Gejala Klinis

Saat membuka bibir, biasanya terdapat malalignment margin alveolar pada neonatus dan
malalignment gigi di pasien yang lebih tua. Dagu kecil atau, pada pasien dewasa, sering tumbuh
tetapi mungkin memiliki profil yang mundur. Sekuens Pierre-Robin mengacu pada konsekuensi
cleft palate pada perpindahan posterior lidah dalam perkembangan pembukaan rongga mulut
yang disebabkan oleh kegagalan primer mandibula untuk maju.

Sumber :

Reardon W. The Bedside Dysmorphologist. New York : Oxford University Press. 2008
Retrognathia, dengan atau tanpa micrognathia, memposisikan pangkal lidah di posterior,
menghalangi jalan napas. Pada pemeriksaan fisik, perbedaan mandibularmaxillary dapat diukur
dari puncak ridge alveolar mandibula dan apex rahang atas alveolus ridge di garis tengah.
Ukuran ini berguna untuk mengklasifikasikan tingkat keparahan deformitas dan hampir selalu
lebih besar dari 1 cm. Obstruksi jalan napas terutama ditemukan dalam posisi terlentang sebagai
gaya gravitasi menyebabkan dasar lidah berbatasan dengan dinding faring posterior. Studi
nasoendoskopi pada pasien yang sedang tidur juga menunjukkan lidah tersangkut di celah langit-
langit, dinding faring lateral bergerak ke medial, dan faring berkontraksi dalam pola melingkar.
Bayi baru lahir yang memiliki micrognathia dan obstruksi sering hadir dengan pernafasan yang
sulit dan berbunyi, dan perkembangan yang cepat akan kelelahan, retraksi kosta, dan kesulitan
makan.

Sumber :

Thimmappa B, Hopkins E, Schendel SA. Management of Micrognathia. NeoReviews

2009;10;e488-e493

Anak-anak dengan micrognathia sering menunjukkan tanda-tanda "failure to thrive", istilah yang
digunakan oleh para profesional medis ketika anak-anak mulai jatuh dari kurva pertumbuhan
mereka.

Gejala micrognathia dapat bervariasi dari anak ke anak tetapi mungkin termasuk:

 Apneic spells (berhenti sementara dalam bernapas)

 Kesulitan makan termasuk pemberian makan yang lama, ketidakmampuan untuk makan,
dan penambahan berat badan yang buruk
 Pernapasan berisik
 Kemampuan tidur yang buruk

Dalam kasus yang jarang terjadi, orang tua akan melaporkan bahwa anak mereka membiru
(sianosis) saat makan atau tidur karena kesulitan bernapas.
Sumber :

Bartlett S, Taylor J. 2014. Micrognathia. [Internet]. Diakses melalui

https://www.chop.edu/conditions-diseases/micrognathia

Pemeriksaan Penunjang

Bayi baru lahir yang memiliki bukti retrognathia dan desaturasi saat terlentang atau selama
menyusui memerlukan studi lebih lanjut. Pemantauan saturasi oksigen sederhana tidak cukup
untuk mengenali tingkat keparahan obstruksi. Evaluasi untuk apnea obstruktif meliputi:
polisomnografi, pemeriksaan pH atau barium yang dimodifikasi studi menelan, laringoskopi, dan
komputasi maksilofasial pemindaian tomografi (CT).

1. Polisomnografi mencatat apnea sentral, obstruktif apnea, dan hipopnea dengan mengukur
saturasi oksigen,elektrokardiografi, end-tidal PCO2, aliran udara hidung dan mulut
melalui termistor dan dinding dada dan perut ekskursi, laju pernapasan, dan
elektroensefalografi terbatas mengarah untuk menentukan keadaan tidur.
2. Kesulitan makan sering menyertai gangguan pernapasandalam populasi ini, bahkan tanpa
adanyacelah langit-langit. Sebuah studi probe pH dapat dilakukan diwaktu
polisomnografi. Barium swallow yang dimodifikasi harus dipertimbangkan jika ada
kekhawatiran bahwa anak tersebut berisiko aspirasi langsung dengan pemberian makanan
oral.
3. Laringoskopi langsung, bronkoskopi, atau nasoendoskopi menegaskan tidak adanya
laringomalasia yang mendasari, trakeomalasia, stenosis subglotis, atau kelumpuhan pita
suara sebelum intervensi bedah. Kehadiran dariglossoptosis sebagai sumber obstruksi
juga mungkin dikonfirmasi.
4. CT scan maksilofasial memberikan data anatomis perbedaan rahang atas-mandibula dan
memungkinkan perhitungan dari area jalan napas. Perbedaan Maksila-mandibular sejati
dapat ditutupi oleh kehadiran airway oral atau tabung endotrakeal yang meninggalkan
pasien dalam posisi mulut terbuka. Dalam perencanaan pra operasigangguan mandibula,
 CT scan menunjukkan jumlah dan kualitas tulang yang tersedia untuk
penempatanperangkat. Perkembangan sendi mandibula temporal dan lokasi folikel gigi
juga diperoleh daridata CT.

Thimmappa B, Hopkins E, Schendel SA. Management of Micrognathia. NeoReviews

2009;10;e488-e493

Tatalaksana

Manajemen Non-bedah

Manajemen awal di ruang bersalin adalah prome atau posisi lateral. Penempatan jalan nafas oral
atau nasofaring dapat menstabilkan jalan napas untuk mencegah intubasi akut.

Metode ini menyediakan ruang untuk lewatnya udara di dalam tabung dan mencegah lidah jatuh
mundur, mengurangi penumpukan tekanan negatif di bagian belakang hipofaring. Manajemen
jangka panjang dengan teknik ini susah. Pergerakan pasien, batuk, atau menelan dapat
mengeluarkan tabung yang ditempatkan dengan benar dan mengakibatkan obstruksi berulang
atau merangsang refleks muntah.

Meskipun penentuan posisi saja dapat mencegah desaturasi saat istirahat, obstruksi dan apnea
bersamaan dapat terjadi ketika pasien direposisi untuk makan. Banyak bayi yang terkena
memerlukan tabung nasogastrik atau gastrostomy untuk nutrisi enteral yang adekuat. Seri kasus
pasien yang memiliki micrognathia dan gangguan pernapasan dilaporkan berhasil dengan
manajemen nonoperatif pada 33% - 69%

Botol menyusui dapat digunakan dalam pengobatan kongenital micrognathia untuk

membantu mempromosikan fungsi yang memadai dari mandibula. Karena bayi butuh
untuk menjangkau untuk puting botol menyusui, botolnya tidak boleh dibiarkan
bersandar pada mandibula. Orang tua diinstruksikanuntuk mendudukkan bayi di
pangkuannya dalam posisi tegak dan berikan tekanan lembut ke depan pada ramus
anakdengan ibu jari dan jari sambil menawarkan botol. Dengan demikian bayi harus
memanjangkan mandibula untuk menyusu. Advancement mandibula dengan kekuatan
ortopedi kadang-kadang direkomendasikan,serta bedah rekonstruksi mandibular (Sumber
: Hartsfield JK, Cameron AC. Acquired and Developmental Disturbances of the Teeth and
Associated Oral Structures in McDonald and Avery's Dentistry for the Child and
Adolescent 10th Ed.2016; p.68-69

Manajemen Bedah

Manajemen bedah diindikasikan ketika pernapasan atau kesulitan makan tetap ada meskipun
manuver posisi.

Trakeostomi adalah pengobatan definitive obstruksi subglotis Namun, trakeostomi neonatal

dikaitkan dengan morbiditas dan mortalitas yang signifikan, termasuk keterlambatan bicara,
sumbatan mukus, lepasnya tabung trakeostomi, atau tracheomalacia

Adhesi lidah-bibir pertama kali dijelaskan oleh Douglas pada tahun 1946. Sebuah sayatan
melintang dibuat di bagian ventral permukaan lidah dan permukaan lingual bibir bawah.

Osteogenesis distraction telah menjadi semakin lazim karena lebih banyak ahli bedah
mengembangkan keterampilan yang diperlukan untuk melakukan teknik dan bukti terakumulasi
mengenai risiko dan manfaat. Ada banyak perangkat distraksi sekarang ini. Distraksi mandibula
bayi awalnya dilakukan dengan perangkat eksternal. Keuntungan dari eksternal perangkat
termasuk kemampuan untuk menyesuaikan vektor selama jalannya gangguan, pengurangan
pembedahan yang mungkin mengganggu suplai darah ke regenerasi, dan menghilangkan
perangkat tanpa kembali ke ruang operasi. Atau, perangkat internal tidak terlalu rumit untuk
pasien dan perawat, kurang rentan terhadap trauma eksternal atau pun situs iritasi, dan
meminimalkan torsi, dengan lebih sedikit kemungkinan perangkat melonggar. Perangkat internal
yang dapat diserap kembali juga menawarkan manfaat dari distraksi single-stage
Algoritma Tatalaksana

Thimmappa B, Hopkins E, Schendel SA. Management of Micrognathia. NeoReviews

2009;10;e488-e493