Epidemiologi

Epidemiologi hipertrofi ventrikel kanan tergantung dari penyebabnya. Epidemiologi

hipertensi pulmonal bervariasi berdasar berbagai studi. Salah satu studi terbaik
menyebutkan bahwa prevalensi hipertensi pulmonal bervariasi dari 10-52 kasus per
sejuta populasi dewasa di seluruh dunia

Patofisiologi

Penyebab utama dari hipertensi pulmonal adalah akibat adanya peningkatan resistensi
vaskuler pulmonal. Peningkatan aliran saha (contoh: pada keluaran ventrikel kanan)
tidak selalu menyebabkan hipertensi pulmonal signifikan karena pembuluh darah
pulmonal dapat vasodilatasi sebagai respon dari peningkatan tekanan. Hal yang sama,
pada peningkatan tekanan vena pulmonalis saja tidak menyebabkan hipertensi
pulmonal signifikan. Peningkatan kronik baik aliran maupun tekanan vena pulmonal
dapat menyebabkan resistensi vascular pulmonal meningkat. Berbagai kondisi dapat
menyebabkan hal ini yaitu :

1. Peningkatan resistensi vaskuler pulmonal mungkin dapat disebabkan kondisi

vaskulopati oklusif (remodeling atau gangguan tonus vaskuler) dari arteri dan
arteriol pulmonal (kondisi yang berhubungan dengan hipertensi pulmonal),
kondisi yang menyebabkan vasokonstriksi hipoksisk (sindrom hipoventilasi)
atau kondisi yang menyebabkan penurunan area vaskuler paru (emboli paru,
penyakit interstitial paru)
2. Peningkatan aliran melalui vaskuler paru mungkin karena defek kongenital
jantung dengan pirau kiri ke kanan (ASD, VSD, PDA), anemia, atau sirosis
hepar
3. Peningkatan tekanan vena pulmonal akibat disfungsi sistolik dan diastolic,
gangguan katup mitral, kardiomiopati konstriktif/restriktif atau obstruksi vena
pulmonal
Regurgitasi katup tricuspid dikarakteristikan sebagai aliran balik darah ke atrium
kanan selama sistol. Karena atrium kanan relative komplians, umumnya tidak ada
konsekuensi hemodinamik pada TR ringan maupun sedang. Tetapi bila TR parah,
atrium kanan dan tekanan vena naik dan dapat menyebabkan gejala dan tanda gagal
jantung kanan. Pada pasien tersebut, tekanan vena kanan dan atau overload volume
sering menyebabkan disfungsi sistolik ventricular dan cardiac output yang rendah

Manifestasi klinis

Gejala :

- Angina
- Edema perifer
- Sinkop
- Anoreksia atau nyeri kuadaran kanan atas abdomen
- Batuk, batuk darah, suara serak

Pemeriksaan Fisik :

Gambaran yang paling menonjol dari pemeriksaan fisik pada pasien dengan TR
adalah yang berhubungan dengan murmur regurgitasi dan perkembangan gagal
jantung sisi kanan. Dengan gagal jantung kanan berat, pasien sering terlihat cachectic,
sakit kronis, sianosis, dan kadang-kadang ikterus (mencerminkan disfungsi hati). Jika
TR disebabkan oleh disfungsi ventrikel kiri, tanda-tanda gagal jantung sisi kiri dapat
mendominasi. Pasien dengan PH dapat mengembangkan tanda-tanda fisik saat
berkembang dari PH saja menjadi PH yang terkait dengan gagal ventrikel
kanan/hipertrofi ventrikel kanan. Hipertensi vena sistemik yang disebabkan oleh
kegagalan ventrikel kanan dapat menyebabkan berbagai temuan, seperti peningkatan
tekanan vena jugularis, suara jantung ketiga ventrikel kanan, dan gelombang V yang
menonjol pada nadi vena jugularis. Hepatomegali, hati yang berdenyut, edema
perifer, asites, dan efusi pleura juga mungkin ada. Beberapa pasien dengan PH karena
penyakit paru obstruktif kronik (PPOK) yang parah mengalami edema bahkan tanpa
adanya gagal jantung kanan.

Pada auskultasi jantung suara S3, yang dapat bervariasi dalam intensitas dan dengan
inspirasi, sering dikaitkan dengan ventrikel kanan yang sangat melebar. S4 juga dapat
terdengar jika terdapat hipertrofi ventrikel kanan yang signifikan

TR secara klasik dikaitkan dengan murmur holosistolik yang paling baik terdengar di
perbatasan sternal tengah kanan atau kiri atau di daerah subxiphoid. Ketika ventrikel
kanan sangat membesar, murmur bahkan mungkin terdengar di apeks

Evaluasi

A. Radiografi dada
Radiografi dada pada pasien dengan TR yang berat dapat
menunjukkan kardiomegali karena pembesaran ventricle kanan. Siluet
jantung yang menonjol dapat terlihat pada sisi kanan dengan tampak
arteri pulmonal, dan pembesaran ventrikel kanan memenuhi rongga
retrosternal pada foto lateral. Temuan lain dapat meliputi pembesaran
atrium kanan, adanya vena azigos, diafragma yang bergeser ke atas
atau adanya efusi pleura. Bila penyebab TR adalah hipertensi
pulmonal sekunder terhadap gangguan jantung kiri, temuan radiografi
lain mungkin terlihat seperti segmen hilus arteri pulmonal kanan dan
kiri yang menonjol
B. EKG
Deviasi aksis ke kiri umumnya menyertai hipertrofi ventrikel kanan.
Gaya ventrikel kanan menjadi dominan pada pasien RVH (terutama
karena beban tekanan seperti obstruksi aliran keluar pulmonal atau
hipertensi pulmonal berat), menghasilkan gelombang R yang tinggi di
sadapan prekordial kanan (V1 dan V2), dan gelombang S yang dalam
di sadapan prekordial kiri (V5 dan V6). Karena peningkatan amplitudo
 gelombang R dan penurunan kedalaman gelombang S, rasio R:S di V1
lebih besar dari 1 menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan.

C. Ekokardiogram
Tes diagnostik diindikasikan setiap kali dicurigasi adanya hipertensi
pulmoanl. Tujuan dari tes diagnostik adalah untuk mengkonfirmasi
bahwa PH ada, menentukan tingkat keparahannya, dan
mengidentifikasi penyebabnya. Ekokardiografi adalah modalitas
diagnostik utama untuk evaluasi TR. Ini memungkinkan evaluasi
keparahan TR, morfologi katup, ukuran ruang kanan dan fungsi
ventrikel kanan, estimasi tekanan sistolik arteri pulmonalis serta
penilaian penyakit jantung kiri yang menyertai.

D. Cardiovascular Magnetic Resonance

Pencitraan resonansi magnetik kardiovaskular (CMR) dapat membantu
jika evaluasi ekokardiografi kurang optimal atau tidak meyakinkan
untuk penilaian keparahan TR dan ukuran dan fungsi ventrikel kanan.
E. Right Heart Catheterization
PH dikonfirmasi ketika tekanan arteri pulmonalis rata-rata adalah 25
mm Hg atau lebih saat istirahat

Diagnosis Banding
A. Gagal jantung sisi kiri: Gagal jantung sistolik dan diastolik ventrikel
kiri adalah penyebab yang tersering dari edema perifer, nyeri kuadran
kanan atas akibat kongesti hepar, dan sinkop karena aritmia atau curah
jantung yang tidak mencukupi. Nyeri dada saat beraktivitas juga dapat
terjadi. Gagal jantung sisi kiri dan PH dapat dibedakan melalui
ekokardiografi dan/atau kateterisasi jantung kanan dan kiri.
B. Penyakit arteri koroner: Iskemia miokard adalah penyebab paling
umum dari nyeri dada saat beraktivitas, dan juga dapat menyebabkan
aritmia akibat iskemia dengan sinkop saat beraktivitas. Penyakit arteri
koroner diidentifikasi dengan tes stres dan/atau kateterisasi jantung
kiri.
C. Sindrom Budd-Chiari: Sindrom Budd-Chiari mengacu pada trombosis
vena hepatik dan/atau vena cava inferior intrahepatik atau
suprahepatik. Hal ini menyebabkan edema perifer karena obstruksi
aliran vena dan nyeri kuadran kanan atas karena kongesti hepar.
Sindrom ini dapat diidentifikasi dengan ultrasonografi Doppler, CT,
MRI, atau venografi.
D. Penyakit hati: Penyakit hati akut dan kronis menyebabkan edema
perifer, dan yang pertama juga dapat menyebabkan nyeri kuadran
kanan atas. Penyakit hati dapat dideteksi dengan tes fungsi hati dan
USG kuadran kanan atas. Biopsi hati adalah gold standard, tetapi
jarang diperlukan.
Epidemiologi

Hipertrofi ventrikel kiri (LVH) terjadi pada 15% sampai 20% dari populasi umum.
Hal ini lebih sering terjadi pada orang kulit hitam, orang tua, obesitas, dan pada
pasien dengan hipertensi. Prevalensi LVH berkisar dari 36% hingga 41% dalam
populasi, tergantung pada kriteria yang digunakan untuk mendefinisikannya.
Prevalensi LVH tidak dilaporkan berbeda antara pria dan wanita (kisaran 36,0%
versus 37,9% dan 43,5% versus 46,2%

Patofisiologi

Hipertrofi ventrikel kiri (LVH) dan remodeling sejak dini, adalah proses kompensasi
yang sangat penting yang berkembang dari waktu ke waktu sebagai respons terhadap
tekanan dinding atau tekanan hemodinamik atau beban volumetrik yang signifikan.
Peningkatan massa serat otot atau ketebalan dinding awalnya berfungsi sebagai
mekanisme kompensasi yang membantu mempertahankan kekuatan kontraktil dan
melawan peningkatan tekanan dinding ventrikel. Manfaat dari peningkatan ketebalan
dinding untuk mengkompensasi peningkatan tekanan dinding diimbangi dengan
peningkatan yang signifikan dalam derajat kekakuan dinding hipertrofi yang terkait
dengan peningkatan yang signifikan pada tekanan ventrikel diastolik, yang kemudian
ditransmisikan kembali ke atrium kiri serta ke atrium kiri. pembuluh darah paru.

Seperti yang ditunjukkan sebelumnya, LVH adalah kompensasi tetapi pada akhirnya,
peningkatan abnormal pada massa miokardium ventrikel kiri yang disebabkan oleh
peningkatan beban kerja kronis pada otot jantung. Tapi, LVH patologis sekali
berkembang, menempatkan pasien pada risiko yang signifikan untuk pengembangan
gagal jantung, disritmia, dan kematian mendadak. Penyebab etiologi yang paling
umum adalah jantung berkontraksi melawan peningkatan afterload, seperti yang
terlihat pada hipertensi dan juga terlihat pada stenosis katup aorta. Penyebab lain
adalah peningkatan pengisian ventrikel kiri yang menginduksi kelebihan diastolik,
yang merupakan mekanisme yang mendasari LVH eksentrik pada pasien dengan lesi
katup regurgitasi seperti regurgitasi aorta atau regurgitasi mitral dan juga terlihat pada
kardiomiopati dilatasi. Penyakit arteri koroner telah terbukti berperan dalam
patogenesis LVH, karena miokardium normal mencoba mengkompensasi jaringan
yang telah menjadi iskemik atau infark.

Manifestasi Klinis

Pasien mungkin telah lama menderita hipertensi tanpa menyadarinya. Tanda dan
gejala penyakit jantung hipertensi paling sering tergantung pada tingkat keparahan
dan durasi serta jenis hipertrofi. Setelah hipertrofi ventrikel kiri terbentuk, pasien
biasanya menunjukkan gallop S4, yang mencerminkan disfungsi diastolik atau
penurunan komplians ventrikel kiri, yang pada awalnya dapat menyebabkan gagal
jantung diastolik dan, akhirnya, gagal jantung sistolik. Manifestasi lain dari hipertrofi
ventrikel kiri termasuk impuls apeks bergeser ke kiri atau ke arah aksila,
mencerminkan otot jantung hipertrofi. Pasien dengan penyakit jantung hipertensi
sekunder akibat koarktasio aorta akan menunjukkan murmur ejeksi sistolik, menjalar
ke punggung serta denyut perifer ekstremitas bawah yang berkurang atau hampir
tidak ada.

Evaluasi

A. EKG
Elektrokardiografi (EKG) adalah tes yang paling murah dan paling mudah
tersedia untuk diagnosis LVH. Meskipun spesifisitasnya relatif tinggi,
sensitivitasnya yang rendah membuat utilitas klinis agak terbatas. Berbagai
kriteria untuk LVH oleh EKG telah disarankan selama bertahun-tahun.
 Kebanyakan kriteria menggunakan tegangan pada satu atau lebih sadapan,
durasi QRS, kelainan gelombang ST-T sekunder, atau kelainan atrium kiri.
Kriteria EKG yang paling dikenal adalah voltase Cornell, produk Cornell,
indeks Sokolow-Lyon, serta sistem penilaian poin Estes-Romhilt.
B. Ekokardiogram
Ekokardiogram adalah tes pilihan dalam menegakkan diagnosis LVH.
Sensitivitasnya secara signifikan lebih tinggi daripada EKG, dan tes ini juga
dapat mendiagnosis kelainan lain seperti disfungsi ventrikel kiri (baik sistolik
maupun diastolik) dan penyakit katup jantung. Ultrasonografi jantung
menggunakan pemosisian transtoraks atau transesofageal dari transduser
untuk mengukur diameter akhir diastolik ventrikel kiri, ketebalan dinding
posterior, dan ketebalan septum interventrikular. Dari pengukuran ini dan
tinggi serta berat badan pasien, indeks massa LV dapat ditentukan.
C. Cardiac magnetic resonance imaging
Dalam hal pengujian khusus untuk LVH, pencitraan resonansi magnetik
jantung (MRI) sekarang dianggap sebagai standar emas karena lebih presisi
dan dapat direproduksi daripada USG jantung. Ini dapat akurat
memperkirakan massa LV dan menentukan apakah ada kelainan struktur
jantung lainnya

Diagnosis Banding

Seperti diuraikan di atas, diagnosis banding yang perlu dipertimbangkan pada pasien
dengan bukti LVH meliputi:

- Hipertensi esensial
- Stenosis arteri ginjal
- Jantung atletik dengan LVH fisiologis
- Stenosis katup aorta
 - Koarktasio aorta
- Kardiomiopati hipertrofik tanpa atau dengan obstruksi saluran keluar
(HOCM)
- Stenosis subaorta (obstruksi saluran keluar ventrikel kiri oleh otot atau
membran) Regurgitasi aorta
- Regurgitasi mitral
- Kardiomiopati dilatasi
- Defek septum ventrikel
- Proses jantung infiltratif (mis., Amiloidosis, penyakit Fabry, penyakit Danon)

Komplikasi

Karena tekanan terus menerus atau kelebihan volume mungkin tetap dalam fase
kompensasi, pasien dengan LVH tetap asimtomatik selama beberapa tahun. Tetapi
seiring perkembangan penyakit, itu akan mengarah pada perkembangan disfungsi
sistolik atau diastolik dan gagal jantung stadium akhir. Peningkatan kebutuhan
oksigen miokard hipertrofi eksentrik dapat menyebabkan angina atau gejala iskemik.
Juga, LVH merupakan predisposisi aritmia karena otot jantung yang mengalami
hipertrofi mengganggu konduksi normal. Ini merupakan predisposisi fibrilasi atrium
yang dapat menyebabkan stroke iskemik.