Kedaruratan Onkologi Anak

Melanie K. Prusakowski, MDa,*, Daniel Cannone, DOb

KATA KUNCI
 Pediatri •Onkologi •Darurat • Prognosis

POIN PENTING
 Penyedia layanan darurat yang dapat mengidentifikasi dan mengelola keadaan darurat
onkologis dapat berkontribusi secara signifikan terhadap perbaikan prognosis.
 Perawatan yang efektif untuk keganasan pediatrik membutuhkan pendekatan yang sesuai
usia untuk pasien dan berempati tentang dinamika keluarga.
 Prognosis keseluruhan untuk sebagian besar kanker anak adalah baik.

PENGANTAR
Sekitar 12.000 kasus kanker baru didiagnosa setiap tahunnya pada anak-anak dan
remaja.1 Kanker menempati urutan kedua setelah cedera sebagai penyebab kematian pada
anak-anak berusia lebih dari 3 bulan.2 Meskipun demikian, prognosis keseluruhan untuk
sebagian besar kanker anak adalah baik. Kematian untuk semua kanker anak digabungkan
kira-kira setengahnya pada tahun 1975, dan tingkat kelangsungan hidup banyak keganasan
terus meningkat. Namun, kejadian kanker anak signifikan (Gbr. 1), 1 dan keadaan darurat
terkait yang berkembang secara akut membawa morbiditas dan mortalitas yang signifikan.
Penyedia layanan darurat yang dapat mengidentifikasi dan mengelola keadaan darurat
onkologi dapat berkontribusi secara signifikan terhadap perbaikan prognosis. Artikel ini
berfokus pada pengenalan proses onkologis, stabilisasi situasi emergensi yang paling umum,
dan rekomendasi khusus pediatrik untuk perawatan emergensi kanker anak.

MENGEVALUASI PASIEN PEDIATRIK TERHADAP KEGANASAN

Gejala kanker pediatrik terjadi akibat invasi rongga tubuh oleh sel-sel abnormal
(misalnya, invasi sumsum yang menyebabkan pucat dan memar, lesi intrakranial yang
menempati ruang menyebabkan perubahan penglihatan dan nausea, massa perut
menyebabkan konstipasi).3 Praktisi harus mempertahankan indeks kecurigaan yang tinggi
ketika menilai gejala nonspesifik tersebut.
Gambar 1.Insiden kanker anak. SSP, sistem saraf pusat. (Data dari Howlader N, Noone AM,
Krapcho M, dkk, editor. Tinjauan statistik kanker SEER, 1975-2010. Bethesda (MD): Institut Kanker
Nasional. Tersedia di:http://seer.cancer.gov/csr/1975_2010/. Berdasarkan penyerahan data SEER
November 2012, diposting ke situs web SEER, April 2013.)

Ketika dicurigai suatu potensi keganasan, penatalaksanaan awal harus fokus pada
anamnesis dan pemeriksaan fisik yang lengkap dan hati-hati. Faktor riwayat dan temuan
pemeriksaan fisik yang dapat menunjukkan keganasan pada pasien anak tercantum dalam
Tabel 1.4 Jika diduga keganasan, evaluasi laboratorium dapat mencakup hitung darah lengkap
untuk mengevaluasi leukositosis, leukopenia, anemia, atau trombositopenia; apusan darah
tepi untuk mengevaluasi proliferasi sel abnormal; dehidrogenase laktat; asam urat; tes fungsi
hati; kreatinin serum; dan panel elektrolit lengkap termasuk kalsium, magnesium, dan fosfor.3
Berbagai modalitas pencitraan digunakan untuk mengevaluasi pasien anak dengan
kemungkinan keganasan atau kedaruratan terkait keganasan (dibahas nanti).

Tabel 1. Anamnesis dan pemeriksaan fisik mengenai kanker

Faktor anamnesis  Nyeri tanpa cedera atau di luar proporsi mekanisme yang
tentang kanker dilaporkan
 Penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan
 Mual dan muntah, terutama jika memburuk saat bangun
atau terlentang
 Sakit kepala yang berhubungan dengan posisi bangun
 atau terlentang
 Masalah keseimbangan atau masalah gaya berjalan
 Demam yang tidak dapat dijelaskan, terutama jika
berkepanjangan
 Intususepsi pada anak di atas 2 tahun

Faktor pemeriksaan  Limfadenopati difus, terutama jika supraklavikula,

fisik untuk kanker matted, immobile, tidak nyeri tekan, atau terkait dengan
hepatosplenomegaly
 Massa perut yang teraba
 Memar yang tidak dapat dijelaskan dengan atau tanpa
pallor
 Ataksia
 Kelemaan fokal
 Leukokoria
 Pembesaran testis unilateral tanpa rasa sakit

PENYAMPAIAN DIAGNOSIS PENYAKIT ONKOLOGI PEDIATRIK

Berita tentang diagnosis kanker pada anak-anak harus disebarluaskan di lingkungan
yang tenang dan terkendali. Informasi yang diberikan harus penuh empati, konkret, dan
singkat untuk memungkinkan ketidakpercayaan, keterkejutan, dan teror yang biasa terjadi
setelah menerima berita tragis.2,5 Data menunjukkan bahwa koping anak terkait dengan
tingkat tekanan orang tua dan dukungan sosial yang tersedia bagi mereka. 6,7 Untuk alasan ini,
penting bahwa struktur keluarga dan masalah seputar sumber daya dipertimbangkan sejak
dini dalam pengobatan.

Kanker Pediatrik
Beberapa keganasan ditemukan secara eksklusif dalam populasi pediatrik dan
presentasinya unik. Meskipun diskusi tentang semua gambaran kanker pediatrik terlalu
panjang untuk artikel ini, beberapa contoh sentinel disertakan untuk mengilustrasikan
pendekatan untuk mengenali dan menangani keganasan pada anak.
Retinoblastoma

Retinoblastoma adalah tumor ganas kongenital retina. Leukokoria (perubahan warna

pupil menjadi putih), strabismus, atau kurangnya refleks merah sering membawa anak-anak
ke perawatan medis. Usia rata-rata saat diagnosis adalah 2 tahun. 8 Lebih jarang, anak-anak
atau bayi dapat datang dengan perdarahan vitreous atau selulitis orbita.9 Praktisi memainkan
peran penting dalam mengidentifikasi pasien tanpa refleks merah atau strabismus di kamar
bayi baru lahir atau pada pemeriksaan rutin.10 Sekitar 70% kasus retinoblastoma adalah
unilateral11; dalam kasus ini, pengobatan yang utama adalah enukleasi. Ketika retinoblastoma
bersifat bilateral atau melampaui orbit, radiasi, kemoterapi, fotokoagulasi, dan cryotherapy
mungkin diperlukan untuk mengobati tumor dan mempertahankan sisa penglihatan. 8
Retinoblastoma bilateral juga memerlukan skrining pasien untuk keganasan selanjutnya dan
pemeriksaan yang cermat dari semua anggota keluarga, karena risiko keganasan lebih
besar.10,12

Tumor Abdominal Anak

Pada pediatrik terdapat 2 tumor malignant abdomen yang paling umum, yaitu
neuroblastoma dan tumor Wilms, dibahas di sini. Massa perut potensial lainnya termasuk
limfoma non-Hodgkin, hepatoma, rhabdomyosarcoma, tumor sel germinal, dan
hepatoblastoma.

Neuroblastoma

Neuroblastoma adalah tumor solid masa kanak-kanak yang paling umum di luar
sistem saraf pusat (SSP), dan mewakili hampir 50% keganasan yang terlihat pada masa
bayi.13 Neuroblastoma adalah tumor ganas yang berasal dari sel krista neuralis dan paling
sering ditemukan di medula adrenal atau rantai simpatis. Presentasinya tergantung pada
lokasi tumor primer dan metastasis, tetapi biasanya massa perut adalah salah satu tanda yang
muncul. Gejala terkait dari efek massa lokal mungkin termasuk obstruksi usus, skrotum atau
edema ekstremitas bawah, atau hipertensi akibat kompresi pembuluh darah ginjal.
Neuroblastoma harus dipertimbangkan setiap kali massa perut ditemukan, terutama ketika
keras, irreguler, dan melintasi garis tengah.15 Usia rata-rata saat diagnosis adalah 2 tahun, dan
massa asimptomatik dapat ditemukan selama penggantian popok atau pemeriksaan rutin. 2
Lebih dari separuh anak mengalami metastasis pada saat diagnosis, paling sering pada tulang
atau sumsum tulang.16 Frekuensi neuroblastoma lebih tinggi pada anak dengan sindrom
Beckwith-Wiedemann dan neurofibromatosis.2

Evaluasi dugaan neuroblastoma harus mencakup computed tomography (CT) scan

thoraks, abdomen dan pelvis untuk secara jelas menggambarkan daerah asal dan daerah
metastasis. Keterlibatan kepala atau spine lebih baik ditentukan oleh magnetic resonance
imaging (MRI). Urinalisis menunjukkan peningkatan metabolit katekolamin pada hampir
90% pasien.17

Wilms tumor

Tumor Wilms (nefroblastoma), suatu keganasan pada ginjal yang sedang berkembang,
adalah tumor ginjal yang paling umum dan menyumbang sekitar 6% dari semua kanker anak.
Usia puncak saat diagnosis adalah 2 sampai 3 tahun. Wilms adalah salah satu dari sedikit
kanker pediatrik dengan insiden yang lebih tinggi pada pasien Afrika-Amerika.8

Gambaran yang khas adalah massa perut asimtomatik yang ditemukan secara
kebetulan saat mandi atau pemeriksaan rutin.18 Perdarahan ke dalam tumor terkadang cukup
dalam untuk menyebabkan anemia. Stimulasi renin lokal dapat mengakibatkan hipertensi. 19
Jika ada, hematuria biasanya mikroskopis. Tumor Wilms jarang berhubungan dengan
kelainan kongenital seperti hemihipertrofi, aniridia, hipospadia, atau kelainan bentuk ginjal.
Kasus keluarga lebih cenderung bilateral dan terjadi pada usia yang lebih muda.20

Ultrasonografi adalah cara non-invasif untuk mengevaluasi potensi massa ginjal, yang
memungkinkan identifikasi organ asal dan penilaian aliran darah lokal atau keterlibatan vena
kava. CT biasanya digunakan untuk mengevaluasi metastasis paru. Metastasis ke tulang dan
otak jarang terjadi. Karakteristik yang dapat membedakan tumor Wilms dari neuroblastoma
tercantum pada Tabel 2.

Tabel 2. Karakteristik Neuroblastoma dan Tumor Wilms

Neuroblastoma Tumor Wilms

Presentasi usia Usia rata-rata 2 tahun Usia puncak 2-3 tahun, jarang
yang khas sebelum 6 bulan atau setelah
10 tahun
Lokasi yang khas Kelenjar adrenal atau paravertebral Intrarenal: mendistorsi ginjal
 ganglia simpatik; menggantikan dan menyebabkan perpindahan
daripada mendistorsi ginjal; massa intrinsik dari sistem
dapat melewati garis tengah pengumpulan urin; massa
biasanya unilateral

Karakteristik Neural crest cells; kalsifikasi halus Pembentukan blastema

umum metanefrik; kalsifikasi kasar
dapat hadir
Treatment Kemoterapi, operasi, radiasi Nefrektomi radikal, seringkali
dengan kemoterapi atau
radioterapi pra operasi
Prognosis Tingkat kesembuhan 85%–90% pada > 85% sembuh; 20%–50%
penyakit stadium rendah, 15%–38% relaps bergantung pada
saat lebih lanjut histologi
Asosiasi yang Beckwith-Wiedemann syndrome, Aniridia, hemihipertrofi, ginjal
polikistik, ginjal tapal kuda
mungkin neurofibromatosis, nesidioblastosis

Tumor Intrakranial

Tumor intrakranial adalah tumor solid yang paling umum pada masa kanak-kanak. 1
Tumor spesifik dan prognosisnya berbeda dari yang biasa ditemukan pada orang dewasa,
meskipun gejala yang muncul bisa serupa. Gejala yang mungkin muncul tercantum dalam
Tabel 3.21

Tumor otak yang paling umum pada anak-anak adalah astrositoma, yang dapat berupa
derajat rendah atau tinggi.13,22 Astrositoma derajat tinggi adalah yang paling ganas dari semua
tumor otak. Glioma batang otak terjadi hampir secara eksklusif pada anak-anak, paling sering
muncul pada populasi usia sekolah.23 Tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial jarang
terjadi pada glioma batang otak, dan anak-anak biasanya mengalami kelumpuhan wajah atau
ekstremitas, penglihatan ganda, atau kesulitan berjalan. Ependimoma cenderung terjadi di
atau dekat cerebellum, di mana mereka menghalangi aliran cairan serebrospinal. Glioma ini
lebih sering terjadi pada anak kurang dari 10 tahun.24 Medulloblastoma adalah tumor
neuroektodermal primitif yang ditemukan di dekat garis tengah cerebellum. Mereka
malignant dan tumbuh cepat. Kraniofaringioma adalah tumor jinak yang didiagnosis terutama
pada pasien berusia kurang dari 20 tahun. Mereka dapat mengganggu kaskade hormonal,
menyebabkan pertumbuhan yang buruk. Prognosis tergantung pada jenis tumor, kedekatan
dengan struktur vital, dan adanya metastasis. Perawatan bervariasi berdasarkan jenis dan
lokasi tumor.

Tabel 3. Gejala Tumor Intrakranial

Tanda-tanda peningkatan TIK Sakit kepala

Tanda-tanda fossa posterior
Tanda-tanda cerebral
Tanda-tanda batang otak
Muntah (terutama di pagi hari)
Iritabel
Mengantuk
Perubahan personalitas
Tanda-tanda peningkatan TIK
Ataksia
Imbalans
Penurunan koordinasi otot
Tanda-tanda peningkatan TIK
Kejang
Perubahan penglihatan
Kelemaan/paralisis
Perubahan personalitas
Perubahan pupil
Masalah berbicara
Kebingungan
Tanda-tanda peningkatan TIK
Sakit kepala
Kejang
Perubahan penglihatan
Pernafasan anomali
Facial palsies

Tumor Tulang Primer

Keganasan tulang pediatrik primer yang paling umum adalah Ewing sarkoma dan
osteosarkoma. Mereka merupakan kelompok keganasan yang paling umum ketiga pada
remaja, meskipun hanya ketujuh yang paling umum pada anak-anak.2 Gejala utama yang
muncul untuk masing-masing adalah nyeri yang ditandai sebagai intermiten, memburuk
dengan aktivitas, dan seringkali dalam tingkat keparahan yang tidak sebanding dengan cedera
minor insidental yang mendorong evaluasi.8,25 Karakteristik Ewing sarkoma dan
osteosarkoma dibandingkan pada Tabel 4.
 Tabel 4. Fitur Osteosarkoma dan Ewing Sarkoma

Osteosarkoma Ewing sarkoma

Insiden puncak Masa remaja; 60% dari Usia rata-rata 13 tahun;
tumor tulang ganas pada
tumor tulang malignant yang
pasien <20 tahun
paling umum pada pasien
<10 tahun
Jenis Kelamin Insiden sama pada kedua Dominasi laki-laki
jenis kelamin
Asosiasi Anak-anak tinggi; periode Anak-anak tinggi; tidak ada
asosiasi dengan radiasi
pertumbuhan yang cepat;
pengion
retinoblastoma; radiasi
pengion
Presentasi Nyeri membangunkan Rasa sakit yang tidak dapat
pasien di malam hari; lemas; dijelaskan; bengkak; gejala
gejala sistemik jarang terjadi sistemik lebih umum
kecuali metastatik; sering
hadir sekunder untuk trauma
insidental
Lokasi umum Distal Femur, proksimal Os femur paling umum, tapi
tibia, proksimal humerus; bisa berada di mana saja;
90% adalah metafisis biasanya metafisis
Temuan pemeriksaan fisik Teraba Massa (60%); Teraba Massa (60%); local
atasnya terasa hangat swelling
Metastasis saat diagnosis 20%, terutama paru-paru 15%–35%, biasanya paru-
paru dan kelenjar getah
bening
Temuan laboratorium 80% mengalami Peningkatan laktat
peningkatan alkaline
dehidrogenase merupakan
fosfatase, yang memprediksi
metastasis paru faktor prognostik yang
buruk

Temuan radiologi Codman triangle : Osteolytic moth-eaten

peningkatan kortikal dan lesions, onion skinning atau
 pembentukan tulang imatur sunburst pembentukan
seperti awan yang menyebar tulang periosteal baru,
penebalan tulang kortikal,
massa jaringan lunak
Work-up setelah radiografi MRI menentukan tingkat MRI mendefinisikan lesi
penyebaran kortikal dan dan ekstensi, biopsi terbuka
intramedullary dan invasi
jaringan lunak; CT dada
untuk metastasis paru;
biopsi terbuka
Pengobatan Kemoterapi neoadjuvant dan Kemoterapi dan eksisi lokal
amputasi atau penyelamatan atau radioterapi
anggota tubuh diikuti
dengan kemoterapi
Prognosa 70% kelangsungan hidup Kelangsungan hidup tiga
bebas penyakit tanpa tahun 70% secara
metastasis keseluruhan; kekambuhan
10%– 20%; kelangsungan
hidup bebas penyakit 75%
tanpa metastasis
Faktor prognostik yang Usia <10 tahun; keterlibatan Usia yang lebih tua;
buruk kerangka aksial; metastasis keterlibatan kerangka aksial;
metastasis; peningkatan
ukuran tumor

Perawatan anak dengan keganasan

Saat merawat pasien anak dengan keganasan, beberapa pertimbangan khusus harus
diambil. Demam adalah gejala yang mengkhawatirkan pada pasien yang berpotensi
neutropenia. Mengingat kemungkinan imunosupresi, suhu tidak boleh diukur secara rektal.
Setiap tindakan pencegahan harus dilakukan untuk menghindari pajanan pasien imunosupresi
terhadap agen infeksius. Pasien harus berada di ruang tunggu yang baik atau segera diantar
ke ruang pemeriksaan daripada menunggu di area umum. Penyedia layanan darurat harus
menggunakan tindakan pencegahan kontak dan, selama wabah penyakit yang ditularkan
melalui udara atau droplet (misalnya influenza), masker dan isolasi harus digunakan. Jika
sesuai usia, pasien dapat dianjurkan untuk memakai masker di ruang tunggu dengan baik
selama kunjungan ke klinik atau unit gawat darurat. Informasi riwayat yang berkaitan dengan
penatalaksanaan optimal pasien dengan kanker anak tercantum dalam Kotak 1.
Penyedia layanan darurat harus secara khusus menanyakan tentang rasa sakit, mencari
tanda-tanda rasa sakit, dan menyelidiki perawatan nyeri sebelumnya yang digunakan untuk
pasien. Manajemen nyeri yang agresif seringkali diperlukan. Nyeri dapat menjadi alasan
munculnya kanker, efek langsung dari kanker, atau efek samping dari pengobatan.26 Pada
populasi pediatrik, penting juga untuk mempertimbangkan kemungkinan ketakutan pasien
terhadap praktisi dan prosedur, karena pengalaman masa lalu menjadi pertimbangan berat
dalam respons anak-anak terhadap lingkungan rumah sakit atau klinik. Prosedur nyeri
sebelumnya seperti biopsi sumsum tulang atau pungsi lumbal dapat mempengaruhi respon
pasien bahkan terhadap kunjungan rutin di masa mendatang.27

Kemajuan yang cukup besar telah dibuat dalam menilai dan mengurangi tekanan
anak-anak selama prosedur medis yang menyakitkan, yang merupakan bagian rutin dari
pengobatan kanker anak. Skala nyeri yang sesuai dengan usia tersedia, memungkinkan
laporan diri yang lebih akurat tentang ketidaknyamanan oleh anak-anak dari berbagai
kemampuan perkembangan atau pengasuh mereka. Pengenalan nyeri yang lebih baik
memungkinkan pengobatan yang efektif dengan anestesi, analgesik, anxiolitik, atau sedasi
prosedural.28

Kotak 1. Informasi mengoptimalkan penatalaksanaan anak dengan kanker

Riwayat Informasi Informasi yang Mengarahkan Manajemen

Jenis Kanker
Tanggal diagnosis, tanggal kambuh
Tanggal kemoterapi terakhir
Kemoterapi diterima
Menginformasikan kemungkinan gejala atau
komplikasi yang dicurigai
Menginformasikan fase kemoterapi,
memberikan beberapa informasi prognostik
jika penyakit kambuh
Menginformasikan kemungkinan
neutropenia dan kerentanan terhadap infeksi
Mengarahkan pencarian efek samping
umum atau komplikasi
 Adanya kateter atau port yang menetap Mengarahkan pengambilan darah,
berkontribusi terhadap risiko sepsis
Situs pengambilan darah yang berhasil atau Meningkatkan hubungan terapeutik,
disukai memberikan rasa kontrol selama prosedur
yang menyakitkan
Last blood counts, tanggal transfusi terakhir Menginformasikan potensi sitopenia dan
kebutuhan transfusi

Keadaan Darurat Mekanik

Kegawatdaruratan mekanik pada pasien anak dengan keganasan dapat serupa dalam
presentasi dengan orang dewasa dan hasil dari kompresi langsung, obstruksi, atau
perpindahan jaringan oleh proses neoplastik. Pembahasan tentang kedaruratan mekanis
terkait kanker dapat ditemukan di bagian lain dalam terbitan ini. Beberapa kejadian akut ini
dan penatalaksanaannya pada pasien anak dirangkum di sini.

Obstruksi jalan napas

Obstruksi jalan napas sering (60%) mempersulit massa mediastinum pediatrik.
Leukemia, limfoma, rhabdomyosarcoma, dan neuroblastoma adalah diagnosis yang paling
umum.29 Anak-anak berisiko tinggi karena trakea dan bronkus dengan diameter intraluminal
yang lebih kecil. Gejala bisa bertahap atau tiba-tiba, dan tergantung pada tingkat obstruksi.
Stridor menunjukkan keterlibatan ekstratorakal. Obstruksi yang lebih rendah dari trakea atau
bronkus dapat menyebabkan wheezing, batuk, dyspnea, atau ortopnea.30 Pada anak-anak
dengan kelenjar getah bening yang teraba takipnea, keganasan harus dipertimbangkan jika
gejala memburuk dengan membungkuk atau posisi terlentang.31

Radiografi polos mengkonfirmasi massa mediastinum pada 97% kasus.32 CT scan

lebih lanjut mencirikan massa, tetapi bisa sulit diperoleh pada anak-anak dengan kompromi
posisi. Ortopnea dikaitkan dengan peningkatan risiko kolaps jalan napas dengan anestesi.
Pasien dalam kesulitan berat harus diletakkan dalam posisi tegak atau tengkurap. Pertahankan
setidaknya 50% diameter dasar trakea pada CT scan dada menunjukkan bahwa anak dapat
mentolerir anestesi33; namun, setiap intubasi pada pasien anak dengan massa mediastinum
anterior harus dikoordinasikan dengan spesialis anestesi anak, otolaringologi, atau perawatan
intensif.
 Perawatan diarahkan berdasarkan hasil biopsi jaringan, tetapi gejala mungkin
memerlukan radiasi, steroid, atau kemoterapi yang muncul. Radiasi lokal seringkali efektif,
dan deksametason tambahan (0,5–2 mg/kg/hari) atau metilprednisolon (40 mg/m2/hari) dapat
mengurangi edema refleks. Keputusan untuk menggunakan intervensi darurat harus
melibatkan ahli onkologi, karena radiosensitivitas dan kemosensitivitas dari banyak
keganasan pediatrik dapat menyebabkan ketidakpastian diagnostik setelah pengobatan.34

Sindrom vena kava superior

Massa mediastinum anterior dapat menyebabkan gejala sindrom vena cava superior
(SVCS) yang tiba-tiba atau bertahap. Pada anak-anak, penyebab keganasan SVCS yang
paling umum adalah leukemia dan limfoma.35 Manifestasi awal mungkin termasuk edema
wajah, vena dada superfisial yang menonjol, batuk, wheezing, sesak napas, dan stridor. 36,37
Gejala tambahan termasuk sianosis wajah, leher, atau ekstremitas atas. Dibandingkan dengan
anak-anak yang lebih tua dan orang dewasa, anak-anak kecil dengan SVCS cenderung tidak
mengalami pusing, sinkop, kebingungan, atau perubahan visual. Pada kasus SVCS yang tiba-
tiba, yang lebih sering terjadi pada pasien anak, manifestasinya dapat berupa syok yang
disebabkan oleh penurunan volume ventrikel akibat penurunan aliran balik vena.38 Posisi
terlentang dapat memperburuk hemodinamik karena penurunan dimensi tulang rusuk atau
peningkatan aliran darah ke massa yang menimpa. Peningkatan penggunaan perangkat
implant intravena (IV) seperti kateter vena sentral terowongan dan kateter port telah
meningkatkan prevalensi SVCS terkait trombosis pada anak-anak.39

Radiografi polos adalah alat diagnostik awal yang disukai pada anak-anak dengan
SVCS, karena posisi terlentang dan anestesi umum yang sering diperlukan untuk CT scan
membawa risiko yang sama seperti pada orang dewasa dengan massa mediastinum anterior.40
Perawatan darurat melibatkan peninggian kepala pada tempat tidur, menjaga anak tetap
tenang, oksigen tambahan, dan kadang-kadang diuresis moderat.13 SVCS terkait trombosis
diobati dengan pelepasan perangkat intravaskular, antikoagulan, dan stenting bila perlu.
SVCS terkait dengan kompresi mungkin memerlukan radiasi temporer, kemoterapi,
glukokortikoid, stenting vaskular, atau reseksi bedah. Hitung darah lengkap dengan
diferensial dapat membantu diagnosis, karena dua pertiga anak yang datang dengan SVCS
menderita leukemia atau limfoma.40 Parasentesis efusi pleura atau perikardial dapat bersifat
terapeutik dan diagnostik.
Kompresi sumsum tulang belakang

Kompresi medulla spinalis adalah keadaan darurat medis yang dapat menyebabkan
gangguan neurologis permanen jika pengobatan ditunda bahkan untuk beberapa jam. 41 Dalam
populasi onkologi pediatrik, kompresi medula spinalis dapat disebabkan oleh metastasis
lanjut, kekambuhan terisolasi, atau presentasi gejala keganasan. Dilaporkan pada 5% pasien
anak dengan tumor solid. Sebagian besar tumor yang menyebabkan kompresi medula spinalis
bersifat ekstradural, terutama neuroblastoma atau sarkoma jaringan lunak seperti Ewing atau
rhabdomyosarcoma.40 Gejala kompresi medula spinalis yang paling sering muncul adalah
nyeri punggung.4 Karena keluhan nyeri punggung jarang terjadi pada populasi pediatrik,
setiap anak dengan kanker dan nyeri punggung harus dianggap mengalami kompresi medulla
spinalis sampai terbukti sebaliknya, bahkan jika tidak ada. temuan neurologis. 42
Gejala klasik
lainnya mungkin sulit untuk ditimbulkan pada anak preambulakory atau preverbal, termasuk
nyeri yang meningkat dengan perkusi pada badan vertebra, anomali cara berjalan, defisit
sensorik, inkontinensia, dan retensi urin.42,43 Setiap pasien anak yang mengalami keluhan atau
gejala yang berkaitan dengan kompresi sumsum tulang belakang harus dilakukan
pemeriksaan neurologis menyeluruh dan pencitraan segera. Saat ada, kelemahan cenderung
simetris. Temuan sensorik kurang umum. Film polos kurang sensitif dan positif hanya sekitar
30% pasien dengan kompresi sumsum tulang belakang. Film polos dapat menunjukkan
perubahan litik atau sklerotik pada tulang yang berdekatan, pelebaran jarak interpedunkular,
pembesaran foramen saraf, atau kalsifikasi dalam massa yang mengelilingi tulang belakang. 44
MRI adalah modalitas pilihan untuk mengevaluasi tulang belakang, dan umumnya seluruh
tulang belakang harus dicitrakan untuk melokalisasi dan mencirikan penyebabnya.40 MRI
dapat menjadi tantangan pada pasien anak, mengingat waktu yang diperlukan untuk MRI
tulang belakang dan eksaserbasi nyeri yang khas dengan posisi terlentang. Analgesia dan
sedasi mungkin diperlukan untuk pencitraan yang optimal.

Pengobatan gejala neurologis yang berkembang harus segera meskipun perlu

mempertahankan informasi histologis yang cukup untuk membuat diagnosis yang akurat dan
penatalaksanaan langsung jangka panjang. Dexamethasone IV 1 sampai 2 mg/kg dapat
diberikan ketika kompresi diduga kuat secara klinis.40 Namun, jika kemungkinan
penyebabnya adalah penyakit limfoproliferatif, radiasi lokal mungkin lebih disukai.
Pengobatan tidak boleh ditunda untuk kepastian diagnostik, karena iskemia saraf akibat
kompresi menyebabkan hilangnya fungsi yang ireversibel.
Herniasi serebral
Adanya massa intrakranial yang meluas atau obstruksi cairan serebrospinal dapat
menyebabkan peningkatan ICP dan akhirnya herniasi uncal. Malapetaka ini dapat terjadi pada
pasien onkologi pediatrik dari massa tumor atau akibat terapi. 21 Tumor SSP merupakan
kanker pediatrik tersering kedua dan keganasan padat pediatrik tersering. 1 Keganasan primer
dan komplikasi intrakranial terkait terapi meliputi perdarahan, infark, trombosis, dan abses.
Mual, emesis, dan leher kaku adalah tanda yang paling sering muncul, tetapi gejala
potensialnya bervariasi. Temuan mata abnormal seperti papilledema, kelumpuhan pandangan,
dan anomali pupil dapat menunjukkan peningkatan TIK. Gejala yang muncul mungkin sakit
kepala, perubahan kesadaran, ataksia, atau kejang. Refleks cushing dari bradikardia,
hipertensi, dan perubahan pernafasan adalah tanda yang terlambat dan tidak
menyenangkan.21,23

CT dapat dengan cepat mengevaluasi adanya peningkatan TIK atau herniasi serebral
yang akan datang, tetapi memiliki detail yang terbatas dari fossa posterior, di mana banyak
keganasan SSP pediatrik primer muncul. Karakterisasi lebih lanjut dapat diperoleh dengan
MRI. Ketika gejala progresif menghalangi pencitraan lebih lanjut, beberapa pilihan
pengobatan tersedia. Pada beberapa anak dengan shunt intrakranial, shunt dapat disadap,
dicitrakan, atau disesuaikan secara eksternal untuk menyamakan tekanan. Prosedur ini paling
baik dilakukan oleh ahli bedah saraf. Manitol dapat diberikan secara intravena sebagai larutan
25% pada 0,5 sampai 2 g/kg selama 20 menit. Deksametason IV 1 mg/kg dapat sangat
membantu bila penyebabnya adalah massa intrakranial. 45 Intubasi dan hiperventilasi untuk
menurunkan tekanan parsial karbon dioksida menjadi 30 hingga 35 mm Hg dapat
menurunkan TIK melalui induksi vasokonstriksi dan penurunan volume darah serebral. Staf
bedah saraf harus waspada terhadap pasien karena pengobatan definitif seringkali berupa
pembedahan

Gastrointestinal Darurat
Kedaruratan gastrointestinal (GI) pada anak penderita kanker dapat terjadi akibat
penyakit primer atau pengobatan keganasannya. Obstruksi GI dan ileus lebih sering terjadi
pada orang dewasa dengan kanker, tetapi efek tumor langsung dan perubahan pascabedah
atau pascakemoterapi dapat menyebabkan obstruksi pada anak-anak.
Intusepsi
Intususepsi, suatu invaginasi usus proksimal ke bagian yang lebih distal, menjadi
perhatian untuk keganasan pada anak di atas usia 2 tahun. Neoplasma sering menjadi titik
awal intususepsi. Penyebabnya bisa termasuk akut limfoblastik leukemia (ALL), limfoma
Burkitt, dan hamartomas.40 Petugas gawat darurat perlu mempertahankan indeks kecurigaan
yang tinggi untuk keganasan pada pasien dengan intususepsi yang tidak dapat direduksi atau
intususepsi yang terjadi di luar rentang usia yang diharapkan (yaitu, kurang dari 2 tahun).
Diagnosis dapat disarankan ketika radiografi polos menunjukkan obstruksi. Ultrasonografi
bersifat diagnostik dan dapat mengidentifikasi titik awal, jika ada. Pada anak-anak dengan
keganasan yang diketahui, terutama mereka dengan neutropenia atau terapi radiasi baru-baru
ini, manajemen umum dengan enema udara atau kontras harus didiskusikan dengan ahli
onkologi anak dan ahli bedah anak karena risiko infeksi atau ruptur mukosa usus yang
menipis.40 Selain itu, pengelolaan obstruksi parsial atau intermiten harus dipertimbangkan
secara hati-hati pada pasien neutropenia atau sakit akut yang berisiko mengalami
penyembuhan luka yang buruk.

Perforasi Usus
Perforasi dinding usus dapat menyebabkan perdarahan yang signifikan, terutama pada
anak dengan koagulopati. Erosi dinding dapat terjadi akibat infiltrasi tumor, penggunaan
obat-obatan yang memicu ulkus secara kronis seperti prednison, atau nekrosis yang
disebabkan oleh trombosis atau insufisiensi vaskular. Gejala awal mungkin termasuk sakit
perut atau pola buang air besar yang berubah, baik gejala nonspesifik maupun gejala umum
pada populasi pediatrik. Perforasi dicurigai pada pasien dengan nyeri tekan perut, distensi,
dan penurunan bising usus, terutama bila berhubungan dengan hematemesis, melena, atau
perubahan tanda-tanda vital. Film polos dapat menunjukkan udara bebas, dan ultrasonografi
perut atau CT dapat mengungkapkan cairan bebas. Perforasi ditangani dengan pembedahan,
tetapi tindakan sementara dan suportif meliputi hidrasi IV, antibiotik spektrum luas,
pemeriksaan tanda vital yang sering, dan hitung darah lengkap untuk mengarahkan
penggunaan produk darah.40
Pola tinja yang berubah
Banyak gejala GI pada pasien dengan kanker anak tidak spesifik. Keganasan primer
perlu dibedakan dari obstruksi fungsional yang dapat terjadi akibat konstipasi atau obstipasi
yang diinduksi oleh kemoterapi atau manajemen nyeri narkotik. Neuroblastoma dapat muncul
dengan diare sekretorik yang parah.14,17 Namun, diare, dehidrasi berat, muntah dan penurunan
asupan oral juga bisa terjadi akibat kemoterapi. Oral ulcer dan sariawan dapat menjadi
konsekuensi dari kemoterapi dan secara signifikan mempengaruhi asupan oral. Perawatan
termasuk analgesia, cairan IV, antiemetik, dan antidiare.41 Pankreatitis pada anak dengan
kanker biasanya merupakan hasil dari L-asparaginase, 6-merkaptopurin, atau glukokortikoid
yang berkelanjutan.40 Pankreatitis harus dipertimbangkan pada setiap anak dengan nyeri
epigastrium dan muntah yang telah menerima L-asparaginase.

Infeksi GI (Gastro Intestinal)

Infeksi saluran cerna pada pasien anak dengan kanker dapat menjadi parah. Diagnosis
sering tertunda karena nyeri umum yang umum terjadi pada pasien imunosupresi yang tidak
melokalisasi proses infeksi atau menghasilkan respons inflamasi yang dapat diandalkan.
Mukositis dan esofagitis adalah penyakit yang menyakitkan yang dapat menyebabkan
dehidrasi atau kekurangan gizi secara signifikan. Perawatan difokuskan pada kontrol nyeri
dan hidrasi dan nutrisi oral, nasogastrik, atau parenteral. Obat kumur atau obat kumur yang
mengandung anestesi topikal dapat digunakan dengan aman pada anak-anak dari segala usia.
Perawatan antijamur yang mengandung nistatin efektif untuk sariawan. Pengenalan dini
peradangan orofaringeal dan esofagus dapat membantu mencegah dehidrasi dan malnutrisi.46

Typhlitis adalah necrotizing neutropenic enterocolitis yang disebabkan oleh invasi

bakteri atau jamur pada dinding usus. Ini adalah proses penyakit serius yang terlihat paling
sering selama terapi induksi pada leukemia pediatrik atau setelah kemoterapi agresif untuk
tumor pediatrik.47 Manajemen melibatkan antibiotik spektrum luas dan konsultasi bedah. 48,49
Selulitis perirektal dan abses dapat timbul belakangan pada pasien yang neutropenia sebagai
akibat dari respon inflamasi yang lambat dan keengganan terkait usia untuk memeriksakan
area tersebut. Meskipun anak-anak yang memakai popok lebih mungkin untuk hadir di awal
perjalanan penyakit, mereka juga berisiko lebih tinggi untuk keadaan darurat bedah ini
mengingat potensi iritasi perineum pada pasien yang belum dilatih ke toilet.

Kedaruratan Hematologi
 Kedaruratan hematologi dapat diklasifikasikan sebagai kelainan hematopoiesis atau
koagulopati. Hematopoiesis yang abnormal biasanya adalah produksi yang kurang dari
berbagai garis sel sebagai akibat dari infiltrasi sumsum atau toksisitas jaringan hematopoietik
yang berhubungan dengan terapi. Kurangnya produksi dapat menyebabkan anemia,
neutropenia, dan trombositopenia. Leukositosis dan efek terkaitnya dapat menunjukkan
gejala leukemia. Koagulopati dapat mengakibatkan perdarahan atau trombosis dan mungkin
akibat dari pengobatan penyakit, peningkatan kekentalan yang berhubungan dengan
leukemia, atau efek lokal dari tumor solid.

Pengobatan komplikasi hematologi pada pasien anak sebagian besar bersifat suportif
dan mungkin termasuk transfusi, pengobatan untuk mendukung produksi sumsum, dan
kewaspadaan dalam mencari gangguan infeksi yang potensial. Penggunaan produk darah
yang bijaksana mengurangi risiko penyakit yang ditularkan melalui darah dan meningkatkan
respons kekebalan terhadap transfusi di masa depan. Pasien imunosupresi dengan kanker
harus menerima hanya produk darah yang diradiasi untuk mencegah penyakit graft-versus-
host. Anak-anak harus diasumsikan tidak kebal terhadap cytomegalovirus (CMV) dan hanya
menerima produk darah CMV-negatif sampai status kekebalan CMV mereka diketahui.
Darah dan trombosit yang dikurangi leukosit dapat mengurangi kontaminasi CMV dan
mengurangi risiko reaksi transfusi demam atau aloimunisasi. 40 Alloimunisasi khususnya pada
anak-anak karena keganasan yang mendasari mungkin paling baik dikelola dengan
transplantasi sumsum tulang/ bone marrow transplantation (BMT). Alloimunisasi membatasi
kemungkinan keberhasilan transplantasi. Secara khusus, donasi produk darah intrafamilial
harus dihindari pada pasien yang mungkin membutuhkan BMT dalam upaya untuk
membatasi paparan antigen leukosit manusia familial dan penolakan cangkok berikutnya.
Informasi lebih rinci tentang penggunaan produk darah dan reaksi transfusi dapat dilihat
ditemukan di tempat lain dalam masalah ini.

Anemia
Anemia dapat disebabkan oleh infiltrasi sumsum oleh sel ganas atau toksisitas
sumsum dari perawatan kanker. Anak-anak umumnya mentolerir kadar hemoglobin (Hb) 7
sampai 8 g/dL kecuali mereka sakit kritis.50 Kadar Hb kurang dari 7 sampai 8 g/dL dapat
menjadi indikasi untuk transfusi, terutama jika pasien menunjukkan gejala. Transfusi harus
dipertimbangkan dengan disfungsi sumsum tulang yang berkepanjangan dan untuk tujuan
mempertahankan volume intravaskular atau kapasitas pembawa oksigen pada pasien dengan
penyakit parah atau perdarahan. Packed red blood cells (pRBCs) ditransfusikan dalam alikuot
10 mL/kg selama 2 sampai 4 jam, atau alikuot 3 mL/kg pada pasien dengan anemia berat
berkepanjangan, kadar Hb kurang dari 5 g/dL, atau gejala gagal jantung . Transfusi 10 mL/kg
meningkatkan kadar Hb sekitar 2 sampai 3 g/dL. Total volume yang diperlukan dapat
dihitung sebagai berikut:

Satu unit darah biasanya mengandung 250 hingga 300 mL. Ketika beberapa transfusi
diperlukan pada anak kecil, adalah optimal untuk memaksimalkan jumlah atau transfusi yang
dapat diberikan dari satu unit untuk membatasi pajanan patogen yang ditularkan melalui
darah dan alloimunisasi. Informasi lebih lanjut mengenai patologi dan penatalaksanaan
anemia dapat ditemukan di bagian lain dalam edisi ini. Ketika anak-anak bergejala ringan dan
anemia mereka berhubungan dengan supresi sumsum, pemulihan dapat dibantu dengan
penggunaan erythropoietin rekombinan.

Trombositopenia
Trombositopenia dapat terjadi akibat infiltrasi sumsum oleh sel-sel ganas, toksisitas
sumsum akibat perawatan kanker, atau peningkatan konsumsi trombosit. Trombositopenia
baru harus meningkatkan perhatian terhadap leukemia akut pada anak-anak. Transfusi
trombosit tetap menjadi pengobatan utama pada anak-anak dengan kanker untuk profilaksis
dan pengobatan perdarahan terkait dengan trombositopenia. Perawatan ini berbeda dari
perawatan yang lebih disukai untuk trombositopenia yang didapat pada anak lainnya,
terutama penggunaan steroid pada purpura trombositopenik idiopatik. Dosis tunggal steroid
dapat menyebabkan remisi keganasan hematologi agresif, membuat biopsi sumsum tulang
kurang sensitif untuk diagnosis. Untuk alasan ini, steroid tidak boleh digunakan untuk
mengobati trombositopenia yang tidak terdiagnosis sampai hematologi telah dikonsultasikan.
Dengan tidak adanya perdarahan, transfusi tidak boleh digunakan untuk mengobati
trombositopenia akibat peningkatan konsumsi trombosit. Dalam pengobatan trombositopenia
terkait leukemia, pedoman didasarkan pada penyakit yang mendasarinya. Pertimbangkan
transfusi empiris trombosit pada pasien dengan:

- Acute nonlymphocytic leukemia (ANLL) menerima kemoterapi dan trombosit

kurang dari 15-20 x109/L
 - ANLL dengan trombosit kurang dari 20x109/L dan leukosit kurang dari 100
x109/L
- ALL dengan trombosit kurang dari 20x109/L dan leukosit kurang dari 300 sampai
400 x109/L
- Setiap kanker dengan perdarahan terbuka, studi koagulasi normal, dan trombosit
kurang dari 50 x 109/L 52

Unit trombosit donor tunggal mengandung kira-kira jumlah trombosit yang sama
dengan 6 unit donor acak. Penggunaan trombosit donor tunggal mengurangi paparan terhadap
infeksi dan alloimunisasi.

Semua produk trombosit harus diradiasi, leukosit disaring, dan CMV negatif saat
ditransfusikan pada pasien anak dengan kanker. Pada pasien dengan alloimunisasi produk
darah yang diketahui, laju infus trombosit harus dikurangi. Transfusi trombosit 0,1 hingga 0,2
U/kg trombosit donor acak akan meningkatkan trombosit sebesar 50 hingga 100 x109/L.51
Kegagalan peningkatan jumlah trombosit seperti yang diharapkan setelah 2 transfusi
trombosit berturut-turut menunjukkan alloimunisasi dan perlunya crossmatching transfusi
masa depan. Informasi lebih lanjut mengenai patologi dan pengelolaan trombositopenia dapat
ditemukan di tempat lain dalam edisi ini.

Anak-anak dengan kanker seringkali harus menjalani prosedur invasif meskipun

mengalami trombositopenia. Dalam keadaan seperti itu, risiko transfusi harus
dipertimbangkan terhadap risiko perdarahan terkait prosedur. Pungsi lumbal telah dipelajari
pada pasien dengan jumlah trombosit serendah 10 x 109/L dan umumnya dianggap aman
dengan jumlah trombosit lebih dari 50 x 109/L. 53

Thrombosis

Trombosis terkait kanker lebih jarang terjadi pada anak-anak dibandingkan pada
orang dewasa dan, jika ada, paling sering terkait dengan terapi. Faktor risiko trombosis
meliputi kateter vena sentral, keganasan yang terkait dengan hiperleukositosis, dan
penggunaan L-asparaginase, yang telah dilaporkan menyebabkan tromboemboli berat,
terutama sinus vena serebral, hingga 11,5% pasien. 54 Presentasi trombosis sinus vena dapat
mencakup sakit kepala, kejang, defisit motorik, defisit kognitif, atau obtundasi. Presentasi
terkait trombosis lainnya khusus untuk lokasi trombosis.
Disseminated intravascular coagulation

Disseminated intravascular coagulation (DIC) ditandai dengan aktivasi koagulase

darah yang berlebihan dan konsumsi clotting faktor yang dihasilkan. DIC menyebabkan
perdarahan, trombosis, dan anemia hemolitik mikroangiopatik .55 Pembahasan rinci tentang
DIC ditemukan di bagian lain dalam edisi ini. Pada anak-anak dengan kanker, DIC dapat
ditemukan pada pasien dengan sepsis, metastasis yang menyebar luas, dan sebagai akibat dari
penghancuran sel blast leukemia selama kemoterapi induksi untuk ANLL. Perawatan
difokuskan pada penyebab yang mendasari dan perawatan suportif. Heparin tak terpecah pada
7,5 U/kg/jam dapat digunakan untuk mengobati trombosis. PRBC dan trombosit mungkin
diperlukan jika perdarahan adalah masalah klinis utama. Kriopresipitat dapat menggantikan
fibrinogen, sedangkan fresh frozen plasma dapat menggantikan faktor koagulasi dalam
pengaturan waktu protrombin yang memanjang dan waktu tromboplastin parsial.55

Hiperleukositosis

Hiperleukositosis didefinisikan sebagai jumlah white blood cell (WBC) lebih besar
dari 100 x 109/L. Hal ini terjadi hingga 20% dari leukemia masa kanak-kanak dan hadir saat
diagnosis hingga 15% dari pasien anak dengan ALL, hingga 22% dari mereka dengan ANLL,
dan hampir semua dengan leukemia myelogenous kronis. Meskipun jumlah sel darah putih
dapat secara signifikan lebih tinggi pada ALL, ledakan ANLL cenderung menyebabkan lebih
banyak komplikasi klinis seperti pengendapan dan trombus pada mikrosirkulasi. 45 Gejala
terkait ditunjukkan pada Kotak 2.

Kotak 2. Gejala yang terkait dengan hiperleukositosis

Gejala pernapasan: dispnea, takipnea, hipoksia, respiratory distress syndrome, gagal napas
Gejala neurologis: defisit fokal, sakit kepala, kebingungan, delirium, ataksia, stroke, kejang
Gejala genitourinari: priapismus, gagal ginjal
Gejala jantung: iskemia jantung, edema paru
Gejala okular: papilledema, distensi arteri atau vena ginjal
Gejala kulit: sianosis, plethora
 Hiperleukositosis adalah faktor prognostik yang buruk pada leukemia pediatrik akut
karena meningkatkan risiko tumor lysis syndrome (TLS) dan komplikasi hemoragik.50
Pengobatan diarahkan untuk mengurangi jumlah WBC perifer dan mengendalikan risiko
gangguan metabolisme dan perdarahan.56 Hidrasi IV dan profilaksis untuk TLS harus dimulai.
Hidroksiurea dapat mencegah produksi leukosit lebih lanjut. Cytapheresis dapat digunakan
untuk mengurangi jumlah sel, tetapi harus dilakukan dengan hati-hati penilaian risiko
antikoagulan dan kateterisasi vena sentral.57 Transfusi tukar parsial dapat mengurangi jumlah
WBC dan dapat digunakan bahkan pada bayi kurang dari 12 kg yang mungkin terlalu kecil
untuk leukopheresis yang aman.58 Hiperleukositosis dikaitkan dengan peningkatan risiko
perdarahan yang disebabkan oleh protease fibrinolitik yang dilepaskan dari sel blas dan
penurunan faktor koagulasi. terkait dengan konsumsi atau penyakit sistemik yang parah.
Transfusi pRBCs dan penggunaan diuretik dapat meningkatkan kekentalan darah dan harus
dihindari. Transfusi trombosit memiliki efek yang lebih kecil pada viskositas dan dapat
digunakan bila ada indikasi. Perawatan definitif melibatkan terapi spesifik kanker, dan
dengan demikian keterlibatan ahli onkologi anak sangat penting.

Keadaan Darurat Metabolik

TLS

Pada anak-anak, TLS terlihat pada ALL, limfoma non-Hodgkin derajat tinggi seperti
limfoma Burkitt,57,59 dan kadang-kadang pada keganasan lain dengan beban tumor
tinggi.41,57,59,60 Kematian sel tumor yang cepat melepaskan isi intraseluler yang menumpuk
terlambat lebih cepat daripada yang bisa dibersihkan oleh ginjal (Gbr. 2). Gejala termasuk
mual, anoreksia, aritmia jantung, kejang, kram otot dan tetani, penurunan atau kurangnya
output urin, dan perubahan status mental.57,60 TLS dapat menjadi gambaran keganasan atau
hasil dari memulai kemoterapi. Diagnosis TLS pada anak didasarkan pada nilai laboratorium
dan status klinis yang mirip dengan orang dewasa. Pasien berada pada risiko tertinggi untuk
TLS dalam waktu 12 hingga 72 jam setelah memulai kemoterapi tetapi tetap rentan
setidaknya selama 7 hari.58,60
 Gambar 2. Ketidakseimbangan metabolik yang terkait dengan TLS

Pencegahan dan pengobatan TLS terutama melibatkan hidrasi IV yang memadai,

pemantauan laboratorium, dan penggunaan obat pendukung (Tabel 5). Hidrasi IV yang
agresif harus dimulai lebih awal pada 2 hingga 4 kali pemeliharaan. 61 Sasaran hidrasi
termasuk urin output 3 mL/kg/jam dan berat jenis kurang dari 1,010. Obat lini pertama untuk
hiperurisemia meliputi rasburicase dan allopurinol. Obat-obatan ini tidak boleh digunakan
bersamaan dan rasburicase dikontraindikasikan pada pasien dengan defisiensi glukosa-6-
fosfatase.57
Abbreviations: BUN, blood urea nitrogen; CVAH, congenital virilizing adrenal hyperplasia; CVVH,
continuous venovenous hemofiltration; D5, 5% dextrose in water; ECG, electrocardiogram; IVF,
idiopathic ventricular fibrillation; NS, normal saline; Phos, phosphate; PO, by mouth; Q, every;
SIADH, syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion; ULN, upper limit of normal.
Syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion

Sindrom sekresi hormon antidiuretik yang tidak tepat (SIADH) pada pasien anak
dengan kanker biasanya disebabkan oleh efek samping kemoterapi (Kotak 3), 62
cedera
jaringan otak akibat pembedahan atau radiasi, atau dalam kasus yang jarang terjadi akibat
tumor yang mensekresi ADH. Sindrom ini lebih jarang terjadi pada pasien anak-anak. Pasien
dengan SIADH umumnya memiliki gejala nonspesifik seperti penambahan berat badan,
mual, kelelahan, oliguria, dan sakit kepala, tetapi gejala dapat berkembang menjadi
halusinasi, kejang, koma, dan kematian jika tidak ditangani.41,62 SIADH biasanya dikenali di
laboratorium investigasi. Osmolalitas serum yang rendah (<280 mOsm/L) dengan adanya
osmolalitas urin yang tinggi (>500 mOsm/L) dan hiponatremia sedang (125–130 mEq/L)
hingga berat (<120) hampir merupakan diagnosis SIADH.
Pengobatan SIADH pada anak sehat adalah pembatasan cairan, hidrasi hati-hati dengan
cairan IV, dan pemberian diuretik.59 Pada pasien yang menerima kemoterapi, penatalaksanaan
dapat menantang dan diperumit oleh kebutuhan untuk mempertahankan status hidrasi.
Pembatasan cairan yang hati-hati dan bijaksana dalam hubungannya dengan penggantian
cairan IV dari kehilangan yang terus menerus dan tidak terasa (salin normal pada 500
mL/m2/24 jam) adalah strategi optimal. Pada kasus yang telah berkembang menjadi kejang
atau koma, penggunaan saline 3% secara hati-hati untuk meningkatkan konsentrasi natrium
serum harus dimulai (Kotak 4).

Kotak 3. Obat Antineoplastik yang terkait dengan SIADH

Vinkristin
Siklofosfamid
Ifosfamid
Cisplatin
Melfalan
 Kotak 4. Tujuan tingkat koreksi natrium di SIADH
2 jam pertama Tingkat koreksi sasaran Na <2 mEq/L/h
24 jam pertama Tingkat Na serum sebesar ≤ 10 mEq/L
48 jam pertama Tingkat Na serum sebesar ≤ 18 mEq/L

Infeksi Emergency
Infeksi
Pasien dengan kanker berada pada peningkatan risiko infeksi karena beberapa faktor
termasuk imunosupresi yang diinduksi oleh kemoterapi, neutropenia,
hipogammaglobulinemia, dan kerusakan penghalang fisiologis normal. Pasien-pasien ini
mengalami peningkatan risiko infeksi bakteri, virus, jamur, dan parasit. Secara umum, pasien
anak dengan kanker rentan terhadap komplikasi atau penyebaran patogen pediatrik yang
umum, tetapi mereka juga berisiko mengalami pertumbuhan flora normal yang berlebihan,
patogen oportunistik, atau virus infeksi yang tidak aktif.

Demam neutropenia

Demam neutropenia adalah keadaan darurat onkologis dan didefinisikan sebagai

demam (suhu ≥38 C dua kali dalam 24 jam) dengan adanya neutropenia (jumlah neutrofil
absolut <500 sel/mL). Tinjauan menyeluruh tentang demam neutropenia disediakan di tempat
lain dalam edisi ini. Penatalaksanaan demam neutropenia pada pasien anak meliputi penilaian
segera, IV awal atau akses port, kultur pan, dan pemberian antibiotik spektrum luas (Kotak
5).63 Pasien dengan neutropenia berisiko tinggi untuk penyakit bakteri dan virus.

Studi telah menunjukkan korelasi langsung antara mortalitas dan waktu pemberian
antibiotik pada pasien yang hipotensi karena syok septik.64 Hipotensi adalah tanda yang tidak
menyenangkan pada pasien anak, yang biasanya menunjukkan syok pada awalnya sebagai
takikardia dan penurunan perfusi. Meskipun tidak ada penelitian yang secara efektif
menunjukkan manfaat hasil yang serupa (dibandingkan dengan syok septik) untuk pasien
dengan demam dan neutropenia, seharusnya tidak ada penundaan pemberian antibiotik untuk
pasien dengan neutropenia yang dikonfirmasi atau dicurigai. Target waktu standar untuk
pemberian antibiotik di bagian gawat darurat anak berkisar antara 30 sampai 60 menit. 65–67
Antibiotik harus diberikan dalam jangka waktu ini dan tidak boleh ditunda karena kesulitan
mendapatkan hasil laboratorium (misalnya kultur darah). Antibiotik yang biasa digunakan
pada pasien pediatrik neutropenia termasuk ceftriaxone (50 mg/kg/dosis) dan cefepime (50
mg/kg/dosis).

Kotak 5. Penatalaksanaan demam neutropenia

Tes laboratorium
Complete blood count, kultur darah, kultur urine
Cerebrospinal fluid cell count, glucose, protein, dan kultur (ada gejala neurologis)
Pengobatan
Antibiotik spektrum luas: cefepime 50 mg/kg/dosis; meropenem jika sudah menggunakan
antibiotik spektrum luas
Acetaminophen atau ibuprofen untuk demam; hindari ibuprofen pada trombositopenia
Cairan IV jika diindikasikan
Pencitraan

Rontgen dada jika gejala paru, ginjal, ureter, dan kandung kemih jika mengkhawatirkan
penyakit intraabdomen atau tiflitis
Watak
Pasien yang tampak sehat dengan orang tua yang dapat diandalkan dan transportasi/akses
yang baik ke perawatan kesehatan dapat dipulangkan ke rumah dengan pengobatan IV atau
oral (setelah berkonsultasi dengan ahli onkologi).
Pasien sakit dan pasien tanpa transportasi yang dapat diandalkan harus dirawat untuk
pemberian antibiotik dan stabilisasi

Kedaruratan Neuorologis
Kejang
Kejang pada pasien anak dengan kanker dapat menjadi tanda munculnya massa
intrakranial, TLS, SIADH, atau hiperleukositosis, atau dapat dilihat setelah kemoterapi
intratekal.41,57,59,68 Penatalaksanaan pasien kejang harus diarahkan pada menghentikan
aktivitas kejang (Tabel 6) dan kemudian memunculkan penyebab kejang.

Tabel 6. Terapi ablasi kejang

Cerebrovascular accidents

Cerebrovascular accident (CVA) jarang terjadi pada populasi anak-anak, tetapi pasien
dengan diagnosis kanker memiliki risiko lebih tinggi untuk mengalami CVA yang
disebabkan oleh penyakit atau pengobatannya. Penyebab CVA meliputi hiperleukositosis,
hiperkoagulabilitas, trombositopenia, perdarahan, dan vaskulopati akibat radiasi. 57,59 Ketika
dicurigai adanya CVA, perawatan segera mencakup stabilisasi jalan napas, pernapasan, dan
sirkulasi; penghentian semua obat yang berpotensi menyebabkan (misalnya, L-asparaginase);
dan pencitraan darurat (CT scan kepala diikuti dengan MRI/magnetic resonance
angiography). Trombosit dapat diindikasikan jika pasien adalah trombositopenia (terutama
dengan adanya perdarahan) atau inisiasi kemoterapi dapat dibenarkan jika hiperleukositosis
adalah penyebab CVA.62

Ringkasan
Pengenalan dini merupakan kontributor penting untuk prognosis keseluruhan yang
baik untuk kanker anak. Perawatan yang efektif untuk keganasan pediatrik membutuhkan
pendekatan yang sesuai usia untuk pasien dan pemahaman berempati terhadap dinamika
keluarga. Beberapa faktor sentinel yang membedakan keganasan pediatrik dari dewasa
diringkas dalam Kotak 6.

Kotak 6. Mutiara untuk pengenalan dan perawatan keganasan pediatrik

- Leukemia dapat menyebabkan nyeri tulang. Nyeri yang tidak sebanding dengan
cedera dapat mengindikasikan tumor tulang primer, dengan kejadian puncak
pada masa remaja. Dokter harus mempertahankan indeks kecurigaan yang
tinggi untuk keganasan pada anak-anak dengan nyeri persisten dan tak henti-
hentinya yang membatasi gerakan.
- Temuan mengenai keganasan meliputi limfadenopati difus, memar yang tidak
dapat dijelaskan, atau intususepsi pada anak di atas 2 tahun.
- Anak-anak harus menerima produk darah CMV-negatif yang direduksi leukosit.
Alloimunisasi merupakan perhatian khusus pada keganasan pediatrik yang
paling baik diobati dengan BMT, dan merupakan alasan utama untuk tidak
menggunakan produk darah donor yang diarahkan oleh keluarga.
- Steroid tidak boleh digunakan untuk mengobati trombositopenia atau anemia
 tanpa konsultasi hematologi karena dosis tunggal dapat menyebabkan remisi
keganasan hematologi agresif, membuat biopsi sumsum tulang menjadi kurang
sensitif dan berpotensi menunda diagnosis atau mempercepat pengobatan.
- Tumor intrakranial adalah tumor solid yang paling umum pada masa kanak-
kanak. Muntah di pagi hari, peningkatan lingkar kepala, dan ataksia adalah
tanda yang sering muncul.
 Daftar Pustaka

1. Howlader N, Noone AM, Krapcho M, et al, editors. SEER cancer statistics review,
1975-2010. Bethesda (MD): National Cancer Institute. Available at: http://seer.
cancer.gov/csr/1975_2010/. Based on November 2012 SEER data submission, posted
to the SEER web site, April 2013.
2. Diamond CA. Oncology. In: Rudolph AM, Kamei RK, editors. Rudolph’s funda-
mentals of pediatrics. 2nd edition. Stamford (CT): Appleton & Lange; 1998. p. 491–
510.
3. Mullen EA. Oncologic emergencies. In: Zaoutis LB, Chiang VW, editors. Compre-
hensive pediatric hospital medicine. Philadelphia: Mosby; 2007. Available at:
www.sciencedirect.com.
4. Rhingold SR, Lange BJ. Oncologic emergencies. In: Pizzo PA, Poplack DG, ed- itors.
Principles and practice of pediatric oncology. 5th edition. Philadelphia: Lip- pincott
Williams & Wilkins; 2006. p. 1202–30.
5. Levetown M. Communicating with children and families: from everyday actions to
skill in conveying distressing information. Pediatrics 2008;121:e1441.
6. Leisenring WM, Mertens AC, Armstrong GT, et al. Pediatric cancer survivorship
research: experience of the childhood cancer survivor study. J Clin Oncol
2009;27:2319–27.
7. Patenaude AF, Kupst MJ. Psychosocial functioning in pediatric cancer. J Pediatr
Psychol 2005;30(1):9–27.
8. Hinkle AS, Schwartz CL. Cancers in childhood. In: McInerny TK, Adam HM,
Campbell DE, et al, editors. Textbook of pediatric care. 1st edition. Elk Grove Village
(IL): American Academy of Pediatrics; 2008. Available at: www.
pediatriccareonline.org.
9. Olitsy SE, Nelson LB. Disorders of the eye. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson
HB, editors. Nelson textbook of pediatrics. 16th edition. Philadelphia: WB Saunders;
2000. p. 1927.
10. Gilchrist GS, Roberston DM. Retinoblastoma. In: Behrman RE, Kliegman RM,
Jenson HB, editors. Nelson textbook of pediatrics. 16th edition. Philadelphia: WB
Saunders; 2000. p. 1561–2.
11. Harbour JW. Overview of RB gene mutations in patients with retinoblastoma. Im-
plications for clinical genetic screening. Ophthalmology 1998;105:1442–7.
12. Richter S, Vandezande K, Chen N. Sensitive and efficient detection of RB1 gene
mutations enhances care for families with retinoblastoma. Am J Hum Genet 2003;
72:253–69.
13. Hogarty MD, Lange B. Oncologic emergencies. In: Fleisher GR, Ludwig S, edi- tors.
Textbook of pediatric emergency medicine. 4th edition. Philadelphia: Lippin- cott
Williams & Wilkins; 2000. p. 1169–70.
14. Maris JM, Hogarty MD, Bagatell R, et al. Neuroblastoma. Lancet 2007;369(9579):
2106–20.
15. Kushner BH, Cheung NV. Neuroblastoma – from genetic profiles to clinical chal-
lenge. N Engl J Med 2005;353(21):2215–7.
16. Dubois S, Kalika Y, Lukens JN, et al. Metastatic sites in stage IV and IVS neuro-
blastoma correlate with age, tumor biology, and survival. J Pediatr Hematol Oncol
1999;21:181–9.
17. McManus MJ, Gilchrist GS. Neuroblastoma. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson
HB, editors. Nelson textbook of pediatrics. 16th edition. Philadelphia: WB Saunders;
2000. p. 1552–4.
18. Anderson PM. Neoplasms of the kidney. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB,
editors. Nelson textbook of pediatrics. 16th edition. Philadelphia: WB Saunders;
2000. p. 1554–6.
19. Kalapurakal JA, Dome JS, Perlman EJ, et al. Management of Wilms’ tumour: cur-
rent practice and future goals. Lancet Oncol 2004;5:37–46.
20. Breslow N, Olshan A, Beckwith JB, et al. Epidemiology of Wilms tumor. Med Pe-
diatr Oncol 1993;21(3):172–81.
21. Wilne S, Collier J, Kennedy C, et al. Presentation of childhood CNS tumors: a sys-
tematic review. Lancet Oncol 2007;8(8):685–95.
22. Recht LD, Bernstein M. Low-grade gliomas. Neurol Clin 1995;13(4):847–59.
23. Haslam RH. The nervous system. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, ed-
itors. Nelson textbook of pediatrics. 16th edition. Philadelphia: WB Saunders; 2000.
p. 1858–62.
24. Bouffet E, Perilongo G, Canete A. Intracranial ependymomas in children: a critical
review of prognostic factors and a plea for cooperation. Med Pediatr Oncol 1998;
30(6):319–29 [discussion: 329–31].
25. Yarmish G, Klein MJ, Landa J, et al. Imaging characteristics of primary
osteosarcoma: nonconventional subtypes. Radiographics 2010;30:1653–72.
26. Elliott SC, Miser AW, Dose AM, et al. Epidemiologic features of pain in pediatric
cancer patients: a cooperative community-based study. North Central Cancer
Treatment Group and Mayo Clinic. Clin J Pain 1991;7(4):263–8.
27. Fein JA, Zempsky WT, Cravero JP, The Committee on Emergency Medicine and
Section on Anesthesiology and Pain Medicine. Relief of pain and anxiety in pedi-
atric patients in emergency medical systems. Pediatrics 2012;130:e1391.
28. Kuppenheimer WG, Brown RT. Painful procedures in pediatric cancer: a compar-
ison of interventions. Clin Psychol Rev 2002;22(5):753–86.
29. Reynolds M, Shields TW. Benign and malignant mediastinal neurogenic tumors in
infants and children. In: Shields TW, LoCicero J III, Ponn RB, editors. General
thoracic surgery, vol. 2, 5th edition. Philadelphia: Williams & Wilkins; 2000. p.
2301–12.
30. Wright CD, Mathisen DJ. Mediastinal tumors: diagnosis and treatment. World J Surg
2001;25(2):204. Neville KA, Steuber CP. Clinical assessment of the child with
suspected cancer. In: UpToDate, Pappo AS, Kim MS, editors. Waltham (MA):
UpToDate; 2013.
31. Harris GJ, Harman PK, Trinkle JK, et al. Standard biplane roentgenography is highly
sensitive in documenting mediastinal masses. Ann Thorac Surg 1987; 44(3):238.
32. Shamberger RS, Holzman RS, Griscom NT, et al. CT quantitation of tracheal cross-
sectional area as a guide to the surgical and anesthetic management of children with
anterior mediastinal masses. J Pediatr Surg 1991;26(2):138–42.
33. Loeffler JS, Leopold KA, Recht A, et al. Emergency prebiopsy radiation for medi-
astinal masses: impact on subsequent pathologic diagnosis and outcome. J Clin Oncol
1986;4(5):716.
34. King RM, Telander RL, Smithson WA, et al. Primary mediastinal tumors in chil-
dren. J Pediatr Surg 1982;17(5):512.
35. Gupta V, Ambati SR, Pant P, et al. Superior vena cava syndrome in children. In- dian
J Hematol Blood Transfus 2008;24(1):28–30.
36. Ingram L, Rivera GK, Shapiro DN. Superior vena cava syndrome associated with
childhood malignancy: analysis of 24 cases. Med Pediatr Oncol 1990;18(6):476.
37. Parish JM, Marschke RF Jr, Dines DE, et al. Etiologic considerations in superior vena
cava syndrome. Mayo Clin Proc 1981;56(7):407.
38. Molinari AC, Castagnola E, Mazzola C, et al. Thromboembolic complications related
to indwelling central venous catheters in children with oncological/haema- tological
diseases: a retrospective study of 362 catheters. Support Care Cancer 2001;9:539–44.
39. Lee DA, Margolin J. Emergencies in pediatric cancer patients. In: UpToDate, Poplack
DG, Kim MS, editors. Waltham (MA): UpToDate; 2013.
40. Higdon ML, Higdon JA. Treatment of oncologic emergencies. Am Fam Physician
2006;74(11):1873–80.
41. Lewis DW, Packer RJ, Raney B, et al. Incidence, presentation, and outcome of spinal
cord disease in children with systemic cancer. Pediatrics 1986;78(3): 438–43.
42. Quint DJ. Indications for emergent MRI of the central nervous system. JAMA
2000;283:853–5.
43. Byrne TN. Spinal cord compression from epidural metastases. N Engl J Med
1992;327:614–9.
44. Kelly KM, Lange B. Oncologic emergencies. Pediatr Clin North Am 1997;4(1): 809–
30.
45. Kennedy L, Diamond J. Assessment and management of chemotherapy-induced
mucositis in children. J Pediatr Oncol Nurs 1993;14(3):164–74.
46. Bremer CT, Monahan BP. Necrotizing enterocolitis in neutropenia and chemo-
therapy: a clinical update and old lessons relearned. Curr Gastroenterol Rep
2006;8(4):333.
47. Song LW, Marcon NE. Typhlitis (neutropenic enterocolitis). In: UpToDate, Marr KA,
Thorner AR, editors. Waltham (MA): UpToDate; 2012.
48. McCarville MV, Adelman CS, Li C, et al. Typhlitis in childhood cancer. Cancer
2005;104(2):380–8.
49. Anderson RA. Pediatric oncologic emergencies. Available at: TripDatabase.com.
Accessed September 15, 2013.
50. Ebel BE, Raffini L. Hematology. In: Siberry GK, Iannon R, editors. The Harriett Lane
handbook. St Louis (MO): Mosby; 2000. p. 319–22.
51. Schiffer CA, Anderson KC, Bennett CL, et al. Platelet transfusion for patients with
cancer: clinical practical guidelines of the American Society of Clinical Oncology. J
Clin Oncol 2001;19(5):1519–38.
52. Howard SC, Gajjar A, Ribeiro RC, et al. Safety of lumbar puncture for children with
acute lymphoblastic leukemia and thrombocytopenia. JAMA 2000;284(17): 2222–4.
53. Athale U. Thrombosis in pediatric care: identifying the risk factors to improve care.
Expert Rev Hematol 2013;6(5):599–609.
54. Levi M, Cate H. Disseminated intravascular coagulation. N Engl J Med 1999;
341(8):586–92.
55. Haut C. Oncological emergencies in pediatric intensive care unit. AACN Clin Is- sues
2005;16(2):232–45.
56. Orkin SH, Fisher DE, Look AT. Oncology of infancy and childhood. Boston: Saun-
ders, Elsevier; 2009.
57. Jain R, Bansai D, Marwaha RK. Hyperleukocytosis: emergency management. In- dian
J Pediatr 2013;80(2):144–8.
58. Mullen EA. Oncologic emergencies. In: Zaoutis LB, Chiang VW, editors. Compre-
hensive pediatric hospital medicine. 1st edition. Philadelphia: Elsevier; 2002. p. 767–
73.
59. Yeung SJ, Escalante C. Oncologic emergencies. In: Hong WK, Bast RC Jr, Hait WN,
et al, editors. Holland-Frei cancer medicine. 8th edition. PMPH & BC Decker; 2009.
p. 1941–60.

60. McCurdy MT, Shanholtz CB. Oncologic emergencies. Crit Care Med 2012;40(7):
2212–22.
61. Lanzkowsky P, editor. Management of oncologic emergencies. Manual of pediat- ric
hematology and oncology. Amsterdam: Elsevier/Academic Press; 2011. p. 839–56.
62. Lehrnbecher T, Phillips R, Alexander S, et al. Guideline for the management of fe-
ver and neutropenia in children with cancer and/or undergoing hematopoietic stem-
cell transplantation. J Clin Oncol 2012;30(35):4427–38.
63. Kumar A, Roberts D, Wood KE, et al. Duration of hypotension before initiation of
effective antimicrobial therapy is the critical determinant of survival in human sep- tic
shock. Crit Care Med 2006;34(6):1589–96.
64. Amado VM, Vilela G, Queiroz JR, et al. Effect of a quality improvement interven-
tion to decrease delays in antibiotic delivery in pediatric febrile neutropenia: a pi- lot
study. J Crit Care 2001;26(103):9–12.
65. Baltic T, Schlosser E, Bedell MK. Neutropenic fever: one institution’s quality
improvement project to decrease time from patient arrival to initiation of antibiotic
therapy. Clin J Oncol Nurs 2002;6(6):337–40.
66. Corey AL, Snyder S. Antibiotics in 30 minutes or less for febrile neutropenic pa-
tients: a quality control measure in a new hospital. J Pediatr Oncol Nurs 2008;
25(4):208–12.
67. Halfdanarson TR, Hogan W, Moynihan TJ. Oncologic emergencies: diagnosis and
treatment. Mayo Clin Proc 2006;81(6):835–48.