tidak terkait dengan hidrosefalus)
• Sindrom X rapuh
• Sindrom pertumbuhan berlebih (misalnya, sindrom Sotos dan sindrom
Weaver)
• Penyakit penyimpanan lisosom
• Leukodistrofi
• Hemimegalencephaly/megalencephaly (bisa familial atau
nonfamilial)
482 Ulasan Pediatri
Diunduh darihttp://pedsinreview.aappublications.org/oleh tamu pada 27 Januari 2019
jangka waktu karena ukuran kecil dari fontanel paten yang
tersisa. (20) Ultrasonografi menghasilkan kejelasan yang
buruk dari ventrikel ketiga dan keempat, tetapi bentuk dan
ukuran ventrikel lateral dapat dengan mudah divisualisasikan.
Meskipun detail dan resolusinya seringkali tidak cukup untuk
penggunaan diagnostik primer, ultrasonografi dapat sangat
berguna untuk penilaian serial dilatasi ventrikel dalam konteks
perdarahan intraventrikular (IVH) atau intervensi bedah.
Ultrasonografi kepala juga dapat membantu dalam
membedakan hidrosefalus dari kumpulan cairan ekstra-aksial
jinak pada masa bayi, yang juga secara membingungkan
disebut sebagai hidrosefalus eksternal. (21) (22) Ini adalah
kondisi umum pada masa bayi yang dapat muncul dengan
makrosefali tetapi biasanya sembuh sendiri dan ditandai
dengan kelebihan cairan di ruang subarachnoid, terutama di
atas lobus frontal dan parietal. Temuan cairan ekstraaksial
jinak pada masa bayi dalam keadaan makrosefali tanpa defisit
neurologis atau tonggak yang tertunda tidak
mengkhawatirkan dan dapat dipantau dengan pemeriksaan
klinis lanjutan tanpa pencitraan ulang. Peningkatan OFC yang
terus-menerus tidak konsisten dengan kurva asimtotik yang
paralel dengan kurva persentil normal, temuan neurologis
abnormal, atau regresi tonggak neurologis memerlukan
evaluasi yang lebih rinci dengan pencitraan resonansi
magnetik otak (MRI).
Pencitraan Resonansi Magnetik dan Computed
Tomography
Baik computed tomography (CT) dan MRI digunakan dalam
diagnosis hidrosefalus dan komplikasinya serta untuk
perencanaan bedah. Gambar 4 menunjukkan otak hidrosefalik
di kedua modalitas pencitraan. Banyak metode dan kriteria
telah dirancang untuk mendefinisikan hidrosefalus, meskipun
tidak ada satu pun yang diterima secara universal. Tanda-
tanda yang paling dapat diandalkan untuk membedakan
hidrosefalus dari pembesaran ventrikel karena atrofi materi
putih (hidrosefalus ex vacuo) adalah pembesaran ventrikel
ketiga di aspek anterior dan inferior, pelebaran tanduk
temporal ventrikel lateral, dan batas ventrikel yang kurang
jelas karena ke periventrikular CSF dipaksa melintasi dinding
ependymal ventrikel. Ini disebut aliran transependimal
(Gambar 4A). (20)(23)
Meskipun baik MRI dan CT scan dapat menggambarkan
sistem ventrikel, MRI menghasilkan detail anatomi yang lebih
besar dan jauh lebih diagnostik dari penyebab hidrosefalus.
Rincian seperti membran arachnoid dan adanya aliran
transependimal jauh lebih mudah diidentifikasi melalui MRI.
Jika tumor atau patologi lain menyebabkan hidrosefalus, MRI
jauh lebih berguna dalam diagnosis dan manajemen
perencanaan.
Gambar 4.Pasien tunggal sebelum (A dan B) dan
setelah (C dan D) pirau ventrikuloperitoneal. A.
Pencitraan resonansi magnetik T2 aksial (MRI)
dengan panah menunjukkan
aliran transependimal. B. MRI T2 aksial dengan
tanduk frontal dan oksipital yang membesar. C.
Pemindaian computed tomography (CT) aksial
mendemonstrasikan penempatan shunt melalui
pendekatan parietal. D. Axial T2 MRI 2 bulan
setelah shunting menunjukkan penurunan
volume pada sistem ventrikel serebral.

MRI juga memiliki keuntungan tidak memancarkan radiasi
pengion. Ada pergeseran yang muncul dalam praktik pediatrik
untuk mengevaluasi kondisi neurologis, seperti hidrosefalus,
dengan MRI urutan cepat (nonsedasi) daripada CTscan. Penelitian
telah menunjukkan kedua modalitas memiliki sensitivitas,
spesifisitas, dan frekuensi penggunaan ansiolitik yang serupa,
tetapi MRI bebas dari paparan radiasi. (24) Risiko radiasi dari CT
scan dalam surveilans khas hidrosefalus tinggi. Diperkirakan
bahwa untuk setiap 97 pasien yang menerima CT scan kepala
standar untuk pengawasan dan manajemen hidrosefalus, ada 1
kanker fatal seumur hidup yang disebabkan, dan untuk protokol
CT scan dosis rendah, 1 kanker fatal disebabkan untuk setiap 230
pasien. (25) Berbagai algoritma untuk MRI cepat biasanya memiliki
durasi pemindaian kurang dari 5 menit, yang sebanding dengan
pencitraan CT, meskipun akses terbatas ke pemindai dapat
menunda penyelesaian pemindaian ini. (26) Menurut pendapat
penulis, manfaat dari peningkatan kualitas gambar, nilai
diagnostik, dan tidak adanya radiasi sebanding dengan sedikit
peningkatan waktu akuisisi. Selain itu, waktu akuisisi citra harus
ditingkatkan sebagai institusi
mengembangkan protokol untuk penggunaan MRI dalam
mengevaluasi hidrosefalus. Kami merekomendasikan bahwa
penggunaan CT scan dalam mengevaluasi anak-anak untuk
hidrosefalus dicadangkan untuk situasi darurat di mana MRI cepat
tidak tersedia.
PERAWATAN
Manajemen Akut
Sangat penting untuk mengenali bahwa presentasi akut
hidrosefalus setelah kubah tengkorak telah ditutup adalah
keadaan darurat klinis yang memerlukan konsultasi bedah saraf.
Namun, dalam beberapa kasus, terutama pada neonatus,
pengobatan dapat ditunda sementara bayi tumbuh dan menjadi
lebih dapat mentolerir prosedur pembedahan. Dalam beberapa
kasus yang jarang terjadi, pasien mungkin tidak lagi memerlukan
prosedur jika penyebab hidrosefalus yang mendasarinya telah
sembuh sendiri (misalnya, IVH yang telah diresorbsi tanpa jaringan
parut pada jalur resorpsi ekstraventrikular). Penempatan reservoir
intraventrikular sementara dengan reservoir transkutan intermiten

Jil. 37 No. 11 NOVEMBER 2016 483

Diunduh darihttp://pedsinreview.aappublications.org/oleh tamu pada 27 Januari 2019
 tusukan sering digunakan untuk mengobati neonatus dengan
hidrosefalus progresif dan IVH. Tingkat di mana perangkat ini
perlu diubah menjadi pengalihan CSF permanen bervariasi
dengan tingkat keparahan hidrosefalus posthemorrhagic;
sekitar 20% dari mereka dengan perdarahan tingkat III dan
40% dari mereka dengan perdarahan tingkat IV memerlukan
shunting. (27)
Jika pengalihan CSF permanen diperlukan, menentukan
penyebab hidrosefalus sering membantu dalam menentukan
metode pengalihan. Bila memungkinkan, lebih baik membatasi
paparan anak pada beberapa prosedur. Presentasi di ekstremis
dengan hidrosefalus akut sering mencegah manajemen definitif
segera dari penyebab yang mendasari, seperti dengan tumor yang
menghalangi atau lesi hemoragik (misalnya, malformasi
arteriovenosa ruptur). Dalam kasus darurat seperti ini, kateter
drainase ventrikel eksternal (EVD) dapat ditempatkan di samping
tempat tidur sebagai prosedur penyelamatan jiwa. EVDs
ditempatkan ke dalam ventrikel lateral melalui lubang tengkorak
kecil dan terowongan di bawah kulit.
Di masa lalu, pungsi lumbal serial, aspirasi ventrikel
perkutan (fontanelle tapping), dan terapi medis telah
digunakan sebagai pengobatan untuk hidrosefalus neonatus.
Ini tidak lagi direkomendasikan dalam pedoman saat ini. (28)
Untuk anak-anak yang memiliki pertumbuhan kepala yang
persisten, defisit neurologis, atau gejala yang disebabkan oleh
hidrosefalus, prosedur diversi CSF adalah standar perawatan.
Prosedur ini berfungsi dengan memungkinkan CSF yang tidak
cukup diserap atau terperangkap untuk keluar melalui jalur
alternatif. Yang paling umum dari prosedur ini adalah shunt
ventrikel. Namun, prosedur invasif minimal yang
menggunakan teknik endoskopi baru telah muncul kembali
sebagai alternatif yang layak dan efektif untuk penempatan
kateter shunt.
Shunt Ventrikuloperitoneal
Pada kebanyakan pasien, kateter distal ditempatkan ke dalam
ruang peritoneum perut, di mana CSF bercampur dengan
cairan peritoneum dan diserap oleh difusi osmotik transkapiler
dan drainase limfatik. Ini disebut pirau ventrikuloperitoneal
(VP). Ruang peritoneal biasanya merupakan lokasi yang
disukai untuk ujung kateter distal, tetapi dalam beberapa
kasus, infeksi, perlengketan, atau patologi abdomen
menghalangi penempatan VP shunt. Kateter distal juga dapat
ditempatkan di atrium kanan jantung (ventriculoatrial shunt)
atau rongga pleura (ventriculopleural shunt). Gambar 5
menggambarkan VP dan shunt ventriculoatrial.
Ventrikulostomi Ketiga Endoskopi
Dalam beberapa kasus hidrosefalus, terutama hidrosefalus
obstruktif, pembuatan jalur CSF baru bersifat terapeutik. Dalam
ventrikulostomi ketiga endoskopi (ETV), endoskopi ditempatkan ke
dalam sistem ventrikel, dan lantai ventrikel ketiga dan bidang
arachnoid sekitarnya diberi fenestrasi (Gambar 6). Hal ini
memungkinkan ventrikel ketiga untuk berkomunikasi dengan
ruang CSF yang mengelilingi batang otak, memungkinkan CSF
untuk melewati penghalang distal ke ventrikel ketiga. Ada juga

Shunt CSF
Pirau ventrikel adalah metode untuk mengalihkan CSF dari
ruang intraventrikular ke ruang absorptif alternatif,
sehingga mengurangi tekanan intraventrikular. Kateter
dengan perforasi distal dihubungkan ke katup pengatur
aliran/tekanan yang dibuat terowongan di bawah kulit dan
dihubungkan ke pipa distal, yang memasuki rongga lain
tempat CSF diserap. Pirau ini biasanya ditempatkan baik
secara frontal, dengan kateter melintasi lobus frontal ke
tanduk frontal ventrikel lateral, atau parietal, melintasi
lobus parietal ke ventrikel lateral seperti yang
digambarkan pada Gambar 4C. Ujung distal dari shunt
ventrikel dapat ditempatkan ke dalam berbagai
kompartemen untuk penyerapan. Lokasi bagian distal dari
kateter ventrikel berkontribusi pada jenis komplikasi,
Gambar 5.Sistem shunting ventrikel. A. Pirau
malfungsi, ventrikuloperitoneal. B. Pirau ventrikel.

484 Ulasan Pediatri

Diunduh darihttp://pedsinreview.aappublications.org/oleh tamu pada 27 Januari 2019
bukti yang mendukung penggunaan ETV dalam kasus
hidrosefalus komunikans untuk mengembalikan gerakan
pulsatil CSF, memungkinkan penyerapan cairan cisternal dan
tulang belakang di luar penyerapan CSF yang buruk melalui
rute rutin granulasi arachnoid. Baru-baru ini, koperasi
hidrosefalus pediatrik multicenter, Hydrocephalus Clinical
Research Network, telah melaporkan penggunaan ETV dalam
kombinasi dengan choroid plexus cauterization (CPC) pada
bayi baru lahir dan bayi. Secara tradisional, metode ini tidak
berhasil, tetapi banyak yang percaya bahwa kurangnya
teknologi dan teknik endoskopi yang tepat mencegah
prosedur bedah untuk mengurangi hidrosefalus progresif
pada pasien ini. Pekerjaan dari Hydrocephalus Clinical
Research Network telah menunjukkan keberhasilan
pengelolaan hidrosefalus baru lahir dengan banyak penyebab
menggunakan teknik ETV/CPC. (29) Saat ini, upaya sedang
dilakukan untuk menilai teknik endoskopi versus shunting
prospektif untuk pengobatan hidrosefalus pediatrik.
HASIL
Seperti halnya prosedur apa pun, perawatan bedah hidrosefalus
membawa risikonya sendiri. Risiko prosedural langsung termasuk
stroke, perdarahan (intraparenchymal atau subdural), salah
penempatan kateter yang mengakibatkan shunt tidak berfungsi,
kebutuhan untuk operasi ulang segera, dan, dalam kasus yang paling
jarang, kematian. Setelah penempatan perangkat, shunt biasanya tidak
berfungsi dalam 1 dari 3 cara: kegagalan perangkat keras mekanis,
infeksi, atau drainase berlebih. Hasil dari pasien dengan
Gambar 6.Ventrikulostomi ketiga endoskopi.
Diunduh darihttp://pedsinreview.aappublications.org/oleh tamu pada 27 Januari 2019
shunt bervariasi, tergantung pada indikasi penempatan shunt.
Untuk anak-anak di mana shunting dilakukan dalam menghadapi
tumor obstruktif, pengangkatan obstruksi dapat membuat mereka
shunt-independen. Kasus yang kurang umum di mana anak-anak
menjadi independen shunt termasuk hidrosefalus
posthemorrhagic atau postinfectious di mana patologi primer
sembuh dan pasien mendapatkan kembali kemampuan untuk
menyerap dan mengedarkan CSF mereka tanpa bantuan shunt.
Tingkat kegagalan keseluruhan, yang ditentukan oleh
kebutuhan untuk revisi atau penggantian shunt, dari shunt baru
dalam periode 30 hari dan periode 1 tahun masing-masing sekitar
13% dan 29%, meskipun angka ini telah ditunjukkan bervariasi
menurut wilayah. (25)(26)
Kerusakan dapat dilihat pada setiap segmen shunt.
Ujung proksimal (ventrikel) kateter dapat tersumbat oleh
pleksus koroid, bekas luka, atau kotoran lainnya. Ini juga
dapat bermigrasi keluar dari ventrikel dan ke otak di
sekitarnya, menjadi terhambat. Sambungan antara kateter
proksimal dan katup atau sambungan antara kateter distal
dan katup dapat putus.
Katup juga bisa menjadi tersumbat atau mungkin tidak sesuai
untuk pasien tertentu, terlalu banyak atau terlalu sedikit
mengalirkan cairan. Banyak jenis katup tersedia, dan ada literatur
bagus yang menyatakan bahwa satu jenis tidak lebih baik dari yang
lain. Namun, preferensi ahli bedah dan kekhawatiran khusus
pasien tertentu dapat menyebabkan penggunaan jenis katup
tertentu. Perbedaan penting dalam katup adalah apakah mereka
dapat diprogram atau diperbaiki. Sampai baru-baru ini, katup yang
dapat diprogram tunduk pada perubahan pengaturan dalam
menghadapi medan magnet yang kuat (misalnya, MRI), sehingga
memerlukan kalibrasi ulang. Produsen katup yang dapat
diprogram yang lebih baru mengklaim risiko yang jauh lebih
rendah untuk perubahan pengaturan yang tidak disengaja, dan
oleh karena itu katup ini dijuluki "tahan MRI." Semua perangkat
keras shunt saat ini aman untuk MRI,
Kateter distal juga dapat mengalami malfungsi. Penyebab
umum dari malfungsi kateter distal termasuk pemutusan dari
katup, kinking dari kateter, atau patah dari kateter lama yang
telah terkalsifikasi. Ujung kateter dapat menjadi kusut dan
tertekuk, dapat bermigrasi keluar dari rongga perut, atau
cairan tidak dapat diserap dan selanjutnya membentuk
pseudokista. Biasanya, pseudokista abdomen akibat
malabsorpsi CSF disebabkan oleh infeksi yang berlangsung
lama (biasanya).Propionibacterium acnes)dan sering dianggap
sebagai infeksi shunt yang memerlukan pengangkatan selang
distal dari perut yang terinfeksi. (30)
Presentasi malfungsi shunt mirip dengan presentasi hidrosefalus
tetapi seringkali dapat memiliki onset yang lebih cepat. Anak-anak
dengan status neurologis yang menurun atau peningkatan ukuran
ventrikel pada pencitraan memerlukan evaluasi cepat
Jil. 37 No. 11 NOVEMBER 2016 485
 oleh ahli bedah saraf. Infeksi shunt adalah komplikasi yang
terlalu umum dari hidrosefalus yang diobati dengan shunt,
kadang-kadang dari kontaminasi intraoperatif tetapi juga dari
infeksi luka pasca operasi atau dari infeksi intraabdominal.
Telah ada penelitian ekstensif tentang epidemiologi,
pencegahan, dan pengobatan infeksi shunt. Sebuah penelitian
terhadap lebih dari 40 rumah sakit anak mengungkapkan
tingkat infeksi di antara penempatan shunt CSF awal yang
tidak rumit menjadi sekitar 11% dalam 24 bulan. (31)
Infeksi shunt dapat muncul dengan tanda dan gejala
infeksi yang khas, seperti demam, mual, dan muntah serta
gejala sisa neurologis yang spesifik. Presentasi infeksi
shunt berkisar dari infeksi indolen dengan demam
intermiten dan perubahan kognitif kecil untuk gejala
meningitis fulminan seperti kekakuan, menggigil,
berkeringat, dan kejang. (32)(33) Kemerahan dan nyeri
tekan di sekitar kateter atau cairan purulen dari tempat
sayatan dapat terlihat, tetapi kulit di atas kateter mungkin
tampak normal.
ETVmenghindari komplikasi yang terkait dengan penanaman
benda asing, termasuk risiko infeksi perangkat keras atau
kolonisasi dan perangkat yang tidak berfungsi. Namun, ada
komplikasi yang terkait dengan prosedur ini juga. Pembukaan
iatrogenik di dasar ventrikel ketiga dapat menutup atau membran
arachnoid di sekitarnya dapat membentuk parut sedemikian rupa
sehingga menghalangi aliran CSF. (34)
Efektivitas ETV tetap menjadi topik penelitian yang aktif, tetapi
dalam studi retrospektif yang membandingkan ETV dengan
penempatan VP shunt, tingkat kegagalan 1 tahun pada bayi
masing-masing adalah 65% dan 40%. (35) Studi lain menunjukkan
tingkat keberhasilan 1 tahun dari semua ETV/CPC sebesar 52%
dibandingkan dengan 65% untuk shunt. Dalam kasus dengan
kauterisasi lebih dari 90% dari pleksus koroid, bagaimanapun,
tingkat keberhasilan yang diamati meningkat menjadi 82%. (29)
ETV/CPC tetap menjadi pilihan yang layak untuk pengobatan
hidrosefalus, terutama dalam kasus hidrosefalus obstruktif (yaitu,
aqueductal stenosis), di lokasi sumber daya rendah, dan pada
populasi dengan tindak lanjut yang buruk. Studi prospektif masih
perlu dilakukan untuk mengungkap indikasi terbaiknya.
EVALUASI TINDAK LANJUT
Meskipun tidak ada paradigma standar untuk perawatan tindak lanjut,
sebagian besar praktik bedah saraf mengevaluasi anak-anak dengan
hidrosefalus shunted setiap tahun atau dua kali setahun. Anak-anak
biasanya dilihat oleh ahli bedah saraf 1 hingga 3 bulan setelah
penempatan shunt awal dan dicitrakan pada janji tindak lanjut 6 hingga
12 bulan untuk menentukan dasar baru dalam ukuran ventrikel.
Protokol yang diterima secara universal untuk pencitraan rutin untuk
memantau hidrosefalus belum ditetapkan, tetapi
486 Ulasan Pediatri
Diunduh darihttp://pedsinreview.aappublications.org/oleh tamu pada 27 Januari 2019
pencitraan pengawasan adalah praktik standar. Metode
tambahan untuk evaluasi pasien preverbal termasuk
pemeriksaan oftalmologi rutin dengan funduskopi untuk
gangguan penglihatan dan terapi fisik untuk anak-anak yang
memiliki gangguan kognitif dan fisik.
Pada kesempatan yang jarang, hidrosefalus mungkin
tampak asimtomatik dan nonprogresif tanpa pengobatan
karena pembentukan kembali mekanisme normal untuk aliran
dan/atau penyerapan CSF. Pasien yang memiliki kondisi ini,
yang dianggap “hidrosefalus terhenti”, harus menjalani
pengawasan lanjutan yang serupa dengan mereka yang
diobati dengan hidrosefalus karena kondisi ini bisa menjadi
bentuk hidrosefalus progresif yang sangat lambat yang tidak
sepenuhnya berhenti.
Lebih umum, patologi utama yang menyebabkan hidrosefalus
dapat sembuh pada anak-anak yang telah menjalani penempatan
shunt dan, oleh karena itu, tidak lagi memerlukan pengalihan CSF.
Dengan demikian, hasil anamnesis dan pemeriksaan fisik yang
rinci tidak boleh diabaikan pada pasien dengan hidrosefalus
shunted yang datang ke praktisi perawatan primer atau unit gawat
darurat. Pasien yang shuntnya belum direvisi selama bertahun-
tahun mungkin tidak bergantung pada shunt mereka lagi, dan
diagnosis lain yang lebih umum untuk presentasi mereka saat ini
mungkin lebih tepat.
Tusukan shunt adalah tindakan diagnostik dan terapeutik.
Kebanyakan katup shunt termasuk reservoir proksimal ke
aparatus pengatur katup. Ini dapat diakses secara perkutan.
Jika kateter proksimal paten, cairan harus mengalir, tekanan
intrakranial dapat diperkirakan, dan drainase terapeutik
ventrikel dapat dilakukan. Cairan kemudian dapat dikeluarkan
sebagai tindakan sementara untuk meredakan peningkatan
tekanan intrakranial karena malfungsi shunt sebelum
intervensi operatif. CSF yang diperoleh juga dapat dievaluasi
untuk jumlah sel dan kultur untuk menyingkirkan etiologi
infeksi. Ketidakmampuan untuk menarik cairan dari reservoir
shunt dapat mengindikasikan kerusakan perangkat keras
shunt. Untuk menguji CSF, pungsi lumbal juga dapat
dilakukan, tetapi ini harus dilakukan dengan pengetahuan
yang baik tentang patologi pasien karena dapat mencetuskan
herniasi ke bawah otak. (36)
PENELITIAN NOVEL
Riset klinikal
Penelitian baru dan menarik terus mengubah bidang hidrosefalus
pediatrik. Seperti disebutkan sebelumnya, penelitian tentang
algoritma MRI untuk mendiagnosis hidrosefalus dan komplikasinya
dengan cepat dan akurat sedang dalam pengembangan dan
semakin populer. Kateter yang diresapi antibiotik sedang diselidiki
karena kemampuannya untuk mengurangi
infeksi shunt dan kebutuhan untuk penggantian shunt. Hasil awal
menjanjikan, dengan 1 studi retrospektif menunjukkan
pengurangan risiko relatif 63% pada infeksi yang berhubungan
dengan pirau untuk hidrosefalus pediatrik. (37) Studi lain telah
menunjukkan bahwa untuk setiap 100 pasien yang membutuhkan
shunt, kateter khusus ini menghasilkan 11 operasi yang lebih
sedikit dan penghematan bersih $128.228 dalam biaya rumah
sakit. (38) Studi acak prospektif sekarang sedang dilakukan untuk
membandingkan kateter shunt tradisional dengan kateter yang
diresapi perak dan antibiotik. (39)
Penelitian Ilmu Dasar
Beberapa penelitian paling inovatif saat ini sedang dilakukan di
bidang hidrosefalus neonatus/pediatrik melibatkan biomarker
molekuler dan radiografi untuk mengevaluasi cedera. Memeriksa
biomarker yang ada dalam model hidrosefalik dapat mengisi
kesenjangan penting dalam pemahaman patofisiologi hidrosefalus
neonatus progresif. Dua biomarker yang ada dalam konsentrasi
tinggi di CSF dan sampel serum lainnya dari bayi dengan
hidrosefalus mengubah faktor pertumbuhanb-1 (TGF-b1) dan
faktor pertumbuhan endotel vaskular. TGF-b1 adalah sitokin yang
terutama mengatur diferensiasi sel, proliferasi, dan fungsi seluler
utama lainnya. Studi telah menunjukkan bahwa TGF-b1 dapat
disekresikan ke dalam CSF setelah perdarahan intraventrikular dan
dapat meningkatkan regulasi gen yang bertanggung jawab untuk
sintesis protein matriks ekstraseluler (misalnya, fibronektin,
kolagen). (40) Berfokus pada jalur di mana otak hidrosefalus rusak,
para peneliti telah menemukan bahwa perawatan medis tertentu
dapat mengurangi tingkat di mana hidrosefalus terjadi pada model
hewan. Dekorasi, faktor pertumbuhanb-antagonis, telah
menunjukkan kemampuan yang mengesankan untuk mencegah
perkembangan hidrosefalus komunikasi juvenil pada model
hewan. (41) Modulator inflamasi/imun berpotensi menjadi terapi
pada pasien dengan perdarahan derajat tinggi yang memiliki
angka hidrosefalus posthemoragik yang tinggi.
PERAN DOKTER ANAK
Anak-anak yang menderita hidrosefalus dapat
menghadirkan tantangan diagnostik dan manajemen
untuk dokter anak, dokter umum, dan dokter darurat.
Membedakan masalah yang disebabkan oleh hidrosefalus
dari penyebab lain bisa jadi sulit. Dalam mengevaluasi
pasien yang mengalami hidrosefalus, penting untuk
mempertimbangkan efek neurologis dari proses primer,
penyebab hidrosefalus, apakah pasien telah menjalani
prosedur pembedahan seperti shunt ventrikel atau ETV/
CPC, dan lamanya waktu. sejak operasi. Untuk pasien
pasca operasi yang telah menjalani operasi VP shunt (baru
Diunduh darihttp://pedsinreview.aappublications.org/oleh tamu pada 27 Januari 2019
penempatan atau operasi revisi), penulis merekomendasikan
pendekatan "aturan 2s". Dalam yang pertama2 harisetelah
operasi, komplikasi bedah seperti perdarahan, stroke, atau
malposisi perangkat keras shunt menjadi jelas, yang sesuai
dengan banyak praktik bedah saraf pediatrik pencitraan pasca
operasi dan lama tinggal di rumah sakit (biasanya 1-2 hari
setelah pemasangan shunt). Pertama2 bulansesuai dengan
periode risiko tertinggi untuk infeksi shunt pasca operasi dan
yang pertama2 tahunsesuai dengan periode risiko tertinggi
untuk kerusakan pasca operasi, dengan tingkat infeksi rata-
rata diperkirakan 11,7% (4,1%-20,5%) dan tingkat kerusakan
hingga 40%. (31)(42) Studi yang mendokumentasikan tingkat
infeksi yang tinggi dalam 2 hingga 3 minggu pertama setelah
pemasangan perangkat telah menentukan sebagian besar
patogen etiologi sebagai flora kulit seperti Stafilokokus
aureus. (42)
Identifikasi infeksi shunt atau malfungsi harus menjadi
prioritas tertinggi bagi praktisi yang merawat anak-anak yang
memiliki shunt. Hal ini terutama berlaku dalam konteks pasien
nonverbal, mereka dengan cacat neurologis berat, atau
mereka yang berada dalam kelompok berisiko tinggi seperti
immunocompromised atau mereka dengan komorbiditas
jantung atau paru. Demam dan lesu bisa menjadi tanda infeksi
shunt, tetapi juga bisa menjadi tanda infeksi saluran kemih,
penyakit virus, atau dehidrasi. Oleh karena itu, perhatian yang
cermat terhadap tanda dan gejala neurologis dalam
menghadapi gambaran klinis secara keseluruhan, termasuk
riwayat dan temuan pemeriksaan fisik, sangat penting untuk
membedakan patologi shunt dari penyakit masa kanak-kanak
yang lebih umum.
Dengan demikian, pendekatan diagnostik harus
disesuaikan dengan anak. Pemahaman tentang status
neurologis dasar anak dapat menghasilkan wawasan yang
bermanfaat tentang bagaimana status itu telah berubah.
Pada pasien dengan perubahan yang lebih kecil dan
lamban, penyebab lain, seperti jenis infeksi lain, harus
dievaluasi dengan tepat (misalnya, urinalisis, panel virus).
Jika kondisi pasien tidak dijelaskan oleh diagnosis lain,
penyelidikan lebih lanjut, seperti pencitraan, harus
dimulai. Hasil pencitraan harus dibandingkan dengan
pemindaian sebelumnya untuk melihat apakah perubahan
ukuran ventrikel dapat membantu menunjukkan
penyebab masalah. Pemeriksaan funduskopi untuk
papiledema adalah alat yang berguna ketika modalitas lain
tidak tersedia (pencitraan sebelumnya tidak tersedia) atau
hasilnya tidak meyakinkan. Karena papilledema awal
biasanya tidak muncul sebagai kehilangan penglihatan,
Pasien dengan studi pencitraan stabil dan presentasi
disebabkan penyebab lain tidak boleh dikenakan
prosedur seperti shunt atau pungsi lumbal karena ini
Jil. 37 No. 11 NOVEMBER 2016 487
 dapat menjadi pengalaman traumatis bagi anak-anak,
membawa risiko komplikasi dan infeksi mereka sendiri,
dan seringkali memiliki sedikit kegunaan diagnostik. Jika
kecurigaan klinis hidrosefalus masih tinggi, observasi ketat
dianjurkan. Namun, konsultasi bedah saraf segera
diindikasikan untuk pasien dengan gejala yang lebih parah
atau perubahan pencitraan. Jika anak berada dalam distres
neurologis yang parah dan bantuan bedah saraf tidak
tersedia, tap shunt atau pungsi lumbal untuk menurunkan
tekanan intrakranial dapat menyelamatkan nyawa. Seperti
yang sering terjadi pada kondisi kronis seperti hidrosefalus
pediatrik, pendekatan terbaik untuk pasien dengan tanda
dan gejala yang menunjukkan hidrosefalus adalah
mengevaluasi seluruh pasien dan tidak hanya fokus pada
satu proses penyakit. Pendekatan yang berpusat pada
pasien ini dapat memastikan bahwa diagnosis,
UCAPAN TERIMA KASIH
Penulis ingin mengucapkan terima kasih kepada Emma Vought karena
telah memproduksi penggambaran grafis artikel dan Alyssa Pierce atas
kontribusi penyuntingan medisnya.
488 Ulasan Pediatri
Diunduh darihttp://pedsinreview.aappublications.org/oleh tamu pada 27 Januari 2019
Ringkasan
• Berdasarkan konsensus, hidrosefalus memiliki beban penyakit yang
cukup besar, dengan perkiraan biaya rumah sakit $2 miliar dolar per
tahun.
• Atas dasar konsensus, hidrosefalus awalnya harus
dievaluasi secara klinis dan dengan pencitraan nonradiasi yang sesuai
kecuali pencitraan tersebut tidak tersedia atau akan menunda manajemen.
• Berdasarkan konsensus, manajemen hidrosefalus harus
mencakup pungsi lumbal atau pungsi shunt jika masalah klinis
menunjukkan tindakan invasif ringan ini.
• Berdasarkan konsensus, penempatan ventriculoperitoneal shunt adalah
prosedur penyelamatan nyawa dan merupakan pengobatan standar emas
saat ini untuk pasien dengan hidrosefalus.
• Berdasarkan konsensus, ventrikulostomi ketiga endoskopi, dengan
atau tanpa kauterisasi pleksus koroid, merupakan pengobatan
yang efektif untuk kasus hidrosefalus tertentu.
Referensi untuk artikel ini ada di http://pedsinreview.aappublications.
org/content/37/11/478.
Kuis PIR
Ada dua cara untuk mengakses kuis jurnal CME:
1. Kuis CME individual tersedia melalui tautan CME biru praktis di bawah judul artikel di Daftar Isi masalah apa pun.
2. Untuk mengakses semua artikel CME, klik “Journal CME” dari menu utama Gateway berwarna oranye atau langsung ke: http://
www.aappublications. org/content/jurnal-cme.

1. Seorang anak laki-laki berusia 10 tahun dengan sakit kepala onset baru yang memburuk pada malam hari dan PERSYARATAN:Peserta didik
muntah dini hari menjalani pencitraan magnetik otak rawat jalan, yang menunjukkan hidrosefalus dan massa dapat mengambilUlasan
homogen di dalam ventrikel lateral kanan yang menunjukkan peningkatan kontras yang intens. Anda Pediatrikuis dan klaim
menduga bahwa itu adalah papiloma pleksus koroid, salah satu dari sedikit tumor penghasil cairan pulsa online hanya di:
serebrospinal (CSF). Di daerah manakah pleksus koroidalis menghasilkan CSF paling banyak? http://pedsinreview.org.

A. Granulasi arachnoid. Untuk berhasil

B. Ventrikel keempat. menyelesaikan 2016Ulasan
C. Matriks germinal. Pediatri artikel untukKredit
D. Ventrikel lateral. AMA PRA Kategori 1TM,
E. Ventrikel ketiga. peserta didik harus
menunjukkan minimal
2. Sebagai rawat inap yang menerima, Anda mendiskusikan kasus yang dijelaskan dalam pertanyaan tingkat kinerja 60% atau
sebelumnya dengan ahli radiologi saraf dan ahli bedah saraf dan memutuskan untuk menerima lebih tinggi pada ini
pasien segera. Dalam anamnesis dan pemeriksaan fisik pada pasien ini, tanda atau gejala tambahan penilaian, yang
apa yang paling mungkin timbul? mengukur pencapaian
A. Apnea. tujuan pendidikan dan/
B. Kelumpuhan saraf kranial keenam bilateral. atau tujuan kegiatan ini.
C. Bradikardia. Jika Anda mendapat skor
D. Makrosefali. kurang dari 60% pada
E. Melebarnya sutura kranial. penilaian, Anda akan
diberikan tambahan
3. Orang tua dari bayi dengan mielomeningokel baru saja diberitahu bahwa peningkatan kesempatan untuk menjawab
ventrikulomegali dan lingkar kepala memerlukan prosedur pengalihan CSF. Mereka duduk untuk pertanyaan sampai skor
mendiskusikan pilihan dengan tim bedah saraf. Manakah dari faktor-faktor berikut yang merupakan keseluruhan 60% atau lebih
keuntungan dari ventrikulostomi ketiga endoskopi dibandingkan penempatan shunt besar tercapai.
ventrikuloperitoneal?

A. Tingkat keberhasilan keseluruhan yang lebih tinggi. CME berbasis jurnal ini
B. Tingkat keberhasilan yang lebih tinggi dalam berkomunikasi hidrosefalus. aktivitas tersedia
C. Menurunkan risiko infeksi. hingga 31 Desember
D. Menurunkan risiko kebutuhan intervensi bedah berulang. 2018, namun, kredit
E. Menurunkan risiko jaringan parut pada membran arachnoid. akan dicatat pada
tahun di mana pelajar
4. Seorang pasien wanita berusia 2½ tahun dengan riwayat spina bifida dan hidrosefalus yang menyelesaikan kuis.
diobati dengan pemasangan pirau ventrikuloperitoneal saat lahir datang ke unit gawat darurat
dengan muntah dan episode kelesuan dan iritabilitas yang bergantian. Pada pemeriksaan fisik,
dia tampak mudah tersinggung dan menangis ketika kepala dan lehernya dimanipulasi.
Menurut aturan “2s”, komplikasi manakah yang paling berisiko pada pasien ini?
A.Perdarahan.
B. Perangkat keras shunt yang salah posisi.
C. Infeksi shunt.
D. Kerusakan shunt.
E. Stroke.

Jil. 37 No. 11 NOVEMBER 2016 489

Diunduh darihttp://pedsinreview.aappublications.org/oleh tamu pada 27 Januari 2019
 5. Seorang pasien 3 tahun dengan cerebral palsy karena prematuritas dan pirau ventrikuloperitoneal
(ditempatkan 2 tahun yang lalu) datang ke unit gawat darurat dengan demam dan muntah. Kakak
perempuannya memiliki gejala yang sama mulai kemarin. Pasien tampak waspada, terhidrasi dengan baik,
dan tidak kesakitan. Perutnya empuk. Dia menolak pemeriksaan mata dan Anda tidak dapat memeriksa
papilledema. Manakah dari berikut ini yang merupakan langkah manajemen selanjutnya?

A. Pemeriksaan mata melebar dengan oftalmologi.

B. Hitung sel darah lengkap, urinalisis, dan panel virus.
C. Computed tomography scan otak.
D. Pencitraan resonansi magnetik otak urutan cepat.
E. Rawat jalan tindak lanjut dengan bedah saraf di pagi hari.

490 Ulasan Pediatri

Diunduh darihttp://pedsinreview.aappublications.org/oleh tamu pada 27 Januari 2019
 Hidrosefalus Pediatrik: Diagnosis dan Perawatan Saat Ini
Zachary Wright, Thomas W. Larrew dan Ramin Eskandari
Ulasan Pediatri2016;37;478
DOI: 10.1542/pir.2015-0134

Informasi terbaru & termasuk angka resolusi tinggi, dapat ditemukan di: http://
Jasa pedsinreview.aappublications.org/content/37/11/478

Referensi Artikel ini mengutip 42 artikel, 3 di antaranya dapat Anda akses secara gratis
di: http://pedsinreview.aappublications.org/content/37/11/478.full#ref-li st-1

Koleksi Subspesialisasi
Artikel ini, bersama dengan artikel lain tentang topik serupa, muncul
dalam koleksi berikut:
Pendidikan medis
http://classic.pedsinreview.aappublications.org/cgi/collection/medica
l_education_sub
Jurnal CME
http://classic.pedsinreview.aappublications.org/cgi/collection/journal
_cme
Neurologi
http://classic.pedsinreview.aappublications.org/cgi/collection/neurol
ogy_sub
Gangguan Neurologis
http://classic.pedsinreview.aappublications.org/cgi/collection/neurol
ogic_disorders_sub
Bedah Neurologis
http://classic.pedsinreview.aappublications.org/cgi/collection/neurol
ogical_surgery_sub

Izin & Lisensi Informasi tentang mereproduksi artikel ini sebagian (gambar, tabel) atau secara
keseluruhan dapat ditemukan secara online di:
https://shop.aap.org/licensing-permissions/

Cetak ulang Informasi tentang pemesanan cetak ulang dapat ditemukan secara online:
http://classic.pedsinreview.aappublications.org/content/reprints

Diunduh darihttp://pedsinreview.aappublications.org/oleh tamu pada 27 Januari 2019

 Hidrosefalus Pediatrik: Diagnosis dan Perawatan Saat Ini
Zachary Wright, Thomas W. Larrew dan Ramin Eskandari
Ulasan Pediatri2016;37;478
DOI: 10.1542/pir.2015-0134

Versi online artikel ini, bersama dengan informasi dan layanan terbaru, adalah
terletak di World Wide Web di:
http://pedsinreview.aappublications.org/content/37/11/478

Pediatrics in Review adalah jurnal resmi American Academy of Pediatrics. Publikasi bulanan,
telah diterbitkan terus menerus sejak 1979. Pediatrics in Review dimiliki, diterbitkan, dan merek
dagang oleh American Academy of Pediatrics, 345 Park Avenue, Itasca, Illinois, 60143. Hak Cipta
© 2016 oleh American Academy of Pediatrics. Seluruh hak cipta. Cetak ISSN: 0191-9601.

Diunduh darihttp://pedsinreview.aappublications.org/oleh tamu pada 27 Januari 2019