DERMATOSIS

VESIKOBULOSA
KRONIS

1
Kelainan kulit primer berupa Vesikel dan Bula

Vesikel : berisi cairan, ukuran <0,5 cm

Bula : ~ vesikel, ukuran > 0,5 cm
Terdiri atas:
1. PEMFIGUS
2. PEMFIGOID BULOSA
3. DERMATITIS HERPETIFORMIS
4. CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD
5. HERPES GESTATIONES
6. EPIDERMOLISIS BULOSA
2
PEMFIGUS
DEFINISI
Penyakit berbula kronik, dinding kendur,
intraepidermal, dapat fatal.
GEJALA YANG KHAS
1. Pembentukan bula kendur, mudah pecah
2. Nikolsky (+)
3. Akantolisis (+)
4. IgG terhadap antigen interselular di epidermis
BENTUK
1. PEMFIGUS VULGARIS
2. PEMFIGUS ERITEMATOSUS
3. PEMFIGUS FOLIASEUS
4. PEMFIGUS VEGETANS
3
PEMFIGUS VULGARIS

EPIDEMIOLOGI
80% Kasus Pemfigus
Semua bangsa dan ras
Pria = Wanita
Umur pertengahan (dekade 4-5)

ETIOLOGI
Pasti belum diketahui
Kemungkinan :
Obat: D-penisilamin, Rifampisin, Captopril
~ autoimunitas
~ fenotif HLA A 10 dan HLA Bw 13

4
 PEMFIGUS VULGARIS

PATOGENESIS
Sifat khas :
Hilangnya kohesi sel sel epidermis
IgG terhadap antigen pada permukaan
keratinosit yang sedang berdiferensiasi

GEJALA KLINIS
KU buruk
Organ : kulit kepala, badan, mukosa
60% dari kulit kepala / rongga mulut
Bula : dinding kendur, mudah pecah kulit
terkelupas krusta
Tanda nikolsky (+) akantolisis
Keluhan : nyeri pada kulit yang terkelupas
Sembuh hipo / hiperpigmentasi, parut (-)

5
 PEMFIGUS VULGARIS

HISTOPATOLOGI
Bula intraepidermal supra basal
Tes Tzanck : sel akantolitik

IMUNOLOGI
antibodi interselular IgG dan C3

6
 PEMFIGUS VULGARIS

DIAGNOSA BANDING
Dermatitis herpetiformis
Anak dan dewasa
KU baik, sangat gatal
Ruam polimorf
Bula tegang, sub epidermal dan berkelompok
IF : IgA bentuk granular intrapapilar
Pemfigoid bulosa
KU baik
Bula tegang, subepidermal
IF : IgG linear

7
 PEMFIGUS VULGARIS

PENGOBATAN
Obat utama: kortikosteroid (prednison & deksametason)
Dosis ~ berat penyakit : 60 150 mg/hr atau 3 mg/kg/hr
Kombinasi KS sitostatik : Siklofosfamid, azatioprin,
metotreksat
Plasmaferesis
Topikal : silver sulfadiazine

PROGNOSIS
Sebelum digunakan kortikosteroid, kematian 50%
Sekarang 10 years survival rate : > 95%
Kematian : sepsis, kakeksia, gangguan elektrolit

8
Nikolskys sign 9
10
11
PEMFIGUS ERITEMATOSUS

SINONIM
Sindrom Senear-Usher

GEJALA KLINIS
KU baik
Kronis disertai remisi
Eritema batas tegas, skuama, krusta diwajah
Lupus eritematosus, dermatitis seboroik
Bula kendur
Dapat mengenai mukosa
Dapat generalisata
Dapat berubah menjadi Pemfigus vulgaris atau
foliaseus

12
 PEMFIGUS ERITEMATOSUS

HISTOPATOLOGI
Hiperkeratosis folikular, akantosis, diskeratosis
stratum granulosum

IMUNOLOGI
IF langsung : Ab di interselular dan di membran
basalis

DIAGNOSIS BANDING
Dermatitis herpetiformis
Pemfigoid bulosa
Lupus eritematosus
Dermatitis seboroik

13
 PEMFIGUS ERITEMATOSUS

PENGOBATAN
Kortikosteroid
Dosis lebih rendah: Prednison 60 mg sehari

PROGNOSIS
Lebih baik dari Pemfigus vulgaris

14
Pemfigus eritematosus 15
16
PEMFIGUS FOLIASEUS

GEJALA KLINIS
Pada dewasa, 40 50 tahun
Tidak seberat PV, kronis, remisi temporer
Vesikel/bula, skuama, krusta, eksudatif pecah erosi
Khas : eritema menyeluruh dengan skuama kasar, bula
kendur sedikit, agak berbau
Jarang didapat lesi di mulut

HISTOPATOLOGI
Akantolisis di stratum granulosum bula subkorneal

17
 PEMFIGUS FOLIASEUS

DIAGNOSIS BANDING
Eritroderma

PENGOBATAN
Kortikosteroid : Prednison 60 mg sehari

PROGNOSIS
Penyakit berlangsung kronik

18
Pemfigus foliaseus 19
PEMFIGUS VEGETANS

EPIDEMIOLOGI
Varian jinak PV, sangat jarang

KLASIFIKASI
Tipe Neumann
Tipe Hallopeau (Pyodermite vegetante)

20
 PEMFIGUS VEGETANS

GEJALA KLINIS
Tipe Neumann
Usia lebih muda
Predileksi: wajah, aksila, genitalia eksterna, intertrigo
Bula kendur erosi vegetatif proliferatif
papilomatosa
Lesi oral hampir selalu ditemukan
Dapat lebih kronis, dapat lebih akut, dapat fatal
Tipe Hallopeau
Kronis, dapat fatal
Primer : pustul-pustul yang bersatu ke perifer
vegetatif
Oral : granulomatosis seperti beludru (khas)

21
 PEMFIGUS VEGETANS

HISTOPATOLOGI
Tipe Neumann
Lesi dini = PV
Timbul proliferasi papil-papil keatas
Abses intraepidermal berisi eosinofil

Tipe Hallopeau
Lesi awal = tipe Neumann
Akantolisis suprabasal, banyak eosinofil
Hiperplasi epidermis, abses eosinofilik pada lesi
vegetatif
Lanjut :papilomatosis, hiperkeratosis tanpa abses

22
 PEMFIGUS VEGETANS

DIAGNOSIS BANDING
Kondiloma akuminata
Kondilomata lata

PENGOBATAN
Pemfigus vulgaris

PROGNOSIS
Tipe Hallopeau lebih baik
karena cenderung sembuh

23
Pemfigus vegetans tipe Neumann
24
PEMFIGOID BULOSA
DEFINISI
Penyakit autoimun kronis yang ditandai oleh
adanya bula subepidermal berdinding tegang

ETIOLOGI
Belum jelas, ~ auto imunitas

GEJALA KLINIS
KU baik
semua umur, terutama orang tua
Kulit : bula / vesikel tegang, disertai eritema
Predileksi: ketiak, lengan bagian fleksor, lipat paha
20% kasus menyerang rongga mulut
25
 PEMFIGOID BULOSA

HISTOPATOLOGI
Kelainan pada celah dermal-epidermal
Bula sub epidermal
Sel infiltrat utama: eosinofil

IMUNOLOGI
IF: endapan IgG dan C3 seperti pita pada BMZ

DIAGNOSIS BANDING
Pemfigus vulgaris
Dermatitis herpetiformis

26
 PEMFIGOID BULOSA

PENGOBATAN
Kortikosteroid: Prednison 40 80 mg/hr
Kortikosteroid dan sitostatik
DDS: 200 300 mg/hr
Tetrasiklin (3 x 500 mg) dan Niasinamid (3 x 500 mg)

PROGNOSIS
Kematian lebih jarang dibandingkan Pemfigus vulgaris
Dapat terjadi remisi spontan

27
PEMFIGOID BULOSA
28
DERMATITIS HERPETIFORMIS

DEFINISI
Penyakit kronik residif, ruam polimorfik terutama
vesikel, berkelompok, simetris dan sangat gatal
Morbus Duhring

ETIOLOGI
Belum diketahui

PATOGENESIS
Antigen : gluten masuk melalui usus halus
Sel efektor: netrofil
Yodium dapat pengaruhi remisi dan eksaserbasi

29
 DERMATITIS HERPETIFORMIS

GEJALA KLINIS
Anak dan dewasa
Pria : wanita = 3 : 2
Umur: dekade ke-3
Kronik residif, seumur hidup
Remisi spontan pada 10 15% kasus
KU baik, sangat gatal
Predileksi: punggung, bokong, ekstensor lengan atas,
siku, lutut
Vesikel / bula tegang, eritema, berkelompok, simetris
KELAINAN INTESTINAL
> 90% kasus
Enteropati sensitif terhadap gluten pd yeyunum - ileum
1/3 kasus disertai steatorea

30
 DERMATITIS HERPETIFORMIS

HISTOPATOLOGI
Kumpulan netrofil di papilla dermis (mikroabses netrofilik)
edema papiler, celah subepidermal
Eosinofil pada infiltrat dermal dan pada vesikel

LABORATORIUM
Darah tepi: hipereosinofilia ( dapat > 40% )
Cairan vesikel / bula : eosinofil ( 20 90% )

IMUNOLOGI
IgA granular dan C3 pada papilla dermis
HLA-B8 ( 85% kasus ) dan HLA-Dw 3 ( 90% kasus )

31
 DERMATITIS HERPETIFORMIS

DIAGNOSIS BANDING
Pemfigus vulgaris
Pemfigoid bulosa
Chronic Bullous Disease of Childhood
PENGOBATAN
Pilihan: DDS : 200 300 mg sehari
ES : agranulositosis, anemia hemolitik,
methemoglobinemia, neuritis perifer,
hepatotoksik
Diet bebas gluten
PROGNOSIS
Sebagian besar : kronik residif

32
DERMATITIS HERPETIFORMIS 33
CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILHOOD

DEFINISI
Dermatosis pada anak bula dan IgA linear
Peralihan Pemfigoid bulosa - Dermatitis herpetiformis
Sinonim: Dermatosis linear IgA pada anak

ETIOLOGI
Belum diketahui

34
 CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILHOOD

GEJALA KLINIS
Usia sebelum sekolah, rata-rata 4 tahun
KU baik, tidak begitu gatal
Mulai mendadak, dapat remisi dan eksaserbasi
Vesikel / bula tegang diatas kulit normal atau
eritematus, cenderung bergerombol dan
generalisata
Mukosa dapat diserang
Enteropati (-)

35
 CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILHOOD

HISTOPATOLOGI
Bula subepidermal berisi netrofil / eosinofil / keduanya
Mikroabses berisi netrofil

IMUNOLOGI
Deposit linear IgA dan C3 pada membran basalis

36
 CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILHOOD

DIAGNOSIS BANDING
Dermatitis herpetiformis
Pemfigoid bulosa

PENGOBATAN
Sulfonamide : Sulfapiridin 150 mg/kg/hari
DDS atau kortikosteroid atau kombinasi

PROGNOSIS
Baik, umumnya sembuh sebelum usia remaja

37
Dermatosis linear IgA pada anak 38
HERPES GESTATIONES

DEFINISI
Dermatosis dengan ruam polimorf berkelompok,
pada masa kehamilan, menghilang segera
setelah partus

SINONIM
Pemfigus gravidarum
Hidroa gravidarum

EPIDEMIOLOGI
Wanita masa subur
1 : 10.000 kelahiran

39
 HERPES GESTATIONES

ETIOLOGI
Belum diketahui
Berhubungan dengan :
zat yang menyebabkan peradangan
gangguan fungsi hati dan ginjal
faktor endokrin
sensitisasi terhadap metabolit janin, plasenta,

faktor Rh, hormon

Hormon faktor pencetus paling sering

40
 HERPES GESTATIONES

GEJALA KLINIS
Prodromal : demam, malaise, mual, nyeri kepala,
panas-dingin
Erupsi disertai gatal seperti terbakar
Papulo vesikel tegang berkelompok, polimorf
Trimester II (bulan 5-6)
bisa pada masa nifas atau haid pertama
Predileksi : abdomen, ekstremitas
Mukosa jarang terkena

LABORATORIUM
Lekositosis
Eosinofilia sampai 50%

41
 HERPES GESTATIONES

HISTOPATOLOGI
Bula subepidermal berisi eosinofil
Netrofil jarang ditemukan

IMUNOLOGI
IF langsung : endapan C3 pada membran basal
C1q, C4, C5 kedua jalur komplemen diaktifkan
Sering ditemulan endapan IgG, kadang kadang
IgA, IgM, IgE
Faktor G yang beredar dalam darah

42
 HERPES GESTATIONES

DIAGNOSIS BANDING
Dermatitis popular gravidarum
Prurigo gestations
Impetigo herpetiformis
Dermatitis herpetiformis
Pemfigoid bulosa
PENGOBATAN
Tujuan : menekan terjadinya bula dan mengurangi gatal
Prednison 20-40 mg/hari dengan dosis terbagi
Antihistamin, Azatioprin
Steroid topikal
PROGNOSIS
Komplikasi ibu : gatal dan infeksi sekunder
Komplikasi bayi : lahir mati, kurang umur
kegagalan adrenal pada neonatus (ok steroid)

43
44
EPIDERMOLISIS BULOSA
DEFINISI
Penyakit bulosa kronis yang diturunkan, dapat
timbul spontan atau akibat trauma ringan
otosomal dominan dan otosomal resesif

SINONIM
Mechanobullous disease

EPIDEMIOLOGI
Insiden: 1:50.000 kelahiran

45
 EPIDERMOLISIS BULOSA

KLASIFIKASI
EB tanpa jaringan parut
EB dengan jaringan parut

KLASIFIKASI LAIN
Tipe simplex : lisis pada intra epidermal
Tipe junctional : lisis pada lamina lusida
Tipe distrophic : lisis pada sub lamina
densa

46
 EPIDERMOLISIS BULOSA

PATOGENESIS
Etiologi pasti belum diketahui
EB simpleks : pembentukan enzim sitolitik dan
protein abnormal
EB letalis : kurangnya jumlah hemidesmosom
EB distrofi : anchoring fibril, jaringan kolagen
EB distrofi resesif : peningkatan aktivitas kolagenase
EB distrofi dominan : tidak terjadi peningkatan
aktivitas kolagenase

47
 EPIDERMOLISIS BULOSA

GEJALA KLINIS
Predileksi : tempat yang mudah trauma
Bula jernih, sedikit tegang, kadang hemoragik
Mukosa dapat terkena, distrofi kuku
Sembuh dengan / tanpa jaringan parut
Tipe distrofi resesif : retardasi mental dan
pertumbuhan, kontraktur dan perlekatan jari

HISTOPATOLOGI
Letak bula pada epidermis atau dermis
Dx pasti: mikroskop elektron dan IF

48
 EPIDERMOLISIS BULOSA

PENGOBATAN
Menghindari trauma
Pengobatan ideal belum ditemukan
Kortikosteroid sistemik kasus berat
Vitamin E 600 1600 IU/hari hambat aktivitas
kolagenase
Difenilhidantoin 2,5 5 mg/kg/hari, max 300 mg/hari
Topikal : salep steroid atau antibiotik

PROGNOSIS
Kronis dan sampai dewasa

49
Epidermolisis bulosa distropik
50
Epidermolisis bulosa distropik 51
Epidermolisis bulosa distropik 52
Epidermolisis bulosa junctional

53
Epidermolisis bulosa generalized
54
55