BIBIR SUMBING

(LABIOSCHIZIS)
DEFINISI :

Labioschizis merupakan kelainan kongenital

atau cacat bawaan sejak lahir. Kelainan ini
terjadi akibat gangguan dalam proses
penyatuan bibir atas pada masa embrio awal.

Labioschizis dapat menyebabkan terjadinya

infeksi di rongga hidung, tenggorokan dan tuba
eustachius (saluran penghubung telinga dan
tenggorokan) sebagai akibat mudahnya terjadi
iritasi akibat air susu atau air yang masuk ke
ronnga hidung dari celah bibir yang sumbing.
ETIOLOGI

1. Herediter
a. Mutasi Gen
b. Kelainan Kromosom
2. Faktor Lingkungan
a. Faktor usia ibu
b. Obat-obatan
c. Nutrisi
d. Daya pembentukan embrio menurun
e. Penyakit Infeksi
f. Radiasi
g. Stress emosional
h. Trauma
 PATOFISIOLOGI

Labioschizis terjadi pada minggu pertama kehamilan

karena tidak terbentuknya suatu jaringan di daerah
tersebut.

Secara medis, hal ini diakibatkan adanya inkompetensi

dari velofaringeal closure, dimana seharusnya aliran
rongga hidung ke saluran nafas itu terpisah dengan
saluran pencernaan dari rongga mulut.

Sehingga saat sedang makan atau minum anak akan

bingung, kadang terlihat seperti berhenti nafas, malas
makan, padahal anak itu takut menelan karena dapat
tersedak.
GEJALA & TANDA

a. Terjadi pemisahan langit-langit

b. Terjadi pemisahan bibir
c. Terjadi pemisahan bibir dan langit-langit
d. Infeksi telinga berulang
e. Berat badan tidak bertambah
f. Pada bayi terjadi regurgitasi nasal ketika
menyusui yaitu keluarnya air susu dari
hidung
KLASIFIKASI

Berdasarkan lengkap atau tidaknya celah

terbentuk, tingkat kelainan bibir sumbing bervariasi,
mulai dari yang ringan hingga yang berat.
a. Unilateral Incomplete. Jika celah sumbing
terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan tidak
memanjang hingga ke hidung.
b. Unilateral Complete. Jika celah sumbing yang
terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan memanjang
hingga ke hidung.
c. Bilateral Complete. Jika celah sumbing terjadi di
kedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.
PERAN DOKTER LAYANAN PRIMER
1.Penegakan Diagnosis

a. Anamnesis : cacat bawaan/kongenital berupa sumbing

bibir/langit-langit/keduanya (apakah terjadi sejak lahir,
apakah keluarga atau orang tua punya keturanan yang
menderita bibir sumbing), kesulitan menyusui/feeding, Bila
minum atau makan keluar dari hidung, bicara sengau.

b. Pemeriksaan Fisik : terdapat celah dibibir/ gnatum

alveolar/palatum, celah komplit/inkomplit, celah unilateral
atau bilateral, asimetri lubang hidung/nostril

2. Edukasi

3. Pentalaksanaan sebelum operasi, saat operasi, setelah

operasi
 Penatalaksanaan awal
- Dukungan emosional dan tenangkan ibu beserta
keluarga

- Jelaskan pada ibu penderita dan keluarga bahwa hal

yang penting dilakukan adalah pemberian nutrisi yang
optimal pada penderita, untuk memastikan pertumbuhan
yang adekuat sampai pembedahan dilakukan

- Jika bayi sumbing tetapi palatumnya utuh, biarkan bayi

berusahan untuk menyusu

-Jika bayi berhasil menyusu dan tidak terdapat masalah

lain yang membutuhkan hospitalisasi, pulangkan bayi.
Tindak lanjut dalam observasi untuk memeriksa
pertumbuhan dan penambahan berat badan
- Jika bayi tidak dapat menyusu dengan baik
karena bibir sumbing, berikan perasan ASI dengan
menggunakan metode pemberian makanan
alternatif (menggunakan sendok atau cangkir)

- Jika bayi memiliki celah palatum, berikan perasan

ASI dengan menggunakan metode pemberian
makanan alternatif (menggunakan sendok atau
cangkir)

- Ketika bayi makan dengan baik dan mengalami

penambahan berat badan, rujuk bayi kerumah
sakit tersier atau pusat spesialisasi, jika
memungkinkan untuk pembedahan guna
memperbaiki celah tersebut
 Rule of Ten

1. Berat badan sekurang-kurangnya 10 pon

(4,5 kg)
2. Umur sekurang-kurangnya 10 minggu
3. Kadar Hb > 10 gr %
4.Jumlah leukosit < 10.000/mm
 Operasi/Pembedahan

Operasi labioplasti bertujuan untuk penampilan

bentuk anatomik serta fungsi bibir yang
mendekati normal.

Tujuan umum :
1. Penampilan yang normal
2. Mengisap dan makan tanpa terjadi regurgitasi
3. Pertumbuhan gigi yang baik
4. Pembicaraan yang normal
5. Pendengaran yang normal
 PENATALAKSANAAN PASCA BEDAH

-Monitor nutrisi ( BB normal, penurunan BB)

- Monitor interaksi anak selama makan
- Monitor lingkungan saat makan
- Monitor turgor kulit
- Monitor kulit kering dan perubahan pigmentasi
-Kontrol terjadinya infeksi (edukasi orangtua
atau keluarga untuk bersikap bersih, berikan
terapi antibiotik, pertahankan lingkungan yang
aseptik)
- Manajemen nyeri
PROSES PENYEMBUHAN
LUKA
PENYEMBUHAN LUKA

Penyembuhan luka adalah suatu bentuk

proses usaha untuk memperbaiki kerusakan
yang terjadi. Komponen utama dalam proses
penyembuhan luka adalah kolagen disamping
sel epitel. Fibroblas adalah sel yang
bertanggung jawab untuk sintesis kolagen.
Fisiologi penyembuhan luka secara alami akan mengalami
fase-fases eperti dibawah ini :
a. Fase inflamasi

Fase ini dimulai sejak terjadinya luka sampai hari kelima.

Segera setelah terjadinya luka, pembuluh darah yang putus
mengalami konstriksi dan retraksi disertai reaksi
hemostasis karena agregasi trombosit yang bersama jala
fibrin membekukan darah.

Komponen hemostasis ini akan melepaskan dan

mengaktifkan sitokin yang meliputi Epidermal Growth
Factor (EGF), Insulin-like Growth Factor (IGF), Plateled-
derived Growth Factor (PDGF) dan Transforming Growth
Factor beta (TGF-) yang berperan untuk terjadinya
kemotaksis netrofil, makrofag, mast sel, sel endotelial dan
fibroblas.
Pada fase ini kemudian terjadi vasodilatasi
dan akumulasi lekosit Polymorphonuclear
(PMN). Agregat trombosit akan mengeluarkan
mediator inflamasi Transforming Growth
Factor beta 1 (TGF 1) yang juga dikeluarkan
oleh makrofag. Adanya TGF 1 akan
mengaktivasi fibroblas untuk mensintesis
kolagen.
 b. Fase proliferasi atau fibroplasi
Fase ini disebut fibroplasi karena pada masa
ini fibroblas sangat menonjol perannya.
Fibroblas mengalami proliferasi dan
mensintesis kolagen. Serat kolagen yang
terbentuk menyebabkan adanya kekuatan
untuk bertautnya tepi luka. Pada fase ini mulai
terjadi granulasi, kontraksi luka dan
epitelialisasi
 c. Fase remodeling atau maturasi
Fase ini merupakan fase yang terakhir dan
terpanjang pada proses penyembuhan luka.
Terjadi proses yang dinamis berupa remodelling
kolagen, kontraksi luka dan pematangan parut.
Aktivitas sintesis dan degradasi kolagen berada
dalam keseimbangan. Fase ini berlangsung
mulai 3 minggu sampai 2 tahun . Akhir dari
penyembuhan ini didapatkan parut luka yang
matang yang mempunyai kekuatan 80% dari
kulit normal