JOURNAL READING

A New Technique For Redo Operation After Failed Endoanal

Pullthrough Procedure For Correction Of Hirschsprung’s

Disease

Diajukan oleh

Diaz Adi Pradana

Dosen Pembimbing

dr. Akhmad Makhmudi, SpB, SpBA Subsp.D.A.(K)

BAGIAN ILMU BEDAH DIVISI BEDAH ANAK

FKKMK UGM – RSUP DR. SARDJITO
2022
 HALAMAN PENGESAHAN

JOURNAL READING

A New Technique For Redo Operation After Failed Endoanal

Pullthrough Procedure For Correction Of Hirschsprung’s
Disease
Diajukan sebagai syarat PPDS I Bedah Anak
Fakultas Kedokteran, Kesehatan Masyarakat dan Keperawatan Universitas Gadjah Mada

Diajukan oleh

Diaz Adi Pradana

Dosen Pembimbing

dr. Akhmad Makhmudi, SpB, SpBA Subsp.D.A.(K)

Telah disetujui dan disahkan pada :

_______________________

Dosen Pembimbing :

dr. Akhmad Makhmudi, SpB, SpBA Subsp.D.A.(K)

A New Technique For Redo Operation After Failed Endoanal

Pullthrough Procedure For Correction Of Hirschsprung’s

Disease

Abstrak

Sebuah teknik baru untuk melakukan operasi redo setelah pullthrough endorektal transanal dalam

kasus penyakit Hirschsprung yang rumit disajikan. Tiga pasien dioperasi. Pada laparotomi, arteri

dan vena kolik kiri diikat dan dipotong, dan arkade vaskular penghubung ke pembuluh kolik

sedang dipertahankan. Untuk reseksi kolon kiri, semua ligasi pembuluh darah dilakukan sangat

dekat dengan dinding usus besar untuk mempertahankan batang dan cabang paling distal dari

pembuluh mesenterika inferior. Kantung distal yang sebelumnya ditarik melalui kolon

divaskularisasi oleh cabang pembuluh darah mesenterika inferior yang diawetkan. Penarikan

sebagian usus besar dengan penampilan normal eksternal dilakukan di belakang kantong menurut

teknik Duhamel. Anastomosis antara kolon yang ditarik dan anus tidak dilakukan secara primer,

dan puntung perineum sebesar 3-4 cm dari kolon yang tereksterior dibiarkan untuk menghindari

kontaminasi ke rongga peritoneum. Setelah 3 minggu, tunggul ini dipotong. Semua pasien

memiliki pemulihan lancar dengan kontinensia tinja yang normal. Ini adalah teknik baru yang

efektif untuk digunakan untuk mengulang operasi setelah prosedur pull-through endoanal yang

gagal.

Kata kunci

Penyakit Hirschprung, Tarik transanal, Aganglionosis, Duhamel Pull-through, Perbaikan satu

tahap
Latar Belakang

Transanal endorectal pull-through (TEPT), yang diusulkan oleh De La Torre-Mondragon pada

tahun 1998, telah mengubah secara drastis pengobatan penyakit Hirschsprung (HD) [1]. Prosedur

invasif minimal ini dianggap sebagai pengobatan pilihan untuk koreksi HD di banyak pusat bedah

anak. Mayoritas pasien mencapai hasil yang baik dengan teknik ini, walaupun 10-20% pasien

menderita konstipasi usus berulang dan episode enterokolitis serius dengan durasi yang bervariasi

[2], [3]. Penatalaksanaan yang tepat untuk komplikasi ini bergantung pada etiologi masalahnya

dan biasanya mencakup pendekatan nonoperatif seperti irigasi rektal, laksatif, atau modifikasi

perilaku. Dalam kasus yang jarang terjadi, terutama dalam kasus segmen kolon distal persisten

tanpa sel ganglion, manuver ini gagal dan operasi pull-through berulang harus dipertimbangkan

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12].

Beberapa laporan meninjau masalah teknis yang mungkin dihadapi dalam melakukan operasi redo

setelah operasi TEPT. Masalah potensial yang paling penting adalah mendapatkan vaskularisasi

yang cukup dari segmen distal usus besar yang dimobilisasi ke panggul dan dianastomosis ke

lubang anus. Masalah signifikan lainnya muncul pada diseksi dan reseksi usus besar di panggul,

sampai bagian distalnya dapat dianastomosis ke lubang anus. Laporan ini menyajikan teknik baru

yang sederhana, yang secara menguntungkan membutuhkan diseksi kolon minimal di panggul,

untuk digunakan dalam melakukan operasi ulang setelah TEPT pada kasus penyakit Hirschsprung

yang rumit.
1. Laporan kasus

Kasus dirangkum dalam Tabel 1. Dua pasien menjalani prosedur endoanal awal di institusi kami

(pasien 1 dan 3), sedangkan pasien 2 menjalani operasi di institusi lain. Semua prosedur awal

dilakukan menurut publikasi awal Mondragon et al. [1]. Semua pasien datang dengan penyakit

Hirschsprung klasik dengan zona transisi di persimpangan rektosigmoid atau di kolon desendens.

Tidak ada pasien yang menjalani diverting colostomy sebelum atau sesudah prosedur pull-through.

Setelah prosedur TEPT, semua pasien mengalami gejala konstipasi usus yang parah, pembentukan

fekaloma berulang, dan perut kembung. Durasi gejala bervariasi dari 6 bulan sampai 1 tahun.

Pasien menjalani enema kontras yang menunjukkan kolon distal atonik karena distensi kronis dan

tidak ada bukti radiologis dari sfingter internal hipertensi persisten. Selain itu, biopsi hisap rektal

diwarnai secara histokimia untuk studi aktivitas asetilkolinesterase (AChE). Pada pasien 2,

aktivitas AChE ditunjukkan dengan jelas, dan diagnosis persistensi segmen aganglionik distal

dikonfirmasi. Dalam kasus 1 dan 3, aktivitas AChE tidak ada. Semua operasi ulang dilakukan atau

diawasi oleh ahli bedah MMS.

Semua pasien dirawat sesuai dengan protokol yang digunakan sebelumnya yang melibatkan

persiapan kolon mekanis pra operasi yang melibatkan irigasi anus dan antibiotik parenteral

(metronidazol, amikasin, dan ampisilin) yang dimulai dua hari sebelum operasi. Pull-through

klasik dari segmen usus besar kiri dilakukan menurut teknik Duhamel yang dimodifikasi. Pada

laparotomi, tercatat bahwa hanya adhesi halus yang ada di rongga perut. Kolon distal melebar di

panggul tanpa zona transisi yang teridentifikasi secara eksternal, dan penampilan normal dari

kolon proksimal dicatat dalam semua kasus. Usus besar kiri dibedah dari selokan parietal kiri,

dengan identifikasi pembuluh mesenterika inferior dan semua irigasi darah dari usus besar kiri.

Arteri dan vena kolik kiri diikat dan dipotong dengan perhatian khusus untuk mempertahankan

arkade vaskular penghubung ke pembuluh kolik sedang. Dengan demikian dimungkinkan untuk

melakukan mobilisasi lengkap dari sudut kiri usus besar ke panggul. Mengikuti langkah ini, kolon

kiri yang melebar direseksi, ligasi pembuluh sangat dekat dengan dinding usus besar untuk

menjaga batang dan cabang paling distal dari pembuluh mesenterika inferior (Gbr. 1). Akhirnya,

usus besar dipotong secara distal, mempertahankan kantong distal 12-15 cm yang divaskularisasi

oleh cabang pembuluh darah mesenterika inferior yang diawetkan, untuk melakukan diseksi

minimal usus besar di panggul. Kantung ini ditutup dengan dua lapis jahitan terputus 3-0 prolene.

Penarikan usus besar yang tampak normal secara eksternal dilakukan sesuai dengan teknik

Duhamel klasik, di belakang dan di sisi kiri kantong. Meskipun segmen aganglionik kolon distal

dipertahankan sebagai reservoir, ada beberapa bukti bahwa teknik ini memiliki hasil jangka

panjang yang baik [13], [14].

Namun, berbeda dari prosedur Duhamel klasik, anastomosis antara usus besar yang ditarik dan

anus tidak dilakukan secara primer, juga tidak memotong septum yang dibentuk oleh dinding

posterior kantong dan dinding anterior dari usus besar yang ditarik. Sebagai gantinya, puntung

perineum (kolostomi perineum) sebesar 3-4 cm dari kolon yang tereksterior dibiarkan, untuk

menghindari kontaminasi ke rongga peritoneum (Gbr. 2). Setelah 3 minggu, tunggul ini dipotong

dengan anestesi umum, dinding posterior usus besar dijahit ke anus, dan septum dipotong
menggunakan jahitan stapler. Prosedur ini jelas mencakup bagian lengkap dari setiap sfingter anal

internal hipertonik.

Semua pasien memiliki masa pemulihan yang lancar, tanpa komplikasi pasca operasi.

Setelah masa tindak lanjut 2-3 tahun, pasien tercatat asimtomatik, dengan evakuasi normal setiap
hari dan tanpa kotoran atau episode enterokolitis. Karena pasien tidak memiliki gejala dan tidak

ada pembentukan fekaloma, tidak ada studi pencitraan lain yang dilakukan.

2. Diskusi

Publikasi penelitian ini dianggap dapat dibenarkan karena sedikit literatur yang tersedia

tentang operasi ulang setelah prosedur TEPT, mengingat teknik tersebut baru digunakan dalam 15

tahun terakhir. Pasien yang disajikan dalam laporan ini menjalani prosedur ulang karena masalah

serius yang terus-menerus seperti enterokolitis, konstipasi, inkontinensia fekal, dan distensi perut,

meskipun dilaporkan bahwa komplikasi ini dapat terjadi hingga 80% pasien setelah penarikan dan

mungkin diobati dengan obat pencahar dan pro-kinetik [8]. Namun, penting untuk ditekankan

bahwa pada tiga pasien yang dijelaskan di sini, dilatasi kolon yang sangat besar dicatat pada enema

kontras, dengan kekerasan klinis, tidak ada penambahan berat badan, dan seringnya perlu

dilakukan pemindahan fekaloma manual di bawah anestesi umum.

Komplikasi pasca-operasi utama dari prosedur TEPT adalah karena striktur anastomosis,

fistula dan reseksi kolon yang tidak lengkap dalam kasus penarikan zona transisi, seperti yang

ditunjukkan oleh beberapa revisi terbaru [7], [10], [11]. Konfirmasi diagnosis menggunakan

analisis histologis area yang ditarik selalu diperlukan [15]. Reseksi yang tidak lengkap dapat

dipastikan dengan adanya peningkatan aktivitas AChE atau perubahan histologi pada pemeriksaan

hematoxylin eosin. Beberapa pasien (misalnya, kasus 1 dan 3) mungkin memiliki histologi normal

tetapi gejala serius yang persisten bias terhadap tindakan klinis lainnya, sehingga memerlukan

operasi ulang. Teknik pembedahan yang dijelaskan dalam laporan ini sebenarnya adalah
transformasi prosedur endoanal menjadi pembedahan Duhamel, dengan mempertahankan bagian

distal, yang sebelumnya ditarik melalui kolon melalui vaskularisasi oleh cabang distal pembuluh

darah mesenterika inferior. Kami memutuskan untuk menggunakan operasi Duhamel karena kami

memiliki pengalaman hebat sebelumnya dalam melakukan teknik ini [3] dan kami menilai ini lebih

sederhana, dibandingkan dengan teknik lain yang dijelaskan dalam kasus pull-through berulang

untuk penyakit Hirschsprung yang rumit [9]. Selain itu, kami mengusulkan variasi tambahan dari

teknik ini, melakukan kolostomi perineum dan dengan demikian menghindari stoma lain di

dinding perut. Menurut pendapat kami, ini adalah jenis pull-through yang paling sederhana karena

tidak ada diseksi perineum yang dilakukan, dengan risiko kecil mengorbankan kontinensia feses

pasca operasi. Kolostomi perineum memungkinkan kolon yang ditarik dapat menempel pada

panggul setelah periode 3 minggu, ketika tunggul perineum dapat direseksi, tanpa risiko

dehiscence.

3. Kesimpulan

Ini adalah teknik operasi redo baru yang efektif dan sederhana setelah TEPT gagal. Ini

memberikan kontinensia feses yang normal.

Daftar Pustaka

[1] De la Torre-Mondragón L, Ortega-Salgado JA. Transanal endorectal pull-

through for Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg 1998;33:1283e6.

[2] Elhalaby EA, Hashish A, Elbarbary MM, Soliman HA, Wishahy MK, Elkholy A,

et al. Transanal one-stage endorectal pull-through for Hirschsprung’s disease:

a multicenter study. J Pediatr Surg 2004;39:345e51.

[3] Tannuri AC, Tannuri U, Romão RL. Transanal endorectal pull-through in chil-

dren with Hirschsprung’s diseaseetechnical refinements and comparison of

results with the Duhamel procedure. J Pediatr Surg 2009;44:767e72.

[4] Farrugia MK, Alexander N, Clarke S, Nash R, Nicholls EA, Holmes K. Does

transitional zone pull-through in Hirschsprung’s disease imply a poor prog-

nosis? J Pediatr Surg 2003;38:1766e9.

[5] Schweizer P, Berger S, Schweizer M, Holschneider AM, Beck O. Repeated pull-

through surgery for complicated Hirschsprung’s disease - principles derived

from clinical experience. J Pediatr Surg 2007;42:536e43.

[6] Pena A, Elicevik M, Levitt MA. Reoperations in Hirschsprung’s disease. J Pediatr

Surg 2007;42:1008e14.
[7] Teitelbaum DH, Coran AG. Reoperative surgery for Hirschsprung’s disease.

Semin Pediatr Surg 2003;12:124e31.

[8] Wilcox DT, Kiely EM. Repeat pull-through for Hirschsprung’s disease. J Pediatr

Surg 1998;33:1507e9.

[9] Langer JC. Repeated pull-through surgery for complicated Hirschsprung’s

disease: indications, techniques and results. J Pediatr Surg 1999;34:1136e41.

[10] Weber TR, Fortuna RS, Silen ML, Dillon PA. Reoperation for Hirschsprung’s

disease. J Pediatr Surg 1999;34:153e7.

[11] Lawal TA, Chatoorgoon K, Collins MH, Pena A, Levitt MA. Redo pull-through in

Hirschsprung’s disease for obstructive symptoms due to residual aganglio-

nosis and transition zone bowel. J Pediatr Surg 2011;46:342e7.

[12] Levitt MA, Dickie B, Pena A. Evaluations and treatment of the patient with

Hirschsprung disease who is not doing well after a pull-through procedure.

Semin Pediatr Surg 2010;19:146e53.

[13] Kumar A, Lokesh H, Ghoshal UC. Successful outcome of refractory chronic con-

stipation by surgical treatment: a series of 34 patients. J Neurogastroenterol Motil

2013;19:78e84.

[14] Saleh W, Rasheed K, Mohaidly MA, Kfoury H, Tariq M, Rawaf AA. Management
of Hirschsprung’s disease: a comparison of Soave’s and Duhamel’s pull-

through methods. Pediatr Surg Int 2004;20:590e3.

[15] Santos MM, Tannuri U, Coelho MC. Study of acetylcholinesterase activity in

rectal suction biopsy for diagnosis of intestinal dysganglionoses: 17-year

experience of a single center. Pediatr Surg Int 2008;24:715e9.

Fig. 2. Final aspect of the closed pouch in the pelvis and the pulled-through colon

according to Duhamel technique. Note the perineal stump left as a perineal colostomy.

R.F. Monteiro et al. / J Ped Surg Case Reports 2 (2014) 52e5454

 Jurnal Reading

A new technique for redo operation

after failed endoanal pullthrough procedure
for correction of Hirschsprung’s disease
Monteiro et al., J Ped Surg Case Reports, 2014; 2:52-54

Presented by: Diaz Adi Pradana (DAZ)

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected

 TEPT

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected 2

 TEPT

de la Torre-Mondragon, 1998; Langer, 1999; de la Torre, 2010

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected 3

 Pendahuluan

❑ Mayoritas luaran klinis baik → 10-20% konstipasi

berulang & enterokolitis serius.
❑ Manajemen konservatif → irigasi rektum, laksatif
atau modifikasi tingkah laku.
❑ Kasus persisten kolon distal tanpa sel ganglion→
pullthrough ulang.

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected 4

 Pendahuluan
Vaskularisasi kolon distal
yang dimobilisasi ke
pelvis & dianastomosis
Masalah dengan kanalis anus.

potensial redo
pasca TEPT Saat diseksi dan reseksi
kolon di pelvis sampai
saat anastomosis dengan
anus.

Teknik sederhana baru → redo pasca TEPT pada

kasus HSCR komplikata.

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected 5

 Karakteristik Pasien

Nomor pasien Usia saat Usia saat Zona Usia saat redo
(Jenis kelamin) diagnosis TEPT transisional
1 (laki-laki) Neonatus 1 bulan Rektosigmoid 2 tahun

2 (laki-laki) Neonatus 1 tahun Kolon 2 tahun

descenden
3 (perempuan) Neonatus 1 bulan Rektosigmoid 1 tahun 3 bulan

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected 3

 Laporan kasus

❑ Pasien 1 dan 3 dilakukan prosedur endoanal pada

institusi kami, Pasien 2 dilakukan operasi pada RS lain.
❑ Semua tindakan TEPT dilakukan sesuai teknik
Mondragon et al. (1998).
❑ Semua pasien gambaran klasik HSCR zona transisional
pada perbatasan rektosigmoid atau kolon descenden.
❑ Semua pasien tidak dilakukan kolostomi sebelum
maupun sesudah pullthrough.

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected 7

 Laporan kasus

Setelah TEPT,
Pasien 2,
semua pasien Pasien
menunjukkan
mengalami Durasi menjalani
aktivitas AChE Pada kasus 1
konstipasi, simptom kontras enema
& diagnosis: dan 3, tidak
fekaloma bervariasi → kolon distal
persisten didapatkan
berulang & antara 6 bulan atonik
segmen aktivitas AChE.
distensi – 1 tahun. disebabkan
aganglionik
abdomen distensi kronik
distal.
berat.

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected 8

 Laporan kasus

Preparasi kolon
mekanik → Kolon distal
irigasi & Pullthrough dilatasi, zona
antibiotik klasik kolon Hanya transisional tidak
perenteral sinistra→ ditemukan bisa diidentifikasi
(metronidazol, modifikasi adhesi minimal. & kolon
amikasin & Duhamel. proksimal
ampisilin) 2 hari tampilan normal.
pre-operasi.

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected 9

 Teknik Operasi

Arteri & vena kolika

Kolon kiri dibebaskan dari
sinista diligasi & dipotong
resesus parietal kiri → Reseksi kolon kiri yang
dengan mempertahankan
identifikasi vasa dilatasi, ligasi vasa
arkade vasa kolika
mesenterika inferior & sedekat mungkin dengan
media→ kolon fleksura
semua vaskularisasi dinding kolon (Gb. 1).
lienalis bisa dimobilisasi
kolon kiri.
komplet.

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected 10

 Gb. 1. Vaskularisasi dan ligasi vasa

Dipertahankan

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected 11

 Teknik Operasi

Kolon dengan tampilan

Tahap akhir→kolon distal
Pouch ini ditutup dengan luar normal dilakukan
direseksi, disisakan 12-15
2 lapis menggunakan pullthrough dengan teknik
cm pouch distal yang
prolene 3-0 jahitan Duhamel klasik, di
divaskularisasi cabang
terputus. belakang dan sisi kiri
vasa mesenterika inferior.
pouch.

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected 12

 Perbedaan dengan Duhamel klasik

Anastomosis kolon
Setelah 3 minggu →
pullthrough dengan anus
eksisi stump,
tidak primer & septum Perineal stump (perineal
anastomosis dinding
dinding posterior pouch & kolostomi) 3-4 cm (Gb.
posterior kolon dengan
dinding anterior kolon 2).
anus & potong septum
pullthrough tidak dipotong
dengan stapler.
saat operasi pertama.

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected 13

 Gb. 2. Perineal kolostomi

Pouch distal
ditutup

Perineal
kolostomi

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected 14

 Luaran

Setelah 2-3 tahun →

Semua pasien
pasien tetap tidak
mengalami masa
bergejala, dengan
pemulihan dengan baik,
aktivitas buang air besar
tanpa adanya komplikasi
normal tanpa soiling atau
pasca bedah.
enterokolitis.

Karena pasien tidak

menunjukkan simptom
maupun fekaloma→
tidak perlu imaging.

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected 15

 Diskusi – Alasan Redo

Pasien dilakukan redo Dilatasi kolon sangat besar,

karena timbul masalah serius gejala klinis intractable, tidak
menetap → enterokolitis, ada peningkatan berat badan
konstipasi, inkontinensia alvi & sering evakuasi fekaloma
& distensi abdomen. manual dengan bius umum.

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected 16

 Diskusi – Peranan Histopatologi

Komplikasi pasca TEPT utama disebabkan striktur,

fistula & reseksi zona transisional inkomplet.

Konfirmasi diagnosis dengan analisis histologi pada

area pullthrough selalu perlu dilakukan.

Reseksi inkomplet dikonfirmasi dengan adanya

peningkatan aktivitas AChE/perubahan HE.

Pasien 1 & 3 mempunyai histologi normal, namun

simptom serius yang persisten 🡪 reoperasi.

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected 17

 Diskusi – Kelebihan Duhamel

Transformasi TEPT menjadi Duhamel → mempertahankan kolon

distal pullthrough dengan vaskularisasi cabang distal mesenterika
inferior.

Duhamel → pengalaman baik & lebih sederhana untuk re-

pullthrough untuk HSCR komplikata.

Kolostomi perineal.

Metode redo paling sederhana karena tidak dilakukan diseksi

perineum.

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected 18

 Simpulan

❑ Teknik ini merupakan metode yang efektif dan

sederhana untuk re-operasi pasca kegagalan TEPT.
❑ Luaran pasien mempunyai kontinensia feses yang
baik.

Terima kasih

www.ugm.ac.id Locally Rooted, Globally Respected 19

 J Ped Surg Case Reports 2 (2014) 52e54

Contents lists available at ScienceDirect

Journal of Pediatric Surgery CASE REPORTS

journal homepage: www.jpscasereports.com

A new technique for redo operation after failed endoanal pull-

through procedure for correction of Hirschsprung’s disease
Roberta Figueiredo Monteiro, Maria Mercês Santos, Ana Cristina Aoun Tannuri,
Antonio Jose Gonçalves Leal, Uenis Tannuri*
Pediatric Surgery Division, Pediatric Liver Transplantation Unit and Laboratory of Research in Pediatric Surgery (LIM 30), University of Sao Paulo
Medical School, Sao Paulo, Brazil

a r t i c l e i n f o a b s t r a c t

Article history: A new technique for performing redo operations after transanal endorectal pullthrough in cases of
Received 16 October 2013 complicated Hirschsprung’s disease is presented. Three patients were operated on. At laparotomy, the
Received in revised form left colic artery and vein were ligated and sectioned, and the communicating vascular arcade to the
21 December 2013
medium colic vessels was maintained. For resection of the left colon, all vessel ligations were per-
Accepted 28 December 2013
Available online 16 February 2014
formed very close to the colon wall to preserve the trunk and most distal branch of the inferior
mesenteric vessels. A pouch of the distal previously pulled through colon was vascularized by the
preserved branch of the inferior mesenteric vessels. A pull-through of a portion of the colon with an
Key words:
Hirschsprung disease
external normal appearance was performed behind the pouch according to Duhamel technique. The
Transanal pull-through anastomosis between the pulled-through colon and the anus was not primarily performed, and a
Aganglionosis perineal stump of 3e4 cm of exteriorized colon was left to avoid any contamination to the peritoneal
Duhamel pull-through cavity. After 3 weeks, this stump was excised. All of the patients had an uneventful recovery with
One-stage repair normal fecal continence. This is a new effective technique to be used for redo operation after failed
endoanal pull-through procedure.
Ó 2014 The Authors. Published by Elsevier Inc. Open access under CC BY-NC-ND license.

Transanal endorectal pull-through (TEPT), proposed by De La
Torre-Mondragon in 1998, has drastically changed the treatment of
Hirschsprung’s disease (HD) [1]. This minimally invasive procedure
is considered to be the treatment of choice for the correction of HD
in a high number of pediatric surgical centers. The majority of pa-
tients achieve good results with this technique, although 10e20% of
patients suffer from recurrent intestinal constipation and serious
episodes of enterocolitis of varying duration [2,3]. Appropriate
management of these complications depends on the etiology of the
problem and typically includes nonoperative approaches such as
rectal irrigations, laxatives or behavioral modifications. In rare in-
stances, particularly in cases of a persistent distal colon segment
without any ganglion cells, these maneuvers fail and repeated pull-
through surgery must be considered [4e12].
Few reports review the technical problems that may be
encountered in performing a redo operation after TEPT operation.
The most important potential problem is obtaining sufficient
vascularization of the distal segment of colon mobilized to the
pelvis and anastomosed to the anal canal. Another significant
problem arises in the dissection and resection of the colon in the
pelvis, until its distal portion can be anastomosed to the anal canal.
This report presents a new simple technique, which advantageously
requires minimal colon dissection in the pelvis, to be used in per-
forming redo operation after TEPT in cases of complicated Hirsch-
sprung’s disease.
1. Case report

The cases are summarized in Table 1. Two patients underwent

* Corresponding author. Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo,
Avenida Dr. Arnaldo 455, 4o andar sala 4109, São Paulo, SP CEP: 01246-903, Brazil.
Tel.: þ55 11 30812943; fax: þ55 11 32556285.
E-mail address: uenist@usp.br (U. Tannuri).
initial endoanal procedure at our institution (patients 1 and 3),
while patient 2 underwent surgery at another institution. All initial
procedures were performed according to the initial publication of
Mondragon et al. [1]. All of the patients presented with classical
Hirschsprung’s disease with the transition zone at the rectosigmoid

2213-5766 Ó 2014 The Authors. Published by Elsevier Inc. Open access under CC BY-NC-ND license.
http://dx.doi.org/10.1016/j.epsc.2013.12.010
 R.F. Monteiro et al. / J Ped Surg Case Reports 2 (2014) 52e54 53

Table 1
Characteristics of the patients.

Patient number Age at Age at original Transition Age at redo

(gender) diagnosis endoanal zone operation
pull-through
1 (male) Newborn 1 month Rectosigmoid 2 years
2 (male) Newborn 1 year Descending colon 2 years
3 (female) Newborn 1 month Rectosigmoid 1 year 3 months

junction or at the descending colon. No patient underwent a

diverting colostomy prior to or after the pull-through procedures.
After the TEPT procedure, all of the patients presented with
severe symptoms of intestinal constipation, repeated fecaloma
formation and abdominal distention. The duration of symptoms
varied from 6 months to 1 year. Patients underwent contrast en-
emas that demonstrated atonic distal colon due to chronic disten-
sion and no radiological evidence of a persistent hypertensive
internal sphincter. In addition, rectal suction biopsies were histo-
chemically stained for the study of acetylcholinesterase (AChE)
activity. In patient 2, AChE activity was clearly demonstrated, and
the diagnosis of persistence of a distal aganglionic segment was
confirmed. In cases 1 and 3, AChE activity was absent. All of the
re-operations were performed or supervised by the surgeon MMS.
All of the patients were treated according to a previously used
protocol involving a preoperative mechanical colon preparation
involving anal irrigations and parenteral antibiotics (metronida-
zole, amikacin and ampicillin) initiated two days before the oper-
ation. A classical pull-through of the left colon segment was
performed according to a modified Duhamel technique. At lapa-
rotomy, it was noted that only delicate adhesions were present in
the abdominal cavity. The distal colon was dilated in the pelvis with
Fig. 1. Schematic drawing showing colon vascularization and vessel ligations close to
no externally identified transition zone, and a normal appearance of the colon wall. Note that the trunk of the inferior mesenteric vessels and most distal
the proximal colon was noted in all cases. The left colon was branch (arrow) are preserved.
dissected from the left parietal gutter, with identification of the
inferior mesenteric vessels and all the blood irrigation of the left
colon. The left colic artery and vein were ligated and sectioned with patients were noted to be asymptomatic, with daily normal evacua-
special care taken to maintain the communicating vascular arcade tions and without soiling or episodes of enterocolitis. Since the pa-
to the medium colic vessels. It was thus possible to perform a tients had no symptoms and no fecaloma formation, no other imaging
complete mobilization of the left angle of the colon down to the studies were performed.
pelvis. Following this step, the dilated left colon was resected,
ligating the vessels very close to the colon wall to preserve the trunk 2. Discussion
and most distal branch of the inferior mesenteric vessels (Fig. 1).
Finally, the colon was distally sectioned, preserving a 12e15 cm The publication of this study is considered to be justified
distal pouch vascularized by the preserved branch of the inferior because scant literature is available on reoperations after TEPT
mesenteric vessels, to perform minimal dissection of the colon in procedure, given that the technique has been utilized only in the
the pelvis. This pouch was closed with two layers of 3e0 prolene last 15 years. The patients presented in this report underwent a
interrupted sutures. A pull-through of externally normal appear- redo procedure because of persistent serious problems such as
ance colon was performed according to the classical Duhamel enterocolitis, constipation, fecal incontinence and abdominal
technique, behind and at the left side of the pouch. Although a distension, although it was reported that these complications may
distal colonic aganglionic segment is maintained as a reservoir, occur in up to 80% of patients after pull-through and may be treated
there are several evidences that this technique has good long-term with laxatives and pro-kinetic [8]. However, it is important to stress
results [13,14]. that in the three patients herein described, a huge colonic dilatation
However, different from the classical Duhamel procedure, the was noted in the contrast enema, with clinical intractability, no
anastomosis between the pulled-through colon and the anus was body weight gain, and frequent necessity of manual fecaloma
not primarily performed, nor was sectioned the septum formed by remotion under general anesthesia.
the posterior wall of the pouch and the anterior wall of the pulled- The main post-operative complications of TEPT procedure are
through colon. Instead, a perineal stump (perineal colostomy) of due to anastomotic strictures, fistulas and incomplete colon
3e4 cm of exteriorized colon was left, to avoid any contamination to resection in cases of pull-through of the transition zone, as shown
the peritoneal cavity (Fig. 2). After 3 weeks, this stump was excised by some recent revisions [7,10,11]. Diagnosis confirmation using
under general anesthesia, the posterior wall of the colon was histological analysis of the pulled-through area is always necessary
sutured to the anus, and the septum was sectioned using stapler [15]. Incomplete resection can be confirmed by the presence of
sutures. This procedure obviously includes the complete section of increased AChE activity or altered histology on hematoxylin eosin
any hypertonic internal anal sphincter. examination. Some patients (e.g., cases 1 and 3) may have normal
All of the patients had an uneventful recovery period, without any histology but persistent serious symptoms refractive to other
postoperative complications. After a follow-up period of 2e3 years, clinical measures, thus necessitating reoperation. The surgical
54 R.F. Monteiro et al. / J Ped Surg Case Reports 2 (2014) 52e54
Fig. 2. Final aspect of the closed pouch in the pelvis and the pulled-through colon
according to Duhamel technique. Note the perineal stump left as a perineal colostomy.
technique described in this report is, in fact, the transformation of
an endoanal procedure into Duhamel’s surgery, with the preser-
vation of the distal, previously pulled-through colon through
vascularization by the distal branch of the inferior mesenteric
vessels. We decided to utilize the Duhamel’s surgery because we
have a previous great experience in performing this technique [3]
and we judge it is more simple, in comparison with other
described techniques in cases of repeated pull-through for
complicated Hirschsprung’s disease [9]. In addition, we are pro-
posing an additional variation of the technique, performing a
perineal colostomy and thus avoiding any other stoma in the
abdominal wall. In our opinion, this is the simplest type of redo
pull-through because no perineal dissection is performed, with
minor risks of compromising postoperative fecal continence. The
perineal colostomy allows that the pulled-through colon may
adhere to the pelvis after a 3-week period, when the perineal stump
may be resected, with no risks of dehiscence.
3. Conclusion
This is a new effective and simple technique of redo operation
after failed TEPT. It provides a normal fecal continence.
References
[1] De la Torre-Mondragón L, Ortega-Salgado JA. Transanal endorectal pull-
through for Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg 1998;33:1283e6.
[2] Elhalaby EA, Hashish A, Elbarbary MM, Soliman HA, Wishahy MK, Elkholy A,
et al. Transanal one-stage endorectal pull-through for Hirschsprung’s disease:
a multicenter study. J Pediatr Surg 2004;39:345e51.
[3] Tannuri AC, Tannuri U, Romão RL. Transanal endorectal pull-through in chil-
dren with Hirschsprung’s diseaseetechnical refinements and comparison of
results with the Duhamel procedure. J Pediatr Surg 2009;44:767e72.
[4] Farrugia MK, Alexander N, Clarke S, Nash R, Nicholls EA, Holmes K. Does
transitional zone pull-through in Hirschsprung’s disease imply a poor prog-
nosis? J Pediatr Surg 2003;38:1766e9.
[5] Schweizer P, Berger S, Schweizer M, Holschneider AM, Beck O. Repeated pull-
through surgery for complicated Hirschsprung’s disease - principles derived
from clinical experience. J Pediatr Surg 2007;42:536e43.
[6] Pena A, Elicevik M, Levitt MA. Reoperations in Hirschsprung’s disease. J Pediatr
Surg 2007;42:1008e14.
[7] Teitelbaum DH, Coran AG. Reoperative surgery for Hirschsprung’s disease.
Semin Pediatr Surg 2003;12:124e31.
[8] Wilcox DT, Kiely EM. Repeat pull-through for Hirschsprung’s disease. J Pediatr
Surg 1998;33:1507e9.
[9] Langer JC. Repeated pull-through surgery for complicated Hirschsprung’s
disease: indications, techniques and results. J Pediatr Surg 1999;34:1136e41.
[10] Weber TR, Fortuna RS, Silen ML, Dillon PA. Reoperation for Hirschsprung’s
disease. J Pediatr Surg 1999;34:153e7.
[11] Lawal TA, Chatoorgoon K, Collins MH, Pena A, Levitt MA. Redo pull-through in
Hirschsprung’s disease for obstructive symptoms due to residual aganglio-
nosis and transition zone bowel. J Pediatr Surg 2011;46:342e7.
[12] Levitt MA, Dickie B, Pena A. Evaluations and treatment of the patient with
Hirschsprung disease who is not doing well after a pull-through procedure.
Semin Pediatr Surg 2010;19:146e53.
[13] Kumar A, Lokesh H, Ghoshal UC. Successful outcome of refractory chronic con-
stipation by surgical treatment: a series of 34 patients. J Neurogastroenterol Motil
2013;19:78e84.
[14] Saleh W, Rasheed K, Mohaidly MA, Kfoury H, Tariq M, Rawaf AA. Management
of Hirschsprung’s disease: a comparison of Soave’s and Duhamel’s pull-
through methods. Pediatr Surg Int 2004;20:590e3.
[15] Santos MM, Tannuri U, Coelho MC. Study of acetylcholinesterase activity in
rectal suction biopsy for diagnosis of intestinal dysganglionoses: 17-year
experience of a single center. Pediatr Surg Int 2008;24:715e9.