LOGO

TULI MENDADAK
diagnosis dan penatalaksanaan

dr. Tanim arief, Sp.T.H.T.K.L

 PENDAHULUAN

Tuli mendadak kegawatdaruratan THT

De Kleyn tahun 1944

Harus segera mendapatkan

penanganan walaupun beberapa
kepustakaan menyatakan tuli
mendadak dapat pulih spontan

[Image Info] www.wizdata.co.kr - Note to customers : This image has been licensed to be used within this PowerPoint template only. You may not extract the image for any other use.
 DEFINISI
Menurut US NIDCD tuli mendadak atau sudden deafness
kehilangan pendengaran sensorineural > 30 dB pd 3 frekuensi
berturut-turut dalam onset < 3 hari

Sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)

[ Image information in product ]

Image : www.openas.com, www.themegallery.com
Note to customers : This image has been licensed to be used within this PowerPoint template only.
You may not extract the image for any other use.
KEKERAPAN 1% dari seluruh tuli sensorineural
Amerika
5-20 /100.000 populasi/th Jepang
60,9/100.000/tahun
40

45

Jerman 2009 Taiwan 2002

300/100.000 populasi/th 10,21/100.000/tahun
45
80

Usia >>> 50-60 tahun

Tidak ada Anak-anak jarang
perbedaan Unilateral > bilateral
A
N
A
T
O
M
I
FISIOLOGI PENDENGARAN

Penghantaran suara
Transduksi
CAE telinga Impuls listrik ke otak
tengah telinga Perubahan energi
dalam mekanik (suara)
impuls listrik (neural)
Organ corti inner
hair cell
Konduksi Konduksi
 Defleksi
Merangsang
CAE stereosilia hair
organ corti
cell

Mendorong
OHC
MT endolimfe pada
amplifikasi suara
skala media

Getaran
Tulang2 diteruskan oleh IHC
pendengaran membran Depolarisasi sel
reissner

Kaki stapes Menggerakkan

bergerak seperti skala vestibuli Pelepasan
piston pada oval perilimfe neurotransmitter
window bergerak
 TEORI ETIOPATOGENESIS

Infeksi Kelainan Kelainan

viral vaskuler imunologi Ruptur M
 Infeksi
Virus Vaskuler
Neurologis

Autoimun Faktor Resiko

Tumor

Trauma Ototoksik
Infeksi Virus
Penyebab terbanyak untuk usia < 50 tahun

Meningokokus, virus herpes, CMV, mumps, rubela, HIV,

toksoplasmosis, sifilis, measles, Lyme

Wilson pemeriksaan serologi antigen famili virus herpes

secara signifikan lebih tinggi pada populasi pasien TM

Pemeriksaan histopatologi tulang temporal

Hilangnya sel-sel rambut dan sel penunjang

Atrofi membran tektorial
Atrofi stria vaskuler
Selubung mielin saraf akustik
 Resiko stroke pada tuli
mendadak 1,6x lebih
tinggi daripada kontrol
4 dari 12 pasien dalam 5 tahun pasca
menderita iskemik rawat tuli mendadak
MRI didapatkan serebral dalam 1 hari-2 setengah populasi
perdarahan atau bulan setelah tuli terjadi > 2 tahun
gangguan aliran darah mendadak setelah onset TM
labirin setelah 4 jam
injeksi gadolinium
Lee dkk Lin dkk
Tagaya dkk

Penelitian Teori Iskemik

 Perubahan PD ISKEMIA KOKLEA
(trombosis, embolus,
penurunan aliran darah,
vasokontriksi) - Penyebab utama
- PD koklea tidak ada kolateral
- Resiko tinggi iskemia

Peningkatan viskositas Serangan

vaskuler
PD koklea vertebrobasiler

Gangguan
Degenerasi luas sel Stroke vaskuler
ganglion stria vaskularis
dan ligamen spiralis

Penyakit sistemik
(HT, DM,
Fibrosis dan osifiaksi Dislipidemia)
AUTOIMUN

Anti- Melawan
endothelial Cell epitop Ag Kerusakan sel
Autoantibodies spesifik dan endotel
(AECAs) non spesifik

Merangsang
Diperantarai Sel peningkatan
komplemen sitotoksik molekul
adhesi

Tan & Pearson AECAs dideteksi melalui teknik antibodi fluoresens tidak
langsung

SLE, Poliartritis nodosa, sindrom Cogan, penyakit Kawasaki, Granulomatosis

Wagener, polikondritis, sindrom Bachet, Arteritis temporal (penyakit Horton)
Teori Ruptur Membran
Kebocoran
cairan perilimfe Hidrops
Ruptur membran
ke telinga endolimfe relatif
tengah

Pencampuran Perubahan
endolimfe dan potensial
perilimfe endokoklea

Teori ruptur membran Simmons, Goodhill, Harris

Pembuktian histologi Gussens
TRAUMA
Trauma akustik, fraktur tulang temporal, barotrauma
Merusak sel rambut luar, organ corti, membran
Reissner, MT, tulang pendengaran

NEOPLASMA
Neuroma akustik (vestibuler schwanoma) 2% pada
tuli mendadak
OTOTOKSIK
Amikasin, vankomisin, eritromisin, cisplatin

Lain-lain
Hidrops, penyakit Meniere
 STRES
(akut,kronis, fisik, mental)

Vasokonstriksi, hiperviskositas plasma dan darah, hemokonsentrasi,

peningkatan leukosit & trombosit, adhesi&agregasi trombosit,
peningkatan TD

Gangguan mikrosirkulasi

Tuli mendadak
 OMA & OMSK
Infeksi telinga tengah agresif infeksi telinga dalam (labirinitis)

OMA disebabkan streptolisin D merusak

Engel dkk permeabilitas round window

Morgolis dan OMA dengan tuli mendadak

Nelson
Molekul dan mediator proinflamasi yang berada
Paparella dkk pada bakteri dapat menembus round window
hilangnya sel rambut luar pada koklea

Akdag dkk 2,67% kasus TM merupakan komplikasi OMA

Swart 8% kasus TM akibat OMA

Hubungan Tuli Mendadak dengan Penyakit Vaskuler

Usia > 50 tahun gangguan vaskuler penyebab

>>>

Shi dkk HT dan DM

Zhang dkk hiperlipidemia penyebab >

daripada HT, PJK, DM 58,5% hipertrigliserida
 HIPERTENSI Klasifikasi Tekanan Darah JNC 7

Klasifikasi Tekanan Darah TDS (mmHg) TDD (mmHg)

Normal < 120 dan < 80

Prahipertensi 120-139 atau 80-89

Hipertensi derajat 1 140-159 atau 90-99

Hipertensi derajat 2 > 160 atau > 100

Aliran darah
Pe kapiler dan
Pe TD viskositas transpor O2 Iskemia
darah
ke PD

Pembuluh darah
telinga dalam Tuli Mendadak
D Histopatologi
I Penebalan dinding PD telinga dalam
A
os temporal
B
komplikasi makrovaskuler pada TM+DM tipe 2
E Fukui dkk USG plak pada arteri karotis penyebab
T tidak langsung gangguan aliran PD koklea
E
S

M
E
L
I
T
U
S
 Hiperglikemia

Kerusakan fungsional
pe kadar glukosa saraf
interseluler jaringan
insulin-independent
saraf

Aktivasi jalur poliol akumulasi

Perubahan metabolik sorbitol, pe mioinositol, kadar
akut reversibel diakilgliserol, glycation

osmolaritas, Menghambat
viskositas mikrotrombosis kerja saraf
darah, agregasi koklea
trombosit
Dislipidemia
Kelainan metabolisme lipid yang ditandai pe
kolesterol total, kolesterol LDL, trigliserida di atas
nilai normal serta pe kolesterol HDL dalam darah

Lipokondria dan mikrotrombosis menghambat

aliran darah arteri labirin arteri auditiva
berkurang iskemia tuli mendadak

Khalil dkk dislipidemia dapat menjadi penyebab

tunggal ataupun kombinasi dengan penyakit
vaskuler lain pada kejadian iskemik
DIAGNOSIS Guideline AAO-HNS
Langkah pertama diagnosis
membedakan tuli sensorineural
dengan tuli konduktif
Anamnesis
- Onset dan proses terjadi ketulian (tiba-tiba, progresif cepat atau lambat,
fluktuatif atau stabil), persepsi pasien tentang derajat ketulian (unilateral
atau bilateral)
- Riwayat penurunan pendengaran sebelumnya, keluar cairan dari telinga,
demam, gejala ISPA dan sakit kepala menyingkirkan diagnosis banding
atau mencari etiologi
-Tuli mendadak gejala penyerta seperti tinitus, vertigo atau dizziness,
dan rasa penuh di telinga
- Tinitus dilaporkan terjadi pada 70% kasus
- Vertigo ditemukan pada 40% kasus-
- Zhang dkk 418 kasus tuli mendadak, keluhan telinga penuh pada
33,3% kasus, dan tinitus pada 83,3% kasus, baik sebelum ataupun setelah
pendengaran berkurang
 MT harus terlihat jelas
Pemeriksaan Otoskopi Kemungkinan tuli konduktif harus
disingkirkan

Pemeriksaan Tes garputala, audiometri nada murni, tes

Pendengaran SISI, tes tone decay, audiometri tutur,
audiometri impedans, BERA, ASSR

Hugo 23 dari 49 kasus tuli mendadak

(46,9%) MRI abnormal
Pemeriksaan Penunjang meningioma, schwannoma vestibuler,
gangguan mikroangiopati di otak, kondisi
Pemeriksaan darah patologis labirin
CT Scan
MRI Antti dkk MRI pemeriksaan penting
Imunologis dan serologis tuli mendadak menegakkan kelainan
spesifik retokoklea, kelainan SSP dan
perifer
TERAPI Konservatif Operatif

Steroid
Karbogen
intratimpani

Oksigen
medikamentosa
hiperbarik
KONSERVATIF

MEDIKOMENTOSA

Anti Anti
inflamasi viral vasodilator
Oral maupun intratimpani me
inflamasi & edema di telinga dalam KORTIKOSTEROID

Wilson dkk, Moskowitz dkk penggunaan kortikosteroid

efektif terhadap perbaikan tuli mendadak

Prednison kortikosteroid oral yang direkomendasikan dg

dosis 1 mg/kgBB (maksimal 60 mg/hari) 7 14 hari dan
dilakukan tappering off

Alternatif Deksametason 10 mg/hari Tidak ada perbedaan

dan prednisolon 48 mg/hari bermakna

Kortikosteroid efektif diberikan jika < 2 minggu muncul

gejala, dan tidak bermakna bila > 4 minggu

Pada pasien DM perlu pengawasan gula darah

Steroid intratimpani alternatif steroid oral
deksametason atau metil prednisolon
STEROID
INTRATIMPANI
Efeknya sama baik dengan steroid oral

Battaglia dkk. kombinasi prednison dosis tinggi + steroid

intratimpani perbaikan pendengaran parsial dan komplit pada 14
dari 16 pasien

Penelitian lain tidak ada perbedaan bermakna antara kombinasi

steroid oral + steroid intratimpani dengan steroid oral saja

Konsensus steroid oral sebagai terapi lini pertama

Komplikasi perforasi MT jarang resolusi

 INDIKASI
Jika ada KI relatif thd KS oral DM, MG, katarak,
glaukoma

Tidak mengalami perbaikan pendengaran setelah terapi

pendahuluan atau kasus gagal perbaikan spontan

Diduga kadar steroid yang mencapai telinga dalam tidak adekuat

Steroid intratimpani konsentrasi > pada telinga dalam

daripada steroid oral

Steroid intratimpani penyuntikan,timpanostomi

tube, miringotomi, mikrokateter telinga tengah
diabsorbsi dan disebarkan melalui membran
tingkap bundar ke telinga dalam
 ANTIVIRAL
Terapi antivirus Conlin dan Parnes
kontroversi th. 2007 analisis
diberikan jika 4 RCT terapi Sherimani dkk. th.
indikasi antivirus + steroid 2009 hasil yang
dibandingkan sama
plasebo + steroid
tidak ada hasil
yang signifikan

ANTIKOAGULAN & VASODILATOR

Antikoagulan + vasodilator digunakan dalam pengobatan tuli
mendadak meningkatnya aliran darah ke koklea akan memperbaiki
hipoksia

Histamin, asam nikotinat, papaverin, procaine niasin, dan CCB dapat

meningkatkan aliran darah koklea
Penggunaan vasodilator dan zat vasoaktif penelitian cochrene
collaborative 2009 ada yang menunjukkan efektif, ada yang
menunjukkan tidak ada perbedaan dengan plasebo
AGEN VASOAKTIF
Prostaglandin E1 efektivitas sebagai vasodilator dan penghambat
agregasi trombosit

Naftidrofuril vasodilator dengan efek antagonis serotonin dan

tromboksan A2

Calsium antagonis vasodilator dengan melawan kontraksi sel-sel

otot polos pada dinding pembuluh darah

Ekstrak Ginko biloba mengandung flavones dan terpenes

mencegah perkembangan zat radikal bebas

Pentoksifilin meningkatkan fleksibilitas eritrosit dan leukosit serta

menghambat agregasi trombosit memperbaiki viskositas darah

Dekstran memperbaiki mikrosirkulasi efek antitrombotik

HES mengurangi hematokrit dan agregasi trombosit

Inhalasi kabogen (5% CO2 + 95% 02) diperkenalkan
Fisch dkk. efek vasodilatasi pembuluh darah di
intrakranial

Terapi oksigen hiperbarik 02 100% dg tekanan

> 1ATA untuk meningkatkan oksigenasi koklea

AAO-HNS terapi oksigen hiperbarik dilakukan

2 minggu 3 bulan dari diagnosis
OPERATIF

Pembedahan repair tingkap bundar dan tingkap

lonjong fistula perilimfe

Kebocoran cairan perilimfe tuli mendadak

teori ruptur membran intrakoklear

Tekanan rendah perilimfe disebabkan fistula

hidrops endolimfatik koklear

Masih kontroversi
Bila gangguan pendengaran tidak sembuh alat bantu
dengar (hearing aid) pertimbangan pengobatan

Rehabilitasi pendengaran agar sisa pendengaran

dapat digunakan maksimal

Konsul Sub Bagian Hematologi dan Kardiologi

kelainan darah dan hal-hal yang mengakibatkan
penyumbatan pembuluh darah
Tirah baring total tanpa bantal (selama 2 minggu)

Inhalasi oksigen 4x15 menit (2 liter/menit)

Vasodilatansia

Kortikosteroid (prednison 4x10 mg) tappering off per 3 hari P

Antiviral R
Vitamin C 1x500 mg
O
T
Neurotonik 3x1 tablet
A
Diet rendah daram rendah kolesterol
P
Lab lengkap, profil lipid, faktor pembekuan darah

Konsul PDL-hematologi

Evaluasi audiometri setiap minggu

TINGKAT PERBAIKAN PENDENGARAN
MENURUT KALLINEN
KATEGORI PERBAIKAN KETERANGAN
Sangat baik Perbaikan > 30 dB pada 5
frekuensi

Sembuh Perbaikan ambang

pendengaran < 30 dB pada
frekuensi 250 Hz, 500 Hz, 1000
Hz, 2000 Hz, dan < 25 dB pada
frekuensi 4000 Hz

Baik Rerata perbaikan 10-30 dB

pada 5 frekuensi

Tidak ada perbaikan < 10 dB pada 5 frekuensi

 PROGNOSIS
Mattox dan Simmons 65%
Gejala
usia idiopatik sembuh spontan
vestibuler
dalam 2 minggu

Penyebab diketahui
Waktu perbaikan setelah 2-4 minggu
Faktor resiko
mulainya pengobatan
vaskuler
pengobatan
Perbaikan biasanya dimulai dari
hari ke-3 sampai ke-7 setelah
Frekuensi Derajat pengobatan
turunnya gangguan
> 24 hari peningkatan
pendengaran pendengaran
pendengaran akan berlangsung
lebih lambat
 Usia tua Gejala penyerta vertigo

PROGNOSIS
JELEK
Pola penurunan pendengaran Tuli sensorineural dengan
datar pada semua frekuensi derajat berat dan sangat
rendah dan tinggi berat

Perbaikan 65%
Lee dkk
Penyakit penyerta
vaskuler
Perbaikan 49,5%
Tiong
Tuli mendadak merupakan salah satu kasus kegawatdaruratan di
bidang THT yang harus segera mendapat penanganan

Penyebab belum diketahui secara pasti tetapi terdapat beberapa

teori yang diduga menjadi mekanisme terjadi tuli mendadak

Beberapa penyakit sistemik dapat menjadi faktor resiko

Keterlambatan pengobatan akan memberikan prognosis buruk

Sehingga penting untuk mengenali dan mendeteksi sejak dini agar

dapat menunjang pemulihan fungsi pendengaran dan kualitas
hidup pasien
 LOGO

Your company slogan in here