LABIOPALATOSCHIZIS
Pembimbing:
Disusun oleh:
(41221396100043)
Puji syukur penulis panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa atas rahmat dan
hidayah-Nya sehingga referat yang berjudul “Labiopalatoschizis” ini dapat
diselesaikan. Penulisan referat ini merupakan bagian dari pembelajaran penulis selama
mengikuti Kepaniteraan Klinik Departemen Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran
Universitas Islam Negeri Syarif Hidayatullah Jakarta di Rumah Sakit Bhayangkara Tk.
I Pusdokkes Polri.
Keberhasilan dalam penulisan referat ini tidak lepas dari bantuan berbagai
pihak, khususnya dr. Huntal Napoleon Simamora, Sp.BP-RE, Subsp LBL(K), selaku
pembimbing yang telah meluangkan waktu untuk membimbing, memberikan arahan,
dan membagikan ilmunya, serta seluruh dosen dan teman-teman yang mendukung
terlaksananya penulisan referat ini.
Penulis menyadari bahwa dalam penyusunan referat ini masih terdapat banyak
kekurangan. Oleh karena itu, penulis mengharapkan kritik dan saran yang membangun
sehingga referat ini bisa menjadi lebih baik. Semoga referat ini dapat bermanfaat untuk
pembaca khususnya bagi kami yang sedang menempuh pendidikan Profesi Dokter.
PENDAHULUAN
Labiopalatoschizis atau dalam bahasa inggris disebut Cleft Lip and Palate
adalah suatu kelainan atau malformasi wajah yang biasa terjadi pada 1 dari 700
kelahiran di dunia.1 Masyarakat Indonesia biasa menyebut kelainan tersebut sebagai
bibir sumbing dan lelangit. Kelainan ini menyebabkan terbentuknya celah pada bibir
hingga lelangit (Palatum) yang disebabkan oleh kegagalan organogenesis saat
perkembangan embriologi di dalam kandungan.2
1.2 Tujuan
1.3 Manfaat
TINJAUAN PUSTAKA
A. Bibir
Bibir terbagi menjadi dua bagian, yaitu bagian atas dan bawah. Bibir atas dimulai
dari area cavum nasi dan dasar ala nasi dan berakhir pada lateral dari lipatan nasolabial.
Bibir atas dibagi oleh sebuah struktur yang disebut phitral colums, struktur ini
terbentuk oleh serat m. orbicularis oris. M. orbicularis oris adalah otot bibir yang
paling penting, berfungsi sebagai sfingter dan untuk bicara. Diantara phitral colums
terdapat struktur berbentuk cekungan yang disebut phitral grove.7
Bibir bagian bawah dimulai dari lipatan nasolabial di lateral dan dibatasi oleh
lipatan labiomental. Bibir atas dan bawah menyatu di komisura. Bagian kulit dan
vermilion dibatasi oleh bagian putih disebut white roll. Warna dan lekukan white roll
dibentuk oleh serat m. orbicularis oris, dimana ketebalannya semakin berkurang ke
arah komisura seperti vermillion. Vermillion terdiri dari epitel stratified squamous di
bagian luar dan transisi menjadi epitel squamous di dalam mulut.7
Gambar 2.2 Anatomi Bibir dan Lelangit.8
Pada daerah bibir, darah dialirkan melalui arteri karotis eksterna yang
diteruskan ke arteri fasialis. Arteri fasialis bercabang menjadi arteri labialis superior
dan inferior. Sedangkan bibir dipersarafi oleg cabang dari Nervus Facialis (N.VII).7
B. Lelangit (Palatum)
Lelangit (palatum) manusia terdiri dari bagian keras yaitu hard palate dan
bagian fibromuskular disebut soft palate. Bagian hard palate dibagi menjadi hard
palate primer dan hard palate sekunder. Bagian hard palate primer berada di depan
foramen incisivus, sedangkan hard palate sekunder berada dibelakang memisahkan
hidung dan faring.9
Gambar 2.3 Anatomi Lelangit.9
Soft palate, atau bisa disebut velum merupakan bagian fibromuscular yang
menutup di belakang ke bagian hard palate dan tersusun atas lima pasang otot yaitu m.
palatoglossus, m. palatopharyngeus, m. levator veli palatine, tendon tensor veli
palatine, dan uvulae.9
2.2 Embriologi
Bagian yang pertama terbentuk adalah rahang bawah dan bibir, kemudian frontonasal
prominence berploriferasi dan membentuk nasal placodes pada minggu kelima nasal
placodes akan terbagi menjadi tiga yaitu: lateral nasal process, media nasal process,
dan frontonatal process. Pada minggu keenam nasal placodes akan melengkung kearah
bawah dan membentuk nasal pits, disaat bersamaan maxillary prominence akan
berproliferasi kearah medial akan tetapi akan dipisahkan oleh lateral nasal process.
Selanjutnya media nasal process akan berfusi dengan maxillary process dan akan
membentuk bibir bagian atas. Media nasal process juga akan bergabung menjadi satu
dan membentuk intermaxillary segment yang akan berkembang menjadi palatum
primer.1,10
Seluruh proses diatas akan selesai pada minggu kedua belas, kegagalan yang
terjadi pada proses diatas menjadi penyebab utama terjadinya kasus labiopalatoschizis,
kegagalan proses yang menyebabkan sering kali terbentuknya celah pada bibir dan
lelangit sekaligus.11
2.3 Etiologi Labiopalatoschizis
Pada kasus yang lebih langka terdapat Moebius Syndrome yaitu kelainan
kongenital yang belum dapat diketahui penyebabnya dan menyebakan abnormalitas
pada neurologis penderitanya. Kemudian Treacher Collins Syndrome kasus ini dialami
dengan perbandingan 1:50.000 anak di seluruh dunia. Penyakit ini bisa terjadi akibat
adanya mutasi genetik TCOF1, POLR1B, PLOR1C, dan POLR1D. Namun, penyebab
paling banyak adalah mutasi genetik dari TCOF1. Gen ini berada pada kromosom 5
yang memengaruhi perkembangan pada area wajah ketika bayi berada dalam
kandungan. Pada kasus ini gen mengalami perubahan secara tiba-tiba tanpa diketahui
penyebabnya.9,10
Ada hubungan kekeluargaan yang jelas untuk labiopalatoschizis karena jika kasus
tersebut terjadi pada orang tua dan saudara kandung akan meningkatkan risiko untuk
anak selanjutnya. Adapun besar risiko yang akan dihadapi sebagai berikut:10,14
• Seorang anak yang lahir dari orang tua yang memiliki riwayat
labiopalatoschizis akan memiliki risiko sebesar 3-4%.
• Untuk orang tua yang memiliki satu anak dengan riwayat
labiopalatoschizis, maka anak berikutnya akan memiliki risiko
sebanyak 4%.
• Orang tua yang memiliki dua anak dengan riwayat
labiopalatoschizis, maka anak berikutnya akan mengalami
peningkatan risiko menjadi 9%.
• Pada orang tua dan anak yang sama-sama memiliki riwayat
labiopalatoschizis, maka risiko yang dihadapi oleh anak berikutnya
akan menjadi 14-17%.
Labiopalatoschizis adalah cacat pada bagian kepala dan leher yang paling umum
atau yang paling banyak ditemukan pada bayi baru lahir, dan merupakan anomali
kongenital terbanyak nomor empat. Kasus Labiopalatoschizis menurut beberapa
penelitian muncul pada satu banding 650 kelahiran hingga satu banding 1000 kelahiran
diseluruh dunia dengan orang asia dua kali lipat lebih berpeluang dibanding dengan
orang non asia (eropa, afrika). Bayi dengan jenis kelamin laki-laki juga dua kali lipat
lebih berisiko untuk menderita labiopalatoschizis dibanding dengan bayi berjenis
kelamin perempuan.9,15 Sebuah studi global yang dibuat oleh National Institute of
Dental and Craniofacial Research pada tahun 2015 menyebutkan dari total 7,5 juta
kelahiran di seluruh dunia, ditemukan angka 6,64% kasus labiopalatoschizis dari
10.000 kelahiran termasuk bayi yang lahir dalam keadaan mati atau di terminasi.16
C. Sumbing lelangit
Keterangan:
• L : Lips (Bibir).
• A : Alveolus (Gusi).
• H : Hard Palate.
• S : Soft Palate.
• Bila tidak ada celah/normal, maka huruf dicoret.
• Bila celah complete, maka ditulis dengan huruf besar.
• Bila celah incomplete, maka ditulis dengan huruf kecil.
• Bila terdapat kelainan microform, maka ditulis dengan huruf kecil.
NAM hanya akan digunakan sampai usia tiga bulan atau pasca operasi Labioplasty dan
setelah itu akan dilakukan pemasangan Hotz Plate hingga pasien siap menjalani proses
operasi Palatoplasty pada usia minimal 6 bulan yang berfungsi untuk:
• Mencegah kolaps rahang atas setelah pembedahan.
• Mencegah agar lidah tidak masuk ke celah langit-langit.
• Memungkinkan dan melatih pola normal penelanan.
Pasien akan melakukan tindakan Labioplasty dan Rhinoplasty pada usia 3 bulan
dan dilanjutkan dengan tindakan Palatoplasty pada usia minimal 6 bulan sampai 2
tahun. Setelah itu akan dilakukan evaluasi berkala setiap satu tahun sekali untuk
mengetahui apakah tindakan operasi berhasil secara estetik dan fungsional.
Pada usia 5 tahun jika terdapat gangguan dalam berbicara pada pasien dapat
dilakukan tindakan operasi VPI (Velophryngeal Inssufficiency). Selanjutnya akan
dilakukan evaluasi setiap 5 tahun sekali dan saat pasien sudah mencapai usia 15 tahun
maka pasien akan disiapkan untuk menjalani tindakan Orthognatic Surgery yang
berfungsi untuk mengkoreksi rahang atas dan bawah (mandibulla) yang tidak rata
karena sudah terjadi Skeletal Maturity.
Teknik Operasi yang dilakukan:2,6
• Dehisensi
Dehisensi adalah komplikasi yang paling sering terjadi akibat ketegangan yang
berlebih dari tempat operasi. Hal ini dapat dicegah dengan membuat flap yang
dapat membagi ketegangan jaringan secara merata diarea operasi.
• Fistula
Fistula merupakan komplikasi yang dapat terjadi pasca- palatoplasti. Hal ini
terjadi akibat jebolnya flap yang dibuat saat palatoplasti. Untuk memperbaiki
fistula diperlukan operasi repair fistula.
• Infeksi
Infeksi luka merupakan komplikasi yang cukup jarang terjadi karena wajah
memiliki pasokan darah yang cukup besar. Hal ini dapat terjadi akibat
kontaminasi pasca-operasi, trauma yang tak disengaja dari anak yang aktif
dimana sensasi pada bibirnya dapat berkurang pasca-operasi, dan inflamasi
lokal yang dapat terjadi akibat simpul yang terbenam. Untuk operasi
palatoplasty kejadian infeksi dapat dicegah dengan pemberian profilaksis
antibiotik broad spectrum yang adekuat.
• Nekrosis
Nekrosis jaringan dapat terjadi apabila tidak cukupnya suplai pembuluh darah
di jaringan. Untuk tata laksana yang dapat dilakukan adalah dengan
dilakukannya debridement untuk memisahkan jaringan nekrotik dengan yang
sehat dan perlu dicari etiologi dari nekrosis.
KESIMPULAN
Labiopalatoschizis atau bibir sumbing dan lelangit adalah sebuah kelainan saat
terbentuknya celah pada bibir hingga lelangit (Palatum) yang disebabkan oleh
kegagalan organogenesis saat perkembangan embriologi di dalam kandungan.
Penegakkan diagnosis dapat mulai dilakukan sejak pasien masih berada didalam
kandungan melalui pemeriksaan USG.
1. Sadler TW. Langman’s Medical Embryology. 12th ed. Lippincott Williams and
Wilkins, editor. Philadelphia: EGC; 2014.
2. Dirjen Yankes. Pedoman Nasional Pelayanan Kedokteran Tata Laksana Bibir
Sumbing dan Lelangit. Kementerian Kesehatan Republik Indonesia. 2019.
3. WHO. Cleft Lip and Palate [Internet]. World Health Organization. 2023 [cited
2023 Jun 24]. Available from: https://www.who.int/news-room/fact-
sheets/detail/oral-
health#:~:text=Orofacial%20clefts%2C%20the%20most%20common,studies
%20and%20populations%20(1).
4. Salari N, Darvishi N, Heydari M, Bokaee S, Darvishi F, Mohammadi M. Global
Prevalence of Cleft Palate, Cleft Lip and Cleft Palate and Lip: A Comprehensive
Systematic Review and Meta-Analysis. J Stomatol Oral Maxillofac Surg. 2022
Apr;123(2):110–20.
5. Info RSCM. Cleft and Craniofacial Center [Internet]. RSUPN Dr Cipto
Mangunkusumo. 2017 [cited 2023 Jun 25]. Available from:
https://www.rscm.co.id/index.php?XP_webview_menu=0&pageid=160&title=
Cleft%20&%20Craniofacial%20Center%20(CCC)
6. Hendry Irawan, Kartika. Teknik Operasi Labiopalatoskizis. CDK Journal. 2014;
7. Matros E, Pribaz J J. Reconstruction of Acquired Lip Deformities. In: Grabb and
Smith’s Plastic Surgery. New York: Lippincott Williams & Wilkins; 2014.
8. CDC. Orofacial Cleft: Cleft Palate. US Department of Health & Human
Services. 2022;
9. Burg M. Epidemiology, Etiology, and Treatment of Isolated Cleft Palate. Front
Physiol. 2016;VII.
10. Worley ML, Patel KG, Kilpatrick LA. Cleft Lip and Palate. Clin Perinatol. 2018
Dec;45(4):661–78.
11. Tortora GJ, Derrickson B. Principles of Anatomy and Physiology. 13th ed.
Bonnie R, editor. United States of America: John Wiley & Sons, Inc; 2012.
12. Noer SM. Cleft Lip and Palate. Surabaya: Departemen Bedah Plastik
Rekonstruksi dan Estetik Fakultas Kedokteran Universitas Airlangga Rumah
Sakit Umum Dr. Soetomo Surabaya; 2013.
13. NHS. Overview Cleft Lip and Palate [Internet]. National Health Services. 2023
[cited 2023 Jul 1]. Available from: https://www.nhs.uk/conditions/cleft-lip-and-
palate/
14. Phalke N, Joshua GJ. Cleft Palate. National Library of Medicine. 2022;
15. IPDTOC Working Group. Prevalence at Birth of Cleft Lip with or without Cleft
Palate: Data from The International Perinatal Database of Typical Oral Clefts
(IPDTOC). Cleft Palate Craniofac J. 2011 Jan;48(1):66–81.
16. Ysunza PA, Pamplona MC, Repetto G. Cleft Palate, Interdisciplinary Diagnosis,
and Treatment. Biomed Res Int. 2015;2015:1–2.
17. Marshall Thibedeau. Orofacial Clefts (Cleft Lip & Cleft Palate: Pathogenesis &
Complications. The Calgary Guide to Understanding Disease. 2018;
18. Wang KH, Heike CL, Clarkson MD, Mejino JL V, Brinkley JF, Tse RW, et al.
Evaluation and integration of disparate classification systems for clefts of the
lip. Front Physiol. 2014;5:163.
19. Healthdirect Australia. Cleft Lip and Cleft Palate [Internet]. Australian Cleft Lip
and Palate Association. 2021 [cited 2023 Jul 16]. Available from:
https://www.healthdirect.gov.au/cleft-lip-and-cleft-palate
20. Ali Hassan S, Bhateja S, Arora G, Prathyusha F. Orofacial clefts in children and
its management. IP International Journal of Medical Paediatrics and Oncology.
2020 Jul 28;6(2):38–42.
21. KKI. Standar Kompetensi Dokter Indonesia. Kedua. Jakarta: Konsil Kedokteran
Indonesia; 2012.