IKTEROMETER

BAYI BARU LAHIR

Zona I 4-8 mg/dL
Kadar bilirubin ↑↑ ( ≥ 1,4 mg/dL ) Zona II 5-12 mg/dL

Zona III 8-16 mg/dL

• Massa eritrosit lebih besar dan umur
eritrosit yang lebih pendek Zona IV 11-18 mg/dL

• Kemampuan untuk mengkonjugasi Zona V > 15 mg/dL

bilirubin terbatas
 SISTEM BILIARIS
LIMPA DARAH HATI USUS
INTRAHEPATIK EKSTRAHEPATIK

RBC
Albumin UGT

Heme Bile Component Urobilinogen

UCB-Albumin CB
UCB

Overproduction Defect Uptake Defect Conjugation Decreased Excretion Increased Enterohepatic

Inkompatibilitas ABO Protein-Drug Binding Breast-milk Jaundice Cholestatic Intrahepatic Breast feeding Jaundice
Abnormalities of RBC Rifampisin, Ribavirin Gilbert Sindrom Cholestatic Extrahepatic
 Overproduction

Unconjugated Defect Uptake

Defect
Conjugation
HIPERBILIRUBINEMIA

Intrahepatic
Decreased
Conjugated Cholestatic
Excretion
Extrahepatic
▪ Awitan ikterus sebelum usia 24 jam
▪ Bilirubin serum >5 mg/dL/24 jam
▪ Bilirubin serum pada minggu I >12 mg/dL untuk NCB dan >15 mg/dL untuk NKB
▪ Kadar bilirubin direk >2 mg/dL
▪ Ikterus yang menetap >2 minggu

Pada prolonged ikterus, perlu diperiksa kadar bilirubin total dan

bilirubin direk untuk menentukan apakah terdapat Kolestasis.
❑ Semua kondisi yang menyebabkan terganggunya sekresi berbagai

substansi yang seharusnya disekresikan ke dalam duodenum.

PARAMETER

Bilirubin direk > 1.0 mg/dL bila BT < 5.0 mg/dL

atau
Bilirubin direk > 20% BT bila kadar BT > 5.0 mg/dL
❑ Fokus utama adalah untuk menegakkan/ menyingkirkan Atresia

Biliaris sebagai penyebab kolestasis.

❑ Pada AB terjadi obstruksi total saluran biliaris ekstrahepatik dan perlu

intervensi bedah sebelum usia 8 minggu.

❑ Diagnosa dini AB sangat menentukan tindakan dan prognosis dari

penyakit.
❑ Riwayat Kehamilan dan Kelahiran

❑ Riwayat Keluarga

❑ Riwayat paparan terhadap toksin/ obat-obatan

❑ Riwayat Imunisasi, nutrisi dan tumbuh kembang

❑ Kolangiografi :

- Precutaneous Transhepatic Cholangiography

- Endoscopic Retrograde Cholangiopancreatography

- Magnetic Resonance Cholangiopancreatography

- Intraoperative Cholangiography
❑ Albumin, Lipid, Lipoprotein dan Faktor Koagulasi

❑ Infeksi (TORCH, Hepatitis Viral, Urinalisis)

❑ Hormon/ Metabolik (TSH, FT4, Estrogen)

❑ Pemeriksaan Oftalmologis (atas indikasi)

❑ USG jantung (atas indikasi)


Prolonged Ikterus
▪ BBL normal (SMK)
Suspek Kolestasis Suspek AB
▪ Pertumbuhan baik
▪ Sehat & Aktif
▪ Kelainan non hepatik (-)

▪ BD > 1 mg/dL
▪ BD > 20% BT Penunjang

Feses Liver Test USG (2 Tahap) Skintigrafi

▪ GGT/ALP ↑↑↑ ▪ Ukuran Kecil/Tidak ada ▪ Uptake Normal

Sterkobilin (-)
▪ AST/ALP ↑ ▪ Kontraksi Negatif ▪ Ekskresi (-)

❑ Kecurigaan Positif : Kolangiografi (PTC, ERCP, MRCP, IOC) + Protoentrostomy

❑ Kecurigaan Negatif : Pelacakan etiologi lain (Infeksi, Hormon, Oftalmologis, USG jantung, dll)
❑ Hepatitis Neonatal ec Infeksi CMV : Pemberian Gansiklovir

- Dosis Loading : 5 mg/KgBB setiap 12 jam IV (3 minggu)

- Dosis Maintenacne : 5 mg/KgBB/hari IV

❑ Atresia bilier : Prosedur Kassai (Protoenterostomy)

- Sebelum usia 8 minggu (80% akan tercapai bebas ikterus)

❑ Medikamentosa

- Asam Ursodeoksikolat : 10-30 mg/Kg/Hari

- Kolestiramin : 0,25-0,5 gr/Kg/Hari

- Rifampin : 10 mg/Kg/Hari

- Phenobarbital : 3-10 mg/Kg/Hari

❑ Nutrisi

- Kalori : 125% dari kebutuhan bayi normal

- Protein : 2-3 gr/KgBB/Hari

- Lemak : Medium Chain Triglyseride

- Vitamin : A, D, E, K

- Mineral : Ca, P, Mn, Zn, Se, Fe

❑ Gagal Tumbuh

❑ Hipertensi Portal

❑ Sindrom Hepato-Pulmonal

❑ Gangguan Hematologi (Anemia dan Trombositopenia)

❑ Nama : An. A.G.M
❑ Jenis Kelamin : Laki-laki
❑ Tanggal Lahir : 11 September 2017
❑ Agama : Kristen Protestan
❑ Alamat : Padang bulan
❑ Anak ke : Pertama/ Anak tunggal
❑ MRS : Tanggal 26-10-2018 pukul 07.30 WIT
❑ Keluhan Utama : BAB cair
❑ Riwayat Penyakit Sekarang
▪ BAB cair sudah 3 hari, dengan frekuensi ± 8 kali SMRS
▪ Diberikan Zinc dan Interlac, keluhan tidak membaik
▪ Sekarang anak kelihatan lemas dan malas minum
▪ BAB disertai lendir/ darah (-), keluhan muntah (-)
❑ Riwayat Penyakit Sekarang
▪ Terdapat keluhan demam sejak 2 hari SMRS
▪ Keluhan lain yang menyertai demam disangkal
▪ Sejak usia 5 bulan, mata dan kulit pasien tampak kuning
▪ Sejak itu pasien menjadi sering BAB cair dan warna tinja
tampak pucat
❑ Riwayat Penyakit Dahulu & Pengobatan
▪ Riwayat BP 1 bulan yang lalu, dirawat di RSDH
▪ Riwayat Kolestasis, penggobatan Urdahex & Kolestiramin
▪ Riwayat Infeksi CMV, penggobatan Gansiklovir
▪ Riwayat HBsAg Positif
❑ Riwayat Kehamilan, Persalinan & Neonatal
▪ ANC di PKM, riwayat infeksi saat hamil tidak diketahui
▪ NCB/SMK/Pervaginam, BBL 3000 gram
▪ Segera menangis, tidak sesak dan warna kulit normal
▪ Kelainan bawaan sejak lahir disangkal
▪ Riwayat kuning sampai usia lebih dari 2 minggu disangkal
❑ Riwayat Imunisasi, Tumbuh kembang & Gizi

▪ Riwayat imunisasi sampai usia 4 bulan

▪ Tumbuh kembang baik, setelah sakit sulit bertambah BB

▪ Asi eksklusif sampai usia 5 bulan, dilanjutkan susu formula

dan bubur bayi
❑ Riwayat Keluarga, Kepribadian & Sosial

▪ Pasien merupakan anak tunggal

▪ Tinggal Bersama kedua orang tuanya

▪ Dalam lingkungan keluarga dan sisilah keluarga tidak terdapat

keluhan atau riwayat sakit serupa
❑ Dilakukan pada tanggal 26 Oktober 2018
▪ Keadaan umum : Tampak sakit sedang
▪ Kesadaran : Compos mentis
▪ Berat badan : 5 Kg
▪ Panjang badan : 62 cm
▪ Nadi : 130 kali per menit
▪ Respirasi : 30 kali per menit
▪ Suhu badan : 38,4 °C
▪ Kepala : Normocefal, simetris, tidak terdapat kelainan, UUB
sudah menutup
▪ Mata : Mata cowong (+), xanthelasma (-), edema palpebra
(-), konjungtiva anemis (-), sklera ikterik (+), pupil
bulat isokor, refleks cahaya (+)
▪ Telinga : Deformitas (-), sekret (-), pembesaran KGB lokal (-)
▪ Hidung : Deformitas (-), sekret (-), napas cuping hidung (-)

▪ Mulut : Deformitas (-), Mukosa bibir kering, sianosis (-),

oral candidiasis (-), tonsil dan faring normal

▪ Leher : Tidak tampak benjolan dan tidak teraba pembesaran

KGB lokal
▪ Inspeksi : Pergerakan dada simetris, kelainan pada
dinding dada (-), retraksi (-)
▪ Palpasi : Ekspansi dada (+) Dextra = Sinistra

▪ Perkusi : Sonor di seluruh lapang paru

▪ Auskultasi : Suara napas vesikuler, wheezing (-), rhonki (-)

▪ Inspeksi : Tidak tampak pulsasi

▪ Palpasi : Thrill (-)

▪ Perkusi : Pekak, Batas jantung normal

▪ Auskultasi : BJ I - II reguler, murmur (+) sistolik

▪ Inspeksi : Cembung, pelebaran vena kolateral (+)

▪ Auskultasi : Bising usus (+)

▪ Palpasi : Distensi (+)

▪ Perkusi : Shifting dullnes (+)

▪ Ekstremitas : Clubbing Finger (+), edema (-), motorik dalam
batas normal
▪ Kulit : Tampak kuning, akral hangat, trugor kulit
kembali lambat

▪ Genital : Lak-laki, tidak dilakukan evaluasi

 Standar Berat Badan menurut Umur (BB/U) untuk Anak Laki-laki
Berat Badan (Kg)
Umur (Bulan)
-3 SD -2 SD -1 SD Median 1 SD 2 SD 3 SD

13 Bulan 7.1 7.9 8.8 9.9 11.0 12.3 13.7

5 − 9.9
𝑍 − 𝑠𝑐𝑜𝑟𝑒 = = − 4,45
9.9 − 8.8

Indeks gizi pasien < -3 SD

 USG Abdomen Tanggal 18-09-2018
Pasien dipuaskan ± 6 jam, kesan : Kandung empedu mengecil
Darah Rutin Tanggal 26-10-2018
Hemoglobin 11.6 11.3-14.1 g/dL
Leukosit 19.3 6-17.5 x 103/uL
Hematokrit 32 33-41 %
Trombosit 161 150-500 x 103/uL
DDR Negative Negative
 LFT Tanggal 26-10-2018
Albumin 2.4 3.8-5.1 mg/dl
Bilirubin Total 14.9 < 1.0 mg/dl
Bilirubin Direk 12.6 < 0.2 mg/dl
Bilirubin Indirek 2.3 0.1-1.0 mg/dl
AST 58 < 31 U/L
ALT 57 < 42 U/L
 Tanggal 26-10-2018
HBsAg Negative Negative
Anti HBs Negative Negative
Free T4 7.60 10.6-19.4 pmol/L
▪ Eutiroid : 0.25-5 µIU/mL
TSH 0.184 ▪ Hipertiroid : < 0.15 µIU/mL
▪ Hipotiroid : > 7 µIU/Ml
 Echocardiography Tanggal 27-10-2018
▪ Situs Solitus : Letak organ thoraks dan abdomen normal
▪ AV-VA Concordance : Bilik dan katup selaras
▪ All PV to LA : Semua vena pulmonal mengalir ke atrium kiri
▪ Good LV and RV Function : Fungsi ventrikel normal
▪ IAS and IVS Intact : Septum normal, tidak ada defek
▪ Tricuspid Regurgitation Trivial : Adanya aliran balik yang fisiologis (normal)
❑ BAB cair

❑ Nafsu makan dan minum berkurang

❑ Demam

❑ Mata cowong

❑ Mukosa bibir kering

❑ Trugor kulit kembali lambat

❑ Ikterus ❑ Leukositosis

❑ Distensi abdomen ❑ Hiperbilirubin

❑ Shifting dullnes ❑ Hipertransaminasi

❑ Pelebaran vena kolateral ❑ Hipoalbumin

❑ Clubbing fingers ❑ Hipotiroksin

❑ Murmur sistolik ❑ Kandung empedu mengecil

❑ Gizi buruk
❑ Kolestasis ekstrahepatik ec Suspek atresia biliaris

DD/ Kolestasis Intrahepatik

❑ Gagal tumbuh

❑ Suspek sirosis hepatis

❑ Diare akut dengan dehidrasi berat

❑ IVFD Asering 150 cc habis dalam 30 menit, dilanjutkan 350 cc

selama 2,5 jam. Kemudian maintenace 500 cc per 24 jam.

❑ Inj. Ceftriaxone 1 x 250 mg ❑ Zinc 1 x 20 mg

❑ Inj. Amikasin 3 x 38 mg ❑ L-bio 1 x 1 saset
❑ Urdahex 2 x 50 mg puyer ❑ Apialys 1 x 1,6 ml
❑ Sistenol 1/8 tablet per 4 jam (prn) ❑ Onoiwa 3 x 2 caps
❑ Klinis kolestasis : Ikterus, urin berwarna kuning tua & tinja pucat

❑ Parameter awal : Kadar bilirubin direk >20% kadar bilirubin total

❑ Pemeriksaan lain : Bilirubinuria positif & stercobilin feses negatif

❑ Pada kasus, adanya klinis kolestasis (ikterik sejak usia 5 bulan dan

BAB akloik) disertai peningkatan kadar bilirubin direk sesuai dengan

kriteria untuk diagnosis kolestasis
❑ Kecurigaan adanya atresia biliaris sebagai penyebab kolestasis

berdasarkan klinis awal sebelum muncul keluhan ikterik :

▪ BBL normal

▪ Tumbuh kembang awalnya baik

▪ Tidak ada kelainan kongenital/ infeksi kongenital

 Pendekatan diagnosis juga dilakukan melalui pemeriksaan
LFT. Peningkatan serum transaminase pada kasus tidak spesifik
untuk menentukan etiologi saat ini. Pemeriksaan mungkin
bermanfaat jika dilakukan pada awal proses penyakit dan sebelum
pasien menerima pengobatan. Peningkatan serum transaminase
saat ini menandakan masih adanya proses nekrosis hepatosit.
 Pemeriksaan USG pada kasus yang dilakukan saat puasa
membantu menilai ukuran dari kandung empedu. Pada kasus,
sebaiknya dilakukan pemeriksaan USG ulang dua jam setelah
minum untuk melihat ada tidaknya kontraksi kandung empedu.
Kontrakstilitas kandung empedu dalam mendiagnosis atresia
biliaris mempunyai sensitivitas 85% dan spesifisitas 71%.
 Pada kasus juga ditemukan adanya riwayat infeksi CMV dan
pengobatan gansiklovir. Sebuah studi kasus menunjukkan
pemberian gansiklovir pada kasus hepatitis neonatal yang
disebabkan oleh infeksi CMV memberikan perbaikan klinis dan
hasil akhir yang memuaskan. Pada kasus, kolestasis yang masih
terjadi pada pasien mungkin bukan disebabkan oleh gangguan
intrahepatik.
 Pemeriksaan HBsAg, fungsi tiroid dan USG jantung
membantu menyingkirkan gangguan intrahepatik sebagai
penyebab kolestasis pada kasus ini. Kadar FT4 yang rendah dan
TSH yang normal atau rendah dapat dijumpai pada kondisi
Euthyroid sick syndrome, yaitu adanya kelainan pada hasil
pemeriksaan fungsi tiroid yang bukan disebabkan oleh penyakit
tiroid.
 Pada penderita kolestasis dapat terjadi gagal tumbuh.
Dikatakan gagal tumbuh apabila pertumbuhan anak secara
bermakna lebih rendah dibandingkan anak seusianya.
Parameter yang dapat digunakan adalah standar berat badan
menurut umur berdasarkan antropometri. Dikatakan gagal
tumbuh jika ditemukan nila ambang batas kurang dari –3 SD.
 Gagal tumbuh pada kasus dapat disebabkan karena
gangguan penyerapan nutrisi. Kekurangan energi protein
terjadi pada lebih dari 60% pasien disertai dengan defisiensi
vitamin larut lemak dan mikronutrien. Komplikasi lain yang
dapat terjadi pada penderita kolestasi adalah sirosis hepatis.
 Rendahnya kadar albumin sering digunakan sebagai
indikator adanya penyakit hati kronis. Asites pada kasus ditandai
dengan distensi abdomen dan shifting dullness. Pelebaran vena
kolateral dapat ditemukan pada hipertensi portal. Bising jantung
dan jari tabuh dapat muncul pada keadaan sindrom hepato-
pulmonal akibat adanya shunting arteri-vena pulmonal.
 Asites, hipertensi portal dan sindrom hepato-pulmonal
memberikan gambaran bahwa pada kasus telah terjadi sirosis
hepatis. Meskipun pada USG tidak ditemukan adanya
kelainan pada hati, diagnosis pasti sirosis tetap berdasarkan
pemeriksaan biopsi hati.
 Terapi spesifik pada kolestasis bergantung pada
penyebabnya. Pada atresi biliaris dilakukan prosedur Kassai
dengan angka keberhasilan tinggi apabila dilakukan sebelum usia
8 minggu. Pada pasien hanya diberikan terapi suportif yang
bertujuan untuk menunjang pertumbuhan dan perkembangan
seoptimal mungkin serta meminimalkan akibat komplikasi
kolestasis.
 Pada kasus terjadi diare akut disertai dengan tanda dan
gejala dehidrasi berat. Diare dapat terjadi karena suatu
proses infeksi atau malabsorbsi akibat penurunan ekskresi
asam empedu. Terapi cairan diberikan sesuai dengan
derajat dehidarasi, dilanjutkan dengan dosis pemeliharaan
berdasarkan rumus holiday segar.
 Demam dapat terjadi karena dehidrasi atau gejala

adanya infeksi yang disertai dengan leukositosis. Pemberiaan

antibiotik diberikan untuk profilaksis dan eradiksi kuman,

terutama pada kondisi pasien yang respon imunnya menurun

akibat kondisi gizi buruk dan penyakit kronis yang diderita.

 Demam dapat terjadi karena dehidrasi atau gejala

adanya infeksi yang disertai dengan leukositosis. Pemberiaan

antibiotik diberikan untuk profilaksis dan eradiksi kuman,

terutama pada kondisi pasien yang respon imunnya menurun

akibat kondisi gizi buruk dan penyakit kronis yang diderita.

 Pasien dipulangkan pada hari kelima perawatan setelah

keluhan diare membaik dan bebas demam. Pada kasus

diberikan terapi rawat jalan dengan pemberian asam

ursodeoksikolat 2 kali 50 mg sehari untuk menstimulasi asam

empedu dan sebagai hepatoprotekor.

Pada kasus ini dapat diambil kesimpulan sebagai berikut :

▪ Perlu diagnosa dini kemungkinan adanya kolestasis pada bayi

dengan klinis ikterus yang berkepanjangan disertai perubahan

pada warna urin yang lebih gelap atau seperti teh dan tinja yang

berwarna pucat.
❑ Untuk membedakan kolestasis ekstrahepatik dan

intrahepatik dapat dilakukan melalui anamnesa perinatal,

pemeriksaan fisik dan penunjang meliputi pemeriksaan

feses 3 porsi/ sterkobilin feses, AST/ALT, GGT/ALP dan

USG 2 fase.
❑ Intervensi dini kolestasis yang disebabkan oleh atresia bilaris harus

dilakukan sebelum usia 8 minggu.

❑ Terapi lain yaitu dengan pemberian medikamentosa dan nutrisi untuk

menunjang pertumbuhan seoptimal mungkin serta meminimalkan

akibat komplikasi kolestasis.

❑ Modul Kolestasis. UKK Gastro-Hepatologi IDAI. Edisi Pertama.2009
❑ Pedoman Pelayanan Medis-Kolestasis. PPM IDAI. Jilid I.2009
❑ Pedoman Pelayanan Medis-Hiperbilirubinemaia. PPM IDAI. Jilid
II.2011
❑ Pedoman Pelayanan Medis-Peran Pencitraan pada Kolestasis. PPM
IDAI. Jilid II.2011
❑ Buku PKB X. Pendekatan diagnosis Kolestasis pada Bayi. IDAI-
Jakarta.2013
❑ Dwi Prasetyo. Update Diagnostik dan Tatalaksana Ikterik pada Bayi.
Simposium Pediatric.2015