DEFINISI
Belum mengalami haid pada usia 14 tahun, yang disertai dengan tidak tampaknya pertumbuhan serta perkembangan tanda-tanda seks sekunder, Atau Belum mengalami haid pada usia 16 tahun meski telah didapatkan pertumbuhan dan perkembangan yang normal dari tanda-tanda seks sekunder
ANAMNESIS
Kelainan di keluarga : usia menars dan kesuburan ibu dan juga kerabat lainnya
Riwayat perinatal;
Riwayat pembedahan, pengobatan keganasan, penyakit otoimun, endokrinopati;
Perkembangan pubertas;
Anamnesis
Riwayat sakit kepala, gangguan pola makan, perubahan berat badan, kegiatan fisik yang berlebihan,gambaran hirsutism
Pemeriksaan berat badan dan tinggi badan untuk mendapatkan indeks massa tubuh. Pemeriksaan persentase lemak tubuh dapat menggunakan kaliper di 4 lokasi, yaitu : trisep, bisep, subskapula, suprailiaka
Bagaimana dengan kelengkapan dan kondisi dari genitalia interna dan eksterna ? 1
Pemeriksaan Genetalia interna dan externa PEMERIKSAAN GINEKOLOGI Pemeriksaan Laboratorik Pemeriksaan Kromosom (Kariotip) Pemeriksaan Endokrinologi
Kariotip
46 XY
46 XX
Ada 3 bentuk:
Ulrich Turner Syndrome
Agenesis Gonad murni Atipikal Turner Sindrom
ATIPIKAL TURNER SYNDROME Analisa kromosom XO/XY, XO/XY Sel hilus ovarium menghasilkan androgen Terlihat pendek, mengeluh tidak pernah haid Kadar FSH dan LH serum yang tinggi Terapinya dengan substitusi hormonal jangka panjang minimal hingga usia 45 tahun
SINDROMA KALMANN
Keluhan gangguan pertumbuhan, tidak pernah datang haid, anosmia. Kadar FSH, LH dan estradiol, prolaktin sangat rendah Analisa kromosom 46XX dengan Barr Body + Terapi dengan estrogen progesteron kombinasi Bila wanita yang ingin hamil, pemberian GnRH secara pulsatif dengan menggunakan Zyklomat atau FSH
SINDROMA ADRENOGENITAL
Hermafroditismus feminismus Kerusakan enzim kelenjar enzim suprarenal, shg kekurangan kortisol. Virilisasi dan hirsutismus pada tubuh, pada wanita dewasa amenorea, pembesaran klitoris, atrofi payudara dan perubahan suara. Pemeriksaan kromosom kariotip XX, barr body + Diterapi dengan kortikosteroid untuk menghambat pengeluaran ACTH di supra renal. Bila pengobatan tidak berhasil, harus dipikirkan tumor di suprarenal dan ovarium.
AMENOREA SEKUNDER
wanita dalam masa reproduksi yang telah mengalami haid, tidak haid yangselama 3 bulan berturut-turut.
PENYEBAB
I Kelainan hipotalamus Kelainan hipotalamus II. Kelainan hipofisis III. Kelainan ovarium IV Kelainan uterus Amenorea sentral: kelainan hipotalamus dan hipofisis
KELAINAN HIPOTALAMUS
Penyebab organik: tumor kraniofaringeal Penyebab fungsional/ gangguan psikhis:stress, anxiety,anorexia nervosa, bulimia,pseudocyesis Penyebab obat obatan:psikofarmaka Psikhogenik: Defisiensi/disfungsi GnRH Infeksi: meningoensefalitis Kelainan bawaan:Sindroma olfaktogenital Exercise yang berat Hipotiroidisme Gangguan sekresi PIF: Sindroma amenorea galaktorea
KELAINAN HIPOFISIS.
Iskemik/nekrotik hipofisis: Sindroma Sheehan Adenoma laktotrop: Amenorea galaktorea / hiperprolaktinemia. Adenoma Basofilik hiper sekresi cotisol Penyakit Cushing Adenoma Asidofilik hipersekresi GH akromegali Psikogenik
UJI PROGESTERON
Dilakukan setelah selesai pemeriksaan Berikan progesteron (MPA, noretisteron atau didrogesteron) 10 mg/hari selama 7 hari. g ) g Perdarahan akan terjadi 3-4 hari setelah obat habis(Uji positif) Uji negatif bila tidak terjadi perdarahan.setelah 10 hari obat habis
UJI P POSITIF
Uterus dan endometrium normal Kemungkinan anovulasi atau defek fase luteal Perdarahan terjadi karena ada efek estrogen(E) terhadap endometrium (proliferasi). Pemberian progesteron (P) menyebabkan fase sekresi dan P yang menurun menyebabkan terjadinya perdarahan. E diproduksi di folikel, berarti pertumbuhan folikel normal Folikel berkembang karena ada rangsangan FSH dan LH berarti Folikel berkembang karena ada rangsangan FSH dan LH, berarti fungsi hipofisis normal. Hipofisis memproduksi FSH dan LH karena rangsangan Gn-RH dari hipotalamus, berarti fungsi hipotalamus normal FSH, LH, Prolaktin(PRL) normal.