BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Konsep Ventricular Septal Defect

2.1.1. Definisi

Ventricular Septal Defect (VSD) atau defek septum ventrikel adalah defek

yang terjadi pada septum ventricularis, dinding yang memisahkan ventriculus

dextra dengan sinistra. Defek ini muncul secara kongenital akibat septum

interventriculare tidak menutup dengan sempurna selama perkembangan embrio.

Defek ini menyebabkan aliran darah dari ventriculus sinistra akan masuk ke

dalam ventriculus dextra. Darah yang kaya akan oksigen akan dipompa ke paru-

paru yang menyebabkan jantung bekerja lebih berat (Sadler, 2012).

VSD adalah kelainan jantung berupa tidak sempurnanya penutupan dinding

pemisah antara kedua ventrikel sehingga darah dari ventrikel kiri ke kanan, dan

sebaliknya. Umumnya congenital dan merupakan kelainan jantung bawaan yang

paling umum ditemukan (Junadi, 1982; Prema R, 2013; AHA, 2014).

Ventrikel Septum Defek (VSD) yaitu kelainan jantung bawaan berupa lubang

pada septum interventrikuler. Lubang tersebut dapat hanya satu atau lebih yang

terjadi akibat kegagalan fungsi septum interventrikuler semasa janin dalam

kandungan, sehingga darah bisa mengalir dari ventrikel kiri ke kanan ataupun

sebaliknya. VSD yaitu defek yang biasanya terjadi pada septum pars

membranaseum dan terletak di bawah katup aorta kadang defek terjadi pada pars

muscolorum. VSD perimembraneus dapat pula terletak baik di bawah cincin

katup aorta maupun pulmonal. Keadaan ini disebut “doubly commited vsd”. VSD

biasanya bersifat tunggal tetapi dapat pula multiple yang disebut “swiss cheese

vsd” (Gray, Dawkins, Simpson, & Morgan, 2013).

Gambar 1. Ventricular Septal Defect

2.1.2. Embriologi Septum Cardium

Septum utama dari jantung terbentuk mulai hari ke-27-37 dari perkembangan

embrio, dimana panjang embrio berkisar mulai dari 5 mm sampai 16-17 mm.

Salah satu teori mengenai pembentukan septum ini adalah adanya dua massa

jaringan yang aktif tumbuh mendekati satu sama lainnya sehingga bergabung

menjadi satu memisahkan lumen menjadi dua canal. Septum cardium bisa juga

terbentuk akibat aktifnya salah satu massa jaringan yanng terus memanjang

sampai mencapai sisi berlawanan dari lumen (Sadler, 2012).

 Gambar 2. Proses Pembentukan Septum Cardium (Sadler, 2012)

Pembentukan dari massa jaringan tersebut tergantung pada sintesis dan

deposisi dari matriks ekstraseluler dan proliferasi dari sel. Massa jaringan itu

disebut tubera endocardiaca, berkembang pada regio atrioventricular dan

conotruncal. Pada kedua regio ini, tubera endocardiaca berperan dalam

pembentukan septum atria dan septum ventriculare (pars membranosa),

canalis atrioventricularis dan valvula, dan canalis aorticus dan pulmonalis

(Sadler,2012).
 Karena peran penting pada regio ini, kelainan pada pembentukan

tubera endocardiaca dapat meny ebabkan terjadinya malformasi dari jantung

meliputi defek pada atrial dan ventricular septal defect (VSD). Defek ini bisa

melibatkan pembuluh darah besar (transposisi pembuluh darah besar, truncus

arteriosus, dan tetralogy Fallot) (Sadler, 2012; Schoenwolf et al., 2009). Ada

teori lain dari pembentukan septum cardium tanpa melalui terbentuknya

tubera endocardiaca. Yaitu jika tidak terbentuk tonjolan jaringan di dinding

atria dan ventrikel tetapi dinding dari masing-masing sisinya terus

berkembang, maka akan terbentuklah tonjolan di tengah-tengah sisi dinding

yang mengembang tadi. Jika kedua bagian sisi yang mengembang tadi terus

berkembang diantara tonjolan tadi, kedua dinding lumen akan mendekati satu

sama lain dan akhirnya tonjolan tadi membentuk septum. Namun septum yang

terbentuk tadi tidak memisahkan lumen secara lengkap sehingga

menyebabkan terjadinya hubungan antara kedua lumen. Septum ini akan

menutup secara lengkap melalui kontribusi proliferasi jaringan di sekitarnya.

(Schoenwolf et al.,2009).

2.1.3. Anatomi Septum Ventriculare

Septum ventriculare dibagi menjadi dua komponen yaitu: pars

membranacea dan pars muscularis. Pars membranacea berukuran kecil dan

terletak pada basis jantung diantara komponen outlet dan inlet dari pars

muscularis dan di bawah cuspis posterior dari valvula aorta. Cuspis septalis

dari valvula tricuspidalis membagi pars membranacea menjadi dua komponen

yaitu: pars atrioventricularis dan pars interventricularis. Defek yang

melibatkan pars membranacea sampai mengenai 1-3 komponen dari pars

muscularis disebut perimembranosa, paramembranosa, atau infracristalis

(Moore et al., 2015; Soto et al., 1980).

Pars muscularis dibagi menjadi komponen inlet, trabekular, dan

infundibular. Komponen inlet merupakan bagian inferioposterior dari pars

membranacea. Mulai setinggi valvula atrioventricularis sampai dengan

perlekatan chorda di bagian apikal. Jika ada VSD di komponen inlet, maka

defek tersebut tidak memiliki muscular rim diantara defek dan annulus dari

valvula atrioventiculare. Defek yang terjadi pada komponen inlet disebut inlet

VSD (Minette and Shan, 2006; Soto et al., 1980).

 Gambar 3. Anatomi Septum Interventriculare Pars Membranacea dan Pars

Muscularis (Soto et al., 1980).

Komponen trabekular merupakan bagian terbesar dari septum

interventriculare. Terbentang mulai pars membranacea sampai apex dan

superior dari komponen infundibulum. Defek yang terjadi di komponen

trabekular disebut muscular VSD dan defek ini memiliki muscular rim.

Lokasi dari defek di komponen trabekular dibagi menjadi anterior,

midmuskular, apikal, dan posterior. Defek anterior jika lokasinya anterior dari
 septal band, midmuscukular jika lokasinya di posterior dari septal band,

apikal lokasinya inferior dari moderator band, dan defek posterior lokasi di

bawah cuspis septal dari valvula tricuspidalis (Spicer et al., 2014; Soto et al.,

1980)

Komponen infundibular mimisahkan outflow dari ventriculus dexter

dan sinister. Pada sisi kanan dibatasi oleh garis yang dibentuk dari pars

membranacea menuju ke musculus papillary inferiornya dan valvula

semilunaris superiornya. Sisi kanan dari komponen infundibular lebih luas.

Jika terjadi defek di komponen infundibular disebut infundibular, outlet,

supracristal, conal, conoventricular, subpulmonary (Spicer et al., 2014).

2.1.4. Etiologi Defek Septum Ventriculare

Sebelum bayi lahir, ventrikel kanan dan kiri belum terpisah, seiring

perkembangan fetus, sebuah dinding/sekat pemisah antara kedua ventrikel

tersebut normalnya terbentuk. Akan tetapi, jika sekat itu tidak terbentuk

sempurna maka timbullah suatu keadaan penyakit jantung bawaan yang

disebut defek septum ventrikel. Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan

belum dapat diketahui secara pasti (idopatik), tetapi ada beberapa faktor yang

diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian penyakit

jantung bawaan (PJB) yaitu :

1. Faktor prenatal (faktor eksogen):

 Ibu menderita penyakit infeksi : Rubela

  Ibu alkoholisme

 Umur ibu lebih dari 40 tahun

 Ibu menderita penyakit DM yang memerlukan insulin

 Ibu meminum obat-obatan penenang

2. Faktor genetik (faktor endogen)

 Anak yang lahir sebelumnya menderita PJB

 Ayah/ibu menderita PJB

 Kelainan kromosom misalnya sindrom down

 Lahir dengan kelainan bawaan yang lain

 Kembar identic (Prema R, 2013)

Kelainan ini merupakan kelainan terbanyak, yaitu sekitar 30% dari

seluruh kelainan jantung (Kapita Selekta Kedokteran, 2000). Dinding

pemisah antara kedua ventrikel tidak tertutup sempurna. Kelainan ini

umumnya congenital, tetapi dapat pula terjadi karena trauma. Kelainan VSD

ini sering bersama-sama dengan kelainan lain misalnya trunkus arteriosus,

Tetralogi Fallot. Kelainan ini lebih banyak dijumpai pada usia anak-anak,

namun pada orang dewasa yang jarang terjadi merupakan komplikasi serius

dari berbagai serangan jantung (Prema R, 2013; AHA, 2014).

2.1.5. Klasifikasi Defek Septum Ventriculare

Defek septum ventrikel biasanya berlokasi pada septum

interventrikuler pars membranosa (70%) dan pars muskularis (20%). Defek

septum ventrikel tepat dibawah katup aorta atau dekat katup AV dapat

terjadi tetapi jarang. (Lilly, 2019). Secara anatomis DSV dapat

diklasifikasikan sesuai letak defeknya. Klasifikasi DSV berdasarkan letak

(IDAI, 2009):

1. DSV perimembran, yang dibagi menjadi

a. Defek perimembran inlet mengarah ke posterior ke daerah inlet

septum

b. Defek perimembran outlet mengarah ke depan, di bawah akar

aorta ke dalam septum pars muskularis

c. Defek trabekular mengarah ke bawah, ke arah septum trabekularis

d. Defek perimembran konfluen, yang mencakup ketiga bagian

septum muskular, sehingga merupakan defek yang besar

2. DSV muskular, dibagi menjadi

a. Defek muskular inlet

b. Defek muskular trabecular

c. Defek muskular outlet

3. DSV subarterial (doubly committed subarterial) yang disebut juga tipe

oriental, yaitu defek yang terdapat tepat di bawah katup kedua arteri

besar (aorta dan arteri pulmonalis)

 Gambar 4. Defek septum ventrikel

Pada DSV terjadi aliran darah dari ventrikel kiri menuju ventrikel

kanan, terjadi pencampuran darah arteri dan vena tanpa sianosis. Ukuran dan

besarnya aliran melalui defek merupakan faktor yang penting dalam

menentukan akibat fisiologis serta tambahan klasifikasi DSV. Ekokardiografi

dapat dipakai untuk mengukur besarnya defek dan menghitung perbandingan

besar defek terhadap ukuran annulus aorta. (Ghanie, 2014)

1. DSV kecil (diameter defek 0 – 3 mm saat lahir atau defek < 1/3 diameter

aorta), terjadi gradien yang signifikan antara ventrikel kiri dan kanan (> 64

mmHg). Defek seperti ini disebut restriktif, dengan berbagai variasi aliran

dari kiri ke kanan, tekanan sistol ventrikel kanan dan resistensi pulmonal

normal.

2. DSV moderat dengan restriksi (diameter defek 3 – 5 mm saat lahir atau

defek antara 1/3– 2/3 diameter aorta), gradien berkisar 36 mmHg.

 Awalnya derajat aliran dari kiri ke kanan bersifat sedang berat. Resistensi

vaskular paru dapat meningkat, tekanan sistolik ventrikel kanan dapat

meningkat walaupun tidak melampaui tekanan sistemik. Ukuran atrium

dan ventrikel kiri dapat membesar akibat bertambahnya beban volume.

3. DSV besar non restriktif (diameter defek < 5 mm saat lahir atau defek

mendekati ukuran aorta), tekanan sistol ventrikel kiri dan kanan sama.

Sebagian besar pasien akan mengalami perubahan vaskular paru yang

menetap dalam waktu satu atau dua tahun kehidupan. Dengan waktu

terjadi penurunan aliran dari kiri ke kanan, bahkan terjadi aliran dari kanan

ke kiri, yang kita kenal sebagai fisiologi Eisenmenger.

2.1.6. Patofisiologi

Defek septum ventricular ditandai dengan adanya hubungan septal

yang memungkinkan darah mengalir langsung antar ventrikel, biasanya dari

kiri ke kanan. Diameter defek ini bervariasi dari 0,5 – 3,0 cm. Karena tekanan

yang lebih tinggi dalam ventrike kiri dan karena sikulasi sitemik darah arteri

meberikan tahanan yang lebih tinggi daripada sirkulasi pulmonal, maka darah

mengalir melewati lubang defek kedalam arteri pulmonalis.

Peningkatan volume darah akan dipompa ke dalam paru dan keadaan

ini akhirnya dapat mengakibatkan peningkatan tahanan vaskuler pulmonalis.

Peningkatan tekanan dalam ventrikel kanan akabibat pemintasan aliran darah

dari kiri ke kanan dan peningkatan tahanan pulmonalis akan menyebabkan

hipertrofi otot jantung. Jika ventrikel kanan tidak sanggup lagi menampung

penambahan beban kerja maka atrium kanan dapt juga membesar karena

berupaya mengatasi tahanan yang terjadi akibat pengosongan ventrikel kanan

yang tidak lengkap.

Pada defek yang berat dapat terjadi sindrom Eisenmenger perubahan

fisiologi yang terjadi dapat dijelaskan sebagai berikut :

1. Tekanan lebih tinggi pada ventrikel kiri dan meningkatkan aliran darah

kaya oksigen melalui defek tersebut ke ventrikel kanan.

2. Volume darah yang meningkat dipompa ke dalam paru, yang akhirnya

dipenuhi darah, dan dapat menyebabkan naiknya tahanan vascular

pulmoner.

3. Jika tahanan pulmoner ini besar, tekanan ventrikel kanan meningkat,

menyebabkan piarau terbalik, mengalirkan darah miskin oksigen dari

ventrikel kanan ke kiri, menyebabkan sianosis.

4. Keseriusan gangguan ini tergantung pada ukuran dan derajat hipertensi

pulmoner. Jika anak asimptomatik, tidak diperlukan pengobatan; tetapi

jika timbul gagal jantung kronik atau anak beresiko mengalami perubahan

vascular paru atau menunjukkan adanya pirau yang hebat diindikasikan

untuk penutupan defek tersebut. Resiko bedah kira-kira 3% dan usia ideal

untuk pembedahan adalah 3 sampai 5 tahun.

2.1.7. Manifestasi Klinis

Manifestasi gejala klinis VSD tergantung pada ukuran defek dan

hubungan antara tahanan vascular paru dan sistemik. Gejala klinis biasanya
muncul saat bayi berumur 4-8 minggu, seiring dengan menurunnya tahanan

vaskular paru akibat adanya remodelling arteriol paru.

1. VSD kecil

Biasanya pasien tidak ada keluhan. Bayi biasanya dibawa ke cardiologist

karena ditemukan adanya murmur selama pemeriksaan rutin. Keluhan berupa

gangguan makan dan pertumbuhan tidak ditemukan.

2. VSD sedang

Bayi terlihat berkeringat akibat rangsangan saraf simpatis, terlihat saat diberi

makanan. Terlihat lelah selama makan oleh karena aktifitas makan

memerlukan cardiac output yang tinggi. Adanya tachypnea saat istirahat

ataupun saat makan. Gangguan pertumbuhan bisa juga dijumpai karena

meningkatnya kebutuhan kalori dan kurangnya kemampuan bayi untuk makan

secara adekuat. Sering mengalami infeksi saluran pernafasan juga bisa

ditemukan

3. VSD besar

Ditemukan gejala yang sama dengan VSD sedang, tetapi lebih berat.

Pertumbuhan terhambat dan seringnya mengalami infeksi saluran nafas

4. Sindrom Eisenmenger

Saat beraktivitas pasien mengeluh sesak nafas, sianosis, nyeri dada, sinkop,

dan hemoptysis
2.1.8. Diagnosis dan Pemeriksaan Diagnostik

Diagnosis VSD ditegakkan dengan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan

pemeriksaa penunjang berupa pemeriksaan radiologi thorax dan

electrokardiogram. Namun ekokardiografi sekarang berperan sangat penting

dalam membantu menegakkan diagnosis. Apa yang ditemukan pada pemeriksaan

fisik tergantung dari ukuran defek dan perubahan pada tahan vaskular paru. Pada

VSD dengan defek yang besar precordium hiperaktif karena overloadnya volume

dan tekanan pada ventriculus dextra (Spicer et al., 2014). Suara jantung dua

terdengar keras akibat penutupan katup aorta dan pulmonal. Murmur holosistolik

yang keras terdengar pada VSD besar. Pada area mitral ditemukan suara

bergemuruh saat diastolik akibat stenosis mitral yang fungsional. Saat tahanan

vaskular paru meningkat suara jantung kedua terdengar tunggal dan keras, dan

tidak mungkin murmur terdengar. Saat tekanan ventriculus sinistra lebih besar

dibandingkan dextra, suara murmur tergantung dari besarnya defek. Murmur

biasanya terdengar keras dan bergemuruh (thrill) ((Minnete & Shan, 2006).

Pemeriksaan X-Ray sangat membantu mengestimasi aliran darah ke paru

paru. Jika ditemukan adanya tanda-tanda meningkatnya vaskular paru maka

terjadi left to right shunt. Begitu juga dengan adanya hiperinflasi paru

menunjukkan adanya udara yang terperangkap di saluran nafas bawah juga

menunjukkan adanya left to right shunt yang memerlukan tindakan operasi

segera.
 Pada pemeriksaan ekokardiogram ditemukan adanya hipertropi pada

ventriculus dextra ataupun sinistra, namun biasanya hipertropi biventricular.

Pemeriksaan ekokoardiografi inilah yang menjadi dasar dalam melakukan

tindakan terapi terhadap pasien-pasien VSD (Minnete & Shan, 2006; Spicer et al.,

2014).

2.1.9. Penatalaksanaan

1. Umum

Tirah baring, posisi setengah duduk ( semifowler)

Penggunaan oksigen

Koreksi gangguan keseimbangan asam basa dan elektrolit

Diet makanan berkalori tinggi

Pemantauan hemodinamik yang ketat

Hilangkan faktor yang memperberat ( misalnya demam, anemia, infeksi)

Penatalaksanaan diet pada penderita yang disertai malnutrisi, memberikan

gambaran perbaikan pertumbuhan tampa memburuk keadaan jantung

bila diberikan makanan pipa terus - menerus.

2. Pembedahan

Pembedahan dengan kasus defek sedang/besar, menutup defek dengan

dijahit melalui cardiopulmonary by-pass

a. Operasi paliatif adalah berupa penyempitan arteri pulmonalis untuk

mengurangi aliran darah ke paru - paru. Penderita yang telah

 dilakukan tindakan ini harus diikuti dengan operasi penutupan

defek sekaligus dengan membuka penyempitan arteri pulmonalis.

Tindakan ini hendaknya jangan dilakukan terlalu lama karena

penyempitan arteri pulmonalis dapat menyebabkan kontriksi arteri

pulmonalis yang mungkin memerlukan koreksi bedah tersendiri.

b. Operasi korektif adalah operasi dilakukan dengan stetotomi median

dengan bantuan mesin jantung paru - paru. Prognosa operasi makin

baik bila tahanan paru -paru rendah dan penderita dalam kondisi

baik dengan berat badan diatas 15 kg.

c. Antibiotic profilaksis : mencegah endokartitis pada tindakan

tertentu.

d. Penanganan gagal jantung jika terjadi operasi pada umur 2-5 tahun.

e. Prognosis operasi baik jika tahanan vaskuler paru rendah, pasien

dalam keadaan baik, berat badan 15kg.

f. Penatalaksanaan bedah ; perebaikan defek septum ventrikel 11 Bayi

dengan gagal jantung kronik mungkin memerlukan pembedahan

lengkap atau paliatif dalam bentuk pengikatan atau penyatuan arteri

pulmonalis jika mereka tidak dapat distabilkan secara medis.

3. Farmakologi

a. Vasopresor atau vasodilator adalah obat - obatan yang dipakai

untuk anak dengan defek septum ventricular dan gagal jantung

kronik cepat.
 b. Dopamine (intropin) memiliki efek inotropik positif pada

miokardium, menyebakan peningkatan curah jantung dan

peningkatan tekanan sistolik serta tekanan nadi, sedikit sekali atau

tidak ada efeknya pada tekanan distolik, digunakan untuk

mengobati gangguan hemodinamika yang disebabkan bedah

jantung terbuka (dosis diatur untuk mempertahankan tekanan darah

dan perfusi ginjal)

c. Isoproternol (isuprel) memiliki efek inotropik positif pada miokard,

menyebakan peningkatan curah jantung dan kerja jantung.

Menurunkan tekanan diatolic dan tekanan rata - rata meningkatkan

tekanan sistolik.

2.2 Konsep Asuhan Keperawatan Pada Pasien dengan Post Operasi VSD

Closure