BAGIAN ILMU PENYAKIT DALAM TELAAH JURNAL

PROGRAM STUDI PROFESI DOKTER AGUSTUS 2023

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUSLIM INDONESIA

ACG Clinical Guidelines: Diagnosis and Management of

Achalasia

Oleh
Ummu Salamah
111 2022 2145

PEMBIMBING
Dr. dr. A.M Luthfi Parewangi Sp.PD, K-GEH

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK

BAGIAN ILMU PENYAKIT DALAM
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUSLIM INDONESIA
MAKASSAR
2023
 HALAMAN PENGESAHAN
Yang bertanda tangan dibawah ini menyatakan bahwa:

Nama : Ummu Salamah

Stambuk : 111 2022 2145

Judul : ACG Clinical Guidelines: Diagnosis and

Management of Achalasia

Telah menyelesaikan telaah jurnal dan telah disetujui serta

telah dibacakan di hadapan supervisor pembimbing dalam rangka

kepaniteraan klinik pada Bagian Ilmu Penyakit Dalam Fakultas

Kedokteran Universitas Muslim Indonesia.

Makassar, 23 Agustus 2023

Dokter Pendidik Klinik, Penulis,

Dr. dr. A.M Luthfi Parewangi Ummu Salamah

Sp.PD, K-GEH
 KATA PENGANTAR

Assalamu‘alaikum Warahmatullahi Wa Barakatuh

Puji dan syukur penulis panjatkan kepada Allah Subhanahu Wa

Ta’ala atas segala nikmat kesempatan, kesehatan, dan karunia-Nya
sehingga penulis dapat menyelesaikan telaah jurnal dengan judul “ACG
Clinical Guidelines: Diagnosis and Management of Achalasia” sebagai
salah satu syarat dalam menyelesaikan kepaniteraan klinik di Bagian Ilmu
Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Muslim Indonesia.
Shalawat serta salam senantiasa tercurahkan kepada junjungan Nabi
Besar Muhammad Shallallahu ‘Alaihi Wa Sallam, keluarga, sahabat, serta
pengikutnya yang senantiasa istiqamah di jalan islam.
Keberhasilan penyusunan refarat ini adalah berkat bimbingan,
arahan, serta dukungan dari berbagai pihak yang telah diterima penulis
sehingga segala tantangan dan rintangan yang dihadapi selama
penyusunan refarat ini dapat diselesaikan dengan baik.
Penulis menyadari dalam penyusunan karya tulis ilmiah ini tidak
lepas dari bimbingan berbagai pihak. Tak lupa penulis mengucapkan
terima kasih kepada semua pihak yang telah membantu dalam
penyelesaian referat ini. Semoga amal budi dari semua pihak
mendapatkan pahala dan rahmat yang melimpah dari Allah Subhanahu
Wa Ta’ala.
Aamiin ya rabbal alamin
Wassalamu’alaikum Warahmatullahi Wa Barakatuh

Makassar, Agustus 2023

Hormat Saya
Penulis
 ABSTRAK

Akalasia adalah gangguan motilitas esofagus yang ditandai dengan

peristaltik yang menyimpang dan relaksasi sfingter esofagus bagian
bawah yang tidak mencukupi. Pasien paling sering mengalami disfagia
terhadap makanan padat dan cair, regurgitasi, dan nyeri dada sesekali
dengan atau tanpa penurunan berat badan. Manometri resolusi tinggi
telah mengidentifikasi 3 subtipe akalasia yang dibedakan berdasarkan
pola tekanan dan kontraksi. Temuan endoskopi dari air liur yang tertahan
dengan kerutan pada gastroesophageal junction atau temuan
esophagram dari esofagus yang melebar dengan bird beaking merupakan
petunjuk diagnostik yang penting. Dalam pedoman American College of
Gastroenterology ini, kami menggunakan proses Grading of
Recommendations Assessment, Development and Evaluation untuk
memberikan panduan klinis tentang cara terbaik untuk mendiagnosis dan
merawat pasien dengan akalasia.
Perkenalan
Akalasia adalah salah satu gangguan motilitas esofagus yang
paling banyak dipelajari. Dalam pedoman ini, kami membahas diagnosis,
pengobatan, dan manajemen keseluruhan pasien dewasa dengan
akalasia. Pedoman ini disusun dalam format rekomendasi, konsep kunci,
dan ringkasan bukti. Setiap pernyataan rekomendasi memiliki penilaian
terkait kualitas bukti dan kekuatan rekomendasi berdasarkan proses
Grading of Recommendations Assessment, Development, and Evaluation
(GRADE). Konsep kunci adalah pernyataan yang tidak sesuai dengan
proses GRADE, baik karena struktur pernyataan atau bukti yang tersedia.
Dalam beberapa kasus, konsep kunci didasarkan pada ekstrapolasi bukti
dan/atau pendapat ahli. Ringkasan bukti untuk setiap bagian memberikan
definisi penting dan data yang mendukung rekomendasi.

Metode
Setiap bagian akan memberikan rekomendasi khusus berdasarkan
literatur saat ini dan ringkasan bukti yang mendukung rekomendasi
tersebut. Kami menggunakan proses GRADE (Tabel 1) untuk setiap
pernyataan rekomendasi (Tabel 2). Dua ahli metodologi GRADE yang
terlatih secara formal melakukan proses GRADE menggunakan GRA-
DEPro.

Tabel 1. Kriteria Kualitas GRADE.

 Proses ini mengevaluasi kualitas bukti pendukung. Kualitas bukti
dinilai dari tinggi ke rendah. Bukti kualitas "tinggi" menunjukkan bahwa
penelitian lebih lanjut tidak mungkin mengubah kepercayaan dalam
perkiraan efek dan sangat yakin bahwa efek sebenarnya terletak dekat
dengan perkiraan efek. Bukti kualitas "Sedang" dikaitkan dengan
kepercayaan sedang pada perkiraan efek, meskipun penelitian lebih lanjut
kemungkinan akan berdampak pada kepercayaan perkiraan, berdampak
pada kepercayaan estimasi efek dan kemungkinan akan mengubah
estimasi. Bukti kualitas "sangat rendah" menunjukkan sangat sedikit
kepercayaan pada perkiraan efek dan efek sebenarnya kemungkinan
besar berbeda secara substansial dari perkiraan efek.
Rekomendasi "kuat" dibuat ketika manfaatnya jelas lebih besar
daripada yang negatif, sedangkan rekomendasi "bersyarat" digunakan
ketika masih ada ketidakpastian tentang keseimbangan manfaat dan
potensi bahaya. Tabel 2 dan 3 meringkas rekomendasi GRADE dan
pernyataan konsep kunci dalam panduan ini.
Kami merekomendasikan bahwa pasien yang awalnya diduga
menderita GERD tetapi tidak menanggapi terapi penekan asam harus
dievaluasi untuk akalasia.

Epidemiologi
Akalasia adalah gangguan motilitas esofagus. Insiden dan
prevalensi global dilaporkan per tahunnya mulai dari 0,03 hingga 1,63 per
100.000 orang. Achalasia adalah diagnosis langka. Akalasia menyerang
pria dan wanita, tanpa kecenderungan ras. Insidensi puncak terjadi antara
usia 30 dan 60 tahun. Pasien sering datang dengan disfagia progresif
terhadap makanan padat dan cair, nyeri ulu hati, nyeri dada, regurgitasi,
dan berbagai tingkat penurunan berat badan atau defisiensi nutrisi.
Diagnosis GERD yang salah sering menyebabkan keterlambatan
yang signifikan dalam diagnosis akalasia sampai pasien memiliki gejala
persisten yang pada akhirnya mengarah pada studi diagnostik yang
benar.

Patofisiologi
Akalasia adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan dengan
etiologi idiopatik. Etiologi utama akalasia dipercaya sebagai hilangnya
selektif neuron penghambat di pleksus mienterik esofagus distal dan
sfingter esofagus bagian bawah (LES), yang mengakibatkan
ketidakseimbangan neuron aktivitas rangsang dan penghambatan.
Neuron rangsang melepaskan asetilkolin, sedangkan neuron penghambat
terutama melepaskan peptida usus vasoaktif dan oksida nitrat.
Penurunan lokal peptida usus vasoaktif dan oksida nitrat dengan aktivitas
rangsang yang tidak dilawan menyebabkan kegagalan relaksasi LES dan
gangguan peristaltik esofagus.

Pengujian Diagnostik
Endoskopi, barium esophagram, dan manometri esofagus Ada 3
tes yang mapan dan sering saling melengkapi dalam menegakkan
diagnosis akalasia. Temuan endoskopi air liur yang tertahan (Gambar 1a)
dengan sambungan gastroesophageal yang mengerut (Gambar 1b) atau
barium walet yang menunjukkan esofagus melebar dengan paruh burung
(Gambar 1c) adalah petunjuk diagnostik yang penting.

Gambar 1.(A)Penampilan endoskopi busa dan air liur di kerongkongan di achalasia.

(B)Kerutan pada gastroesophageal junction membutuhkan tekanan lebih dari
biasanya untuk melintasi akalasia. (C)Barium walet menunjukkan kerongkongan
yang melebar dengan barium yang tertahan dan "paruh burung".

Pada awal achalasia, barium esophagram menunjukkan retensi

barium di atas persimpangan gastroesophageal kadang-kadang dapat
disalahartikan sebagai striktur terkait refluks atau tidak terjawab sama
sekali. Endoskopi lebih cenderung menunjukkan tampilan klasik pada
esofagus yang melebar hingga parah dan lebih kecil kemungkinannya
pada mereka yang memiliki penyakit dini.
Endoskopi memainkan peran penting dalam tidak termasuk
pseudoachalasia atau obstruksi mekanis lainnya yang dapat
menyebabkan gejala yang mirip dengan akalasia. Penurunan berat badan
jangka pendek yang signifikan pada pasien usia lanjut dengan dugaan
akalasia harus mengingatkan penyedia layanan untuk kemungkinan
pseudoachalasia.
Dalam kasus tersebut, pencitraan cross-sectional dan/atau
ultrasonografi endoskopik dapat digunakan untuk menegakkan diagnosis
yang tepat. Endoskopi berguna pada pasien setelah terapi yang memiliki
kekambuhan gejala untuk menilai refluks dan kemungkinan striktur terkait
refluks vs kekambuhan akalasia.
Esofagram barium berjangka dikembangkan untuk memandu
penyedia tidak hanya dalam mencurigai diagnosis akalasia tetapi juga
untuk membantu memandu keberhasilan pasca- terapi. Dengan demikian,
akalasia dapat didiagnosis dengan esofagram berupa barium yang
tertahan dan paruh burung dan tanda-tanda endoskopi esofagus yang
melebar dengan sisa air liur dan makanan dengan sambungan
esofagogastrik (EGJ) yang mengerut dan kencang.
Diagnosis akalasia dikonfirmasi dengan manometri resolusi tinggi
(HRM), yang merupakan tes standar emas saat ini. Manfaat utama dari
klasifikasi ini adalah untuk meningkatkan akurasi, kemampuan
membedakan subtipe yang relevan secara klinis, dan tingkat
reproduktifitas yang lebih tinggi. Subtipe akalasia mewakili dasar
Klasifikasi Chicago. Pendekatan ini dapat meningkatkan pemahaman kita
tentang akalasia sebagai penyakit heterogen dengan pola tekanan dan
kontraksi yang berbeda di dalam tubuh esofagus.
Achalasia hadir dengan 3 subtipe manometrik yang berbeda
(Gambar 2). Semua subtipe memiliki gangguan relaksasi EGJ, tetapi ciri
yang membedakan adalah pola tekanan dan kontraksi esofagus.
Diagnosis yang tepat, pengobatan, dan manajemen pasien dengan
akalasia sangat penting untuk memastikan hasil pasien yang optimal.
Gambar 2.Manometri beresolusi tinggi dari fenotipe akalasia: tipe I-absen tekanan (kiri),
tipe II-pan tekanan (tengah), dan kontraksi spastik tipe III (kanan). Relaksasi sfingter
esofagus bagian bawah terganggu untuk semua subtipe.

Dalam studi multisenter buta oleh Carlson et al. topografi tekanan

esofagus terbukti memiliki kesepakatan antar penilai yang unggul dan
akurasi diagnostik dibandingkan dengan manometri konvensional.
Selain itu, Roman et al. melakukan uji coba acak di mana 124
pasien menjalani manometri konvensional dan 123 pasien menjalani
topografi tekanan esofagus untuk menentukan akurasi diagnosis pada
disfagia yang tidak dapat dijelaskan. topografi tekanan dibandingkan
dengan manometri konvensional. Demikian pula, studi tambahan telah
mendukung tingkat kesepakatan antar dan intra-penilai yang tinggi untuk
akalasia.
Berdasarkan manfaat inheren dari detail yang lebih baik dalam
menggambarkan tekanan esofagus dan pola kontraktil menggunakan
topografi tekanan esofagus dan akurasi dan reproduktifitas yang unggul
dalam mendiagnosis akalasia dalam studi perbandingan acak terkontrol
dan buta, kami merekomendasikan penggunaan topografi tekanan
esofagus dibandingkan pelacakan garis konvensional untuk diagnosis
akalasia.
Era sebelum HRM dan topografi tekanan esofagus, akalasia
dikelompokkan sebagai penyakit tunggal dan ditawarkan berbagai
modalitas pengobatan yang berfokus pada gangguan LES melalui dilatasi
atau miotomi. Keputusan pengobatan tidak disesuaikan berdasarkan
fisiologi atau anatomi. Meskipun sebagian besar penelitian menunjukkan
hasil yang sangat baik dalam waktu singkat, namun kegagalan selama 5
tahun pertama mencapai 10% -20%.
Subtipe akalasia dalam Klasifikasi Chicago diciptakan untuk
mensubtipekan akalasia yang kuat dan variannya ke dalam skema yang
lebih seragam untuk menentukan apakah subtipe ini memiliki fitur
patogenik yang berbeda dan respons terhadap terapi.
Subtipe akalasia ditemukan berbeda dalam prevalensi, derajat
dilatasi esofagus, tipe III dan pindah ke tipe II. Temuan awal dari beberapa
penelitian menilai hasil pengobatan, dimana pasien dengan tipe II memiliki
hasil terbaik, sedangkan pasien dengan tipe III cenderung tidak berhasil
dengan perawatan terbatas pada LES atau shortmyotomies. Dua meta-
analisis baru juga mendukung subtipe akalasia yang didefinisikan dalam
Klasifikasi Chicago memiliki nilai prognostik yang bervariasi.
Penelitian tambahan yang berfokus pada terapi tunggal (myotomy
Heller, POEM) dan subtipe akalasia menilai efek miotomi Heller pada
subtipe akalasia hanya menyarankan perbedaan ringan atau hasil yang
serupa. Temuan ini sejalan dengan sebelumnya yang mendukung hasil
lebih baik dengan pembedahan untuk tipe I dan tipe III berdasarkan
gangguan yang lebih kuat dan myotomy yang lama.
POEM menemukan hasil yang lebih baik seluruh subtipe dan studi
menemukan pasien dengan tipe III bekerja lebih baik dengan POEM
(respons 98%) vs myotomy Heller (80%). Hal ini menunjukkan myotomy
yang lebih lama mungkin merupakan komponen penting dari pengobatan
akalasia tipe III. POEM yang disesuaikan biasanya memperluas myotomy
daripada myotomy Heller.
Berdasarkan pengamatan ini, kami menyarankan bahwa
mengklasifikasikan subtipe akalasia dengan Klasifikasi Chicago dapat
membantu menginformasikan prognosis dan pilihan pengobatan karena
pasien tipe II memiliki hasil yang sangat baik, terlepas dari terapi mana
yang dipilih, dan pasien tipe III memerlukan miotomi yang lebih luas .
 Probe pencitraan lumen fungsional (FLIP) adalah sistem impedansi
resolusi tinggi yang disetujui oleh Food and Drug Administration AS untuk
mempelajari hubungan geometri tekanan dan fungsi motorik esofagus.
Dengan menilai luas penampang dan tekanan (distensibilitas) secara
simultan, perangkat FLIP dapat menggambarkan hubungan geometri
tekanan dalam model 3D yang disimulasikan, dan berguna dalam menilai
dinamika pembukaan EGJ di akalasia. FLIP juga telah terbukti menjadi
alat dalam mendiagnosis akalasia dan memiliki kesesuaian yang tinggi
dengan manometri.
Panometri FLIP terbukti sensitif dan akurat dalam mendiagnosis
akalasia dibandingkan dengan HRM. FLIP juga berguna dalam
mengevaluasi pasien yang tidak dapat mentolerir atau menyelesaikan
manometri standar karena FLIP dilakukan selama endoskopi saat pasien
dibius.
Berdasarkan data konsisten namun berkualitas rendah, peran FLIP
pada akalasia terus berkembang, dan mungkin bermanfaat pada pasien
yang tidak dapat mentolerir manometri dan juga berfungsi sebagai wasit
dalam kasus sulit sebelum dan sesudah pengobatan.
Pilihan pengobatan awal
Penting untuk diketahui bahwa akalasia adalah kondisi kronis yang
tidak dapat disembuhkan. Semua pilihan pengobatan akalasia saat ini
bersifat paliatif dan bertujuan untuk mengurangi hipertonisitas LES.
Tujuan akhir terapi termasuk mengurangi gejala, meningkatkan
pengosongan esofagus, dan mencegah pelebaran esofagus lebih lanjut.
Pilihan pengobatan akalasia yang tersedia saat ini meliputi farmakologis,
endoskopik, dan cara bedah.
Terapi Farmakologis Oral
Terapi farmakologis adalah pilihan pengobatan yang paling tidak
efektif pada akalasia. Penghambat saluran kalsium (nifedipine 10-30 mg
sublingual sebelum makan) dan nitrat (sublingual isosorbide dinitrate 5 mg
sebelum makan) adalah 2 obat yang paling sering digunakan dalam
mengobati akalasia.
Terapi medis lain yang jarang digunakan termasuk antikolinergik
(atropin, disiklomin, dan cimetropium bromida), (beta)-adrenergik agonis
(terbutalin), dan teofilin. Sildenafil (50 mg) juga menunjukkan beberapa
kemanjuran dalam mengobati pasien dengan akalasia. Keseluruhan,
farmakoterapi pada achalasia menghasilkan penurunan tekanan LES
jangka pendek pada 13%-65% pasien yang menghasilkan perbaikan
gejala pada 0%-87% pasien. Durasi aksi yang singkat (30-120 menit)
memerlukan dosis harian ganda yang dapat menyebabkan efek samping
sakit kepala, hipotensi, dan edema pedal.
Farmakoterapi digunakan pada pasien dengan akalasia yang
bukan kandidat untuk terapi definitif pneumatik pelebaran (PD),
laparoskopi Heller myotomy (LHM), atau POEM dan telah gagal injeksi
toksin botulinum.

Terapi Farmakologis Endoskopi

Toksin botulinum adalah penghambat presinaptik kuat pelepasan
asetilkolin dari ujung saraf yang telah terbukti menjadi pengobatan yang
berguna untuk akalasia. Toksin membelah protein (SNAP-25) yang terlibat
dalam penggabungan vesikel presinaptik yang mengandung asetilkolin
dengan membran plasma neuron yang bersentuhan dengan otot target.
Toksin akan menghambat eksositosis asetilkolin ke dalam area sinaptik
dan menyebabkan kelumpuhan otot jangka pendek dengan menghalangi
stimulasi kolinergik yang tidak dilawan dari LES, yang tidak memiliki
pengaruh penghambatan pada akalasia. Efek ini mengganggu komponen
neurogenik sfingter; namun, itu tidak berpengaruh pada pengaruh
miogenik yang mempertahankan nada LES basal.
Injeksi toksin botulinum mudah dilakukan dan dikaitkan dengan
tingkat komplikasi yang rendah, meskipun kasus refluks dan mediastinitis
yang jarang terjadi dapat terjadi. 100 U toksin botulinum dialirkan di atas
sambungan skuamokolumnar menggunakan jarum skleroterapi dalam
0,5–1 mL alikuot. Peningkatan dosis di atas 100 U belum terbukti memiliki
manfaat pengobatan yang unggul. Tinjauan sistematis telah menunjukkan
bahwa berdasarkan 9 penelitian pada 315 pasien, pereda gejala
dilaporkan setelah toksin botulinum pada 78,7% pasien yang dievaluasi
dalam 30 hari pengobatan. Pereda gejala menurun dalam beberapa bulan
setelah pengobatan, dengan 70% pereda gejala pada 3 bulan, 53,3%
pereda pada 6 bulan, dan 40,6% pereda pada 12 bulan.
Kami merekomendasikan injeksi toksin botulinum sebagai terapi lini
pertama untuk pasien dengan akalasia yang tidak cocok untuk terapi
definitif dibandingkan dengan terapi farmakologis lain yang kurang efektif.
Toksin botulinum dapat memberikan hasil pengobatan awal yang
efektif dengan efektivitas yang hanya sedikit lebih rendah dibandingkan
dengan myotomy; namun, manfaat perawatan ini dengan cepat
menghilang dari waktu ke waktu. Toksin botulinum adalah farmakoterapi
yang paling baik dipelajari pada akalasia, dan merupakan pengobatan
farmakologi paling efektif yang dapat ditawarkan; namun, keuntungannya
berumur pendek, dan pengobatan tidak boleh ditawarkan sebagai
pengobatan lini pertama untuk pasien yang cocok untuk myotomy.
Dampak Toksin Botulinum Sebelum Terapi Definitif Lainnya
Efek toksin botulinum pada jaringan parut diperiksa dalam studi
hewan dimana esophagi dari babi diobati dengan toksin botulinum atau
dilatasi pneumatik dibandingkan dengan mereka yang tidak menerima
intervensi endoskopi. Pewarnaan hematoksilin dan eosin dari hewan yang
diberi perlakuan menunjukkan perubahan peradangan parah yang
konsisten dengan refluks dan fibrosis ringan.
Dalam desain penelitian observasional, sebanyak 44 pasien
dengan akalasia; 16 dirawat dengan miotomi laparoskopi dan fundoplikasi
Dor, 10 dirawat dengan toksin botulinum, dan sisanya dirawat dengan
dilatasi pneumatik. Hasil yang dilaporkan termasuk bidang anatomis yang
teridentifikasi saat pembedahan, perforasi esofagus, dan persentase
pasien dengan hasil yang sangat baik setelah intervensi. Pasien yang
gejalanya tidak berkurang dengan toksin botulinum, pembedahan teknis
mudah dilakukan dan hasilnya sangat baik.
Toksin botulinum tampaknya tidak meningkatkan kemungkinan
komplikasi POEM. Pasien yang sebelumnya menjalani pengobatan
dengan toksin botulinum atau bedah miotomi memiliki waktu intraoperatif
yang sama, lama rawat inap setelah operasi, dan skor disfagia setelah
POEM. Bukti mengenai potensi bahaya toksin botulinum sebelum miotomi
bedah dan endoskopi masih bertentangan.
Kami merekomendasikan bahwa pengobatan dengan injeksi toksin
botulinum tidak secara signifikan mempengaruhi kinerja dan hasil dari
myotomy.

Dilatasi Pneumatik
Dilatasi pneumatik adalah pilihan efektif untuk pasien akalasia.
Semua pasien yang dipertimbangkan untuk PD juga harus menjadi
kandidat untuk pembedahan jika terjadi perforasi esofagus yang
membutuhkan perbaikan yang dilaporkan pada 1,9% (kisaran 0%–10%).
Balon dilator paling umum digunakan adalah balon polietilen ukuran
nonradiopaque (Rigiflex dilator). Prosedur ini selalu dilakukan dengan
sedasi dengan atau tanpa fluoroskopi. Dilator tersedia dalam 3 ukuran
(3, , 3.5, dan 4,0 cm) dan digunakan dalam mode bertahap (Gambar 3).

Gambar 3.Dilator pneumatik ukuran 3,0 cm (bawah), 3,5 cm (tengah), dan 4,0 cm (atas)
digunakan untuk merawat pasien akalasia.
Aspek terpenting dari PD adalah keahlian operator tim untuk
intervensi bedah jika terjadi perforasi. Penempatan fluoroskopik yang
akurat (Gambar 4a) atau endoskopik (Gambar 4b) dari balon melintasi
LES penting dalam keefektifannya. Tekanan yang diperlukan untuk
melenyapkan pinggang fluoroskopik atau pelebaran balon maksimum
secara endoskopi adalah 10–15 psi udara ditahan selama 15–60 detik.

Gambar 4.(A)Gambar fluoroskopi menggunakan dilator pneumatik 3,0 cm pada pasien

dengan akalasia menunjukkan balon posisi 2 cincin (tengah balon; panah biru) di
persimpangan esofagogastrik dengan pelebaran selanjutnya untuk melenyapkan
pinggang balon. (B)Dilatasi pneumatik melalui pendekatan endoskopik langsung yang
menunjukkan posisi 2 cincin di sambungan esofagogastrik selama endoskopi dengan
inflasi balon hingga tekanan maksimum 13 mm Hg.

Pasien diamati dalam pemulihan tanda-tanda perforasi (nyeri,

krepitus, dan demam). Tes radiografi dengan gastrograffin/barium
esophagram atau computed tomography scan diindikasikan jika dicurigai
adanya perforasi. Jika tidak, pasien dapat pulang dengan antiemetik dan
instruksi untuk menelepon jika mengalami nyeri dada parah dengan atau
tanpa demam karena perforasi yang tertunda setelah prosedur
dimungkinkan.
Secara kumulatif, pelebaran dengan diameter balon 3,0-, 3,5-, dan
4,0 cm menghasilkan pengurangan gejala yang baik - sangat baik pada
74%, 86%, dan 90% pasien dengan tindak lanjut rata-rata 1,6 tahun
(kisaran 0,1– 6 tahun). Dilatasi awal menggunakan balon berukuran 3 cm
direkomendasikan untuk sebagian besar pasien, diikuti dengan penilaian
simtomatik dan objektif dalam 4-6 minggu.
Pada mereka yang terus bergejala, ukuran dilator berikutnya dapat
digunakan kecuali pada pasien dengan respon klinis yang kurang baik
terhadap pelebaran awal dengan balon 3,0 cm. Oleh karena itu, serial PD
merupakan pilihan pengobatan yang efektif untuk pasien dengan akalasia
untuk gejala jangka pendek dan jangka panjang serta manfaat fisiologis.
Prediktor respon klinis yang menguntungkan terhadap PD meliputi:
usia tua (>45 tahun), jenis kelamin perempuan, esofagus sempit (tidak
melebar), dan tekanan LES setelah PD sebesar <10 mm Hg. Dengan
demikian, pelebaran serial yang dimulai dengan balon 3,0 cm terlebih
dahulu mungkin tidak efektif pada pria yang lebih muda (usia <45 tahun),
karena otot LES yang lebih tebal. Pada kelompok pria yang lebih muda ini,
PD mulai dari 3,5 cm, selain LHM atau POEM, dapat dianggap sebagai
pendekatan pengobatan awal.
Komplikasi paling serius yang terkait dengan PD adalah perforasi
esofagus dengan tingkat rata-rata keseluruhan di tangan yang
berpengalaman sebesar 1,9% (kisaran 0%– 16%). Setiap pasien yang
menjalani PD harus menyadari risikonya dan memahami bahwa intervensi
bedah mungkin dilakukan jika terjadi perforasi.
Terapi konservatif dengan antibiotik, nutrisi parenteral, dan
penempatan stent mungkin efektif pada perforasi kecil, tetapi perbaikan
bedah melalui torakotomi adalah pendekatan terbaik pada kontaminasi
mediastinum yang besar dan luas. GERD dapat terjadi setelah PD pada
15%-35% pasien, dan dalam kasus disfagia berulang, striktur esofagus
distal terkait GERD harus dianggap sebagai komplikasi potensial yang
berkontribusi. Dengan demikian, terapi PPI diindikasikan pada penderita
GERD setelah PD.
Hingga saat ini, tidak ada protokol standar untuk PD dan terdapat
variabilitas substansial dalam hal pengaturan predilatasi, protokol
pelebaran balon, dan pemulihan postdilatasi. Salah satu aspek
manajemen postdilatasi yang berhubungan dengan variabilitas yang
signifikan dalam pola praktek adalah penggunaan esofagram gastrograffin
postdilatasi rutin untuk menyingkirkan perforasi.
Sebuah studi terbaru oleh Zori et al. secara retrospektif menilai 119
pelebaran akalasia dimana 49 pasien menjalani esofagram rutin dan 70
diamati dan tidak memiliki esofagram rutin. Tak satu pun dari 49 pasien
yang menjalani esofagram rutin mengalami perforasi dan 12 dari 70
pasien tanpa esofagram rutin dalam kelompok observasi klinis akhirnya
menjalani esofagram karena kecurigaan klinis. Dari 12 ini, 3 ditemukan
mengalami perforasi, dan tidak satu pun dari 58 pasien yang tidak
menjalani esofagram mengalami perforasi selama masa tindak lanjut.
Hasil ini mendukung bahwa tidak ada peran untuk esofagram rutin dan tes
ini harus disediakan untuk pasien dengan kecurigaan perforasi klinis.
Berdasarkan tidak adanya bukti untuk mendukung esofagram rutin
dan pergeseran pola praktik saat ini untuk melakukan endoskopi setelah
dilatasi untuk menyingkirkan dan berpotensi mengobati perforasi secara
endoskopi, kami tidak menyarankan untuk mendapatkan esofagram
gastrograffin rutin setelah dilatasi.

Miotomi bedah
Myotomy bedah adalah salah satu dari 3 terapi definitif untuk
akalasia. Pendekatan asli untuk bedah myotomy melibatkan pembagian
serat otot LES (lapisan melingkar tanpa gangguan mukosa) melalui
torakotomi. Hal ini mencapai hasil baik hingga sangat baik pada 60%–
94% pasien yang diikuti selama 1–36 tahun, dan tetap menjadi pilihan
operasi selama bertahun-tahun. Pendekatan thoracoscopic dikembangkan
dan digunakan dengan sukses, tetapi myotomy laparoskopi telah menjadi
metode yang lebih disukai karena penurunan morbiditas dan pemulihan
yang lebih cepat (Gambar 5).

Gambar 5.Pandangan bedah esofagus distal selama myotomy.

 Studi membandingkan keefektifan modalitas bedah pada akalasia
tidak homogen dalam lama follow-up dan definisi keberhasilan
pengobatan. Selain itu, semua literatur yang tersedia didasarkan pada
studi kohort prospektif atau retrospektif atau studi kasus kontrol karena
tidak ada uji coba terkontrol acak yang membandingkan pendekatan yang
berbeda dengan myotomy. Dalam 13 studi myotomy transthoracic terbuka
yang mencakup total 842 pasien, perbaikan gejala dicapai pada rata-rata
83% pasien (kisaran 64%-97%). Untuk miotomi transabdominal terbuka,
perbaikan gejala dicapai pada 85% (kisaran 48%–100%) dari 732 pasien
dalam 10 penelitian. Data untuk miotomi torakoskopi termasuk 211 pasien
dari 8 penelitian, dengan perbaikan gejala rata- rata 78% (kisaran 31%–
94%) pasien.
Selain itu, beberapa telah menyarankan bahwa PD sebelumnya
dapat mengakibatkan tingkat perforasi mukosa intraoperatif yang lebih
tinggi, tetapi tidak ada perubahan hasil gejala jangka panjang. Sebuah
meta-analisis dari 1.575 pasien yang telah menjalani berbagai perawatan
untuk akalasia menunjukkan bahwa LHM berhasil, tetapi tingkat
keberhasilannya bergantung pada subtipe akalasia. Pasien akalasia tipe I
dan II lebih baik pasca LHM daripada pasien tipe III dengan tingkat
keberhasilan 81%, 92%, dan 71%, masing-masing. Oleh karena itu, LHM
merupakan terapi awal yang tepat pada pasien akalasia yang merupakan
kandidat pembedahan.

Fundoplikasi Pasca Miotomi

Perkembangan GERD setelah myotomy adalah masalah sering
terjadi dan prosedur antireflux dilakukan untuk mencegah refluks telah
menjadi bahan perdebatan yang luas, terutama mengingat meningkatnya
disfagia pasca operasi setelah fundoplikasi. Frekuensi rata-rata myotomy
pascaoperasi GERD tanpa fundoplikasi untuk torakotomi, laparotomi,
torakoskopi, dan laparoskopi serupa: masing- masing 29%, 28%, 28%,
dan 31%. Tidak ada penelitian yang menyertakan fundoplikasi setelah
myotomy thoracoscopic. Manfaat menambahkan fundoplikasi ditunjukkan
dalam percobaan acak double-blind yang membandingkan myotomy
dengan vs tanpa fundoplication.
Dalam studi ini, paparan asam abnormal pada pemantauan pH
ditemukan pada 47% pasien tanpa prosedur antirefluks dan 9% pada
pasien yang memiliki fundoplikasi Dor posterior. Myotomy Heller dengan
fundoplikasi dikaitkan dengan penurunan risiko GER yang signifikan
(risiko relatif: 0,11; 95% CI: 0,02-0,59). Uji coba ini sejak menerbitkan data
tindak lanjut 11 tahun mengenai gejala yang dilaporkan pasien setelah
intervensi bedah .
Pasien melaporkan hasil jangka panjang yang serupa dalam kontrol
gejala refluks untuk kedua intervensi bedah. Bukti tidak langsung
mengenai pertanyaan klinis ini berasal dari meta-analisis baru-baru ini
yang membandingkan POEM dan myotomy Heller laparoskopi dengan
fundoplikasi. Studi ini melibatkan 1.542 pasien yang menjalani POEM dan
2.581 pasien yang dirawat dengan miotomi Heller dengan fundoplikasi.
Paparan asam esofagus distal lebih tinggi setelah POEM
dibandingkan dengan miotomi laparoskopi dengan fundoplikasi (39,0% vs
16,8%). Studi yang disebutkan di atas menunjukkan bahwa penambahan
fundoplikasi pada miotomi mengurangi kejadian paparan asam esofagus
distal. Manfaat fundoplikasi dipertahankan dalam jangka panjang.
Pedoman akalasia dari Society of American Gastrointestinal and
Endoscopic Surgeons merekomendasikan bahwa pasien yang menjalani
myotomy harus memiliki fundoplikasi untuk mencegah refluks.
Kekuatan bukti yang mendukung rekomendasi penambahan
fundoplikasi pada myotomy dibatasi oleh heterogenitas penelitian.
Manfaat fundoplikasi dipertahankan dalam jangka panjang. Pedoman
akalasia dari Society of American Gastrointestinal and Endoscopic
Surgeons merekomendasikan bahwa pasien yang menjalani myotomy
harus memiliki fundoplikasi untuk mencegah refluks. Kekuatan bukti yang
mendukung rekomendasi penambahan fundoplikasi pada myotomy
dibatasi oleh heterogenitas penelitian.
Manfaat fundoplikasi dipertahankan dalam jangka panjang.
Pedoman akalasia dari Society of American Gastrointestinal and
Endoscopic Surgeons merekomendasikan bahwa pasien yang menjalani
myotomy harus memiliki fundoplikasi untuk mencegah refluks (68).
Kekuatan bukti yang mendukung rekomendasi penambahan fundoplikasi
pada myotomy dibatasi oleh heterogenitas penelitian.
Dengan demikian, berdasarkan data yang tersedia, kami
merekomendasikan bahwa myotomy dengan fundoplication lebih unggul
dari myotomy tanpa fundoplication dalam mengontrol paparan asam
esofagus distal.
Prosedur antirefluks Dor dan Toupet setelah myotomy.Meskipun
sudah cukup mapan bahwa menambahkan fundoplikasi bermanfaat untuk
mengurangi tingkat GERD setelah myotomy, ada sedikit kepastian tentang
pendekatan terbaik (anterior Dor atau posterior Toupet). Sebuah uji coba
terkontrol acak multisenter yang membandingkan 2 pendekatan ini
menemukan persentase hasil tes pH abnormal yang tidak signifikan lebih
tinggi pada 24 pasien dengan Dor dibandingkan dengan 19 pasien
dengan fundoplikasi Toupet (41% vs 21%) dengan perbaikan serupa pada
gejala disfagia dan regurgitasi pada kedua kelompok.
Oleh karena itu, berdasarkan data saat ini, kami menyarankan
fundoplikasi Dor atau Toupet untuk mengontrol paparan asam esofagus
pada pasien akalasia yang menjalani bedah miotomi.

Miotomi endoskopi peroral

Meskipun pengobatan akalasia saat ini efektif, PD dikaitkan dengan
risiko perforasi sebesar 1,9%, dan myotomy masih membutuhkan
laparoskopi dan diseksi EGJ. Dengan demikian, teknik hibrid
dikembangkan untuk menggabungkan pendekatan endoskopi dengan
prinsip bedah endoskopi transluminal lubang alami untuk melakukan
miotomi. Teknik ini dikembangkan di Jepang dan disebut myotomy
endoskopi peroral atau POEM.
Prosedur ini membutuhkan pembuatan bidang submukosa
menggunakan endoskopi pandangan ke depan dengan tutup transparan
distal untuk mengakses serat otot sirkular untuk pelaksanaan miotomi.
Pisau diseksi submukosa endoskopik digunakan untuk membedah bidang
dan juga memotong otot dengan panjang minimal 6 cm ke dalam
esofagus dan 2 cm di bawah sambungan skuamokolumnar ke kardia.
Secara keseluruhan, tingkat keberhasilan, yang ditentukan oleh perbaikan
gejala dan tidak ada persyaratan perawatan medis atau bedah tambahan,
dalam kohort prospektif lebih besar dari 90% , dan ini tampaknya
menjanjikan sebagai alternatif untuk pendekatan laparoskopi.
Salah satu bidang yang paling umum digunakan achalasia untuk
POEM adalah penggunaannya dalam achalasia tipe III. Pasien dengan
achalasia tipe III menunjukkan kontraktilitas obstruktif esofagus distal dan
memiliki respon yang lebih rendah terhadap terapi yang mengganggu LES
(Heller myotomy atau PD) dibandingkan dengan achalasia tipe I atau tipe
II. Salah satu manfaat POEM melibatkan fakta bahwa panjang myotomy
dapat disesuaikan dengan potensi untuk memasukkan panjang seluruh
otot polos esofagus jika diperlukan. Panjang ini dapat disesuaikan dengan
temuan panjang segmen spastik yang dicatat pada manometri esofagus
resolusi tinggi, panjang penebalan dinding esofagus yang dicatat pada
EUS, atau FLIP.
Studi tahun 2013 menilai apakah subtipe manometrik dikaitkan
dengan respons terhadap pengobatan pada pasien yang diobati dengan
PD atau LHM sebagai bagian dari percobaan akalasia Eropa. Delapan
belas pasien memiliki akalasia tipe III dalam penelitian ini. Pasien-pasien
ini memiliki tingkat keberhasilan yang lebih tinggi dengan LHM
dibandingkan dengan PD (86% vs 40%, P = 0,12); penulis mencatat
bahwa perbedaannya tidak signifikan secara statistik karena jumlah
pasien yang sedikit.
 Tinjauan sistematis dan meta-analisis tahun 2017 menemukan
bahwa untuk 116 pasien yang diteliti dengan akalasia tipe III, tingkat
kumpulan tertimbang untuk keberhasilan klinis POEM adalah 92%.
Tingkat gabungan tertimbang untuk efek samping pasca prosedur adalah
11%. Tingkat komplikasi GERD adalah 18,8% setelah POEM. Penulis uji
coba terkontrol acak tahun 2019 yang membandingkan PD dan POEM
mencatat bahwa efek POEM dan PD pada hasil pengobatan tidak terkait
dengan subtipe akalasia (termasuk untuk akalasia tipe III); namun,
penelitian ini mungkin kurang bertenaga untuk mendeteksi perbedaan.
Dengan demikian, berdasarkan data saat ini, kami
merekomendasikan POEM atau LHM yang disesuaikan untuk akalasia
tipe III sebagai terapi pengganggu LES yang lebih manjur dibandingkan
dengan PD.
GERD post-POEM telah menjadi isu dalam memperkuat
rekomendasi untuk merangkul POEM di banyak pusat. Uji coba terkontrol
acak (RCT) 2019 baru-baru ini yang membandingkan PD dan POEM
mencatat bahwa 2 tahun setelah menjalani intervensi untuk akalasia, 41%
dari mereka dalam kelompok POEM ditemukan menderita esofagitis pada
saat endoskopi dibandingkan dengan 7% pada kelompok PD ( P 5 0,002);
Tinjauan sistematis dan meta-analisis tahun 2018 menemukan insiden
refluks yang tinggi pada mereka yang menjalani POEM dibandingkan
dengan bedah myotomy (OR 9,31 untuk esofagitis erosif, 1,69 untuk
GERD simtomatik, dan 4,30 untuk GERD yang dicatat pada pemantauan
pH). Tinjauan sistematis dan meta-analisis 2018 yang terpisah
menemukan estimasi laju gabungan paparan asam abnormal pada
pemantauan pH sebesar 39,0% (95% CI, 24,5%–55,8%) setelah POEM
dibandingkan dengan 16,8% (95% CI , 10,2%–26,4%) setelah
pembedahan miotomi. Mereka mencatat tingkat esofagitis 29,4% (95% CI,
18,5%–43,3%) setelah POEM dibandingkan dengan 7,6% (95% CI, 4,1%–
13,7%) setelah bedah myotomy.
 Kami mendukung bukti bahwa pada pasien akalasia, POEM
dibandingkan dengan LHM dengan fundoplikasi atau PD adalah dikaitkan
dengan insiden GERD yang lebih tinggi.

Esofagektomi
Dalam pengaturan pengosongan esofagus yang buruk dan tekanan
LES yang tinggi, diameter esofagus dapat meningkat, dan beberapa
pasien dapat mengembangkan akalasia “tahap akhir” yang ditandai
dengan esofagus megaesofagus atau sigmoid dan pelebaran esofagus
yang signifikan dan berliku-liku (Gambar 6). Kelompok pasien ini dan
mereka dengan akalasia yang tidak diobati berisiko mengalami aspirasi,
pneumonia aspirasi, dan malnutrisi.

Gambar 6.Esofagus sigmoid yang melebar mewakili akalasia stadium akhir dengan sisa
air liur dan barium.

Pada kelompok pasien ini, PD, myotomy bedah, atau POEM

mungkin kurang efektif, dan mereka dengan gizi buruk mungkin
memerlukan makanan enteral. Myotomy endoskopi telah dikaitkan dengan
peningkatan 2 kali lipat dalam risiko komplikasi periprosedural pada
pasien dengan esofagus sigmoid. Esofagektomi dikaitkan dengan
tingginya insiden komplikasi pernapasan pasca operasi termasuk
pneumonia (10%, 95% CI: 4%-18%), tetapi intervensi tersebut
menunjukkan mortalitas yang cukup rendah pada individu yang dipilih
secara hati-hati yang dirawat di pusat bedah yang sangat terspesialisasi
(2%, CI 95%: 1%–3%).
 Oleh karena itu, berdasarkan data yang terbatas ini, kami
merekomendasikan esofagektomi pada pasien dengan megaesofagus
yang sesuai dengan pembedahan yang telah gagal dalam intervensi lain.
Tidak ada rekomendasi yang dapat dibuat mengenai jenis
pendekatan bedah dan pengganti esofagus (lambung vs usus besar)
karena sejumlah kecil subjek yang termasuk dalam studi yang ada dan
heterogenitasnya yang signifikan. Namun, tinjauan ekstensif pada topik ini
menemukan bahwa interposisi lambung adalah terapi pilihan pertama
pada sebagian besar pasien yang menjalani esofagektomi.

Stent yang mengembang sendiri

SEMS sementara 30 milimeter tampaknya memiliki kemanjuran
klinis jangka panjang yang unggul pada pasien dengan akalasia
dibandingkan dengan stent 20 dan 25 mm. Injeksi toksin botulinum tidak
terkait dengan komplikasi apa pun, tetapi individu yang diobati dengan
SEMS melaporkan nyeri dada dan regurgitasi. Keterbatasan utama
penggunaan SEMS pada akalasia berasal dari fakta bahwa intervensi ini
adalah tindakan sementara yang tidak memberikan pengobatan definitif.
Meskipun data berkualitas rendah, kami merekomendasikan
pemasangan stent untuk pengelolaan disfagia jangka panjang pada
pasien dengan akalasia.

Efektivitas komparatif modalitas terapi

Tidak ada studi perbandingan head-to-head dari agen
farmakoterapi dan terapi lain yang lebih pasti dari PD, LHM, atau POEM.
Hanya 1 studi observasional prospektif yang membandingkan pelebaran
dengan dilator Rider-Moeller yang kurang efektif dengan nifedipin
sublingual yang menunjukkan kemanjuran yang serupa. Meskipun
kurangnya percobaan komparatif, secara umum diterima bahwa
farmakoterapi adalah kurang efektif, memberikan durasi tindakan yang
lebih singkat, manfaat yang buruk dalam pengosongan esofagus, dan
pengurangan gejala pada akalasia.
PD vs injeksi toksin Botulinum endoskopik
Uji coba terkontrol secara acak telah membandingkan keefektifan
dari 2 pilihan pengobatan ini pada akalasia. Misalnya, sebuah penelitian
terhadap 42 pasien yang diacak untuk toksin botulinum atau PD bertingkat
dengan balon Rigiflex 30 dan 35 mm melaporkan keberhasilan 70% untuk
PD dan 32% untuk injeksi toksin botulinum pada 12 bulan. Tinjauan basis
data Cochrane baru-baru ini terhadap 7 penelitian yang melibatkan 178
pasien tidak menemukan perbedaan signifikan dalam remisi antara PD
atau toksin botulinum dalam waktu 4 minggu setelah intervensi awal. Hasil
ini memberikan bukti kuat bahwa PD lebih efektif daripada toksin
botulinum dalam jangka panjang untuk pasien akalasia. Oleh karena itu,
kami merekomendasikan PD lebih unggul daripada injeksi toksin
botulinum dalam menghilangkan gejala dan parameter fisiologis jangka
panjang pada pasien dengan akalasia.

PD vs LHM
PD dan LH merupakan pilihan pengobatan yang sangat baik pada
pasien dengan akalasia. Mereka berdua menuntut komorbiditas pasien
(bukan usia) yang permisif untuk intervensi semacam itu. Beberapa
penelitian observasional telah menunjukkan tingkat keberhasilan mulai
dari 80% sampai 95% untuk PD dan tingkat keberhasilan serupa lebih dari
80% dilaporkan untuk LHM. Selain itu, hasil kualitas hidup terkait jangka
panjang di antara mereka yang menjalani PD atau LHM terbukti serupa
pada 5,7 tahun setelah terapi di antara pasien dengan akalasia. Sebuah
studi acak multicenter Kanada baru-baru ini menunjukkan bahwa tidak
ada perbedaan yang signifikan dalam kualitas hidup spesifik achalasia
antara 2 strategi pengobatan yang dinilai pada 5 tahun.
Kami merekomendasikan bahwa PD atau LHM adalah prosedur
jangka pendek dan jangka panjang yang efektif dan setara untuk pasien
dengan akalasia yang merupakan kandidat untuk menjalani terapi definitif.
PD vs POEM
Satu-satunya uji coba terkontrol secara acak yang membandingkan
POEM dan PD baru-baru ini diterbitkan oleh Ponds et al. dan
mengevaluasi 133 orang dewasa dengan pengobatan-näıve achalasia
menjalani pengobatan di 6 pusat. Ini adalah RCT pertama yang
mengevaluasi POEM sebagai pengobatan lini pertama untuk akalasia.
Ada 1 perforasi setelah PD (tingkat 1,5%), dan tidak ada efek samping
yang serius dengan POEM.
Hasil ini tidak sesuai dengan temuan RCT yang diterbitkan pada
tahun 2015 yang membandingkan hasil jangka panjang dari PD vs LHM
yang menunjukkan keberhasilan pengobatan yang lebih besar dengan PD
daripada yang digambarkan dalam studi Ponds.
Sebuah studi retrospektif tahun 2017 di satu pusat di China
melibatkan 32 pasien yang menjalani POEM dan 40 yang menjalani PD.
Untuk PD, tingkat keberhasilan pada 3 bulan adalah 95% dan pada 36
bulan adalah 60%. Untuk POEM, tingkat keberhasilan pada 3 bulan
adalah 96% dan pada 36 bulan adalah 93%.
Berdasarkan analisis subkelompok, tingkat keberhasilan POEM
lebih tinggi dibandingkan PD untuk ketiga subtipe manometrik akalasia;
namun, ini signifikan secara statistik untuk pasien dengan akalasia tipe III.
Tinjauan grafik retrospektif tahun 2016 terhadap 200 pasien dengan
akalasia di Klinik Cleveland menemukan 2 bulan pasca perawatan, ketika
efikasi dari 3 perawatan (POEM, PD, dan LHM) dibandingkan untuk
peningkatan parameter manometri esofagram atau esofagus, tidak ada
perbedaan kemanjuran yang signifikan.
Kami merekomendasikan POEM atau PD menghasilkan perbaikan
gejala yang sebanding pada pasien dengan akalasia tipe I atau II.

Injeksi toksin LHM vs botulinum

Zaninto dkk. menerbitkan uji coba terkontrol secara acak
membandingkan myotomy bedah dengan injeksi toksin botulinum
berurutan berjarak 1 bulan. Dosis 8 sampai 100 U toksin botulinum
digunakan untuk pengobatan. 80 pasien terlibat dalam penelitian ini: 40
menerima toksin botulinum dan 40 menjalani miotomi laparoskopi. Dalam
tinjauan sistematis pada terapi bedah vs endoskopik (toksin botulinum)
untuk akalasia. Penulis menunjukkan laparoskopi miotomi dikombinasikan
dengan prosedur antirefluks memberikan pengurangan gejala pada 90,3%
pasien (77%-100%) dengan tingkat komplikasi yang rendah (6,3%). Oleh
karena itu, kami merekomendasikan LHM daripada injeksi toksin
botulinum pada pasien akalasia yang cocok untuk operasi.

LHM vs POEM
Satu uji coba terkontrol secara acak baru-baru ini diterbitkan
membandingkan POEM dengan bedah myotomy menunjukkan
noninferiority dari POEM ke LHM. Dalam penelitian ini, penulis secara
acak menugaskan pasien dengan akalasia ke POEM (112 pasien) atau
LHM plus fundoplikasi Dor (109 pasien). Keberhasilan klinis dalam 2 tahun
setelah intervensi adalah 83% untuk POEM dan 82% untuk LHM.
Tinjauan sistematis dan meta-analisis tahun 2018 membandingkan
hasil antara 1.958 pasien yang menjalani POEM dan 5.834 pasien yang
menjalani pembedahan miotomi dan pada 12 bulan setelah pengobatan,
prediksi probabilitas perbaikan disfagia adalah 93,5% untuk POEM dan
91,0% untuk pembedahan miotom.
Tinjauan sistematis dan meta-analisis 2017 menemukan tingkat
kegagalan pengobatan klinis jangka pendek jauh lebih tinggi untuk
myotomy bedah. Tidak ada perbedaan signifikan yang ditemukan dalam
waktu operasi, tingkat komplikasi, atau lama tinggal di rumah sakit antara
2 modalitas pengobatan.
Kami merekomendasikan agar POEM dan LHM menghasilkan
perbaikan gejala yang sebanding pada pasien dengan akalasia.
Penilaian Pasca-Terapi
Kegagalan pengobatan biasanya ditentukan oleh kekambuhan
gejala yang diukur dengan skor gejala menggunakan Penyebab gejala
berlanjut atau berulang pada pasien dengan akalasia setelah terapi
definitif mungkin terkait dengan gangguan LES (myotomy dan dilatasi)
yang tidak lengkap, distorsi anatomi yang berhubungan dengan dilatasi,
tortuositas, pembentukan divertikulum, GERD, dan adanya kontraksi
spastik.

Skor Eckardt
ES adalah metrik sederhana yang dirancang untuk mengikuti hasil
setelah intervensi akalasia dan saat ini merupakan metrik standar yang
digunakan di hampir semua percobaan pengobatan. ES lebih disukai
daripada klasifikasi Vantrappen dan Skor Disfagia Akalasia Modifikasi.
Skor berfokus pada 3 gejala utama yang terkait dengan akalasia disfagia,
regurgitasi, dan nyeri dada dan juga menilai penurunan berat badan
sebagai penanda kemampuan pasien mempertahankan nutrisi. Sebagian
besar studi pengobatan menunjukkan ES akan membaik setelah
intervensi, dan skor yang lebih tinggi dikaitkan dengan lebih banyak gejala
dan kemungkinan intervensi berulang. Secara sistematis menilai struktur
faktor, reliabilitas, dan validitas konstruk ES dan menyimpulkan bahwa
skor ini dilakukan pada tingkat marjinal untuk reliabilitas dan validitas dan
sebagian besar skor dapat dijelaskan oleh komponen disfagia saja.

Manometri Resolusi Tinggi

Meskipun jenis gejala kemungkinan memandu penilaian klinis,
mungkin sulit untuk menentukan penyebab sehingga pengujian diagnostik
lebih lanjut diperlukan. Manometri resolusi tinggi dapat menilai
kelengkapan myotomy dan juga menentukan apakah ada kontraksi
spastik setelah perawatan. Namun, tidak dapat menentukan retensi bolus
secara akurat, menilai kontribusi GERD, dan prosedurnya mungkin sulit
karena obstruksi dan anatomi abnormal.
Esofagram Barium Berjangka Waktu
Timed barium esophagram (TBE) (Gambar 7) dapat menentukan
apakah ada retensi bolus, dan dapat ditingkatkan dengan tablet barium
untuk menentukan apakah retensi terkait dengan obstruksi pada EGJ atau
anatomi yang berpotensi terdistorsi. TBE merupakan alat penting dalam
diagnosis akalasia dan penilaian keberhasilan pengobatan pasca terapi.

Gambar 7.Menelan barium berjangka waktu (A)sebelum dan (B)setelah pelebaran pneumatik
menunjukkan retensi barium pada bekas dan pengosongan lengkap pasca terapi efektif.

Sebelum terapi, sebagian besar pasien mempertahankan barium

pada 1,2 dan 5 menit setelah menelan bolus barium besar (Gambar 7a).
Setelah intervensi sukses, TBE diharapkan menunjukkan pengosongan
esofagus lengkap pada 1 menit pasca konsumsi. (Gambar 7b).
Secara keseluruhan, tidak ada penelitian yang membandingkan
HRM dengan TBE head to head dalam menilai kegagalan pengobatan
pada akalasia dalam desain acak terkontrol. Sebagian besar studi adalah
studi pembanding buta yang menilai nilai prediktif HRM atau impedansi
baru dan tindakan FLIP vs TBE menggunakan ES sebagai hasil yang
menarik. Studi-studi ini telah menyarankan bahwa barium esophagram
setelah intervensi adalah alat yang berguna untuk menilai hasil dan
kebutuhan terapi.
Sebagai kesimpulan, kami merekomendasikan agar ES atau HRM
saja tidak digunakan untuk menentukan kegagalan pengobatan. Kami
merekomendasikan penggunaan TBE sebagai tes lini pertama dalam
mengevaluasi gejala lanjutan atau berulang setelah terapi definitif untuk
akalasia.

Pengelolaan Terapi Yang Gagal Atau Penyakit Berulang

PD setelah LHM atau POEM
Tingkat kegagalan myotomy Heller dan POEM selama 1-3 tahun
dapat berkisar antara 5% - 30% dan lebih tinggi ketika tindak lanjut
diperpanjang hingga 10 tahun. Mekanisme kegagalan myotomy selama
myotomy Heller dan POEM dapat dikaitkan dengan myotomy yang tidak
lengkap, jaringan parut, dan faktor lain yang berhubungan dengan distorsi
anatomi.
Pasien yang gagal terapi definitif dengan LHM atau POEM yang
terus menjadi kandidat untuk intervensi berulang, ketiga pilihan PD, LHM,
dan POEM adalah pendekatan yang masuk akal. Berdasarkan studi
observasi retrospektif dan 1 tinjauan sistematis, PD tampaknya aman dan
efektif. Dalam tinjauan sistematis, 87 pasien pasca gagal LHM menjalani
pengobatan berulang dengan PD dan tingkat keberhasilan 89% disertai
komplikasi yang sangat rendah. Dengan demikian, PD bisa menjadi terapi
yang efektif pada mereka yang gagal LHM.
Kami merekomendasikan bahwa PD adalah pilihan pengobatan
yang tepat dan aman untuk pasien dengan miotomi bedah postinitial
akalasia atau POEM yang membutuhkan perawatan ulang.

LHM setelah PD atau POEM

Banyak pasien dengan akalasia refrakter atau akalasia tahap akhir
yang ditentukan oleh gambaran barium esofagram dengan dilatasi parah
(lebar >0,6 cm) dan distorsi anatomi rumit (sink-trap) memiliki gejala parah
dan komplikasi yang mengancam jiwa sehingga tindakan harus diambil
untuk menghindari aspirasi, malnutrisi, dan kematian.
Pasien yang gagal PD dan POEM dapat miotomi Heller sebelum
dirujuk untuk esofagektomi. Pemeriksaan menyeluruh terdiri dari penilaian
anatomi dengan barium esofagram, endoskopi bagian atas untuk menilai
esofagitis dan striktur, dan potensi manometri atau FLIP untuk menilai
fungsi LES.
 Pasien dengan anatomi yang parah, retensi bolus yang signifikan,
dan bukti miotomi lengkap dapat dirujuk untuk esofagektomi, sedangkan
pasien dengan bukti miotomi tidak lengkap dapat ditawarkan miotomi
Heller. Pada akhirnya, keputusan ini sangat sulit, dan pendekatannya
akan memerlukan evaluasi yang komprehensif dan diskusi yang terfokus
pada risiko dan manfaat.
Kami merekomendasikan myotomy Heller dipertimbangkan
sebelum esophagectomy pada pasien yang gagal PD dan POEM jika
anatomi kondusif dan ada bukti myotomy tidak lengkap.

POEM setelah PD atau LHM

Data yang tersedia mengenai cara merawat pasien dengan gejala
akalasia berulang yang sebelumnya menjalani PD atau LHM masih
terbatas. Tyberg dan rekan menerbitkan hasil daftar calon pasien dari 13
pusat, dimana 51 pasien sebelumnya telah menjalani LHM dan
selanjutnya menjalani POEM.
Rata-rata waktu antara LHM dan POEM adalah 9,5 tahun. Tujuh
dari pasien ini mengalami efek samping dengan 2 mediastinitis yang
dirawat secara konservatif dan 6 dengan defek mukosa periprosedural
yang dirawat secara endoskopi. Studi ini menunjukkan bahwa POEM
sebagai terapi penyelamatan untuk gejala berulang setelah LHM
sebelumnya telah terbukti memiliki kemanjuran jangka pendek yang baik.
Sebuah studi kohort retrospektif yang diterbitkan tahun 2017
memasukkan 90 pasien dengan akalasia yang sebelumnya menjalani
myotomy Heller dibandingkan dengan 90 pasien dengan akalasia yang
tidak menjalani myotomy Heller. Para penulis menemukan bahwa proporsi
pasien yang secara signifikan lebih rendah pada kelompok myotomy
Heller memiliki respon klinis terhadap POEM berikutnya (81%)
dibandingkan mereka yang sebelumnya tidak menjalani LHM (94%;
P50,01).
 Tidak ada perbedaan signifikan yang dicatat mengenai tingkat efek
samping atau gejala refluks/esofagitis refluks antara 2 kelompok. Sebuah
studi tahun 2018 mengumpulkan data mengenai pasien dengan akalasia
yang menjalani perawatan di satu pusat. 46 pasien telah menjalani LHM
sebelumnya dan kemudian menjalani POEM sebagai terapi
penyelamatan. Di antara pasien ini, tidak ada efek samping yang
signifikan secara klinis terjadi. Keberhasilan klinis adalah 95,7% pada
rata-rata tindak lanjut selama 28 bulan.
Kami merekomendasikan bahwa POEM merupakan pilihan yang
aman pada pasien akalasia yang sebelumnya telah menjalani PD atau
LHM.

Pengawasan Endoskopi Untuk Kanker

Risiko karsinoma sel skuamosa esofagus meningkat secara
signifikan pada akalasia dan perkiraan angka kejadian sekitar 1 kanker
per 300 pasien-tahun. Sebuah studi kontrol kasus berbasis populasi baru-
baru ini menilai 7.487 pasien di Inggris yang didiagnosis dengan dan
menerima pengobatan untuk akalasia antara tahun 2000 dan 2012 dan
menemukan bahwa 1,3% pasien mengembangkan kanker kerongkongan
(baik karsinoma sel skuamosa atau adenokarsinoma) selama waktu itu,
dengan kejadian kanker kerongkongan dari 205 kasus per 100.000 tahun
pasien berisiko. Risiko ini dikaitkan dengan bertambahnya usia pasien dan
kebutuhan intervensi ulang setelah pengobatan akalasia primer.
Tinjauan sistematis dan meta-analisis tahun 2017 melaporkan
insiden yang lebih tinggi yaitu 312,4 kasus per 100.000 pasien-tahun
dengan risiko karsinoma sel skuamosa dan 21,23 kasus per 100.000
pasien-tahun dengan risiko adenokarsinoma. Terdapat bukti bahwa risiko
adenokarsinoma esofagus juga meningkat pada akalasia. Namun, ini
secara substansial lebih rendah daripada risiko karsinoma sel skuamosa.
Mekanisme dugaan keganasan esofagus pada akalasia adalah
karena pengosongan esofagus yang buruk, dengan hasil stasis dan
peradangan yang menyebabkan displasia dan perkembangan karsinoma
esofagus. Terlepas dari risiko ini, ada data yang terbatas untuk
mendukung skrining rutin kanker pada pasien dengan akalasia. Jumlah
keseluruhan kanker tetap rendah, dan perkiraan menunjukkan bahwa
lebih dari 400 endoskopi diperlukan untuk mendeteksi satu kanker.
Namun, mungkin ada manfaat tambahan untuk surveilans di luar
risiko kanker yang mungkin membuat surveilans endoskopi masuk akal.
Misalnya, pasien dengan akalasia masih berisiko berkembang menjadi
megaesofagus, dan gejala berikut mungkin tidak cukup untuk menentukan
apakah pasien berisiko mengalami perkembangan penyakit. Mengingat
masalah ini dan kurangnya biomarker prediktif yang baik, banyak ahli
yang mendukung beberapa bentuk surveilans endoskopi atau radiografi
pada pasien dengan akalasia pada interval setiap 3 tahun jika penyakit
tersebut telah hadir selama lebih dari 10-15 tahun. tahun.
Kami merekomendasikan pengawasan endoskopi rutin untuk
karsinoma esofagus pada pasien dengan akalasia.

Algoritma Pengobatan
Algoritme pengobatan yang disesuaikan untuk pasien dengan
akalasia dan tidak ada terapi sebelumnya diuraikan pada Gambar 8.
Gambar 8.Algoritma diagnostik dan pengobatan untuk pasien dengan dugaan akalasia.
FLIP, probe pencitraan lumen fungsional; GERD, penyakit gastroesophageal reflux;
HRM, manometri resolusi tinggi; PPI, penghambat pompa proton.

Pasien simtomatik dengan dugaan akalasia harus menjalani

endoskopi bagian atas untuk memastikan tidak ada patologi lain dan untuk
menyingkirkan pseudoachalasia. HRM dan menelan barium waktunya
harus digunakan untuk mengkonfirmasi diagnosis. Pilihan antara
modalitas terapeutik tergantung pada subtipe manometrik akalasia,
preferensi pasien, dan keahlian institusional. PD, HM, dan POEM adalah
pilihan yang baik pada mereka dengan akalasia tipe I dan II. PD harus
dilakukan secara bertahap dimulai dengan balon terkecil (3,0 cm) kecuali
pada pria yang lebih muda (kurang dari usia 45 tahun) yang mungkin
bermanfaat dengan ukuran balon awal 3,5 cm atau myotomy bedah. Pada
pasien yang tidak responsif terhadap PD, pembedahan miotomi harus
dilakukan. Pada pasien dengan akalasia tipe III disesuaikan H atau POEM
dapat digunakan. Jika pasien tidak layak menjalani terapi definitif karena
penyakit penyerta, maka terapi dengan toksin botulinum dan pelemas otot
polos harus ditawarkan. Untuk memaksimalkan hasil pasien, semua terapi
definitif harus ditawarkan di pusat keunggulan dengan volume dan
keahlian yang memadai. Pasien pasca intervensi harus diikuti untuk
kekambuhan gejala dan komplikasi dari GERD. TBE dan endoskopi dapat
saling melengkapi dalam menilai penyakit berulang vs peradangan atau
striktur terkait refluks. Ulangi PD, HM, atau POEM dapat dilakukan pada
mereka dengan penyakit berulang dan terapi penekan asam harus
ditawarkan kepada mereka dengan gejala yang diinduksi GERD.
Esofagektomi mungkin diperlukan pada pasien dengan esofagus melebar
(lebih besar dari 8 cm) dengan respons yang buruk terhadap miotomi
awal.
 TELAAH KRITIS JURNAL READING

Nama : Ummu Salamah

NIM : 111 2022 2145

Judul Jurnal : “ACG Clinical Guidelines: Diagnosis and

Management of Achalasia”

Pembimbing : Dr. dr. A.M Luthfi Parewangi Sp.PD, K-GEH

Penilaian Checklist Penilaian Ya Tdk Keterangan / Alasan

JUDUL Apakah judul tidak terlalu Ya Sudah sesuai.

panjang atau terlalu

pendek?

Apakah judul Ya Iya, menjelaskan

menggambarkan isi utama dengan baik isi dari

penelitian? penelitian tersebut

Apakah judul cukup Ya Iya, cukup menarik

menarik? karena penggunaan

kata yang efektif dan

mudah dipahami

Apakah judul tidak Ya Judul jurnal tidak

menggunakan singkatan menggunakan

selain yang baku? singkatan yang tidak

baku.
ABSTRAK Apakah merupakan Ya Pada jurnal terdapat

abstrak satu paragraf atau abstrak yang isinya

abstrak terstruktur? terstruktur

Apakah sudah tercakup Ya Pada jurnal terdapat

komponen IMRAC abstrak dan mencakup

(Introduction, Methods, IMRAC

result, conclusion)

Apakah secara Ya Pada jurnal isi abstrak

keseluruhan abstrak informatif

informatif?

Apakah abstrak lebih dari Tdk Pada jurnal terdapat

200 kata dan kurang dari abstrak dengan 294

250 kata? kata

PENDA Apakah mengemukakan Ya Jurnal ini menjelaskan

HULUAN alasan dilakukannya alasan dilakukannya

penelitian? penelitian.

Apakah menyatakan Tdk Tidak terdapat

hipotesis atau tujuan hipotesis dan tujuan

penelitian? penelitian

Apakah pendahuluan Ya Ya, jurnal didukung

didukung oleh pustaka dengan pustaka yang

yang kuat dan relevan? kuat dan relevan.

Referensi ada
METODE Apakah disebutkan desain, Ya Pada jurnal terdapat

tempat dan waktu tempat dan waktu

penelitian? penelitian.

Apakah disebutkan Ya Pada jurnal

populasi sumber (populasi memasukkan sumber

terjangkau)? populasi yang

digunakan untuk

penelitian

Apakah kriteria pemilihan Ya Pada jurnal disebutkan

(inklusi dan eksklusi) kriteria pemilihan

dijelaskan?

Apakah cara memilih Ya Penelitian ini

subyek (tekhnik sampling) menggunakan tekhnik

disebutkan? total sampling

Apakah perkiraan besar Tdk Pada jurnal tidak

sampel disebutkan dan disebutkan besar

disebutkan pula sampelnya

penjelasannya?

Apakah perkiraan sampel Tdk Pada jurnal tidak

dihitung dengan rumus disertakan rumus

yang sesuai? sampel

 Apakah dijelaskan subyek Tdk Tidak Ada pada jurnal

yang drop out dengan

alasannya?

HASIL Apakah disertakan tabel Ya Ada pada jurnal,

deskripsi subyek

penelitian?

Apakah karektiristik Tdk Pada jurnal tidak

subyek yang penting (data dibandingkan

awal) dibandingkan kesetaraannya

kesetaraannya?

Apakah disebutkan jumlah Ya Pada jurnal disebutkan

subyek yang diteliti? jumlah subjek yang

diteliti

Apakah pembahasan Tdk Pembahasan tidak

dilakukan dengan dihubungkannya

menghubungkannya dengan teori

dengan teori dan hasil

penelitian terdahulu?

Apakah dibahas hubungan Tdk Hubungan hasil tidak

hasil dengan praktek dibahas dengan

klinis? praktek klinis

DISKUSI Apakah semua hasil di Tdk Tidak ada pada jurnal

dalam tabel disebutkan

dalam naskah?

Apakah semua outcome Ya Semua outcome yang

yang penting disebutkan penting disebutkan

dalam hasil? dalam hasil

Apakah disertakan hasil uji Tdk Pada jurnal tidak

statistic (x2,t) D (degree of disertakan hasil uji

freedom),dan nilai p ? statistic dan nilai p.

Apakah dalam hasil Ya Pada Jurnal disertakan

disertakan komentar dan komentar

pendapat?

Apakah semua hal yang Ya Pembahasan sesuai

relevan dibahas?

Apakah dibahas Tdk Pada Jurnal tidak

keterbatasan penelitian disertakan

dan kemungkinan keterbatasan

dampaknya terhadap penelitian

hasil?

Apakah disebutkan Tdk Tidak dibahas dalam

kesulitan penelitian, Jurnal

penyimpangan protokol

dan kemungkinan

dampaknya terhadap

hasil?
 Apakah observasi, Tdk Tidak ada dibahas

pengukuran serta dalam Jurnal

intervensi dirinci sehingga

orang lain dapat

mengulanginya?

Apakah definisi istilah dan Ya Penting untuk istilah

variabel penting dan variable

dikemukakan? dikemukakan dalam

suatu penelitian

Apakah ethical clearence Tdk Tidak disebutkan pada

diperoleh? jurnal

Apakah disebutkan Tdk Tidak ada.

rencana analisis, batas

kemaknaan dan power

penelitian?

KESIMPULAN Apakah disertakan Ya Jurnal ini disertakan

kesimpulan utama kesimpulan

penelitian?

Apakah kesimpulan Ya Kesimpulan jurnal ini

didasarkan pada data didasarkan pada data

penelitian? penelitian

Apakah disebutkan hasil Tdk Jurnal ini tidak

 tambahan selama disebutkan hasil

diobservasi? tambahan selama

diobservasi

Apakah disebutkan Tdk Jurnal ini tidak

generalisasi hasil disebutkan

penelitian? generalisasi hasil

penelitian

Apakah disertakan saran Tdk Jurnal ini tidak

penelitian selanjutnya, disertakan saran

dengan anjuran penelitian selanjutnya

metodologis yang tepat

VALIDITY Apakah hasil penelitian Ya Terdapat hasil yang

satu dengan yang lainnya konsisten

konsisten?

Apakah data tiap penelitian Tdk Tidak disebutkan

digunakan dalam analisis? dalam jurnal

IMPORTANT Apakah outcome/hasil Ya Dipaparkan bagian

dipaparkan secara jelas? khusus untuk hasil

pada jurnal

APPLICABILITY Apakah penelitian ini dapat Ya Jurnal ini dapat

diterapkan di indonesia diterapkan di

Indonesia